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Diagnóstico diferencial de la hiperintensidad mesiotemporal
en secuencias T2/FLAIR: más allá de la encefalitis herpética
Poster no.:
S-0918
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
D. C. Olivares Morello, A. Fernandez Alfonso, C. Batz Colvée, G.
Anguita Martinez, M. Yus Fuertes, M. Jorquera Moya; Madrid/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0918
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Objetivo docente
Realizar una revisión de las patologías que pueden presentarse con hiperintensidad de
señal mesiotemporal en secuencias ponderadas en T2/FLAIR.
Revisión del tema
I. Encefalitis herpética
Es causada por el virus Herpes simplex (en neonatos es el VHS tipo 1 mientras que en
niños mayores y adultos es el tipo 2). La infección del parénquima cerebral se produce
por diseminación retrógrada desde el ganglio de Gasser y puede generarse por infección
primaria, reinfección o reactivación de infección latente, que es lo más frecuente.
Histopatológicamente corresponde a una encefalitis necrohemorrágica con marcada
predilección por el sistema límbico, con compromiso de uno o ambos lóbulos temporales
y afectación frecuente del hipocampo, parahipocampo y amígdala, así como corteza
insular, región subfrontal y giro cingulado. El compromiso puede ser uni o bilateral.
Cuando es bilateral ocurre de forma secuencial, afectando en mayor grado el lado en el
que primero se han manifestado las alteraciones.
Sin tratamiento, la encefalitis herpética tiene una alta mortalidad (entre el 50 y el 70%).
El diagnóstico se realiza mediante serología y análisis del LCR, pudiendo demorarse
hasta la segunda semana desde la aparición de los síntomas. En este contexto, los
hallazgos de imagen pueden ser altamente sugestivos en muchos casos y por tanto muy
importantes para iniciar un tratamiento precoz. Un diagnóstico y tratamiento tempranos
reducen la mortalidad a menos del 30%, con un 40% de los pacientes recuperados sin
déficit significativo.
Cabe señalar a la encefalitis por VHS tipo 6 en pacientes inmunocomprometidos. En
adultos también afecta el sistema límbico y región insular pudiendo extenderse a la
sustancia blanca de la corona radiada y del lóbulo frontal. En niños, sin embargo, muestra
un patrón más atípico con afectación de ganglios basales, tálamos, cerebelo y tronco.
Hallazgos en RM
En las secuencias T2/FLAIR se observa característicamente hiperintensidad de los
lóbulos temporales con preferencia por la región mesial, pudiendo haber también
compromiso de la porción orbitaria de lóbulos frontales e ínsula, con un leve efecto de
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masa asociado y típicamente sin afectación de ganglios basales. ( Fig. 1 on page 7
, Fig. 2 on page 7 ) Ocasionalmente puede haber focos de hemorragia, aunque la
mayoría de las veces ésta es solo microscópica.
En la secuencia de difusión se objetiva hiperintensidad de señal en las zonas afectadas.
Esta hiperintensidad de señal no siempre se corresponde con una restricción de la
difusión, puesto que el ADC varía según el estadio ( Fig. 3 on page 7 )
La TC suele ser la primera prueba de imagen realizada en estos pacientes, resultando
normal hasta 3 a 5 días después de iniciados los síntomas. Cuando muestra alteraciones
estas consisten en hipodensidades en el lóbulo temporal, asimétricas, pudiendo afectar
la superficie orbitaria del lóbulo frontal y el cíngulo. Tras la administración de contraste
puede verse un patrón de realce de surcos y circunvoluciones parcheado, que suele
ser más tardío en la evolución. En estadios avanzados el compromiso extenso puede
simular tumor o linfoma. Las alteraciones en TC confieren mal pronóstico al implicar un
estado avanzado de la enfermedad. ( Fig. 4 on page 8 )
II. Encefalitis límbica
Es un proceso inflamatorio que afecta al hipocampo, amígdala y corteza de la ínsula.
Se divide en paraneoplásica y no paraneoplásica. La primera corresponde a una
enfermedad inflamatoria multifocal asociada con una neoplasia primaria alejada del
SNC, desconocida en hasta un 60% de los casos (el carcinoma de pulmón, testicular,
tímico, ovárico, de mama, hematológico, gastrointestinal son los más frecuentemente
asociados).
Clínicamente se manifiesta con trastorno de memoria y comportamiento, síndrome
confusional y crisis comiciales. Tiene un curso variable e impredecible, con progresión
que puede llevar a coma y muerte en algunos casos. La mayoría de los pacientes sufre
déficits graves.
La encefalitis límbica idiopática o autoinmune no paraneoplásica, por otra parte, se
manifiesta de forma similar pero no se asocia a un tumor primario oculto. Ambas tienen
un trasfondo autoinmune, con presencia de anticuerpos contra antígenos intracelulares
en el tipo paraneoplásico y anticuerpos contra antígenos de la membrana celular en la
no paraneoplásica.
