DESÓRDENES NEUROLÓGICOS El neuropsiquiatra ha de ser sensible a las indicaciones neurológicas que pueden esconderse bajo fenómenos que parecen puramente psicopatológicos. El psiquiatra debe prepararse para diagnosticar y formular planes para las complicaciones psiquiátricas de base neurológica. La representación neurológica con más aspectos psiquiátricos es en: - La epilepsia - Los tumores cerebrales - Los trastornos neurodegenerativos - Los desórdenes neuromusculares. LA EPILEPSIA: La epilepsia es una condición caracterizada por unas súbitas y recurrente perturbaciones transitorias de las funciones mentales y con movimientos del cuerpo que son el resultado de las descargas de las células del cerebro. La epilepsia no se refiere a una enfermedad específica sino a un grupo de síntomas que tienen muchas causas diferentes. Las causas subyacentes son estáticas en algunos individuos y progresivas en otros, pero tienen en común la capacidad de excitar las neuronas cerebrales. Entre las causas más comunes esta la hiperexcitabilidad neuronal, que generalmente involucran anormalidades estructurales del cerebro o aberraciones bioquímicas de etiología física, metabólica, infecciosa, u otros. Los signos y síntomas de la epilepsia son multicopistas. Entre las manifestaciones más frecuentes hay la pérdida parcial o completa de la conciencia, puede ser una epilepsia localizada o generalizada con espasmos musculares o con una conducta determinada por la depresión. Las manifestaciones clínicas se pueden objetivar con un electroencefalograma (EEG), aunque las grabaciones no sirven para hacer el diagnóstico, si que pueden ayudar a definir un diagnóstico y unos desafíos terapéuticos. La Clasificación Internacional de los ataques epilépticos: I. Los ataques parciales (empiezan localmente): A. Los ataques parciales simples (la conciencia no queda dañada) 1. Con síntomas motores. 2. Con síntomas somatosensoriales o sensorios especiales. 3. Con síntomas del sistema autónomo 4. Una forma compuesta B. Los ataques parciales complejos (con el deterioro de la conciencia; del lóbulo temporal o el ataque psicomotriz) 1. Sólo con el deterioro de la conciencia. 2. Con sintomatología cognoscitiva. 3. Con sintomatología afectiva. 4. Con sintomatología psicosensorial. 5. Con sintomatología psicomotriz (los automatismos). 6. Las formas compuestas. C. Los ataques parciales generalizados secundarios. II. Los ataques generalizados (bilateralmente simétrico y sin el ataque local): A. Los ataques de ausencia. B. Los ataques mioclónicos. C. Los espasmos infantiles. D. Los ataques de clonus. E. Los ataques tónicos. F. Los ataques tónico-clonics. G. Los ataques átonos. H. Los ataques aquinéticos. III. Los ataques unilaterales. IV. Los ataques epilépticos no clasificados (por datos incompletos). Las limitaciones espaciales evitan una consideración más detallada de los subtipos clínicos, pero el psiquiatra debe conocer las manifestaciones clínicas, el pronóstico, y la medicación específica, para cada ataque específico del paciente. ¿CUÁL ES LA VALORACIÓN PSICOLÓGICA Y PSIQUIÁTRICA? - A NIVEL DEL FUNCIONAMIENTO COGNOSCITIVO: Parece que muchos niños con epilepsia presentan problemas de aprendizaje en la escuela, y sobre todo se trata de un retraso en la lectura. Las consideraciones de desarrollo son importantes. A través de la administración de una batería de pruebas neuropsicológicas a niños con ataques tónico-clónicos, se comprovó que en los ataques tempranos (antes de los 5 años) se dañaba significativamente la capacidad cognoscitiva. Los déficits se vieron en tareas cuyos requisitos incluyeron la atención y concentración, la memoria, la resolución de problemas complejos, y la coordinación motora. El tipo de ataque, la duración, y el grado de control de los ataques también son determinantes. Con la Escala de Wechsler se valoró un CI significativamente más bajo en los niños epilépticos que en los otros sujetos de estudio. Los niños con afectación motriz o con ataques de ausencia atípicos eran los que obtenían el promedio más bajo. La inteligencia también se puso en correlación con el grado de control de los ataques. Otros estudios demuestran que son niños que progresan menos de lo esperado para su edad y nivel de CI. Las deficiencias académicas son más grandes en aritmética y deletreo, mientras que esta intacta la comprensión lectora y el reconocimiento de las palabras. Las variables incluyen la edad de inicio del ataque epiléptico, la frecuencia de los ataques, la duración, y la presencia de ataques múltiples clínicamente. Una variedad de estudios coinciden en la interferencia sufrida en la función cognoscitiva, desde la atención, concentración, memoria, psicomotricidad, velocidad mental, y el proceso mental. Éstos efectos pueden aumentar el deterioro sustancial, y particularmente en los niños con crisis epiléptica en situaciones de aprendizaje. Muchos pacientes pueden controlar sus ataques con medicación. Por consiguiente, la influencia relativa de cada droga en la función cognoscitiva puede demostrar ser un factor muy importante en la opción de la medicación anticonvulsionante. No debemos asumir que el deterioro cognoscitivo de los jóvenes con epilepsia es seguro por el estado de patología cerebral y los efectos laterales de la medicación anticonvulsionante. Muchos niños, al controlar sus ataques, mejoran los resultados académicos y de salud mental. - A NIVEL DE CONDUCTA Y PERSONALIDAD: Parece que casi la mitad de los pacientes con epilepsia parcial compleja y con afectación del lóbulo temporal, les cambia la personalidad, están más frecuentemente desenfrenados, sin prestar atención a los aspectos incapacitantes de la enfermedad, con cambios en la función sexual, agresividad, un intenso desarrollo religioso o filosófico, y viscosidad en las relaciones interpersonales. No hay muestras de diferencias entre