"La lengua da que hablar"

"La lengua da que hablar"
Poster no.:
S-0545
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
S. Medrano Martorell, S. González Ortiz, M. Beltrán, P. F.
Martínez Cotrina, F. Bazan Asencios, J. Capellades Font;
Barcelona/ES
Palabras clave:
Neoplasia, Educación, TC, RM, Oncología, Cabeza y cuello,
Anatomía
DOI:
10.1594/seram2012/S-0545
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Objetivo docente
•
•
•
•
Mostrar la anatomía lingual a través de ilustraciones esquemáticas y su
correlación con imágenes radiológicas, señalando puntos anatómicos de
referencia.
Determinar el rol de cada técnica de imagen en el análisis de la patología
lingual.
Revisar la patología lingual más frecuente, principalmente tumoral.
Mostrar cuáles son los hallazgos radiológicos con implicaciones en el
manejo terapéutico de la lengua oncológica.
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN
La lengua es la pieza central de la cavidad oral y de la orofaringe. Es el órgano del gusto,
tiene un papel esencial en la formación del bolo alimenticio y en la deglución y forma
1
parte del órgano fonatorio .
Dado el importante papel que juega la lengua en la calidad de vida del paciente, el
radiólogo de cabeza y cuello debe familiarizarse con su anatomía, las técnicas de imagen
óptimas para su evaluación, así como con su espectro patológico. De este modo, la
descripción radiológica reflejará con fiabilidad y detalle anatómico la extensión de una
lesión, especialmente en el campo oncológico, y se podrá seleccionar el tratamiento más
adecuado para cada paciente con tal de preservar lo máximo posible su función.
La RM es la técnica de elección para la caracterización de la patología lingual por su
alta resolución de partes blandas, especialmente importante en este complejo espacio
anatómico. La TC ofrece menor resolución y es útil para corroborar la sospecha de
extensión ósea. Las técnicas avanzadas en RM y la PET/TC pueden aportar información
útil, en especial en el seguimiento de la enfermedad.
EMBRIOLOGÍA Fig. 1 on page 14
Hacia finales de la cuarta semana de la gestación embrionaria se observa una elevación
triangular en el suelo de la faringe, llamada tubérculo impar (es la primera muestra del
desarrollo de la lengua). Pronto se desarrollan dos yemas laterales, las protuberancias
linguales. Estas tres tumefacciones provienen del mesénquima del primer arco faríngeo
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(o mandibular). Estas protuberancias linguales aumentan rápidamente de tamaño
hasta que se fusionan, dejando entre ellas el surco medio o central de la lengua, y
formando así el cuerpo lingual. Del extremo caudal del tubérculo impar se desarrola el
primordio tiroideo, que posteriormente migrará por delante de la laringe y, en el sitio
de invaginación en la base de la lengua, dejará atrás el agujero ciego.
El tercio posterior de la lengua deriva de la cópula y de la eminencia hipobraquial.
La cópula está formada por el mesodermo del segundo y de la porción más craneal del
tercer arco faríngeo y la eminencia hipobraquial deriva del tercer arco. La eminencia
hipobranquial crece rápidamente por encima de la cópula y se fusiona con los
abultamientos linguales laterales a lo largo de una línea de demarcación, representada
en el adulto por el surco terminal de la lengua (al final el segundo arco no tiene
representación mesenquimal en la lengua). El abultamiento epiglótico (cuarto arco)
aparece en la línea medial y marca el desarrollo de la epiglotis. Inmediatamente por
detrás aparece el orificio laríngeo, flanqueado por los abultamientos aritenoideos
23
.
ANATOMÍA
La lengua es una masa de potentes músculos estriados entrelazados, con glándulas y
4
tejido graso intercalados y cubierta por una membrana mucosa .
Se sitúa entre la cavidad oral (lengua oral o bucal (LB), 2/3 anteriores) y la orofaringe
(lengua faríngea o base de la lengua (BL), 1/3 posterior.
Límites y superfície
La lengua móvil (LB) se relaciona antero-lateralmente con mucosa lingual de cavidad
oral y arcada dentaria, superiormente con el paladar duro, por debajo con el espacio
sublingual y por detrás con la base de la lengua. La BL es la parte más anterior de la
orofaringe y se relaciona lateralmente con el surco glosofaríngeo, superiormente con el
paladar blando, inferiormente con la raíz de la lengua y el suelo de la boca y posteroinferiormente con las valléculas y la epiglotis laríngea (Fig. 2 on page 15).
