Enfermedades inflamatorias del corazón

CAPÍTULO
3
Enfermedades
inflamatorias del corazón
Martínez Bendayán, Isaac
3.1. Fiebre Reumática
La fiebre reumática ha sido probablemente la causa más importante de cardiopatía adquirida
hasta mediados del siglo XX, entonces las formas agudas y subagudas eran muy frecuentes.
Aunque el factor etiológico inicial de la fiebre reumática es la infección por el
Streptococo del grupo A, la patogenia de la enfermedad es una respuesta inmunitaria
exagerada con mecanismos autoinmunes todavía no del todo conocidos.
Desde el inicio de la era antibiótica su incidencia y prevalencia ha disminuido
drásticamente. Sin embargo los flujos migratorios desde países subdesarrollados han
provocado que aparezca algún nuevo caso en nuestro país y por ello debemos conocer
su diagnóstico y tratamiento. Los antiguos criterios de Jones han ido perdiendo valor
predictivo, y para mejorar el diagnóstico se realizaron nuevas revisiones en 1992 y 2003,
que probablemente deberán ser actualizadas en el futuro.
3.1.1. Diagnóstico
El diagnóstico se puede hacer con 2 criterios mayores ó uno mayor y dos menores,
además de la comprobación de infección estreptocócica reciente (ASLO elevado, cultivo
o Antígeno de Streptococo). En la última reunión de consenso en 2003 se añadieron dos
recomendaciones, por una parte si el primer episodio se presenta con corea o carditis no
es preciso comprobar infección estreptocócica previa y por otra parte para el diagnóstico
de recurrencia será suficiente con un criterio mayor o más de dos menores.
La mayor incidencia de las fases agudas o subagudas de esta enfermedad aparecen
entre los 5 y 15 años de edad y la sospecha clínica se fundamenta en los criterios de
Jones actualizados; el electrocardiograma y la ecocardiografía serán imprescindibles para
la evaluación de la afectación cardiaca. Las secuelas, muchas veces, se diagnostican en
la edad adulta y consiste básicamente en la presencia de una valvulopatía, habitualmente
mitral y/o aórtica, que requerirá de un seguimiento cardiológico específico.
Tabla 3.1. Criterios de Jones actualizados (1992).
Mayores
Menores
Carditis
Artralgia
Poliartritis migratoria
Fiebre
Corea
PR prolongado
Eritema marginado
VSG y PCR aumentado
Nódulos subcutáneos
3.1.2. Tratamiento
Una vez realizado el diagnóstico de fiebre reumática en su fase aguda debería iniciarse
tratamiento antibiótico y anti-inflamatorio. La prevención secundaria sigue siendo controvertida pero se sigue recomendando la profilaxis continuada. La prevención primaria
depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las faringo-amigdalitis estreptocócicas.
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Tabla 3.2. Tratamiento
Tratamiento fase aguda
• Penicilina-benzatina 600.000 U i.m. (–30 Kg), 1.200.000 U i.m. (+30 Kg).
• Penicilina V 125 mg/12 h, oral, 10 días (–30 Kg), 250 mg/12 h, oral, 10 días (+30 Kg).
• Eritromicina (en alérgicos a penicilina) 40 mg/Kg/día, oral, 10 días.
Tratamiento Antiinflamatorio
Artritis moderada o grave y/o carditis leve sin cardiomegalia ni insuficiencia cardiaca:
Salicilatos a 75-100 mg/kg/día en 4 tomas (2 semanas) y después rebajar a 60-70 mg/kg/
día (4-6 semanas).
Carditis moderada o grave con cardiomegalia, pericarditis o insuficiencia cardiaca:
Prednisona a 1-2 mg/kg/día (2-3 semanas). Al reducir la dosis, continuar con salicilatos
a 60-70 mg/kg/día (4-8 semanas).
Prevención secundaria
• Penicilina-benzatina 1.200.000 U, 3 semanas i.m.
• Penicilina V 250 mg/12 horas, oral.
• Eritromicina (en alérgicos) 250 mg/12 horas, oral.
