NEUROLOGIA ANTIGUA_2009 7893KB Sep 26 - Aula-MIR

NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
NEUROLOGIA
Capitulos
1. GENERALIDADES. FISIOPATOLOGIA
2. CEFALEAS
3. EPILEPSIAS
4. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
5. ACCIDENTES CEREBRO - VASCULARES
6. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL S.N.C.
8. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
9. ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABOLICAS
10. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
11. ANOMALIAS DEL DESARROLLO DEL S.N.C.
12. TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES
13. NEUROPATIAS PERIFERICAS
14. MEDULA ESPINAL
15. ENFERMEDADES MUSCULARES
16. MIASTENIA GRAVIS
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
2
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DATOS de INTERES
434 PREGUNTAS EN 26 EXÁMENES (17 por Examen)
TEMA
Neuropatias periféricas
Degenerativas
Tumores
Accidentes cerebro vasculares
Infecciones
Generalidades
Desmielinizantes
Miastenia gravis
Pares craneales
Nutricionales y Metabólicas
Anomalias del desarrollo
Epilepsias
Otras
Médula Espinal
Traumatismos craneales
Enfermedades musculares
Cefaleas
¿Se puede transformar este dibujo?
NÚMERO DE PREGUNTAS
59
53
35
32
32
26
27
24
23
19
20
20
14
15
13
11
11
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
3
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
1
GENERALIDADES. GRANDES SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS.
SINDROMES DE PÉRDIDA DE FUERZA MUSCULAR:
INSERTAR LÁMINA 1 NEUROLOGIA: AREAS DE BROADMAN
1. TIPOS CLINICOS: DIAGNÓSTICO
PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA:
DIFERENCIAL
ENTRE
PARÁLISIS
DE
* Ver Fisiologia
MOTONEURONA SUPERIOR (1ª Motoneurona)







Células Piramidales Gigantes de Betz de la Corteza (áreas motora y
premotora).
Estos axones forman la Via Piramidal.
Pasan por la cápsula interna.
o Acompañando a las fibras piramidales van las parapiramidales
(o corticorreticuloespinales), cuya lesión es responsable de
los signos exploratorios típicos, como la espasticidad o la
hiperreflexia
Los pares craneales reciben control superior, salvo el facial
inferior, que sólo recibe eferencias de la corteza contralateral.
La Via Piramidal se decusa en la zona inferior del Bulbo.
Baja por los Cordones Laterales de la Médula (Haz CórticoEspinal).
La alteración unilateral y exclusiva del haz piramidal (por
ejemplo, a nivel bulbar) produce una parálisis inicialmente muy
llamativa con grado importante de recuperación posterior de la
función motora, dejando como secuela únicamente un signo de
Babinski.
o El Signo de Babinsky es por hiperrespuesta del reflejo
plantar, que normalmente implicaría sólo al flexor del dedo
gordo. Al ser hiperactivo, participa también el extensor del
dedo gordo o, incluso, los de los demás dedos.
MIR 95-98, 38
MOTONEURONA INFERIOR (Segunda motoneurona o Neurona del Asta Anterior)
 Neurona : Manda axones a la fibra muscular
 Neurona :
Va a los Husos Musculares.
o La motoneurona gamma participa en los Reflejos
Tendinosos profundos (ROT o reflejo miotático)
Osteo-
Los signos de parálisis de segunda motoneurona pueden observarse en las lesiones de:
Médula espinal.
Raices espinales.
Nervio periférico.
MIR 99-05, 60
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
4
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Músculos
Afectados
Atrofia
Tono
Reflejos
Osteotendinosos
Signo de
Babinsky
Fasciculaciones
EMG
Reflejos
Cutaneoabdominal
es
NEURONA MOTORA SUPERIOR
GRUPOS
LEVE
ESPASTICIDAD
HIPERTONIA
HIPERREFLEXIA
SI (Extensor)
NO
NORMAL
AUSENTES (en lesiones
proximales a D7)
2ª NEURONA
PUEDEN AFECTARSE MUSCULOS
INDIVIDUALES
EXTENSA
FLACIDEZ
HIPOTONIA
ARREFLEXIA
NO (Flexor)
SI
FIBRILACIONES
CONSERVADOS
NOTA:
FASCICULACIONES Y FIBRILACIONES
- Las fasciculaciones se producen por contraciones de fibras
musculares aisladas por irritación de la motoneurona del
asta anterior.
o Se aprecian por inspección.
- Las fibrilaciones son contracciones de fibras musculares
denervadas, por hipersensibilidad a la acetil colina.
o No son visibles a la inspección.
ESPASTICIDAD Y RIGIDEZ
- La espasticidad predomina en los músculos antigravitatorios:
o Flexores de extremidades superiores
o Extensores de las inferiores
- El fenómeno de la navaja de resorte obedece a la provocación
del reflejo tendinoso de Golgi, para proteger al músculo del
desgarro.
- El fenómeno de la rueda dentada en la rigidez obedece a que
al vencer la resistencia (en tubo de plomo) se interponen
espasmos tremóricos.
2. CUADROS SEGÚN LOCALIZACIÓN:
A. MONOPLEJIA.
CLASIFICACIÓN SEGÚN EL GRADO DE ATROFIA MUSCULAR:
-
-
CON ATROFIA MARCADA:
o Lesión medular con afectación de segunda motoneurona.
 Siringomielia.
 Enfermedad de la motoneurona.
o Plexopatia.
SIN ATROFIA:
o Lesión de la corteza cerebral.
SEGÚN EVOLUCIÓN
-
-
AGUDA:
o Primera motoneurona: ACV, Esclerosis múltiple.
o Segunda motoneurona: Traumatismo con compresión o
sección de raices.
CRÓNICA:
o Primera motoneurona: Tumor o malformación vascular en
el giro precentral.
o Segunda motoneurona: Siringomielia, Enfermedad de la
motoneurona.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
5
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNÓSTICO:
Estudio electrofisiológico neuromuscular.
Estudios de imagen según sospecha del origen de la lesión.
B. HEMIPLEJIA:


Todo paciente con hemiplejia sufre una lesión de primera
motoneurona de región proximal cervical o superior:
Las causas más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares de
hemisferio cerebral o tronco cerebral.
SOSPECHA DIAGNÓSTICA (según asociaciones):
- Afasia 
Lesión cortical.
- Defectos campimétricos 
Lesión hemisférica cortical
o subcortical.
- Parálisis facial homolateral 
Cápsula interna.
- Parálisis cruzadas

Tronco de encéfalo.
- No parálisis de pares 
Cervical.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:
TAC o RMN craneal o medular según sospecha.
C. PARAPLEJIA:


Las causas más frecuente son las lesiones intramedulares en la
parte proximal de la médula dorsal o por debajo de ella.
Puede también obedecer a lesiones de las raices, nervios
periféricos o, más raramente, corteza cerebral (meningioma de la
hoz del cerebro).
SOSPECHA DIAGNÓSTICA:
- Incontinencia y nivel sensitivo:
Medular.
- Confusión y convulsiones:
Cortical
- Sindrome de cola de caballo:
Hernia
metástasis o trauma.
discal,
DIAGNÓSTICO:
- Lo más importante es la prueba de imagen medular (TC o RMN)
D. TETRAPLEJIA:


Puede deberse a lesiones de primera motoneurona proximales a la
médula cervical, a enfermedades neuromusculares o psiquiátricas.
Algunas enfermedades endocrinológicas, metabólicas o neoplásicas
pueden cursar con debilidad muscular generalizada, pero rara vez
provocan una verdadera paresia.
DIAGNÓSTICO:
-
La primera actuación es diferenciar entre las lesiones de
primera motoneurona y el resto.
Deben hacerse, según los casos:
o Pruebas de diagnóstico por imagen.
o Electromiograma.
o Analitica general y hormonal.
o Punción lumbar cuando las otras no sean concluyentes.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
6
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
ADAPTAR
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
7
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
INSERTAR ANEXO 1 DE NEUROLOGIA
ÁRBOL:
DEBILIDAD MUSCULAR. PROTOCOLO DE ACTUACIÓN (ADAPTADO DE HARRISON’S)
- DISTRIBUCIÓN DE LA DEBILIDAD
o HEMIPARESIA
 TC-RM CEREBRAL
o PARAPARESIA
 BABINSKY
 SIGNOS DE LESIÓN CORTICAL
o SI
 RM-TC CEREBRAL
o NO
 RM MEDULAR
 NO BABINSKY
 RM MEDULAR
o TETRAPARESIA
 CONSCIENTE
 BABINSKY
o RM MEDULAR
 NO BABINSKY
o ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA (EMG)
 INCONSCIENTE
 RM-TC CEREBRAL
o MONOPARESIA
 BABINSKY
 TC-RM CEREBRAL
 NO BABINSKY
 EMG
o PREDOMINIO DISTAL
 EMG
 NEUROPATÍA PERIFÉRICA ¿
o PREDOMINIO PROXIMAL
 EMG
 MIOPATÍA – MIASTENIA ¿
3. TRASTORNOS DE LA MARCHA.
A. MARCHA HEMIPARÉTICA:


Brazo en flexión y pierna en extensión.
Al andar la pierna efectúa un movimiento en semicircunferencia (en
guadaña).
B. MARCHA PARAPARÉTICA:



Pequeños pasos arrastrando los pies y con oscilaciones del tronco
(marcha espástica).
Ambas extremidades se mueven en semicircunferencia.
En casos de mayor afectación, las piernas están algo flexionadas y
las rodillas chocan entre si (marcha en tijera).
C. MARCHA APRÁXICA:


El equilibrio es inestable con lateropulsiones y retropulsiones.
La marcha es en pequeños pasos con dificultad para separar los
pies del suelo (apraxia magnética).
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
8
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
D. MARCHA ANSERINA O DE GANSO:


Por debilidad muscular del tronco y cintura pelviana.
Andan con los pies separados y balancean el tronco (marcha de
ganso)
E. MARCHA ATÁXICA:
-
-
ATAXIA SENSORIAL
o Trastorno del equilibrio que empeora al cerrar los
ojos.
o Al andar lanzan la pierna hacia delante levantando
demasiado la rodilla y golpeando con el talón en el
suelo (marcha taloneante)).
ATAXIA CEREBELOSA:
o Al andar amplian la base de sustentación y caminan en
zig-zag (marcha de ebrio).
INSERTAR ANEXO 2 DE NEUROLOGIA
C.POSTERIORES
TRASTORNOS SENSITIVOS
INSERTAR LAMINA 2 NEUROLOGIA
ESPINOTALAMICO
INSERTAR DIBUJO DEL TRÍPTICO QUE TE HE DADO
(POR DELANTE Y POR DETRÁS)
CORTICOESPINAL
1. SINDROME CORDONAL POSTERIOR
Causas:



Diabetes mellitus: Causa más frecuente
Sïfilis:
o Afecta las raices posteriores:
 También produce hipotonia y arreflexia.
o Cada vez menos frecuente.
Mielosis funicular o degeneración combinada subaguda:
o Por déficit de vitamina B12
Clinica:
 Pérdida:
o Sensibilidad Táctil Epicritica (tacto fino)
o Sensibilidad Propioceptiva (posicion y vibracion)
o Ambos Homolaterales


Puede asociar:
o Descargas dolorosas
o Retencion Urinaria
Conserva Sensibilidad Termo-Algésica.
o Esta se conduce por la via
laterales
Espino-talámica:
cordones
2. SINDROME DE SECCION MEDULAR COMPLETA
Causas:

Agudas:
Traumáticas.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
9
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Crónicos:
Tumores, hematomas, mielitis...
Clinica:
 Pérdida de todas las sensibilidades por debajo de la lesion
o En la zona superior a veces aparece Hiperalgesia.

Parálisis (Paraplejia o tetraplejia):
o Inicio 
Parálisis Flácida e Hipotónica (Fase de Shock)
o Final  A las 2-6 semanas: Parálisis espástica


Alteraciones vegetativas y retención de orina y heces:
Abolicion de reflejos cutaneo-abdominales por debajo de la lesión.
3. SINDROME DE HEMISECCION MEDULAR. Sindrome de Brown-Sequard
Causas:

Suele
estar
producido
por
heridas
penetrantes, hematomielia, tumores...
Clinica:
 Por debajo de la lesión:
o Homolateral:
 Parálisis
de
primera
motoneurona distal.
 Sindrome cordonal posterior
distal.
 Trastornos
vasomotores
y
tróficos
(lesión
del asta
lateral).
o Contralateral:
 Pérdida
de
Sensibilidad
Termo-algésica.


A nivel de la Lesión:
o Banda de Anestesia Total y
o Parálisis de segunda motoneurona homolateral.
Por encima de la Lesion:
o Hiperalgesia
MIR 95-98, 21
LA PREGUNTA: MIR 95-98, 21
4. SINDROME SIRINGOMIELICO O PERIEPENDIMARIO
Causas

La causa más frecuente es la siringomielia.


Lesion central de la Médula (más frecuente a nivel cervical)
Pérdida de Sensibilidad Termo-algésica uni- o bilateral a nivel
segmentario con conservacion del resto.
o Se debe a la afectación de fibras al cruzar por la
comisura blanca anterior
Si progresa, afecta al asta anterior con parálisis segmentarias
de segunda motoneurona.
Clinica:

5. SINDROME ESPINOTALÁMICO O MEDULAR LATERAL:
Causas

La causa más frecuente es la compresión medular.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
10
NEUROLOGIA
Clinica

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Puede presentarse:
o Pérdida de sensibilidad termoalgésica distal contralateral.
o Parálisis de primera motoneurona distal homolateral.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
11
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
6. SINDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIOR
Afecta bilateralmente la región anterior de la médula.
Clinica:
 Parálisis de primera Motoneurona Bilateral en la Zona Distal a la
lesion
 Parálisis de segunda Motoneurona Bilateral a Nivel de la lesion
 Pérdida de sensibilidad termoalgésica distal y bilateral.
 La lesion suele ser cervical, provocando:
o Parálisis Flacida en Miembros superiores
o Espasticidad en Miembros inferiores
o Sindrome siringomielico bilateral
Una rama de esta arteria es la Arteria de ADAMKIEWICZ: es responsable de la mayor parte de la
vascularizacion medular.
Su origen tiene lugar en arterias intercostales y/o lumbares.
7. SINDROME TALAMICO (Sindrome de DEJERINE ROUSSY)


Causas:


Clinica


Las lesiones del núcleo ventral posterolateral provocan afectación
de todas las sensibilidades.
La lesión asociada de otros núcleos puede provocar hemiparesia.
Alteracion isquémica de la Arteria Cerebral Posterior
Hemorragias talámicas.
Pérdida de todas las sensibilidades de la mitad contralateral del
cuerpo.
Dolor hiperpático (muy intenso pero con umbral aumentado al dolor)
8. SINDROMES SENSITIVOS CORTICALES y SUBCORTICALES


Provocan déficits sensitivos extensos en el lado opuesto
cuerpo.
Lo más caracteristico es:
o Fenómeno de Extinción de puntos simétricos:
o Indica lesion cortical en el lóbulo parietal dominante.
del
Fenómeno de Extincion:
El paciente tiene sensibilidad en ambos brazos y piernas al estimularlos por
separado
Si se estimulan simultáneamente ambos lados, sólo se percibe el estimulo del lado
sano (el homolateral a la lesión cortical)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
12
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
9. SINDROMES SENSITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL
Causas

La causa más conocida es el Sindrome de WALLENBERG: Infarto
lateral del bulbo
o 80% por oclusion de la Arteria Vertebral.
o 20% por ocusion de la Arteria Cerebelosa posteroinferior.
Clinica:
 Alteraciones sensitivas cruzadas:
o En la hemicara homolateral
o En el hemicuerpo contralateral.



Parálisis de pares craneales homolaterales
Sindrome de Horner homolateral.
Se asocia a Ataxia Cerebelosa

No suele haber parálisis Motora distal.
o Por ser un infarto lateral, ya que a este nivel la via
piramidal desciende en situación medial.
o En
accidentes
cerebrovasculares
se
describen
algunas
variantes de este sindrome que si se acompañan de
hemiparesia.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
TRASTORNOS SENSITIVOS
SINDROME
CORDONAL POST
SECCION MEDULAR
HEMISECCION
TERMALGESIA
NO
BILATERAL
DISTAL
CONTRALATERAL
SIRINGOMIELICO
SI
(UNI
O NO
BILATERAL)
DISTAL
NO
CONTRALATERAL
DISTAL BILATERAL
NO
LATERAL
ARTERIA ESPINAL
TALAMICO
CORTICAL
SUBCORTICAL
TRONCO
CEREBRAL
HEMICUERPO
CONTRALATERAL
Y HEMICUERPO
CONTRALATERAL
SI
C.POSTERIORES
SI
SI
HOMOLATERAL
HEMICUERPO
CONTRALATERAL
HEMICUERPO
CONTRALATERAL
SI
MOTOR
NO
SI (BILATERAL)
HOMOLATERAL 1ª
DISTAL
HOMO
2ª
SEGMENTARIO
A VECES, DE 2ª
MOTONEURONA
1ª
DISTAL
HOMOLATERAL
1ª
Y
2ª
BILATERALES
A
VECES
HEMIPARESIA
HEMIPARESIA
CONTRALATERAL
PARÁLISIS PARES
DISTRIBUCIÓN
HOMOLATERAL
BILATERAL
HOMOLATERAL
SALVO
TERMALGESIA
SEGMENTARIA
COMO
En
HEMISECCION
DISTAL BILATERAL
CONTRALATERAL
YA
DICHA.
EXTINCIÓN.
CARA
HOMOLATERAL
Y
HEMICUERPO
CONTRALATERAL
INSERTAR ANEXO 4 DE NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
13
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ALTERACIONES DE LA CORTEZA CEREBRAL
AFASIAS
CLASIFICACION:
o Dificultad para hablar o escribir (emitir mensajes): MOTORA.
o Dificultad para comprender lo que se oye o se lee: SENSITIVA.
La afasia es un deterioro del lenguaje por daño cerebral (normalmente
hemisférico).
- En pacientes diestros sólo aparece por lesiones del hemisferio izquierdo
- En zurdos puede aparecer por lesión de cualquier hemisferio, aunque
suele ser más leve que en personas diestras.
1. AFASIA DE BROCA.



(Motora Mayor)
Origen:
o Lesion en Area de Broca  zona inferior del
premotora (frontal) dominante.
Causa:
o Infarto de Rama Superior de Arteria Cerebral Media
Clinica:
o No hablan con fluidez (habla “telegráfica) ni escriben
o Pueden comprender el lenguaje, pero la repetición tiene
los mismos defectos que el lenguaje espontáneo.
2. AFASIA SENSITIVA o CENTRAL MAYOR.

area
(Wernicke)
Origen:
o Afectación de Lobulo Temporal
superior)
o Lesión del hemisferio Dominante
(circunvolución
temporal

Causas:
o Infarto de Rama Inferior de Arteria Cerebral Media.
o Encefalitis herpética.

Clinica:
o No comprenden las palabras escritas o habladas. No
repiten
o La ejecución mecánica del lenguaje está conservada, pero
son incapaces de transformar sus pensamientos en mensajes
con sentido
o Por tanto el lenguaje es fluido, pero pobre en contenido
y con parafasias  palabras improcedentes y neologismos.
o El paciente no es consciente de su defecto (en la afasia
motora sí lo es)
3. AFASIA TRANSCORTICAL
o
o
Causas tipicas:
 Anoxia. Intoxicación
dominante.
por
CO.
Isquemia
frontal
lóbulo
Clinica:
 Puede cursar como Afasia Motora menor (más leve),
sensitiva menor o mixta.
 Las tres variantes tienen como caracteristica común la
indemnidad en la repetición de las palabras.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
14
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
MIR 99-05, 114
4. AFASIA DE CONDUCCION

Origen:
o Lesion en
lenguaje)
Fasciculo
Arqueado
(conecta
las
areas
del

Causa:
o Rama posterior de la Arteria Cerebral Media

Clinica:
o El
lenguaje
es
relativamente
normal,
así
como
la
comprensión, pero la repetición está severamente alterada
por estar interrumpida la conexión entre las áreas de
Wwrnicke y Broca.
5. AFASIA GLOBAL

Causas:
o ACV que afecte todo el territorio de la cerebral media.

