lenguaje Cerebelo y lenguaje: intervención logopédica en sus trastornos Lluís Ferri Introducción. Los avances en las técnicas de neuroimagen han propiciado un creciente interés por el estudio del cerebelo y su participación en los procesos cognitivos. Es cada vez más evidente la relación que existe entre este órgano y la producción lingüística, y entre las patologías cerebelosas y determinados trastornos del lenguaje, como la disartria cerebelosa. Objetivo. Revisar la contribución del cerebelo a las funciones lingüísticas, analizar los trastornos del lenguaje que derivan de las enfermedades cerebelosas y plantear la intervención logopédica en este tipo de afectaciones. Desarrollo. Se realiza un análisis de la función moduladora del cerebelo en el lenguaje, de la disartria cerebelosa, de los factores etiológicos y de las manifestaciones clínicas observables en la producción verbal. Se plantean los procedimientos para la valoración funcional y los contenidos del tratamiento logopédico. Conclusiones. La adquisición del lenguaje en la infancia está condicionado, entre otros aspectos, por la conformación anatómica y la actividad neurofisiológica del cerebelo. Las alteraciones en el desarrollo de la estructura cerebelosa, las patologías y las disfunciones neurofisiológicas de éste pueden ocasionar trastornos del lenguaje. El diagnóstico logopédico ha de servir para iniciar lo más pronto posible el tratamiento, que incidirá en la mejora de la organización perceptiva, las habilidades motrices, el perfil cognitivo y las competencias lingüísticas. El programa de trabajo se planteará de manera global e interdisciplinar. La intervención familiar y su participación en el proceso terapéutico será una contribución de gran valor para contar con entornos de recuperación positivos. Palabras clave. Ataxia. Cerebelo. Disartria cerebelosa. Habla. Intervención logopédica. Lenguaje. Consellería de Educación. Villena, Alicante, España. Correspondencia: Lluís Ferri Silvestre. Consellería de Educación. Pedro Salinas, 15. E-03400 Villena (Alicante). E-mail: [email protected] Declaración de intereses: El autor manifiesta la inexistencia de conflictos de interés en relación con este artículo. Aceptado tras revisión externa: 15.01.15. Cómo citar este artículo: Ferri Ll. Cerebelo y lenguaje: intervención logopédica en sus trastornos. Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-62. © 2015 Revista de Neurología Introducción Las investigaciones sobre la citoarquitectura cere­ bral y los procesos neurofisiológicos subyacentes al procesamiento lingüístico se han centrado histórica­ mente en las diferentes regiones corticosubcortica­ les cerebrales. Se ha venido considerando que el ce­ rebelo es responsable del aprendizaje motriz, del con­ trol de los automatismos de la postura, de la marcha y de la coordinación voluntaria de movimientos [1]. Sin embargo, en los últimos años, gracias a las téc­ nicas de neuroimagen, se ha avanzado en el conoci­ miento de la neuroanatomía y la neurofisiología de este órgano y se ha podido identificar su implicación en los procesos cognitivos de alto nivel [2,3]. La participación del cerebelo en el control del lenguaje y en la ejecución motora del habla es cada vez más evidente. Esta estructura nerviosa integra vías sensitivas y motoras, y regula la fuerza, direc­ ción, velocidad y duración de los movimientos de los órganos fonoarticulatorios. En general, el daño cerebeloso se ha asociado con disfunciones en apren­ dizaje, memoria, funciones ejecutivas, procesamien­ to del lenguaje y funciones visuoespaciales [4]. En relación con el lenguaje, la presencia de patologías cerebelosas puede ocasionar trastornos en la fona­ www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62 ción, articulación y prosodia, y generar alteraciones más o menos significativas en la coordinación inte­ grada de estos procesos y en la expresión verbal. Asimismo, puede producir descoordinación respi­ ratoria, asimetría facial, sialorrea y dificultades para masticar y tragar. El tratamiento logopédico es parte importante y necesaria en la rehabilitación de los niños afectados por daño cerebral para recuperar o mantener el lenguaje y el habla como factores esenciales para su desarrollo y como vehículo de interacción social [5]. En el momento actual, la actividad lingüística cerebelosa está suscitando gran interés entre los es­ pecialistas del lenguaje desde el punto de vista de los conocimientos científicos sobre su anatomofisio­ logía, en relación con las manifestaciones clínicas de la