MEDICINA EN IMÁGENES Extensa induración cutánea en región

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MEDICIN A EN IMÁ GEN ES
Exte ns a induració n cutáne a e n re g ió n do rs al
M. V. Pardo Corominas*, F. Allegue Rodríguez** y C. de Luaces de la Herrán***
* Unidad de Medicina Fam iliar y Com unitaria. ** S ección de Derm atología. *** S ervicio de A natom ía Patológica.
Hospital do Meixoeiro. Vigo.
Cas o clínico
Se trata de una mujer de 6 5 años con hip ercolesterolemia y diabetes mellitus de larga evolución
a tratamiento con insulina, antidiabéticos orales y sinvastatina, con mal control de sus cifras de glucemia y retinopatía diabética. Acude por presentar induración asintomática en la espalda de varios años de evolución, lentamente progresiva. La exploración mostró en la zona posterior del cuello y zona superior de la espalda un tegumento muy engrosado e indurado, de límites poco precisos, con una coloración eritematoviolácea y que
resulta imposible pellizcar (fig. 1). Se apreciaban además varias queratosis seborreicas. El resto de la exploración física fue normal.
Los exámenes complementarios incluyeron hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), coagulación, bioquímica, sistemático y sedimento de orina, proteinograma, inmunoelectroforesis de suero y orina, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antiantígenos extraíbles del núcleo (anti-ENA), factor reumatoide (FR) y título de antiestreptolisinas O (ASLO) con resultados normales o negativos, excepto una
glucemia de 9,6 mmol/ l y con una hemoglobina (Hb) glucosilada del 8,5%. En la biopsia cutánea se observa una dermis de grosor aumentado, con preservación de anejos y una epidermis de apariencia normal
(fig. 2). En la dermis se aprecia engrosamiento de las fibras de colágeno, que están separadas entre sí por
espacios claros; la tinción con azul de alcián (a pH 2,5) demuestra la presencia de mucina en bandas irregulares entre los haces de colágeno de la dermis reticular (fig. 3).
Fig. 1. A specto clínico.
Fig. 2. A specto histológico.
Fig. 3. Detalle histológico.
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 200, NÚM. 2 , FEBRERO 2 0 0 0
Diag nó s tico y e vo lució n
Escleredema (escleredema de Buschke, scleredem a
adultorum ). La paciente, ante lo paucisintomático
del proceso, denegó tratamiento. Las lesiones permanecieron estables durante los tres años de seguimiento.
Dis cus ió n
El escleredema es un cuadro caracterizado por una induración difusa de la piel, con afectación preferente de
la zona dorsal del cuello y espalda 1 , aunque se han
descrito otras localizaciones como abdomen, tronco y
muslos 2 . Normalmente manos y pies no se ven afectados 1 . En la exploración se observa que no existe un límite definido entre la piel sana y la afecta, y el grosor
de ésta impide que pueda ser pellizcada. La extensión
extracutánea es rara e incluye la afectación de lengua,
faringe y músculo esquelético. Se han descrito algunos
casos con derrame pleuropericárdico, poliserositis, hepatoesplenomegalia, afectación cardíaca y ocular 3 .
Se describen tres tipos de escleredema; el primero se
relaciona con un cuadro infeccioso de vías respiratorias altas, que generalmente es producido por un estreptococo, y se resuelve espontáneamente en un
período corto de tiempo, de meses a dos años 4 . En
el segundo grupo no existen antecedentes de infección, aparece de forma insidiosa y va evolucionando
progresivamente, este tipo se ha relacionado con la
aparición de gammapatías monoclonales 5 , insulinoma maligno 6 y mieloma 7 . El último grupo afecta a
pacientes diabéticos que son resistentes a los tratamientos antidiabéticos, obesos y con afectación vascular en la mayoría de los casos 8 .
Histológicamente se caracteriza por un marcado engrosamiento de la dermis reticular, las fibras de colágeno se encuentran engrosadas y separadas entre sí
por espacios claros en los que hay mucina, que no se
tiñe con PAS, pero sí con hematoxilina, hierro coloidal y azul de alcián a pH 2 ,5 1 , mostrando metacromasia con azul de toluidina, lo que demuestra que se
trata de mucop olisacáridos ácidos 9 . Este material
se hace más patente en dermis profunda 9 y también
puede apreciarse en preparaciones de tejidos extracutáneos, como músculo cardíaco, esquelético, esófago, etc. 3 . La etiopatogenia de este depósito de mucopolisacáridos es desconocida. Se ha sugerido que
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la presencia de hiperinsulinemia, constatada en pacientes diabéticos con escleredema, induciría la producción de glucosaminoglucanos por los fibroblastos
de la dermis 6 . También la glucemia elevada puede inducir una glucosilación no enzimática del colágeno 5 .
En los casos asociados a paraproteinemias los factores séricos relacionados con la gammapatía podrían
estar relacionados con un aumento de la actividad de
los fibroblastos dérmicos 5 . Actualmente aún no se ha
llegado a un acuerdo sobre la patogenia de esta enfermedad, y algunos autores incluso cuestionan si se
trata realmente de una mucinosis, ya que no hay datos lo suficientemente comprobados como para afirmar que exista realmente un aumento de mucina 1 0 .
El diagnóstico diferencial del esclerodema incluye la
esclerodermia, escleromixedema, dermatomiositis,
amiloidosis sistémica y edema de origen cardíaco o
renal 1 . Esta enfermedad tiene una evolución generalmente tórpida con una mala respuesta al tratamiento, habiéndose ensayado corticoesteroides, metotrexato, D-penicilamina, paraaminobenzoato potásico y
radiación con baño de electrones 9 . Se ha descrito su
remisión en aquellos casos asociados a mieloma tras
tratamiento de éste. Aunque el curso suele ser indolente, se han descrito casos con desenlace fatal por
restricción respiratoria por afectación severa de la
pared torácica 7 .
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