lenguaje Sistema nervioso periférico y alteraciones del habla Lluís Ferri Introducción. Las afectaciones de la neurona motora inferior en la infancia, de etiología congénita o adquirida, provocan dificultades en la respuesta motriz del habla en un período especialmente crítico para el desarrollo del lenguaje. El interés por esta patología radica en su baja incidencia, en su comorbilidad con otras afectaciones cerebrales y en su pronóstico incierto. Objetivo. Hacer una revisión de las alteraciones motoras del habla, de la valoración funcional y de la intervención logopédica en la disartria flácida. Desarrollo. Se plantea la caracterización clínica de las alteraciones en la producción verbal de origen periférico, concretamente de la disartria flácida y sus manifestaciones respiratorias, fonatorias, de resonancia, de articulación y de prosodia. Seguidamente, se esboza la valoración funcional y se plantean las líneas de intervención para su tratamiento. Conclusiones. Las manifestaciones clínicas de la disartria flácida son muy heterogéneas y van desde leves dificultades articulatorias a graves trastornos que limitan gravemente la capacidad para la expresión verbal. En la mayoría de los casos, la exploración funcional proporciona hallazgos valiosos para su identificación y tipificación, para determinar la necesidad de valoraciones complementarias y para establecer el programa idóneo de intervención logopédica. La participación guiada de la familia y el abordaje interdisciplinar son factores que contribuyen decisivamente a mejorar estos procesos. Palabras clave. Alteraciones motoras del habla. Disartria flácida. Engramación. Intervención logopédica. Pares craneales. Sistema nervioso periférico. Consellería de Educación. Villena, Alicante, España. Correspondencia: Lluís Ferri Silvestre. Consellería de Educación. Pedro Salinas, 15. E-03400 Villena (Alicante). E-mail: [email protected] Declaración de intereses: El autor declara la inexistencia de conflictos de interés en relación con este artículo. Aceptado tras revisión externa: 10.01.14. Cómo citar este artículo: Ferri Ll. Sistema nervioso periférico y alteraciones del habla. Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-105. © 2014 Revista de Neurología Introducción No podemos determinar con exactitud el número de músculos necesarios que entran en funcionamiento en la producción del habla. Sin embargo, si tenemos en cuenta que generalmente se produce una acción coordinada de los músculos de las paredes torácicas y abdominales, del cuello y el rostro, de la laringe y la cavidad bucal durante el proceso de producción del habla, es obvio que se establece el control central de más de 100 músculos [1], lo que da idea de la complejidad de los mecanismos musculares que nos permiten hablar y, por ende, de los procesos neurológicos que subyacen a las acciones que lo hacen posible. Pero no siempre el funcionamiento de los elementos motores del habla es el adecuado. De hecho, algunos niños presentan alteraciones orofaciales que les suponen dificultades para comunicarse de forma oral por trastornos motores de origen neurológico o disartria. La American Speech-Language-Hearing Association indica que las personas con disartria pueden experimentar, dependiendo de la extensión y ubicación del daño del sistema nervioso, alguno de los síntomas www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 siguientes: limitaciones en los movimientos de la lengua, labios y mandíbula, dificultades articulatorias, discurso arrastrado, voz con poca intensidad, ritmo lento al hablar, entonación anómala, cambios en la calidad de la voz, ronquera, problemas para el control de la saliva, y dificultades para masticar y tragar [2]. Las disartrias constituyen un grupo de trastornos de la ejecución de los movimientos necesarios para la producción del habla por factores etiológicos vasculares, traumáticos, infecciosos, neoplásicos o degenerativos que afectan al sistema nervioso central o periférico. Pueden ser congénitas o adquiridas, y se presentan con diferentes niveles de gravedad [3]. Según su naturaleza etiológica y neurofisiológica, las disartrias se clasifican en disartria flácida, espástica, atáxica, hipocinética, hipercinética, mixta y apraxia del habla [4]. De todos estos subtipos, la disartria periférica originada por lesiones de los nervios craneales o disartria flácida es una entidad patología específica de la neurona motora inferior