Clinica:
o Combinación de las afasias de Broca y Wernicke.
o Lenguaje casi abolido, no comprensión y no repetición.
INSERTAR ANEXO 6 DE NEUROLOGIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- ALEXIA Y AGRAFIA SIN AFASIA
o Por lesiones en el giro angular (39) del lóbulo parietal del
hemisferio dominante, que es el centro que procesa el lenguaje
escrito
- ALEXIA SIN AGRAFIA
o Lesión en la corteza visual del lóbulo occipital derecho.
o Lesión de la región posterior del cuerpo calloso
 Se interrumpe la conexión entre la corteza visual y el giro
angular.
AGNOSIAS
-
Son situaciones patológicas caracterizadas por no poder reconocer
objetos, a pesar del normal funcionamiento de la sensibilidad y los
sentidos.
Por tanto, el paciente es incapaz de comparar la experiencia actual con
percepciones anteriores.
Suele obedecer a trastornos en áreas de asociación.
Ejemplos:
o Astereognosia: No reconocer objetos por el tacto.
o Agnosia visual: Por la vista
o Somatoagnosia: Incapacidad para reconocer segmentos del propio
cuerpo.
o Anosognosia: Ignorancia de regiones corporales con función
anormal.
APRAXIAS
-
Incapacidad para realizar actos motores
previo, sin alteración de la motilidad.
Distinguimos tres tipos importantes:
que
necesitan
aprendizaje
APRAXIA IDEOMOTORA
- El paciente programa el acto (sabe lo que quiere hacer), pero no es
capaz de ejecutarlo
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
15
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CAUSAS:
- Si es bilateral, lóbulo parietal del hemisferio dominante.
- Si es unilateral, cuerpo calloso.
APRAXIA IDEATORIA
- Incapacidad para programar el acto complejo por lesión del centro de la
praxis.
- Se pueden realizar los actos simples que componen otro más complejo,
pero no llevar a cabo éste bajo programación.
- Suele obedecer a lesiones corticales difusas, por lo que no tiene valor
localizador.
APRAXIA CONSTRUCIONAL Y DEL VESTIDO
- Son, respectivamente, la incapacidad de dibujar objetos o construir
figuras simples, y la dificultad para usar las prendas de vestir.
- Suceden por lesiones del lóbulo parietal derecho, en el que se lleva a
cabo la integración espacial del propio cuerpo y del mundo exterior.
- Son frecuentes en trastornos funcionales, como la encefalopatía
hepática.
AMNESIAS
Ver Psiquiatría
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
16
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN MOTORA, EQUILIBRIO Y MARCHA
FISIOPATOLOGÍA
Estructuras que participan en cada una de estas funciones:
COORDINACIÓN MOTORA:
- Sensibilidad profunda.
- Cerebelo
EQUILIBRIO:
- Sensibilidad profunda de:
o Cuello (posición de la cabeza).
o Extremidades inferiores (informan de la posición del cuerpo)
- Aparato vestibular
o Informa de los desplazamientos
- Vista.
- Cerebelo.
Lo esencial para mantener el equilibrio es que el centro de gravedad del
cuerpo se proyecte sobre la base de sustentación..
Es clásica la comparación del equilibrio con una mesa de cuatro patas
(cerebelo, vista, sistema vestibular y propiocepción). SI un paciente tiene
alteración de la propiocepción o vestibular (le falta una pata de la mesa),
al quitar otra pata (cerrar los ojos), se cae: éste es el fundamento de la
prueba de Romberg que veremos más adelante. Sin embargo, la lesión
cerebelosa es suficiente para que el paciente caiga, tenga los ojos
abiertos o cerrados.
MARCHA:
- En ella participa:
o La programación
encéfalo)
o Las estructuras
motora.
central
(corteza,
encargadas
del
núcleos
equilibrio
basales,
y
la
tronco
de
coordinación
ATAXIAS
-
Se denominan así los trastornos de la coordinación motora, el equilibrio
y la marcha.
Son de tres tipos:
SENSITIVA
- La causa caracterñistica es el síndrome cordonal posterior (déficit de
B12, sífilis...)
- Se caracteriza por la marcha tabética y la prueba de Romberg positiva,
cayendo el paciente hacia cualquier lado.
- Son anormales las pruebas de coordinación (índice-nariz, talón-rodilla)
CEREBELOSA
- Hay ataxia de la bipedestación (con prueba de Romberg negativa, pues no
mejora con la ayuda de la vista)
- La marcha es de ebrio.
- Las pruebas de coordinación son anormales y se observan datos
acompañantes típicos de patología cerebelosa (ver más adelante)
VESTIBULAR
- Estudiamos el síndrome vestibular en ORL.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
17
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ARBOL:
ALGORITMO DIAGNOSTICO DEL DESEQUILIBRIO
- ALTERACIÓN DEL EQUILIBRIO
o LATERALIZACIÓN
 CON NISTAGMO
 CON HEMIPARESIA
o LESIÓN TRONCO ENCÉFALO
 SIN HEMIPARESIA
o DISMETRÍA – HIPOTONÍA – ADIADOCOCINESIA
 ATAXIA CEREBELOSA
o ROMBERG POSITIVO
 LESIÓN VESTIBULAR
 SIN NISTAGMO
 ATAXIA SENSITIVA UNILATERAL
 CUADRO EXTRAPIRAMIDAL
o NO LATERALIZACIÓN
 PÉRDIDA SENSIBILIDAD VIBRATORIA
 ATAXIA SENSITIVA
 SENSIBILIDAD PROFUNDA CONSERVADA
 NISTAGMO VERTICAL – ATAXIA DEL TRONCO
o ATAXIA CEREBELOSA
 NO LESIÓN CEREBELOSA
o APRAXIA FRONTAL
o CUADRO EXTRAPIRAMIDAL.
COMA Y OTROS TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA.
La causa más frecuente de pérdida aguda de conciencia son los traumatismos
craneales.
MIR 95-98, 125
DEFINICIONES:
CONFUSIÓN:
SOMNOLENCIA:
dolorosos.
ESTUPOR:
COMA:
despertarse.
COMA PROFUNDO:
reflejos corneal,
El enfermo no puede pensar con claridad.
Está semidormido y reacciona rápidamente a estimulos
Sölo se despierta ante estimulos vigorosos.
Responde primitivamente a estimulos dolorosos sin
Sin respuesta al dolor y posible desaparición de los
pupilar, osteotendinosos...
1. COMA
o
o
Disminucion del nivel de conciencia, caracterizado por la falta de
respuesta a estimulos.
Supone el 3% de ingresos en Urgencias.
FISIOPATOLOGIA
o El nivel de conciencia (vigilia) depende de la activacion de los
hemisferios cerebrales (corteza) por la Sustancia Reticular
Activadora Ascendente (SRAA) situada en Tronco Encéfalo, excluido
el bulbo.
Localizacion:
Supratentorial 
 Lesión de áreas extensas de la corteza o compresión del
tronco por hernia del uncus o desplazamiento simétrico hacia
abajo del diencéfalo.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
18
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Infratentorial 
 Lesiones del troncoencéfalo (Sustancia Reticular Activadora
Ascendente) o herniación amigdalar.
ETIOLOGÍA
- METABOLICO.
- ESTRUCTURAL.
- PSICOGENO
Lo más frecuente: Tóxico - Metabólico
Tambien: Tumores, ACV, Traumatismos,...
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
19
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ARBOL: (SI SE PUEDE CEBTRADO SOBRE LA FOTO DE UN TÍO INCONSCIENTE)
CAUSAS DE COMA:
- AGRESIÓN DIRECTA DE LA CORTEZA O SISTEMA RETICULAR
o ENCEFALITIS
o CAUSAS METABÓLICAS Y TOXICAS
 ANOXIA
 HIPOGLUCEMIA
 DÉFICIT VITAMINA (B1)
 FALLO ORGÁNICO
 INSUFICIENCIA HEPÁTICA
 UREMIA
 HIPOTIROIDISMO
 ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS Y ÁCIDO-BASE
 INTOXICACIONES
 HIPO O HIPERTERMIA
o LESIONES FOCALES DEL TRONCO DEL ENCÉFALO
 HEMORRAGIAS, INFARTOS...
o AGRESIÓN INDIRECTA POR DESPLAZAMIENTO
 LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO
 DE FOSA ANTERIOR
o TUMORES
o HEMATOMAS EPI O SUBDURALES
o HEMORRAGIAS
 DE FOSA POSTERIOR
o TUMORES
o HEMORRAGIA CEREBELOSA
VALORACION DE UN PACIENTE EN COMA
1º: Historia clinica
o
o
Forma de inicio del cuadro:
 Súbito: Hemorragia o infarto cerebral, paro cardiaco
 Progresivo.
Antecedentes de
 traumatismo (Hematoma epidural.
 Cefalea : Tumor, absceso.
 Consumo de fármacos o drogas, enfermedades previas...
2. Exploración fisica general:
o
o
o
o
Hipertensión:
Hemorragia
cerebral,
HTA
maligna,
coma
urémico.
Bradicardia:
Hipertensión intracraneal, bloqueo A-V.
Hipotermia:
Coma etilico o barbitúrico, hipoglucemia,
hipotiroidismo...
Hipertermia (42-44ºC):
Golpe
de
calor,
intoxicación
por
anticolinérgicos.
3. NIVEL DE ALERTA.
Escala del coma de Glasgow
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
20
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Apertura de Ojos: Puntos 
1: Nula
2: Apertura al Dolor
3:
“
al Habla
4:
“
Espontanea (normal)
Respuesta Verbal:
1: Nula
2: Incomprensible
3: Inapropiada
4: Confusa
5: Normal y Orientada
Respuesta Motora:
1: Nula
2: Tipo Extensor al Dolor
3: Tipo Flexor al Dolor
4: Coordinada al Dolor
5: Localiza el Dolor
6: Obedece órdenes.
A menor puntuación, peor pronóstico. Asi:
- Una puntuación de 3 - 4 Puntos predice un 85% de mortalidad en 24 horas.
- Una puntuación de 11 Puntos  5 - 10% de mortalidad en 24 horas.
MIR 428
4. PUPILAS
o
Pupilas Isocóricas y Normoreactivas a
la Luz (PINL) 
 Integridad
del
Tronco
de
encéfalo.
o
EXCEPCION
 En los Comas Metabólicos puede
haber PINL CON Lesion TE
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
21
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Ejemplos de alteraciones pupilares:
o
1: Miosis Unilateral Reactiva:
 Lesion del Simpatico Cervical (Sindrome de Bernard Horner):
 Causas:
 Tumor de Pancoast
 Paralisis braquial
 Cefalea acuminada
 Triada clinica:
 Miosis
 Ptosis palpebral
 Enoftalmos
 En este caso hay que buscar la causa del coma, asociada o
coincidente, pues el Sindrome de Horner por si solo no
explica la pérdida de la conciencia.
o
2: Midriasis Unilateral Arreactiva
 Lesión del III par en Mesencéfalo
 Hace pensar en una Hernia del uncus: causada por
compresion craneal (Hematoma craneal homolateral)
o
3: Miosis Bilateral Reactiva:
 Disfunción simpática por lesión en hipotálamo
o
4: Pupilas puntiformes:
 Reactivas: Lesion en Puente. Sobredosis de narcóticos
 Arreactivas: Intoxicación por Organofosforados.
4º: MOVIMIENTOS OCULARES
Fisiopatología:
- Los movimientos oculares conjugados dependen de:
o Movimientos horizontales
 Corteza
 Sistema reticular
 Pares craneales III y VI
 Fascículo longitudinal medial, que los interconecta.
o Movimientos verticales
 Se controlan por el núcleo intersticial rostral, en
límite entre el mesencéfalo y el tálamo.
 SI se lesiona la parte inferior del núcleo, sólo
compromete la mirada hacia arriba (Síndrome de Parinaud)
o
Desviacion conjugada de la Mirada


el
se
(Los dos ojos al mismo lado)
Si miran hacia el Lado Parético 
 Lesion en la protuberancia (hemorragia, por ejemplo)
o Miran hacia los miembros paréticos, o sea, al
lado contrario del que ha sufrido la hemorragia.
o Asi, una hemorragia en el hemipuente derecho
provoca una hemiparesia izquierda con ojos
desviados hacia la izquierda.
Desviación conjugada al lado no parético 
 Lesion en Hemisferio (corteza)
 O sea, los ojos miran hacia la lesión hemisférica.
COMA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
HACIA El BRAZO PARALÍTICO:
LESIÓN PROTUBERANCIAL
HACIA El BRAZO SANO:
LESIÓN HEMISFÉRICA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
22
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
Desviacion NO conjugada de la mirada
 Lesion de los Pares Craneales
o
Nistagmo de Convergencia
(Divergencia ocular lenta seguido de
Convergencia rápida) y nistagmo de Retraccion
(sacudidas
irregulares horizontales)
  Lesion Mesencefálica
o
Bobbing Ocular
(Sacudidas hacia abajo; hacia abajo rápido y
hacia arriba lento)
  Lesion de la Protuberancia (puente)
o
Nistagmo de Inmersión (Componente rápido
hacia abajo)
  Lesión Cortical difusa (anoxia)
hacia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
arriba
y
lento
23
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ROC (Reflejo Oculo-Cefálico)
y
ROV
(Reflejo Oculo-Vestibular)
o
En el sujeto consciente:
 Al mover la cabeza en sentido lateral no hay desviación
conjugada de los ojos.
 Al irrigar un oido con agua fria hay un nistagmo en sentido
contrario, pues:
 Hay un movimiento lento hacia el frio.
 Hay una compensación rápida en sentido contrario, que
es la que clasifica el nistagmo.
o
Los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares son especialmente
útiles para diferenciar entre dos tipos de coma, con distinta
significación pronóstica:
o
En el coma SIN lesion del troncoencéfalo:


o
Hay ROC: Ojos conjugados en sentido opuesto a la cabeza (en
Ojos de muñeca).
Hay ROV:
 Desviación conjugada de los ojos hacia el oido
inhibido (enfriado)
 Se desvian hacia arriba si la estimulación es
bilateral.
En el coma CON lesion del troncoencéfalo:
 ROC y ROV: sin respuesta ó respuesta asimétrica.
MIR 95-98, 41
TRONCO INTACTO
LA PREGUNTA: MIR 95-98, 41
5º: RESPUESTAS MOTORAS ANORMALES
o
o
Decorticacion.
 Miembro Superior: flexion, supinación y abducción
o Por el haz rubroespinal
 Miembro Inferior: extensión
o Por el haz vestibuloespinal.
 Desconexión alta, por encima del núcleo rojo:
 Coma
por
lesion
en
Cápsula
interna,
Tálamo
hemisferios.
o
Descerebracion.
 Miembro Superior en extensión y pronación
 Miembro Inferior en extension
 Desconexión entre el núcleo rojo y los núcleos vestibulares
 Lesion en Mesencéfalo o Puente, hipoglucemia o hipoxia
intensa.
 Predominan los estímulos procedentes de los núcleos
vestibulares.
6º RESUMEN EXPLORACIÓN DEL NIVEL DE LA LESIÓN EN EL TRONCO DE ENCÉFALO:
o
Mesencéfalo y tercer par:
Reacción de las pupilas a la luz.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
24
NEUROLOGIA
o
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Protuberancia:
reflejos.
Bulbo:
faringea.
Movimientos oculares espontáneos y
Respuestas
respiratoria
y
7º: RESPIRACION
o
o
Cheyne-Stokes:
 Ciclica apnea-taquipnea.
 Daño bihemisférico.
 Paciente con Coma leve
Kussmaul:
 Respiracion rápida y profunda.
 Coma por Acidosis Metabólica
o
Atáxica de Biot:
 Totalmente irregular.
 Lesion del Bulbo: Muy Grave.
o
Apneusica:
 Parada respiracion en inspiracion de forma periodica.
 Lesion en puente
ARBOL
- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL COMA
o DATOS COMUNES
 PÉRDIDA DE CONCIENCIA
 NO RESPUESTA A ESTÍMULOS
 ONDAS DELTA EEG
o COMA POR LESION CEREBRAL DIFUSA (HEMISFÉRICO)
o PUPILAS NORMALES
o POSIBLE DECORTICACION
o ROC Y ROV CONSERVADOS
o RESPIRACIÓN SEGÚN LA CAUSA TOXICA O METABÓLICA.
o COMA POR LESION EXPANSIVA SUPRATENTORIAL
 HERNIA DEL UNCUS
 AFECTACIÓN SUCESIVA DE
 DIENCEFALO
o ESTUPOR
o DECORTICACION
o MIOSIS REACTIVA
o ROC Y ROV CONSERVADOS
o CHEYNE STOKES
 MESENCEFALO.
o COMA PROFUNDO
o DESCEREBRACION
o PUPILAS MEDIAS NO REACTIVAS
 SI NO HAY LESION DIENCEFALICA, MIDRIASIS.
o NO ROC NI ROV
o HIPERVENTILACION
 PROTUBERANCIA
o DESCEREBRACION
o PUPILAS MEDIAS ARREACTIVAS
 SI NO HAY LESION MESENCEFALICA, PUNTIFORMES
REACTIVAS
o NO ROC NI ROV
o RESPIRACIÓN APNEUSICA
 BULBO.
o DESCEREBRACION
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
25
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
PUPILAS MEDIAS ARREACTIVAS
 SI NO HAY LESION MESENCEFALICA, POSIBLE
S.HORNER (MIOSIS)
o NO ROC NI ROV
o RESPIRACIÓN ATAXICA
COMA POR LESION EXPANSIVA DE FOSA POSTERIOR
 COMPRESIÓN DEL TRONCO
 INDICIOS DE UNILATERALIDAD
o HEMIPARESIAS
o LESION DE PARES CRANEALES UNILATERALES.
o
o
TABLA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL COMA PROGRESIVO En LAS HERNIAS DEL UNCUS O CENTRAL
PUPILAS
MIOSIS
REACTIVAS
MESENCEFALO
MEDIAS
NO REACTIVAS
(MIDRIASIS)
PROTUBERANCIA MEDIAS
NO REACTIVAS
(PUNTIFORMES
REACTIVAS)
BULBO
MEDIAS
NO REACTIVAS
(S. HORNER )
DIENCEFALO
ROC - ROV
PRESENTES
POSTURA - TONO
DECORTICACION
ABOLIDOS
DESCEREBRACION HIPERVENTILACION
ABOLIDOS
DESCEREBRACION EUPNEICA
APNEUSICA
ABOLIDOS
FLACIDEZ
2. SINDROME DEL CAUTIVERIO o
RESPIRACION
CHEYNE STOKES
O
ATÁXICA
seudocoma
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
o
o
o
o
o
Lesion en la base de la protuberancia, con afectación de vias
corticobulbares o coticoespinales.
No se afecta el sistema reticular
Suele deberse a trombosis de la Arteria Basilar
Paciente consciente, pero no puede hacer movimientos de miembros,
cara ni faringe (parece que está en coma porque no responde a
estimulos).
Si puede mover los párpados.
3. MUTISMO ACINÉTICO
o
o
o
o
Inmovilidad silenciosa sin ningún tipo de respuesta en paciente
aparentemente vigil.
Se mantienen las reacciones de despertar.
Suele producirse en lesiones mediales de los lóbulos frontales.
La lesión destruye las vias corticorreticulares pero respeta las
corticoespinales.
4. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE
o
o
Tras dos o tres semanas en coma profundo, algunos pacientes
presentan movimientos oculares y apertura de ojos espontánea o
como respuesta a estimulos dolorosos.
Sin embargo el paciente permanece sin habla y no da muestras de
reconocer lo que ocurre a su alrededor.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
26
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. MUERTE CEREBRAL.
o
Suele utilizarse como criterio la presencia de dos registros de
EEG planos durante 30 minutos separados seis horas entre si
(excepto casos de hipotermia, intoxicación por hipnóticos...)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
27
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
7. TRASTORNOS DEL SUEÑO
FASES DEL SUEÑO
o
NO REM:
 Fase 1: Ondas Theta. Baja amplitud y baja frecuencia (2-7
Hz)
 Fase 2: Complejos Kappa. Alta amplitud y baja frecuencia
 + Husos del Sueño. Complejos de muy alta frecuencia
 Fase 3: Ondas Delta. Alta amplitud (< que los Kappa) y baja
frecuencia.
 No son más del 50% del registro EEG en esta fase.
 Aparecen tambien Husos del Sueño.
 Fase 4: Igual que la Fase 3, pero las Ondas Delta son > 50%
del registro.
 Esta fase está reducida en ancianos.
o
FASE REM:
 Rápidos Movimientos Oculares. Representa habitualmente una
cuarta parte del tiempo total de sueño en adultos.
 EEG (electroencefalograma):
 Similar a Fase 1 NO REM: Ondas Theta, junto con
trazado en Dientes de Sierra u Ondas Beta (que son
tipicas de la vigilia).
 EOG (electrooculograma):
 Movimientos oculares rápidos y conjugados.
 EMG (electromiograma):
 Actividad ausente.
o
VIGILIA:
 Ritmo EEG de Ondas Alfa y Beta: Baja amplitud y muy alta
frecuencia.
 Las Ondas Alfa son tipicas de estados de relajacion.
NARCOLEPSIA
o
o
o
o
o
Clinica
o
Suele diagnosticarse en la segunda decada.
Edad aproximada de comienzo: 10 años.
Herencia AD
HLA DR2: es el HLA que tiene mayor Riesgo relativo en relacion a
una enfermedad (RR = 130).
La clinica más caracteristica se debe a una aparición ectópica de
actividad de la fase REM del sueño.
Cuatro sintomas tipicos:
 Somnolencia diurna: Casi en el 100% de los casos
 Cataplejia: 80% de casos
 Pérdida de tono muscular súbita. Caida al suelo.
 OJO! Con la conciencia conservada
 Duracion: 5-30’
 Alucinaciones Hipnagógicas
 Alucinaciones al inicio del sueño.
 Las
que
suceden
al
despertar
se
denominan
alucinaciones hipnopómpìcas.
 Parálisis del Sueño
 Antes de quedarse dormido nota que se le paraliza toda
la musculatura.
TRATAMIENTO
o Sintomatico
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
28
NEUROLOGIA
o
o
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Anfetaminas: suprimen la fase REM del sueño
Antidepresivos
Gamma-OH-Butirato
PARASOMNIAS
Alteraciones en la fase NO REM
o Sonambulismo: no recuerda el episodio posteriormente.
o Terrores nocturnos
o Enuresis nocturna
Alteraciones de la fase REM
o Pesadillas:
se
Sonambulismo.
recuerdan.
Diagnóstico
Diferencial
con
MIR 99-05, 41 (Epidemiologia de las Enfermedades neurológicas)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
29
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
A ESTAS TABLAS PONERLES COLORES
Tablas de Resumen de COMAS
TIPOS DE RESPIRACIÓN
Coma ESTRUCTURAL
Coma METABOLICO
CHEYNE - STOKES
LESIÓN
HEMISFÉRICA
DIENCEFÁLICA
HIPERVENTILACIÓN
CENTRAL
Mesencéfalo y cara
Protuberancia.
HIPERVENTILACION
RESPIRACIÓN APNEUSICA
RESP. ATAXICA DE BIOT
HIPOVENTILACION
O Insuficiencia Cardiaca congestiva
Uremia
NEUROGENA Insuficiencia respiratoria
Acidosis metabólica
anterior de Inicio de Coma Hepático
Intoxicación por salicilatos
Hipoglucemia,
anoxia,
Protuberancia (inferior y dorsal)
severa.
Bulbo
Depresion bulbar por
sedantes
Alcalosis metabólica
Meningitis
opiaceos-
Respiración en Salvas o seudoCheyneProtuberancia.
Stokes
PUPILAS
Coma ESTRUCTURAL
Coma METABOLICO
Anticolinergicos NO revierte con
Pilocarpina
Paro Cardiaco  Revierte con
Pilocarpina
Glutetimida
Grandes
Arreactivas
Mesencéfalo
Medias
Arreactivas
Pequeñas
Reactivas
Mesencéfalo
Diencéfalo
Coma metabólico
Hemorragia talámica
1ª fase de la Anoxia
Hidrocefalia
Protuberancia
Opiaceos
(lesion bilateral extensa)
LESIÓN III par homolateral.
(Hernia Uncal, Arteria Comunicante
Posterior)
Via simpatica ipsilateral (Horner)
Puntiformes Reactivas
Anisocoria
Arreactiva
Anisocoria
Reactiva
ROC
ROV
POSIBLES CAUSAS
SUJETO SANO
Coma SIN lesion TE
No Ojos de Muñeca
Ojos de Muneca
Nistagmo al lado opuesto
Desviación al lado irrigado
(El nistagmo “huye” del frio) (al frío, desaparece el
componente rapido)
Coma supratentorial
Coma
Metabólico
Superficial
Coma CON lesion TE
No Ojos de Muñeca Respuesta nula ó anormal
*Coma con lesion en TE
*Coma Metabólico Profundo
*Fármacos: Tóxicos,
barbitúricos, sedantes
bloqueantes neuromusculares
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
30
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
COMA ESTRUCTURAL
LOCALIZACION
Hemisferios
Cerebrales
Diencéfalo
Mesencéfalo
Protuberancia
Bulbo
COMA
MOV. OCULARES
RESPIRACION
PUPILAS
EN REPOSO
ROC y ROV
Apnea
posthiper- Normoreactivas
Ojos de Muñeca
ventilacion
(Excepto Hernia
Mira a la lesion
Mira al frio
Cheyne-Stokes
Uncal)
Pequeñas
Ojos de Muñeca
Cheyne-Stokes
Mov. erráticos
Reactivas
Mira al frio
Nistagmo
de
retraccion
No
Ojos
de
Hiperventilacion
Medias fijas
Nistagmo
de Muñeca Neurógena
Grandes fijas
convergencia
No ROV ó anormal
Sd. Parinaud
Bobbing
Resp apneusica
Puntiformes
Mov nistagmoide Coma sin lesion en
Resp. en cúmulos
Reactivas
de 1 ojo
T.E.
Mira al lado sano
Negativos
ó
Atáxica de Biot
Sd. Horner ?
Fijos
anormales
FUNC. MOTORA
Decorticacion
Decorticacion
¿Descerebracion?
Descerebracion
Descerebracion
Pierna flexionada?
Piernas flexionada
o flácidas
METABOLICO
RESPIRACION
Diversos Patrones
PUPILAS
OJOS REPOSO
ROC y ROV
Suelen ser Reactivas
Excepto:
Anticolinergicos:
Superficial:
Grandes Arreactivas
Muñeca +
Movimientos
Glutetimida:
Mira al frio
erráticos en coma
Medias Arreactivas.
Profundo:
superficial
Anoxia:
No Muñeca Pequeñas
Reactivas
No ROV ó anormal
inicialmente
F. MOTORA
Puede haber posturas
estereotipadas.
Carateristico:
*Temblor
*Asterixis
*Mioclonias
2. MANIFESTACIONES EXTRAPIRAMIDALES
* ver Fisiologia
¿Modificar?
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
31
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
1. ACINESIA

