Phineas Gage, `Tan` y la importancia de los casos clínicos

HISTORIA Y HUMANIDADES
Phineas Gage, ‘Tan’ y la importancia de los casos clínicos
D. Rosselli
PHINEAS GAGE, ‘TAN’ AND THE IMPORTANCE OF CASE REPORTS
Summary. Introduction. The original descriptions of the frontal lobe injury of Phineas Gage (1848) and the slowly growing
tumor of ‘Tan’, Broca’s famous patient (1861), are examples of how a simple case report can teach important lessons, some of
them still discussed a century and a half later. Development. In this article, the original sources of both of these seminal cases,
in Boston and Paris, have been reviewed and are briefly summarized. The lessons learned from them in the effort to localize
brain functions are explained and set in the context of modern evidence-based medicine. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4]
Key words. Aphasia. Brain injuries. Case reports. Frontal lobes. History of Neurology.
INTRODUCCIÓN
La medicina basada en la evidencia da poco valor a los casos
clínicos. En la jerarquía que se establece en los ‘grados de recomendación’ y ‘niveles de evidencia’, sólo la ‘opinión de experto’ ocupa un lugar inferior al del caso clínico único. Dos paradojas, sin embargo, se hacen evidentes. En primer lugar, si los
casos clínicos no aportan un nivel de evidencia suficiente para
sacar de ellos conclusiones, ¿por qué se publican tantos? En las
revistas indexadas en Medline, cada año se incluyen más de
40.000 casos clínicos [1]. La segunda paradoja –que es la que
nos ocupa hoy– es la importancia que algunos casos clínicos
–anécdotas, en la jerga de la medicina basada en la evidencia–
han tenido en la historia de la medicina y, particularmente, de la
neurología.
Los casos de Phineas Gage y de ‘Tan’, el famoso paciente
de Broca, llevan 150 años dando lecciones al mundo médico.
En este trabajo pretendo evocar a dos pacientes que han dejado
sus nombres inscritos en los textos de neurología. Su historia y
las circunstancias fortuitas que los llevaron a la fama se mencionan una y otra vez en libros y artículos, en muchas ocasiones
con imprecisiones [2]. Por esta razón, en el presente artículo
pretendo remontarme a las publicaciones originales, escritas
por los personajes que conocieron directamente a cada uno de
estos casos históricos.
Gracias a las descripciones detalladas del comportamiento
de Phineas Gage se estableció la importancia del lóbulo frontal
en la conducta elaborada del adulto, y su caso contribuyó al desarrollo posterior de las técnicas neuroquirúrgicas [3], mientras
que Broca se inspiró en un único paciente para plantear su teoría de la importancia del hemisferio izquierdo en el lenguaje [4].
Tanto Gage como Tan sirvieron como argumentos para defender la localización de funciones en el cerebro, y fueron piezas
fundamentales en esa ardua lucha entre localizacionistas y
holistas que azotó el mundo científico del siglo XIX, y cuyas
consecuencias no hemos superado aún. Gage y Tan consiguieron así un cupo para figurar en la obra clásica de la historia de la
neurología, el libro de Garrison [5].
Aceptado: 02.12.04.
Neurólogo independiente.
Correspondencia: Dr. Diego Rosselli. Avenida 9, n.º 117-20. Bogotá 8, Colombia. Fax: 571 285 6981. E-mail: [email protected]
© 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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PHINEAS GAGE
La primera descripción del accidente de Phineas Gage se publicó
en el Boston Medical and Surgical Journal del 13 de diciembre de
1848 [6]. Éste es un artículo de poco menos de cinco páginas
escrito por el doctor John M. Harlow, médico de una pequeña
comunidad rural llamada Cavendish, en el estado de Vermont, en
el extremo noreste de los Estados Unidos. El Dr. Harlow envió una
carta al editor de la revista comentando el caso de un paciente que
él venía controlando desde hacía tres meses. Harlow se vio motivado a escribir este breve comentario al leer en dicha revista un
artículo con el título de ‘Injuries to the head’. La carta de Harlow
llamó la atención del doctor Henry J. Bigelow, eminente profesor
de cirugía de la Universidad de Harvard, quien se puso en contacto con Harlow e invitó a Phineas a Boston, corriendo con los gastos de sus pasajes y su estancia durante varias semanas en la ciudad. La publicación de Bigelow en un artículo de 22 páginas con
relatos pormenorizados de los testigos del accidente apareció en el
American Jounal of the Medical Sciences en julio de 1850 [7] y
pronto atrajo la atención de la comunidad científica. En 1868, el
propio Harlow escribió un pequeño libro sobre la historia de Phineas Gage, basado en informes de testigos presenciales y en entrevistas a la madre y la hermana del paciente [8]. Esta última publicación hace especial referencia a lo que fue la vida de Gage en los
‘12 años, seis meses y ocho días’ que siguieron a su aparatoso
accidente y las complicaciones tardías que le costaron la vida.
