Tema 86 LIVEDO RETICULAR

Tema
86
LIVEDO RETICULAR
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
La livedo reticular es una alteración de la coloración de la piel que se caracteriza por la aparición
de una pigmentación cutánea violácea o moteada,
distribuida con un patrón reticular y que en la
mayoría de los casos se acentúa con el frío. El proceso puede ser localizado o generalizado y puede
constituir la única anomalía o ser el signo cutáneo
de enfermedades sistémicas asociadas.
ETIOLOGÍA
Aunque el mecanismo de la livedo reticular no
está del todo aclarado, parece ser que está peculiar
coloración violácea y reticular de la piel se debe a
anomalías en los vasos dérmicos subyacentes y la
coloración violácea sería el resultado de anastomosis entre vasos arteriales de la dermis que determinan una isquemia del área afectada. El color de la
piel del área afectada parece ser que se debe a la
dilatación de los capilares sanguíneos con estancamiento de la sangre en el interior de su luz. La livedo reticular puede ser fisiológica, idiopática o
secundaria a anomalías en las paredes de los vasos
o a procesos de hipercoagulabilidad sanguínea
(Tabla 1).
CLÍNICA
La diversidad de procesos que pueden causar
livedo reticular en la piel determina que existan
formas localizadas o generalizadas y que las lesiones muestren grados variables de intensidad. En
general, el patrón violáceo y reticulado de la livedo reticular es más evidente en la piel de las extremidades inferiores (Figura 1), aunque el tronco y
las extremidades superiores también pueden afectarse. Las lesiones se hacen más evidentes con la
exposición al frío, con la aparición de áreas cianóticas (Figura 2) y los pacientes refieren sensación
de acorchamiento o entumecimiento de las áreas
de piel afectada. En algunos casos, sobre todo en
aquellos debido a procesos obstructivos de la luz
vascular, sobre el reticulado violáceo pueden desarrollarse pequeñas lesiones ulcerosas, que empiezan con áreas de piel más oscura, seguidas de descamación
y
erosiones
superficiales
que
reepitelizan con hiperpigmentación residual.
La livedo reticular fisiológica se observa en
muchos niños recién nacidos, que muestran una
pigmentación violácea y reticular, asintomática y
generalizada por toda la superficie corporal que
tiende a desaparecer durante los primeros meses
de vida.
Esta livedo reticular fisiológica debe diferenciarse del cutis marmorata telangiectático congénito
(CMTC), que es una malformación vascular que
también suele estar presente ya en el momento del
nacimiento. Se caracteriza por un reticulado de
apariencia vascular y de coloración azul violácea
de la piel afectada. Clínicamente, las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas, y cuando se
trata de lesiones localizadas suelen mostrar una
distribución segmentaria y con una delimitación
neta en la línea media. Las áreas de piel afectada
muestran apariencia marmórea y cuando se observan con detalle se comprueba que existen numerosas telangiectasias de pequeño tamaño. Las
lesiones se acentúan cuando el niño llora, se mueve vigorosamente o disminuye la temperatura
ambiental. En general, las lesiones de CMTC tienden a mejorar con la edad y en algunos pacientes
llegan a desaparecer por completo. Sin embargo,
en algunos casos las lesiones persisten inalteradas
durante toda la vida del paciente. Los pacientes en
los que el CMTC afecta la cara tienen un mayor
riesgo de sufrir glaucoma congénito, que puede
ser bilateral, especialmente en aquellos casos con
afectación facial difusa en los que además está pre351
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Livedo reticular afectando a las extremidades inferiores.
Figura 2. Livedo reticular afectando a la región glútea en un paciente con mieloma múltiple.
sente un nevo flameo. Otras anomalías asociadas
incluyen atrofia o hipertrofia del área afectada, así
como una larga lista de malformaciones neurológicas, cardiovasculares y óseas.
Existe una livedo reticular adquirida e idiopática que aparece en adultos jóvenes, preferentemente en mujeres, y que a menudo se asocia con
pequeñas úlceras superficiales que se desarrollan
sobre todo en invierno o en verano. La discoloración violácea que afecta fundamentalmente a las
extremidades inferiores, al principio es transitoria y
aparece sólo estacionalmente, pero poco a poco se
va haciendo más estable y llega a ser permanente.
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Los pacientes refieren sensación de adormecimiento o acorchamiento en las áreas de piel afectada.
Una livedo reticular adquirida y generalizada
puede asociarse a obstrucción arterial periférica,
con anomalías en los vasos coronarios, cerebrales
y renales, lo que constituye el denominado síndrome de Sneddon. Las mujeres afectadas con frecuencia sufren de abortos de repetición. La enfermedad es progresiva, con infartos isquémicos de
los órganos afectados y con mal pronóstico a larga.
La mayoría de estos pacientes tienen anticuerpos
antifosfolípido circulando en su sangre.