que presenta dificultades para su identificación y diagnóstico diferencial, y baja incidencia, estimada en un 8% del conjunto de disartrias [3]. S99 Ll. Ferri Tabla I. Signos que se pueden observar en la disartria flácida. Dificultades de masticación y deglución Reflejo de náusea disminuido Atrofia de las fibras musculares Afectación de la respuesta respiratoria Alteración de los movimientos voluntarios, automáticos y reflejos orales Hipotonía Debilidad en la respuesta de las cuerdas vocales, faringe y paladar Articulación consonántica distorsionada Nasalización de fonemas Disprosodia Alteraciones en la producción del habla de origen periférico La disartria es un conjunto de trastornos secundarios a alteraciones del control neuromotor de las actividades musculares necesarias para la producción del habla, trastornos de output. La comprensión suele estar conservada y existen déficits expresivos [5]. Sus causas son extraordinariamente amplias, pues incluyen todos los trastornos neurológicos con afectación motora central o periférica del aparato bucofonatorio [6]. Aunque en determinados trastornos del habla resulta muy complejo deslindar el origen central y el periférico, circunscribimos nuestro análisis a aquellas alteraciones motoras de la expresión verbal por disfunciones de las vías nerviosas periféricas. La etiopatogenia de las enfermedades del sistema nervioso periférico implicado en la producción del habla es muy diversa y de consecuencias variables. En un gran porcentaje, las causas de estas afectaciones son desconocidas. El alcance y gravedad de estas lesiones depende de la topografía que abarque y del tipo de fibras afectadas: motoras, sensitivas o vegetativas. Según su distribución, se puede producir una mononeuropatía, afectación de un único nervio periférico; una mononeuropatía múltiple, con afectación de varios nervios individuales no contiguos y no simétricos; y polineuropatías, con afectación síncrona, simétrica y difusa. En la etiología de las polineuropatías se pueden encon- S100 trar causas metabólicas, tóxicas, infecciosas, paraneoplásicas, inmunológicas y hereditarias [7]. Disartria flácida Se produce a consecuencia de cualquier tipo de lesión de las neuronas motoras inferiores que inervan la musculatura del habla; es decir, por lesiones de los pares craneales que recorren la musculatura bulbar del habla, incluyendo también los defectos de la médula espinal responsables de los trastornos respiratorios (Tabla I) [8]. Los pares craneales cuyas afectaciones producen disartria flácida son: – V. Nervio trigémino. La afectación del haz motor de este nervio causa alteraciones en la respuesta de los músculos que elevan y descienden la mandíbula y, si la lesión es bilateral, impide que la lengua y los labios logren sus posiciones articulatorias. – VII. Nervio facial. La parálisis de este nervio produce hipotonía y debilidad en la respuesta muscular labial y, consiguientemente, alteraciones en las consonantes bilabiales y labiodentales. – IX. Nervio glosofaríngeo. En caso de lesión, se aprecian dificultades para tragar. – X. Nervio vago. Altera los movimientos de la musculatura laríngea y velofaríngea que afectan a la fonación, produciendo parálisis uni o bilateral de las cuerdas vocales, dificultades en el tono de la voz y disfonía. – XII. Nervio hipogloso. Ocasiona alteraciones en la motilidad lingual, debilidad, atrofia y fasciculaciones en la lengua. En el habla causa imprecisión articulatoria de las vocales y de los fonemas consonánticos linguales. Alteraciones respiratorias Las neuropatías y alteraciones neuromusculares de esta región pueden producir paresia diafragmática, espasticidad, hipotonía muscular torácica y abdominal, disnea e hipoventilación, alterando el flujo de aire y la presión subglótica necesaria para la emisión sonora. Este déficit supone una reducción del tiempo espiratorio y de las posibilidades de modulación vocal, disminución del volumen de la voz, la respiración puede ser audible y se puede observar emisión nasal del aire. Alteraciones de la resonancia En la laringe Las patologías de los nervios vago, neumogástrico, www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 Lenguaje y laríngeo superior e inferior, que inervan esta área, pueden provocar parálisis o modificaciones en la respuesta de los músculos cricotiroideo, y cricoariteoideo posterior y anterior, y de las cuerdas vocales, lo que origina disfunciones laríngeas, fonación