En su época, la inverosímil historia de Gage no fue aceptada
por todos y se llegó a considerar una ‘patraña de la medicina
yanqui’. El investigador alemán Theodor Fritsch, conocido por
su clásica investigación experimental de las funciones corticales, mantuvo correspondencia con Bigelow con respecto a
Gage. En su libro clásico de 1870 [9], usó el caso de Phineas
Gage para ilustrar las funciones del lóbulo frontal humano. La
historia de Phineas también fue objeto de análisis cuidadosos
por los frenólogos, cuya ciencia estaba en pleno auge en aquel
entonces. En particular, Nelson Sizer, autor de un texto de frenología y conferenciante reconocido entonces, se entrevistó con
Harlow para analizar a Phineas en su obra [10].
Gage era un hombre saludable de 25 años que trabajaba
como capataz en la construcción del ferrocarril entre Rutland y
Burlington en el estado de Vermont. Se encontraba ese 13 de
septiembre de 1848 con sus hombres abriendo el camino para
colocar los rieles en un trayecto rocoso. Alrededor de las 4:30
p.m. llenaba con pólvora (la dinamita aún no se había inventado) un agujero taladrado en la piedra y lo taponaba con una
pesada barra de hierro. Una explosión prematura hizo que la
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barra hiciera las veces de bala de cañón y saliera despedida
hacia arriba, se incrustó en la cara de Phineas justo debajo del
ojo izquierdo y atravesó su cráneo para salir en la línea media
cerca de la unión de los huesos frontal y parietal [6-8].
Según los trabajadores que lo acompañaban ese día, la barra
de hierro de 105 cm de longitud, 3 cm de diámetro y 7 kg de peso
voló cerca de 20 metros y cayó a tierra, cubierta de sangre y fragmentos de tejido cerebral. Gage se elevó también por el impacto
y cayó pesadamente de espaldas. Estuvo inconsciente unos minutos, con el cuerpo sacudido por movimientos que se describieron como temblores, de muy probable origen epiléptico [7].
Para sorpresa de todos, Gage se reincorporó poco después y
empezó a hablar. Varios testigos lo vieron viajar sentado en una
pequeña carreta sobre rieles durante el kilómetro que distaba de
Cavendish. Al llegar al pueblo saludó a algunas personas por su
nombre y, con algo de ayuda, caminó hasta una habitación en el
segundo piso del hotel local [7,8]. Pocos minutos más tarde, los
doctores Edward H. Williams y John B. Harlow atendieron al
paciente y verificaron que la barra de hierro había atravesado su
cabeza. Harlow describió cómo introdujo sus dos dedos índices
por ambos lados de la trayectoria del proyectil. Éstos deberían
encontrarse unos centímetros por delante de la silla turca.
Las complicaciones de este traumatismo grave no se hicieron esperar. La hemorragia fue profusa. Muchos días estuvo
Phineas con fiebre y delirio arrojando secreciones purulentas
por la herida y escupiendo fragmentos óseos y de tejido cerebral
infectado [8].
El día 32 describe Harlow en sus notas los primeros cambios de conducta: lo considera caprichoso y pueril. A los dos
meses del accidente, Gage se levanta y decide salir solo de compras por el pueblo. Llama la atención que ‘no se preocupa por el
precio de las cosas mientras tenga el dinero para pagar’ [8].