Incapacidad para ejercer movimientos voluntarios
lentitud. Un grado menor es la bradicinesia.
 Tipica del Parkinson
 Producida por Déficit de Dopamina
por
excesiva
2. RIGIDEZ
Dificultad constante para la movilización pasiva de los miembros.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
RIGIDEZ
ESPASTICIDAD
HIPERTONIA
TUBO DE PLOMO
RUEDA DENTADA *
NO
EXTRAPIRAMIDAL
NAVAJA DE RESORTE **
SIGNO DE BABINSKY
ORIGEN


SI
PIRAMIDAL
Rigidez en “Rueda Dentada”: Se vence la rigidez poco a poco (como los golpes de una
rueda dentada).
Espasticidad en “Navaja de Resorte”: Cuesta vencerla al principio, pero despues se
mueve facilmente (como abrir una navaja)
3. COREA
Movimientos arritmicos, violentos, rápidos (danza)
Más frecuentes en extremidades superiores y en la cara.
Su origen suele ser el estriado.
Tipos:
 de Huntington
 Wilson
 Policitemia
 Fiebre Reumática  Corea de Sydenham
4. ATETOSIS




Arrítmicos y lentos, alteración del estriado.
Incapacidad para mantener en una posicion estática un grupo
muscular (lengua, dedos,...)
Suele asociarse con corea. Se ve en Enfermedad de Wilson y demás
sindromes hipercinéticos.
Síndrome de piernas inquietas
MIR 99-05, 98
5. DISTONIAS




Contracción simultánea de agonistas y antagonistas que conduce a
posturas fijas y extrañas.
Tipos:
o Distonia primaria de torsion.
o Torticolis espasmódica  forma más frecuente de distonia
o Distonia de Meige (Blefarospasmo).
 Afecta maseteros. Bucomandibular.
El tratamiento de elección de las formas locales es con toxina
botulinica.
En las formas sistémicas se pueden usar los anticolinérgicos.
6. MIOCLONIAS

Contracciones musculares rapidas, muy breves e involuntarias
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
32
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04

Causas:
o Creutzfeld-Jacob
o Post-Hipoxia breve
o Tratamiento con penicilina
o Pan encefalitis esclerosante subaguda (PEES)  Sarampión

Tratamiento: 5-hidroxitriptófano. Pobres resultados.
ASTERIXIS
 Las mioclonías también pueden ser negativas (episodios cortos de
relajación muscular que impiden o dificultan mantener una postura
determinada.
 El principal ejemplo de este tipo es la asterixis o flapping
tremor


Por tanto se debe a interrupciones en las contracciones musculares
tónicas basales.
El temblor es similar a un aleteo. Se puede
observar al pedir al paciente que extienda las
manos y separe los dedos.
o Insuficiencia
Hepática

causa
mas
frecuente
o Anticonvulsivantes
7. HEMIBALISMO


Lanzamientos violentos del brazo contralateral a la lesion
Afectan a la parte proximal de las extremidades del lado contrario
a la lesión del Nucleo Subtalámico de Luys
o Frecuentemente a consecuencia de isquemia de la Arteria
Cerebral Posterior.
8. TEMBLOR
Oscilacion ritmica de una parte del cuerpo alrededor de un punto fijo.
Tipos:
DE REPOSO
Lento. 4-5 Hz
 Aparece en:
o Enfermedad de Parkinson
o Enfermedad de Wilson
o Tratamientos con haloperidol
 Tratamiento 
o Anticolinergicos (Importante !)
 Biperideno ( Akineton ® )
 Trihexifenidil
DE ACCION
POSTURAL, ESENCIAL o DE ACTITUD
El más rápido. 5-10 Hz.
 Causas:
o Esencial: el más frecuente. Hereditario (AD)
o Alcoholismo: la más frecuente de las
conocidas
o Tratamiento con corticoides
o Feocromocitoma
 Tratamiento:
o
o
MIR 99-05, 33
causas
Primidona o propranolol
El esencial mejora con el alcohol.
MIR 99-05, 101
CINÉTICO: INICIAL, TRANSICIONAL Y TERMINAL (INTENCIONAL)
 Oscilaciones a 4-6 Hz.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
33
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04



Tipico de la Patologia Cerebelosa
Tambien se ve en Esclerosis Múltiple.
No responde a tratamiento

Es mixto: caracteristicas de Temblor de
Intencional
Empieza con el movimiento y persiste en reposo
Causa: Patologia del Nucleo Rojo.
RUBRAL


CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
Reposo
+
34
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
10. TICS
Movimientos estereotipados, involuntarios y repetitivos.
Enfermedad de GILLES de la TOURETTE
 Más frecuente en hombres (4: 1). 0 a 20 años
 Etiologia desconocida
 Clinica:
o Tics generalizados, copro- y ecolalia, copropraxia.
 Tratamiento:
o Neurolépticos (Haloperidol)
o Clonidina  Alfa 2 estimulante central
Otras causas de tics
 Orgánicos: Traumatismos, encefalitis
 Discinesia
Tardia:
complicacion
neurolépticos
 Sindrome de Lesh-Nyhan
a
largo
plazo
de
los
INSERTAR ANEXO 3 DE NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
35
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. SINDROMES FOCALES
¿transformar los títulos?
1. LOBULO FRONTAL







Monoparesia
Alteracion
de
la
marcha:
Marcha apráxica de BRUNS (olvida como se anda)
Incontinencia urinaria
Liberación de reflejos primitivos de succion y prension (o
Grasping)
Alteraciones intelectuales y de la personalidad:
o Moria: alegre, cinico, grosero, desinhibido  Tipico del
Lobulo Frontal
o Demencia, pérdida de la iniciativa y la espontaneidad.
Afasia Motora
o Si se afecta el hemisferio dominante.
o En las formas graves se produce mutismo acinético.
Si el paciente está en Coma: desviación conjugada de los ojos
hacia el hemisferio afectado
o Por lesión del centro de la mirada al lado opuesto.
2. LOBULO TEMPORAL

El lóbulo temporal es la zona con menor umbral eléctrico y, por
tanto, la que más frecuentemente da lugar a clinica epiléptica.
o Alucinaciones auditivas y olfatorias.
o Fenómenos de jamais vu y déjà vu.
 Constituyen las crisis uncinadas  Pueden ser un fenómeno de
aura epiléptica
o





Crisis parciales complejas
Hemiplejia y hemianestesia.
Cuadrantanopsia homonima superior
Afasia sensitiva o de Wernicke 
afecta hemisferio dominante
Perdida de memoria
Si es Bilateral 
o Anosmia y sordera cortical
sólo si se
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
36
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. LOBULO PARIETAL
Dominante:
 Hemiplejia y hemianestesia
o Fenómeno
de
Extincion
Sensorial,
pérdida
de
la
discriminación tactil.
 Parálisis facial.
 Crisis epilépticas jacksonianas.
 Pérdida del nistagmo optocinético.
 Apraxia ideomotora
o El paciente es capaz de hacer ciertos actos motores
complejos espontáneamente (doblar un papel y meterlo en un
sobre), pero no si se le pide explicitamente que los haga.


A diferencia de la apraxia ideatoria, en la que se carece del plan
básico para realizar actos complejos: ni espontáneamente ni cuando
se les pide especificamente.
Agnosia 
o No reconocen los objetos.
o Es el equivalente de la
lenguajes no verbales.
o
afasia
de
comprensión
para
los
Un cuadro clinico especifico es el Sindrome DE GERTSMANN:
 Agnosia digital (incapacidad para reconocer y nombrar
los dedos
 Acalculia
 Agrafia
 Confusion derecha izquierda.
No Dominante:



Hemiplejia y hemianestesia.
Parálisis facial.
Agnosias:
o Anosognosia:
no reconoce como suya la zona con déficit
neurológico.
 Si tiene una parálisis facial, no se afeita la
hemicara afectada.
o Asomatognosia: no reconoce su cuerpo
o Prosopagnosia:
no reconoce caras conocidas
 Se produce por afectación de Lóbulo Occipital + Lobulo
Parietal bilateral
o Estereognosia: no reconoce objetos por el tacto.
o Agrafestesia: No reconocen los números trazados sobre la
piel.
MIR 95-98, 34
MIR 95-98, 124
LA PREGUNTA: MIR 95-98, 124
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
37
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. LOBULO OCCIPITAL
Unilateral:
 Principalmente provoca Alteraciones Visuales:
o Hemianopsia homónima contralateral.
o Agnosia visual: Verbal (alexia: no puede leer) o para
Objetos
o Desviación conjugada de la mirada hacia el lado lesionado
(si la lesión es destructiva)
o Alucinaciones Visuales
Bilateral:
 Sindrome de Anton:
o Ceguera cortical (el paciente niega que su ceguera y
confabula para explicar lo que ve).
o Visión en tunel.
o OJO!
Sospechar ante una ceguera con reflejos pupilares
normales.
MIR 95-98, 51

Sindrome de Balint:
o Altera areas de asociacion visual. Produce:
 Ataxia óptica: No pueden guiar los miembros con la
mirada.
 Ataxia ocular: No pueden dirigir la mirada hacia donde
quieren.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
38
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. CEREBELO:
-
LESIONES DE LA ZONA MEDIAL (Vermis y núcleo fastigial).
o Ataxia de la marcha y el ortostatismo.
-
LESIONES DE LA ZONA LATERAL (Hemisferios y núcleo dentado):
o
o
o
o
o
o
Ataxia de las extremidades.
Disartria escandida.
Temblor intencional.
Nistagmo vertical.
Hipotonia muscular homolateral que no se modifica al cerrar los
ojos.
Signos exploratorios especificos:
 Hipermetria en la prueba dedo-nariz.
 La dismetría es la incpacidad para conseguir que el
movimiento tenga la amplitud deseada.
 Asinergia: Descomposición del movimiento en partes o
tiempos.
 Adiadococinesia:
Incapacidad
para
realizar
movimientos
alternativos (marionetas)
 Titubeo de los ojos antes de la fijación definitiva de la
mirada.
 Prueba del rebote o de Stewart-Homes
 Se le pide que flexione el antebrazo y nos oponemos a
ello, sujetándolo. Al soltar bruscamente, se golpea el
pecho.
6. SÍNDROMES TRONCOENCEFALICOS
MESENCEFALO
-
SÍNDROME DE WEBER:
o Parálisis del III par en el lado de la lesión
contralateral.
OTRAS COMBINACIONES DE SIGNOS En MESENCEFALO:
o Parálisis del III par con ataxia contralateral.
o Síndrome de Parinaud (mesencéfalo posterior)
y
hemiparesia
PROTUBERANCIA
-
SÍNDROME DE MILLAR:
o parálisis de VI y VII pares en el lado de la lesión con
hemihipoestesia y hemiparesia contralateral.
OTRAS COMBINACIONES:
o Hemiparesia y ataxia contralaterales
o Síndrome del cautiverio (mielinolisis centropontina)
o Paresia facial, hemiparesia contralateral y ojos mirando a la
hemiparesia.
MIR 415
BULBO
-
SÍNDROME DE WALLENBERG
o Ya visto
INSERTAR ANEXO 5 DE NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
39
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
1. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA:
A. EXPLORACIÓN DE PARES CRANEALES.
Ver capitulo correspondiente (12).
B. EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD VOLUNTARIA:
Fuerza muscular:
a. Maniobra de Barré: Brazos extendidos hacia delante con
los ojos cerrados.
b. Maniobra de Mingazzini: Paciente en decúbito supino se
le
pide
que
mantenga
las
piernas
elevadas
y
flexionadas.
c. Maniobra de Barré para las extremidades inferiores:
Paciente en decúbito prono se le pide que mantenga las
rodillas flexionadas a 80º.
Tono muscular:
i. Espasticidad: Fenómeno de la navaja de Albacete.
ii. Rigidez: Puede ser de dos formas:
1. Con plasticidad: La resistencia es uniforme a lo
largo de todo el movimiento.
2. En rueda dentada: Con pausas.
iii. Paratonia:
1. Cambios fluctuantes en la resistencia.
2. Aparece en lesiones del lóbulo frontal o el tálamo.
iv. Hipotonia: Menor resistencia de lo normal. Enfermedades
cerebelosas o de segunda motoneurona.
C. EXPLORACIÓN DE LOS REFLEJOS:
REFLEJOS MIOTÁTICOS:
i. VER NEUROPATIAS PERIFÉRICAS.
REFLEJOS SUPERFICIALES:
ii. CORNEAL:
1. Rozar la córnea lateral con un
comprobar el cierre de los párpados.
algodón
y
iii. CUTÁNEOABDOMINALES:
1. Pasar la punta de un alfiler por la parte
lateral
del
abdomen
y
comprobar
el
desplazamiento
del
ombligo
hacia
el
lado
examinado.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
40
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
iv. CUTÁNEOPLANTAR:
1. Punta de un alfiler por la parte externa de la
planta del pie, de atrás hacia delante.
2. Debe producirse la flexión de todos los dedos
(nivel S1 – S2).
3. Signo de Babinski: Extensión del dedo gordo y
abducción en abanico de los demás.
4. En caso de dudas pueden realizarse otras
maniobras:
a. De Schaeffer: Pinzamiento del tendón de
Aquiles hasta provocar dolor.
b. De Oppenheim: Fricción lenta y fuerte de
la cara interna de la tibia.
c. De Gordon: Presión sobre los músculos de
la pantorrilla.
v. ANAL (S2 – S5)
vi. CREMASTÉ3RICO (L1 – L2)
vii. BULBOCAVERNOSO (S3 – S4)
D. EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD:
SUPERFICIAL:
i. TACTIL: Con un algodón o trozo de papel.
ii. DOLOROSA: Pinchando con un alfiler.
iii. TÉRMICA: Con tubos de ensayo.
PROFUNDA:
iv. VIBRATORIA: Con un diapasón sobre prominencias óseas.
v. DOLOR PROFUNDO: Pellizcando.
vi. ARTROCINÉTICA:
Movilización
pasiva
de
una
articulación. El paciente debe decirnos en qué
posición queda ésta.
Idem: ¿Se puede modificar?
E.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
41
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
E. Exploración del estado psíquico:
-
-
-
MMSE: Mini examen mental de Folstein.
Requiere menos de 10 minutos.
Es útil para detectar demencias
Consiste en un estudio de 30 reactivos de la función cognitiva, que contienen elementos de:
o Orientación.
o Memoria inmediata y episódica.
o Comprensión del lenguaje.
Denominaciones.
o Copiado
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
42
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
2
CEFALEAS
1. MIGRAÑAS
Más frecuente en Mujeres. 4M /1H
Antecedentes familiares: 60 - 80%
PATOGENIA
-
-
Primera fase:
o de Vasoconstriccion de Carótida Interna.
 Se corresponde clinicamente con los Pródromos.
 Esta
fase se trata con Vasodilatadores: Antagonistas del
calcio ó Nitritos.
Segunda fase
o de Vasodilatacion de la Carótida Externa.
 Se corresponde clinicamente con la Crisis Dolorosa.
El neurotransmisor que parece más claramente implicado es la serotonina.
DESENCADENANTES
o
o
o
o
o
o
o
Sueño: Tanto el exceso como la falta
Estrés
Alimentos: chocolate, queso, glutamato (Restaurante Chino).
Anticonceptivos Orales
Vasodilatadores
Otros
 Tension premenstrual
 Reserpina
 Cambios climáticos
Suele remitir con el embarazo
CLINICA
1. CLASICA ó TIPICA
o Triada:
 Prodromos: visuales  ceguera, centelleo…
 Cefalalgia pulsatil retroorbitaria hemicraneana
 Fenómenos vasomotores (nauseas, vómitos,...) y neurológicos
2. COMUN
o
o
o
ó ATIPICA
Más frecuente.
NO hay pródromos
Más duración y menos antecedentes familiares.
3. OFTALMOPLEJICA
o En
los
pródromos:
Parálisis
Transitorias
de
los
musculos
oculomotores (III, IV y VI)
o Lo más frecuente es una paresia del III par  ptosis palpebral.
Cefalea y ptosis sugiere un aneurisma carotideo. Debe hacerse arteriografia
carotidea para descartarlo.
4. ACOMPAÑADA
o Asocia signos o sintomas focales neurológicos.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
43
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. COMPLICADA
o Con déficit neurológico permanente
MIR 99-05, 49
TRATAMIENTO
o
Preventivo:
 Propranolol
 Antidepresivos: Amitriptilina.
 Flunaricina.
 Antagonistas del Calcio
 Valproico
MIR 95-98, 90
MIR 99-05, 32
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 32
o
Crisis:
 Leves :
 Naproxeno, otros analgésicos
 Graves
 Sumatriptan (agonista serotoninérgico)
 Ergotamina
Protocolo según el tiempo en alcanzar el pico máximo de dolor:
Más de 3 horas:
Entre 1 y 3 horas:
Menos de 1 hora:
Tabletas de ergotamina.
Spray nasal de dihidroergotamina.
Sumatriptam subcutáneo.
El tratamiento que combina mayor eficacia y rapidez de acción, para una jaqueca severa, es la
dihidroergotamina intravenosa (acción en 3 minutos). Eficacia y rapidez parecidas tendría también el
sumatriptam intravenoso. Tanto por vía intramuscular (30 minutos) como subcutánea (45 minutos), la
acción es más lenta. Los antagonistas dopaminérgicos son útiles en combinación, por ejemplo con
ergóticos.
MIR 418
2. CEFALEA ACUMINADA
80 - 90% de los casos se dan en hombres
ETIOLOGIA