la afectación del lóbulo temporal unilateral derecho del izquierdo. Las consideraciones del desarrollo pueden ayudar a entender la evolución psicopatológica en correlación entre el ataque y el tiempo. Así, los síndromes psicopatológicos severos, como la psicosis, se encuentra en epilepsias del hemisferio dominante, considerando que la depresión y las neurosis, se relacionan más frecuentemente con la patología del hemisferio no-dominante. Quedan más perturbados los niños con epilepsia crónica (y probablemente con afectación del SNC), que aquellos niños con trastornos psiquiátricos por vulnerabilidad física, como la diabetes o un ataque epiléptico esporádico. También muestran más problemas de conducta las niñas con epilepsia crónica que con asma. Hay unos riesgos específicos adicionales, como la hiperactividad y los déficits intelectuales u otros trastornos mentales como la depresión en el adolescente. Así como el desorden del pensamiento y la esquizofrenia en pacientes pediátricos con ataques parciales complejos. Las convulsiones pueden engendran efectos cognoscitivos indóciles, o problemas conductuales y emocionales. Se ha mostrado que los adultos con epilepsia de niñez que no presentan psicopatología, si que tienen una mayor incidencia en los impedimentos sociales. Asociado principalmente con los deterioros neurológicos y cognoscitivos que acompañan la epilepsia. Ciertamente no todos los jóvenes con la epilepsia requieren atención psiquiátrica, pero una proporción sustancial se beneficia de ésta. Un neuropsiquiatra debe proporcionar la ayuda y el seguimiento adecuado a caso paciente y a su familia, haciendo un enfoque especial en las áreas de más vulnerabilidad. - LA AFECTACIÓN PSICOGÉNICA SEGÚN LOS ATAQUES EPILÉPTICOS: Los niños con epilepsia presentan mayor vulnerabilidad cognoscitiva y emocional, que empeora con las características de los ataques epilépticos, y se refuerzan bajo circunstancias de tensión emocional. Es importante, que el médico esté pensativo y sensible en estas áreas, por las complejidades que interfieren en el diagnóstico diferencial y el tratamiento. Además, de la activación emocional directa en los ataques epilépticos, hay cierta tensión estresante en las tareas cognoscitivas, generando irregularidades en el EEG. En contraste el término psicogénica sin ataques epilépticos se usa para designar los fenómenos de origen completamente psicológico producidos por los pacientes con distintos grados de intencionalidad consciente o inconsciente, y para una inmensa serie de razones psicológicas. A veces puede ser difícil para el médico la distinción entre los ataques epilépticos (psicogénicos o no) y los ataques no-epilépticos psicogénicos. Incluso después de una revisión completa de la historia, examen físico, y resultados del laboratorio. Esto no sólo es debido a las manifestaciones y los fenómenos epilépticos, sino porque muchos pacientes poseen la capacidad de imitar los ataques epilépticos en una base consciente o inconsciente. La grabación simultánea en vídeo mientras se hace el EEG es de gran ayuda para el diagnóstico diferencial de la epilepsia y los pseudoataques. Otras técnicas usadas para el diagnóstico diferencial son la infusión de placebo intravenosa, y la hipnosis. Siempre, en todos los casos es necesario un período de observación y supervisión, con la colaboración de la familia y otros observadores. El psiquiatra debe explorar los factores emocionales y sintomáticos, y saber cuando se convierten en síntomas físicos, como dolor de cabeza, úlceras, hipertensión, etc. También debe hacer una valoración psiquiátrica completa del paciente y sus padres, separados y juntos, siguiendo un enfoque particular para las posibles fuentes de tensión o conflictos que contribuyan a la formación del síntoma. Es mejor concebir y discutir cualquier psicodinámica u otras formulaciones, con la exploración tentativa y las condiciones hipotéticas, considerando la autoestima del paciente y evitando cualquier confrontación o acusación, y más aun entre el paciente y su familia. Finalmente, el psiquiatra debe combinar todos los resultados y valorar la probabilidad en que los factores emocionales contribuyen al génesis del síntoma. En este punto ya se puede realizar un plan de tratamiento según las necesidades y las circunstancias individuales del niño y su familia. - RELACIÓN ENTRE LA EPILEPSIA Y LA CONDUCTA AGRESIVA: Algunos autores demuestran que la epilepsia en el lóbulo temporal anterior apunta al aumento de la conducta agresiva. Sin embargo, influyen más las variables biológicas en el desorden conductual. La epilepsia con efectos psicomotores (en el lóbulo temporal, parcial o complejo), es más prevaleciente en los jóvenes ofensores que en la población general. Además, la epilepsia psicomotora se asocia con el carácter violento. Es diferente el apoyo que requiere el niño agresivo con el diagnostico de epilepsia que el niño agresivo por dificultades perinatales, infección del SNC, traumatismo craneal, u otros factores. La última asociación en particular es la gran variedad de situaciones que impulsan a la violencia en los jóvenes con alto riesgo biológico. ¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA? Es importante el refuerzo de las vulnerabilidades psicológicas, que generalmente, en el paciente epiléptico son la ansiedad y depresión. Es aconsejable proporcionar la intervención apropiada de los síntomas, considerando el elevado riesgo de suicidio que hay en los pacientes epilépticos. Al tratar psicológicamente y psiquiátricamente al niño o adolescente con epilepsia es de especial importancia tener en cuenta la dinámica familiar pertinente al génesis del problema, así como recursos familiares que pueden movilizarse en el servicio de un tratamiento más eficaz. Esto es particularmente necesario cuando hay problemas de dependencia interfamiliar. Finalmente, es