Bigelow, a pesar de ser un académico de trayectoria, no
poseía, al parecer, el agudo sentido de la observación que tenía
Harlow. El primero afirma que ‘luego de esta lesión tan fuera de
lo común el paciente recuperó sus facultades del cuerpo y de la
mente, con la sola excepción de la vista que perdió en el ojo
afectado’ [7]. Harlow, en cambio, hace una excelente descripción de lo que hoy denominaríamos un típico síndrome prefrontal. ‘Tiene frecuentes accesos de irritabilidad, es irreverente y
manifiesta poca consideración con las personas que lo rodean,
en ocasiones profiere toda suerte de obscenidades (cosa que no
acostumbraba hacer anteriormente), es impaciente y obstinado,
caprichoso pero vacilante, organiza múltiples planes para el
futuro pero apenas termina de armar uno lo abandona para embarcarse en otra alternativa que le parece más factible. Un niño
en su capacidad intelectual y en las manifestaciones de su conducta pero con las pasiones animales de un hombre fuerte ... Su
mente ha cambiado de manera tan radical que sus amigos y
familiares coinciden en afirmar que Gage ya no es el mismo’ [8].
Damasio [10] plantea la hipótesis de que el interés de Harlow por la frenología –no compartido por Bigelow– fue lo que
le permitió identificar los cambios conductuales de Phineas,
que concordaban con las enseñanzas localizacionistas que pregonaban los frenólogos.
Sea como fuere, Phineas habría de cargar con su barra de
hierro por el resto de sus días. Durante muy poco tiempo logró
mantenerse en su cargo de capataz, tras reintegrarse a él pocos
meses después. Tras peregrinar de un empleo a otro, fue a parar
al Circo Barnum, que lo llevó a través de los Estados Unidos
como una atracción más del espectáculo circense.
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De su vida entre los años 1852 y 1860 poco se sabe. Al parecer, permaneció todos esos años en Valparaíso y Santiago de
Chile, como conductor de un carruaje de seis caballos. En febrero de 1861 regresó a su país por la costa Oeste. En San Francisco tuvo el primero de una serie de episodios convulsivos que lo
habrían de acompañar hasta la muerte. Phineas Gage murió en
estado epiléptico a las 10 de la noche del 21 de mayo de 1861,
doce años y medio después de su histórico accidente [8].
Su cráneo y la barra de hierro que lo atravesó se conservan
en el museo Warren de la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard. En años recientes se han hecho nuevos estudios sobre las posibles lesiones cerebrales de Phineas Gage
basados en su cráneo y en reconstrucciones tridimensionales. El
grupo de Damasio [10] ha realizado un detallado análisis neuropsicológico del caso, mientras que el grupo de radiología del
Hospital Brigham and Women’s de Boston [11] han hecho una
reconstrucción tridimensional de su cerebro y de su lesión.
‘TAN’
A pesar de que Pierre Paul Broca dejó más de 500 publicaciones en su prolífica carrera, la información que consignó sobre
su paciente más famoso es escasa. Leborgne (ése es su verdadero nombre) se menciona en tres de los artículos originales
de Broca. De sus primeros años no se conoce ningún dato.
Sólo se sabe que sufría frecuentes ataques de epilepsia, pero
que, a pesar de ello, era capaz de trabajar [12]. A los 30 años
fue admitido en el hospital de Bicêtre, en donde trabajaba
Broca. Su síntoma predominante era una dificultad progresiva
para hablar. La evolución de su cuadro no se precisa. Se menciona que su capacidad para entender el lenguaje era normal y
se comunicaba bien a través de gestos. El lenguaje articulado
se limitaba a la sílaba ‘Tan’, que habría de convertirse en su
apodo. Broca resalta además que Leborgne pronunciaba bien
la expresión ‘sacré nom de Dieu’ (santo nombre de Dios). Los
amigos de Tan lo describieron siempre como un hombre perfectamente racional, aunque algo irascible, egoísta y rencoroso. Los otros pacientes que estaban en Bicêtre no lo querían, y
en una ocasión lo acusaron de ladrón [12].