Vascular:
Reducción
del
flujo
en
arterias
frontales
supraorbitarias, posiblemente mediada por la serotonina.
La cefalea se debe a la liberación de histamina.
y
CLINICA:
-
Cefalea en crisis:
o De 1 a 3 ataques diarios (duración entre 30 y 120
minutos)
o Durante 4 a 8 semanas.
o En periodos separados entre si un año o más.
-
Precipitan las crisis (durante el periodo de ataques):
o Alcohol
o Nitroglicerina
o Alimentos con Tiramina
-
Clinica de la crisis:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
44
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
o
o
o
Cefalea
 SIN pródromos
 Nocturna:
todas las noches durante el periodo
de ataques.
 Dolor en órbita y frontoparietal.
 NO suele ser pulsatil.
Signos vegetativos:
 rinorrea,
lagrimeo,hiperemia
conjuntival,
obstruccion nasal.
Toda la clinica en el mismo lado de la cara.
En el 50% de los casos  Sindrome de Horner.
MIR 99-05, 88
MIR 99-05, 97
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 97
TRATAMIENTO
Fase aguda (crisis):
o Lidocaina intranasal.
o Oxigeno al 100% durante 15 minutos
producción de serotonina)
o Sumatriptam subcutáneo.
 Es el de mayor eficacia
o Tambien: Ergotamina, Indometacina...
-
(bloquea
la
MIR 99-05, 122
-
Profilaxis intercrisis:
o Prednisona.
o Carbonato de Litio.
o Ergotamina pre-ataque (si su aparición es predecible)
MIR 99-05, 23
3. CEFALEA TENSIONAL
o
o
o
o
o
o
La causa más frecuente de Cefalea !
Posible contraccion de musculos de craneo y cuello  Isquemia
Por ansiedad (stress) o tambien por depresion
Caracteristicas:
 Localizacion Occipital bilateral
 Continua y pulsatil
 Aparece al atardecer. Se acuestan con él y se levantan sin
él.
Diagnóstico Diferencial:
 Cefalea de la HTA: Dolor occipital que despierta por la
mañana
Tratamiento:
 Ansioliticos
 Aspirina®
4. CEFALEAS POR EFECTO MASA
o
o
o
o
o
Por aumento de presion intracraneal
Múltiples causas: abscesos, meningitis, tumores...
Suele ser una cefalea monofásica, de evolución en semanas o meses.
Puede ir precedida por un cuadro de náuseas y vómitos de dias o
semanas de evolución.
Tipico: desencadenada por cambios posturales e interrumpe el sueño
nocturno.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
45
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
La respuesta a analgésicos es menor que en otras cefaleas
MIR 95-98, 49
CEFALEAS QUE TRADUCEN PATOLOGÍA GRAVE SUBYACENTE
a.
Según la FORMA DE INSTAURACIÓN.
i. Aguda-brusca:
1. HSA y MENINGITIS ( ambas con típica rigidez de nuca por la irritación
meníngea, la segunda con fiebre ).
ii. Progresiva:
1. en días-semanas sin cefalea previa o con cambios en la cefalea habitual,
pensar en cefalea por efecto masa = TUMOR, acompañada de otros signos
de hipertensión intracraneal como vómitos, papiledema...
2. Le DESPIERTA DEL SUEÑO, pero alivia con el decúbito, aumenta con
ortostatismo-cambios posturales y Valsalva.
ARBOL (EN UNA PAGINA CENTRADO SOBRE UNA PERSONA CON DOLOR DE CABEZA...ASPIRINAS,
MALA CAR O ALGO ASÍ)
CEFALEAS:
MIGRAÑAS:
PATOGENIA:
Más frecuente en mujeres.
Alteración en el tono vascular por alteraciones en la serotonina.
DESENCADENANTES:
Sueño, stress, alimentos con tiramina, anticonceptivos.
CLÍNICA:
Cefalea hemicraneal con foto y sonofobia. Variantes:
Típica: Con fase prodrómica.
Común: Más frecuente. Sin pródromos.
Oftalmopléjica: Con parálisis oculomotoras (III) transitorias.
Acompañada: Con hemiparesia o afasia transitoria.
Complicada: Con alteración de campos visuales o hemiplejía.
TRATAMIENTO:
Profilaxis:
Beta bloqueantes, antagonistas del calcio, antidepresivos...
Crisis:
Ergotamina oral o en spray nasal, sumatriptam subcutáneo.
CEFALEA ACUMINADA, EN RACIMOS, HISTAMÍNICA, CLUSTER O DE HORTON:
PATOGENIA:
Más frecuente en varones. Alteración vascular con intervención de histamina y serotonina.
DESENCADENANTES:
Alcohol. También aparece por la noche.
CLÍNICA:
Brotes de 4-8 semanas con ataques diarios.
Suele ser cefalea unilateral periorbitaria.
Importante: Acompañada de signos vegetativos (rinorrea, lagrimeo...).
TRATAMIENTO:
Profilaxis:
Litio, prednisona...
Tratamiento:
Oxigenoterapia, sumatriptam subcutáneo.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
46
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
3
EPILEPSIAS
1. ETIOLOGIA
PREVALENCIA: 0.5 - 2 %
LACTANTES (0-2 años):
Hipoxia. Lesiones obstétricas craneales.
NIÑOS (2-12 años):
Idiopática:
la mas frecuente.
Lo más frecuente a esta edad son la Convulsiones Febriles, que NO son
epilepsia, aunque suponen riesgo de epilepsia.
RIESGO DE EPILEPSIA DE LAS CONVULSIONES FEBRILES
Duración
Crisis
EEG interictal
Anomalias Neurológicas
ALTO
BAJO
Prolongada
Focales
ANORMAL
SI
< 15 minutos
Generalizadas
NORMAL
NO
MIR 99-05, 76
ADOLESCENTES (12 -18 años):
Idiopatica
Traumatismos
Abstinencia de Drogas
ADULTOS JOVENES (18-35 años):
Traumatismos
Alcoholismo
ADULTOS
(35 - 50 años):
Tumor cerebral
ACV
MAYORES DE 50 Años:
ACV
MIR 95-98, 57
MIR 95-98, 109
MIR 99-05, 120
Las CONVULSIONES FEBRILES Son un típico antecedente de la esclerosis mesial del lóbulo
temporal. Control de la Tª con paracetamol y tto. con BZD.
Los Traumatismos craneales son causa de epilepsia sobre todo en los que penetran duramadre y en
los que hay amnesia postraumática de >24 h
CAUSAS DE STATUS EPILEPTICO:
insulina en diabéticos...
por cambios/supresión de anticomiciales, deprivación alcohólica,
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
47
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
GENES
KCNQ2 (canales del potasio)
i. Convulsiones familiares benignas de neonatos
CSTB (cistatina B)
i. Epilepsia mioclónica fmiliar de Unvericht Lundborg
EPM2A (laforina)
i. De Lafora
-
TABLA: Etiología:
Neonatos
Infancia (<12 a)
Adolescencia
18-35 a
35-50 a
>50 a
Hipoxia e isquemia perinatal
Idiopáticas, infecciones
Idiopáticas, Traumatismos, Alcohol
Traumatismo, Alcoholismo, Tumor cerebral
Tumor cerebral, ACVA, Metabólicas
ACVA
2. CLASIFICACION
1. CRISIS PARCIALES o FOCALES
Origen en un solo foco de la corteza.
o
o
SIMPLES:
 SIN perdida de conciencia.
COMPLEJAS:
 Alteracion CUALITATIVA de la conciencia
 Se diferencian de las simples por que llevan:
 Deficit de la conciencia
 Automatismos
 Sintomatologia Visceral
 Las dos terceras partes se originan en lóbulo temporal y el
resto en el frontal.
 Suelen ser características de las esclerosis mesiales del lóbulo
temporal

En ocasiones se parece a una ausencia, pero acompañada de
automatismos y seguida de confusión y amnesia.
Se puede manifestar tambien con clinica de tipo psiquico,
como el “Deja Vu”: sensacion de que una experiencia actual ha ocurrido

antes.
Ambas pueden transformarse: la una en la otra, coexistir los dos
tipos o bien, generalizarse secundariamente.
MIR 95-98, 99
MIR 95-98, 111
MIR 416
LA PREGUNTA: MIR 416
2. CRISIS GENERALIZADAS PRIMARIAS
1. Tónico - Clónicas
(Gran Mal)
2. Ausencias:
- Tipicas (Pequeño Mal)
- Atipicas
3. Mioclónicas
4. Espasmos Infantiles ó Sd. de West
5. Crisis Atónicas ó Acinéticas
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
48
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. CLINICA
1. PARCIALES
Se caracterizan por dos datos tipicos:
- Fenomeno de AURA:
o
Una crisis convulsiva precedida de aura tiene
un origen focal.
o
Su clinica está en relacion con el lóbulo
afecto.
 Crisis uncinadas Uncus Lobulo Temporal)
- Paralisis Postictal de TODD:
o Si tras una crisis convulsiva queda una
parálisis motora residual, se trata de una
crisis
parcial
que
se
ha
generalizado
secundariamente.
TIPOS ESPECIALES DE CRISIS PARCIALES:
1: EPILEPSIA JACKSONIANA
- Se trata de una crisis parcial simple caracterizada por sintomas
motores (debilidad) que van progresando.
- Tipicamente suele iniciarse en un miembro o en la cara.
- Los sintomas motores pueden generalizarse.
Las crisis motoras son mas frecuentes que las sensitivas puras en las crisis
parciales.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
49
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2: EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA TEMPRANA
-
Son crisis poco frecuentes sin deterioro neurológico y sin
alteración en las pruebas complementarias, salvo el EEG durante
las crisis, que puede demostrar localidad temporal.
La mayoría de los casos se corresponden con una epilepsia
rolándica.
EPILEPSIA ROLÁNDICA
- Crisis parcial Compleja originada en el lóbulo temporal..
- Puede tener herencia AD.
- Se inicia en Niños desde los 3 años a la Adolescencia.
- Desaparece en la Adolescencia.
- Se manifiesta en forma de crisis durante el sueño que afectan
boca, lengua y faringe.
- Pueden extenderse a todo el hemicuerpo o generalizarse.
- No suelen requerir tratamiento.
2. CRISIS GENERALIZADAS
1. GRAN MAL
Es una Crisis Tónico - Clónica
 1ª Fase. Tónica:
Contracción muscular continua.
El paciente cae en Opistótonos (concavidad dorsal).
También es tipica la emisión de un Grito (contracción laringea)
Midriasis
Apnea  Cianosis. Riesgo de muerte por asfixia
 2ª Fase. Clónica:
Sacudidas ritmicas de todo el cuerpo.
 3ª Fase. Amnesia Post-Ictal:
El paciente queda relajado y con amnesia de lo sucedido.
EEG
-
1ª Fase  Trazado rápido de bajo voltaje (). Tónica
2ª Fase  Ritmo lento. Clónica
Suele haber hiperprolactinemia quince minutos tras la crisis, lo que puede
ser útil en el diagnóstico diferencial con otras causas de sincope:
2. AUSENCIAS
Interrupción súbita de la actividad consciente.
a: TIPICAS
(Pequeño Mal)
-
Epilepsia infantil. Muy rara en adultos
Son niños neurologicamente normales.
-
Clinica:
o Disminución de la conciencia, Se expresa como una
desconexión con el entorno, el niño queda como ausente.
o Puede haber algún tipo de movimiento ocular: parpadeos,
rotacion,…
o Son crisis cortas, que duran segundos (2 - 15 ‘’)
o Los niños se recuperan inmediatamente tras la crisis y no
sufren confusión ni amnesia
(diferencia con la crisis
parcial compleja )
Desencadenantes de las crisis:
-
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
50
NEUROLOGIA
-
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o Hiperventilacion
o Hipoglucemia
Un tercio de casos evoluciona a crisis de Gran Mal
EEG patognomónico
o COMPLEJOS PUNTA-ONDA a 3 Hz.
 Los complejos comienzan y terminan rápidamente
coincidiendo con las crisis, pero suelen ser más
frecuentes que éstas.
MIR 95-98, 20
99-05, 107
MIR 95-98, 56
MIR 99-05, 8
MIR
b: AUSENCIAS ATIPICAS
- Se acompañan de otras crisis generalizadas
- Niños con disfuncion neurologica de base
- EEG:
o Complejos Punta Onda mas lentas (2 Hz)
-
Forma especial: Sindrome de LENNOX-GASTAUT
o Es la forma más grave.
o Niños de 2 - 8 años
o Su presentación es variable:
 Ausencias
 Crisis Tónico-Clonicas
 Mioclonias
o Se debe a Encefalopatias previas.
o Asocia Retraso Mental. Mal Pronostico
o EEG:
 Ritmos rápidos reclutantes durante el sueño a 10
Hz.
 Punta-Onda lentas (2 Hz)
3. MIOCLONICAS
- Sacudidas musculares breves, normalmente con miembros en flexion.
- Causas:
o Idiopáticas  lo más frecuente.
o Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
o Enfermedad de Unverricht-Lafora
o Causa Genética: Epilepsia Mioclónica juvenil de JANZ
TIPO ESPECIAL: EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL DE JANZ
- Causa genética. Cromosoma 6
- Herencia AD. Inicio en la Adolescencia
- Tipica del Despertar (lanzamiento de la taza del desayuno)
- Afecta sobre todo al Miembro Superior.
4. CRISIS ATONICAS
- Pérdidas breves de conciencia y del tono postural. 
o Diagnóstico diferencial con cataplejia de la Narcolepsia,
en la que no hay pérdida de conciencia.
- No asocia contracciones musculares tónicas.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
51
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. ESPASMOS INFANTILES.
o
o
o
o
o
o
SINDROME DE WEST
Niños de 3 - 6 meses (edad más frecuente)
Trastornos neurologicos subyacentes en 60% casos:
Anoxia,
Esclerosis tuberosa
Tambien pueden ser niños sin patologia de base (40%).
pronóstico.
Clinica:
o Crisis mioclónicas masivas: Espasmos salutatorios.
o Un 90% llevan retraso mental.
EEG:
o Hipsiarritmia (desorganizacion)  Casi patognomonico
Tratamiento:
o ACTH, vigabatrina o Ac. Valpróico
Mejor
6. ESTATUS EPILÉPTICO
- Crisis prolongadas sin periodo de recuperación entre los ataques.
Urgencia Médica !
ARBOL
- EPILEPSIA. TIPOS DE CRISIS
o PARCIALES O FOCALES
 DESCARGA FOCAL
 AURA
 PARÁLISIS RESIDUAL (DE TODD)
 TIPOS
 SIMPLES
o SIN ALTERACIÓN DE CONCIENCIA
 JACKSONIANA (MOTORA)
 COMPLEJA
o CON ALTERACIÓN DE CONCIENCIA
o AUTOMATISMOS
o CONFUSIÓN POST ICTAL
 EPILEPSIA ROLANDICA
o GENERALIZADAS
 DESCARGA GENERALIZADA
 ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
 TIPOS:
 GRAN MAL
o TONICO CLONICAS
o AMNESIA POST ICTAL
 AUSENCIAS
o TÍPICAS
 DESENCADENADA POR
 HIPERVENTILACION
 HIPOGLUCEMIA
 BREVE DESCONEXION SINAUTOMATISMOS
 NO CONFUSIÓN POST CRISIS
 COMPLEJOS PUNTA ONDA
o ATÍPICAS
 ASOCIADAS A OTRAS CRISIS
 S. DE LENNOX
 MIOCLONICAS
 ATONICAS
 S. DE WEST
o ESPASMOS INFANTILES
o HIPSIARRITMIA.
o ESTADO EPILÉPTICO
 SUCESIÓN DE CRISIS PROLONGADAS SIN RECUPERACIÓN.
EPILEPSIAS
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
52
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DESCRIPCION
Grito, caída en espasmo, sacudidas
rítmicas
Interrupción actividad en un niño
durante segundos. Punta onda a 3 Hz
Ausencias,
tónico
clónicas
y
mioclónicas en niño de 4 años.
Puntas onda a 2 Hz
Sacudidas musculares matutinas en
brazo sobre todo. Antecedentes
familiares
Crisis mioclónicas con espasmos
salutatorios en niño de 4 meses.
Hipsiarritmia en el trazado.
Paciente de 77 años con debilidad
motora en una mano que se extiende
posteriormente a toda la extremidad,
quedando una parálisis residual tras
la crisis
Crisis de alucinaciones olfatorias y
sensación de jamais vu
DIAGNÓSTICO
Gran Mal
TRATAMIENTO
DPH, Valproico, carbamacepina
Ausencia típica
Etosuximida. Valproico
Lennox Gastaut
Valproico, Felbamato
Mioclónica juvenil
Valproico
Síndrome de West
Valproico, Vigabatrina, ACTH
Epilepsia jacksoniana
DPH, eco doppler de carótidas
Parcial compleja
DPH, carbamacepina (asociación de
fármacos?)
4. DIAGNÓSTICO GENERAL DE LA EPILEPSIA
Se basa en el EEG.
Todos los pacientes con epilepsia de reciente descubrimiento deben
ser investigados con RMN o TC, salvo los niños con historia
inequivoca de ausencias tipicas.
Diagnóstico de Epilepsia: Se basa en el EEG (ni diagnostica ni excluye por sí mismo la epilepsia, 50% de
epilépticos con EEG normal y 15% de población normal con EEG patológico).
-
5. TRATAMIENTO
-
Régimen de sueño regular y Abstinencia del alcohol.
Como norma, es mejor la MONOTERAPIA.
El 50% de pacientes podrán dejar la medicacion y estar libres de
crisis.
Todo cambio o supresión de fármaco debe hacerse de forma gradual.
1. GRAN MAL
-
Difenilhidantoina:
o De eleccion en el status de Gran Mal.
Carbamacepina
Fenobarbital.
Ac. Valproico
 Parecen actuar bloqueando canales del sodio.
MIR 99-05, 79
2. AUSENCIAS
-
Tipicas 
o Ac. Valproico ó Etosuximida (bloquea canales del Calcio)
Atipicas 
o Ac. Valproico, Lamotrigina, Felbamato o Clonacepam.
3. CRISIS PARCIALES
-
SIMPLES:
o Difenilhidantoina y Carbamacepina
COMPLEJAS:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
53
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
o
Dificiles de tratar. A veces requieren mas de un fármaco
o cirugia
Carbamacepina + DPH + Etosuximida
4. MIOCLONICAS Y ATÓNICAS
-
Ac. Valproico o Clonacepam
MIR 99-05, 55
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 55
5. Sindrome de WEST
-
ACTH
También Ac. Valproico, vigabatrina ó Corticoides
6. CONVULSIONES FEBRILES
-
Clonacepam (BZD) ó
Diacepam rectal
Prevencion: Ac. Valproico ó Fenobarbital (si son atipicas)
7. ESTATUS EPILEPTICO
-
-
Crisis prolongadas o repetidas SIN periodos de recuperacion entre
los ataques.
La causa mas frecuente es dejar el tratamiento antiepileptico.
Manejo terapéutico:
o Lo primero  Protección de la via respiratoria !
o Glucosa i.v.  Importante!
A veces revierte la crisis
por si sola.
o Diacepam i.v. hasta que ceda la crisis (20’)
o Difenilhidantoina i.v. para mantenimiento.
 No provoca depresion respiratoria
 Si puede producir disminucion de la Tension
Arterial y Bloqueos Auriculo Ventriculares
o Fenobarbital i.v.:
 NO mezclar con Diacepam
o Oxigenoterapia
Si no se controla en 30 - 60 minutos  Anestesia General
EMBARAZO Y EPILEPSIA 
Se
tiene
que
seguir
tratando con un solo farmaco a la dosis minima
efectiva:
DPH, Carbamacepina, Fenobarbital.
Difenilhidantoina.: Efectos secundarios en el feto (apartado siguiente)
Ac. Valproico:
Espina bifida en el feto
DPH y Fenobarbital: inhibicion de los factores de la coagulacion Vit.
K dependientes.
El recién nacido debe recibir vitamina K
MIR 95-98, 116
RESUMEN TRATAMIENTO:
1. FOCALES: Con aura y parálisis de Todd postictal. Tratamiento DPH o carbamacepina.
a. SIMPLES: Sin pérdida de conciencia. Ejemplo: jacksoniana.
b. COMPLEJAS: Con alteración de conciencia, automatismos y confusión post ictal. Ejemplo:
Rolándica (temporal).
2. GENERALIZADAS PRIMARIAS:
a. GRAN MAL: Tónico clónica. Amnesia pot crisis.
i. Tratamiento: DPH, valproico, o carbamacepina.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
54
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
b.
c.
d.
e.
AUSENCIAS:
i. TÍPICAS:
1. Duran segundos. No confusión. EEG con punta onda.
2. Tratamiento etosuximida o valproico.
ii. ATÍPICAS:
1. Asocian otras crisis.
2. Síndrome de Lennox Gastaut (con retraso intelectual)
3. Tratamiento valproico.
MIOCLÓNICAS: Tratamiento con valproico o clonacepam.
i. Benignas infantiles: EEG normal.
ii. Juvenil de Janz: Lanzamiento de la taza del desayuno.
iii. Enfermedades por priones.
SÍNDROME DE WEST:
i. Entre 3 y 6 meses de edad.
ii. Espasmos en flexión. EEG: hipsiarritmia.
iii. Tratamiento vigabatrina, ACTH o valproico
ESTATUS EPILÉPTICO:
i. Crisis repetidas y prolongadas sin recuperación entre ellas.
ii. Tratamiento: Protección de ventilación y anticonvulsivantes intravenosos.
FÁRMACOS PARA LA EPILEPSIA
TIPO DE CRISIS
GRAN MAL
PRIMERA LINEA
Valproico
Lamotrigina
PARCIALES
Carbamacepina
DPH
Lamotrigina
valproico
AUSENCIAS TIPICAS
Valproico
Etosuximida
Valproico
AUSENCIAS ATÍPICAS
MIOCLONICAS
ATONICAS
SEGUNDA LINEA
DPH
Carbamacepina
Topiramato
Zonisamida
Felbamato
Fenobarbital
Topiramida
Tiagabina
Levetirecetam
Zonisamida
Gabapentina
Lamotrigina
Clonacepam
Lamotrigina
Topiramato
Clonacepam
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
55
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO
Casi todos: Mielodepresion  El que más: Carbamacepina
)
-
( No Fenobarbital
Tipico: Rash.
Confusion
Ataxia
Nistagmo
Deficit de Vitamina D, K y folatos.
DIFENILHIDANTOINA
Hiperplasia gingival
Linfadenopatias
Dermatitis exfoliativa
Polineuritis
Gastritis
-
Si se da
o
o
o
o
o
o
Pseudotumor cerebrii
Hirsutismo
Osteomalacia
Atrofia cerebelosa
en el embarazo, hay riesgo de:
Paladar hendido
Labio leporino
Hipoplasia digital
Cardiopatia congénita
Displasia de uñas
Sindrome Hemorragico en las primeras 24h de vida
CARBAMACEPINA
-
Estimula la liberacion de ADH  SIADH
Hepatotóxica
Alteraciones gastrointestinales
FENOBARBITAL
-
Induccion enzimatica
Enfermedad de Dupuytren
Erupcion cutánea
Periartritis escapulo-humeral
Trastorno por déficit de atención:
psicomotor.
en
niños
con
retraso
ACIDO VALPROICO
-
Hepatotóxico:
o Esteatosis por idiosincrasia.
o Sobre todo en niños menores de 2 años.
Pancreatitis hemorrágica
Depresion de Médula Osea: trombopenia, sobre todo.
Alopecia
Antagonista del Acido Fólico
Es el único que no interfiere con los Anticonceptivos Orales.
TRIMETADIONA
-
Vision Borrosa
Sindrome
Nefrótico
por
intersticial.
Depresión de médula ósea.
nefropatia
membranosa.
Nefritis
ETOSUXIMIDA
-
Intolerancia gastrointestinal
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
56
NEUROLOGIA
-
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Mareo, somnolencia
6. NUEVOS ANTIEPILEPTICOS
-
-
-
-
VIGABATRINA:
o Inhibe GABA transaminasa.
o Se usa en la Esclerosis tuberosa
LAMOTRIGINA:
o
Bloquea canales del calcio presinápticos y así la liberación de glutamato y
aspartato.
o Produce síndrome de Stevens Johnson
TOPIRAMATO
GABAPENTINA:
o Util en crisis focales
o Muy baja incidencia de efectos secundarios, sin interacciones medicamentosas
conocidas.
FELBAMATO:
o Se usa para el Sindrome de Lennox.
FÁRMACOS PARA LA EPILEPSIA
TIPO DE CRISIS
GRAN MAL
PRIMERA LINEA
Valproico
Lamotrigina
PARCIALES
Carbamacepina
DPH
Lamotrigina
valproico
AUSENCIAS TIPICAS
Valproico
Etosuximida
Valproico
AUSENCIAS ATÍPICAS
MIOCLONICAS
ATONICAS
SEGUNDA LINEA
DPH
Carbamacepina
Topiramato
Zonisamida
Felbamato
Fenobarbital
Topiramida
Tiagabina
Levetirecetam
Zonisamida
Gabapentina
Lamotrigina
Clonacepam
Lamotrigina
Topiramato
Clonacepam
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
57
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
4
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
1. EPIDEMIOLOGIA
-
-
-
Los más frecuentes:
o GLIOMAS:
 40% del total de tumores del SNC
 Dentro de ellos, el Glioblastoma multiforme o
Astrocitoma maligno, es el tumor aislado más
frecuente:
 Representa el 20% del total de Tumores SNC
 Por
tanto
el
50%
de
los
Gliomas
son
astrocitomas malignos.
Los segundos en frecuencia
o METASTASIS:
 Son El 23% de los Tumores S.N.C.
3º Meningiomas:
 El 17%
4º Adenoma de Hipófisis
 5%
Otros:
 Schwanoma 5%; Linfoma 3%; Otros 7%
Ante una metástasis en el SNC la causa más probable de tumor primario
es:
Hombre  Cancer de Pulmon
Mujer  Cancer de Mama
Ante un tumor sistémico, el que más tendencia tiene a metastatizar en
SNC es el Melanoma
MIR 95-98, 104
MIR 99-05, 123
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 123
Alteraciones genéticas
o Astrocitomas: Cromosomas 10p, 17p (gen p53)