Externamente, consta de dorso, vértice o ápex, superficie inferior o ventral, bordes
linguales laterales y raíz.
En la superficie del dorso lingual se identifica el surco medio (central) y el surco
terminal o V lingual (abierta hacia delante), cuyo vértice es el foramen cecum. El
1
surco terminal marca la interfase entre la LB y la BL . La mucosa dorsal de la LB es un
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epitelio especializado con hasta 6 tipos de papilas que contienen corpúsculos gustativos
y glándulas serosas que secretan parte de los componentes de la saliva; las papilas de
mayor tamaño se sitúan por delante del surco terminal (papilas circunvaladas). La BL
está recubierta tejido linfático (amígdalas linguales) (Fig. 3 on page 16).
La superficie inferior está recubierta por mucosa no papilar. En la línea media se
identifica el frenillo, receso fibroso de la mucosa que une la lengua móvil con la
mucosa de la cara lingual del cuerpo mandibular y limita los movimientos. A ambos
lados del frenillo se identifican los orificios de drenaje de las glándulas submaxilares o
conductos de Wharton (los cuales discurren en profundidad por el espacio sublingual);
también se localiza la salida de múltiples pequeños ductos de drenaje de las glándulas
sublinguales, siendo el principal el conducto de Bartolino.
La raíz está formada por el septo lingual (fibroadiposo) y las fibras musculares inferiores
del geniogloso y por las del genihioideo que la unen al hueso hioides y a la mandíbula.
El espacio sublingual es un área situada en la zona profunda de la lengua
bucal, superomedial a los músculos milohioideos (suelo de la boca) y lateral al
complejo geniogloso-genohioideo (raíz de la lengua), y no está encapsulada por
fascia. Tiene forma de herradura, con ambos lados comunicándose anteriormente
por debajo del frenillo, y posteriormente comunica con el espacio submandibular
postero-superior y con espacio parafaríngeo inferior, en el borde posterior del
milohioideo, sin fascia de separación. Está compuesto básicamente por tejido graso y
estructuras vasculo-nerviosas y salivares. Encontramos lateralmente los nervios lingual
e hipogloso, la glándula sublingual y el conducto de la glándula submaxilar (conducto
de Wharton), y medialmente la arteria y vena linguales y el nervio glosofaríngeo; el
músculo hiogloso (extrínseco de la lengua) marca el límite entre ambos lados (Fig. 4 on
page 17 y Fig. 5 on page 18).
Músculos
La lengua está compuesta por dos grupos musculares: intrínsecos y extrínsecos.
Los intrínsecos no tienen inserciones óseas y se encuentran en el aspecto más superior
de la lengua; se describen tres grupos musculares: longitudinal, transverso y vertical (no
se individualizan con facilidad con la TC); existe un músculo longitudinal superior, por
debajo de la mucosa y músculos pares (a ambos lados del septo) longitudinal inferior,
transverso y vertical). Los extrínscos se originan fuera de la lengua y son pares:
geniogloso (entre las apófisis geni mandibulares y la lengua, en abanico), hiogloso
(músculo fino, cuadrilátero, desde cuerpo y asta hioideos a lengua; marca el margen
lateral de la lengua), estilogloso (desde apófisis estiloides y ligamento estilomandibular,
entre carótidas internas y externa, a lengua lateral) y palatogloso (de paladar blando a
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1
lengua lateral; éste forma el pilar anterior, que marca el límite con la orofaringe) (Fig. 3
on page 16, Fig. 4 on page 17, Fig. 5 on page 18 y Fig. 6 on page 19).
Irrigación, inervación y linfáticos
La arteria lingual, rama de la carótida externa, irriga la mayor parte de la lengua,
con pequeñas contribuciones de la rama tonsilar de la arteria facial y de la faríngea
ascendente. Existen anastomosis a través del septo central, lo que en cirugía permite
1
sacrificar una arteria .