Diez años después de su admisión en el hospital, Tan desarrolló una hemiparesia espástica derecha que se inició por el
miembro superior y afectó después al inferior (la musculatura
de la boca y de la cara no se vieron afectadas). Durante los últimos años de su vida –Leborgne falleció a los 51 años– estuvo
reducido en la cama y con un grave impedimento visual (por
hipertensión endocraneana). Su intelecto también decayó en los
últimos años [12].
La causa final de la muerte de Tan fue una complicación
común de su limitación motora: la infección de una de sus escaras. A pesar de que Broca trabajó todo el tiempo en el mismo
hospital en donde estuvo internado Tan durante 21 años, sólo
vino a conocerlo cinco días antes de la muerte del paciente, que
ocurrió el 17 de abril de 1861 [12,13].
Los resultados de la necropsia de Tan se presentaron y
publicaron con una velocidad que produciría envidia hoy, en
medio de tantos procesos informáticos de alta tecnología en la
sociedad contemporánea. En la cuadragésima sesión de la Societé d’Anthropologie de Paris, realizada el 18 de abril de 1861
(24 horas después de la muerte de Tan), Paul Pierre Broca presentó una comunicación titulada ‘Perte de la parole, ramollissement chronique et destruction partielle du lobe antérieur gauche
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de cerveau’ (‘Pérdida de la palabra, reblandecimiento crónico y
destrucción parcial del lóbulo anterior izquierdo del cerebro’).
El principal hallazgo patológico en el cerebro de Tan fue un
tumor quístico del tamaño de un huevo, que se localizó en la tercera circunvolución frontal izquierda [13], región del cerebro
que pasó a la historia con el nombre de ‘área de Broca’.
A partir de éste, que podríamos llamar su caso índice, Broca
empezó a estudiar con gran interés las lesiones cerebrales de
individuos con trastornos del lenguaje. Dos años más tarde
había reunido ocho casos. Fue así como el pie de la tercera circunvolución frontal, o área 44 de Brodmann, pasó a considerarse responsable de la ‘imagen motora de la palabra’ [14]. ‘Hablamos con el hemisferio izquierdo’, dijo Broca, dando un paso
claro hacia el entendimiento de las funciones corticales y localizando por primera vez en la historia una función en un sitio
específico del cerebro.
El cerebro de Tan fue preservado intacto por Broca y disecado 25 años más tarde por el también neurólogo Pierre Marie,
quien desató la controversia localizacionista una vez más y puso
en duda los hallazgos de Broca [15]. El cerebro de Tan se conserva aún en el Museo del Hombre, en París. Su diagnóstico
preciso, apoyado incluso por estudios de imágenes cerebrales,
sigue hoy dando tema para nuevas investigaciones [16].
CONCLUSIONES
Los dos pacientes cuyas historias trágicas se han referido tienen
varias características en común: sufrieron lesiones cerebrales
focales –de distinto origen y localización– que afectaron algunas facetas específicas de su ya previamente conformada personalidad. El análisis meticuloso de su déficit y la correlación con
el sitio del cerebro que presentaba la lesión apoyó las hipótesis
que plantean que las funciones corticales siguen una distribución determinada y, en mayor o menor grado, localizable.
Hughlings Jackson y, posteriormente, Wilder Penfield, han
demostrado que el estudio del cerebro de los pacientes con epilepsia, síntoma común a nuestros dos pacientes, puede darnos
luces sobre la fisiología del cerebro normal. La lobotomía accidental de Phineas Gage y el infortunio de Leborgne –que generó su cruel apodo– han enriquecido nuestro conocimiento de ese
complejo tejido cerebral que constituye la base fundamental de
la humanidad.
Pero más allá de sus contribuciones a la localización de funciones en el cerebro humano, los casos de ‘Tan’ y de Phineas
Gage nos recuerdan que, incluso en estas épocas de metaanálisis y de experimentos clínicos controlados, la observación cuidadosa y la descripción precisa de casos clínicos únicos puede
dejarnos valiosas lecciones.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rosselli D, Otero A. The case report is far from dead. Lancet 2002;
359: 84.