GBM: Amplificación del gen EGFR
o Oligodendrogliomas: 1p
o Meningiomas: 22q
2. CLINICA
CLINICA GENERAL
TUMORES INTRACRANEALES: CLINICA GENERAL
Tres tipos de Manifestaciones:
a. Hipertensión intracraneal:
a. Cefalea ( síntoma inicial en la mitad de pacientes con tumor cerebral, lo más frecuente ),
vómitos, papiledema, diplopia.
b. Más frecuente en tumores que asocian hidrocefalia = fosa posterior ).
c. Dejada a su evolución provoca la herniación cerebral.
b. Convulsiones de debut en el adulto.
c. Sintomatologia psiquiátrica: tumores frontales, temporales o diencefálicos.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
58
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
-
Cefaleas, Convulsiones ó Alteraciones de la Conducta
o Casi todos los tumores presentan esta clinica.
o Lo mas frecuente es la CEFALEA
-
Hipertension Intracraneal (HTIC):
o Rigidez de Nuca, Vómitos, Papiledema
o Tipico de:
 Tumores de la Region Pineal
 Meduloblastoma
-
Sintomatologia Particular
o Neurinoma del Acústico
o Adenomas Hipofisarios
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
59
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Macroadenoma hipofisario 1
COMPLICACIONES
1. HERNIACIONES
A. HERNIA del UNCUS
- Uncus  parte media del Lobulo temporal
- Alteracion del III par unilateral (mesencefalo):
o Pupilas dilatadas fijas: 1º la ipsilateral / 2º la
contralateral
- Deterioro de Conciencia
- Hemiparesia del lado contralateral a la pupila inicialmente
afecta.
MIR 99-05, 21
B. HERNIA de las AMIGDALAS CEREBELOSAS
- Propio de tumores de la fosa posterior.
 Bradicardia
 Hipertension
 Apnea súbita  muerte
Compresión del Bulbo.
C. HERNIA CENTRAL
Comprime Diencéfalo - Mesencéfalo
 Deterioro de Conciencia  Manifestacion fundamental
 Respiración de Cheyne-Stokes. Apnea - Hiperventilacion - Apnea
2. TUMORES DIENCEFALICOS
- Sindrome de
PARINAUD, por afectación de la comisura
posterior del mesencéfalo:
o Midriasis. No hay reaccion pupilar a la luz.
o Parálisis de la Mirada Vertical
- Hidrocefalia: por compresion del III ventriculo.
blanca
MIR 95-98, 132
3. HEMORRAGIA INTRATUMORAL
- Es frecuente en los siguientes tumores primarios:
o Glioblastoma multiforme
o Oligodendroglioma
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
60
NEUROLOGIA
-
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o Hemangioblastoma
También tienen tendencia a sangrar los Tumores Metastásicos:
o Melanoma
o Carcinomas de
 Pulmon
 Tiroides
 Riñon
o Coriocarcinoma.
3. METASTASIS EN S.N.C.
1. CEREBRO
-
Un 25% de los Canceres Sistémicos dan metástasis a SNC (Cerebro)
Mecanismo
o Embolia hematógena 
 Mama
 Pulmon
 Melanoma
-
Sistema venoso perivertebral:
o Utero
o Colon
o Prostata
-
Epidemiologia
o Metástasis más frecuente: pulmon y mama
o Mayor tendencia a metastatizar a SNC: melanoma (50%)
MIR 95-98, 58.
MIR 95-98, 112
2. MENINGES
-
Un 8% de los Cánceres sistémicos dan metastasis en Meninges.
Los que mas frecuentemente la dan:
o Linfoma No Hodgkin (LNH)
o Leucemia
 La causa más frecuente de meningitis neoplásica es
la leucemia aguda linfoblástica.
o Melanoma (peor pronóstico)
4. DIAGNOSTICO DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
Técnica de eleccion  RMN
o Aumenta la resolucion con Gadolinio-Dtpa  Sensibilidad
100%
- Si no se dispone de RMN: TAC
Es típico el edema perilesional muy marcado en el TAC
- Arteriografia.
- Biopsia.
-
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
61
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Metástasis cáncer mama
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
62
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
5. TUMORES PRIMARIOS
1. ASTROCITOMA MALIGNO
-
(Glioblastoma)
50 - 75% de los gliomas del adulto
Localización más frecuente: Sustancia blanca de los hemisferios
Genética: ausencia del antioncogen p53 del Cromosoma 17
CLASIFICACION ASTROCITOMAS
o GRADO I

Incluye el astrocitoma pilocítico y el astrocitoma subependimario (esclerosis tuberosa)
o GRADO II
o GRADO III (ANAPLASICO)
o GRADO IV (MALIGNO O GLIOBLASTOMA MULTIFORME)
Factores
-
Predisponentes:
Lesiones cicatriciales del SNC
Traumatismos craneales previos
Trabajadores de la industria del petroleo
Clinica:
-
Manifestacion inicial  Cefaleas
Cambios de personalidad
Convulsiones
Hemorragia Intratumoral
-
 NO suele dar metástasis extracraneales, pero es el más agresivo.
Glioblastoma multiforme
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
63
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Cirugía glioblastoma
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
64
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Especimen GBM
Diagnóstico:
Captación del contraste “ en anillo “ ( como metástasis, linfoma o absceso )
Tratamiento
o
Dexametasona, Cirugía, radioterapia postoperatoria, Temozolomida (complementario)
Pronóstico muy malo: Menos de 1 año de supervivencia.
Astrocitoma anaplásico
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
65
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Astrocitoma anaplásico 2
2. ASTROCITOMA
Etiopatogenia
- Genética: Supresión del Antioncogen p53 del Cromosoma 17
- Asociaciones:
o Neurofibromatosis
o Esclerosis Tuberosa
- Factor predisponente:
o Lobectomia temporal para tratamiento de Epilepsia.
Localizacion
- Niños:
o
o
-
Buen pronóstico.
Nervio Optico
Cerebelo,
 Accesible a la cirugia
 El tumor más frecuente en niños es el astrocitoma
quistico o pilocitico cerebeloso.
Tronco cerebral
o
Adultos:
o Sustancia blanca subcortical hemisférica.
MIR 95-98, 74
3. OLIGODENDROGLIOMA
-
Menos del 10% de todos los Gliomas.
Edad: De 20 - 40 años.
Células “en Huevo Frito”
Hemorragias espontaneas
Calcificaciones
Tratamiento oligodendroglioma
o Cirugía.
o Quimioterapia (procarbazina, lomustina y vincristina)
4. MENINGIOMA
-
Frecuentes.
Benignos. Pueden invadir el cráneo provocando lesiones óseas, pero
casi nunca el cerebro.
o Tienen una variante maligna: el hemangiopericitoma.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
66
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Etiopatogenia
- Mas frecuente en Mujeres de 40 a 60 años, sobre todo con cáncer de
Mama:
o Ante una mujer con cáncer de mama y masa en SNC hay que
pensar en:
 Metástasis.
 Meningioma
- Relacion con Neurofibromatosis.
o En ambos hay supresion de un anti-oncogen del Crom.22
MENINGIOMA
Son benignos, de Crecimiento lento, con hiperostosis craneal en la zona del tumor, visible en la Rx.
Diagnóstico: Imagen extrínseca, bien delimitada y con captación homogénea de contraste
en TAC/RMN
Localizaciones típicas: hoz del cerebro, surco olfatorio ( Foster-Kennedy)
Tratamiento quirúrgico: se consideran normalmente curados si se consigue la exéresis radical,
lo que no siempre es posible ( dependiendo de la LOCALIZACIÓN ).
Anatomia patológica:
- Origen:
o Piamadre y Aracnoides
o Derivan de células de
- Localización:
o Suele ser un tumor de
 Hoz cerebro
 Surco olfatorio
 Ala esfenoides
- Calcificaciones intratumorales
- Algunos tienen Receptores para
las granulaciones aracnoideas.
la linea media:
(cuerpos de psamoma)
Estrogenos y Progesterona
Tratamiento:
- Los pequeños pueden ser controlados radiológicamente.
- En general el tratamiento es quirúrgico
o Si no es posible, radioterapia o gamma-knife.
Hay 2 localizaciones cuyo Tratamiento quirurgico es casi
curativo:
 T. Intraventriculares
 T. Parasagitales
MIR 99-05, 27
MIR 99-05, 37
Meningioma de la hoz 1
5. PAPILOMA del PLEXO COROIDEO
-
Provocan hidrocefalia comunicante por aumento de produccion de LCR
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
67
NEUROLOGIA
-
-
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Localizacion más frecuente:
o Niños  Ventriculos laterales
o Adultos  4º ventriculo
Tratamiento quirúrgico eficaz
6. LINFOMA PRIMARIO
-
-
En inmunodeprimidos:
o Inmunodeficiencia combinada
o Déficit selectivo de IgM
o Wiskott-Aldrich
o SIDA
o Tambien por Inmunodepresion Yatrogénica
Posible influencia del Virus de Epstein Barr
Suele ser Linfoma Inmunoblástico o Linfoma Folicular de celulas
pequeñas hendidas
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
68
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Diagnóstico
- En
TAC
se
ven
varias
masas
supratentoriales
o
masas
periventriculares multiples.
- Se incluye en el Diagnostico Diferencial de pacientes con
infección VIH y clinica sugerente de lesión ocupante de espacio en
SNC.
Tratamiento:
Metotrexate + Glucocorticoides + Radioterapia (RT)
Tras dar 1 ciclo de Corticoides, el tumor  mucho, o bien,
desaparece.
Sistemáticamente
recidiva
y
entonces
no
responde
a
los
corticoides.
7. TUMORES DEL III VENTRICULO
y
REGION PINEAL
A. CRANEOFARINGIOMAS
- Niños. Origen: Bolsa de RATHKE
- Supraselares: Alteraciones visuales: hemianopsia bitemporal
- Calcificaciones
(visibles
radiológicamente)
y
quistes
frecuencia
MIR 95-98, 40
MIR 95-98, 120
con
MIR 99-05, 47
B. REGION PINEAL
GERMINOMAS
-  Los tumores pineales más frecuentes
- Clinica:
o Sindrome de Parinaud (más frecuente en NO germinomas) +
Hidrocefalia
o Asocian:
 Diabetes Insipida
 Hipogonadismo
 Atrofia del Nervio Optico
- Diagnóstico:
o Elevación de -FP y hCG  marcadores tumorales
o Deben diagnosticarse por biopsia
- Tratamiento:
o Radioterapia (sólo los germinomas son radiosensibles)
MIR 95-98, 119
Pineoblastoma y Pineocitoma
- Radioresistentes. Tratamiento con Cirugía.
Tumores del III ventriculo
- Quistes coloides 
o los
más
frecuentes
del
III
ventriculo.
o Origen:
parte anterior (paráfisis)
ó epéndimo
o Material PAS +
o Clinica tipica:
 Hidrocefalia
aguda
intermitente

bloqueo
intermitente del agujero de
MONRO
La cirugía- endoscópica es resolutiva
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
69
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
8. TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR
-
Suelen producir, en general, Hidrocefalia (HC) + Hernia de las
amigdalas cerebelosas
Signos cerebelosos. Son propios de:
o Hemangioblastoma
o Meduloblastoma
o Astrocitoma quistico
Hemangioblastoma
( productor de eritropoyetina, frecuente en contexto de Von Hippel- Lindau, la exéresis del nódulo
mural tras vaciar el quiste es curativa ).
Tumor del Angulo Ponto-cerebeloso (neurinoma o schwanoma)
- Afectacion de pares craneales VII y VIII ( sobre todo ) y tambien
del VI.
Tumores del Angulo Ponto-cerebeloso:
el más frecuente es el neurinoma del acústico ( si bilateral, ha que pensar en la
-
Neurofibromatosis-II ).
Afectacion de VIIIp ( con hipoacusia neurosensorial, diagnóstico por potenciales evocados
auditivos además de TAC/RMN ) y VIIp
MIR 99-05, 105
Tumores Tronco-encefálicos
- Afectacion de pares craneales
Ependimoma
- Tumor del cuarto ventriculo
- Son mas frecuentes los ependimomas medulares (region lumbar)
o Son los tumores intramedulares más frecuentes
MIR 95-98, 142
Metástasis cerebelo cáncer pulmón
9. TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS (TNEP)
-
Niños.
Pueden diseminarse:
o Diseminacion Extracraneal  Importante
o Diseminacion por el Espacio Sub-Aracnoideo.
MEDULOBLASTOMA
- Localizacion:
o Niños: Vermis cerebeloso
o Adultos: Hemisferios cerebelosos
- Es el TNEP más frecuente
- Produce hipertencion intracraneal.
- Puede dar Metástasis extraneurales y por espacio subaracnoideo
- Tratamiento:
o Cirugia + RT. Buenos resultados.
MIR 99-05, 93
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
70
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
NEUROBLASTOMA
- Localizacion más frecuente  Suprarrenal
- Hemorragias y Calcificaciones
TUMORES:
ASOCIACIONES
Petróleo, cicatrices previas
Facomatosis
Cáncer de mama, Neurofibromatosis
Inmunodepresión
Alteración campos visuales
Hipogonadismo y diabetes insípida
Hidrocefalia intermitente
Hidrocefalia
CARACTERISTICAS
El más frecuente y más maligno de
los primarios
Frecuente en niños en el cerebelo
(quístico)
Cuerpos de psamoma, accesible a la
cirugía
Hidrocefalia por aumento de LCR
Periventricular
Calcificaciones supraselares y quistes
Radiosensible, marcadores tumorales
Tinción de PAS
Tumor más frecuente intramedular
TUMOR
Astrocitoma maligno
Astrocitoma benigno
Meningioma
Papiloma plexo coroideo
Linfoma primario SNC
Craneofaringioma
Germinoma pineal
Quiste coloide III ventrículo
Ependimoma
10. TUMORES DE LA BASE DEL CRANEO
CORDOMA:
o
o
o
o
Se origina en Restos de la Notocorda
Localización tipica: clivus (esfenoides)
Tratamiento: Cirugia + Radioterapia
Afectacion de los Pares Craneales  Importante!
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
71
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
11. TUMORES MEDULARES
-
Representan el 25% de los tumores del S.N.C.
Más frecuentes en la Region Dorsal
Frecuencia de los Tumores Medulares:
1º Schwanoma:
29% de los Tumores medulares
2º Meningioma:
25%.
3º Gliomas:
22%
4º Metástasis :
13%
5º Sarcoma:
12%
INTRAMEDULARES
(10%)
- Los mas frecuentes:
o Ependimomas (más frecuentes en cola de caballo) y, menos,
los astrocitomas
o Los tumores intramedulares provocan la clinica local
acorde a su localización.
o Es frecuente el Sindrome Siringomielico
EXTRAMEDULARES
- 50% Extradurales:
o Metastásicos, linfomas, Mieloma Múltiple y Schwanomas
- 40% Intradurales:
o Meningiomas (Mujeres 9/1) y neurofibromas (Schwanoma)
-
Clinica General de los Tumores Extramedulares
o Sindrome radicular
o Sindrome de compresion medular (tipo hemisección medular
de Brown-Sequard)
o Tumores del Cono Medular  sindrome especial
 Clinica similar a hernia discal: dolor lumbar, en
gluteos y piernas.
 Afectacion de Esfinteres  Diagnóstico Diferencial
con Hernia discal.
DIAGNOSTICO GENERAL DE LOS TUMORES MEDULARES
- Estudio de LCR.
- Mejor prueba:
o RMN
o Puede complementarse con la Mielografia
Ependimoma filum terminale 1
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
72
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Ependimoma filum terminale 2
TRATAMIENTO GENERAL
- Quirurgico
MIR 95-98, 115
ARBOL (CENTRADO POR UNA FOTO DE UN TUMOR)
- TUMORES DEL SNC
o ASTROCITOMA MALIGNO
 PRIMARIO MAS FRECUENTE DEL ADULTO
 MUY AGRESIVO
 DEXAMETASONA - CIRUGÍA – RADIOTERAPIA – TEMOZOLAMIDA
o ASTROCITOMA BENIGNO
 FRECUENTE En NIÑOS
 BUEN PRONÓSTICO
o PILOCÍTICO (CEREBELO)
o SUBEPENDIMARIO (ESCLEROSIS TUBEROSA)
o OLIGODENDROGLIOMA
 CELULAS “HUEVO FRITO”
 HEMORRAGIA – CALCIFICACIONES
 EPILEPTÓGENO
 TRATAMIENTO
 Cirugía.
 Quimioterapia (procarbazina, lomustina y vincristina)
o MENINGIOMA
 MAS FRECUENTE MUJERES
 RECEPTORES PARA PROGESTERONA
 SE ASOCIA A
o CANCER DE MAMA
o NEUROFIBROMATOSIS
 CUERPOS DE PSAMOMA
 FAVORECE LAS TROMBOSIS
 CIRUGÍA
o PAPILOMA DEL PLEXO COROIDEO
 HIDROCEFALIA
 MARCADOR: PREALBUMINA
o LINFOMA
 VEB EN PACIENTES CON VIH
 DESAPARECE INICIALMENTE CON CORTICOIDES
 QUIMIO (DEXAMETASONA Y METOTREXATE) Y RADIOTERAPIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
73
NEUROLOGIA
o
o
o
o
o
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CRANEOFARINGIOMA
 NIÑOS
 CALCIFICACIONES Y QUISTES SUPRASELARES
 HEMIANOPSIA – PUBERTAD PRECOZ
PINEALOMAS
 PARINAUD
 DIABETES INSÍPIDA
 HIPOGONADISMO
 ALFA FP – HCG
 RADIOTERAPIA
QUISTES COLOIDES TERCER VENTRÍCULO
 PAS POSITIVOS
 HIDROCEFALIA CON CAMBIOS POSTURALES
NEURINOMA ACUSTICO
 ANGULO PONTOCEREBELOSO (PARES VI, VII Y VIII)
 BILATERAL VON RECKLINGHAUSEN
EPENDIMOMA
 CUARTO VENTRÍCULO
MEDULOBLASTOMA
 FRECUENTE NIÑOS
 HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
6. HIPERTENSION CRANEAL BENIGNA. PSEUDOTUMOR CEREBRII
-
No se conoce la causa.
Posible alteracion del drenaje venoso
1. FACTORES PREDISPONENTES
-
-
Factores hormonales:
o Mujeres jóvenes obesas
o Embarazo, anticonceptivos.
o Hiper- e Hipotiroidismo
o Hipoparatiroidismo
o Insuficiencia suprarrenal
Fármacos:
o Vitamina A, Tetraciclinas.
o Nitrofurantoina, Difenilhidantoina.
o Ac. nalidixico, Indometacina, Litio,...
2. CLINICA