patología cerebelosa, la valoración de sus sín­ tomas disfuncionales y la intervención logopédica sobre los trastornos que genera. El cerebelo y su función moduladora del lenguaje Estudios neuroanatómicos, clínicos y de neuroima­ gen han demostrado que el cerebelo está involucra­ S57 Ll. Ferri Figura. Imagen trasversal en secuencia T2 y sagital en secuencia T1 de resonancia magnética de cerebelo normal (superior) y de atrofia cerebelosa en un niño de 3 años (inferior). Imágenes cedidas por el Dr. Francisco Menor, jefe de la Sección de Radiodiagnóstico Pediátrico del Hospital La Fe (Valencia). inferolaterales del cerebelo con el área de Broca pa­ ra la modulación del lenguaje [10] y los ganglios ba­ sales durante el procesamiento del lenguaje [11]. El cerebelo participa en la activación cortical del procesamiento fonológico, en las operaciones mor­ fosintácticas regula aspectos dinámicos relaciona­ dos con el tiempo y la velocidad de producción del lenguaje [7] y es probable que tenga una función de procesamiento temporal del lenguaje con la repre­ sentación mental de las frases [12]. Trastornos del lenguaje en la patología cerebelosa Las lesiones o disfunciones cerebelosas generan dis­ minución del tono de los grupos musculares afec­ tos, pérdida de fuerza y fatiga muscular en la reali­ zación del movimiento e incapacidad de mantener una postura estable. La enfermedad cerebelosa se tra­ duce en síntomas diversos, como la ataxia y la disar­ tria. El control cerebeloso del habla se altera predo­ minantemente en lesiones que afectan a la porción superior del hemisferio cerebeloso izquierdo [13]. Factores etiológicos do en un amplio espectro de funciones lingüísticas, como la fluidez verbal, recuperación de palabras, sintaxis, lectura, escritura y habilidades metalin­ güísticas [6]. Los hallazgos actuales parecen indicar que el cerebelo no participa directamente en la ge­ neración del lenguaje, pero sí modula la función lingüística a través de múltiples componentes y vías del sistema nervioso, actuando como relé y amorti­ guador de la actividad de los circuitos neuronales responsables de la programación. Se ha constata­do que desempeña un papel importante de control tem­ poral y de predicción en el funcionamiento del len­ guaje [7], e incluso se ha verificado la activación ce­ rebelosa durante tareas lingüísticas que no requie­ ren respuesta motora [8]. Existe una conectividad recíproca que une el cerebelo con áreas de la corte­ za cerebral crucialmente implicadas en funciones lingüísticas [9]. Se ha documentado también la exis­ tencia de una activación simultánea de las regiones S58 Los factores causales de la patología cerebelosa son muy diversos; destacan la agenesia o hipoplasia congénitas del cerebelo (malformación de ArnoldChiari y síndrome de Dandy-Walker), la degenera­ ción neuronal (enfermedad de Pierre-Marie, ataxia de Friedreich, esclerosis múltiple), los traumatis­ mos (contusiones, hematomas o laceraciones), las infecciones (cerebelitis, abscesos o tuberculomas), las intoxicaciones (drogas o alcohol), la patología on­ cológica (meduloblastoma, astrocitoma, hemangio­ blastoma, metástasis o paraneoplasia), las lesiones vasculares (hemorragias, infartos, trombosis o in­ suficiencia vertebrobasilar), las alteraciones meta­ bólicas, la desmielinización o las atrofias cerebelo­ sas [14-19] (Figura). Disartria cerebelosa La disartria cerebelosa o atáxica es la alteración del habla que se presenta como consecuencia de lesio­ nes en los núcleos y las vías del cerebelo que oca­ sionan, en mayor o menor grado, disfunción larín­ gea, monotonía en la emisión de la voz, temblor, escasa definición consonántica, distorsión vocálica y prosodia alterada. También se pueden observar prolongaciones de fonemas o de los intervalos en­ tre ellos y pausas entre palabras. Desde el punto de www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62 Lenguaje vista de la producción verbal, las características so­ bresalientes de la enfermedad cerebelosa son im­ precisión y lentitud de los movimientos e hipotonía [1]. Las lesiones cerebelosas se manifiestan por me­ dio de la falta de coordinación de los movimientos voluntarios y, con frecuencia, en posturas adopta­ das voluntariamente. Los signos clínicos se presen­ tan generalmente en la misma parte del cuerpo en la que se ha producido la lesión cerebelosa [20], ma­ nifestando así efectos ipsilaterales. Sintomatología El habla del paciente afectado de disartria cerebelo­ sa está marcada por la emisión imprecisa de conso­ nantes, distorsión