Secuencia TRAP. Diagnostico y manejo.

Secuencia TRAP. Diagnóstico y manejo.
Irene Vico Zúñiga, Nuria Rodríguez Ruiz, Mª Setefilla López Criado
INTRODUCCIÓN
La secuencia de perfusión arterial inversa en gemelos (twin reversed
arterial perfusion -TRAP) es una afección que ocurre en 1 de cada 35.000
partos, 1 de cada 100 gemelares monocigóticos y en 1 de cada 30 embarazos
triples monocigóticos. Tres de cada cuatro casos de TRAP ocurre en
gestaciones monocoriales (MC) biamnióticas1,2,3.
Consiste en un gemelo que es acardio y que sobrevive gracias al flujo
sanguíneo del otro (gemelo bomba). El feto acardio normalmente presenta una
mala diferenciación tanto de las estructuras cardiacas como del hemicuerpo
superior y la cabeza. Así mismo, en el gemelo bomba se encuentra elevado el
riesgo de malformaciones y anomalías cromosómicas, que deben ser
descartadas antes de decidir la actitud a seguir.
FISIOPATOLOGÍA
En la secuencia TRAP la sangre fluye desde la arteria umbilical del gemelo
sano en dirección inversa hacia la arteria umbilical del gemelo acardio a través
de anastomosis arterio-arteriales. El patrón de circulación anormal lleva sangre
desoxigenada del gemelo bomba al gemelo acardio a través de sus arterias
iliacas, que llega primero a la mitad inferior de su cuerpo y con dificultad a su
porción superior, lo que contribuye a la evolución de las alteraciones
estructurales características1. La morfología más frecuente es Acardius
acephalus: no tiene los órganos torácicos ni la cabeza4.
Sin tratamiento, la mortalidad perinatal del el gemelo bomba está entre el
50-75% debido al aumento de la demanda hemodinámica causada por el
shunt vascular, que conlleva un fallo cardiaco congestivo en el 28% de los
casos y polihidramnios en el 51%. Esto unido al aumento de tamaño uterino a
expensas del crecimiento del gemelo acardio, a menudo hidrópico, suele
conducir al inicio de dinámica pretérmino y parto prematuro en 3 de cada 4
casos. Por otro lado, la sangre poco oxigenada que pasa del gemelo bomba al
acardio y vuelve al primero antes de pasar por la placenta, también es causa
de hipoxemia crónica y retraso en el crecimiento del gemelo bomba3,4,5.
DIAGNOSTICO PRENATAL
Se debe sospechar la secuencia TRAP cuando en un gemelar MC uno del
fetos es de aspecto normal y en el otro no se identifican las estructuras
cardiacas o el latido. La sospecha puede iniciarse en etapas muy precoces del
embarazo. Para el diagnóstico es necesaria la presencia de anastomosis
arterio-arteriales y la discordancia o muerte intrauterina de uno de los gemelos
MC, con flujo reverso en su cordón umbilical6.
Hallazgos ecográficos
Feto acardio: Suele presentar edema masivo en cabeza, tronco y
extremidades superiores, a menudo mal definidas. La presencia de
movimientos cardiacos no excluye el diagnóstico, ya que a veces existe un
corazón rudimentario o se objetiva el latido transmitido desde el gemelo
bomba4.
Feto bomba: Suele haber signos de fallo cardiaco hiperdinámico:
polihidramnios, cardiomegalia, derrame pleural y pericárdico, ascitis y
regurgitación de la tricúspide1.
Una vez establecido el diagnóstico de TRAP se debe realizar una
ecografía detallada de la anatomía fetal, ya que las malformaciones en estos
fetos ocurren entre el 5-10% de los casos, sobretodo cardiacas. Para
establecer el grado de compromiso cardiaco en el gemelo bomba se
recomienda medir el ratio cardio-torácico y el espesor de la pared ventricular,
así como el estudio Doppler del ductus venoso. La necesidad de una
ecocardiografía más especializada está en controversia y además depende de
las posibilidades de cada hospital7.
Doppler
Es fundamental para establecer el diagnóstico de TRAP (se observa en la
arteria umbilical del feto acardio flujo hacia el feto en vez de desde el feto
acardio) y para confirmar el éxito del tratamiento (el cese de este flujo
sanguíneo). El cordón umbilical suele tener dos vasos en el 70% de los casos1.
