Miocardiopatía Dilatada Ecocardiografía
Anuncio
Comité de Miocardiopatías SCOB 2003 Dr. A. J. Pasca Informe de la Task Force OMS/SFIC 1995 Las MIOCARDIOPATIAS son definidas como: “Enfermedades del miocardio asociadas con disfunción cardíaca.” Historia (I) • Disturbio estructural y anatómico de los miocitos de etiología desconocida con repercusión funcional. • Generalmente los padecimientos cardiovasculares comprometen al miocardio de una u otra manera involucrándolo estructural y/o funcionalmente. • Se destinó esta terminología a aquellas entidades nosológicas que lo afectan de modo primario. Historia (II) • El informe de la Task Force OMS/SFIC (1980) las define como enfermedades del miocardio de causa desconocida, y fueron diferenciadas de las entidades específicas de etiología conocida. • La clasificación de las Miocardiopatías se fundamentó en el cuadro clínico predominante. Historia (III) • M. Congestivas: Aquellas enfermedades que asemejaban la insuficiencia cardíaca congestiva, con merma de la función sistólica ventricular. • M. Obstructiva: Aquellas enfermedades en donde la obstrucción a la eyección ventricular izquierda con buen funcionar sistólico predominaba. • M. Constrictiva: Aquellas enfermedades que remedaban constricción pericárdica. Definición Actual • Nuevos métodos de diagnóstico. Génetica. Reacciones autoinmunes. Biopsia endomiocárdica. Ecocardiografía - Doppler. • Conocimiento de los factores etiopatogénicos. • Comprensión de la fisiopatogía dominante. Clasificación WHO ISFC Task Force 1995 • • • • • • DILATADA. HIPERTROFICA. RESTRICTIVA. ARRITMOGENICA DEL VD. NO CLASIFICADAS: Presentación atípica: Fibroelastosis , Miocardio no compactado, Disfunción sistólica del VI sin dilatación, Miocardiopatia mitocondrial. Presentación mixta: HTA, Amiloidosis. ESPECIFICAS. Inconvenientes • Es complicado determinar a cada una de las miocardiopatías un mecanismo fisiopatológico único, específico y excluyente. • Las dilatadas e hipertróficas también son restrictivas: Las primeras poseen un importante contenido de tejido fibroso que merma la distensibilidad. Las segundas por las paredes miocardicas engrosadas provocan rigidez. • Las Dilatadas y las restrictivas también son hipertróficas, por el aumento de la masa miocárdica o por el engrosamiento de las paredes ventriculares. Representación esquemática de las Miocardiopatías Dilatada Normal Restrictiva Hipertrófica Miocardiopatía Dilatada Miocardiopatía Dilatada • Dilatación y contractilidad disminuida del VI ó ambos ventriculos. • Puede ser idiopática, familiar/genética, viral y/o inmune, alcohólica, familiar o asociada con enfermedad cardiovascular reconocida en la cual no se explique por las condiciones anormales de sobrecarga o extensión del daño isquémico. • La histología es inespecífica. Se presenta usualmente con IC (progresiva). • Las arritmias, el tromboembolismo y la MS son frecuentes y pueden ocurrir en cualquier etapa. Miocardiopatía Hipertrófica Miocardiopatía Hipertrófica Enfermedad de las proteínas contráctiles del sarcómero Thierfelder, Cell 1994 Miocardiopatía Hipertrófica INCIDENCIA 0.2% (1/500) MORTALIDAD • < 1% en población no seleccionada. • 3% en centros de referencia. • 6% en niños. Miocardiopatía Hipertrófica HETEROGENEIDAD Variabilidad: * Genotípica * Fenotípica - Anatomopatológica - Clínica - Pronóstico Miocardiopatía Hipertrófica Variabilidad Genética • 9 genes, > 100 mutaciones con pronóstico variable • Penetrancia variable • Mutaciones de “alto riesgo” • Mutaciones de “bajo riesgo” • Modificadores ambientales y genéticos Miocardiopatía Hipertrófica • • • • • • Salto de generaciones Mutaciones “privadas” Fenotipo similar en mutaciones distintas Genotipo similar con fenotipo diferente Portadores asintomáticos del genotipo Variaciones raciales (forma oriental) Miocardiopatía Hipertrófica • Condición caracterizada por hipertrofia del VI y /o VD, usualmente asimétrica y afecta el SIV. • El volumen