La inervación de la lengua oral es compleja y ofrece múltiples vías de diseminación
perineural. El gusto de las dos terceras partes anteriores de la LB es proporcionado
por la cuerda del tímpano (rama del VII), y el del tercio posterior de la LB y de la BL
por el glosofaríngeo (IX). La sensibilidad corre a cargo del nervio lingual, una rama
5
de V3, y el nervio motor de toda la lengua es el hipogloso (XII) .
La lengua tiene una rica red linfática que permite el drenaje de linfa de un lado de la
lengua hacia cadenas de ambos lados del cuello, particularmente en la base de la lengua.
La linfa del ápex lingual suele drenar a los ganglios submentonianos. Los linfáticos
laterales del resto de la LB drenan a los ganglios ipsilaterales submandibulares o
yugulodigástricos. La BL drena a la cadena yugular. Los 2/3 mediales de la LB
drenan a ambos lados del cuello. Los tumores que se extiendan más de 5 mm del
margen lateral de la lengua tienen un riesgo aumentado de adenopatías metastásicas
1
bilaterales .
TÉCNICA
Las técnicas de imagen tienen un papel crítico en la evaluación de la extensión de
la enfermedad para el manejo terapéutico y pronóstico. Permiten obtener información
acerca del grado de infiltración submucosa, muscular, ósea, perineurovascular así como
de la diseminación linfática.
RM: es la técnica de elección para el estudio de la lengua puesto que permite obtener
gran resolución anatómica. Se suele adquirir en los tres planos ortogonales del espacio.
Un estudio RM básico de lengua debería incluir:
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- SE T1: obtiene gran resolución anatómica por los planos grasos (los músculos se
distinguen por los planos grasos entre ellos y por la proporción de grasa intramuscular;
6
en T2 todos los músculos tienen la misma densidad) (Fig. 7 on page 20).
- STIR o secuencias SE T2 con saturación grasa: permiten delimitar la lesión. Las
6
glándulas salivares presentan mayor brillo que los músculos (Fig. 7 on page 20).
- Secuencias adicionales:
•
SE T1 con contraste (generalmente con saturación de la grasa): permite
delimitar la lesión. Las secuencias STIR o T2 con saturación de la grasa
1
•
suelen delimitar con claridad la lesión , por lo que en nuestro centro
solemos usar secuencias con contraste en caso de duda) (Fig. 8 on page
21).
SE T2, no permiten tan buen contraste muscular como el T1. Las glándulas
6
•
•
•
sublinguales y submaxilares brillan más que los músculos .
GE T2 o T2* pueden complementar el estudio de determinadas lesiones
ante la sospecha de sangrado o de calcificación (p.e. flebolitos en angiomas
venosos).
Secuencias angiográficas, permiten caracterizar malformaciones vasculares
Difusión: en la práctica clínica, las secuencias de difusión pueden ser
útiles para la caracterización de una lesión, la diseminación nodal y la
diferenciación entre tumor recurrente tras el tratamiento de quimioterapia7
•
radioterapia (QT-RT) y tejido inflamatorio o necrótico .
Contraste dinámico y perfusión: el estudio con contraste dinámico puede
8
delimitar mejor las lesiones irradiadas y los exámenes de perfusión están
9
demostrando ser útiles en la monitorización tras radioterapia .
TC: Es la técnica alternativa a la RM en caso que esta no se pueda practicar
(claustrofobia o incompatibilidades con la RM). Tiene menor resolución entre los
grupos musculares, aunque la identificación de los planos grasos permite hacer una
aproximación. Es la mejor técnica para la evaluación de la erosión de la cortical ósea
10
en caso de sospecha de invasión tumoral . Permite reconstrucciones multiplanares
y es de adquisición rápida, especialmente importante en pacientes con dificultad
respiratoria. Tiene mayor sensibilidad que la RM en la detección de necrosis y
11
diseminación nodal extracapsular en ganglios de tamaño normal .
RM frente a TC (Fig. 9 on page 22)
1.
Partes blandas: La RM tiene mejor resolución anatómica de las partes
blandas.
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2.
3.
Hueso: La TC es más sensible a la erosión hueso cortical y la RM a la
infiltración del hueso medular.
Artefacto metálico: El artefacto metálico en la TC limita la valoración lingual
11
4.
5.
más que el artefacto paramagnético en la RM .