de esfuerzo y disminución de la eficiencia fonatoria. En la faringe La faringe está inervada por los nervios glosofaríngeo y vago. Como elemento resonador, la alteración neuromotora de esta región afecta a la dinámica que produce los cambios de longitud y calibre del saco faríngeo, que modulan el sonido y confieren a la voz un timbre nasal. Alteraciones articulatorias Paladar blando Su inervación corresponde a los nervios glosofaríngeo, vago y trigémino. Las alteraciones neuromotoras de esta estructura modifican la resonancia y alteran la articulación del fonema nasal labial (/m/), del nasal alveolar (/n/) y del nasal palatal (//). Lengua Su inervación comprende los nervios trigémino, facial, hipogloso, glosofaríngeo y cervical. Las alteraciones motoras de la lengua ocasionan trastornos en la resonancia y en la articulación de los fonemas vocálicos y de los fonemas consonánticos oclusivos dentales (/d/ y /t/) y velares (/k/ y /g/), fricativos (/s/ y /θ/), palatal (//) y alveolares (/l/, /r/ y //). Labios Están inervados por el nervio facial a nivel motor y por el trigémino a nivel sensitivo. Las alteraciones en la respuesta neuromuscular labial comportan cambios en la posición, simetría, tono, cierre labial, sensibilidad y, en ocasiones, sialorrea. La colocación y la dinámica de los labios superior e inferior determinan la adecuada resonancia y la correcta articulación de todos los fonemas vocálicos y los fonemas consonánticos oclusivos labiales (/p/ y /b/) y fricativo labiodental (/f/). Mandíbula Está inervada por la rama mandibular del nervio trigémino y tiene funciones sensitivas y motoras. Las disfunciones neuromusculares de esta articulación pueden ocasionar alteraciones en el mecanismo de apertura-cierre mandibular, en la regulación de los movimientos masticatorios y múltiples dificultades articulatorias. www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 Alteraciones en la prosodia Las alteraciones del habla por afectación específica del sistema nervioso periférico pueden manifestarse también en alteraciones prosódicas, es decir, dificultades para el control de los aspectos melódicos y tonales, habla monótona, y de los patrones de acentuación, entonación y ritmo necesarios en la expresión oral para transmitir informaciones extralingüísticas y emocionales del discurso. Valoración funcional de la respuesta motora periférica del habla La extraordinaria especialización y complejidad del sistema nervioso y, concretamente, la que corresponde al procesamiento del lenguaje, hace necesario disponer de unos criterios y procedimientos específicos para la valoración neurofuncional de aquellas estructuras y respuestas periféricas que permiten hablar correctamente. Comenzaremos con la anamnesis, para recabar informaciones sobre los antecedentes personales y familiares del niño, desarrollo evolutivo, síntomas y manifestaciones clínicas, e informaciones disponibles de otros especialistas. Exploración física Llevaremos a cabo la exploración física de la cara y elementos bucofonatorios mediante la inspección muscular de la simetría facial, posición de la boca y coaptación labial. Comprobaremos también que la lengua, maxilares, velo del paladar y faringe se encuentran normoconformados, y que tienen una adecuada posición, simetría, equilibrio y ausencia de movimientos involuntarios en reposo. Respuesta neuromuscular Examinaremos el tono muscular mediante palpación y movilización pasiva de los músculos temporales, maseteros, orbicular labial y lingual, y la observación de la realización por parte del niño de las praxias bucofonatorias. En la respuesta neuromotora de labios, mandíbula, lengua, paladar blando y faringe, valoraremos si hay ausencia de contracción muscular voluntaria, si se produce la contracción muscular, pero no el movimiento esperado, si se vence una resistencia mínima aplicada a la zona explorada, si se vence una resistencia moderada o si la respuesta es normal. La hipotonía revela una lesión del sistema nervioso periférico y se aprecia porque la musculatura está blanda y flácida, y los movi- S101 Ll. Ferri mientos son lentos e imprecisos. Otro aspecto que hay que valorar son las diadococinesias orales, para lo que solicitaremos al niño que abra y cierre la mandíbula con rapidez, que protruya y retraiga los labios de igual modo, que saque y meta la lengua deprisa, que la lleve de derecha a izquierda o de arriba abajo rápidamente, o que diga rápido