Marformaciones y deformaciones

Malformaciones y Deformidades de la Nariz y los Senos Paranasales.
Malformaciones Congénitas Naso sinusales.
Atresia de coanas
Es una alteración poco habitual, pero es la mas frecuente malformación naso sinusal apareciendo en uno de
cada 5000 a 8000 recién nacidos vivos, con una frecuencia doble en mujeres que en varones.
Consiste en la imperforación congénita del orificio posterior de las fosas nasales, que puede ser de varios
tipos:
• Unilateral o Bilateral
• Membranosa u ósea
• Aislada o asociada a otras malformaciones congénitas
Se han propuesto varias teorías de las cuales las mas aceptadas son:
• Persistencia de la membrana bucofaringea embriológica. El grado variable de detención del proceso de
reabsorción ósea, mediante el cual se ponen en contacto el espacio aéreo de las fosas nasales con el de la
faringe, supone la persistencia total o parcial del mesen quima que los separa en fases anteriores.
• Hipertrofia de las apófisis vertical y horizontal del palatino.
En el caso de atresia unilateral, puede pasar desapercibido hasta la juventud o edad adulta, y producir solo
lactancia dificultosa en el niño. Sin embargo, la atresia bilateral constituye una emergencia respiratoria y la
rápida actuación puede salvar la vida del paciente, ya que el recién nacido es un respirador nasal.
Existen varias tecnicas diagnosticas: sondaje nasogastrico imposible, confirmado por la falta de paso a la
orofaringe de azul de metileno instalado o con la visualización de un stop radiológico al instalar lipiodol nasal.
Pero la tecnica mas sensible para el diagnostico de la aterriza de coanas sigue siendo la TC nasosinusal, que
ademas informa de su composición y permite planificar la corrección quirúrgica.
La atresia de coanas bilateral requiere de corrección quirúrgica inmediata. Mientras esta no se produzca, debe
asegurarse la permeabilidad de la vía aérea del niño mediante la colocación de una cánula de Guedel o un tubo
de Mayo. El acceso quirurgico para la correccion puede hacerse por vía transnasal, transeptal, transantral o
transpalatal, siendo esta ultima la mas usada.
Atresia −estenosis congenita del vestíbulo nasal
Se trata de una malformación mucho menos frecuente que la atresia de coanas, de etiología discutida:
infecciones intrauterinas, desarrollo anormal del órgano de jacobson, exceso de proliferación epitelial,
persistencia de tejidos fetales..
Clínicamente simula una atresia de coanas, con insuficiencia respiratoria nasal, dificultad para la lactancia y
posible asfixia. El diagnostico se establece por inspección de la fosa nasal afectada y su tratamiento es la
reseccion de la membrana atretica o de la estenosis. Se corrige quirúrgicamente mediante técnicas
encaminadas al refuerzo y la apertura del vestíbulo nasal.
Agenesia Sinusal.
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Se trata de una falta de desarrollo de las cavidades neumáticas paranasales con eburnizacion de los huesos
afectados. Puede afectar a cualquiera de los senos paranasales: frontal, maxilar, etmoidal o esfenoidal. Su
etiología es desconocida y suele ser un hallazgo radiológico casual.
Fístulas y Quistes Dermoides Nasales
Los quistes dermoides son inclusiones de tejido en el interior de algunas de las estructuras medio faciales de
las que derivan las fosas nasales en su desarrollo embriológico. Estos quistes pueden presentar un trayecto
fistuloso que comunique con el dorso nasal o pueden estar aislados de la superficie
Clínicamente aparecen como abultamiento en el dorso o la punta de la nariz que ensanchan las estructuras
nasales.
El diagnostico se establece mediante la búsqueda del posible orificio ciego en la superficie nasal mediante
radiología. Debe hacerse el diagnostico diferencial con mucoceles, osteítis, gliomas y meningoencefalocele.
El tratamiento consiste en la reseccion del quiste y de la fístula, si existe.
Meningoencefalocele y Gliomas
El Meningoencefalocele nasal es una herniacion de las meninges junto con el contenido encefálico atrófico
hacia las fosas nasales, a través de un defecto óseo en el techo de las mismas.
El glioma nasal puede considerarse como el resto de un Meningoencefalocele que ha perdido su conexión
intracraneal y forma un acumulo encapsulado del tejido glial y astrositos.
Clínicamente el Meningoencefalocele es una masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y las
maniobras de Valsalva, de localización medio o lateronasal, y que deforma la fosa nasal. El glioma es un
tumor redondo, firme, móvil aunque no pulsátil, de localización subcutánea. El diagnostico se establece por
técnicas de imagen. El tratamiento es quirúrgico mediante la maniobra renologica aislada o asociada a
neurocirugía por abordaje de fosa anterior.