Tiempo de estudio: Los paciente con lesiones en lengua pueden tener
dificultad respiratoria o estar tragando continuamente durante la adquisición
de las imágenes, lo que ocasiona artefacto de movimiento en la RM.
Adenopatías necróticas: La TC es más sensible que la RM convencional a
11
la necrosis central y a la diseminación extracapsular nodal , aunque la RM
12
con contraste y bobinas de superficie tiene una sensibilidad .
ECOGRAFÍA: El uso de la ecografía se suele reservar para la evaluación y punción
de adenopatías. En ocasiones puede se útil para valorar la profundidad del tumor
en casos en que la TC o la RM sean de valor limitado por artefactos de movimiento
o metálicos (Fig. 10 on page 23).
PET/TC: La PET/TC con FDG (18-fluorodesoxiglucosa), además de poder localizar
11
neoplasia de origen desconocido , frecuente en cabeza y cuello (base de lengua,
senos piriformes, paladar blando, amígdalas palatinas…), puede determinar la
extensión de la diseminación linfática y la presencia de enfermedad residual o
recurrente. Es pues útil en la monitorización de la respuesta al tratamiento del cáncer
de cavidad oral y de orofaringe y se empieza a incluir en algunos protocolos de manejo
de centros con acceso a esta tecnología. Debido a su alto valor predictivo negativo,
algunos han abogado por el aplazamiento de la disección del cuello en pacientes
con resultados negativos después de QT-RT. En general, se recomienda esperar
un periodo aproximado de 12 semanas tras la QT-RT para el primer control de
PET/TC, siempre que no haya sospecha clínica de resto/recidiva intercurrente, en cuyo
13
caso se aconsejaría la práctica de RM o TC . Sin embargo, esta técnica no está
exenta de limitaciones, tanto por su baja resolución espacial así como por los pitfalls
que representan captaciones fisiológicas de FDG por parte de algunas estructuras
anatómicas (tejido linfoide en anillo de Waldeyer y úvula, músculos, glándulas salivares)
o por procesos inflamatorios
13 7
(Fig. 11 on page 24).
LENGUA ONCOLÓGICA
La lengua es la localización más frecuente de cáncer de boca en la mayoría de
14
países . Fumar, el consumo de alcohol o tabaco de mascar así como la infección
por el papilomavirus humano constituyen los factores de riesgo mayores de cáncer
15
de cavidad oral, teniendo el consumo de tabaco y alcohol efectos sinérgicos . Es más
frecuente en hombres que en mujeres (2:1)
14 15
.
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La estirpe más frecuente es el carcinoma epidermoide o escamoso (95%), y el
16
resto tumores de glándulas salivares menores, linfomas o sarcomas . En la población
17
pediátrica, los cánceres de lengua más frecuentes son el teratoma y sarcoma . Tres
cuartas partes del cáncer de lengua son de la lengua móvil (LB), siendo el borde
lateral el lugar más habitual de origen
14
(en segundo lugar la superficie inferior y en
18
tercer lugar el ápex ). Con frecuencia, el cáncer de LB se diagnostica tempranamente
durante una exploración rutinaria, por dolor o por una úlcera que no cura (> 3 semanas),
mientras que el de BL suele diagnosticarse más tardíamente por disfagia, odinofagia,
sensación de ocupación en la garganta o masa en el cuello. Normalmente el cáncer de
BL se presenta con al menos una adenopatía y el 30 % de los cánceres de LB con N0
inicial tienen metástasis microscópicas
18 19
. La supervivencia global a los 5 años del
18
cancer de LB es del 60% mientras que en el de BL es del 50% .
Lengua oral o bucal (LB):
La mayoría de tumores de la LB son del margen lateral e inferior. La mayoría de los de
margen lateral ocurren en el tercio medio y posterior de la lengua oral. Cuando nacen
6
en el dorso, se sitúan más cerca de la línea media y son más posteriores .
Los tumores del tercio anterior de la lengua se extienden hacia el suelo de la boca,
los del tercio medio infiltran la musculatura de la lengua y más tardíamente la parte
lateral del suelo de la boca, y los del tercio posterior crecen hacia la musculatura
de la lengua, el suelo de la boca, el pilar amigdalino anterior, la base de la lengua,
16
el surco gloso-tonsilar o glosofaríngeo y la mandíbula .
