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MEDICIN A EN IMÁ GEN ES
Le s io ne s e xtraple urale s y mue s cas co s tale s
J. Muñoz Rodríguez, M. J. Olivera Serrano y P. Caballero Sánchez-Robles
S ervicio de Radiodiagn óstico. Hospital de La Prin cesa. Un iversidad A utón om a. Madrid.
Cas o clínico
Varón de 27 años al que se le realiza una radiografía de tórax para un estudio preoperatorio
por una tumoración en el antebrazo izquierdo.
Hallazgo s radio ló gico s
La radiografía de tórax muestra la presencia de muescas costales en las costillas superiores
de manera bilateral y asimétrica (fig. 1, flecha). Se aprecia también un ensanchamiento bilateral del mediastino superior, así como lesiones extrapleurales, con una densidad de partes blandas en ambos vértices pulmonares. En el hemitórax izquierdo aparece un aumento
de densidad superpuesto al arco costal anterior de la quinta costilla izquierda con características extrapleurales (fig. 2, flechas).
Fig. 2. Ensancham iento del m ediastino, m asas en los vértice
pulm onares y lesión extrapleural (flechas).
Fig. 1. Muescas costales en un varón de 27 años.
Rev Clin Esp 2002;202(9):509-10
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MUÑOZ RODRÍGUEZ J, ET AL. LESIONES EXTRAPLEURALES Y MUESCAS COSTALES
Diagnó s tico final
Neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen.
Co me ntario
La neurofibromatosis tipo 1 es una alteración hereditaria, de carácter autosómico dominante, hamartomatosa, caracterizada por la presencia de múltiples
tumores neurogénicos, en general neurofibromas,
asociados a lesiones cutáneas y esqueléticas 1 ,2 . La
neurofibromatosis tipo 1 puede tener afectación central o periférica. La forma central incluye lesiones como gliomas y astrocitomas del sistema nervioso central, lesiones óseas de la duramadre, manifestaciones
oculares y lesiones vasculares. Los cambios periféricos incluyen tumores viscerales o endocrinos, lesiones cutáneas 2 y musculoesqueléticas. Entre estas últimas se citan el arqueamiento tibial, la pseudoartrosis
o la hiperplasia focal de los dedos de las manos y de
los pies 1 .
La tumoración de partes blandas que el paciente presentaba en el antebrazo izquierdo, por la que se realizó e l e studio p r e o p e r a to r io fue dia gn o stica da
mediante una resonancia magnética como un neurofibroma plexiforme.
Las manifestaciones de la neurofibromatosis tipo 1 en
el tórax incluyen las muescas costales, los neurofibromas plexiformes, la cifoescoliosis, los meningiomas y los meningoceles. Las muescas costales como
las que presenta nuestro caso suelen ser asimétricas
e irregulares y están producidas por los neurofibromas
que afectan a los nervios intercostales y erosionan las
costillas 3 ; en estos casos se observa una masa de
partes blandas asociada a una muesca costal. Las alteraciones citadas también pueden estar debidas a
una displasia ósea, y la imagen «acintada», como la visible en la cuarta, quinta y sexta costilla derecha y en
la cuarta, quinta, sexta y séptima costilla izquierda de
nuestro paciente es un ejemplo de ello.
Los neurofibromas plexiformes son patognomónicos
de la neurofibromatosis tipo 1. Normalmente aparecen en el cuello, la pelvis, y las extremidades, pero
pueden ocurrir en cualquier lugar, incluso en el tórax.
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En esta última localización la afectación de las cadenas simpáticas es la más habitual, y es rara la de los
nervios vago y frénico 4 . Los neurofibromas en el tórax tienen, por lo tanto, una situación extrapleural,
que producen imágenes tan características como las
detectadas en nuestro paciente. Tanto las lesiones de
los vértices pulmonares como la lesión del hemitórax
izquierdo, cumplen estos criterios (contorno externo
nítido y convexo hacia el pulmón, diámetro horizontal mayor que el vertical, límite superior e inferior
acintados). Cuando la lesión extrapleural aparece de
frente simula un nódulo o masa pulmonar con un
borde bien definido y otro mal definido, tal es la imagen que se detectó en nuestro paciente en la base
pulmonar izquierda 5 .
La afectación de la columna vertebral dorsal se caracteriza por la presencia de escoliosis, un conducto
vertebral ancho con el saco dural abierto y los meningoceles 6 . Los meningoceles torácicos tienen una
localización posterior y alcanzan un gran tamaño.
Los neurofibromas de los nervios motores espinales
producen una imagen típica en «reloj de arena» en la
tomografía computarizada; en la radiografia de tórax
aparecen como un aumento de densidad paravertebral 7 .
Como conclusión, la radiografía que presentamos es
característica de una neurofibromatosis; las muescas
costales, las costillas «acintadas» y los neurofibromas
que producen lesiones extrapleurales son todas características de esta entidad.
BIBLIOGRAFÍA
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