Con ayuda del Doppler pueden estudiarse también las anastomosis
arterio-arteriales que suelen observarse en la superficie de la placenta y el
estado hemodinámico del gemelo bomba.
Diagnóstico diferencial
Debe hacerse con un gemelo anormal, la muerte fetal intrauterina de uno
de los gemelos MC y los tumores intraamnióticos o placentarios, sobretodo el
teratoma4.
PRONÓSTICO
El gemelo acardio es hemodinámicamente dependiente del gemelo bomba
y su crecimiento puede comprometer la vida del gemelo sano. Si no se trata,
una proporción sustancial de gemelos bomba mueren antes de la semana 18
de gestación, y el 50% de los que quedan se pierden en trascurso de la
gestación restante o en el periodo neonatal como consecuencia de la
prematuridad8. Sin tratamiento solo un 24% de partos ocurren después de la
semana 369.
La monitorización seriada ecográfica persigue la idea de que al ser un
proceso crónico y progresivo debemos detectar signos que nos ayuden a
decidir sobre el tratamiento. Sin embargo, ocurren muertes fetales intrauterinas
sin signos previos de alerta, por lo que esta monitorización no puede garantizar
un tratamiento a tiempo7.
Entre los factores pronósticos propuestos se encuentran:
1. El tamaño relativo del feto acardio: Se cree que el tamaño proporcional
del gemelo acardio es un factor predictivo útil. Para hacer el cálculo puede
usarse el peso estimado o comparar la circunferencia abdominal. Para calcular
el peso estimado del feto acardio se puede usar la fórmula: gramos= (-1.66 x
longitud máxima) + (1.21 x longitud máxima)2.
Una
diferencia
de
peso
>50%
entre
ambos
gemelos
(gemelo
acardio/gemelo perfusor) tiene una sensibilidad para riesgo de parto prematuro
del 71-86% y para la muerte del gemelo bomba del 45-64%8, aunque su
especificidad es menor (67 y 42%, respectivamente)8. Cuando la ratio es >0,70
el riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva es aproximadamente del 30%,
comparada con un riesgo del 10% si es <0,701, el riesgo de parto pretérmino
es de 90% (vs. 75%) y el de polihidramnios del 40% (vs. 30%)1,4,5. Sin
embargo, si la ratio es <0,50 el riesgo de parto pretérmino es del 35%, el de
polihidramnios de 18% y el de insuficiencia cardiaca congestiva prácticamente
inexistente.
El cambio en este índice a expensas del aumento del tamaño del feto
acardio en sucesivas ecografías también es factor de mal pronóstico.
2. La presencia de Polihidramnios (>8cm): Se ha relacionado con
dinámica pretérmino y parto prematuro.
3. Fallo cardiaco del gemelo bomba: Se deben evaluar signos de fallo
cardiaco precoz, como el polihidramnios, la cardiomegalia y el derrame
pericárdico, así como realizar un estudio hemodinámica con ayuda del Doppler
(flujo diastólico ausente o reverso en la arteria umbilical, flujo pulsátil en la vena
umbilical y/o el flujo reverso en el ductus venoso).
4. Gemelar MCMA: riesgo del entrecruzamiento de los cordones.
MANEJO OBSTÉTRICO
No se ha protocolizado de forma generalizada. Se recomiendan ecografías
seriadas con estudio Doppler para ver la evolución y aumentar la frecuencia si
aparecen en el gemelo bomba signos de pre-hidrops como ascitis o derrame
pleural.
También se aconseja administrar corticoides a todas las pacientes entre la
semana 24 y 34+6, dada la alta probabilidad de parto prematuro por dinámica
pretérmino o por deterioro del gemelo bomba1
Tipos de terapia Intrauterina
En el manejo de la secuencia TRAP el principal problema es decidir si es
preciso tratar, con que técnica y en qué momento, ya que el feto acardio no es
viable pero puede comprometer el pronóstico de su gemelo bomba en un grado
muy variable según cada caso.
Los tratamientos que se han ido desarrollando tienen por objeto acabar
con esta dependencia y permitir así que el gemelo bomba llegue a término.
Desde que se describió la primera vez la secuencia TRAP por Van Allen en
1983, los tratamientos han ido evolucionando desde el amniodrenaje para
mejorar el polihidramnios, indometacina para la dinámica pretérmino, el uso de
digoxina pensando en el fallo cardiaco congestivo del gemelo bomba, hasta
llegar a un manejo etiológico. Para finalizar la relación parasitaria del feto
acardio se han hecho intervenciones radicales, como la histerotomía y
extracción selectiva del gemelo acardio (sectio parva) o la externalización de su
cordón para ligarlo. Con el paso del tiempo, las técnicas se han ido modificando
hasta llegar a la terapia fetal mínimamente invasiva.