La linfa del ápex lingual suele drenar a los ganglios submentonianos. Los linfáticos
laterales del resto de la LB drenan a los ganglios ipsilaterales submandibulares o
yugulodigástricos. Los 2/3 mediales de la LB drenan a ambos lados del cuello. Los
tumores que se extiendan más de 5 mm del margen lateral de la lengua tienen un riesgo
1
aumentado de adenopatías metastásicas bilaterales . Hasta el 35% de pacientes con
cáncer de LB tienen adenopatías y el 5% tienen afectación adenopática bilateral. El 30%
1
de los pacientes con N0 clínica tienen metástasis ocultas .
Lengua faríngea o base de lengua (BL):
La extensión de estos tumores suele ser infraestimada tras la exploración clínica.
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Los tumores de BL centrales suelen permanecer en la BL; los situados lateralmente o los
diagnosticados muy tardíamente suelen crecer hacia amígdalas palatinas. Las lesiones
de vallécula suelen diseminarse a través de la mucosa hacia la superficie lingual de la
epiglotis, lateralmente hacia el repliegue faringo-epiglótico y la pared faríngea lateral y
seno piriforme.
La evaluación de la extensión postero-inferior del cáncer de base de lengua es
especialmente importante puesto que la invasión laríngea contraindica la glosectomía
parcial; la infiltración del espacio graso pre-epiglótico suele ser indicativa de
20
afectación laríngea (T4a) y suele traducir diseminación linfática nodal . La primera
estación linfática de diseminación son los ganglios yugulodigástricos, seguidos de los
yugulares medios e inferiores. Los submaxilares pueden afectarse si existe invasión del
tumor hacia adelante. El 65 % de los pacientes con cáncer de base de lengua tienen
adenopatías en la presentación y el 30 % son bilaterales. Los pacientes con N0 clínico
tienen 30-50% de posibilidades de tener metástasis ocultas
TNM y manejo
1 20
.
21 22 23
Estadificación de AJCC de la cavidad oral (2010)
LB
LF
Tis
carcinoma in situ
T1 (Fig. 12 on page 25)
# 2 cm
T2 (Fig. 12 on page 25)
> 2 cm, # 4 cm
T3
> 4 cm
T4a (Fig. 13 on page 26,
Fig. 14 on page 27, Fig.
15 on page 28)
msc. extrínsecos lengua,
hueso cortical -mandíbula
o maxilar superior-, seno
maxilar, piel cara
laringe, msc. pterigoideo
medial, msc. extrínsecos
lengua,
paladar
duro,
mandíbula
T4b
espacio
masticador,
apófisis pterigoides, base
de cráneo, rodea carótida
interna
msc. pterigoideo lateral,
apófisis
pterigoides,
nasofaringe lateral, base
de cráneo, rodea carótida
interna
*la extensión a mucosa de cara lingual de epiglotis por tumores de base de lengua o
vallécula no se considera invasión laríngea. La infiltración de la grasa pre-epiglótica es
indicativa de afectación laríngea.
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N
Cabeza y cuello menos nasofaringe
N1
un ganglio ipsilateral # 3 cm
N2a
un ganglio ipsilateral > 3 cm, # 6 cm
N2b
ganglios ipsilaterales # 6 cm
N2c
ganglios bilaterales o contralaterales # 6
cm
N3
> 6 cm
La propuesta de manejo terapéutico debe ser individualizada en cada caso y
evaluada conjuntamente en un comité multidisciplinar. Como norma general, los
tratamientos de iniciales de elección en función del estadiaje de la enfermedad son los
siguientes:
Estadío 0
Tis
N0
M0
Cirugía
Estadío I
T1
N0
M0
Estadío II
T2
N0
M0
Cirugía
o
Radioterapia
Estadío III
T3
N0
M0
T1-T3
N1
M0
T4a
N0
M0
T4a
N1
M0
T1-T4a
N2
M0
Cualquier T
N3
M0
T4b
Cualquier N
M0
Cualquier T
Cualquier N
M1
Estadío IVA
Estadío IV B
Estadío IVC
Cirugía +/- RT
o QT-RT
QT-RT
Cirugía
+/-
QT
Hallazgos radiológicos con implicaciones terapéuticas
El radiólogo, además de detectar la presencia de la lesión cancerígena, debe describir el
tamaño de la lesión, si existe extensión submucosa, diseminación perimuscular,
afectación neurovascular, si la lesión cruza la línea media, si el hueso está afecto
(maxilar o mandibular) o si existen adenopatías sospechosas.