repitiendo estructuras silábicas como ‘pa-ta-ca’, ‘si-ti-si’ o ‘ka-la’ [9]. A nivel pulmonar, se comprobará la mecánica respiratoria, la actividad diafragmática, la capacidad vital mediante espirometría y el control de la fuerza, direccionalidad y duración del soplo. En cuanto a la actividad laríngea, se observarán las características acústicas de la voz en el habla espontánea y se pedirá al niño que emita sonidos vocálicos prolongados y el fonema /m/ para apreciar si hay limitaciones en la eficiencia fonatoria, sonidos arrastrados, diplofonía, ronquera o disfonía. Actividad refleja La presencia o ausencia de los reflejos orales y faríngeos puede revelar el estado de las funciones motoras orales del niño. Para la evaluación motora automática orofaríngea infantil es conveniente provocar la respuesta refleja de manera artificial y diferenciada de los reflejos de: deglución, lengua, mordedura y vómito. Asimismo, puede ser conveniente evaluar las funciones espontáneas de la masticación y la deglución, pues el patrón orofaríngeo voluntario de la alimentación y de la motricidad del habla comparte estructuras y sinergias funcionales. Pares craneales La exploración de los pares craneales se justifica por su participación directa en la respuesta neuromuscular del habla y por la consideración de que las anomalías objetivadas en los pares pueden revelar la existencia de lesiones no sólo de los propios nervios craneales, sino también de los núcleos troncoencefálicos o de sus conexiones centrales [10]. V. Nervio trigémino La integridad de la rama motora de este nervio se valora pidiendo al niño que abra y cierre la boca, y observando el movimiento mandibular. Para evaluar la fuerza del cierre o prensión mandibular, colocaremos una mano en la frente del niño para que no desplace la cabeza y la otra la situaremos ejerciendo una presión moderada sobre la base de la mandíbula, y se le solicitará que mastique, ob­ servando la fuerza y el desplazamiento mandibular hacia abajo. Realizaremos también maniobras para S102 comprobar los movimientos laterales de la mandíbula. VII. Nervio facial Pediremos al niño que arrugue la frente, que mire al techo, que cierre los ojos con fuerza y observaremos la simetría del movimiento. A continuación, observaremos detenidamente los movimientos de la boca, pediremos al niño que sonría o estire las comisuras labiales, que nos muestre los dientes, que frunza los labios comprimiendo el anillo bucinador, que ponga gesto de enfado, y observaremos en cada uno de estos movimientos la simetría, la precisión y la fuerza con la que se realizan. IX y X. Nervios glosofaríngeo y vago Su integridad se comprueba presionando ligeramente la pared faríngea posterior con un depresor y a ambos lados de la faringe, comprobando que se produce una retracción orofaríngea y la simetría del velo palatino en reposo. XII. Nervio hipogloso Se pide al niño que abra la boca y se observa si hay algún desplazamiento lateral de la lengua en reposo, si está encogida o atrofiada y si ofrece signos de debilidad. Seguidamente, se le solicita que saque la lengua para comprobar si en el movimiento de salida se desvía hacia un lado y el ápex lingual se desplaza de la línea media. En las lesiones de la neurona motora inferior, la debilidad lingual se aprecia en el mismo lado de la lesión. Si la lesión ocurre en las neuronas motoras superiores, la lengua se desvía hacia el lado opuesto a la lesión, debido al control contralateral, lo que provoca un tono aumentado o espasticidad [11]. Colocando un depresor en posición vertical sobre los labios y ejerciendo sobre éstos una presión moderada, se pide al niño que empuje con la lengua para constatar la fuerza de la musculatura lingual y su equilibrio en esta acción. Se pide igualmente al niño que realice recorridos con la lengua por los labios, elevación-descenso y presión en la cara interna de ambas mejillas. Ejecución motora del habla En función de la edad del niño, realizaremos una prueba de articulación de fonemas adaptada para verificar las dificultades articulatorias vocálicas, consonánticas y de las combinaciones y estructuras silábicas que son propias de su nivel evolutivo. Con ello, podremos determinar los puntos en los que se producen las alteraciones: bilabial, labiodental, dental, alveolar, palatal o velar; identificar los elemen- www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 Lenguaje Tabla II. Disartria frente a disfasia y