Cefalea
Vision borrosa (tipico al levantarse de la cama)
Diplopia
Nauseas
Vómitos
Papiledema
 Buen pronóstico salvo por la posible atrofia óptica.
MIR 99-05, 92
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 92
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
74
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. DIAGNOSTICO
-
Normalidad de las pruebas de imagen (RMN, TC, Angiografia)
 no hidrocefalia ni dilatacion ventricular.
Punción lumbar
o LCR de composición normal, con presión aumentada.
4. TRATAMIENTO
-
-
Dieta hipocalórica
Fármacos:
o Acetazolamida (de elección).
o Corticoides, Furosemida.
Si no responde: Punciones lumbares repetidas (semanales).
o Siempre que los ventriculos sean de tamaño normal.
o Si tiene Hidrocefalia, la puncion lumbar puede causar
herniacion de las amigdalas cerebelosas.
Casos refractarios:
o Derivaciones
quirúrgicas.
Ventriculo
Auricular
o
Ventriculo - Peritoneal
MIR 95-98, 55
99-05, 57
MIR 95-98, 64
MIR 95-98, 144
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
MIR
75
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
7. SINDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS.
El tumor de origen más frecuente es el broncopulmonar
2. NEUROPATIA PERIFÉRICA
-
Es el más frecuente de los sindromes paraneoplásicos
neurológicos.
Puede ser de dos tipos:
i. Axonal (más frecuente)
1. Es una neuropatia sensitiva subaguda.
2. Se asocia a encefalomielitis.
3. Pueden observarse anticuerpos anti Hu.
ii. Desmielinizante
1. Pueden asociarse a anticuerpos anti MAG.
3. OTROS.
-
Sindrome miasteniforme de Eaton Lambert:
i. Cáncer de pulmón.
ii. Anticuerpos anti canales presinápticos del calcio.
Miastenia gravis.
i. Timoma.
Polidermatomiositis.
Encefalomielitis:
i. Cáncer de pulmón.
ii. Anticuerpos anti Hu.
Sindrome opsoclono – mioclono – ataxia:
i. Neuroblastomas.
ii. Cáncer de pulmón y mama (anticuerpos anti Ri)
Degeneración cerebelosa:
i. Cáncer de pulmón y ginecológicos.
ii. Anticuerpos anti-Purkinje (anti Yo)
8. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL TRATAMIENTO DEL CÁNCER:
SINDROME
Delirio-confusión
AGUDAS
CRÓNICAS
CAUSA
Glucocorticoides
Ifosfamida
Crisis epilépticas
Ciclosporina
Sindromes
focales Metotrexate
transitorios
Sindrome cerebeloso
Arabinósido-C
Mielopatia
MTX, Ara-C intratecal
Neuropatia
Vincristina, Cisplatino
Leucoencefalopatia
MTX
intratecal,
Radioterapia
Mielopatia
Radioterapia
Tumores cerebrales
Radioterapia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
76
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
5
ACCIDENTES CEREBRO-VASCULARES
SUSTITUIR
POR
ANEXO
8
NEUROLOGIA
POLIGONO de WILLIS
VASCULARIZACION ENCEFALICA
1) Tronco Braquio-cefálico Derecho
2) Arteria Subclavia Izquierda
3) Arterias Vertebrales
4) Arteria Basilar
5) Arteria Cerebelosa Postero Inferior
(PICA)
6) Arteria Cerebral Posterior
7) Art. Comunicante Posterior
8) Arteria Cerebral Media
9) ARTERIA CAROTIDA INTERNA
Da dos ramas:
Arteria Cerebral
Media (8)
Arteria Cerebral Anterior
(10)
10) Arteria Cerebral Anterior
11)Art. Comunicante Anterior
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
77
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CLASIFICACION GENERAL DE LOS
1. CLASIFICACION
A.C.V.
PATOGENICA
A. Accidentes ISQUEMICOS
Causas
o ATEROSCLEROSIS:
 Causa más frecuente de ACV en general con asiento típico
en la bifurcación y el sifón carotídeo.
 Suele dar Clínica GRADUAL ( TIAs ).
o EMBOLIAS
 Su causa más frecuente son los problemas cardiacos.
 Más frecuente: Fibrilacion Auricular.
MIR 99-05, 91
o
OTRAS:
 Vasculitis
 Infartos lacunares
 Enfermedad de Moya-Moya
B. Accidentes HEMORRAGICOS
o 1. Hemorragias cerebrales parenquimatosas
o 2. Hemorragia Sub-Aracnoidea (HSA)
2. CLASIFICACION
EVOLUTIVA
1. ACCIDENTE ISQUEMICO TRANSITORIO: T.I.A.
o Menos de 24 horas de Evolucion
o NO deja secuelas neurológicas
2. DEFICIT NEUROLOGICO ISQUEMICO REVERSIBLE: DNIR
o Evolucion de 24 horas a 3 semanas
o SUELEN ser reversibles, pero PUEDEN dejar secuelas neurologicas
3. ICTUS ó INFARTO
o Ictus Evolutivos: infartos en progreso
o Ictus Establecidos: ya no progresan
3. CLASIFICACION POR LOCALIZACION
o
o
Localizacion CAROTIDEA
Localizacion en SISTEMA VERTEBRO-BASILAR
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
78
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CUADROS CLINICOS
1. ISQUEMICOS
1ª. CUADROS ATEROSCLEROTICOS
y
EMBOLICOS
a. ACCIDENTES CAROTIDEOS
CLINICA
- Arteria CEREBRAL MEDIA
o La que más frecuentemente da ACV, en general
o En donde más frecuentemente hay embolias
o
o
Oclusiones TOTALES
 Hemiparesia.
 Hemianestesia
 Ambas Contralaterales y de predominio faciobraquial
 Parálisis de la mirada hacia el lado opuesto.
 Hemianopsia homónima contralateral.
o
Si afecta Hemisferio Dominante:
 Afasia Global
 Sindrome de Gertsmann:
 Agrafia
 Acalculia
 Confusion
IzquierdaDerecha
 Agnosia Digital
o
Si
afecta
Hemisferio
NO
Dominante:
 Apraxia
 Anosognosia: Ignorancia del propio cuerpo (de un
hemicuerpo)
Oclusiones PARCIALES
 En Rama Superior:
 Trastornos sensitivos
 Debilidad motora
 Afasia de Broca (motora)
 En Rama Inferior:
 Afasia de Wernicke (sensitiva)
MIR 95-98, 28
MIR 95-98, 105
ARBOL
CEREBRAL MEDIA:
a. Hemiplejía y hemianestesia (predominio faciobraquial).
b. Parálisis de la mirada al lado opuesto.
c. Alteración del nistagmo optocinético
d. Hemianopsia homónima.
e. Epilepsia jacksoniana.
f. Según afectación:
i. H.Dominante: Afasia y Síndrome de Gertsmann.
ii. No dominante: Apraxia y anosognosia.
-
Arteria CEREBRAL ANTERIOR
o Suelen ser Accidentes Embólicos
o Clinica :
 Paresia del pie y/o pierna contralateral (MONOPARESIA)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
79
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04





 A veces también del brazo.
Hipoestesia contralateral de predominio crural.
Apraxia de la marcha
Incontinencia en lesiones bilaterales.
Liberacion de reflejos primitivos: succion, prension,...
Abulia: apatia
MIR 95-98, 100
ARBOL
CEREBRAL ANTERIOR:
g. Monoparesia con alteraciones sensitivas.
h. Apraxia de la marcha, incontinencia.
i. Liberación de reflejos primitivos.
-
Arteria COROIDEA ANTERIOR (Rama de la Arteria Carótida Interna)
o Hemiplejia,
o Hemianestesia
contralaterales.
o Hemianopsia homónima
-
Arteria CAROTIDA INTERNA
o El TIA carotideo produce un signo casi patognomónico:
 Amaurosis fugaz ó Ceguera Monoocular Transitoria: por la
oclusion de la Rama Oftálmica
 Suele describirse como una cortina descendente
 A veces afecta sólo una parte del campo visual.
o Puede producirse cualquier otro signo de cualquiera de sus
ramas.
MIR 99-05, 4
MIR 99-05, 54
ARBOL
CARÓTIDA:
j. TIA con amaurosis fugaz.
k. Disección carotídea: Amaurosis fugaz + dolor cervical + síndrome de Horner.
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 54
DIAGNOSTICO
-
Buscar la causa
i. Analítica, estudio coagulación, ECG, ecocardiograma...
La primera prueba es una TC urgente sin contraste, para diferenciar isquemia y hemorragia
i. La TC y la angiografía por TC sirven para ver lesiones carotídeas y de vasos
intracraneales
-
Diagnóstico inicial de estenosis extracraneales:
i. ECO-Doppler
-
La RM y la angiografía con RM es más precisa para detectar lesiones isquémicas, pero tiene
su máxima utilidad pasada la fase aguda
La angiografía convencional está cobrando nuevo protagonismo para técnicas de
tratamiento que están resultando prometedoras
1. Inyección intraarterial de trombolíticos
2. Dilatación y colocación de endoprótesis
-
-
MIR 95-98, 92
TRATAMIENTO
o TIA:


Tratamiento antiagregante preventivo de recidivas.
Estenosis carotideas muy intensas (>70%):
 Tratamiento Quirurgico.
 Endarterectomia carotidea en los sintomáticos.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
80
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04

Una estenosis carotídea de un 70% supone un diámetro menor de 1 mm.

Antiagregantes
Ictus Establecido:
 Tratamiento conservador.

o

La aspirina reduce las recidivas y la mortalidad
administrado en las primeras 48 horas.
Anticoagulación:

valorar beneficio de prevenir la recurrencia con el riesgo de
convertir el infarto isquémico en hemorrágico.

Se reserva para embolias cardiogénicas, siempre esperando al
menos 48 h y no en casos de infartos grandes.
Ictus Evolutivo:
 Heparinizacion
 Se ha aprobado la utilización del rtPA en el AVC
isquémico de menos de 3 horas de evolución.
 Después usaremos, según la causa desencadenante (ver
Hmeatología y Cardiología):
 Anticoagulantes Orales
 Aspirina y/u otros antiagregantes.
Nuevos tratamientos
o Antagonistas de aminoácidos excitatorios:

Lubeluzol: Inhibidor del glutamato.

Se da en pacientes con ACV de menos de 6 horas de evolución.

Ebselen: Inhibe la peroxidación.

En ACV de menos de 24 horas.

Piracetam: Estabiliza la membrana.

En ACV de menos de 7 horas.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
81
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
b. TERRITORIO VERTEBRO-BASILAR
CLINICA
- Arteria CEREBRAL POSTERIOR
o
Oclusiones PROXIMALES
 Hemiplejia
 Parálisis del III par
 Sindrome de Parinaud
 Ataxia
 Sindrome Talámico de Dejerinne-Roussy
 Hemibalismo, por afectacion del Nucleo subtalámico de
Luys
 Alexia (incapacidad para leer) sin agrafia (pueden
escribir).
o
Oclusiones PERIFERICAS ó DISTALES
 Hemianopsia homonima contralateral
 Suele respetar la visión macular.
 Reflejos pupilares conservados
 Alucinaciones visuales
o
En cuadros Bilaterales:
 Ceguera cortical ó de ANTON (Niegan la ceguera)
 En ciertos casos, esta ceguera cortical puede
acompañarse de Vision en Tunel.
 Sindrome de BALINT
 Afectacion de areas de asociacion visual.
o Ataxia Optica:
 Incapacidad para guiar los miembros con
la mirada.
o Ataxia Ocular:
 Incapacidad para mirar a un punto
concreto.
 Incapacidad para esquivar objetos.
MIR 95-98, 46
MIR 99-05, 70
ARBOL
CEREBRAL POSTERIOR:
l. Ataxia, síndrome talámico, alteración extrapiramidal.
m. Alteraciones visuales: Alucinaciones, agnosia visual.
i. Ceguera cortical (Antón)
ii. Ataxia óptica y ocular (Balint)
-
Arteria VERTEBRAL
o
Manifestaciones de los TIA vertebrales
 Mareo
 Pérdida de conciencia.
 También es clásica la Caida Súbita (Drop Attack)
sin pérdida de conciencia.
 Alteración de pares craneales:
 Vértigo.
 Diplopia
 Ronquera
 Disartria
 Disfagia
 Entumecimiento homolateral de cara y cuerpo
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
82
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
Manifestaciones de los Ictus
 Infarto Lateral del Bulbo. Sindrome de WALLENBERG
 Sintomas Homolaterales
o Anestesia - analgesia facial
o Sindrome de Horner:
 Ptosis
 Miosis
 Enoftalmos
 Hipohidrosis.
o Ataxia
o Parálisis de IX y X pares craneales
 Sintomas Contralaterales:
o Anestesia en el Cuerpo
 La
anestesia
en
arlequin
(en
la
hemicara de un lado y el hemicuerpo
contralateral)
es
propia
de
los
sindromes de afectación del tronco
encefálico.
o Las hemiparesias son raras, pues la via
piramidal es más medial a este nivel.
 Puede haber disfunción del centro respiratorio.



Sindrome de Opalski: Sindrome de Wallenberg + hemiplejia
ipsilateral.
Sindrome de Babinski-Nageotte: Wallenberg + hemiplejia
contralateral.
Ictus Cerebeloso
 Ataxia, nistagmo, vértigo...
 Posible paro respiratorio.
MIR 95-98, 8
MIR 99-05, 83
MIR 423
LA PREGUNTA: MIR 423
ARBOL
VERTEBRAL:
n. Alteración del tronco de encéfalo: Pares craneales:
i. Vértigos, ataxia, diplopia.
ii. Ronquera, disfagia, disartria.
o. Alteración sensitivo-motora en hemicuerpo.
p. Drop attack.
q. Síndrome de Wallenberg: Déficit sensitivo en arlequín.
-
Arteria BASILAR
o
o
o
o
o
o
Todos los signos son Bilaterales
Alteracion de los Haces Largos:
 Cortico-Espinal  motor
 Espino-talámico  sensitivo
Afectacion de Pares Craneales
 Seudocoma, por afectación bilateral motora, sensitiva y
de pares craneales. Pese a estar despierto no responde a
estimulos, pues no puede moverse.
Afectacion Cerebelosa.
 Ataxia. manifestación tipica de los TIA basilares
Síndrome de Millard-Gubler con hemiplejia contralateral + VI y
VII pares ipsilaterales.
Síndrome del cautiverio ( infarto pontino ventral bilateral,
sólo puede parpadear y mover los ojos verticalmente ).
MIR 95-98, 2
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
83
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2.
BASILAR:
a. Signos casi siempre bilaterales.
b. TIA de diplopia, vértigo y ataxia.
c. Trombosis basilar: Seudocoma.
DIAGNOSTICO
o Similar al visto en el territorio anterior.
o La arteriografia tiene más complicaciones y no debe emplearse
salvo casos excepcionales.
TRATAMIENTO
o
o
En este territorio es frecuente el EDEMA CEREBRAL.
 Hay que prevenirlo con
 Manitol (Diurético osmótico)
 Corticoides
Tienen alto riesgo de Complicacion Hemorrágica:
 NO dar Anticoagulantes Orales (ACO) a largo plazo.
 La Heparina y el rtPA se restringen a casos estrictamente
necesarios.
 Sólo se usa la Aspirina como prevención en los TIA
basilares.
TABLA-RESUMEN DE SÍNDROMES VASCULARES
- Arteria carótida interna:
a. A veces asintomática, por circulación colateral.
b. Clínica más típica: amaurosis fugax, en FDO émbolos de colesterol.
c. Disección de arteria carótida: amaurosis fugax, dolor cervical y sd
Horner.
- Arteria cerebral anterior:
a. No es frecuente. Puede ocurrir por embolia cardiaca.
b. Hemiparesia, hipoestesia contralateral crural,
c. disminución act psicomotora y lenguaje espontáneo, reflejo de
prensión, succión y rigidez paratónica,
d. apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.
- Arteria cerebral media:
a. Hemiparesia, hipoestesia de predominio faciobraquial contralateral,
b. desviación oculocefálica al lado de la lesión,
c. afasia motora, sensitiva o global,
d. asomatognosia, anosognosia y desorientación espacial.
- Arteria coroidea anterior:
a. Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral, a veces hemianopsia
homónima.
- Arteria cerebral posterior:
a. Hemianopsia homónima contralateral respetando la visión macular,
b. reflejos pupilares conservados.
c. A veces alexia y acalculia.
d. Sd talámico:
i. hemianestesia contralateral extensa,
ii. hiperpatía, coreoatetosis, hemibalismo, asterixis y
iii. déficit en la supraducción y convergencia oculares.
- Arteria vertebral:
a. Síndromes cruzados del tronco de encéfalo.
b. Puede ser causa de pérdida brusca de la conciencia con o sin
recuperación.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
84
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
INSERTAR ANEXO 7 NEUROLOGIA
1b. VASCULITIS
(ver Reumatologia)
1c. INFARTOS LACUNARES
o
o
o
o
o
Pequeños infartos producidos por oclusión de las arteriolas
penetrantes
La oclusión la causa una lesión degenerativa (Lipohialinosis).
Se da en pacientes con HTA o Diabéticos
Se diagnostican por RMN.
Hay seis cuadros tipicos:
1. Ictus Motor Puro
o El más frecuente.
o Infartos lacunares
Interna
(IL)
en
brazo
posterior
de
la
Cápsula
2. Ictus Sensitivo Puro
o IL en Tálamo Ventro-Lateral
3. Hemicorea + Hemibalismo
o IL en Ganglios Basales
4. Hemiparesia + Ataxia
o IL en la base de la Protuberancia o en la parte anterior de la
cápsula interna
MIR 99-05, 108
5. Hemiparesia + Afasia Motora
o IL en Rama Lenticulo-Estriada
5. Disartria y mano torpe
o IL en rodilla de cápsula interna o protuberancia
6. IL Múltiples
o
o
Parálisis pseudobulbar.
Producen ESTADO LACUNAR:
Signos piramidales bilaterales con
parálisis facial bilateral, disartria, disfagia, disfonía y
labilidad emocional.
1d. ENFERMEDAD DE BINSWANGER
Encefalopatia por afectacion de la Sustancia Blanca, progresiva y crónica
o
o
o
o
Causas:
 HTA, Lipohialinosis
Ancianos
Alteracion de la Marcha
Abulia
1e. ENFERMEDAD DE MOYA-MOYA
o
-
Afectacion de algunos grandes vasos de causa desconocida
Es un cuadro a considerar en el Diagnóstico diferencial del ictus en niño - joven
Oclusión carótida y desarrollo colaterales
Gran Circulacion Colateral en el territorio de las Arterias Lenticulo-Estriadas
con fístulas durales compensadoras que se ven como Volutas de humo.
o
Puede complicarse con frecuencia con HSA.
 Por
esto,
solo
dar
Anticoagulación
seleccionados.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
en
casos
85
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
1f. DISECCION CAROTIDEA
o
Signos de isquemia carotidea + Dolor + Sindrome de Horner
MIR 95-98, 43
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
86
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. HEMORRAGICOS
2a. HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA PRIMARIA (HEMATOMA CEREBRAL)
-
Clasificación
o 2 a 1. HIPERTENSIVOS
o 2 a 2. LOBARES
 aneurismas,
Malformaciones
arteriovenosas,
tumores,
Anticoagulantes orales, ANGIOPATÍA AMILOIDE DEL ANCIANO.
ETIOLOGIA
o
HTA Crónica
 Es la causa más frecuente
 La hipertensión da lugar a la aparición de dilataciones
vasculares:
 Microaneurismas de Charcot y Bouchard
 El sangrado puede aparecer en el curso de una crisis
hipertensiva.
o Otras:
 Angiopatía amiloide en ancianos no hipertensos
 Aneurismas
 Vasculitis
 Diátesis hemorrágicas
MIR 99-05, 100
CLINICA
o
A diferencia de los accidentes isquémicos, la clinica de las
hemorragias suele presentar:
 Cefaleas (50%)
 Vómitos (30%)
 Alteraciones de conciencia (estupor-coma)
 Rigidez de Nuca
o
Diferencia con las Embolias:
 Embolias  clinica súbita
 Hemorragias  evolucion en minutos
LOCALIZACIONES TIPICAS.
Describimos aquí
hipertensivos
las
localizaciones
típicas
Es Rara una hemorragia hipertensiva fuera de estas
OJO: Las hemorragias no asociadas a hipertensión
hemisférica.
suelen
de
ser
los
hematomas
de
localización
 Putamen
Hemiplejia + Hemianestesia
Ojos hacia la lesion
 Tálamo
Motor- Sensitivo variable
Ojos hacia abajo y hacia dentro
 Cerebelo
HTIC aguda y progresiva
Ojos al lado contrario a la lesion
 Protuberancia
Cuadriplejia y disminución de Pupilas puntiformes reactivas
conciencia.
SI unilateral: Ojos al
Coma, casi siempre
contrario a la lesion
lado
MIR 99-05, 113
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 113
INSERTAR ANEXO 9
DIAGNOSTICO
o
TAC: 100% desde el principio.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
87
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
La RMN es peor para detectar hemorragias.
MIR 95-98, 52
TRATAMIENTO
o
o
De eleccion:
Conservador
Se suele recomendar cirugía en las hemorragias cerebelosas mayores de 3 cm y, en general, si
hay hipertensión intracraneal o deterioro progresivo de conciencia.
ARBOL
HEMATOMA PARENQUIMATOSO HIPERTENSIVO:
1. CAUSA:
a. Microaneurismas de Charcot (Hipertensión arterial).
2. CLÍNICA:
a. Cefalea, alteración de conciencia.
b. Hipertensión craneal, focalidad neurológica.
3. LOCALIZACIONES:
a. Putamen: La más frecuente. Ojos hacia el lado sano.
b. Protuberancia: Ojos hacia el lado parético.
c. Tálamo. Ojos abajo y adentro.
d. Cerebelo: Ataxia.
4. DIAGNÓSTICO:
a. La TC es mejor que la resonancia.
5. TRATAMIENTO:
a. Quirúrgico en los cerebelosos, con HTIC o deterioro progresivo de conciencia.
Hematoma intracerebral
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
88
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2b. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ESPONTÁNEA
Estudiaremos aquí la espontánea, aunque en
subaracnoidea más frecuente es la postraumática.
general
la
Hemorragia
ETIOLOGIA



Jóvenes:
o Malformaciones arteriovenosas
Adultos:
o Rotura de aneurismas saculares.
 Causa más frecuente.
 En el 85% de los casos están localizados en el
territorio anterior (entre la cerebral anterior y
la comunicante anterior)
Ancianos:
o Hipertension Arterial.
MIR 95-98, 3
MIR 95-98, 85
MIR 95-98, 135
EPIDEMIOLOGIA
 Entre un 3 y un 4% de la población tiene aneurismas intracraneales.
 La incidencia de HSA es de 0,5 a 1 caso por cada 10.000 habitantes y
año.
 La mortalidad es de un 50% durante el primer mes.
 El 50% de los supervivientes tendrán secuelas neurológicas.
CLINICA