- Diseminación perimuscular (Fig. 16 on page 29): Si la lesión se limita a musculatura
intrínseca la cirugía puede ser conservadora (glosectomía parcial). Si afecta a músculos
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extrínsecos de la lengua representa un T4a y generamente requerirá terapia combinada.
Los músculos extrísecos son vías de diseminación, de manera que la invasión del
genigloso e hiogloso facilita la extensión del tumor hacia el suelo de la boca y huesos
(sobretodo en lesiones anteriores y del tercio medio de la LB). Las lesiones del tercio
posterior pueden invadir el palatogloso y estilogloso y diseminarse hacia base de cráneo,
16
orofaringe y espacio parafaríngeo .
- Invasión del espacio sublingual (Fig. 17 on page 30): Cuando se produce por
extensión de lesiones linguales del tercio medio y posterior de la LB y de BL suele
representar afectación neurovascular de arteria lingual y nervio hipogloso y por
tanto, en caso de tratamiento quirúrgico, requiere hemiglosectomía. Las lesiones de ápex
lingual o laterales anteriores que invadan el espacio sublingual generalmente podrán
20
beneficiarse de glosectomía parcial . La visualización del conducto de Wharton dilatado
indica invasión de este espacio y representará resección de la glándula submaxilar en
11
el acto quirúrgico .
- Cruce de la línea media (Fig. 18 on page 31): Suele representar invasión del
paquete neurovascular contralateral (o inclusión de éste en el acto quirúrgico)
y por tanto containdica la hemiglosectomía; la glosectomía total o subtotal, que
podría ser tratamiento curativo, se considera inaceptable en la mayoría de protocolos
20
quirúrgicos por la gran morbilidad que representa .
- Afectación de la grasa pre-epiglótica (Fig. 19 on page 32): en tumores de BL, la
extensión inferior y posterior es particularmente importante porque la afectación de la
laringe contraindica la glosectomía. La afectación de la grasa pre-epiglótica suele ser
indicativa de infitración laríngea (y se correlaciona con un aumento de la prevalencia
20
de diseminación linfática cervical) .
- Afectación ósea (Fig. 20 on page 33): La afectación del hueso mandibular traduce
un T4a. Requiere que el radiólogo defina su extensión para planificar la cirugía.
La TC es adecuada para la invasión cortical pero la RM caracteriza mejor la
invasión de la médula ósea. Si hay dudas diagnósticas de invasión se puede efectuar
20
una mandibulectomía marginal para asegurar márgenes . Puesto que determinados
abordajes quirúrgicos pueden requerir osteotomía mandibular, aunque no existan signos
11
de invasión ósea, siempre se debe evaluar la integridad del hueso mandibular .
- Adenopatías (Fig. 21 on page 34): La presencia de adenopatías es el factor
24
predictivo más significativo de mal pronóstico en cáncer de cabeza y cuello . La
diseminación nodal extracapsular empeora el pronóstico y los pacientes se benefician de
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tratamientos más agresivos. La TC tiene más sensibilidad en la visualización de necrosis
11
y diseminacion extracapsular en ganglios de tamaño normal que la RM .
- Margen de resección (Fig. 22 on page 35): Es sabido que el factor más importante
25
que determina la recurrencia local tras cirugía es el margen de resección .
Tumores con márgenes profundos son difíciles de resecar quirúrgicamente. Mientras
que 1 cm de margen libre es considerado suficiente para la mayoría de carcinomas
1
epidermoides, los márgenes del carcinoma de lengua deberían ser 1,5-2 cm . La RM
previa al tratamiento permite definir la extensión del tumor de manera que el cirujano
pueda determinar si existirán márgenes suficientes.