dispraxia. Tipo de trastorno Características generales Disartria Disfasia Dispraxia Neuromuscular Lingüístico De programación Alteraciones motoras de la deglución, de la respiración, de la fonación, de la resonancia y de la articulación Alteraciones de la comprensión o de la expresión verbal. Errores fonológicos, semánticos y sintácticos del habla Alteraciones articulatorias y habla no fluente. Dificultades para imitar gestos y realizar movimientos alternantes. Posibilidad de hemiparesia derecha tos implicados: labios, lengua, mandíbula, velo del paladar u orofaringe; y conocer el tipo de error articulatorio: omisión, distorsión, adición o sustitución. Valoraremos también la respuesta motora del habla en la expresión espontánea de narraciones y diálogos, y en la interacción conversacional con otras personas. Las videograbaciones de la expresión verbal del niño pueden ser de gran utilidad para la evaluación de las dificultades articulatorias. De este modo, podremos identificar las alteraciones motoras periféricas del habla, encuadrar, si corresponde, el trastorno neuromuscular identificado como disartria flácida a partir de los trastornos de la deglución, las alteraciones de la voz y la resonancia, las dificultades en la coordinación fonorrespiratoria y las dificultades articulatorias tanto en secuencias automáticas como en el habla espontánea evidenciadas en el sistema periférico [12]. Asimismo, podremos establecer su diagnóstico diferencial frente a otros trastornos del habla, como la miastenia grave, caracterizada por debilidad y fatiga marcada de los músculos, especialmente de los inervados por los núcleos bulbares [11], otros tipos de disartrias, como la disartria mixta, hipocinética, atáxica, distónica o coreica, o los trastornos lingüísticos centrales, como las afasias y disfasias, y los de programación, como las dispraxias, ocasionados por afectaciones de la neurona motora superior [12] (Tabla II). Para completar el proceso diagnóstico es necesario realizar la valoración de las funciones mentales con pruebas estandarizadas de inteligencia, el análisis de las funciones auditivas y el estudio del desarrollo del lenguaje mediante escalas y pruebas normativas específicas. Intervención logopédica El tratamiento logopédico de las alteraciones motoras del habla ha de lograr cambios en los síntomas y www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 va dirigido a los siguientes campos: postura, tono y fuerza muscular, respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia [13]. Principios generales Los programas de intervención logopédica en la disartria flácida han de plantearse de manera individualizada. Se han de llevar a cabo con un enfoque interdisciplinar, y han de favorecer la empatía y la motivación. Deben regirse por los siguientes criterios: Precocidad en el inicio de la intervención Cuanto más tempranamente se inicie el tratamiento, mayor es la plasticidad neuronal y, por tanto, hay más posibilidades de que el sistema nervioso cambie en estructura o funcionamiento cada vez que se produce una modificación comportamental, se adquiere una nueva habilidad motora o se produce un nuevo fenómeno cognitivo [14]. Carácter global del programa de trabajo Los programas de intervención sobre el lenguaje en la infancia deben contemplar el afianzamiento de los prerrequisitos de la comunicación, las bases funcionales de la audición y de la fonoarticulación, las dimensiones de forma (fonología y sintaxis), de contenido (vocabulario y categorías semánticas) y de uso (funciones del lenguaje), así como la competencia conversacional y los procesos cognitivo-lingüísticos de conceptualización, asociación, creatividad, capacidad ideacional y narrativa [15]. Intervención familiar El entorno familiar es un espacio privilegiado para asegurar e incrementar las interacciones duales de alta calidad, mejorar la capacidad de ajuste de las personas del medio y proporcionar al niño las herramientas que necesita para expresarse y comprender el lenguaje [16]. S103 Ll. Ferri Programa específico Atendiendo a la gravedad de las alteraciones motoras que origina la disartria flácida, se ha de incidir sobre los siguientes aspectos: – Reactivar o mejorar los procesos motores alte­ rados. – Respiración y relajación muscular. – Mejorar la respuesta fonatoria y la resonancia. – Ejercitar la movilidad voluntaria de la musculatura del habla. – Entrenar la articulación de fonemas. – Practicar