Tema 147 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA

Tema
147
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
DEFINICIÓN
El término vasculitis leucocitoclástica engloba a
un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación
y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
ETIOLOGÍA
La patogenia del daño vascular en las vasculitis
leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos: el depósito de inmunocomplejos circulantes, la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos y la activación
leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios (ANCA).
Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación de la cascada del complemento, las citocinas
proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores
de migración celular, sobre todo de leucocitos y
monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran
la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los
inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, así como la clínica del paciente.
Son múltiples las enfermedades y factores etiológicos que pueden actuar como desencadenante
de la vasculitis, destacando entre ellos: a) Infecciones por virus como el de la hepatitis B y C, infecciones por estreptotcoco b-hemolítico, estafilococo
aureus, micobacterium leprae, etc.; b) Enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren,
dermatomiositis, etc; c) Discrasias sanguíneas
como crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.; d) Tumores malignos
como procesos linfoproliferativos o neoplasias viscerales y e) Fármacos como sulfamidas, penicilinas, etc.
La enorme variabilidad de cuadros tanto desde
el punto de vista morfológico, como histológico,
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etiológico o evolutivo ha creado gran confusión en
cuanto a su clasificación. Actualmente, la universalmente aceptada es la de consenso de Chapell
Hill que divide a las vasculitis según el tamaño del
vaso afectado en:
- Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células
gigantes y Arteritis de Takayasu.
- Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y Enfermedad de Kawasaki.
- Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis
de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss,
Poliangeítis microscópica, Púrpura de SchöleinHenoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculitis leucocitoclástica. En esta clasificación quedan cuadros sin catalogar como el eritema
elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis
séptica y livedoide.
CLÍNICA
También conocida como vasculitis alérgica o
necrotizante, se manifiesta clínicamente como una
púrpura palpable, es decir como lesiones papulosas
de color rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual (Fig. 1). Se localizan preferentemente en zonas
declives como el tercio inferior de las piernas o en
zonas de presión. En ocasiones pueden aparecer
como lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas (Fig.
2) o incluso úlceras. Las lesiones de vasculitis leucocitoclástica pueden limitarse simplemente a la piel o
ser expresión de un proceso sistémico con afectación similar en diferentes órganos. En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, es
imprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orina para descartar afectación
visceral. Desde el punto de vista evolutivo, la mayoría de los pacientes tienen un pronóstico excelente,
especialmente si su vasculitis es de origen infeccioso o farmacológico, con una duración corta de una
Vasculitis leucocitoclástica
Figura 1. Vasculitis leucocitoclástica: Púrpura palpable confluente, en placas simétricas en las piernas.
Figura 2. Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y
lesiones pustulosas en piernas.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Vasculitis leucocitoclástica: Infiltrado inflamatorio neutrofílico restringido alrededor de los vasos. La mayoría de los neutrófilos están destruidos, lo que origina abundantes restos nucleares (polvillo nuclear).
Figura 4. Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared
capilar acompañada de abundante leucocitoclasia.
a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones. Sin embargo, las vascultitis asociadas a enfermedades más graves, presentan una clínica más
agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y
úlceras, siendo su curso más prolongado.
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HISTOPATOLOGÍA
Las vasculitis leucocitoclásticas agudas son procesos dinámicos y por tanto cambiantes a lo largo
del tiempo. El mejor momento para realizar la
Vasculitis leucocitoclástica
biopsia es entre las 18 y 24 horas de su aparición.
En condiciones óptimas observamos una afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de
la dermis, con engrosamiento e infiltración de su
pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formación de polvillo
nuclear (leucocitoclasia) (Fig. 3). Asimismo, se
observa necrosis fibrinoide de los vasos que se
extiende al tejido conectivo perivascular adyacente
(Fig. 4). Las células endoteliales se encuentran hinchadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se
acompañan de trombos, que pueden dar lugar a
pequeños infartos cutáneos. En el resto de la dermis se observa edema y extravasación hemática.
Cuando las lesiones son más evolucionadas suelen
identificarse eosinófilos y linfocitos de disposición
perivascular, así como macrófagos salpicados. Lo
más llamativo de esta fase tardía es una “hipercelularidad” de la dermis a expensas sobre todo de
fibroblastos e histiocitos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Manifestaciones cutáneas similares pueden aparecer en la trombopenia, aunque en estos casos las
lesiones purpúricas generalmente no son palpables. La coagulación intravascular diseminada a
pesar de ser un cuadro de extrema gravedad, puede expresarse en la piel con púrpura más o menos
extensa que puede o no ser palpable. En el escorbuto están descritas pápulas foliculares hemorrágicas en extremidades inferiores. Además, algunas
formas de dermatosis purpúricas presentan máculas purpúricas o pigmentadas que podrían recordar
a formas de vasculitis leves.
Desde el punto de vista microscópico, el problema de diagnóstico diferencial reside en establecer los criterios mínimos para denominar a una
lesión, vasculitis. Aunque no existe consenso en la
literatura, en general se admite que la presencia de
infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia y extravasación hemática, tenga o no necrosis
fibrinoide es suficiente para establecer un diagnóstico histopatológico de vasculitis leucocitoclástica.
TRATAMIENTO
En el tratamiento, es muy importante el reposo
relativo con elevación de los miembros, que en
muchas ocasiones es suficiente, sobre todo si el
episodio es aislado y sin complicaciones. En cuadros más prolongados o cuando existe un proceso
subyacente conocido pueden emplearse corticoides orales, inmunosupresores como la ciclosporina
o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. Sin
embargo, lo más importante es tratar el cuadro de
base desencadenante de la vasculitis.
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