Manifestaciones bucales de las enfermedades sistemicas

Acta Médica del Centro / Vol. 10 No. 1 2016 ARTÍCULO DE REVISIÓN
Manifestaciones orales de las enfermedades sistémicas.
Reflexión médica y revisión bibliográfica
Dra. Dianelí Lorely Reyes Hernández
Hospital Clínico Quirúrgico “Arnaldo Milián Castro”, Santa Clara, Villa Clara, Cuba
RESUMEN
ABSTRACT
Las enfermedades sistémicas pueden
estar precedidas o cursar, dentro de
otras alteraciones, con manifestaciones
orales. Las lesiones de la cavidad bucal
son atendidas, en su mayoría, por los
Especialistas en Estomatología, por lo
que
el
conocimiento
de
las
manifestaciones
orales
de
las
enfermedades sistémicas que en el
presente trabajo se expone contribuye a
una correcta conducta ante estas
afecciones que, finalmente, han de ser
derivadas al especialista en la atención
de cada una de ellas.
Systemic diseases may be preceded or
take, within other changes, with oral
manifestations. Lesions of the oral
are
attended,
mostly,
by
cavity
Specialists in Stomatology, so that
knowledge of the oral manifestations of
systemic diseases in this work is
exposed contributes to proper conduct
in these conditions, finally, they must be
derived to specialists in the care of each
of them.
Palabras clave: manifestaciones
bucales, enfermedades sistémicas
Key words: oral manifestations,
diseases systemic
Los síntomas y los signos de las lesiones orales son motivo de consulta
estomatológica. Si bien la mayoría de los casos atendidos obedecen a trastornos
propios del aparato bucal, en un número no despreciable de pacientes son la
manifestación de una enfermedad que afecta otros sistemas orgánicos de la que
el diagnóstico y el tratamiento no solo competen al Especialista en
Estomatología, sino también al Especialista en Medicina General.
El conocimiento que de estas manifestaciones tenga el Especialista en
Estomatología lo alerta a ampliar la búsqueda de enfermedades que afectan
otros sistemas en conjunto con otras especialidades clínicas. Entre estas
enfermedades se encuentran la enfermedad de Crohn, el lupus eritematoso
sistémico, las vasculitis, como el síndrome de Behcet, y otras que se abordarán
(se describirán las manifestaciones orales que pueden generar y se orientará el
estudio en su búsqueda).
Las enfermedades sistémicas son aquellos procesos mórbidos que afectan más
de un sistema orgánico. La etiopatogenia de muchas de estas enfermedades
aún no se esclarece del todo, pero es bien sabido que, en gran parte de ellas,
están involucrados procesos inflamatorios y desórdenes del sistema
inmunológico que dan origen a las diversas manifestaciones.1,2
La mayoría de los pacientes con úlceras aftosas orales recidivantes no tienen
otra afectación, pero en otros la presencia de lesiones crónicas de estomatitis
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Acta Médica del Centro / Vol. 10 No. 1 2016 aftosa se asocia a procesos sistémicos. Entre los más comúnmente asociados se
encuentran el síndrome de Behcet, la enfermedad de Crohn y la enteropatía
sensible al gluten o enfermedad celiaca. Las enfermedades inflamatorias
intestinales, como el Crohn y la colitis ulcerosa, pueden estar precedidas, en su
inicio, por febrícula y ulceración bucal dolorosa. A menudo, los síndromes de
malabsorción son leves, incluso asintomáticos, pero aún así parecen capaces de
producir deficiencias nutricionales de hierro, acido fólico y vitamina B12, todas
las que han sido relacionadas con úlceras aftosas recidivantes.3-7
El síndrome de Behcet es un trastorno sistémico de origen desconocido
consistente en múltiples lesiones similares a aftas oculares, anogenitales y
orales; con frecuencia aparecen la afectación del sistema nervioso central y las
artralgias. Las úlceras bucales son redondas u ovales, dolorosas y, por lo
general, múltiples, y pueden ser el único signo de la enfermedad, que es poco
frecuente, de naturaleza sistémica compleja y que se diagnostica siguiendo
criterios clínicos. En el 50% de los casos se han encontrado anticuerpos
circulantes específicos contra la mucosa oral. Una característica llamativa y
constante de este síndrome es la presencia de úlceras intraorales idénticas a las
de la estomatitis aftosa menor junto a lesiones similares en el área anogenital.