El 78% de los pacientes presenta alteraciones en la región mesial de los lóbulos
temporales (uni o bilateral) y en los lóbulos frontales.
Hallazgos en RM
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La RM muestra hiperintensidad en la región mesial de los lóbulos temporales y
estructuras límbicas en las secuencias ponderadas en T2/FLAIR, pudiendo existir de
forma ocasional afectación del núcleo pulvinar del tálamo y realce post contraste.
Conforme avanza el cuadro puede aparecer atrofia y gliosis en las áreas afectadas.
La hemorragia es sumamente infrecuente. Un 10-20% puede presentar alteración de
señal en el tronco. Estos hallazgos son superponibles entre los tipos paraneoplásico y
no paraneoplásico ( Fig. 5 on page 9 ).
III. Neurosífilis
Incluye una amplia variedad de manifestaciones en el SNC, tanto clínicas como
radiológicas, lo que dificulta el diagnóstico.
Se puede presentar de cuatro formas: asintomática, meningitis aguda, meningitis
cerebrovascular (la más frecuente) y encefalitis.
Los hallazgos más frecuentemente asociados incluyen atrofia, infartos, lesiones en
la sustancia blanca, meningitis con realces leptomeníngeos, vasculitis y gomas. La
presentación de la neurosífilis como hiperintensidad mesiotemporal que simula una
encefalitis límbica o herpética es menos frecuente, pero suele estar más asociada a
pacientes VIH (-) con varios reportes de casos en la literatura reciente.
Hallazgos en RM
En las secuencias ponderadas en T2/FLAIR se observa hiperintensidad de señal
confluente en la región mesiotemporal, de forma uni o bilateral, con ocasional extensión
a lóbulos frontales. La afectación de los ganglios basales es excepcional, con menos de
una veintena de casos descritos en la literatura ( Fig. 6 on page 10 ). No hay signos de
hemorragias petequiales ni efectos de masa y el realce tras administración de contraste
es variable ( Fig. 7 on page 10 ). La atrofia leve a moderada es un hallazgo frecuente,
sobre todo en casos de NS asociada a VIH.
Las alteraciones revierten con el tratamiento y parecen evolucionar de forma paralela a
la mejoría clínica. ( Fig. 8 on page 11 , Fig. 9 on page 11 ).
IV. Astrocitoma infiltrante difuso
El diagnóstico de astrocitoma infiltrante (grado II de la OMS) corresponde a la invasión
del parénquima cerebral por células con diferenciación astrocítica, con un bajo grado
de celularidad y actividad proliferativa. Macroscópicamente se manifiesta como una
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infiltración difusa del tejido cerebral con preservación de la arquitectura. La gliomatosis
cerebri afecta dos o más lóbulos cerebrales. La clínica es inespecífica, pudiendo
presentarse de manera insidiosa en el curso de semanas, con desorientación, pérdida de
memoria y alteración de la conducta. El curso variable y el pronóstico, en general, malo.
Hallazgos en RM
La hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2/FLAIR es
predominantemente hemisférica con extensión a regiones profundas, por lo que uno de
sus diagnósticos diferenciales tanto clínico como radiológico es la encefalitis límbica. (
Fig. 10 on page 12 , Fig. 11 on page 12 ) . Lo más frecuente es que no haya realce
parenquimatoso tras la administración de contraste.
V. Estatus Epiléptico
Es la emergencia neurológica que con mayor frecuencia requiere ingreso en la Unidad
de Cuidados Intensivos. Tradicionalmente se divide en estatus epiléptico convulsivo y no
convulsivo, siendo este último el que entraña una mayor dificultad diagnóstica. Dentro
del estatus epiléptico no convulsivo se reconoce el estatus no convulsivo generalizado
y el estatus no convulsivo parcial complejo.
Los cambios asociados al estatus epiléptico se relacionan con la presencia de edema
cerebral tanto vasogénico como citotóxico. Se trata de alteraciones característicamente
transitorias, con resolución conforme se resuelve el cuadro clínico en la mayoría de los
pacientes, persistiendo focos de señal aumentada residuales en un pequeño número
de casos.
Hallazgos en RM
Se manifiesta como hiperintensidad de señal en secuencias ponderadas en T2 afectando
la corteza cerebral y sustancia blanca subcortical y típicamente el hipocampo y el pulvinar
del mismo lado, asociándose efecto de masa.