importante mantener líneas abiertas de comunicación entre el neurólogo y el practicante de salud mental para asegurar la integración del tratamiento psicobiológico apropiado. ¿CÓMO ES LA INTERVENCIÓN PSICOTERAPÉUTICA? Hay que diferenciar entre la población psicogénica que precipita con ataques epilépticos, de los ataques no-epilépticos, o lo no psicogénicos. Hay muchos informes de psicoterapias exitosas o de intervenciones de tratamiento psicobiológico para controlar los ataques. Debe darse énfasis a la valoración del diagnóstico diferencial apropiado, como requisito imprescindible para el tratamiento apropiado. Existen muchos acercamientos del tratamiento utilizados, algunos son: técnicas de condicionamiento, acercamientos psicodinámicos, la relajación, la hipnosis, la retroalimentación biológica. A menudo pueden integrarse varios acercamientos aumentando al máximo el impacto terapéutico, y facilitar la renuncia del síntoma y la mejor adaptación del paciente. La cirugía para los pacientes con ataques epilépticos tercos ha mejorado su técnica y la tecnología, ofreciendo unos resultados muy prometedores, pero que todavía están en estudio. Las consideraciones psicofarmacológicas: Es fundamental que el médico sea consciente de los daños potenciales que pueden tener los anticonvulsionantes. Además de la capacidad frecuentemente observada de generar hiperactividad, irritabilidad, y agresividad en los niños. Por consiguiente, es importante defender la dosis más baja y razonable para el control del ataque. Otra consideración a desarrollar para los niños y adolescentes son sus capacidades de proporcionar y metabolizar el anticonvulsionante. Hay un cambio en la proporción adulta de la adolescencia temprana. Así, una dosis que rinde el nivel terapéutico en sangre durante la niñez, puede transformarse insidiosamente en una dosis tóxica en la adolescencia temprana. Es necesario supervisar y adaptar la dosificación del anticonvulsionante según la edad y el peso, o también si hay cualquier cambio súbito en el funcionamiento cognoscitivo, emocional, o conductual, o un empeoramiento del control de los ataques. La experiencia clínica sugiere que los metilfenidatos y otros estimulantes se pueden usar para el tratamiento eficaz de los niños con ataques epilépticos y para el déficit de atención. Los tranquilizantes mayores tienen lugar en el tratamiento psiquiátrico de los pacientes con epilepsia y otros trastornos asociados. Varios neurolépticos, tienen la capacidad de disminuir el umbral de los ataques. Los neurolépticos disponibles y más usados son molindone, haloperidol, y risperidone. La mayoría de los antidepresivos tricíclicos también tienen la capacidad de bajar el umbral de los ataques. Aunque los antidepresivos serotonérgicos pueden bajar el umbral de los ataques, algunos pueden actuar recíprocamente con el anticonvulsionante. Clínicamente, el médico debe equilibrar los beneficios potenciales y la disminución de los síntomas depresivos contra el impacto potencial de las posibles interacciones de los medicamentos que son para bajar el umbral del ataque. ¿QUÉ SE PUEDE HACER COMO PREVENCIÓN? Los esfuerzos para la prevención de la epilepsia se dirigen mayoritariamente a las etiologías remediables. Esto incluye el cuidado perinatal, el consejo genético sobre la historia familiar de posibles epilepsias, e intervenciones tempranas, a nivel infeccioso, traumático, o metabólico que predispongan a la epilepsia. Los esfuerzos para la prevención de las complicaciones psiquiátricas de la epilepsia, así como la educación apropiada al paciente y a su familia para habilitar el reconocimiento y el tratamiento temprano. Finalmente, educando a la población sobre qué es la epilepsia, minimizando los estigmas injustificados y la discriminación que sufren estos pacientes y sus familias. LOS TUMORES CEREBRALES: La incidencia de tumores intracraneales en los jóvenes de menos de 15 años es entre el dos y el cinco de cada 100.000 por año. Alineado están las leucemias y el neoplasma infantiles. Los tumores cerebrales constituyen la mitad de todos los tumores sólidos en la infancia. Aunque los tumores supratentoriales constituyen la mayoría del neoplasma del cerebro en los adultos, y los tumores infratentoriales predominan en los niños. Generalmente, los tumores infratentoriales o de las fosas posteriores, son más silenciosos que los tumores supratentoriales, pero con síntomas psiquiátricos que hacen cambiar la personalidad. En cambio, los niños con los tumores cerebrales tienden a mostrar más signos y síntomas de un aumento de presión intracraneal, y a menudo con un ataque insidioso y sin localizar. La mayoría de neoplasmas intracraneales en los niños son tumores primarios de origen glial. Considerando que los tumores metastáticos y los meningiomas son bastante raros. La etiología de la mayoría de los tumores intracraneales es desconocida, así que la prevención no es posible. Algunos son de origen congénito, mientras que otros se producen a partir de malformaciones en el desarrollo. Aumentan los sarcomas intracraneales por la irradiación craneal. Algunos tumores se asocian con ciertas condiciones sistémicas, (como el trasplante renal, la leucemia), y otros con síndromes neurocutáneos, (como la telangiectasia de la ataxia, la neurofibromatosis, y la esclerosis tuberosa). ¿CUÁLES SON LOS RASGOS CLÍNICOS? La sintomatología presentada en los tumores cerebrales depende principalmente de la localización del tumor y su proporción de crecimiento. Debido al predominio infratentorial y a la situación de la línea media, muchos tumores cerebrales infantiles conllevan la obstrucción de la circulación fluida cerebroespinal (CFC), produciendo el aumento de la presión intracraneal. Tienen etiologías múltiples, como una encefalopatía metabólica, una infección intracraneal, un pseudotumor cerebral o un traumatismo. Los 10 signos y síntomas intracraneales más comunes en los niños; según el orden aproximado de presentación: 1. Dolor de cabeza: es bifrontal u occipital, a menudo apacible, pero peor por la mañana. Progresivamente es más persistente. 