por Graciela Libertad Dixon Generalidades

por Graciela Libertad Dixon
9º semestre
Generalidades
Cardiopatía congénita cianógena.
Se basa en una estrechez de la válvula pulmonar que
dificulta el paso de sangre del VD a la AP (arteria
pulmonar).
Clasificación anatómica:
 Valvular pura
 Supravavular
 Infravalvular o infundibular
EP Supravalvular
 A nivel de las ramas de la AP.
Puede ir acompañada de otras cardiopatías congénitas, principalmente: CIA o CIV.
Puede ser parte de una Tetralogía de Fallot1 (TDF) o una Pentalogía de Fallot2.
Anatomía:
 La válvula pulmonar tiene 3 valvas.
 La estenosis es una estrechez cuculiforme. Hay una formación cónica en cuyo vértice
puede estar el orificio, que puede ser:
 Central
Cuando nos encontramos con esto
 Excéntrico (usualmente está en la parte alta).
debemos pensar que pudo haber
 Fenestrado.
rubéola en la madre durante el
embarazo (buscar IgM e IgG).
 Puede haber hipoplasia del mismo anillo  requiere
otro tratamiento.
 Dilatación del tronco antes de bifurcarse, originado por el golpe de la sangre que es
expulsada a presión por el orificio de la estenosis.
 Hipertrofia del VD (por compensación).
Estenosis pulmonar (EP) infravalvular: hay dos subtipos
 Muscular: secundaria a la enfermedad  hipertrofia del músculo (permanente).
 Fibrótica: estenosis por fibrosis en el infundíbulo. Se forma un anillo fibrótico. Estrechez
inundibular; infundíbulo = tracto de salida del VD.
Fisiopatología
Encontramos que el niño evoluciona a una IC derecha. De acuerdo con el grado de estenosis,
aumenta el trabajo del VD, lo que a la larga va a producir IC derecha con toda su
sintomatología.
 Ingurgitación yugular
 Ascitis
 Hepatomegalia
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TDF = CIV + EP + hipertrofia ventricular derecha + dextroposición aórtica.
TDF + CIA.
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 Reflujo hepatoyugular
 Edema de MsIs.
Cuando hay CIA, a medida que evoluciona y aumentan las presiones del VD se van
transmitiendo a la AD y a la vena cava  el “shunt” se invierte (DI).
Puede ser cianógena o no.
Causas de la cianosis:
 Cianosis de bajo gasto: estenosis tan severa que cae el gasto pulmonar medio. No pasa
suficiente sangre al pulmón por lo que no se oxigena de manera adecuada (en cantidad y
calidad)  al VI va a llegar sangre que no está suficientemente oxigenada  no llega
suficiente sangre oxigenada al cuerpo (especialmente si el niño está corriendo, etc.)
 Cianosis por presencia de CIA: por haber en este caso un “shunt” de DI; hay
contaminación del contenido de la AI lo que disminuye la concentración de O2 en el VI.
Inversión del “shunt”  sangre no oxigenada de la AD (70%) a la AI  VI  Aorta 
Cuerpo. En la AI3 la SO2 es 100% normalmente, pero en este niño será de 80-90% porque se
mezcla la sangre oxigenada y no oxigenada (contaminación oximétrica).
Clasificación de la EP
La evolución del pt depende de la severidad de la estenosis por lo que se clasifica de acuerdo
al grado de la misma. Hay 2 formas de clasificación con 3 grados (leve, moderado, severo) que
usualmente coinciden. Por gradiente y por presiones del VD.
Gradiente: se refiere a la diferencia de presión entre las cavidades (VD y AP).
Gradiente P del VD
Leve
Moderada
Severa
50
80
 80
75
75-100
 100
Ejemplo: si tengo en el VD 100 mmHg (la P máxima normal es 30-35), siendo la P en la AP de 15 mmHg (no
está pasando la sangre)  100-15 = 85  estenosis severa.
Clínica
Síntomas:
 Leve: asintomáticos; el niño juega, corre, llora, etc. Se diagnostica al auscultar.
 Moderada y severa:
 Disnea
 Mareos
Cianosis + síntomas de IC derecha
de Esfuerzo
 Lipotimia
 Cianosis
 Precordalgia.
 Síntomas de ICC derecha: ingurgitación yugular, ascitis, hepatomegalia, reflejo
hepatoyugular y edema de MsIs.
Complicación  endocarditis bacteriana. Por lo general ocurre en la válvula, aunque puede
ocurrir en la AP debido a las alteraciones que produce el choque de sangre a gran presión.
Cuando el pt desarrolla una endocarditis y a esta se le añade hipertensión más CIA, hay paso
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En la AD es de 70%.
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de focos infecciosos a partir de la válvula pulmonar al VI produciendo focos de sepsis
(abscesos).
Examen físico
 Inspección: aumento del precordio izquierdo.
 Palpación:
 Latido ventricular derecho en la línea paraesternal
izquierda.4
 Frémito: podemos afirmar que es un soplo moderado a
severo (3-4). Hay un ronrroneo rrr….rrrr. Se irradia al cuello
y cara lateral izquierda del cuello.
 Auscultación:
 Desaparición del 2º componente del S2; hay una disminución
progresiva del S2 a medida que avanza la intensidad de la
estenosis.
 Soplo sistólico en foco pulmonar.