de vocales, pausas articulatorias irregulares y alteraciones prosódicas [20]. Pueden estar presentes también alteraciones en la respira­ ción, fonación, masticación y deglución. Los signos específicos que pueden observarse en la disartria ce­ rebelosa son los siguientes: – Al realizar la acción motora del habla se suelen presentar movimientos musculares asinérgicos. – Se producen trastornos en el control de la fuerza, frecuencia, velocidad y dirección de los múscu­ los que participan en la expresión verbal. – Es característica la imprecisión en la articulación silábica. – Están presentes alteraciones de la velocidad del discurso, que se hace más lento, con secuenciación y fraseo inadecuado, pausas y sílabas separadas (habla escandida). – Se pueden presentar modificaciones en la acen­ tuación de las sílabas. – Dificultades de modulación y control tonal de la voz. Valoración logopédica y diagnóstico diferencial La evaluación logopédica en los trastornos cerebe­ losos tiene como finalidad conocer el dominio de las competencias lingüísticas del niño, identificar los procesos motores del habla que están alterados, analizar sus dificultades articulatorias y prosódicas, valorar la respiración, masticación y deglución, re­ cabar información sobre su desarrollo y hacer una aproximación a la idiosincrasia del sistema familiar. Las valoraciones neurológicas, radiológicas, otorri­ nolaringológicas y genéticas resultan fundamenta­ les para establecer el diagnóstico clínico apropiado, identificar los factores etiológicos que los originan y plantear su tratamiento y rehabilitación. www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62 La disartria cerebelosa no se presenta en todos los casos de trastorno cerebeloso [20] y las lesiones en el cerebelo, por lo general, no producen alte­ raciones sensoriales o parálisis motoras evidentes, pero sí trastornos notables en la ejecución del mo­ vimiento [21]. Por consiguiente, será necesario es­ tablecer el oportuno diagnóstico diferencial entre la disartria cerebelosa y las disartrias que se producen por lesiones cerebrales, como la disartria espástica (por afectación de la neurona motriz superior), la disartria hipocinética e hipercinética (por altera­ ciones del sistema extrapiramidal), la disartria fláci­ da (disfunciones de la neurona motora inferior) o la disartria mixta (por lesiones en sistemas múltiples). No existen pruebas diagnósticas estandarizadas para la valoración de la disartria cerebelosa en po­ blación infantil, por lo que la evaluación del len­ guaje se realizará mediante escalas de desarrollo y pruebas estandarizadas, analizando también los si­ guientes aspectos: – Elementos corporales y su posturalidad: tronco, cabeza y hombros. – Musculatura orofacial. – Respuestas vegetativas: risa, llanto, tos y bostezo. – Actividad motriz. Diadococinesias. – Respiración y soplo. – Audición: atención, percepción, discriminación y memoria secuencial auditiva. – Fonación y voz. – Órganos articulatorios y praxias: lengua, labios, maxilares y paladar. – Articulación. – Vocabulario. – Estructuras morfosintácticas. – Pragmática. – Inteligibilidad. – Prosodia. Intervención logopédica en la patología cerebelosa El tratamiento de la enfermedad cerebelosa, en el que se inscribe la disartria cerebelosa, resulta com­ plejo y requiere un abordaje multidisciplinar. En lo referente al lenguaje, el tratamiento logopédico se ha de plantear desde que se detectan los primeros síntomas neuromusculares. Se ha de iniciar de for­ ma gradual, incrementando progresivamente la du­ ración e intensidad de las sesiones de trabajo en función de las condiciones físicas y emocionales del niño, de su capacidad de comprensión y de las habi­ lidades cognitivas conservadas. Aunque el pronós­ tico de este tipo de disartria es incierto, mediante la S59 Ll. Ferri Tabla. Contenidos del programa de intervención logopédica en la disartria cerebelosa. Percepción y motricidad Posturalidad Equilibrio Coordinación global Rapidez motora Coordinación visuomotora Atención visual Integración visual Procesamiento y funciones auditivas Memoria espacial Memoria secuencial visual Memoria visual demorada Atención sostenida Velocidad de procesamiento Cognición Organización perceptiva Procesamiento secuencial Procesamiento simultáneo Conocimientos Razonamiento Funciones ejecutivas: memoria operativa, secuenciación motora, formación de conceptos, planificación, fluidez no verbal Lenguaje y habla Respiración Fonación Praxias Conciencia fonológica Articulación Vocabulario receptivo