OTRAS LENGUAS
El manejo de gran parte de la patología lingual no oncológica es clínico y no suele
requerir diagnóstico por la imagen. Las anomalías congénitas, los cambios inflamatorios
persistentes a pesar de tratamiento o las disfunciones linguales (motoras o sensitivas)
pueden ser motivo de estudio radiológico. En este apartado mostraremos hallazgos
de lengua no oncológica de nuestro servicio o de casos cedidos por otros centros de
referencia:
Anomalías congénitas
Macroglosia. Al ser aparente con la inspección física no suele requerir estudio
radiológico. Hay múltiples causas de macroglosia difusa en niños como síndrome de
17
Down, hipotiroidismo, mucopolisacaridosis, síndrome de Beckwith-Wiedemann .
Tiroides lingual y quiste tirogloso(Fig. 23 on page 36). La presencia de tejido tiroideo
ectópico es una entidad poco frecuente que representa una anomalía en la migración del
primordio tiroideo glandular durante su embriogénesis en su recorrido desde la lengua
a la región pretraqueal. La localización más frecuente es la lengua, en la región del
foramen ciego. Los pacientes se pueden presentar con disfagia, disfonía o sensación
de ocupación de garganta. La gamagrafía es la prueba de elección para el diagnóstico
26
de tejido tiroideo ectópico . El quiste tirogloso es un remanente quístico congénito del
conducto tirogloso. Es la causa más frecuente de masa en la línea media del cuello y se
sitúa en un 65% de los casos por debajo del hueso hioides aunque pueden situarse en
27
cualquier lugar a lo largo del recorrido. Son sintomáticos si se infectan .
Página 12 de 47
Lesiones vasculares (Fig. 24 on page 37) . Se pueden clasificar en hemangiomas
infantiles (los cuales son proliferaciones endoteliales que regresan tras el primer año
de vida) y malformaciones vasculares, que pueden ser de bajo flujo (linfangiomas
17 28
o hemangiomas venosos) o de alto flujo (malformaciones arteriovenosas)
. Las
malformaciones vasculares de cabeza y cuello suelen representar únicamente un
problema estético, sin embargo, en la lengua estas lesiones pueden debutar con
hemorragia espontánea u ocasionar un crecimiento asimétrico de la lengua, limitando su
función. La RM es la técnica de elección para definir la localización, extensión y origen
29
vascular de estas lesiones . La TC permite identificar fácilmente los flebolitos y es la
30
alternativa a la RM .
Quiste epidermoide / dermoide: Son las menos frecuentes de la lesiones congénitas
en el cuello. Se trata de lesiones quísticas por inclusiones o restos epiteliales
congénitos (epidermoide) que pueden asociar anejos dérmicos (dermoide). Aparecen
con frecuencia en la línea media y cuando afectan a la lengua se suelen situar en la
raíz (otras localizaciones frecuentes en la cavidad oral y suelo de boca son el espacio
sublingual y el espacio submandibular). Suelen presentarse como masas indoloras en
adultos hombres jóvenes. Las técnicas de imagen muestran quiste en la línea media
de señal o densidad bastante homogénea el quiste epidermoide y señal o densidad
heterogénea con focos de calcio y grasa en quiste dermoide. Ambas lesiones suelen
18
mostrar restricción en la difusión .
Lenguas inflamadas
A pesar de su exposición a múltiples agentes patógenos potenciales, la lengua es
relativamente inmune a la infección. Algunas de las razones de esta inmunidad son
la constante movilidad de la lengua, que ayuda a la saliva en su efecto de limpieza
permanente, su gruesa capa de mucosa queratinizada, que no es fácilmente penetrada
por los microorganismos, y su rica vascularización y drenaje linfático. Cuando alguna de
estas barreras se rompe por inmunoeficiencia o por cuepos extraños (como pierciengs),
se puede producir una infección, cuya complicación grave es el absceso lingual, el cual
se debe drenar.
Existen múltiples enfermedades sistémicas que pueden cursar con inflamación no
infecciosa de la lengua como la amiloidosis, hipotiroidismo, acromegalia, deficiencia de
vitamina B12 y déficit de hierro)
31
.
El anillo de Waldeyer es la primera gran barrera inmunológica de la vía aérea y digestiva,
compuesta por la amígdala nasal, el tejido linfoide de paladar blando, las amígdalas
32
palatinas y la amígdala lingual. Es común su inflamación difusa en edad pediátrica .
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También es una localización frecuente de linfoma extranodal en cabeza y cuello y puede
33
manifestarse como una inflamación difusa o amigdalar focal
(Fig. 25 on page 38).