Puede haber clinica prodrómica antes de la rotura
aneurisma, causada por el crecimiento del mismo.
Tipico de estos Pródromos:
o Paralisis del III par
o Dolor Retro-ocular
La rotura suele relacionarse con el ejercicio fisico.
del
Lo más frecuente:
o Cefalea muy intensa + Hipertensión intracraneal
Hay pérdida de conocimiento en 45% de casos
o En casos con sangrado abundante.
NO hay Focalidad Neurologica, salvo que exista
o compresion parenquimatosa por el sangrado excesivo ó
o espasmo arterial secundario a la rotura.
Si hay un déficit neurológico retardado hay 3 causas posibles:
o Nueva rotura: frecuente en los primeros 7 dias. Alta
Mortalidad.
o Hidrocefalia
o Espasmo Vascular
MIR 95-98, 1
MIR 95-98, 121
MIR 95-98, 122
MIR
99-05, 11

LA PREGUNTA: MIR 99-05, 11
CLASIFICACIÓN
Se basa en la Escala de Hunt y Hess
- Grado 0: Aneurisma no roto
- Grado I. Cefalea leve
- Grado II: Cefalea intensa. Rigidez de nuca.
- Grado III: Confusión. Localidad moderada.
- Grado IV: Estupor. Hemiparesia.
- Grado V: Coma.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
89
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
COMPLICACIONES
 Nuevo sangrado en las primeras semanas, con muy mal pronóstico.
 Isquemia cerebral por espasmo.
 Hidrocefalia normotensiva a largo plazo
 SIADH
MIR 95-98, 66
DIAGNOSTICO
 TAC:
o Alta sensibilidad (85%) en las primeras 72 horas.
 Puncion Lumbar
o Si han pasado más de 72 horas o hay dudas con la TAC 
o Diagnóstico de HSA si se extraen 3 tubos con LCR hemorrágico o
xantocrómico que no coagula ni aclara al centrifugado.
 ECG:
o Sugestivo de IAM. Onda Q, elevación del ST, etc... Por liberacion de
catecolaminas.
MIR 95-98, 65
TRATAMIENTO
- Segun etiologia
o Tratamiento médico:
-
o
Tratamiento del vasoespasmo:
i. Nimodipino ó
ii. Aumentar la presión arterial (con volumen o dopamina) ó
iii. Angioplastia
Hemorragia por aneurismas:
 Buen estado general 

Angiografía
(diagnóstica
y
Tratamiento
Quirurgico
(Como
resangrado)


o
terapéutica)
profilaxis
y
de
Se puede hacer tratamiento endovascular
o inserción de una espiral de platino en el aneurisma. Tiene resultados
mucho mejores que la cirugía, pero se hace en pocos sitios aún.
Déficit neurologico, coma,... 
 Actitud expectante.
 Cirugia en 1 - 2 semanas.
Aneurismas asintomáticos:
 Se recomienda cirugia si son mayores de 7 mm.
MIR 95-98, 47
ARBOL
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
- CAUSAS
o JÓVENES
 MALFORMACIONES ARTERIO VENOSAS
o ADULTOS
 ANEURISMAS SACULARES
o ANCIANOS
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL
- CLÍNICA
o CEFALEA INTENSA SÚBITA
o MENINGISMO
o HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
o POSIBLE PÉRDIDA DE CONCIENCIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
90
NEUROLOGIA
-
-
MANUAL M.I.R. 2.003-04
COMPLICACIONES
o NUEVA ROTURA Y RESANGRADO
o VASOESPASMO CON FOCALIDAD
o HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA
o SIADH
TRATAMIENTO
o ANTAGONISTAS DEL CALCIO
o ANGIOPLASTIA SI ESPASMO.
o OBLITERACIÓN DEL ANEURISMA
 POR ANGIOGRAFÍA
 POR CIRUGÍA
ACV HEMORRÁGICOS: TABLA RESUMEN
SI TIENE...
Pérdida de conocimiento desde el inicio
Ojos desviados hacia hemicuerpo no paralítico
Conciencia conservada y no focalidad
Clínica focal secundaria a una HSA
Tres días después de curarse de una HSA, nuevo dolor
intenso de cabeza
Años después demencia, apraxia de la marcha e
incontinencia
PIENSO EN...
Hematoma cerebral o HSA muy importante
Hematoma en ganglios basales
HSA
Espasmo
Re-rotura
Hidrocefalia normotensiva
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
91
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
6
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS
1. EPIDEMIOLOGIA
3ª causa de muerte en general.
1ª Cardio-Vascular
2ª Neoplasias
3ª TCE
1ª causa de muerte en jóvenes
jóvenes.
(Hombres 15-35 años) 20% de muertes en
2. FISIOPATOLOGIA
1. LESIONES PRIMARIAS  directamente por TCE




Contusion: duramadre integra
Laceracion: herida en duramadre y parénquima
Lesion por Inercia: choque encéfalo-hueso en el sentido del golpe
Lesion por Contragolpe: retorno de la inercia. contragolpe.
2. LESIONES SECUNDARIAS  por hipoxia, isquemia o edema cerebral
 El Edema Cerebral es tipico de los TCE
3. EXPLORACION
1º EXPLORACION GENERAL
Siempre previa a la exploracion neurologica.
La primera actitud siempre es la Estabilizacion Cardiopulmonar
SIGNOS DE FRACTURA DE LA BASE DEL CRANEO
Hematoma retroauricular: Signo de Battle Aparecen a los dias del TCE
Hematoma periorbitario: Ojo de Mapache
Sin
interes
en
la
Exploracion aguda (inicial)
Oto- o Rinolicuorrea: Importante para posteriores Meningitis de
Repeticion (por Neumococo)
2º EXPLORACION NEUROLOGICA
-
Escala de Glasgow
Examen de Pupilas
Búsqueda de signos de focalidad neurológica.
Se entienden como traumatismos craneales menores los que cumplen
todos los siguientes
criterios:
- Son traumatismos cerrados.
- La puntuación en la escala de Glasgow es de 13 o superior.
- Los sintomas han persistido durante menos de 48 horas.
- El periodo de inconciencia ha sido inferior a 20 minutos.
- No hay déficits neurológicos.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
92
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. CLINICA
FRACTURAS:
DE LA BASE CRANEAL:
o
o
o
o
Suelen localizarse en el peñasco y en el esfenoides (silla
turca, por ejemplo)
Se acompañan frecuentemente de hemotimpano, hematoma mastoideo
o periorbitario.
El diagnóstico radiológico suele ser fácil. Las de la silla
turca pueden pasar desapercibidas y sospecharse por un nivel
hidroaéreo en el seno esfenoidal.
La mayoria no se complican, pero puede aparecer:
 Fistula de LCR.
 Fistula carótido cavernosa.
 Neumocéfalo, si comunican con los senos paranasales.
Puede producirse compresión de los lóbulos frontales.
DE LA BÓVEDA CRANEAL:
o
o
Las fracturas lineales no dan
presentan más riesgo de asociar
Las fracturas con hundimiento
complicaciones asocian y las de
MIR 95-98, 107
MIR 99-05, 13
sintomas por si mismas, pero
hematomas sub o epidurales.
son, obviamente, las que más
mayor mortalidad.
MIR 99-05, 14
CONMOCION:
-
Alteración de Conciencia breve: Menor de 6 horas
SIN lesiones macro- ni microscopicas cerebrales
Parálisis Sensitivo motora + Amnesia retrógrada (si persiste
se asocia con frecuecia a amnesia anterógrada, indicando
lesion en lóbulo temporal)
CONTUSION-LACERACION:
-
Alteración de Conciencia mayor de 6 horas
Lesiones Encefálicas visibles
por TC y RMN
Riesgo
de
Epilepsia
si
persisten lesiones cicatriciales
(con
hemosiderina,
placas
amarillas).
EDEMA CEREBRAL:
Confusion
Focalidad neurologica
LESIÓN AXONAL DIFUSA
-
Es el corte amplio de los axones en el momento del impacto.
Son típicas las lesiones en el cuerpo calloso y la región
dorsolateral de la protuberancia.
Puede conducir a coma persistente y estado vegetativo
La
TC
evidencia
las
lesiones
que
contienen
sangre
(normalmente en cuerpo calloso)
5. COMPLICACIONES
1. HEMATOMA EPIDURAL AGUDO

Entre Duramadre y Hueso
 Localizacion mas frecuente: Convexidad temporal lateral.
 Los hematomas epidurales de la fosa posterior son muy raros.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
93
NEUROLOGIA


MANUAL M.I.R. 2.003-04
Causa:
 Rotura de la Arteria Meningea media en 75% casos.
 En el 25% restante, Rotura Venosa.
Son más raros en ancianos por la más firme adherencia de la dura al
cráneo.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
94
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CLINICA



Inicialmente deterioro brusco de la Conciencia
Despues recuperan conciencia  Intervalo Lúcido
Posteriormente presentan
 midriasis homolateral,
 signos
de
focalidad
neurológica
(hemiparesia
contralateral a la midriasis)
 y progresivamente nuevo deterioro de la conciencia.
Hematoma epidural temporal derecho 1
DIAGNOSTICO



TAC: Imagen Biconvexa
Arteriografia de carótida en el lado de la midriasis
Sospecha: Paciente con fractura craneo lineal +
neurológica progresiva
Alteracion
MIR 99-05, 61
TRATAMIENTO
Urgencia absoluta:
MIR 95-98, 22
MIR 95-98, 118
Craneotomia + Drenaje.
MIR 95-98, 69
MIR 99-05, 24
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 24
2. HEMATOMA SUBDURAL



Entre Duramadre y Aracnoides
Rotura de Venas corticales  lo más frecuente.
Localizacion más difusa (no tan localizado como
en el epidural)
AGUDO



Similar a H. epidural, pero es menos frecuente
el intervalo lúcido.
TAC:
 Imagen concavo-convexa
 Desplazamiento de la linea media
Tratamiento: drenaje urgente
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
95
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CRONICO
 Más frecuente.
 Suelen ser pacientes alcoholicos o en tratamiento anticoagulante.
 Se presenta tras traumas leves, triviales.
 Clinica.
 Diferida a los dias, meses o, más raro, años:
 Cefalea, letargia, agitacion, desorientacion, afasia.
 Pueden tener focalidad neurologica, pero no es frecuente.
 Puede haber afasia en los del hemisferio dominante.
 Por TAC se observan como una imagen hipodensa.
 Tratamiento:
 Drenaje. Pueden recidivar.
INSERTAR ANEXO 10 DE NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
96
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. INFECCIONES
MENINGITIS DE REPETICION POR NEUMOCOCO
Otolicuorrea
ABSCESOS CEREBRALES
Tras un TCE abierto. Por S.aureus  lo mas frecuente.
4. OTRAS COMPLICACIONES:
INMEDIATAS:

Crisis convulsivas:
 Suelen ser parciales motoras.
 Buen pronóstico.

Hemorragias cerebrales:
 De localización más superficial que las espontáneas.
 Localización frontotemporal.
Hemorragia subaracnoidea.
Hemorragia intraventricular.
Hematoma subgaleal:
 Entre el cráneo y la aponeurosis epicraneana.
 Su gravedad obedece a la pérdida de sangre, no a la
compresión neurológica..
Infecciones por Neumococo




TARDIAS – SECUELAS:
 Epilepsia postraumática tardia.
 Más frecuente si hubo heridas penetrantes.
 Aparece entre los 6 meses y los 2 años tras el trauma.
 Demencia postraumática.
 Hidrocefalia normotensiva
 Si hubo Hemorragia subaracnoidea.
 Vértigo posicional paroxistico.
 Sindrome postconmocional
 Cefalea, mareos, irritabilidad...
 Meningitis postraumática recurrente.
 Abscesos diferidos.
 Aneurismas, fistulas, parálisis de pares...
MIR 95-98, 71
MIR 99-05, 12
6. TRATAMIENTO GENERAL
SEVERIDAD DE LA CONMOCIÓN:
GRADO 1.
- Conmoción transitoria (menos de 15 minutos)
- No pérdida de conciencia
GRADO 2:
-
Conmoción a anormalidades del esta psíquico que persiten más
de 15 minutos.
No pérdida de conciencia.
-
Pérdida de conciencia o focalidad neurológica.
-
GRADO 3:
LEVES:


No hay alteracion en la Exploracion Neurologica
No hubo alteracion de Conciencia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
97
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Observacion domiciliaria 24 horas.
MODERADAS-GRAVES:
 Signos de conmoción peristentes (grado 2)
 Alteracion Neurologica (focalidad)
 Alteracion de Conciencia
1º
2º
3º
TC craneal
Tratamiento Empirico:
Corticoides (Dexametasona) + Manitol (Diurético Osmótico)
Si hay convulsiones: Diacepam i.v.
Tratamiento Dirigido
A la complicación (cirugia en los hematomas, por ejemplo)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
98
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
7
ENFERMEDADES INFECCIOSAS del S.N.C.
1. MENINGITIS BACTERIANA
1. ETIOLOGIA
Hay que recordar de entrada que la causa más frecuente de meningitis es la
VIRAL.
-
-
-
MIR 99-05, 77
En recién nacidos (menores de un mes)
i. La causa más frecuente (con similar incidencia ambos)
son:
1. Estreptococo agalactiae.
2. Escherichia coli.
3. Listeria es otra causa probable, pero mucho
menos que las dos anteriores.
Desde un mes hasta aproximadamente los 20 años:
1. Meningococo.
 Más frecuente actualmente el B que el C.
2. Neumococo.
A partir de los 20 años:
1. Neumococo.
2. Meningococo.
3. Bacilos gram negativos.
MIR 99-05, 81
La etiologia de la meningitis bacteriana ha cambiado considerablemente en los últimos años:
Haemophilus influenzae, antes la causa más frecuente de meningitis infantil, ahora ha
visto su frecuencia reducida drásticamente por la vacunación.
i. Se calcula próxima a 1 caso por millón de habitantes.
También los casos por meningitis C, que llegaron a igualar en frecuencia a la meningitis
B, ahora también son mucho menores por la vacunación.
A partir de la generalización de la vacunación antineumocócica es también esperable el
descenso de la incidencia de meningitis por esta bacteria.
Segun FACTORES PREDISPONENTES
Esplenectomizados
Traumatismos (Hasta años despues)
Drepanocitosis
Hodgkin, Mieloma
Alcoholismo
Rinorrea LCR (M. Recurrente)
Neurocirugia
St. aureus y Enterobacterias
Derivaciones por Hidrocefalia
St epidermidis
Trasplantados, Inmunodeprimidos,
Déficit de Inmunidad Celular
Listeria
Deficit del Complemento (C5 a C8)
Meningococo (recurrente)
Rotura de Absceso
Anaerobios
SIDA
Criptococo, Tuberculosis
MIR 95-98, 9
MIR 95-98, 88
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
99
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. CLINICA






Fiebre muy alta.
Cefalea
Nauseas-Vómitos (tipico en escopetazo)
En niños son frecuentes las crisis convulsivas.
Fotofobia
Rigidez de nuca-espalda
 Signos de Kernig: En decúbito supino y con las piernas
flexionadas, la extensión de la pierna provoca dolor

y Brudzinsky): En decúbito supino al flexionar el cuello
flexiona las rodillas.
SOSPECHA
 Meningococo:
 Muy rápida evolucion
 Exantema. Erupcion petequial-purpúrica
 También se ve en otras meningitis virales:
 ECHO
 Coxsakie
 Puede llevar Neumonia asociada. (Por Meningococo serotipo Y)



Neumococo:
 Lesion de pares craneales: III, IV, VI
y tambien VII
Haemophylus:
 Convulsiones
y
signos
de
focalidad
asociada.
 Alteracion de pares craneales III, IV, VI
neurologica.
Anemia
y VII
Tuberculosis:
 Lesion de pares craneales III, IV y VI
 La afectacion del VI par es muy tipica de la TBC.
INDICACIONES DE ESTUDIO POR IMAGEN (TAC):




Si las manifestaciones de irritación meningea son de instauración
subaguda.
SI se observa papiledema.
Si se sospecha que el foco de origen es una supuración dentaria, una
sinusitis crónica o una otomastoiditis crónica.
Si en la exploración hay déficits neurológicos.
3. LABORATORIO
Punción lumbar:
 Estudio de LCR:
 Hipertenso (presión mayor de 180 cm de H2O)
 Opaco ó Purulento
 Hallazgos en LCR:
 Leucocitos (PMN):
o 500
a
20.000
con
Desviacion
Izquierda
(Neutrofilia)
o Si hay > 50.000  Rotura de Absceso.
 Proteinas:
o Elevadas: 150 a 500 mg / 100 ml.
o Si son > 1500  Bloqueo Subaracnoideo
secundario
 Glucosa:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
100
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o





Menor de 40% de la glucemia en ese momento
pH:
o Menor de 7,35
Tincion de GRAM:
 Sensibilidad 50%
o Baja mucho si ha habido tratamiento previo
con Antibióticos.
RCP: Reaccion en Cadena de la Polimerasa
 Detecta
fragmentos
de
DNA
de
bacilos
Gram
negativos.
 Sensibilidad 90%
Aglutinación con látex:
 La prueba más rápida
Cultivo:
 Sensibilidad 40%
Hemocultivo:

MIR 95-98, 131
431
Sensibilidad 50%
MIR 99-05, 43
MIR 99-05, 112
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 43
4. PRONOSTICO



Peor pronostico (de las Bacterianas. OJO!)  Estafilococo aureus y
Gram negativos
De las formas mas frecuentes, el peor pronostico es para Neumococo,
 Sobre todo si lleva Sindrome de Austrian:
 Meningitis +
 Neumonia +
 Endocarditis
Mortalidad Global (USA): 10%
MIR 95-98, 103
5. TRATAMIENTO
URGENTE, EMPIRICO:
 Empirico, en funcion de la edad.
 10 dias de duracion de media.
-
Pautas
o
o
Cefalosporina + vancomicina (añadir ampicilina en inmunodeprimidos y mayores de 55 años)
Ampicilina + ceftriaxona en neonatos y lactantes menores de 3 meses
MIR 95-98, 87
99-05, 111
MIR 95-98, 138
MIR 99-05, 63
MIR
A GERMEN CONOCIDO
 Listeria:
 Penicilina G ó Ampicilina + Aminoglucósido.
 Todas son resistentes a Cefalosporinas.
 Neumo- /Meningococo:
 Cefotaxima  de elección
 Si hay alergia o resistencia: Cloranfenicol
 Haemophylus:
 Cefotaxima
 Si es sensible a Ampicilina (lo que ocurre pocas veces)
ese será su tratamiento de eleccion.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
101
NEUROLOGIA



MANUAL M.I.R. 2.003-04
Gram negativos:
 Cefotaxima + Aminoglucosido
Estafilococo Aureus:
 Cloxacilina ó Vancomicina
Estafilococo Epidermidis:
 Vancomicina  de eleccion.
(Amikacina)
6. PROFILAXIS


Meningitis Meningocócica:
 Profilaxis a Contactos Directos Rifampicina durante 2 dias
 Si en un colegio se registran casos:
 Varios casos en una misma clase: Profilaxis a toda la
clase
 Más de dos casos en distintas clases: A todo el colegio.
Hay vacuna para
 Meningococo tipos A y C (NO para tipo B).
 Neumococo.
 Haemophilus tipo B.
INSERTAR LÁMINA DE INFECCIOSO: MENINGITIS
2. MENINGITIS TUBERCULOSA
Ancianos, inmunodeprimidos, SIDA
CLINICA




Afectacion de la Base del Craneo
Parálisis de pares craneales, sobre todo del VI par
Clinica Ocular:
Tubérculos coroideos en fondo de ojo en TBC Miliar
Papiledema bilateral. Por Hidrocefalia (se ve con frecuencia)
DIAGNOSTICO

LCR: igual que en la Meningitis Bacteriana, excepto que:
 Es claro.
 Forma Red de Fibrina al reposar.
 Cultivo: Lowenstein + en 75% de casos.
MIR 430
LA PREGUNTA: MIR 430
TRATAMIENTO



Isoniacida
Rifampicina
Etambutol ó Piracinamida.
El Etambutol pasa mal la BHE
OJO!
Duracion del Tratamiento:
9 meses
M. TUBERCULOSA
CLARO
M. VIRICAS
CLARO
LINFOCITOS
LINFOCITOS
PROTEINAS
M. BACTERIANA
TURBIO Y PURULENTO
POLINUCLEARES 
(5.000 A 20.000
cels/ml)
 (150 A 500 mg%)
GLUCOSA


L.C.R.
CELULAS

Normal (15 a 45 mg%)
Normal
OJO!  en:
Meningitis Urliana
Herpes simple
CMV
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
102
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Otros detalles
pH < 7,35
Red de Fibrina
3. MENINGITIS VIRALES
EPIDEMIOLOGIA





Son mucho más frecuentes que las bacterianas
75% de las meningitis entre 2 y 6 años de edad.
El 90% de los pacientes son menores de 30 años.
Suelen ser epidémicas.
Tipicamente, al final del verano, excepto la M. Urliana que es en
invierno.
ETIOLOGIA


80%ENTEROVIRUS:
 Grupo más importante.
 Pertenece al Género Picornavirus.
 Dentro de este grupo: ECHO y Coxsackie
 15% Virus de la Parotiditis (Meningitis urliana)
OTROS:
 VIH, CML (Coriomeningitis Linfocitaria), VHS, VEB, VVZ, CMV
CLINICA



Benignas, cortas. Autolimitadas.
Clinica similar a las meningitis bacterianas
Exantema cutaneo por Echo ó Coxsackie
DIAGNOSTICO

LCR:





Alta presion.
Claro
Linfocitos ó Monocitos
Glucosa y Proteinas normales.
 Si la glucosa es baja pensar en:
 Meningitis urliana
 VHS
 CMV
Puede haber hematies: LCR Xantocrómico: pensar en VHS
MIR 95-98, 98
o
Meningitis por enterovirus: pleconarilo
4. OTRAS MENINGITIS

SIDA:
 Criptococo: lo más frecuente

Enfermedad de BEHÇET
 Meningitis recurrente
 Se ha relacionado con infecciones por estreptococo.
 Triada:
 Ulceras bucales y genitales
 Uveitis
 Clinica neurologica

Meningitis recurrencial de MOLLARET
 Causa desconocida
 Posiblemente relacionada con infecciones por el Virus Herpes
Simple.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
103
NEUROLOGIA