La presencia de úlceras orales, anogenitales y oculares similares a aftas suele
bastar para el diagnóstico.8-10
La enfermedad de Crohn es un proceso inflamatorio crónico del tracto
gastrointestinal que puede afectar a cualquier zona entre la boca y el ano; se
caracteriza por la presencia de grandes zonas discontinuas de tejido normal
entre áreas de abscesos, granulomas, fibrosis y fístulas. Es raro que la
enfermedad se presente en la cavidad oral y la parte superior del tracto
gastrointestinal; cuando aparece en estas localizaciones varían sus
manifestaciones en dependencia de la estructura específica implicada. El área
que se afecta con mayor influencia es la mucosa bucal, en la que se muestra un
patrón adoquinado; en el vestíbulo la lesión suele presentarse en forma de
pliegues hiperplásicos lineales con úlceras; cuando los labios están afectados
quedan inflamados e indurados de manera difusa; las lesiones de la encía y la
mucosa alveolar son menos frecuentes y si aparecen tienen el aspecto de una
lesión granular y eritematosa. Las úlceras aftosas múltiples pueden aparecer en
cualquier localización, pero se presentan más frecuentemente en el paladar. En
muchos casos, durante el curso de la enfermedad, se ven afectadas varias
localizaciones intraorales. Estas lesiones orales pueden presentarse meses, e
incluso años, antes de que aparezcan los síntomas abdominales y se
diagnostique el síndrome de Crohn.11,12
Otros disímiles procesos patológicos también dan lugar a manifestaciones
bucales: la sarcoidosis, la esclerodermia, la granulomatosis de Wegener, las
espondiloartropatías, las miopatías inflamatorias sistémicas, el síndrome de
Sjögren y el lupus eritematoso sistémico (en este último son manifestaciones
preponderantes consideradas dentro de los criterios diagnósticos de la
enfermedad).11,13,14
La sarcoidosis es una enfermedad crónica que afecta la piel, las mucosas, las
glándulas salivales, los pulmones y otros órganos y que se caracteriza por
múltiples granulomas epiteloides no caseificantes y fibrosos de los tejidos
adyacentes. Las lesiones orales se manifiestan por un aumento de tamaño
difuso de la submucosa o de los nódulos firmes focales. La ulceración es rara y
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Acta Médica del Centro / Vol. 10 No. 1 2016 las lesiones suelen ser totalmente asintomáticas. Se han descrito lesiones en los
labios, la lengua, la mucosa bucal, las encías, el paladar duro y el blando y en el
suelo de la boca. El tejido contiene múltiples granulomas que forman un aspecto
nodular y que son similares a los observados en la tuberculosis pero que
difieren por la ausencia de necrosis caseificante central y menor infiltrado
linfocítico.1,3,11
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria
multisistémica debida a una lesión tisular mediada por el sistema inmunitario
que está considerada, también, como un trastorno inflamatorio crónico de la
piel, el tejido conectivo y los órganos internos específicos asociado con
anticuerpos circulantes frente al ácido desoxirribonucleico y a otras proteínas
nucleares causantes de lesiones redondeadas blancuzcas en la mucosa bucal y
de erupciones eritematosas en la piel expuesta al sol. La piel y la mucosa se
afectan, en la mayoría de los pacientes con lupus (21%) aparecen lesiones
orales. Entre los 11 criterios para el diagnóstico de esta enfermedad se
encuentran las úlceras bucales indoloras; también puede ocasionar lesiones
discoides en el labio. El paladar blando o duro puede ser afectado por placas
discoides, zonas de eritemas y úlceras. Las úlceras mucosas se deben a una
mucositis y son típicas del LES. Es en el lupus eritematoso discoide (LED) la
forma de enfermedad en la que destacan las lesiones cutáneas y mucosas en el
rostro. Es frecuente también la alopecia. Aparecen lesiones orales en
aproximadamente 24% de pacientes con LED, similares a las lesiones orales de
otras formas de lupus eritematoso. En el LES las lesiones orales son menos
frecuentes pero suelen ser más sintomáticas y afectan a mayor número de
estructuras intraorales. Pueden observarse lesiones en la mucosa oral en todos
los tipos de lupus eritematoso, en forma de áreas leucoplásicas anulares y
erosivas eritematosas (o ambas) o úlceras crónicas; esta lesión es más
frecuente en el LED. En formas más leves pueden no aparecer úlceras, sino
lesiones en forma de eritema crónico ligeramente dolorosas, a menudo con
quemazón. La lesión crónica de larga evolución puede dar pocos síntomas y
manifestarse como una mancha leucoplásica que no se ulcera. Aunque en
ocasiones las lesiones orales constituyen el primer signo físico del lupus
eritematoso en la mayoría de los casos las lesiones orales y cutáneas aparecen
simultáneamente.15-18
La esclerodermia es una enfermedad reumática adquirida de causa desconocida.
