Meningioma de la hoz asociado a síndrome

Meningioma de la hoz asociado a síndrome parkinsoniano
L.E Gómez :perals; J.M. Cabezudo Artero; L.E Porras Estrada; L. García-Yagüe; J.A. Rodríguez-Sánchez; L.
Lorenzana Honrado e 1. Fernández Portales.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Regional Universitario Infanta Cristina. Badajoz.
Resumen
mecanismos fundamentales de afectación del sistema extrapiramidal.
Presentamos un caso de meningioma de la hoz cereEn general los síntomas parkinsonianos se presentan
bral asociado a himiparkinsonismo contralateral con
asociados a manifestaciones típicas del síndrome de hiperDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio
déficit de perfusión
en ganglios de la base demostrado
tensión intracraneal, signos y síntomas de déficit neurológico focal o crisis convulsivas pero en ocasiones son la
mediante tomografía computarizada por emisión de
única l9 o primera5 manifestación clínica de un proceso exfotones (single-photon emission computed tomography
o SPECT) cerebral. La exéresis del tumor condujo a la
pansivo. El síndrome parkinsoniano es de etiología descoremisión completa de la sintomatología así como a una
nocida en un gran número de casos, siendo pocas las posibilidades de tratamiento curativo, Cuando se presenta asoimportante mejoría en la perfusión de las zonas afectaciado a tumores es potencialmente curable por lo que el
das. Se citan diferentes procesos intracraneales asociareconocimiento precoz de esta asociación es de gran imdos a síndrome parkinsoniano y se discuten los mecanismos fisiopatológicos propuestos según su localizaportancia.
ción anatómica.
Observación clínica
PALABRAS CLAVE: Ganglios basales, Meningioma,
Parkinson, Tumor cerebral, SPECT cerebral.
Un paciente varón de 74 años de edad ingresó en nuestro servicio con el diagnóstico de tumor cerebral. Cinco
meses antes de su ingreso había comenzado con un cuadro
Summary
consistente en episodios de mareos, dificultad para la articulación de la palabra y disminución de fuerza en miemWe report the case of a meningioma of the falx asbro superior derecho, siendo diagnosticado en otro centro
sociated with contralateral hemiparkinsonism and rede ictus transitorio y tratado con antiagregantes. Tres meduced uptake in brain single-photon emission computed tomography (SPECT). Complete removal of the tuses después este cuadro se repitió pero en esta ocasión se
acompañó de cefaleas y hemiparesia derecha de predomimor led to total remission of extrapyramidal sympnio braquial. No presentó crisis convulsivas en ningún
toms and improved perfusion of the previously affeemomento de su evolución. Un mes antes de su ingreso coted areas. We review the subject of par~insonism assomenzó con temblor de reposo en mano derecha.
ciated with intracranial mass lesions and discuss the
El examen neurológico mostró un paciente consciente,
different causative mechanisms.
orientado y colaborador. Los pares craneales eran normales. Existía una moderada hemiparesia derecha con BaKEY WüRDS: Basal ganglia, Brain tumor, Meningioma,
binski y marcha espástica. Además era evidente la exisParkinson, SPECT.
tencia de un marc,ado temblor de reposo de 4-5 Hz en el
brazo y mano derechos asociado a rigidez y signo de la
«rueda dentada» en extremidades derechas.
Introducción
La TC de cráneo reveló la presencia de un proceso expansivo situado en la hoz cerebral a nivel frontoparietal
La asociación de síndrome parkinsoniano y lesión exizquierdo de unos 6 x 5 x 3 cm de tamaño, con gran edepansiva intracranial está bien documentada en la literatuma circundante, compatible con meningioma. La IRM en
ra. Se han descrito casos asociados a hematomas subduralas secuencias habituales y tras la administración de conles 12,13, hidrocefalia de presión normal'.I7 y tumores de localización supra 10,15,16,18.19 o infratentorial 1,9. Se admite que el
traste paramagnético confirmó los hallazgos de la TC y
detalló su relación con la hoz cerebral (fig. 1 A Y B). La
desplazamiento, compresión o infiltración constituyen los
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Fig. 1.- IRM cerebral. A: corte coronal. B: corte axial. Proceso expansivo de la hoz cerebral a nivel frontoparietal izquierdo de unos 6x5x3 cm de tamai'io, compatible con meningioma.
angiografía carotídea mostró una vascularización del tumor a expensas de ramos arteriales de la arteria carótida
externa, un importante grado de desplazamiento de estructuras vasculares de la vecindad, así como un seno longitudinal superior permeable y una vena de Trolard izquierda
prominente entre otros hallazgos. El estudio con tomografía computarizada por emisión de fotones (single-photon
emission computed tomography o SPECT) tras la administración de unas dosis trazadora de 99m-tecnecio hexametilpropilenamina oxima (99m-Tc-HMPAO) mostró la
existencia de un déficit de perfusión en hemisferio cerebral izquierdo, a nivel del lóbulo parietal y ganglios basales (fig. 2 A).