Duración
Sin carditis: 5 años desde el último brote o hasta los 20 años.
Con carditis: de por vida.
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Viene a nuestra consulta una niña subsahariana de 11 años, por febrícula y
artralgias de 3 semanas de duración, a la exploración destaca inflamación de un
tobillo y eritema nodoso. Se solicita analítica completa que muestra VSG de 98, PCR
de 15, leucocitosis sin desviación a la izquierda, ASLO 1.130 U Todd. Con estos datos
se diagnostica fiebre reumática y se inicia penicilina benzatina cada 3 semanas,
¿está de acuerdo con este diagnóstico?, ¿realizaría alguna prueba más? Esta paciente cumple criterios de Jones para sospechar fiebre reumática, sin embargo
el diagnóstico de fiebre reumática, hoy por hoy, debe ser siempre de exclusión incluso
en población inmigrante. Otras enfermedades infecciosas más prevalentes deben ser
descartadas (bacterianas, tuberculosis y parasitosis), incluso deberemos descartar enfermedades auto-inmunes que se benefician de tratamientos distintos. El hecho de tener
títulos altos de ASLO solamente nos indica que ha tenido una infección estreptocócica
reciente, y estas son muy frecuentes a esta edad lo que hace que su valor predictivo
positivo sea bajísimo. Por otra parte debemos dudar del diagnóstico puesto que se sigue
sobrediagnosticando en pacientes con datos de poliartritis y presencia ASLO +.
En caso de haber descartado razonablemente otras causas de fiebre prologada debemos realizar una aproximación diagnóstica más precisa, el electrocardiograma y la
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ecocardiografía pueden aportarnos mucha información no solo para hacer el diagnóstico
sino también para valorar su pronóstico dado que la afectación cardiaca va a ser la que
modifique el futuro de nuestro paciente.
3.2. Miocarditis
Se cree que la mayor parte de las miocarditis son de origen viral y se postula que haya
condicionantes inmunitarios individuales que expliquen su diversa presentación clínica.
La sospecha es clínica y se apoya en las exploraciones complementarias de uso habitual.
Figura 3.1.
1
La RMN cardiaca es más sensible y específica para valorar la inflamación del miocardio.
El único método diagnóstico definitivo es el estudio histológico. Sin embargo, la
biopsia endomiocárdica tiene una sensibilidad muy baja (menor al 20%), sin contar con
la no despreciable frecuencia de complicaciones. Éste es el motivo por el que en muchas
guías ni siquiera se aconseja. Otros métodos diagnósticos se han propuesto, como los
estudios isotópicos de captación miocárdica de galio 67 o de anticuerpos monoclonales
antimiosina han mostrado un escaso valor diagnóstico.
El seguimiento de la miocarditis es fundamental. La mayoría se resuelven espontáneamente, unas pocas pueden tener un curso fulminante y algunas pueden evolucionar
a miocardiopatía dilatada. Por otra parte, la miocarditis es una causa poco descrita de
miocardiopatía dilatada, probablemente porque el antecedente de miocarditis es difícilmente demostrable, así que finalmente suele diagnosticarse de idiopática.
En relación al tratamiento sigue siendo sintomático o de soporte vital. Se ha postulado el empleo de inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, corticoides) pero los
datos actuales no apoyan su uso sistemático en la fase aguda o crónica. Sin embargo, se
recogen casos aislados con efectos espectaculares tras su administración; por ello, en el
contexto del paciente crítico se puede justificar su empleo.
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Cardiología Pediátrica en Atención Primaria
Figura 3.2.

Paciente varón de 6 años de edad que ingresó en un Hospital comarcal hace
dos meses con el diagnóstico de miopericarditis; la madre lo lleva al pediatra
porque lo ve más cansado y porque respira más rápido por la noche, ¿qué
debemos sospechar?, ¿cómo debemos actuar?
Los síntomas relatados son muy inespecíficos, pero deberemos explorar todos los signos
de insuficiencia cardiaca, y si objetivamos un galope cardiaco, datos de congestión
respiratoria o datos de congestión venosa derecha deberemos pensar que esa miocarditis
ha evolucionado a una miocardiopatía dilatada.