Suele afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad, tiene
manifestaciones clínicas progresivas y le sigue una evolución crónica, a menudo
progresiva. En casi el 25% de los pacientes con esclerosis sistémica hay
resequedad de la mucosa oral (xerostomia). La esclerosis sistémica progresiva
(esclerodermia) es un trastorno generalizado caracterizado por la sustitución del
tejido conjuntivo normal por haces de colágeno denso, con fibrosis, pérdida de
movilidad y alteración de funciones orgánicas. Las manifestaciones orales y
faciales son más frecuentes en pacientes con la forma difusa y el síndrome de
CREST (calcicosis, fenómeno de Raynaud, estenosis esofágica, esclerodactilia y
telangiectasias cutáneas). El principal problema oral es la restricción progresiva
de la apertura de la boca y la pérdida de producción de saliva, que provoca
xerostomia, con sus complicaciones asociadas. Todo ello, junto con la disfagia
producida por la estenosis esofágica, disminuye la capacidad de alimentarse y
recibir tratamiento odontológico. Otros hallazgos son induración generalizada
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Acta Médica del Centro / Vol. 10 No. 1 2016 del tejido mucoso, alteración de la función lingual y alteración del componente
fibroso de las encías, con periodontitis avanzada. Puede observarse reabsorción
de los cóndilos de la mandíbula y acortamiento del frenillo.19,20
El síndrome de Sjögren es un trastorno inflamatorio crónico mediado por
reacciones inmunitarias y caracterizado por infiltración linfocítica de las
glándulas salivales y lagrimales que se acompaña de manifestaciones clínicas de
queratoconjuntivitis seca y xerostomia. La sequedad bucal tiene una gravedad
fluctuante, muchos pacientes señalan dificultad para masticar y deglutir, úlceras
en la cavidad bucal, cambios en el gusto y el olfato, fisuras en la lengua y los
labios (queilitis angular) y un aumento de las caries dentales.11,13,21
Las vasculitis son procesos clinicopatológicos caracterizados por inflamación de
la pared de los vasos sanguíneos, que pueden disminuir la luz vascular con la
consiguiente alteración isquémica del tejido que irriga. Entre ellas, la
granulomatosis de Wegener, una vasculitis granulomatosa que afecta arterias y
venas pequeñas con afectación de vía respiratoria alta y baja puede originar
úlceras bucales. Esta es una enfermedad rara, un proceso inflamatorio
granulomatoso con necrosis graves y afecta, fundamentalmente, el aparato
respiratorio y los riñones. En el 90% hay lesiones en la cabeza y el cuello,
mientras que las lesiones orales son raras (del dos al 5% de los casos). La
lesión oral más frecuente es una gingivitis inflamatoria granulomatosa que
parece iniciarse en las papilas interdentales. Estas lesiones de color rojo
enterizo, nodulares y friables se denominan “gingivitis aframbuesada” porque
recuerdan frambuesas muy maduras. También pueden producirse úlceras y
perforaciones en el paladar, así como tumefacción y descamación de los
labios.22-25
En las espondiloartropatías como el síndrome de Reiter, definido por la tríada
clásica de artritis, uretritis y conjuntivitis, se presentan ulceraciones indoloras
en la lengua o el paladar en el 50% de los casos. En la policondritis recidivante,
caracterizada por la inflamación y la destrucción recurrente de estructuras
cartilaginosas y otros tejidos conectivos, se afectan, fundamentalmente, los
pabellones auriculares, los cartílagos nasales y los anillos traqueales; también
pueden aparecer úlceras bucales.11,13,26,27
La pioestomatitis vegetante es un proceso inflamatorio de las mucosas y,
ocasionalmente, de la piel. Se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones
pustulosas que se rompen y diseminan las ulceraciones focales. Su aparición
indica la existencia de una enfermedad inflamatoria intestinal, generalmente la