2. Macmillan M. Restoring Phineas Gage: a 150th retrospective. J Hist
Neurosci 2000; 9: 46-66.
3. Macmillan M. Phineas Gage’s contribution to brain surgery. J Hist
Neurosci 1996; 5: 56-77.
4. Berker EA, Berker AH, Smith A. Translation of Broca’s 1865 report.
Localization of speech in the third left frontal convolution. Arch Neurol 1986; 43: 1065-72.
5. McHenry LC. Garrison’s History of Neurology. Springfield: Charles
C. Thomas, 1969.
6. Harlow JM. Passage of an iron rod through the head. Boston Medical
and Sugical Journal 1848; 39: 389-93.
7. Bigelow H. Dr. Harlow’s case of recovery from the passage of an iron
bar through the head. Am J Med Sci 1850; 39: 2-22.
8. Harlow JM. Recovery from the passage of an iron bar through the
head. Boston: Massachusetts Medical Society Publications; 1868.
9. Fritsch F, Hitzig E. On the electrical excitability of the cerebrum. In
Von Boning G, ed. The cerebral cortex. Springfield: Charles C. Thomas; 1870/1960. p. 73-96.
10. Damasio H, Grabowski T, Frank R, Galaburda AM, Damasio AR. The
return of Phineas Gage: clues about the brain from the skull of a
famous patient. Science 1994; 264: 1102-105.
11. Ratiu P, Talos IF, Haker S, Lieberman D, Everett P. The tale of Phineas
Gage, digitally remastered. J Neurotrauma 2004; 21: 637-43.
12. Broca P. Sur le siége de la faculté du langage articulé. Bulletins de la
Société d’Antrophologie de Paris 1865; 377-96.
13. Broca P. Perte de la parole, ramollissement chronique et destruction
partielle du lobe antérieur gauche du cerveau. Bulletins de la Société
d’Antrophologie de Paris 1861; 235-8.
14. Kolb B, Whishaw IQ. Fundamentals of human neuropsychology. New
York: WH Freeman; 1995.
15. Critchley M. The Broca-Dax controversy. In Critchley M, ed. The
divine banquet of the brain. New York: Raven Press; 1979. p. 70-6.
16. Selnes OA, Hillis A. Patient Tan revisited: a case of atypical global
aphasia? J Hist Neurosci 2000; 9: 233-7.
PHINEAS GAGE, ‘TAN’Y LA
IMPORTANCIA DE LOS CASOS CLÍNICOS
Resumen. Introducción. Las descripciones originales de la lesión
frontal de Phineas Gage (1848) y del tumor de crecimiento lento de
‘Tan’, el famoso paciente de Broca (1861), son ejemplos de cómo
un sencillo caso clínico puede enseñar valiosas lecciones, algunas
de ellas discutidas todavía siglo y medio después. Desarrollo. En
este artículo se revisan y resumen las fuentes originales de estos
dos casos primigenios, en Boston y París. Se analizan las lecciones
que estos dos pacientes dejaron sobre la localización de funciones
cerebrales y se ubican en el contexto de la moderna medicina basada en evidencias. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4]
Palabras clave. Afasia. Casos clínicos. Historia de la neurología.
Lesiones cerebrales. Lóbulos frontales.
PHINEAS GAGE, ‘TAN’ E A
IMPORTÂNCIA DOS CASOS CLÍNICOS
Resumo. Introdução. As descrições originais da lesão frontal de
Phineas Gage (1848) e do tumor de crescimento lento de ‘Tan’, o
famoso doente de Broca (1861), são exemplos de como um simples
caso clínico pode ensinar valiosas lições, algumas delas ainda
discutidas século e meio depois. Desenvolvimento. Neste artigo
são revistas e resumidas as fontes originais destes dois casos primordiais, em Boston e Paris. São analisadas as lições que estes
dois doentes deixaram sobre a localização de funções cerebrais e
são enquadradas no contexto da medicina moderna baseada na
evidência. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4]
Palavras chave. Afasia. Casos clínicos. História da neurologia.
Lesões cerebrais. Lobos frontais.
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