2. Vómitos: a menudo apacible e intermitente. Ocurre en aumento, con o sin el dolor de cabeza, pero progresivamente más frecuente. 3. La personalidad cambia: aumenta la inquietud e irritabilidad, la pérdida de memoria, el deterioro académico, y posteriormente aparece la apatía de letargo, la depresión, la somnolencia, y la alteración de la conciencia. 4. Papiledema (más común en los niños después de la fusión de la sutura). 5. Diplopia, estrabismo (parálisis del VI nervio craneal): con una mirada ascendente, dañada y proptosis. 6. Ealteración en el cierre del fontanelle. 7. Las suturas craneales ensanchadas y el aumento de la circunferencia de la cabeza, entre los 0 y 2 años. 8. Los signos vitales alterados: Aumento de la presión sanguínea, aumento o disminución del pulso, y disminución e irregularidades en la respiración. 9. El retraso difuso plasmado en el EEG. 10. Los ataques generalizados. Los síntomas neuropsiquiátricos son comunes pero no específicos, como el deterioro de las funciones escolares. Pueden verse cambios de personalidad, como la inquietud, la irritabilidad, la disminución de la actividad motora, y la disminución de los niveles de conciencia, hasta llegar al estado de coma. Además hay síntomas característicos de algún subtipo de tumor. Además de los aspectos neurológicos y de la historia y el examen psiquiátrico, los tumores intracraneales son diagnosticados por la radiografía craneal, y sobre todo por la tomografía computarizada (TC) y la imagen de la resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro. Las clasificaciones de los tumores cerebrales infantiles son arbitrarias y van cambiando con los años. Esto crea polémica, por el extraño crecimiento, las distintas situaciones, etiologías, que comprenden etapas desde el embrión a la pobre diferenciación celular. Los tumores infratentoriales: Los tumores infratentoriales son aquéllos que se sitúan en el cerebelo, en el cuarto ventrículo, o en el tallo del cerebro. Para todos estos tumores, el aumento de presión intracraneal es un rasgo prominente y puede ser la única causa de síntomas tempranos. Otros síntomas presentando son por la condensación del tallo estructural del cerebro e incluye una progresión de neuropatías craneales, como dificultades a nivel ocular y de los músculos faciales, como el nistagmus, la espasticidad, la ataxia, el dolor cervical y la inclinación de la cabeza. Los astrocitomas y los meduloblastomas son tumores del cerebelo con una incidencia similar. - El astrocitoma del cerebelo es lento de crecimiento y no es principalmente invasivo. Los síntomas son insidiosos, por el aumento de la presión craneal causada por la condensación del cuarto ventrículo y las cisternas del cerebelo. Aparece el nistagmus, la ataxia, la hipotonia unilateral, el temblor que aumenta con el movimiento intencionado, pero en general el curso es benigno. El tratamiento consiste en una resección, para mejorar la circulación fluida cerebroespinal (CFC), y la terapia con radiación; dependiendo de la malignidad y magnitud de la resección. - Con un meduloblastoma, en el contraste, el crecimiento es rápido y muy maligno. Este tumor empieza a la línea media, en el vermis cerebelar, y puede extenderse en el cuarto ventrículo y otras estructuras. El inicio de los síntomas es agudo, con vómitos, dolores de cabeza, y una ataxia axial que presenta antes de tener el diagnóstico. La activación del sistema reticular pueden llevar a una alteración del estado de conciencia, conocido como estado en vigilia del coma o mutismo aquinético. El tratamiento consiste en la escisión, quimioterapia y radioterapia. La prognosis no es buena, pero sin embargo, la proporción de supervivencia en los últimos años ha mejorado aproximadamente con el 50% de los casos que se les aplica la cirugía agresiva y la irradiación con altas dosis. Los tumores del cuarto ventrículo incluyen los ependinomas y papilomas del plexo. - Los ependinomas pueden empezar en cualquier ventrículo, pero en los niños el más frecuente es el cuarto ventrículo y puede llevar a una rápida obstrucción de la CFC. Aumenta la presión intracraneal y si el tumor es infratentorial, puede acompañarse de nistagmus, inclinación de la cabeza y ataxia. El tratamiento en la escisión y la irradiación. La supervivencia se tasa en un amplio rango, entre el 15 y el 100% de los casos, dependiendo de la malignidad y la magnitud del ependinoma. - Los papilomas del plexo empiezan principalmente en los laterales del cuarto ventrículo. Además de las dificultades de la CFC, los síntomas adicionales son lamentos somáticos, ansiedad de separación, la negación para las tareas escolares, timidez, y episodios de llorar desconsoladamente. Además de la ataxia apacible y dificultades para la coordinación psicomotriz. La resección del tumor produce una mejora casi automática de los síntomas depresivos e ansiosos. Los tumores del tallo del cerebro son los gliomas primarios. No aumentan la presión intracraneal. Los síntomas comunes son el déficit de los nervios craneales, y la presencia de ataxia, espasticidad, y perturbación en la marcha, además de neuropatías craneales progresivas, las irregularidades a nivel piramidal, (como hemiparesias), y de la senda del cerebelo (ataxia de las extremidades, el nistagmus). El tratamiento es la radioterapia, cuando la cirugía no altera el curso. La prognosis es muy pobre, incluso con la aplicación de quimioterapia e irradiación. Los tumores supratentoriales: Los tumores supratentoriales incluyen los tumores cerebrales y los paraselares o neoplasmas de la línea media. Los tumores del hemisferio cerebrales pueden