En el periodo agudo hay una restricción de la difusión en el mapa ADC. Por otro
lado, puede existir realce postcontraste giriforme o leptomeníngeo, con aumento de la
perfusión, tanto del volumen sanguíneo como del flujo local. Estos hallazgos, junto con
la reversibilidad de las anomalías descritas y una localización típica ayudan a descartar
focos epileptógenos estructurales ( Fig. 12 on page 13 , Fig. 13 on page 13 )
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VI. Linfoma del SNC
Corresponde a una forma de linfoma extranodal no-Hodgkin, con mayor frecuencia de
células B, de alto grado con origen en el parénquima cerebral, meninges o médula
espinal. Si bien se lo asoció inicialmente con pacientes inmunocomprometidos, su
frecuencia parece estar en aumento entre la población inmunocompetente.
Los síntomas son inespecíficos, resultando del efecto de masa, la afectación ocular o
los depósitos focales en pares craneales o raíces nerviosas espinales.
El 75% de los tumores en pacientes inmunocompetentes son solitarios, de localización
preferentemente profunda.
Hallazgos en RM
La apariencia típica del linfoma primario del SNC es una masa bien definida, iso o
hipointensa en secuencia T1 e iso a hipointensa en secuencia T2, de localización
profunda, con realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso. Una
presentación clásica es la de una masa que cruza el cuerpo calloso con un patrón 'en
mariposa'. Por otra parte, en pacientes inmunocomprometidos es más frecuente ver
compromiso multifocal y realce en anillo.
En secuencias ponderadas en T2/FLAIR puede objetivarse hiperintensidad de
señal determinada fundamentalmente por edema. Si existe compromiso de lóbulos
temporales, la apariencia puede ser muy similar a una encefalitis herpética o límbica,
siendo el estudio postcontraste y las secuencias de difusión, perfusión y espectroscopia,
útiles en la diferenciación. ( Fig. 14 on page 14 , Fig. 15 on page 14 )
VII. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Corresponde a una patología causada por un prion (partícula de proteina infecciosa)
que causa una encefalopatía espongiforme clínicamente caracterizada por demencia
rápidamente progresiva asociada a mioclonías con signos extrapiramidales y
cerebelosos. Compromete ganglios basales, tálamo y corteza cerebral, pudiendo esto
último ser la afectación única, respetando habitualmente la corteza sensitivo-motora.
Hallazgos en RM
Se aprecia hiperintensidad de señal en secuencias ponderadas en T2 en las regiones
referidas, siendo más sensible para su detección la secuencia ponderada en difusión (
Fig. 16 on page 15 )
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VIII. Otras patologías
Patologías más raras como la encefalitis lúpica y la leucoencefalopatía hemorrágica de
Hurst son invariablemente incluidas en el diagnóstico diferencial de la hiperintensidad
mesiotemporal en las secuencias ponderadas en T2/FLAIR, aunque la baja frecuencia
con la que se presentan determina que no suelan estar entre las primeras posibilidades
diagnósticas.
Images for this section:
Fig. 1: A y B: Secuencia FLAIR ponderada en T2 (cortes coronales) C y D: secuencia
FSE ponderada en T2 (cortes axiales). Se observa hiperintensidad de señal del lóbulo
temporal izquierdo, incluyendo región hipocampal y parahipocampal así como corteza
insular y polo temporal izquierdo en un paciente con diagnóstico de encefalitis herpética.
Fig. 2: Secuencias FLAIR ponderadas en T2 (cortes coronales) en una paciente de
mediana edad que acude al servicio de urgencias por alteración de la conducta y fiebre.
Se observa hiperintensidad de señal asimétrica de lóbulos temporales, incluyendo la
ínsula, más marcada en el lado derecho, asociado a discreto efecto de masa. También
se observa afectación del lóbulo frontal derecho. El diagnóstico fue una encefalitis
herpética.
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Fig. 3: Secuencia ponderada en difusión con el correspondiente mapa ADC del paciente
de la figura 2, muestra hiperintensidad de señal en las regiones afectadas con restricción
de la difusión.
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Fig. 4: En la TC realizada de urgencia a la paciente del caso anterior se observó
hipodensidad temporal extensa en el lado derecho comprometiendo tanto corteza
como regiones más profundas, sin alteraciones detectables en el lado contralateral. La
existencia de hallazgos en la TC en una encefalitis herpética confiere mal pronóstico.
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Fig. 5: A y B: secuencias FLAIR ponderadas en T2 (cortes coronal y axial) C: secuencia
ponderada en T2 (corte coronal). Se observa hiperintensidad de señal bilateral de la
región mesiotemporal en una paciente joven que consultó por clínica de amnesia retro y
anterógrada. Durante la hospitalización presentó crisis comiciales parciales y una crisis
tónico-clónica generalizada. Se descartó tumor primario, detectándose positividad para
anticuerpos anti-GAD en el LCR. El diagnóstico fue por lo tanto una encefalitis límbica
autoinmune. La paciente evolucionó favorablemente desde el punto de vista de las crisis
comiciales pero quedó con una grave trastorno amnésico como secuela.