Comprensión verbal Denominación Fluidez verbal Memoria secuencial de palabras Memoria de frases Estructuración morfosintáctica Capacidad narrativa Pragmática Recuerdo verbal demorado S60 intervención logopédica se puede lograr la conser­ vación o la recuperación de la respuesta funcional, de la coordinación motriz y de los procesos de pro­ ducción verbal. Para lograrlo hay que realizar un trabajo sistemático de estimulación sensitiva de la zona orofacial y de la lengua, masajear toda esta re­ gión para activar el tono de las fibras musculares, favorecer la capacidad pulmonar y el control respi­ ratorio, entrenar las praxias de los órganos fono­ articulatorios, ejercitar la emisión sonora, articula­ ción, fluidez léxica, construcciones morfosintácti­ cas, prosodia y expresión verbal. El tratamiento logopédico en este tipo de disar­ trias contemplará los siguientes aspectos: – Postura, tono y fuerza muscular: respuesta mus­ cular voluntaria desde la situación de reposo, co­ rrección postural, relajación global y segmentaria, fortalecimiento muscular y coordinación dinámica. – Respiración: capacidad respiratoria, dinámica y coordinación respiratoria, tipo respiratorio, rit­ mo respiratorio, coordinación fonorrespiratoria, regulación y control de la presión espiratoria. – Audición: percepción, atención, discriminación y memoria secuencial auditivas y conciencia fo­ nológica. – Fonación: mecanismos para afianzar la intensi­ dad, el tono, el timbre y la duración de las emi­ siones sonoras, regulación y control del ataque glótico, modulación e inicio y final fonatorio. – Articulación: entrenar las diferentes estructuras silábicas, los fonemas en sus diferentes posicio­ nes, mejora del modo y punto de articulación, corregir defectos por omisión, sustitución o dis­ torsión de fonemas, precisión en la dicción indu­ cida y expresión verbal espontánea. – Componentes lingüísticos: campos semánticos y fluidez léxica, construcción morfosintáctica, ca­ pacidad narrativa y expresión verbal y dominio pragmático del lenguaje. – Prosodia: control de la velocidad, ritmo, pausas, acentuación e inflexiones tonales. – Ayudas técnicas: puede ser muy beneficioso el uso de ordenadores, comunicadores, tabletas, ju­ guetes adaptados, sistemas de comunicación y plataformas web de rehabilitación y estimulación neurocignitiva. – Metodologías específicas: si fuese necesario, se incorporarán al programa modalidades terapéuti­ cas Bobath, Tardieu, etc. En la población infantil con afectaciones cerebelo­ sas, el programa de intervención logopédica tam­ bién considerará de manera integrada los siguientes aspectos: percepción visual, habilidades cognitivas www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62 Lenguaje generales, atención, memoria, funciones ejecutivas y habilidades académicas. Atendiendo a las carac­ terísticas individuales, a la gravedad de las afecta­ ciones y a su momento de aparición, se entrenarán los contenidos específicos reflejados en la tabla. Terapia miofuncional En la patología cerebelosa, la terapia miofuncional proporciona procedimientos y técnicas específicas de reeducación de los movimientos orales que con­ tribuyen a la mejora de la dinámica muscular de la respiración, de la masticación-deglución y de los movimientos del habla. Mediante la manipulación directa y la ejercitación de las estructuras óseas y del sistema neuromuscular orofacial, se puede me­ jorar la respuesta voluntaria, la sincronización mo­ triz y la integración de los patrones neuromotores del sistema estomatognático. El entrenamiento de la relajación, postura, coordinación fonorrespirato­ ria y praxias de lengua, labios, mandíbula, mejillas, narinas y velo palatino es de gran utilidad en el tra­ tamiento de los síntomas cerebelosos y, si es el caso, de las secuelas posquirúrgicas, para recuperar la automatización de los mecanismos de la expresión verbal, reducir parafunciones e incluso conseguir la mejora estética facial. Intervención familiar Destacamos la intervención familiar como parte del programa de intervención logopédica en la disartria cerebelosa por considerar que el apoyo a la familia es clave para que los padres puedan comprender y asimilar la noticia y repercusiones de este diagnósti­ co y ajustar sus expectativas. En muchos casos va a ser necesario realizar un acompañamiento y un apo­ yo familiar específico para conseguir el fortaleci­ miento del sistema familiar e iniciar un procedi­ miento de participación guiada de los padres en el proceso terapéutico. Se trata de lograr la