estar en cualquier lóbulo, en los ganglios basales, y/o en los ventrículos laterales, y pueden ser de varios tipos. Normalmente, el aumento de la presión intracraneal no se encuentra hasta que avanza el curso de la patología, a menos que el tumor crezca muy rápido y sea maligno, como los glioblastomas, que aparecen todos los síntomas en seis semanas. Los tumores como el pilocítico y los anaplástic astrocitomas, tienen una duración de los síntomas a menudo de varios años. Alguna de estas manifestaciones es el cambio de personalidad temprano, aunque puede ser sutil y difícil de determinar en los niños. Estos tumores crecen bastante antes de que se descubran. Estos cambios de personalidad pueden incluir irritabilidad intermitente, apatía, depresión, y un deterioro en la actuación escolar, memoria, atención, conocimiento social, y la higiene personal. Es importante hacer un examen con el fondoscopio a aquellos niños con un deterioro académico y conductual, pueden presentar un papiledema o un tumor cerebral como causa subyacente. El dolor de cabeza también es una queja temprana. A veces se observa cierta agresión con los tumores del lóbulo temporal. Los ataques tónicoclónicos, motores parciales, y/o focales o complejos. Además del déficit neurológico focal como la debilidad motora, las hemiparesias, afasias, alexias, agrafias, y hemianopsias que tienden a ser señales de la confirmación del diagnóstico. La resección total no es posible en la mayoría de los casos con tumor cerebral, y la escisión a menudo va seguida de la irradiación. La prognosis varía con el tipo de tumor. Los tumores paraselares son aquéllos que empiezan en la proximidad de la silla turca. El más común es el craniofaringioma, que está en el conducto faríngeo cerca del tallo pituitario. Esto conlleva trastornos endocrinos, y la infiltración del hipotalamus con el trastorno del hipotalamus. Es frecuente un retraso en el crecimiento y en la maduración de los órganos sexuales pero son difíciles de estimar temprano. La obesidad, la somnolencia, las alucinaciones visuales y olfativas, y las alteraciones en la temperatura corporal y de la presión sanguínea también pueden ocurrir. El tratamiento más frecuente es la resección, con la irradiación si es una resección del subtotal. La prognosis es buena; sin embargo, las anormalidades endocrinas son permanentes y requieren un tratamiento específico. Los adenomas pituitarios son raros en los niños y se manifiestan por el retraso del crecimiento y la pérdida visual. No se asocian con el nervio óptico y los gliomas chiasm raramente van con la neurofibromatosis. El tratamiento es la irradiación y la posible quimioterapia. En los niños, los gliomas ópticos normalmente son agresivos, y la prognosis es muy pobre, considerando que en los niños mayores el glioma a menudo es benigno y autolimitado. Alguna vez pueden incluir síntomas psicopáticos tempranos, engaños, desorden del pensamiento, rasgos obsesivos-compulsivos, agresiones, labilidad emocional, e ideaciones suicida. Los tumores de la línea media son aquéllos del tercer ventrículo, del hipotalamus, o del tálamo, además de la región paraselar. El pinealoma es el único tumor cerebral infantil que marca diferencias de sexo, la proporción es de cuatro niños por cada niña. El pinealoma puede estar en la región pineal o en el tercer ventrículo posterior. Los síntomas incluyen los síntomas de la IICP, la perturbación endocrina y los defectos visuales. La diabetes, el retraso en el crecimiento, el retraso de la pubertad, o la pubertad precoz pueden estar presentes. Es característico el síndrome de parinaud (la parálisis de la mirada ascendente con ptosis bilateral que debe parar con la presión de un colirio superior), pero también pueden ser una señal del IICP. Los tratamientos son la resección y/o la irradiación. Los quistes del coloide del tercer ventrículo son raros. El movimiento del tumor por la flexión de la cabeza hace una obstrucción intermitente de flujo de la CFC, provocando síntomas intermitentes de dolor de cabeza súbito, vómitos, y somnolencia. Muchos de estos tumores, aunque ocurren en la niñez, no se diagnostican hasta la madurez. Los gliomas del hipotálamo son raros y causan un síndrome del diencéfalo característico en los niños. El niño parece en estado de alerta y eufórico pero se demacra notablemente. Los gliomas del hipotálamo en la niñez pueden presentar posteriormente, un crecimiento acelerado y una pubertad precoz. La terapia de radiación es el único tratamiento posible. Los tumores del tálamo también son raros. Éstos a menudo son tumores del cerebelo pero pueden presentar signos más característicos, como la alternación rítmica del movimiento de las extremidades y atetosis. ¿CUÁLES SON LAS SECUELAS PSIQUIÁTRICAS DE LOS TUMORES CEREBRALES Y LA IRRADIACIÓN AL CEREBRO? Debemos considerar los síntomas neuropsiquiátricos presentados a raíz de los tumores cerebrales, pero también hay síntomas y secuelas secundarios al tumor después del tratamiento. Muchos niños que sobreviven después del tratamiento agresivo por el tumor, funcionan con normalidad y algunos logran altos niveles en la educación, aunque tienen un nivel intelectual normal, es frecuente que presenten perturbaciones emocionales. Son desórdenes emocionales que incluyen síntomas psicopáticos, inmadurez, depresión, ansiedad, oposición y conducta antisocial. El deterioro funcional queda influido por las características del tumor, la edad del niño, las modalidades del tratamiento y la situación del tumor. Los tumores infratentoriales producen deterioros inconstantes, con problemas en la predominancia visual y motora, y entre el 30 y 60% presentan un déficit neuropsiquiátrico y perturbación de la conducta. Necesitando una educación especial. Estos deterioros son mucho más comunes con los tumores supratentoriales, con una incidencia entre el 50 y 