Actualmente se recomienda realizar previamente un cariotipo del gemelo
bomba y una vez comprobada su normalidad, la oclusión del cordón del gemelo
acardio mediante alguna de las siguientes técnicas disponibles:
A) Oclusión del cordón:
a. Guiada por ecografía:
i.
Inyección de sustancias esclerosantes (1989): alcohol, fibrina. Existe el
riesgo del paso de estas al feto sano. En desuso5.
ii.
Coagulación monopolar (1998): mayor riesgo de lesión térmica
iii.
Coagulación bipolar (2000): mayor diámetro de la pinza
b. Guiada por fetoscopia: se asocian con una tasa de fallo del 10%,
aumento del riesgo de RPM tras el procedimiento, infección amniótica y
sangrado del feto sano. Se puede realizar:
i.
Ligadura (1993): es técnicamente difícil, con una tasa de mortalidad
perinatal del 38% y parto antes de la semana 32 del 70%4. Precisa al menos
dos puntos de entrada y anestesia general.
ii.
Laser (1994): Permite coagular el cordón en su inserción placentaria.
Se inserta un fetoscopio de 2-3 mm en la cavidad amniótica del feto acardio y
bajo visualización directa se eliminan las anastomosis arteria-arteriales o el
mismo cordón hasta que se comprueba mediante Doppler que el cese del flujo
sanguíneo. Si se realiza después de la semana 24 puede fallar y además
aumenta la tasa de parto pretérmino. La técnica puede ser difícil en caso de
placentas anteriores o acceso dificultoso al cordón del feto acardio, con riesgo
de pseudomonoamnionicidad. Para algunos autores previos a las técnicas
intrafetales era el mejor tratamiento antes de la semana 24.
iii.
Bipolar (2000): Ayuda a la ablación con láser si el cordón es grueso
(sobretodo si>18SG). Se suele usar una pinza bipolar de 3 mm.
B) Ablación intrafetal guiada por ecografía:
La técnica es más fácil porque no depende de la posición de la placenta, el
volumen del líquido amniótico o la posición del feto acardio. Si se compara con
la oclusión del cordón tiene mayor edad gestacional en el momento del parto
(37 vs. 32 SG p=0.04), menor fallo de la técnica (13 vs. 35% p=0,03) y mayor
tasa de feto nacido después de las 32 SG (77% vs. 50%, p=0,02), pero no hay
diferencias en la tasa de mortalidad intrauterina5.
Consiste en localizar la aorta abdominal o los vasos pélvicos del feto
acardio con ayuda de la ecografía e introducir una aguja o un dispositivo
específico para parar el flujo sanguíneo.
a. Inyección de alcohol (1995): en desuso al haber técnicas más seguras,
pero eficaz en centros donde no se disponga de otros recursos3.
b. Coagulación monopolar (1998): usa una aguja 18G con un electrodo de
1mm, se puede hacer con anestesia local pero hay riesgo de lesión térmica del
útero y las membranas.
c. Coagulación con láser (2001): con aguja de 18G guiada por eco se
introduce la punta en la localización deseada y se transmite la energía a pulsos
hasta que la zona aumenta su ecogenicidad. No hay riesgo de daño térmico
inadvertido. Recientemente se ha demostrado segura en etapas precoces del
embarazo10.
d. Ablación con radiofrecuencia –RFA- (2002): Consiste en coagular la
base de inserción del cordón umbilical en la pared abdominal guiándose por
ecografía con una aguja 14G específicamente diseñada. Se va aumentando la
impedancia hasta que se coagula el vaso. No hay riesgo de lesión térmica
inadvertida.
e. Ultrasonido focalizado de alta intensidad (hight-intensity focused
ultrasound: HIFU): consiste en la aplicación de un haz de ultrasonido de alta
frecuencia y alta energía para producir necrosis de las células objetivo por
ablación térmica con la particularidad de que los tejidos colindantes no quedan
afectados. En 2013 Okai y col. publicaron el primer caso con éxito de HIFU
usado en la secuencia TRAP desde la semana 13 a la 17 con resultado de un
recién nacido vivo normal a las 37 SG con pseudoartrosis congénita en una
pierna11.