colitis ulcerosa, y también se le asocia a la enfermedad de Crohn. El aspecto
más frecuente de la mucosa oral es como de grandes manchas eritematosas
granulares, con pústulas en su interior y ulceraciones superficiales, que afectan
mas comúnmente la encía insertada vestibular y labial, la mucosa bucal y los
paladares duro y blando; la lengua y el suelo de la boca suelen estar libres. Los
síntomas pueden ser leves y consisten en brotes ocasionales de fiebre
moderada y linfadenopatía. Junto con las lesiones orales la presencia de
eosinofilia periférica elevada, además de ser signo de colitis ulcerosa, es un
elemento valioso para el diagnóstico.1-3
La dermatomiositis es una de las formas más frecuentes de una familia de
enfermedades adquiridas y sistémicas del tejido conjuntivo conocidas como
miopatías inflamatorias idiopáticas, aunque los síntomas predominantes afectan
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Acta Médica del Centro / Vol. 10 No. 1 2016 al sistema osteomioarticular y la piel también pueden observarse encías
hemorrágicas por los capilares dilatados de los mismos.11,13
En los últimos años se ha incrementado el interés en una nueva enfermedad de
causa aún desconocida y que comprende un amplio espectro de alteraciones
que comparten características patológicas, serológicas y clínicas. Antes se creía
que estas alteraciones no estaban relacionadas y no fue hasta el año 2003 en
que la enfermedad relacionada con la IgG4 (ER-IgG4) se reconoció como un
padecimiento sistémico, cuando se identificaron las manifestaciones
extrapancreáticas en pacientes con pancreatitis autoinmunitaria que tenían
mayor cantidad de células plamáticas IgG4. La ER-IgG4 es de descripción
reciente y se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada o no de
concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Se ha propuesto que es secundaria a
la interacción entre células Th2 y células B y que resulta en concentraciones
elevadas de IgG4 y de mediadores inflamatorios, eventos que se expresan a
nivel tisular como infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis. Para el diagnóstico es
necesaria la combinación de elementos clínicos, serológicos, histopatológicos e
inmunohistoquímicos. Desde el punto de vista clínico la enfermedad puede
manifestarse con afectación de un solo o de múltiples órganos como las
glándulas salivales y lacrimales, el páncreas, la vía biliar, el reroperitoneo, el
tiroides, el tejido periorbitario, el pulmón, el riñón, la piel, el tejido linfoide, la
meninges, la aorta, la próstata, el pericardio, el tejido cervical, el mesenterio, el
tejido mamario y la hipófisis. La sialoadenitis, también conocida como tumor de
Küttner, puede manifestarse como un aumento de tamaño de la glándula
salival, y la enfermedad de Mikulicz, consistente en un aumento de tamaño
bilateral, no doloroso y simétrico, de las glándulas lacrimales, parótidas y
submandibulares. Estos padecimentos, en los que hay manifestaciones bucales
como la xerostomia y sus consecuencias orales, se consideran parte del especto
de esta enfermedad.28,29
Las manifestaciones orales pueden preceder a la aparición de ciertas
enfermedades sistémicas o acompañarlas en su evolución, de ahí la importancia
de conocer estas manifestaciones tanto por el Especialista en Estomatología
como por el de Medicina G para realizar su correcto diagnóstico y tratamiento.
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos la colaboración especial de David Alejandro Rodríguez Rojas,
alumno de la carrera de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas “Dr.
Serafín Ruiz de Zárate Ruiz” de Villa Clara, en la realización de esta
investigación.
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Aprobado: 22-12-2015
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