Deformidades Nasales
Deformidades de la Pirámide Ósea
Se pueden encontrar tres categorías de deformidades:
• Proyección excesiva del dorso nasal, como la nariz en giba, la nariz romana. Etc. Se acompañan de una
disminución del ángulo valvular. No siempre tienen repercusiones funcionales. Su origen es congénito, por
excesivo crecimiento del septum o de la pirámide.
• Defecto de proyección del dorso, como es la nariz en silla de montar. Puede haber molestias respiratorias,
por disminución de resistencia debida a una válvula demasiado ensanchada o por hundimiento de esta. Su
origen puede ser traumático, congénito o relacionado con ciertas enfermedades granulomatosas.
• Lateralizaciones de la pirámide: suelen combinarse con deformidades por exceso. El septum nasal también
esta lateralizado, pudiendo aparecer obstrucción de una de las fosas.
Otras deformidades como la nariz grande (asintomatica), la nariz pequeña y la nariz estrecha pueden producir
insuficiencia respiratoria nasal. Son de origen congénito. La nariz ancha suele ser consecuencia de un
traumatismo y pueden tener repercusiones funcionales. Por ultimo la arrinia (ausencia de la nariz) y la
polirrinia (presencia de dos o mas apéndices nasales) son defectos congénitos muy raros, que en el caso de la
harina pueden producir la muerte del recién nacido.
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Deformidades de la pirámide cartilaginosa
Se pueden encontrar anomalías en las alas nasales: fláccidas, abombadas, asimétricas La forma de la punta
nasal puede ser ancha , hendida, plana, colgante Son consecuencias son principalmente estéticas, salvo en el
caso de las alas fláccidas, que pueden producir insuficiencia respiratoria.
Rinoplastia
Constituye el conjunto de técnicas quirúrgicas usadas para modificar la forma de la nariz. Su objetivo es
fundamentalmente estético aunque hay que tener en cuenta que toda actuación sobre la nariz puede repercutir
en su función respiratoria. Por tanto, la rinoplastia también debe tener una finalidad funcional.
Otras Malformaciones y Deformidades
Rinolitos
Se trata de cálculos de sales de calcio y magnesias que se forman alrededor de infecciones localizadas o de
cuerpos extraños con mucho tiempo de evolución en el interior de las fosas nasales. Producen obstrucción
nasal, epistaxis y rinorrea fetida unilaterales. Se tratan mediante extracción bajo anestesia local, enteros o
fragmentados si son muy grandes. Si el paciente no colabora puede ser necesaria la anestesia general.
Hipertrofia de Cornetes
Excesivo crecimiento de los cornetes nasales que pueden llegar a producir insuficiencia respiratoria nasal en
caso de coaptación del mismo con el tabique nasal. La hipertrofia puede ser adiopática, con crecimiento
aislado del cornete, o bien secundaria, asociada a otros trastornos como la rinitis alérgica, o compensadora en
las desviaciones septales.
Cornete Paradojico
Es una variación anatómica del cornete medio que presenta una curvatura de su borde libre dirigida hacia el
tabique. Esta variedad anatómica en casos produce insuficiencia respiratoria nasal al contactar dicho borde
libre con el tabique o de obstrucciones del ostium maxilar.
Malformaciones y Deformaciones Bucofaríngeas
Hendidura del labio, del maxilar y del paladar
La frecuencia de presentación de las hendiduras congénitas de los labios, del maxilar y del paladar es del 1%
en la raza blanca, aunque aumenta cuando hay antecedentes familiares. El labio leporino y la fisura del
paladar son mas frecuentes en los varones, pero la fisura palatina sin labio leporino es mas frecuente en las
mujeres. Las hendiduras son mas frecuentes en el lado izquierdo
Según su extensión, las hendiduras se clasifican en labiales unilaterales o bilaterales, completas o incompletas.
Su aparición se relaciona con trastornos de la maduración por: hipoxia, embriopatias, infecciones virales de la
madre durante el embarazo o intoxicaciones. Los factores genéticos tienen mas importancia en el labio
leporino, con o sin hendidura palatina, que cuando solo se presenta este ultimo.
Labio leporino
Se produce por la persistencia de la hendidura que separa los mamelones nasal interno y maxilar superior.
Puede ser unilateral o bilateral, pudiendo afectar solamente el labio o también a las estructuras óseas. La
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mayoría de labios leporinos se asocian a una deformidad nasal ostensible.