del VI es normal o está reducido. • Suelen existir gradientes sistólicos. • Predominan las formas familiares con herencia autosómica dominante. Las mutaciones en los genes de las proteínas del sarcómero contráctil producen la enfermedad. • Los cambios morfológicos típicos: hipertrofia inadecuada, desorganización celular y fibrosis. • Las arritmias y la MS prematura son frecuentes. Miocardiopatía Hipertrófica • Hipertrofia inadecuada • Disfunción Diastólica • Disfunción Autonómica • Isquemia • Arritmias • Muerte Súbita Miocardiopatía Hipertrófica • La gran mayoría de los pacientes con MH no tienen gradiente. • Los pacientes sintomáticos con MHNO tienen peor pronóstico que los que padecen MHO. • Los portadores de MHO tienen mejor función sistólica que con MHNO. • La IM acompañante es generalmente leve a moderada. • La TVNS tiene escaso valor pronostico en asintomáticos. Si tiene un alto valor predictivo negativo pero bajo positivo. • No todos los portadores de genotivo van a desarrollar la hipertrofia en el transcurso de su vida. • La MH es capaz de producir síntomas severos y MS en algunos pacientes, mientras muchos otros permanecen oligoasintomáticos y con una expectativa de vida casi normal. Miocardiopatía Hipertrófica NUEVO CONCEPTO MH SIN HIPERTROFIA Miocardiopatía Hipertrófica • 75% NO obstructivas 25% 75% • 25% obstructivas Maron, N Engl J Med 1987 Miocardiopatía Hipertrófica Compromiso de estructuras fuera del sarcómero • Válvula Mitral. • Cuerdas tendinosas. • Vasos intramiocárdicos. Miocardiopatía Hipertrófica CLINICA VARIABLE 75% ASINTOMATICO Disnea Angor ICC Síncope MS Miocardiopatía Hipertrófica Miocardiopatía Hipertrófica Miocardiopatía Hipertrófica Miocardiopatía Hipertrófica Relajación Prolongada E/A < 1 PV S > PV D PV a < 0.35 m/s E a > 0.1 m/s E / Ea < 7 Miocardiopatía Hipertrófica OBJETIVOS • Detectar Gradientes. • Identificar Grupos de Riesgo. • Aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. • Evitar las complicaciones. Miocardiopatía Hipertrófica Grupos de alto riesgo • • • • • • Edad entre 14-35 años Episodio previo de MS e historia fliar. de MS Genotipo agresivo Depresión de la Función Sistólica TVNS en p sintomáticos Isquemia e Hipotensión inducida por el ejercicio Brugada, ACC 2000 Miocardiopatía Hipertrófica Grupos de bajo riesgo y buen pronóstico • • • • • • Adultos asintomáticos o con leves síntomas HVI no severa (< 30 mm) Sin gradiente subaórtico severo (<100 mmHg) Sin TVNS Sin Historia familiar de MS Sin rta. Anormal de la TA en la PEG Miocardiopatía Hipertrófica 10% MIOCARDIOPATIA DILATADA Miocardiopatía Hipertrófica Mortalidad en Atletas Maron, N Engl J Med 1993 Miocardiopatía Restrictiva Miocardiopatía Restrictiva Miocárdica No Infiltrativa Idiopática Esclerodermia Infiltrativa Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Fabry Enfermedad de Hurler Enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Endomiocardio Síndrome Hipereosinofílico Fibrosis Endomiocárdica Sindrome Carcinoide Metástasis Toxicidad por Radiación Toxicidad por Antraciclinas Kushawaha SS, Fallon T, Fuster V. Restrictive Cardiomyophat y-N. England Med.1997: 267336 Miocardiopatía Restrictiva • Restricción en el llenado ventricular y una reducción del volumen diastólico (con o sin obliteración) de cualquiera o ambos ventrículos, con función sistólica y grosor parietal de los mismos normales o pocos alterados. DISFUCION DIASTOLICA. • Inversión de la patente anatómica normal (dilatación biauricular). • Puede existir incremento de la fibrosis intersticial. • Puede ser idiopática o estar asociada a otras enfermedades (por ejemplo: enfermedad endomiocárdica con o sin hiperosinofilia). Miocardiopatía Restrictiva Miocardiopatía Restrictiva • ICC • Disnea de esfuerzo Presentación clínica • Intolerancia al ejercicio • Angina de pecho • Sincope • Fenómenos embólicos • Arritmias Miocardiopatía Restrictiva Hallazgos Físicos • Ingurgitación yugular • Signo de kussmaul • Cardiomegalia discreta, derrame pleural • ECG: inespecíficos, fibrilación auricular • Bajo voltaje y seudoinfartos sugieren amiloidosis • Voltajes altos sugieren enf. De Pompe Miocardiopatía Restrictiva Miocardiopatía Restrictiva OBJETIVO Diagnóstico Diferencial con la PERICARDITIS CONSTRICTIVA Miocardiopatía Restrictiva • • • • • • • • • • • MR Pulso apical a veces R3 a veces Regurgitación: común Ecg: raro de bajo voltaje(e:amiloidosis Cardiomegalia leve Calcificación:no Deep plateau:frecuente VI >15 mmHg VD en ejercicio S de Kussmaul:raro MRI:no engr.pericar. • • • • • • • • • • PC Pulso apical ausente R3 no Regurgitación:raro ECG:bajo voltaje Cardiomegalia:nunca Calcificación:30-50% Deep plateau:casi siempre Presiones semejantes S.Kussmaul:>80% RMN:engrosamiento pericardico Miocardiopatía Restrictiva Miocardiopatía Arritmogénica del VD • Caracterizada por reemplazo progresivo de los miocitos del VD por tejido lipofibroso, primero regional y luego global y escasa del VI. Relativa indemnidad del SIV. • Usualmente es una enfermedad familiar que se hereda en forma autosómica dominante y con penetración incompleta. Puede existir forma recesiva. • Comúnmente se presenta con arritmia y MS. Miocardiopatía Arritmogénica del VD (II) • • • • • • • Hipertrofia VD Dilatación de VD Trastornos de la motilidad VD Hipoquinesia de VD Hipertrofia Banda Moderadora Fibrosis Insuficiencia Cardíaca Miocardiopatía no Clasificadas • Incluyen casos que no son ubicables en ninguno de los grupos (por ejemplo: fibroelastosis, miocardio no compactado, disfunción sistólica con dilatación mínima). • Algunas enfermedades pueden presentarse con características de más de un tipo de miocardiopatía (por ejemplo: amiloidosis, HTA). • Si bien se admite que las arritmias y los trastornos de conducción pueden ser alteraciones miocárdicas primarias, se optó por incluirlos por ahora como miocardiopatías. Miocardio no Compactado • Aspecto espongiforme. Múltiples trabeculaciones VI/VD • Persistencia de trabeculaciones y recesos embrionarios • IC Sistólica y diastólica • Taquiarritmias (FA) bloqueos de rama • Trombos. Cardioembolia. • MS • Sintomatología variable. • Mal pronóstico. Miocardio no Compactado Amiloidosis • Primaria: 80% riñon, corazon, higado, nervio, piel y lengua • Asociada a mieloma • Secundaria o reactiva • Localizada • Asociada a la vejez, dialisis Clasificación WHO ISFC Task Force 1995 Miocardiopatías Específicas (I) Termino usado para describir alteraciones que están asociadas con enfermedades especificas o sistémicas, definidas previamente como enfermedades especificas del músculo cardiaco. • • • • Isquémica: disminución de la contractilidad no explicable por la extensión de la enfermedad coronaria o por el daño isquémico. Valvular : disfunción ventricular desproporcionada con las condiciones de sobrecarga existente. Hipertensiva : se presenta con HVI asociada con elementos de mio-dilatada o restrictiva o insuficiencia cardíaca. Inflamatorias : se define como una miocarditis con disfunción cardiaca. Se diagnostica con criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos establecidos. Idiopatica - Autoinmune - Infecciosa (Chagas, HIV, Enterovirus, CMV, etc.) Clasificación • • • • WHO ISFC Task Force 1995 Miocardiopatías Específicas (II) Miocardiopatia metabólica: Endócrina: Tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia cortioadrenal, feocromocitoma, diabetes, acromegalia. Enf. de almacenamiento: Hemocromatosis, enf.de almacenamiento del glicógeno, etc. Síndromes de deficiencia: Potasio, magnesio, desordenes de nutrición, anemia, beri beri, selenio. Amiloidosis primaria y secundaria. Enfermedades sistémicas: Enf. tejido conectivo: Lupus eritematoso sistémico, etc. Infiltrados o granulomas. Distrofias y Enf. Neuromusculares: Duschenne, Becker, etc. Reacciones de hipersensibilidad y tóxicas: Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, etc. Miocardiopatía periparto.
