ción del proteinograma que suele presentarse con relati va

ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA
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ción del proteinograma que suele presentarse con relati va frecuencia, hemos
creíd0 conveniente denominarlo con el término de de jviac¿ón a la derecha J
por los ¡,iguientes motivos:
1" Pugue en el trazado electroforético la gamm3 globulina, cuya alteracirSn ¡.os fUl1damental en este cuadro, ocupa la siUación de extremo-derecha, 'é:lOstit'Jyendo la fracción globulínica que se desphza COfl mayor lentitud
én el campo eléctrico.
2 o
Porque, como antes hemos manifestado, una ~ie las características
es la desviación a la derecha de la banda de Weltmann, 10 cual es debido al
predominio de las globulinas y sobre las Gt y f31'
Mientras el predominio dé Gt Y f31 sobre la y determina el acortamiento
de la banda de Wdtmann, o su desviación a la izquicr::l.:t (o -- 6), en cambio
los procesos ya citados con aumento y alteraciones acusadas en la zona de
la 'Y ~lQbulina determinan la desviación a la derecha.. SUo la fracción f32 no
ocasiona desplazamiento alguno, así como tampoco en aquellos casos en que
la acción úacia la izquierda de a y f31 viene compens;¡,da por ti de la 'Y globulina
•
26-2- 1 949
MONGOLISMO
Dr.
J.
M. Cañadell
mongolismo es una enfermedad congénita no familiar, ni hereditaria,
que se caracteriza por debilidad mental, retraso en el crecimiento somático y sexual y múltiples anomalías congénitas.
L"'l. extensa casuística de BENDA permite fijar la frecuencia del mongolismo en dos o tres casos por cada mil recién nacidos.
Las anomalías que presenta el niño mongólico son tan características
que permiten afirmar el diagnóstico en el momento del nacimiellto. La confusión ,on el atiroidismo congénito, hasta cierto }iU!1t{. po~ible después del
prime" s~mestre, no existe en las primeras semanas d~ !a vida autónoma. El
niño con atiroidismo nace completamente sano; la hora.ona tiroidea materna
y probablemente también la lactancia, hacen que las manifestaciones de déficit tiroideo tarden algunas semanas en presentarse. El niño con degeneración rrongoloide nace ya con los signos característicos de su afección.
Las anorr,alía:; congénitas que prestan un sello inconfundible al mongolisrr:o son las siguientes: microcefalia con braquicefa1i!J., a veces hasta hiperbraquiccfalh; plica mongoloide en ambos párpados, ñando a la facies el aspecto ele las razas orientales; anomalías del pabellón d ~ la oreja; acromicria
con c.),:,kdaJ y encurvamiento del meñique de ambas manos; anomalías de
E
L
..
Diciembre 1951
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ANALES DE MEDICINA Y CIRUelA
los surcos plmares (en lugar de la letra. M, corrientemente oLservada, hay una
línea c0nt}nua que cruza transversalmente la manó). E!ltre otras anomalías
menos frecuentes, conviene citar también las malform1ciones cardíacas, las
cataratas congénitas, la raquisquisis oculta y la hipophsÍ3 general del sistema
endoc,·inL). Es muy probable que la astenia, la hipotonÍ'l muscular y la escasa
resistencia a las in~eccibnes que sufren los niños monz-o'oides se deba a hipofunción (,onzénita Je las suprarrenales; en el mongolismo :se encuentra constantemente disminuída la excreción de 17-cetosteroides, el índice de Robinson-Power-Kepler siempre es inferior a 25 y, finalmente, la prueba de la eosinopeni..l cpn adrenalina o ACTH es inferior al So %.
La causa del mongolismo es desconocida. La teorí;¡, dtI atavismo, de la
regresión hacia razas inferiores, que había sosteni'do IJNCDON-DowN, en el
siglo pasado, carece de fundamento; no hay pruebas qt!~ los individuos asiáticos sean lc,cialmente inferiores a los blancos y, por ot((.. lade, el mongolismo
existe también entre los chinos, los japoneses, los negros y hasta en los mismos
mongólicos, en igual proporción y con idénticas características clínicas que
en las n zas caucásicas.