Por último, existe una larga lista de procesos
Livedo reticular
Figura 3. Vasos dilatados en la dermis superficial.
Figura 4. Estos vasos dilatados muestran una pared fina y una única hilera de
células endoteliales aplanadas.
que determinan anomalías en la pared de los vasos
y que cursan con enfermedades oclusivas vasculares que pueden ocasionar secundariamente una
livedo reticular. Uno de los procesos dermatológicos más frecuentes es la denominada vasculitis
livedoide o atrofia blanca, que cursa con una livedo reticular en las extremidades inferiores entremezclada con pápulas purpúricas y telangiectasias
que evolucionan hacia la formación de lesiones
ulcerosas que cicatrizan dejando pequeñas cicatrices blanquecinas de morfología estrellada. El pro-
ceso no es una vasculitis en sentido estricto, sino
un trastorno vascular obstructivo y la mayoría de
los pacientes con atrofia blanca tiene también anticuerpos antifosfolípido que determinan la facilidad
de desarrollo de fenómenos trombóticos en las
arteriolas de la dermis. Se han descrito lesiones
idénticas a la atrofia blanca en pacientes con déficit congénito o adquirido de proteína C, mutaciones en el factor V de Leiden y homocistinuria, procesos todos ellos que cursan con un estado de
hipercoagulabilidad sanguínea.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
HISTOPATOLOGÍA
Tabla 1
Los hallazgos histopatológicos en las biopsias
de una piel afectada por livedo reticular dependen
del tipo de livedo que se trate. En las biopsias de la
livedo reticular fisiológica no suele observarse ninguna anomalía destacable. Sin embargo, la mayoría de las biopsias cutáneas de CMTC muestran
capilares (Figura 3) y venas dilatadas a distintos
niveles de la dermis (Figura 4) y del tejido celular
subcutáneo. En la livedo reticular de los pacientes
con síndrome de Sneddon y con atrofia blanca se
observa la presencia de trombos hialinos ocluyendo la luz vascular de las arteriolas de la dermis profunda en el primer caso y de la dermis más superficial en el segundo. Además suele existir material
fibrinoide en las paredes de los vasos y en el estroma perivascular. A menudo tiene lugar el infarto
isquémico de la zona afectada y se desarrolla ulceración epidérmica secundaria.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La verdadera livedo reticular debe diferenciarse
de algunas erupciones cutáneas que pueden mostrar un patrón livedoide y que no necesariamente
se asocian con anomalías vasculares. Algunas malformaciones vasculares, así como numerosas dermatosis, incluyendo lupus eritematoso, psoriasis,
liquen plano, sífilis y erupciones medicamentosas
pueden mostrar un patrón reticular de distribución
de las lesiones simulando una livedo reticular. En
estos casos, el estudio histopatológico muestra los
hallazgos característicos de la dermatosis concreta
que se trate. El denominado eritema ab igne es
una pigmentación reticulada de color marrón que
se desarrolla tras la exposición prolongada y crónica de determinadas áreas de piel a fuentes externas de calor. Las extremidades inferiores, con las
lesiones vulgarmente conocidas como cabrillas,
son las áreas más frecuentemente afectadas.
TRATAMIENTO
La livedo reticular fisiológica y la idiopática no
asociada con ninguna otra anomalía no requieren
tratamiento. En general, se recomienda evitar la
exposición al frío y utilizar ropa de abrigo en
invierno para proteger las zonas afectadas. En
pacientes con lesiones persistentes y localizadas
de CMT en la vida adulta, el tratamiento con láser
puede ser eficaz. Sin embargo, lo más importante
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Clasificación de los tipos de livedo reticular
1. Fisiológica:
Livedo reticular del recién nacido
2. Idiopática o livedo reticular primaria:
Congénita:
Cutis marmorata telangiectásico congénito
Adquirida e idiopática:
Sin complicaciones asociadas
Con ulceración en verano
Con ulceración en invierno
Con afectación vascular sistémica
3. Livedo reticular secundaria a alteraciones
vasculares:
Secundaria a obstrucción vascular:
Por estasis:
Parálisis
Fallo cardíaco
Tratamiento con amantadina
Enfermedades oclusivas:
Émbolos
Oxalosis
Aire comprimido
Inyecciones de bismuto o pentazocina
Trombocitopenia
Crioglobulinas
Síndrome de aglutininas frías
Enfermedades de las paredes de los vasos
Arterioesclerosis
Arteritis:
Poliarteritis nudosa
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoide
Dermatomiositis
Linfoma
Pancreatitis
Tuberculosis
Sífilis
Hiperparatiroidismo e hipercalcemia
en todo recién nacido con CMTC es realizar una
detallada exploración neurológica, oftalmológica y
ortopédica para descartar las múltiples malformaciones asociadas que se han descrito en este proceso. Los pacientes con livedo reticular asociada a
enfermedades vasculares obstructivas requieren
tratamiento anticoagulante sistémico.