Aunque es posible que la situación de insuficiencia cardiaca mejorase con tratamiento tónico-diurético, no debemos posponer que este niño sea evaluado en un hospital de
referencia, no olvidemos que un 10% de estos niños pueden caer en situación de shock
o incluso morir.
3.3. Pericarditis
La pericarditis es una enfermedad relativamente frecuente y a la vez benigna, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y los síntomas son muy característicos. Suele aparecer
febrícula y dolor torácico de varias horas de duración que aumenta con la respiración
profunda. A veces se escucha roce pericárdico a la exploración y cuando se escucha es
diagnóstico. Las exploraciones complementarias servirán para descartar otras causas de
dolor torácico: el ECG será normal o presentará las alteraciones propias de la pericarditis
(descenso del PR y alteración difusa de la repolarización) y una radiografía de tórax
normal descartará otras causas de dolor torácico.
Con estos datos podremos razonablemente diagnosticar una pericarditis aguda sin
necesidad de más pruebas y por otra parte no es necesario el diagnóstico etiológico de
la pericarditis dado que en su mayoría tienen un origen viral o idiopático.
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Las complicaciones son poco frecuentes pero existen. Algunas pericarditis agudas
recidivan, otras se complican con derrame pericárdico y excepcionalmente evolucionan a
pericarditis constrictiva a largo plazo. Deberemos controlar al paciente en 10-15 días: si
desapareció la clínica, que es lo más frecuente, le podremos dar el alta; si persiste con
discretas molestias podremos aumentar el tratamiento anti-inflamatorio y si empeoran
sus síntomas o aparece disnea deberemos investigar las causas. En este último caso
quizás la mejor opción será remitirlo a un centro hospitalario ya que una complicación
ocasional es el derrame pericárdico. Lo sospecharemos cuando los tonos cardiacos estén
apagados, cuando aparezca ingurgitación yugular (el pulso paradójico es más complejo
de explorar), cuando los voltajes del ECG sean bajos o cuando aparezca cardiomegalia en
la radiografía.
Figura 3.3.
En cuanto al tratamiento, se recomienda iniciar antiinflamatorios no esteroideos
(AAS o ibuprofeno). En casos de recidivas o complicaciones los esteroides pueden ser
eficaces. Aunque la colchicina se ha comprobado más eficaz en diversos ensayos clínicos,
se debe evitar durante el crecimiento.

Un niño de 8 años se operó de una CIA hace 3 meses sin ninguna complicación,
acude al pediatra porque desde que se fue de alta tiene dolor centro-torácico
que le aumenta al respirar y le disminuye al inclinarse hacia delante, además
se cansa mucho al caminar, ¿es normal ese dolor en el postoperatorio cardiaco
normal?, ¿qué debemos sospechar si además escuchamos un roce pericárdico?,
¿cuál debe ser nuestra actitud?
Una esternotomía media suele seguirse de poco dolor en el postoperatorio inmediato y
además una vez consolidada la fractura esternal (en aproximadamente tres semanas) el
dolor debe desaparecer, así que debemos sospechar que algo no marcha bien.
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El alivio del dolor en “plegaria Mahometana” es típico de pericarditis y el roce pericardio es prácticamente diagnóstico. A la pericarditis postquirúrgica se les conoce
con el nombre de síndrome postperi-cardiotomía. El mecanismo inflamatorio no es bien
conocido y puede aparecer tanto precoz como tardíamente. El tratamiento es el mismo
que el de la pericarditis aguda pero en este caso el desarrollo de derrame pericárdico es
muy frecuente. Así que aunque una radiografía de tórax nos puede ser útil, la realización
de una ecocardiografía es fundamental. En caso de que no exista derrame o éste sea leve
podremos tratarlo de forma ambulatoria con anti-inflamatorios y nuevos controles, en
caso de que sea un derrame más que moderado probablemente precise el ingreso para así
hacer un control y tratamiento más estrecho.
3.4. Bibliografía
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Lecturas y direcciones de interés para médicos y pacientes
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