la prosodia. Se potenciará el feedback y la propiocepción de la respuesta perceptiva y motora del habla. Es importante disponer de diversidad de materiales y recursos, tanto para la rehabilitación neuromuscular co­ mo para el entrenamiento verbal. Se utilizarán sistemas de ayuda y facilitación, herramientas audiovisuales, visualizadores de la palabra, micrófono, amplificador, grabadora, nuevas tecnologías, ordenadores y tabletas. Si fuese necesario, se utilizarán sistemas aumentativos de comunicación. Conclusiones Las alteraciones motoras del habla de etiología periférica congénita o adquirida en la infancia, como la disartria flácida, obedecen a causas diversas y presentan manifestaciones clínicas muy heterogéneas. En la mayoría de los casos, la exploración funcional de estos trastornos nos proporciona hallazgos valiosos para su identificación y tipificación, para determinar la necesidad de valoraciones neuropediátricas, neurofisiológicas, otorrinolaringo­­ló­gicas o genéticas, y para establecer el programa idóneo de intervención logopédica. La colaboración guiada de la familia es un aspecto que puede contribuir a los progresos del niño, proporcionándole un clima familiar favorable para reorganizar las funciones motoras del habla, para de­ sarrollar su lenguaje y para lograr un desarrollo emocional adecuado. El abordaje interdisciplinar es otro factor decisivo para compartir criterios, principios y estrategias S104 con las que mejorar el proceso diagnóstico y la eficacia de la intervención en relación con el niño con disartria flácida y con su familia. En las últimas décadas se han logrado avances muy significativos en cuanto a la identificación de los factores causantes de estos trastornos neurogénicos del habla; no obstante, la misión de los especialistas del habla es seguir profundizando en el estudio de estas alteraciones, con el fin de mejorar los procesos para su detección, para su diagnóstico y para conseguir tratamientos más eficaces. Bibliografía 1. Lenneberg EH. Biological foundations of language. Oxford: Wiley; 1967. 2. American Speech-Language-Hearing Association. Dysarthria. Speech disorders. URL: http://www.asha.org/public/speech/ disorders/dysarthria/. [30.12.2013]. 3. Duffy JR. Motor speech disorders: substrates, differential diagnosis and management. 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Estimulación del lenguaje oral: un modelo interactivo para niños con necesidades educativas especiales. Madrid: Entha Ediciones; 2001. www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 Lenguaje Peripheral nervous system and speech disorders Introduction. Disorders affecting the lower motor neurons in childhood, with a congenital or acquired aetiology, give rise to difficulties in neuromotor response and, therefore, motor disorders affecting speech in a period that is especially critical for the development of language. The low incidence of this pathology, its comorbidity with other brain conditions and its uncertain prognosis make it a particularly interesting area of study. Aims. The purpose of this work is to review the motor disorders affecting speech in flaccid dysarthria, together with its functional evaluation and speech therapy interventions. Development. The study aims to carry out the clinical characterisation of the disorders affecting verbal production of a peripheral origin, and more specifically flaccid dysarthria and its respiratory, phonatory, resonance, articulatory and prosodic manifestations. The analysis then goes on to outline the functional evaluation and lines of intervention for its treatment are proposed. Conclusions. The clinical manifestations of flaccid dysarthria are very heterogeneous and range from very slight difficulties in articulation to severe disorders that seriously limit the capacity for verbal expression. In most cases, a functional examination yields valuable findings for its identification and classification, for determining the need for complementary evaluations and for establishing the most suitable programme of speech therapy. The guided participation of the family and the interdisciplinary approach are factors that play a decisive role in improving these processes. Key words. Cranial nerves. Engrammation. Flaccid dysarthria. Motor disorders affecting speech. Peripheral nervous system. Speech therapy intervention. www.neurologia.com Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-S105 S105