Actualmente parece que la primera línea de tratamiento es la coagulación
intrafetal guiada por ecografía mediante laser o RFA4,5.
Momento del tratamiento
A día de hoy no existe consenso entre los expertos a la hora de
protocolizar si debe ofrecerse el tratamiento profilácticamente a todas las
pacientes con TRAP tan pronto como sea posible o esperar a que haya signos
de descompensación para plantearlo7.
Desde la implantación de la ecografía en el primer trimestre la secuencia
TRAP se está diagnosticando en estadios más precoces de la gestación15,
cuando los tratamientos tradicionales mediante fetoscopia no son aplicables,
pero se ha visto que si el tratamiento se realiza antes de la semana 16 la tasa
de complicaciones (muerte fetal intrauterina o parto antes de la sema 37) es
significativamente menor (19 vs. 66%, p=0,0025)12.
Estudiando la evolución desde el diagnóstico en la ecografía del primer
trimestre, Lewi y col13. aseguran que en un tercio de los casos el gemelo
bomba muere antes de la semana 18, sin encontrar predictores de mal
pronóstico claros en el primer trimestre para identificar precozmente los fetos
con mayor riesgo. Además, en un 21% de los casos el flujo sanguíneo del feto
acardio cede espontáneamente entre el diagnóstico en el primer trimestre y el
tratamiento programado y en los casos de peso del gemelo acardio menor del
50% de su co-gemelo, la tasa de buen pronóstico es del 88%8, por lo que se
plantea el dilema por sobretratar a estas pacientes.
La propuesta mayormente aceptada es el tratamiento profiláctico a todas
las pacientes en la semana 16-18, con un 90% de supervivencia (frente a un
46% de supervivencia global de los casos diagnosticados en el primer
trimestre) y un 90% de partos después de la semana 327,13,9, aunque algunos
autores apuestan por una intervención profiláctica precoz, con láser intrafetal, a
partir de la semana 12-1315,10,12 y otros por el manejo expectante con
seguimiento estrecho si la diferencia ponderal entre los gemelos en menor del
50%8 o si no hay signos de mal pronóstico3,5.
Pronóstico tras el tratamiento
Los estudios que evalúan los resultados del tratamiento en la secuencia
TRAP son limitados y su mayoría
se basan en series de casos. Tanto la
terapia con láser como la radiofrecuencia son procedimientos seguros y
eficaces, la elección entre ambos acaba siendo por la experiencia del equipo y
la disponibilidad de recursos en cada centro1. Como todos los procedimientos
usados hasta el momento son invasivos, salvo la HIFU, tienen un riesgo de
rotura prematura de membranas, hemorragia materna o fetal, dinámica
pretérmino y parto prematuro.
En una revisión sistemática realizada en 2013 por Pagani y col. que incluía
51 gestaciones complicadas con secuencia TRAP tratada con láser entre las
semanas 14 y 26 se observó una supervivencia neonatal del 82% con una
edad gestacional media en el parto de feto vivo entre la 32 y la 38 SG. El 40%
de los partos fueron pretérmino, 3/42 antes de la semana 321,12.
En cuanto al tratamiento con radiofrecuencia, la supervivencia neonatal es
comparable, se estima en un 85% y la edad media en el parto también,
oscilando entre las 35 y las 38 SG1. En la revisión realizada por Cabassa y
col.14 también se encontró una tasa de RMP del 22% (19/85) y tres casos de
muerte fetal intrauterina (3/85, 3,6%), con una alta tasa de prematuridad,
entorno al 70%15.
Si se compara la RFA con la coagulación del cordón con energía bipolar16
la incidencia de RPM es la mitad con la RFA (13,7% frente a 27,3%, p=0,05).
El parto pretérmino también es inferior con RFA (7% frente 22,4%, p=0,009),
con una edad media en el momento del parto similar (33 frente a 34,7 SG,
p=0,07). La supervivencia global es menor con la RFA (70,7% frente al 85.2%,
p=0,014) a expensas de más muertes intrauterinas antes de la semana 28. Los
autores explican este fenómeno por el cese lento y a veces intermitente del
flujo
sanguíneo
en
el
feto
acardio,
lo
que
podría
ocasionar
una
descompensación hemodinámica en el gemelo bomba. Con todo esto, los
autores concluyen que no existen evidencias para considerar un tratamiento
superior al otro.