85% de los casos. En niños con tumores al lóbulo temporal, encontramos problemas del control de la impulsividad y todos ellos requieren de una educación especial. Presentan déficits más severos que en los adultos con los mismos tumores al lóbulo temporal. En general, los niños más jóvenes con lesiones focales tienen la recuperación más buena que los niños mayores. Se ha postulado el aumento de la presión intracraneal como el responsable de los déficits intelectuales a largo plazo, pero no parece que tenga tal impacto duradero después del tratamiento. Si que se ha mostrado que las modalidades de tratamiento con irradiación craneal y quimioterapia pueden afectar el funcionando intelectual. La irradiación craneal es un tratamiento habitual para todos los tumores, y muchos niños desarrollan un síndrome post-irradiación entre las 4 y 8 semanas del tratamiento, presentan somnolencia, anorexia, y letargo. Los cambios a largos plazo consisten en una atrofia cerebral, distractibilidad, problemas de memoria y déficits de atención, y un decadente CI. Incluso sin la irradiación, con sólo la quimioterapia ya causa déficits neurocognitivos, sobre todo en el logro académico, que aparecen a los 3 - 4 años después del tratamiento. La irradiación también propone efectos adversos adicionales, como la supresión del crecimiento de alguna hormona, como el hipotiroidismo, leucoencefalopatía y oncogénesis (sobre todo de sarcomas). El diagnóstico de tumor cerebral en el niño devasta claramente a la familia. A menudo hay un tiempo de preparación para ajustar la notificación a la familia y poder enfocar cuanto antes el nuevo funcionamiento y el tratamiento. Con el aumento de supervivencia, las familias cubren sus esperanzas y ponen la alegría encima del desafío de la supervivencia del niño, eliminando el dolor y el deterioro cognoscitivo, conductual, y emocional. Esto incluso puede ocurrir en el niño con un CI en el rango normal. Como con otras enfermedades crónicas, los padres tienden a ser poco realistas y sobreprotectores, queriendo evitar la repetición del tumor y la muerte. Es frecuente el aumento de la tensión matrimonial e intrafamiliar. Pensar en las secuelas psiquiátricas de largo plazo que provocan los tumores cerebrales en el niño incluye los déficits cognoscitivos, el fracaso escolar, las dificultades sociales, y el desempleo. Siendo más severo con los tumores supratentoriales y con la irradiación craneal. Son necesarios desde el primer momento los servicios de educación, educación especial, psicoterapia individual y en grupo de niños y familias que sufren un tumor cerebral. Normalmente desde la estancia hospitalaria ya se ofrecen estos servicios. LAS CONCLUSIONES DE LOS TUMORES CEREBRALES Los tumores cerebrales en la juventud son principalmente infratentoriales, e inicialmente los síntomas psiquiátricos no son tan comunes y obvios como en los adultos. Estos cambios son a menudo sutiles e incluyen irritabilidad, bajada del nivel escolar, deterioro de memoria, atención disminuida, depresión, y cambios en el sueño (la somnolencia). Los síntomas de IICP son a menudo la presentación primaria. Los niños con deterioro académico y conductual merecen un examina neurológico, y el índice de sospecha para la masa intracranial debe ser alto si existe dolor de cabeza, vómitos, alteraciones en la conciencia, perturbaciones visuales, o déficits neurológicos. En general, estos déficits neuropsiquiátricos son peores en los tumores supratentoriales, en las edades más jóvenes al diagnóstico y tratamiento, y después de la irradiación craneal. Las pruebas de memoria se deben hacer antes y después del tratamiento. Los servicios de apoyo educativo y emocional para el niño y la familia pueden proporcionar un impacto beneficioso en el ajuste después del tratamiento. DESÓRDENES NEURODEGENERATIVOS Y NEUROMUSCULARES Como con los tumores del cerebro, la clasificación de estos desórdenes es polémica, y los desórdenes neurocutaneos son algunas veces considerados bajo los tumores del sistema nerviosos en lugar de desórdenes neurodegenerativos. Desórdenes Neurodegenerativos Los desórdenes neurodegenerativos constituyen una gama amplia de enfermedades caracterizadas por la degeneración del sistema nervioso. Leucodistrofias, demensias y esclerosis, son desórdenes que tienen en común la desmienilización de materia blanca cerebral y espinal. El deterioro intelectual se presenta así como también la atrofia óptica, ataxia, debilidad, En la mayoría de los casos, el tratamiento es completamente sintomático y de soporte. Desorden de Krabbe es una enfermedad del almacenamiento cerebral producida por desmienilización. Normalmente empieza de repente a los 4 y 6 meses de edad rápidamente progresa hacia la muerte, aunque se han observado ataques más tarde y progresión es más lenta. Se observa inquietud, irritabilidad, rigidez, ataques, neuropatías periféricas. la y la y Leucodistrofia metacromática (MLD) tiene formas diferentes según la edad. En la infancia o niñez, una temprana hipotonía se presenta finalmente hacia una espasticidad, deterioro del discurso y deterioración intelectual graduada, acompañada por desordenes del anda, temblores toscos, y después ataques. La muerte sucede dentro de varios meses de diagnóstico. En la forma juvenil de MLD, el ataque empieza entre 5 y 7 años con ataxia y desórdenes del movimiento y progresa despacio hacia la espasticidad. Esclerosis Múltiple (MS) normalmente empieza en el joven adulto; sin embargo, casos raros de MS han ocurrido en niños, presentando síntomas antes de los 10 años de edad; la mayoría ocurre después de la pubertad. Como con los adultos, el curso es imprevisible y caracterizado por síntomas menguantes, y síntomas similares: el Ataxia, debilidad, visión borrosa, parestesias, vértigo, dolor de cabeza, labilidad emocional, y la incontinencia puede presentarse también. El