Fig. 6: Secuencias FLAIR ponderadas en T2 en un paciente que consulta por alteración
de conducta y memoria de curso subagudo. Se observa hiperintensidad de señal
temporal mesial, en ínsulas y en ganglios de la base de forma bilateral y simétrica. La
serología de LCR fue diagnóstica de neurosífilis. El compromiso de ganglios basales es
extremadamente infrecuente en la neurosífilis, con menos de una veintena de reportes
en la literatura.
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Fig. 7: Secuencias ponderadas en T1 antes (a) y después (b) de la administración
de contraste intravenoso en el mismo paciente de la figura 6, sin evidenciar realces
patológicos.
Fig. 8: Secuencias FLAIR ponderadas en T2 (cortes coronal y axial) en el paciente
anterior, después de dos semanas de tratamiento con penicilina, muestran una leve
disminución de las alteraciones, coincidiendo con una discreta mejoría clínica.
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Fig. 9: Secuencia FLAIR ponderada en T2 (cortes coronal y axial) en el mismo paciente
un año después del episodio: se observa una resolución completa de las alteraciones.
Fig. 10: A y B: Secuencia FLAIR ponderada en T2 (cortes coronales) C y D: secuencia
ponderada en T2 (cortes axiales) Se observa hiperintensidad de señal del lóbulo
temporal izquierdo comprometiendo la región mesiotemporal, ínsula y ganglios basales,
además de un segundo foco de hiperintensidad de señal alejado, ubicado en el lóbulo
frontal homolateral. Se asocia moderado efecto de masa. El diagnóstico es astrocitoma
infiltrante.
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Fig. 11: A y B: secuencias FLAIR ponderadas en T2 (cortes coronales) C y D: secuencias
FSE ponderadas en T2(cortes axiales) Se observa hiperintensidad de señal que afecta
la región medial del lóbulo temporal izquierdo y de forma más sutil el lóbulo temporal
contralateral así como la región parietal y occipital parasagital izquierda, en otro caso
de astrocitoma infiltrante.
Fig. 12: Secuencia FLAIR ponderada en T2 (fila superior) y secuencia ponderada en
difusión (fila inferior) en un paciente con linfoma del lóbulo frontal derecho tratado
que presenta un estatus convulsivo. Se observa hiperintensidad de señal de la región
mesiotemporal y más sutil de ganglios basales y pulvinar del lado derecho, así como
en corteza parieto-occipital y occipital parasagital homolateral, hallazgos que se hacen
más evidentes en secuencia de difusión. Las alteraciones descritas no corresponden a
un territorio vascular determinado, lo que apoya el diagnóstico de cambios por edema
citotóxico secundarios a un estatus convulsivo. La hiperintensidad frontal parasagital
derecha corresponde a cambios post tratamiento del linfoma de base.
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Fig. 13: Secuencia ponderada en difusión en el mismo paciente de la figura 12,
aproximadamente dos semanas después, muestra la práctica resolución de las
alteraciones observadas previamente, con una sutil área de hiperintensidad persistente
en la ínsula derecha. La evolución de las lesiones corrobora el diagnóstico de estatus
convulsivo.
Fig. 14: Secuencia FLAIR ponderada en T2(cortes coronales) en las que se observa
hiperintensidad de señal que afecta la sustancia blanca periventricular frontal izquierda,
corteza y sustancia blanca subcortical de la región mesiotemporal y mesencéfalo del lado
derecho y sustancia blanca de la región periatrial de forma bilateral, comprometiendo
el esplenio del cuerpo calloso. Se asocia un leve efecto de masa. El diagnóstico es de
linfoma cerebral.
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Fig. 15: A y B: Secuencia ponderada en difusión con el correspondiente mapa de ADC
C y D: secuencias ponderadas en T1 (cortes axiales) tras la administración de contraste
en el caso de la figura 15. Aunque el mapa de ADC no demuestra una restricción de la
difusión en las zonas afectadas, el realce homogéneo y difuso tras la administración de
contraste apoya el diagnóstico de linfoma cerebral.
Fig. 16: A y B: secuencia FLAIR ponderada en T2 (cortes axiales) C y D: secuencia
ponderada en difusión. Se observa hiperintensidad de señal en el lóbulo temporal
derecho y corteza insular en un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
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Conclusiones
La hiperintensidad de señal en secuencias ponderadas en T2/FLAIR que afecta la
región mesiotemporal se considera 'virtualmente diagnóstica' de encefalitis herpética.
Sin embargo, el radiólogo debe plantearse otras alternativas diagnósticas y junto con
el clínico establecer el diagnóstico diferencial adecuado, lo que tendrá importantes
implicaciones terapéuticas y en el seguimiento.
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