Fisura palatina y labio leporino unilateral completo
Las hendiduras completas del paladar se denominan unilaterales cuando el proceso palatino del lado esta
fusionado al tabique nasal. En estos casos, la discontinuidad del aboveda palatina se caracteriza por la
ausencia total de estructuras a travez de la línea media del paladar del lado de la hendidura, y la premaxilar se
encuentra separada de la apófisis alveolar del lado afectado
Fisura palatina
Es una malformación congénita en la que las dos mitades del paladar no se unen en la línea media . Es un
trastorno relativamente común. Se pueden presentar solas, pero en la mitad de los casos se asocian con el labio
leporino. La hendidura palatina aislada aparece en la línea media y puede afectar solo la úvula o extenderse a
lo largo del paladar blando y duro hasta alcanzar el agujero incisivo. Esta malformación repercute de una
manera muy intensa sobre la deglución y , mas tarde cobre el habla.
Sus Causas pueden ser:
−Exógenos: Se ha relacionado con el alcoholismo, las radiaciones y las infecciones virales de la madre en el
primer trimestre del embarazo. También se ha relacionado con la falta de vitaminas A y B mas acido
pantotenico.
−Endógenas: Existe asociación familiar en el 3 al 5% de los casos, lo que da importancia al factor hereditario
Las dos dificultades mayores para un niño son alimentarse y hacerse entender. Estos niños presentan
alteraciones dentales importantes con falta de algún diente, desplazamiento divergente de los dos fragmentos
en que esta dividido el maxilar superior, e insuficiencia del esfínter nasofaringeo con alteraciones de las fosas
nasales.
Paladar Hendido Submucoso
Es una deficiencia del mesodermo de la línea media entre las mucosas nasal y oral que afecta el velo y el
borde posterior del paladar duro, y que se manifiesta por diversos grados de escotadura en el lugar que
ocuparía normalmente la espina nasal posterior. El paladar óseo no se une pero si la mucosa que lo recurre.
Las fisuras palatinas submucosas siempre se asocian a deficiencias del musculatura del paladar blando; los
músculos del velo no se unen en la línea media, por lo que los movimientos del velo no son normales. Los
niños que sufren esta malformación presentan reflujo de líquidos por las fosas nasales que, en ocasiones
persiste hasta la edad adulta como reflujo cuando degluten con la cabeza hacia delante.
La exploración se observa muchas veces una úvula bifida, así como, en la línea media del paladar óseo, una
coloración azulada, por transparentar la oscuridad de las fosas nasales. La palpación de la línea media del
paladar duro da la clave diagnostica.
Tratamientos de las Malformaciones y Deformidades Bucofaringeas
La complejidad de la deformidad que afecta a estos pacientes hace necesario un enfoque multidisciplinario
(otorrinolaringolo, foniatra, odontologo, ortodoncista, psicólogo y cirujano maxilofacial). En la mayoría de los
casos, el tratamiento se prolonga durante años y a veces, puede durar, la vida entera, como ocurre cuando se
instalan obturadores. La medida inmediata en todo recién nacido con fisura palatina o labial, es asegurar una
nutrición adecuada y la prevención de la aspiración y la infección.
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El tratamiento quirúrgico esta encaminado al cierre por planos del defecto, con formación de un suelo nasal
sólido y corrección de la deformidad nasal. La edad ideal para el cierre quirúrgico de un labio leporino son los
seis meses si no se presenta ninguna infección. El objetivo es obtener un labio superior normal, tanto desde el
punto de vista estético como funcional.
En las fisuras labiomaxilopalatinas se realizan una velo plastia primaria y una plastia labial entre los 4 y los 6
meses, con cierre del resto de la hendidura entre los 12 y 14 años de edad.
Introducción
La cavidad oral y faringea pueden presentar diversas anomalías, algunas relativamente comunes, como el
labio leporino y fisura palatina y otras son menores y raras, como las fístulas laterales del paladar blando.
Las funciones de la cavidad oral dependen en gran medida de su capacidad para formar un compartimiento
hueco, para lo que requiere competencia labial y palatina. Las deficiencias, tanto anatómicas como
funcionales, que suponen el labio leporino y el paladar hendido producen un alteración del habla normal y de
la ingestión y masticación, por alteraciones y mala implantación de la dentadura ya visibles en el momento del
nacimiento. Como consecuencia de la mala deglución, del reflujo de los alimentos por las fosas nasales y la
aspiración de los mismos, estos niños presentan alteraciones respiratorias, con frecuentes infecciones de las
vías respiratorias superiores e inferiores y, a causa de las alteraciones de la función de la trompa de Eustaquio,
otitis medias e hipoacusia de conducción.
Las malformaciones linguales son muy raras. La macroglosia como malformación por exceso es mas
frecuente y consiste en el aumento de la parte anterior de la lengua.
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