diagnóstico esta hecho retrospectivamente y se sostiene por las anormalidades de CSF, los potenciales evocados anormales, y la visualización de lesiones desmienilizantes en CT o MRI. La etiología permanece desconocida, pero se piensa que la NS es autoinmune en la naturaleza, quizás debido a una infección del virus lenta en la vida temprana. “Schilder’s disease” (la esclerosis cerebral difusa) es un desorden agudo desmielinizante similar a la MS, con ataques a menudo entre los 5 y 12 años. Las manifestaciones más tempranas son el deterioro intelectual, la labilidad emocional y los desórdenes motrices. Posteriormente se incluyen las quejas visuales, afasia, la sordera, y la parálisis del nervio craneal. Es frecuente la muerte entre 1 y 2 años. LOS GANGLIOS BASALES El parkinson es una enfermedad que tiene una forma juvenil rara, con el inicio alrededor de los 10-15 años, empieza el temblor, la bradiquinesia, la rigidez, y el deterioro intelectual. El tratamiento es el mismo que para los adultos, pero normalmente ocurre la muerte a la tercera década. El huntington es una enfermedad que puede empezar a los 3 años, aunque sólo del 1-3% de los casos tiene su inicio en la niñez. El responsable es el autosoma dominante, y la forma juvenil normalmente se hereda del padre. Normalmente, se presenta con la demencia, el cambio de personalidad, y siguen con la rigidez e hipoquinesia. La coreoatetosis puede estar ausente. La muerte ocurre dentro de los 3 a 10 años después del ataque inicial. La distonía muscular deformante es un desorden genético marcado por el aumento del tono muscular con la perturbación de la marcha y la posición anormal del pie, tortícolis y/o movimientos distónicos, sin el deterioro intelectual. El ataque inicial puede ocurrir alrededor de los 5 años. Las extremidades se relajan durante el sueño. La fijación e inhabilitación pueden suceder. Es frecuente el diagnóstico diferencial con el desorden de la conversión o histeria. Wilson es una enfermedad causada por un error innato del metabolismo que produce una degeneración de los ganglios basales y cirrosis hepáticas. La presentación inicial es la hepatitis y/o la distonía y perturbación de la marcha durante la niñez. Es común el deterioro intelectual, la labilidad afectiva, la ansiedad, y los síntomas psicopáticos, además de temblor, distonías, disartria, ataxia, y coreoatetosis. CEREBELO Friedreich es una ataxia que se presenta con la perturbación de la marcha, con el ataque máximo entre los 10 y 13 años. A los 20 años, la mayoría de los casos no son ambulatorios. Ocurre disartria y pérdida del oído, pero es raro encontrar déficits cognoscitivos. Los déficits están en la velocidad de procesar la información, la atención sostenida, y la memoria a corto plazo. EL TALLO DEL CEREBRO Y EL CORDÓN ESPINAL Las degeneraciones en estas estructuras, como el Werdnig-Hoffmann, la esclerosis lateral amiotrófica juvenil, no tienen síntomas característicos psiquiátricos. Desórdenes neurocutáneos Estas enfermedades, a menudo involucran el sistema nervioso y tienen etiologías de enzimas hereditarias y defectos metabólicos. La neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen) se caracteriza por las tacas de café con leche y numerosos tumores de células de Schwann a lo largo de los nervios y troncos del nervio. Los neurofibromas gigantes pueden causar el crecimiento excesivo, de los miembros, tronco, y cara ("elefantiasis"). Pueden presentar tumores intracraneales, gliomas ópticos; y los neuromas acústicos, ependinomas, y meningiomas. Es frecuente el retraso mental en varios grados, los déficits de la integración espacialmente visuales, la hiperactividad y los desórdenes del aprendizaje. Es una enfermedad del autosoma dominante, pero la mitad de los casos las nuevas mutaciones del gen se representan en el cromosoma 17. La esclerosis tuberosa puede presentar espasmos infantiles ya en los 6 meses de vida, hipopigmentación, sebaceum del adenoma, manchas en la piel, y tumores de la retina. Puede presentar lesiones cardíacas, renales, y pulmonares. Se encuentran nódulos que pueden calcificar en el cerebro: Éstos son los responsables del retraso del desarrollo, arritmias en el EEG y los ataques mixtos. Los síntomas psiquiátricos varían: puede ser una inteligencia media, un deterioro cognoscitivo significante, autismo. La inteligencia normal esta asociada con la ausencia de espasmos infantiles. La agresión, las obsesiones, la hiperactividad, los síntomas psicopáticos, y la conducta antisocial y perturbaciones en la comunicación son prominentes. La herencia de la esclerosis tuberosa es por el autosoma dominante. El síndrome de Sturge-Weber se manifiesta por el nervio trigeminal. Los angiomas intracraneales pueden dar lugar a malformaciones, ataques focales y hemiplegia, si empieza al año. La mayoría de los niños están detenidos mentalmente, y presentan demencia. El desorden de Von Hippel-Lindau provoca ataxia y espasticidad, con hemangioblastomas del cerebelo, del riñón, hígado, páncreas, y epidermis. Ocurren los síntomas del tumor de la fosa posterior. La ataxia telangiectasia del cerebelo es un desorden degenerativo conjuntivo y, menos frecuentemente, de las orejas, cara, y pecho. Éstos aparecen alrededor de los 4 años y normalmente provocan una apraxia del nervio motor ocular, dificultando la fijación visual, ataxia, y temblor en la intención. Después, se ve disartria, coreoatetosis, y deterioro intelectual. Muchos de estos niños tienen trastornos inmunológicos, como las infecciones recurrentes y presentan una tendencia a desarrollar leucemias y linfomas. A la adolescencia se encuentran con una gran incapacitación, y alrededor de los veinte años ocurre la muerte. DESÓRDENES NEUROMUSCULARES El rasgo predominante de los desórdenes neuromusculares es la debilidad, pero con variedad de manifestaciones. El psiquiatra infantil