La edad de la madre en el momento de la concepción posee una importancia etiológica indudable. En más de la mitad de casos de mongolismo, el
enfermo nació cuando la madre tenía más de 35 años. Según GEYER, posee
también imp0rtancia la excesiva juventud de la madre en el primero de los
casos se adrrite la oresencia de un agotamiento germba!Ívo, mientras que en
el segundo se aduce la hipótesis dé una falta de madu'ez ovárica. Una historia 1Jr!:via de ab0rtos repetidos parece también que !avorece la presentación ",
del mClUgoli~mo.
En general hay que considerar al mongolismo como una enfermedad
de mal pronóstico. Sólo una minoría de casos llega a 1:1 edad adulta; la mayor parte fallecen durante la primera o segunda infanc;~. <. consecuencia de su
falta de resIstencia hacia las agresiones o bien de result:l~ de insuficiencia cardíaca d. bi.d.. a malformaciones septales o valvulares
•
Un tratamiento adecuado y persistente es capaz de dar algún resultado
en los casos poco intensos o con malformaciol!e!"wngénitas no muy
severas. El tratamiento debe ser general (vida al aire libre, ali'mentación abundante, preparados vit~mínicos), pedagógico (internamiento en centros de enseñanza especializados en niños oligofrénicos) y hormonal. Las pequeñas dosis
de polvo de tiroides son muy útiles, 'especialmente cuando el mongolismo se
asocia a hipoplasia o hipofunción tiroidea, El empleo de la desoxicorticosterona
o de la cortisona, están indicados cuando existen signos evidentes de hipofunción suprarr~lal; si la prueba de Forhsham-Thorn demuestra que hay
capacidad de respuesta al ACTH puede estar indicado el empleo de este producto. La radioterapia, estimulante de la hipófisis, en la mayor parte de casos
es totalmente inútil. En el período prepuberal puede intentarse un tratamiento
con gonadotrofinas; raramente dará resultado, en cuyo caso se procederá a la
apreci~ble
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Vol. XXX.' N.o 78
administración de andrógenos o de estrógenos. La hormona del crecimiento
casi nunca llega a ac'elerarlo; los niños mongólicos crecen generalmente con
.
retraso, pero casi nunca puede ello evitarse.
Recientemente se ha recomendado mucho el empleo del ácido glutámico.
N osotros llevamos cuatro casos tratados con este nuevo medicamento sin haber observado ningún efecto beneficioso sobre el retardo mental; únicamente
en un mongoloide muy excitado obtuvimos un notable efecto sedante.
e
•
LOS PERíODOS EVOLUTIVOS DE LA LITIASIS BILIAR
Dr.
J.
Sala Roig
E.
la litiasis biliar debemos considerar diversas fases, cada una de las
cuales requiere una cQnsideración clínica y un tratamiento especial.
Los cálculos biliares se generan, generalmente en la' vesícula, por
un mecanismo todavía impreciso. El período litógeno de la enfermedad es
asintomático y pasa generalmente desapercibido. Nosotros creemos que hay
dos circunstancias que influyen positivamente en él. Una es la ya tan conocida de los embarazos y la otra, que no hemos visto citada, es la influencia que
estrmamos indiscutible de las curas de reposo con sobrealimentación, especialmente cuando ésta se realiza a base de productos grasos o ricos en colesterina,
como los huevos. Este es un hecho que debe ser tenido siempre en cuenta en
las curas de la tuberculosis y en los convalecientes de ciertas enfermedades infecciosas.
Los cálculos pueden permanecer latentes en la vesícula durante un tiempo
no bien conocido. N o obstante, creemos que se ha exagerado' considerablemente la existencia de la litiasis biliar latente. Nosotros, que desde hace muchos años practicamos casi sistemáticamente la colecistografía a todos nuestros enfermos, sólo recordamos 2 casos en que se hallaron cálculos en uno
y una exclusión vesicular en el otro en ausencia de todo antecedente clínico
de la enfermedad. Valorando cuidadosamente los síntomas larvados de la colelitiasis y especialmente las crisis ligeras de epigastralgia, el número de tales
enfermos disminuye considerablemente.
Tarde o temprano, el cálculo de manifestaciones clínicas que inicialmente
pueden reducirse a las crisis epigástricas aisladas, verdaderos cólicos hepáticos en miniatura cuya interpretación y significado clínico son tan evidentes
como los de los cólicos más intensos; el acidismo o dispepsia ácida, la cual
pued~ preceder de varios años, al primer ataque de cólico hepático y finalmente otros enfermos inician su cuadro litiásico por una dispepsia tardía con
N
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