Ránula. Quiste de retención como consecuencia de una inflamación o un traumatismo
de una glándula salivar menor en el espacio sublingual o de la glándula sublingual).
Puede ser simple, si está confinada en el espacio sublingual, o profunda, cuando rompe
al espacio submandibular (menos frecuente). Suele ser indolora y cuando es profunda
suele presentarse como un masa submandibular
18
(Fig. 26 on page 39).
Glositis romboide: La glositis romboidal media se presenta como una placa eritematosa
bien circunscrita en la línea media del dorso lingual, comunmente asociada a infección
34
por cándida. Puede ser indicativa de inmunodeficiencia
(Fig. 27 on page 40).
Denervación lingual
La denervación lingual se suele presentar clínicamente como flacidez hemilingual
se desvía hacia el lado denervado. El perfil clínico suele ser un paciente mayor
lesión tumoral en base de cráneo o en cuello que invade el canal hipogloso,
vaciamiento ganglionar cervical radical e incluso se ha descrito en pacientes
que
con
tras
con
35
neuropatía radioinducida . En los estudios por imagen se aprecia una asimetría del
aspecto de la lengua con cierto prolapso posterior por la falta de tono muscular y marcada
delimitación lineal que varía con el tiempo. La RM es la técnica de imagen más sensible
18 35 36
a los cambios evolutivos del proceso de denervación
•
•
•
:
fase aguda (< 1 mes): se aprecia un aspecto edematoso con aumento de
señal en T2/STIR de la mitad de la lengua afecta y descenso sutil de la
intensidad en T1 (el realce es variable).
fase subaguda (1-20 meses): aumenta la señal por infiltración grasa
progresiva en T1 y persiste cierta hiperseñal en T2/STIR así como realce
(Fig. 28 on page 41).
fase crónica (> 20 meses): atrofia lingual con importante señal grasa en T1
y sin realce (en esta fase también es muy aparente en la TC) (Fig. 29 on
page 42).
Es importante diferenciar el edema de denervación de otros procesos que aumentan la
señal en T2 como infiltración tumoral o infección.
Images for this section:
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Fig. 1: Embriología de la lengua
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Fig. 2: Límites
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Fig. 3: Anatomía Lengua 1
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Fig. 4: Anatomía Lengua 2
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Fig. 5: Anatomía Lengua 3
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Fig. 6: Anatomía Lengua 4
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Fig. 7: RM secuencias: T1 y STIR
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Fig. 8: RM secuencias: T1 contraste
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Fig. 9: RM vs. TC
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Fig. 10: ECOGRAFÍA
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Fig. 11: PET/TC "pitfall"
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Fig. 12: T1-T2
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Fig. 13: T4
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Fig. 14: T4a Lengua bucal
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Fig. 15: T4a Base de Lengua
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Fig. 16: Diseminación perimuscular
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Fig. 17: Invasión del espacio sublingual
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Fig. 18: Cruce de la línea media
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Fig. 19: Afectación de la grasa pre-epiglótica
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Fig. 20: Afectación ósea
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Fig. 21: Adenopatías
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Fig. 22: Márgenes quirúrgicos
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Fig. 23: Tiroides lingual
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Fig. 24: Hemangioma
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Fig. 25: Anillo de Waldeyer
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Fig. 26: Ránula
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Fig. 27: Glositis media romboide
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Fig. 28: Denervación lingual 1
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Fig. 29: Denervación lingual 2
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Conclusiones
Familiarizarse con la compleja anatomía de la lengua así como seleccionar la técnica
de diagnóstico por la imagen óptima en cada caso es esencial para emitir un informe
radiológico así como para determinar la estrategia terapéutica más adecuada para el
paciente.
La RM es la técnica con mayor resolución anatómica, de elección para el estudio de
lengua, aunque tiene ciertas limitaciones que pueden ser suplidas por la TC y otras
técnicas radiológicas.
Ante una lengua oncológica debemos conocer cuáles son los hallazgos de imagen con
implicaciones en el manejo.
Agradecimientos:
Al comité de oncología de cabeza y cuello del Hospital del Mar
A Txomin Medrano, ilustrador
Contacto:
Santiago Medrano Martorell
[email protected]
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