RETINOPATIA LEUCEMICA Retinopatia Leucemica • 1996, 27.600 casos leucemia USA. • Sx oftalmologicos – Dx. Enf. Sistemica. “El ojo refleja el estado de la enf en el cuerpo” • Examen oftalmologico – Extension Pronostico. • Presencia infiltrados intraoculares: SNC, menor supervivencia. • Compromete cualquier estructura intraocular, Orbitaria, Anexos oculares. • Duke-Elder Compromiso ocular presente en 90%, iris, vitreo, retina, coroides, NO, EPR. • Melanoma tumor primario + fte –Adultos • Retinoblastoma tumor primario – Niños • Al considerar enf. Intraocular neoplasica metastasica o secundaria: Las neoplasia hematologicas son las mas comunes. LLA pte 2a. Hiperemia unilateral OI Pequeño pseudohipopion Cels, aspiracion acuoso. Clasificacion Leucemias • Enfermedad Sanguinea Neoplasica • Proliferacion Anormal, descontrolada de diferenciacion cels. Blancas. • Clasificada según tipo celular. Cualquier cel. M.osea – origen leucemia. • Origen : Mieloide Linfoide • Forma: Aguda- Manifestaciones severas, rapido inicio y curso. Cambios oculares mas comunes. Cronica. • Tecnicas, citogenetica, inmunohistoquimica, Leucemia Mieloide Cronica • 14% en USA • Superproduccion celular , serie Granulocitica. • Cromosoma de Filadelfia 90% • Edad Dx 50 años. • Sx: Esplenomegalia, perdida peso, sangrados, trombosis • Sobrevida 5 a. Con tto. Leucemia Linfocitica Cronica • • • • • Acumulacion poblacion linfocitica monoclonal. Incidencia 29% USA, aumenta con la edad. 95% se encuentra clon cel-B, 5% cel-T Mayoria ptes , asintomaticos al Dx. Linfadenopatia, fiebre, diaforesis nocturna, infecciones ftes. • Supervivencia 4-8 años. • Cuando se asocia a linfoma ocular cel B: Sindrome de Richter – 3-10% de ptes con LLC Leucemia Linfocitica Aguda • • • • • • Mas comun en niños. Edad: 2-10 años. 11% de las leucemias. Sx: fatiga, palidez, sangrados, infecciones. Tto inicial quimioterapia, mantenimiento por 2-3 años. Tto No - barrera hemato-encefalica. Tto intratecal con metrotexate con o sin irradiacion craneal. • 50% ptes con LLA remision completa 5a – Curados. Leucemia Mieloide Aguda • 46% de leucemias, • Incidencia aumenta con la edad. Cambios retinianos, son mas frecuentes en LM. • Sx = LLA. • Pronostico muy pobre. Prevalencia – Incidencia % ojos postmortem con hallazgos anormales relacionados con leucemia. Intervalo Todas las LA LC 1923-47 38/41 (93%) 17/19 (89%) 19/20 (95%) 1948-60 57/72 (79%) 40/46 (87%) 17/24 (71%) 1961-70 31/38 (82%) 25/31 (81%) 6/7 (86%) 1971-75 71/96 (74%) 49/67 (73%) 17/23 (74%) 1976-80 87/110 (79%) 59/70 (84%) 14/23 (61%) Total 73/97 (75%) leucemias 284/357 (80%) 190/233 (82%) Prevalencia - Incidencia • • • • • • Allen-Straatsma: 33 de 46 ojos (72%) Nelson y Co.: 33 de 117 ojos (28%) Leonardi: 42 de 135 ojos (31%) Kincaid-Green: 284 de 357 ojos (80%) Japoneses: 63 de 131 ojos.(38%) Prevalencia compromiso ocular era = en Aguda y Cronica, (82% vrs 75%). • Compromiso ocular , relaciono con pobre rata supervivencia. (menor 5 a) Prevalencia - Incidencia • Todos ptes con manifestaciones oculares: - Hemorragias retinianas 24% - Manchas blanco algodonosas 16% - Hemorragias con centro blanco 11% - Obstruccion de VCR 4% - HV 2% -Frecuencia compromiso ocular: coroides, esclera, conjuntiva, retina, NO, cabeza NO, cuerpo ciliar, iris y vitreo Manifestaciones Clinicas • 1- Infiltracion directa x cels. Neoplasicas. • 2- Resultado de : anemia, trombocitopenia, hiperviscocidad.(anormalidades hematologicas). • 3- Infecciones oportunistas. • 4- Hallazgos de coincidencia. Hallazgos Retinianos • Mas fte. Involucrada. • Infiltrados ret. Leucemicos: colecciones cel.leuc., blanco-grisaceo nodulares, hemorragia perilesional. • Infiltrados leucemicos, asocia enf. fulminate Conteo cel. 800.000 mm3 Hallazgos Retina • Hemorragias retinales , centro blanco. • Centro blanco: acumulos cels. Leucemicas Fibrina plaquetaria Embolos septicos. • Hemorragias Retinales: + ftes. - Anemia, oclusiones vasculares. - Trombocitopenia. • La presencia de manifestaciones retinales y el riesgo subsecuente de desarrollar hemorragias intracraneales es claro. • Existe mayor riesgo de hemorragia intracraneal en ptes con hemorragia macular comparados con los que no la tienen. • No existe riesgo aumentado en presencia de hemorragias intrarretinales, centros blancos, blanco algodonosas. A B a) LMA, hemorragia premacular b) 6ss de 0.05 – 0.2 c) 4 meses 0.4 Hemorragias retinales • Forma llama, punto-mancha. Retina • Manchas blanco – algodonosas, comunmente vistas en L.agudas. • Infartos isquemicos de fs nerviosas. -Anemia o hiperviscosidad., • Vasos retinales tortuosos, dilatados y segmentados. ( viscosidad). Apariencia amarillenta ( Cel leucemicas) • Microaneurismas retinales, perifericos y casi exclusiva/ leucemias cronicas. • Oclusiones venosas centrales - rama. Retina • Neovascularizacion: infte. (viscosidad) y progresion por la retinopatia por quimio y radio. Resultando en DR macular por traccion. • Ocurre en periferia, en areas isquemicas • Morfologia abanico . • Generalmente en LMC – leucocitosis, trombocitosis. • Cels. Leucemicas – Factor angiogenico. Hallazgos Vitreo • Compromiso muy raro. • Dado x la barrera funcional: m.limitante interna. • Series de autopsias, < 1% tienen infiltracion vitrea. • Tto quimioterapia intratecal y radioterapia, resuelven el infiltrado vitreo. Coroides • Debido fluido vascular • Tejido ocular mas frecuente/ involucrado. • Estudios autopsias, 65% infiltracion coroidea . Nervio Optico • Muy Infrecuente. • Estudio autopsias 3.6% compromiso infiltrativo cabeza N.optico. • Se asocia, alta frecuencia compromiso SNC, pobre pronostico. • Clinica: Edema palido cabeza NO, infiltrados gris-rosados. General/ unilateral. Dx = Papiledema x HT .( El conteo cel. Tan alto lleva a hiperviscosidad, con pobre absorcion LCR) Inicialmente AV normal. , irreversible AV Tto. Temprano, agresivo. Pronostico visual , malo. Respuesta dramatica a Radiott.