implica­ ción de los miembros de la familia en el desarrollo y la recuperación del lenguaje. Logopedas y familia tenemos que coincidir en el objetivo de que el niño se desarrolle en entornos comunicativos de calidad para lograr un lenguaje lo más funcional posible. Conclusiones El cerebelo desempeña un papel fundamental en la modulación del lenguaje hablado; su integridad mor­ fofuncional es decisiva para el desarrollo temprano de las habilidades lingüísticas y para el adecuado www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62 funcionamiento de los procesos del habla. Las dis­ funciones cerebelosas obedecen a etiologías muy diversas y ocasionan trastornos en grado más o me­ nos grave, según su naturaleza, momento de apari­ ción y topografía lesional. La disartria cerebelosa o atáxica es un trastorno del habla característico de la patología cerebelosa que requiere un diagnóstico por parte de diferentes especialistas y una valora­ ción logopédica funcional. Los programas de intervención sobre el lenguaje en las patologías cerebelosas deben contemplar co­ mo ejes básicos de trabajo la mejora de la percep­ ción, la motricidad, el perfil cognitivo y las compe­ tencias lingüísticas; a su vez, pueden incidir positi­ vamente en la respuesta motora masticatoria y de­ glutoria, en los mecanismos del habla y en las posi­ bilidades de desarrollo de los niños que las sufren. El tratamiento logopédico se ha de inscribir en un programa global de intervención de carácter interdis­ ciplinar, ha de ser individualizado e iniciarse, si fue­ ra posible, desde la identificación de los primeros síntomas neurológicos, lo que tiene especial rele­ vancia para la recuperación funcional de estas afec­ taciones y para la mejora de la calidad de vida de estos niños. El fortalecimiento del sistema familiar an­ te estas circunstancias, su implicación y participa­ ción guiada en el proceso rehabilitador son factores decisivos para asegurar la estabilidad emocional del niño y procurarle un clima de recuperación positivo. Desde distintas especialidades es necesario se­ guir profundizando en el conocimiento de la anato­ mofisiopatología cerebelosa que origina trastornos del habla para implementar tratamientos y progra­ mas de rehabilitación logopédica más eficaces. Nos encontramos ante un amplio campo de estudio y experimentación de modalidades terapéuticas con las que responder a las patologías del cerebelo y sus consecuencias comunicativas. Bibliografía 1. Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Alteraciones motrices del habla. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1978. 2. Hernández-Muela S, Mulas F, Mattos L. Contribución del cerebelo a los procesos cognitivos. Rev Neurol 2005; 40: 57-64. 3. 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It is becoming increasingly clear that there is a relationship between this organ and linguistic production, and between pathologies of the cerebellum and some language disorders, such as cerebellar dysarthria. Aims. To review the contribution made by the cerebellum to the linguistic functions, to analyse the language disorders that derive from cerebellar diseases and to propose the use of speech therapy intervention in conditions of this kind. Developments. An analysis is performed to determine the role of the cerebellum as a modulator in language, of cerebellar dysarthria, of the aetiological factors and of the clinical manifestations that can be observed in verbal production. Procedures for functional assessment and the contents of speech therapy treatment are proposed. Conclusions. The acquisition of language in early childhood is conditioned by, among other things, the anatomical shaping and neurophysiological activity of the cerebellum. Alterations affecting the development of the structure of the cerebellum, as well as the pathologies and neurophysiological dysfunctions affecting it, can lead to language disorders. The speech therapist’s diagnosis must be used to start treatment as early as possible, which will affect the perceptive organisation, motor skills, cognitive profile and linguistic competencies. The work programme will be drawn up in a global and interdisciplinary manner. The intervention of family members and their participation in the therapeutic process will make an invaluable contribution to have positive recovery environments. Key words. Ataxia. Cerebellar dysarthria. Cerebellum. Language. Speech therapy intervention. Speech. S62 www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (Supl 1): S57-S62