 Rrrudo, fuerte, romboidal (el arranca ñiñiÑIÑIÑIñiñi).
 Galope presistólico (S4) por la contracción auricular.
Estenosis  las valvas no se mueven mucho. A medida que la severidad aumenta, el 2º
componente del S2 (S2=A2+P2) va disminuyendo  S2=A2. La contracción de la aurícula debe
aumentar para poder meter la sangre al final de la diástole (normalmente es por gravedad
principalmente)  ruido  S4 antes de la sístole (presitólico).
Diagnóstico
Radiografía de tórax:
 Crecimiento del VD + dilatación del arco de la arteria pulmonar
(segundo del lado derecho de la silueta cardiaca).
 Hilios: normales o disminuidos porque no entra sangre, no hay
presión en el pulmón.
 Parénquima: normal o hiperclaro (hiperlúcido) por falta de volumen
(sangre). No hay hipertrofia ni HTP.
EKG:
 Hay crecimiento del VD y la AD  aumento en las ondas R en V1 y
V2.5
 Onda P elevada y bimodal6.
 Eje eléctrico a la derecha (porque el crecimiento es en la cavidad
derecha).
Doppler cardiaco: vemos el crecimiento de las cavidades.
4
Recordar que el VD es el que está delante, siempre a la izquierda aunque sea VD.
Normalmente V1 y V2 tienen ondas R chicas.
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Es bimodal porque se tarda más en despolarizarse la aurícula, porque tiene mas tejido.
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Ecocardiograma: permite saber presiones, gradientes y gastos. Se observa hipertrofia del VD
con la estenosis valvular. Tiene la ventaja de que permite ubicar la estenosis, inclusive si es
subvalvular o infundibular.
Cateterismo cardiaco7: para complementar el diagnóstico y
Mido la presión en la
descartar otras patologías congénitas. Introduzco el catéter por la
AP  retiro  VD
femoral  AD  VD  AP. Si quiero puedo llevarlo hasta el final
(saco la P y el
(capilar pulmonar) y voy midiendo a medida que voy retirando para
gradiente)  retiro 
luego sacar los respectivos gradientes. También voy haciendo mi
AD (saco P y gradiente)
registro de oximetría. En el resultado del cateterismo hay que
 VCavas (saco
observar 3 cosas básicas: Presiones, Oximetría, dx Gráfico.
presión y gradiente).
 Presiones: se evalúan los gradientes de presiones.
 Oximetría: no se observan datos que contribuyan al dx
a menos que se presente cortocircuito invertido por
aumento de la presión en el VD.8 Saco 2 cc de cada
cavidad y voy haciendo un registro de la oximetría.
Podré decir varias cosas:
 NO hay contaminación oximétrica: 70% de O2
en la AD, VD, AP y VCs. Igual cantidad de O2
en todas las cavidades derechas.
 SÍ hay contaminación oximétrica: en CIV
habrá contaminación oximétrica a partir de
VD; esto significa que en el VD tengo 90% en lugar de 70% de O2. la
contaminación se va a trasladas a la AP (hacia delante).
 Dx Gráfico - Ventriculografía derecha: Cuando el catéter está en el VD inyectamos el
material de contraste (yodo), tiñe la sangre  vemos todo el VD y vemos el “Jet” (entre el
VD y la AP).
Tratamiento
EP Leve (asintomáticos): no se trata. Solo se da profilaxis para endocarditis.
EP sintomática:
 Cateterismo (invasivo): en las valvulares
(cuando hay hipoplasia no se puede). Se
introduce un balón grandote que rompe la
válvula9, el anillo se abre y no hay estenosis  a
veces quedan con algo de insuficiencia, pero es
muy leve (no causa problemas). Las valvas
quedan ahí pero no totalmente competentes,
dejando una insuficiencia tolerable (no va a
ningún lado). A veces hay que usar 2 balones
para que quede bien abierta.
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En algunos centros prefieren no llegar a métodos invasivos.
Según los apuntes viejos!
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Valvuloplastía o valvulotomía con balón.
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Cirugía: se usa en la minoría de los casos. Más en la estenosis infundibular o que haya otra
anormalidad congénita que requiera tratamiento quirúrgico.
 ANTES:
o Arteriotomía pulmonar (tronco) + valvulotomía.
o Arteriotomía + valvulotomía + infundibulectomía.
o Cuando la hipertrofia del infundíbulo es muy grande y no se puede entrar desde
arriba  ventriculectomía + infundibulectomía + valvulotomía pulmonar.
 Cuando el problema es el anillo hipoplásico se hace una resección para abrir el anillo y
se le pone un parche de endocardio encima, para agrandar el área valvular.
Actualmente se procura que sea por balón siempre que se pueda.
En el futuro se procurará tratar todo a través de un huequito
 Todo por un hueco en el tórax.
 Hueco en la arteria pulmonar para curar la estenosis.
 Hueco para resolver los aneurismas de la Ao.
 Hueco en el abdomen  cirugías laparoscópicas.
Pronóstico
EP leve: vida normal; profilaxis de endocarditis.
EP Moderada: si son niños no hay síntomas. Después de la adolescencia empiezan a aparecer
los síntomas. Si no se tratan, después de los 50 años solo vive el 12%.
EP Severa: en la 2ª década de la vida ya están en IC derecha franca.
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