COMPLICACIONES MATERNO-FETALES
Entre las más frecuentes derivadas de la fisiopatología: dinámica
pretérmino y parto prematuro, insuficiencia cardiaca congestiva del gemelo
bomba, polihidramnios, crecimiento intrauterino retardado y entrecruzamiento
de cordones (en monoamnióticos).
En cuanto a las complicaciones derivadas de los tratamientos destacamos:
la RPM, la muerte fetal intrauterina (menor en casos de coagulación con láser o
ligadura del cordón que con RFA) y, por último, el sangrado del feto bomba.
Las complicaciones maternas son infrecuentes: sangrado, la necesidad de
realizar una laparotomía, daño térmico, corioamnionitis que puede llevar a
sepsis materna y coagulación intravascular diseminada.
PARTO
El momento del parto debe evaluarse según el estado del gemelo bomba.
Normalmente se recomienda finalizar la gestación entre la semana 34-36. Las
indicaciones de cesárea son las habituales en obstetricia1.
CONCLUSIONES
La secuencia TRAP es una patología poco frecuente y por ello todavía se
necesitan más estudios para poder protocolizar la mejor actitud obstétrica a
seguir. Se deben ofrecer todas las opciones disponibles en cada centro a los
padres, que deben ser informados del riesgo/beneficio y decidir en
consecuencia.
BIBLIOGRAFIA
1
Holland MG, Mastrobattista JM, Lucas MJ. Diagnosis and management of twin
reversed arterial perfusion (TRAP) secuence. Up to date 2013.
2
Simpson LL. Ultrasound in twins: dichorionic and monochorionic. Semin Perinatol.
2013; 37(5):348-58.
3
Corbacioglu A, Gul A, Bakirci IT, et al. Treatment of twin reversed arterial perfusion
sequence with alcohol ablation or bipolar cord coagulation. Int J Gynaecol Obstet.
2012; 117(3):257-9.
4
Wong AE, Sepulveda W. Acardiac anomaly: current issues in prenatal assessment
and treatment. Prenat Diagn. 2005; 25(9):796-806
5
Tan TY, Sepulveda W. Acardiac twin: a systematic review of minimally invasive
treatment modalities. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 22(4):409-19.
6
Lewi L, Deprest J, Hecher K. The vascular anastomoses in monochorionic twin
pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208(1):19.
7
Sueters M, Oepkes D. Diagnosis ot twin-to-twin transfusión síndrome, selective fetal
growth restriction, twin anaemia-polycythaemia sequence, and twin reversed arterial
perfusion sequence. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2014; 28(2):215-26.
8
Jelin E, Hirose S, Rand L et al. Perinatal outcome of conservative management
versus fetal intervention for twin reversed arterial perfusion sequence with a small
acardiac twin. Fetal Diagn Ther. 2010;27(3):138-41.
9
Hecher K, Lewi L, Gratacos E et al. Twin reversed arterial perfusion: fetoscopic laser
coagulation of placental anastomoses or the umbilical cord. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2006; 28(5):688-91
10
Scheier M, Molina FS. Outcome of twin reversed arterial perfusion sequence
following treatment with interstitial laser: a retrospective study. Fetal Diagn Ther.
2012;31(1):35-41
11
Okai T, Ichizuka K, Hasegawa J et al. First successful case of non-invasive in-utero
treatment of twin reversed arterial perfusion sequence by high-intensity focused
ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013; 42(1):112-4
12
Pagani G, D'Antonio F, Khalil A et al. Intrafetal laser treatment for twin reversed
arterial perfusion sequence: cohort study and meta-analysis. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2013; 42(1):6-14.
13
Lewi L, Valencia C, Gonzalez E, et al. The outcome of twin reversed arterial
perfusion sequence diagnosed in the first trimester. Am J Obstet Gynecol
2010;203:213
14
Cabassa P, Fichera A, Prefumo F et al. The use of radiofrequency in the treatment of
twin reversed arterial perfusion sequence: a case series and review of the literature.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013; 166(2):127-32
15
Berg C, Holst D, Mallmann MR et al. Early vs late intervention in twin reversed
arterial perfusion sequence. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014; 43(1):60-4
16
Bebbington MW, Danzer E, Moldenhauer J et al. Radiofrequency ablation vs bipolar
umbilical cord coagulation in the management of complicated monochorionic
pregnancies. Ultrasound Obstet Gynecol. 2012; 40(3):319-24.