datos generales motivo de consulta biopsia
Anuncio
DATOS GENERALES HOSPITAL GENERAL O’HORÁN MÉRIDA, YUCATÁN, MÉXICO CASO CLÍNICO Presenta: Dr. Pablo Gonz ález-Montalvo Dra. Gabriela Escamilla-Asiain Coordina: Dra. Xochitl Ramírez-Urenda MOTIVO DE CONSULTA • • • • • NOMBRE: Santiago P. S. FECHA DE INGRESO: Marzo 1, ‘08 EDAD: 1 año 8 meses al diagnóstico SEXO: Masculino ANTECEDENTES RELEVANTES: Ninguno EXPLORACIÓN FÍSICA INICIAL Y ESTUDIOS AL INGRESO • Fiebre intermitente, 2 y medio meses de evolución, predominio nocturno, hasta 39.0 grados, casi a diario • Masa supraciliar de 2 meses de evolución, crecimiento gradual • Pérdida de peso estimada en 1kg • Masa supraciliar izquierda de 3 x 4cm, firme, indolora, fija a planos profundos, de bordes bien definidos. • No hay otros datos físicos relevantes. Examen neurológico sin anormalidades. • TAC de cráneo con lesión tumoral osteolítica frontoparietal izquierda de 68 x 40mm que condiciona desviación de la línea media • TAC de tórax con masa en lóbulo superior derecho, 3 x 6cm • Gammagrama óseo sin lesiones OTROS ESTUDIOS AL INGRESO BIOPSIA • Hemograma: • Leucocitos 13,350 • • • • Neutrófilos 48.8% Linfocitos 37.4% Monocitos 11.1% Eosinófilos 2.7% • Hemoglobina 11.63 • Plaquetas 362,000 • Se tomó biopsia de región supraciliar, reportándose Neoplasia de células pequeñas, redondas y azules. • Biopsia de médula ósea normocelular, normoblástica, con proliferación trabecular y central con células fusiformes y mononucleares de etiología a determinar 1 INMUNOHISTOQUÍMICA • • • • • • • • • • CD99: Negativo CD45: Negativo Vimentina: Negativo Queratina amplio espectro: Negativo Desmina: Negativo Actina músculo- específica: Negativo EMA: Negativo GFAP: Negativo Miogenina: Negativo MYOD-I: Negativo DIAGNÓSTICO INICIAL • Sarcoma indiferenciado primario de región supraciliar, metastásico a pulmón • Se decidió envío de material a St. Jude para apoyo diagnóstico • Se inició manejo con Vincristina, Actinomicina y Ciclofosfamida REPORTE HISTOPATOLÓGICO ST. JUDE EVOLUCIÓN • Con 2 ciclos de VAC tuvo respuesta completa por TAC en pulmón, muy buena respuesta en sitio primario. • Con 4 ciclos de VAC hubo respuesta aparentemente completa por TAC en sitio primario REPORTE HISTOPATOLÓGICO ST. JUDE • Ambas piezas reportadas como neoplasia mieloide aguda, probable leucemia megacarioblástica. Avalado por Dr. Jenkins y Dra. Onciu. • • • • • • • • • • • • • • Actina m úsculo-especí fica: Positiva en parches Desmina: Negativa Miogenina: Negativa Citoqueratina AE1-AE3: Negativa Ag epitelial de membrana: Negativo Sinaptofisina: Negativo Cromogranina A: Negativo CD99: Negativo CD45: Moderado a débil, algunos son histiocitos S-100: Negativo CD15: Negativo CD30: Negativo CD3: Negativo CD45RO: Moferado a débil, algunos son histiocitos • • • • • • • • • • • • • • • CD20: Negativo CD79a: Negativo ALK 11: Negativo PAX-5: Negativo Lisozima: Negativo Mieloperoxidasa: Negativo CD21: Negativo CD43: Positivo intenso, citoplásmico CD31: Positivo intenso, citoplásmico CD34: Positivo intenso, citoplásmico CD61: Negativo CD42b: Débil, algunas células CD117: Moderado a débil, en parches Ki-67: Intenso, nuclear, 65% de las células FISH para EBER: Negativo HACIA DÓNDE IR? • Con este reporte se consideró manejar como leucemia mieloide, pero……. • No contamos con unidad de transplante de médula ósea, de manera que hemos dejado con quimioterapia de consolidación que en nuestro protocolo incluye Mercaptopurina, Prednisona, Vincristina, Doxorrubicina, Citarabina y Ciclofosfamida. • Su mantenimiento sería alternando HDARAC / Asparaginasa con HDARAC / Ciclofosfamida por 18 meses, en forma mensual 2 HACIA DÓNDE IR? • Sin embargo, llama la atención la excelente respuesta lograda con VAC, que no es un esquema ni remotamente ideal para leucemia mieloide • Tampoco es habitual una leucemia megacarioblástica que debuta como cloroma con lesión pulmonar pero sin anomalías en sangre 3