debe familiarizarse con estos desórdenes, porque a menudo conllevan psicopatología asociada o incluso pueden ser desórdenes psicosomáticos. Principalmente hay dos tipos de desórdenes neuromusculares: los polineuropaticos y las distrofias musculares. Polineuropatías El síndrome de Guillain-Barré es una grave miastenia juvenil, y la mayoría de las polineuropatías no tienen síntomas psiquiátricos característicos. Sin embargo, debido a sus síntomas puede presentar desórdenes de la conversión. El síndrome de GuillainBarré es una neuropatía inflamatoria postinfecciosa, normalmente precedido por una infección viral o inmunización. A las semanas empiezan dificultades en la respiración superior y otras infecciones, el niño empieza a quejarse de parestesias en las extremidades. Aumenta la dificultad para la marcha, la ataxia, y la debilidad asciende rápidamente desde la parte distal de las extremidades superiores. El máximo déficit ocurre a las semanas o un mes, y la recuperación durante varios meses. Es frecuente que después el niño finge estar enfermo para evitar la escuela u otras responsabilidades. En algunos casos, la insuficiencia respiratoria puede requerir el apoyo de una ventilación. La mayoría de los pacientes se recuperan sin secuelas. Las distrofias musculares Las distrofias musculares son enfermedades que se heredan, y se caracterizan por la debilidad muscular progresiva, simétrica y atrofia, que tiene una etiología desconocida. La distrofia muscular de Duchenne y el tipo de Becker están unidos por unas condiciones recesivas; aproximadamente uno tercero de casos de Duchenne representa las nuevas mutaciones. El gen responsable del trastorno esta muy localizado y su proteína produce la distrofia. La distrofia de Duchenne aparece entre los 2 y 4 años, con un retraso en el desarrollo motor, mientras que el tipo Becker tiene su inicio entre los 5 y 11 años. Aunque el tipo Becker tiene una progresión más lenta, los dos pasan por un período de necesitar una silla de ruedas. Se caracteriza por una fascia escapulo-humeral (entre los 6 y 20 años) y un tono miotónico por el desorden del autosoma dominante. Hay distintos grados de retraso mental por patogénesis desconocidas en el Duchenne (entre el 20 y el 50%), en miotonías, y en las distrofias musculares congénitas, como en el Becker (en el 5%) y la fascia escapulo-humeral. Con el aumento de edad y de las invalideces físicas, va aumentando el deterioro intelectual, la fluidez verbal y la memoria. Los pacientes jóvenes con Duchenne presentan principalmente dificultades en el lenguaje, la atención y las tareas orgánicas, (que no sean tareas motrices visuales, que mejoraron con la edad). También tienden a obtener bajos resultados en las pruebas neuropsicológicas de complejidad moderada, facilidad verbal, memoria no-verbal, y cognición visual-espacial. Los resultados sugieren que el niño con Duchenne tiene mejores habilidades cognoscitivas específicas que en su globalidad. Los niños con todas las formas de distrofia muscular están en riesgo de desarrollar una perturbación psiquiátrica como la ansiedad, la depresión, y la distimia. La incidencia es alta, y más teniendo en cuenta el daño intelectual. Los diagnósticos asociados más frecuentes son el desorden de distimia y la depresión mayor en los niños con Duchenne, y especialmente cuando son mayores. En general, los niños con distrofia muscular, al igual que los niños con un desorden psiquiátrico primario o con el síndrome de fatiga crónico, están relacionados con la depresión y ansiedad, principalmente por su condición física, además del aislamiento social y profesional que anhelan estas reacciones. A veces los padres exhiben rechazo, preocupación, transmiten un sentimiento de culpa por la transmisión hereditaria, problemas de muerte inminente, y las dificultades matrimoniales. Y más cuando las esperanzas de los padres para ver una rápida recuperación se desvanecen, y topan con las falsas expectativas iniciales. La enfermedad progresa despacio, y los padres ven más conflictos, como la dificultad motriz en la marcha. La comunicación familiar sobre la distrofia muscular presenta dificultades a los padres y al niño. El buen manejo incluye la educación, el consejo genético, la facilitación de la comunicación con un psicólogo, la capacidad del niño para tomar decisiones, y el apoyo social y emocional, que puede estar proporcionado por la Asociación de Distrofia Muscular. LAS CONCLUSIONES NEUROMUSCULARES DE LOS DESÓRDENES NEURODEGENERATIVOS Y Los desórdenes neurodegenerativos y neuromusculares abarcan muchas enfermedades con una serie de efectos neuropsiquiátricos. No hay un síntoma neuropsiquiátrico específico para la distrofia muscular de Becker. Pero presenta un nivel intelectual mediobajo la neurofibromatosis. El Duchenne tiende a la depresión. Presenta deshabilidades cognitivas severas la corea de Huntington. Y tiende al autismo la esclerosi tuberosa. La etiología y patogénesis de muchos de estos desórdenes son insuficientes científicamente. Para estos desórdenes el tratamiento específico está disponible, pero no siempre son reversibles, a menudo salen secuelas neuropsiquiátricas. La mayoría de estas enfermedades se heredan, así que es fundamental el consejo genético, además de la educación sobre los desórdenes, el perfeccionamiento de la comunicación familiar, y la provisión de apoyos sociales y emocionales para el beneficio del niño y su familia. La medicación psicotrópica puede estar considerada para el alivio de síntomas muy definidos. LAS REFERENCIAS Alarcon G: Diagnosis and classification of the epilepsies: Pathophysiological and psychiatric aspects. In: McConnell HW, Snyder PJ (eds): Psychiatric Comorbidity in Epilepsy. Washington, DC, American Psychiatric Press, 1998, pp. 37-84. Amador LV (ed.): Brain Tumors in the Young. Springfield, IL, Charles C. Thomas, 1983.