Se realizó una craneotomía frontoparietal parasagital
izquierda y una extirpación completa de la lesión, siendo
el diagnóstico anatomopatológico de meningioma meningotelial. Durante el postoperatorio inmediato el paciente
experimentó crisis focales y aumento de intensidad de su
hemiparesia derecha secundaria a edema cerebral perilesional. En el momento del alta su déficit motor había mejorado sobre todo en miembro superior y sus síntomas extrapiramidales habían remitido parcialmente. Seis meses
más tarde, el paciente está libre de crisis, con discreta paresia en miembro inferior derecho y con resolución completa de su síndrome extrapiramidal. La SPECT cerebral
muestra una importante mejoría en la perfusión tanto a nivel parietal izquierdo como en ganglios basales (fig. 2 B Y
C).
Discusión
Se han postulado diversos mecanismos fisiopatológicos para explicar el parkinsonismo asociado a tumores ce-
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rebrales. Los síntomas pueden ser producidos por efecto
de masa5 .S.lO. 11.19 y/o infiltración e invasión de estructuras
anatómicas relacionadas con el sistema extrapiramidaV'I.
Desde el punto de vista anatómico el síndrome parkinsoniano se ha descrito asociado a tumores supratentoriales~·,w.'9, infratentoriales l.9 o de la propia incisura tentoriaF-Jl. En cuanto a su naturaleza, a nivel supratentorial
predominan los meningiomass.6.s.lo., J.I9.~O aunque han sido
descritos también casos de glioblastomas)·JI, ependi 1110mas '\ adenomas hipofisarios o craneofaringiomas'. A nivel infratentorial se han referido también casos de quiste
aracnoideo· y meduloblastoma ' .
En ocasiones el síndrome parkinsoniano puede ser la
única manifestación de un tumor. Wakai y cols. '" describen un meningioma del polo anterior del tercer ventrículo
en el que atribuyen los síntomas a la compresión del tálamo medial y de las venas profundas de drenaje de los ganglios basales, lo que pudiera llevar a una disfunción del
sistema nigro-estriocpalidal.
Straube y cols. '8 publican un caso de tumor afectando
al área motra suplementaria (suplementary motor area o
SMA) izquierda en el que atribuyen la sintomatología extrapiramidal contralateral a la interTUpción de sus conexiones con los ganglios de la base. Miyagi y cols. 8 refieren un
caso de meningioma de la hoz en la región del SMA derecha con un hemiparkinsonismo izquierdo que cedió tras su
exéresis. Estos autores proponen también una interrupción
de las vías nerviosas entre el SMA y los ganglios basales
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Fig. 2.- SPECT cerebral. A: preoperatorio, proyecciones coronal (imagen superior) y axial (imagen inferior). Se aprecia un déficit
de perfusión en hemisferio cerebral izquierdo, a nivel de lóbulo parietal y ganglios basales. By C: postoperatorio. B: proyección coronal. C: proyección axial. Se constata una importante mejoría en la pe/fusión del hemisferio cerebral izquierdo, tanto a nivel parietal
como en ganglios basales.
como posible mecanismo patogénico, lo que se refuerza
por el hecho de no existir evidencia de desplazamiento o
compresión de los ganglios basales o mesencéfalo en su
caso. La tomografía por emisión' de positrones (positron
emission tomography o PET) con 2-[l8F]fluoro-2-deoxiD-glucosa mostró disminución del consumo de glucosa en
el núCleo estriado del lado del tumor, mientras que el metabolismo de dopamina al usar 6-L-[18F] fluorodopa era
normal en el mismo lado por lo que Miyagi y cols. 8 deducen que el tumor podría haber interferido en el normal
funcionamiento del núcleo estriado respetando no obstante las aferencias nigroestriadas dopaminérgicas. En este
sentido Leenders y cols. 4 publican un estudio con PET antes y después de la cirugía de síndromes parkinsonianos
inducidos por tumores intracraneales en el que demuestran
alteraciones en el flujo sanguíneo cerebral regional, índice
de consumo de oxígeno, cociente de extracción de oxígeno y volumen sanguíneo en la región del estriado y pálido
que se normalizan tras la exéresis tumoral coincidiendo
con una mejoría Clínica en la sintomatología extrapiramidal.
En nuestro caso no disponemos de PET por lo que utilizamos el SPECT con administración del 99m-Tc-HMPAü para medir el flujo sanguíneo cerebral. En el caso
que presentamos hemos objetivado con esta prueba un déficit de perfusión en hemisferio cerebral izquierdo a nivel
de lóbulo parietal y ganglios de la base. Se podría aducir
por tanto un mecanismo fisiopatológico mixto en este pa-
ciente, consistente tanto en la compresión directa del
SMN por el tumor, como en el efecto masa sobre los ganglios de la base'·1l14.15.19. El estudio con SPECT tras la extirpación tumoral muestra una mejoría importante en la perfusión de las zonas afectadas previamente, lo que apoyaría
la hipótesis de un déficit de perfusión regional como base
de los trastornos extrapiramidales asociados a tumores cerebrales.
En el momento actual no disponemos de un tratamiento curativo para la mayoría de pacientes afectados de parkinsonismo, siendo posible tan sólo un control sintomático. El diagnóstico precoz de un proceso expansivo intracraneal como causa subyacente de este síndrome es por
ello importante para evitar el deterioro neurológico progresivo en pacientes con parkinsonismo potencialmente
curable tras la exéresis tumoral.
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