MANUAL M.I.R. 2.003-04
Enfermedad de VOGT-KOYONAGHI-HARADA
 Meningitis, panuveitis, depigmentacion
sordera.
Enfermedad de Lyme
 En el estadio II: Meningitis
de
piel
y
cabello
y
Quistes Dermoides
 Meningitis de repeticion
MENINGITIS RECURRENTES
Neumococo
(por rotura de la base del craneo o de la lamina cribosa del
etmoides)
Meningococo (Déficit de C5 - C9 )
Enfermedad de Behçet
Meningitis Recurrencial de Mollaret
Quistes Dermoides
5. ENCEFALITIS VIRAL


Causa Esporádica más frecuente: VHS tipos I y II
Epidémica más frecuente (Causa más frecuente mundial de encefalitis):
Arbovirus
1. AGUDA
ETIOLOGIA
 Virus del Herpes Simple tipos 1 (95%) y también tipo 2
CLINICA
 Periodo catarral previo. A los pocos dias, clinica neurologica.
 Pérdida de Conciencia.
 Fiebre
 Nauseas y Vómitos
 Focalidad neurologica: Temporal y a veces Frontal
DIAGNOSTICO
 Clinico
 Puncion Lumbar: LCR xantocrómico
 EEG: tripletas de ondas en lobulo temporal (1º) y frontal (2º)
 CERTEZA:
 Biopsia de Lobulo Temporal: Cuerpos de Inclusion de Cowdry
TRATAMIENTO
 Aciclovir intravenoso de eleccion
ARBOL
-
ENCEFALITIS
i. CAUSAS
1. VIRUS HERPES
2. ARBOVIRUS
ii. CLINICA
1. FIEBRE
2. DETERIORO CONCIENCIA
3. POSIBLE FOCALIDAD NEUROLÓGICA
iii. DIAGNOSTICO
1. PCR DE LCR
2. EEG
iv. TRATAMIENTO
1. ACICLOVIR
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
104
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. INFECCIONES POR VIRUS LENTOS
Son infecciones viricas pero con un periodo de incubacion muy largo (años)
a. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA



(PEES)
Virus del Sarampion.
 1 de cada 1.000.000 casos (Menos frecuente que la Encefalitis
PostSarampión: 1/1000)
 Es más frecuente en niños que padecieron el sarampion con pocos
dias o meses.
 Sin embargo, la PEES aparece muy diferida.
Las lesiones se producen por desmielinizacion
Clinica:
 Demencia-Ataxia-Mioclonia
 NO fiebre

Diagnóstico:
 EEG  Complejos de RAEDERMECKER
 Espiculas sincrónicas y simétricas y actividad de ondas
lentas
de
alto
voltaje,
seguidas
de
inactividad
electrica. Patron de “supresion de descargas”.
 Tipico:
Ac antivirus del sarampion en suero y LCR

No hay Tratamiento.
 Rapidamente mortal por:
 Infecciones pulmonares
 Infecciones urinarias
 Ulceras de decúbito
b. LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA
(LEMP)
ETIOLOGÍA
 Producida por Papovavirus (JC).
 Casi todos los casos se asocian al SIDA.
 También
se
ve
en
pacientes
con
Carcinomatosis,...
 Desmielinizacion en casi todos los lóbulos
Leucemia,
Linfoma,
CLÍNICA
 Clinica muy variable.
 Demencia, motor-sensitiva, convulsiones...
DIAGNÓSTICO
 Pruebas de imagen
 RM: Lesiones multifocales en sustancia blanca no captantes de
contraste
 LCR
 Sin alteraciones: recuentos celulares, proteínas...suelen ser
normales
 El diagnóstico se basa en la PCR para Papovavirus JC
TRATAMIENTO
 NO tiene tratamiento específico.
 Responde a los antirretrovirales.
c. RUBEOLA CONGENITA
 Panencefalitis progresiva, parecida a la del Sarampion.
d. PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL
 Relacionada con el HTLV-I
(productor de la Leucemia Linfoma T del
Adulto)
 Mielopatia vacuolar similar a la del SIDA
 Se ve en Oriente (Japon)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
105
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
6.
ENFERMEDADES
ESPONGIFORMES.
NEURODEGENERATIVAS
Enfermedades con afección difusa
aparición de cambios espongiformes.

de
TRANSMISIBLES
la
sustancia
O
gris
ENCEFALOPATIAS
cortical
con
PRIONES 
 El término PRION procede del inglés protein infection only.
 Particulas infecciosas polipeptidicas sin acidos nucleicos.
 Se pueden trasmitir, aunque aún no está claro por qué
mecanismos ni el inóculo necesario para ello.
 Se sabe que están codificadas por el Cromosoma 20, por el gen
PrP de su brazo corto, lo que seria la causa de los casos
hereditarios.
1. KURU
Descrita en canibales, por comer cerebros.
 Temblor e Inestabilidad de la Marcha  Primer signo
 Alteraciones oculomotoras, incontinencia esfinteriana, inmovilidad
 Muerte por Ulceras de decubito o Bronconeumonia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
106
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. Enfermedad de CREUTZFELD-JACOB
Tambien llamada Enfermedad de las Vacas Locas


Hombres > 50 años
Se ha demostrado su transmision:
 Transplantes de Cornea
 Extractos de hipofisis

Clinica:
 Demencia progresiva con disfunción motora y trastornos visuales
 Mioclonias y ataxia
 Mortalidad rápida y en casi todos los casos.

Diagnóstico:
 EEG:
 lento, con descarga de ondas rápidas cada segundo. Muy
tipico (90%)
 Punción lumbar:
 Detección en LCR de la proteina 14-3-3. Sensibilidad y
especificidad superiores al 90%
 De confirmacion:
 Biopsia:
Cuerpos
Espongiformes
(vacuolas)
y
placas
amiloides (Amiloide PrP)

No hay tratamiento especifico.
MIR 95-98, 59
99-05, 125
MIR 95-98, 95
MIR 99-05, 53
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 53
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA FORMA CLÁSICA DE ECJ Y LA FORMA VARIANTE
EDAD DE INICIO
ETIOLOGÍA
SÍNTOMAS
DURACIÓN
DIAGNÓSTICO
CLÁSICA
MÁS DE 55 AÑOS
ESPORÁDICA (85%)
GENÉTICA (15%)
DEMENCIA
ATAXIA
MICOLONÍAS
MUTISMO ACINÉTICO
4-6 MESES
COMPLEJOS
PERIÓDICOS
ONDAS AGUDAS EEG
PROTEÍNA
14-3-3
(ALTA
SENSIBILIDAD)
VARIANTE
ENTRE 15 Y 55 AÑOS
CONSUMO DE PRODUCTOS DE
GANADO VACUNO
INICIO
CON
SÍNTOMAS
PSIQUIÁTRICOS
ALGO MÁS
EEG SIN
ONDAS
BAJA
PROTEÍNA
PLACAS
PROTEÍNA
DE UN AÑO
COMPLEJOS
DE
SENSIBILIDAD
14-3-3
AMILOIDES
DE
PRIÓNICA
3. Enfermedad de Gertsman - Straussler - Scheinker
 Herencia AD
 Clinica similar a Creutzfeld-Jacob
 Ataxia espinocerebelosa, demencia y placas de amiloide en el
cerebro.
 Alteracion en brazo corto del Cromosoma 20
4. INSOMNIO FAMILIAR MORTAL
 Degeneración limitada al tálamo.
 Herencia AD
MIR 95-98, 130
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
107
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
6. ABSCESO CEREBRAL
ETIOLOGIA








Suele ser polimicrobiano
Primera causa:
 Estreptococos
 Aerobios: S. millieri del grupo
viridans
 Anaerobios
Segunda causa:
 Bacteroides
y
fusobacterias
(anaerobios)
Tercera causa:
 Enterobacterias
Absceso en SIDA 
 Toxoplasma, Aspergillus, Nocardia
Nocardia 
 Relacion con Déficit de Inmunidad Celular
Cardiopatias con shunt derecha-izquierda  Fallot.
 Abscesos por Estreptococo.
Diabéticos:
 Absceso cerebral por Mucormicosis
(hongo)
aeruginosa
o
Pseudomonas
FISIOPATOLOGIA


Lo más frecuente es por Contigüidad y sobre todo de Patologia O.R.L.
También Diseminacion Hematógena. Predisponen:
 Cardiopatia Congenita con Shunt Derecha – izquierda.
 Malformacion arterio-venosa. Rendu-Osler
 Bronquiectasias
CLINICA





Fiebre.
Cefalea de evolución subaguda.
Focalidad neurológica.
Signos de hipertensión intracraneal.
En algunos casos: Signos meningeos.
DIAGNOSTICO


TAC y Biopsia
NO Punción lumbar por el riesgo de enclavamiento.
TRATAMIENTO




Drenaje por punción
Empirico:
 Cefalosporina
de
tercera
generación
+
vancomicina
+
metronidazol 6-8 semanas
Posteriormente, según agente causal.
Corticoides: favorecen el paso del antibiótico a través de la cápsula
del absceso
MIR 95-98, 48
7. EMPIEMA SUBDURAL
Complicación de Otomastoiditis o Meningitis
CLINICA



Cefalea, Fiebre, Alteración de Conciencia
Sindrome meningeo subagudo
Déficits neurológicos focales
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
108
NEUROLOGIA


MANUAL M.I.R. 2.003-04
Papiledema
En general la clinica es bastante parecida a la del absceso, aunque
tal vez con más frecuencia de signos meningeos en el empiema.
DIAGNÓSTICO


TAC.
NO hacer punción lumbar.
Empiema subdural
TRATAMIENTO

Drenaje + Antibióticos:
 Metronidazol + Cefalosporinas de tercera generación.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ABSCESO – EMPIEMA SUBDURAL
ANTECEDENTE
CLÍNICA
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
ABSCESO
PATOLOGÍA ORL
CORTOCIRCUITO DCHA-IZDA
BRONQUIECTASIAS
INFECCIÓN VIH
FIEBRE
CEFALEA SUBAGUDA
CONFUSIÓN
FOCALIDAD NEUROLÓGICA
HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL
TC - RM
DRENAJE
CEFTRIAXONA
+
VANCOMICINA
+
METRONIDAZOL
CORTICOIDES
EMPIEMA SUBDURAL
OTOMASTOIDITIS
SINUSITIS
FIEBRE
CEFALEA SUBAGUDA
CONFUSIÓN
FOCALIDAD NEUROLÓGICA
MENINGISMO
TC – RM
DRENAJE
CEFTRIAXONA
METRONIDAZOL
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
+
109
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
8. ABSCESO EPIDURAL



Entre Duramadre y Craneo
CLINICA:
 Cefalea. Alteración de Conciencia. Déficits focales.
 A nivel CRANEAL:
 LCR no tiene Presion elevada
(El subdural
Presion elevada)
 A nivel ESPINAL:
 Lo más frecuente es por:
 Estafilococo aureus (agudo)
 TBC (crónico)
TRATAMIENTO:
 Drenaje y Antibióticos
si
tiene
9. TROMBOFLEBITIS
1. SENO LATERAL




Lo mas frecuente: Secundaria a Otitis media o Mastoiditis
Dolor a lo largo de Yugular y en Borde Posterior de Mastoides Signo
de GRIESINGER
Afectacion de pares craneales V y VI  Sindrome de GRADENIGO (ver
Pares Craneales)
En 50% casos hay Papiledema
2. SENO CAVERNOSO



Secundario a Infecciones Oculo-Nasales
Clinica:
 Edema orbitario
 Quemosis conjuntival
 Cianosis en parte superior de la cara
 Parálisis de Pares Craneales que atraviesan el Seno Cavernoso:
 III, IV, Va (oftálmico) y VI: Sindrome de TOLOSA-HUNT
Unico Tratamiento eficaz:
 Antibioticos contra estafilococos, estreptococos y anaerobios.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
110
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
8
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
1. ESCLEROSIS MULTIPLE
EPIDEMIOLOGIA




Enfermedad neurológica crónica más frecuente en adultos jóvenes
Predominio en mujeres (2:1). Inicio 20-40 años
Incidencia y prevalencia varían con el paralelo terrestre (máxima 4060º del hemisferio norte y mínima en ecuador)
Parece imprescindible un factor infeccioso no identificado que
intervendría antes de los 15 años y un factor genético:
 La susceptibilidad puede modificarse por la emigración en la
pubertad. Incidencia superior en raza blanca
 Herencia poligénica: HLA DR2 y haplotipo DR15. Concordancia
entre gemelos homocigotos: 30%, dicigotos: 5%
PATOGENIA

Etiopatogenia Inmune
o Diana más probable de la respuesta inmune (linfocitos T):
proteína básica de la mielina
o Otras: proteína proteolipídica, P0, glicoproteína asociada a la
mielina, glicoproteína oligodendocito de la mielina
o Cuadro clínico:

Primero desmielinización, inflamación y alteración glial:
enlentecimiento de la conducción y síntomas agudos
 Luego resultado de la exposición del axón en la placa a
productos
inflamatorios:
bloqueo
axonal
y
síntomas
permanentes
o Placas desmielinizantes con localizaciones típicas en encéfalo
y médula (NUNCA en sistema nervioso periférico): yuxtacortical,
periventricular, cuerpo calloso, protuberancia, pedúnculos
cerebelosos medios y cordones posteriores.

Muy específicas las que rodean el
cuerpo
y
asta
temporal
de
los
ventrículos laterales
CLINICA


Clasificación según patrón evolutivo:
 Remitente-recidivante (la más frecuente):
brotes con recuperación total (o secuelas)
 Progresiva
 Primaria: desde el inicio progresa
 Secundaria:
Remitente-recidivante
que
pasa
progresiva
 Progresiva-recaída
 En la mayoria de los casos, evolucion en brotes.
Puede ser:
 Benigna: Autolimitada. No deja secuelas clinicas.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
a
ser
111
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04


Siempre
hay
alguna
secuela
subclinica
que
podria
manifestarse años después.
Tórpida:
 Aumento progresivo de los brotes e incapacidad,con mas
lesiones residuales.
 Superviviencia media 15 - 20 años.
TIPOS DE EVOLUCION CLINICA
-
Remitente en brotes ( con remisiones completas ): Autolimitada. No deja secuelas clínicas.
Secundariamente progresiva ( con remisiones incompletas ). Empieza como brotes
autolimitados sin secuelas pero luego esos brotes comienzan a dejar secuelas.
Primariamente progresiva: Desde el inicio de los síntomas se presenta un deterioro
neurológico gradual y casi continuo. Más frecuente en edades avanzadas y adoptando la
forma de una mielopatía progresiva.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
112
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ATAQUES PAROXISTICOS:


Fenómenos breves, estereotipados y recurrentes como, por ejemplo, los
espasmos tónicos de un miembro.
Es una de las manifestaciones más tipicas de la Esclerosis Múltiple.
SINTOMAS MOTORES



Debilidad en la mano: forma caracteristica de inicio
Espasticidad a cualquier nivel, pero mas frecuente en piernas.
 Sindrome de primera Motoneurona (Via Piramidal alterada):
 Hiperreflexia, Babinski +, Espasticidad y ausencia de
reflejos cutáneo abdominales.
Es muy rara la ausencia de algún reflejo osteotendinoso, ya que no
hay afectación de segunda motoneurona ni de nervios periféricos.
MIR 99-05, 75
SINTOMAS SENSITIVOS
 En conjunto, el signo de presentación más frecuente.
 Parestesias: sintoma sensitivo más frecuente
 Lo más frecuente es la afectacion de la Sensibilidad profunda y
Epicritica.
 Signo de LHERMITTE:
 Sensación de calambre en la espalda al flexionar el
cuello.
 NO es patognomónico; también puede aparecer como
complicacion de radioterapia en columna cervical.
SINTOMAS OCULARES

NEURITIS OPTICA RETROBULBAR:




El primer signo de presentacion de Esclerosis Múltiple, en el
37% de los casos, es la Neuritis Optica Retrobulbar. (NOR).
Como es retrobulbar NO afecta a papila óptica inicialmente
 El Fondo de Ojo es Normal
Clinica:
 Përdida Subaguda de la agudeza visual
 Dolorimiento retroorbitario que aumenta
con la presion y los movimientos oculares.
 Suele ser Unilateral al inicio, aunque
puede
ser
bilateral
simultánea
o
evolutivamente.
Exploración:
 Escotoma
central
o
centrocecal:
Se
agranda el escotoma fisiologico del punto
ciego.
 Pupila de Marcus-Gunn:
 Midriasis tras la iluminacion del ojo afecto,
despues de iluminar el ojo sano.
 En el ojo afecto, el reflejo fotomotor directo está
alterado, pero el consensuado está presente,
o es decir, la pupila del ojo enfermo se
contrae al iluminar el ojo sano..
APLICACIÓN PRACTICA:
Al iluminar el ojo sano, hay una miosis de ambas pupilas.
Al pasar la linterna al ojo enfermo ambas pupilas se dilatarán

Pronóstico:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
113
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04


Puede



La agudeza visual suele recuperarse, aunque la neuritis
puede complicarse con atrofia óptica.
haber una Neuritis Optica NO retrobulbar ó Papilitis.
El fondo de ojo NO es normal: papila de bordes borrados.
Clinica similar.
Menos frecuente.
MIR 95-98, 12
99-05, 18
MIR 432
MIR 95-98, 97.
MIR 99-05, 1
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 18

OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR:
 Por afectacion del Fasciculo Longitudinal Medial (interconecta
nucleos del III y VI par)
 Al mirar hacia el lado enfermo,
 el ojo homolateral (el abductor) presenta nistagmo y
 el contralateral (aductor o aproximador, en este caso) no
se mueve.
 Es decir, al mirar a la derecha el ojo izquierdo
(aductor) no se mueve y el derecho (abductor) tiene
nistagmo.
 La alteración puede ser bilateral
 Si es bilateral y en joven: Esclerosis Múltiple casi
seguro
 Tambien se ve en Lupus Eritematoso Sistémico.

También puede producirse parálisis de la mirada conjugada hacia un
lado por lesión pontina isolateral. Se denomina “síndrome del uno y
medio” la parálisis de la mirada conjugada hacia un lado y la
oftalmoplejía internuclear hacia el otro.
MIR 99-05, 28
CEREBELO

Triada de Charcot:
 Habla Escandida o arrastrada
 Temblor intencional
 Nistagmo
(lento y separando las silabas)
TRONCO CEREBRAL

Afecta a pares craneales oculomotores: IIIp
craneal
NEURALGIA DEL TRIGEMINO

y
y, sobre todo, VI par
PARALISIS FACIAL PERIFERICA
Si es bilateral y en joven es casi diagnóstica de EM
ALTERACIONES MENTALES




Depresion
Muy tipico: Euforia y llanto inapropiados  Parálisis seudobulbar
 Es por afectacion bilateral de las vias piramidales por encima
del bulbo.
Casos avanzados: Demencia
No son raros los fenómenos de conversión histérica que pudieran
confundirse con la aparición de otro brote
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
114
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
SINDROME DE UHTHOFF


Episodios de Vision borrosa despues de ejercicio intenso o calor
intenso. Muy tipico.
En general, los sintomas de Esclerosis Múltiple pueden empeorar con
el calor.
MIR 99-05, 85
FATIGA CRÓNICA
MEDULA


Afectacion vesical frecuente.
Atonia (retencion) o Hiperreflexia
Musculo detrusor de la vejiga.
(urgencia e incontinencia) del
MIR 417
LOCALIZACIÓN DE LESIONES DESMIELINIZANTES
CLÍNICA
Reflejo plantar extensor
Signo de Lhermitte
Signo de Marcus Gunn
Al mirar hacia la derecha no se mueve el ojo izquierdo y el
derecho tiene nistagmo
Temblor intencional y ataxia
Crisis de dolor facial intenso
Llanto y risa inmotivados
LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
Tracto corticoespinal
Cordones posteriores
Nervio óptico
Fascículo longitudinal medial
Cerebelo
Neuralgia del trigémino
Vía piramidal suprabulbar
EMBARAZO y ESCLEROSIS MÚLTIPLE


Disminuye el número de brotes en el embarazo
Empeora en el post-parto.
FORMAS CLINICAS ESPECIALES
a. Neuromielitis Optica de DEVIC
Neuritis óptica bilateral +
Mielitis Transversa
b. Esclerosis difusa de SCHILDER
En niños - jovenes
Paraparesia
espástica

Destaca sobre el resto de la clinica.
MIR 95-98, 10
05, 7
MIR 95-98, 70
MIR
99-
DIAGNOSTICO

El diagnostico definitivo siempre es clinico  Importante !!!
LCR:
-
Aumento de niveles de IgG (80% casos). Dato Importante
Aumento de la síntesis de IgG intrarraquídea (puede ser valorada por la demostración de bandas
oligoclonales)


Comparar con IgG de la sangre. Es diagnóstico de Esclerosis
múltiple si:
IgGLCR
______ > 1’7
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
115
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
IgGplasma


Proteinas totales: Normales
Células: No estan aumentadas (o solo ligeramente)
 Pleocitosis importantes van en contra del diagnóstico de EM.
MIR 99-05, 116
POTENCIALES EVOCADOS:




Miden velocidad de conduccion nerviosa a nivel del Sistema nervioso
central.
 Registran con electrodos la actividad eléctrica cerebral en
respuesta a un estimulo sensorial.
 Las placas desmielinizantes provocan una reducción de la
velocidad.
Sirven para detectar lesiones nerviosas subclinicas.
Los más útiles son los visuales y somatosensitivos.
Los auditivos son menos útiles.
TAC:

Ha sido superado por la RMN
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
116
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
RMN:

Sensibilidad > 90%.
-
La mejor prueba es la RMN y el contraste con gadolinio. Imágenes en T2


Distingue placas activas:
 Las placas activas captan Gadolinio
 No lo captan las placas viejas con gliosis, fibrosis, etc...
MIR 95-98, 96
99-05, 103
MIR 99-05, 17
MIR 99-05, 72
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 103
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
No es preciso conocerlos
El Diagnóstico de EM es Clinico. La clinica es el dato más valioso.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
o Los cinco siguientes

Anomalías del SNC a la exploración

Ataque que refleja enfermedad de vías largas de la sustancia blanca

Vía piramidal.

Vías cerebelosas

Fascículo longitudinal medial

Nervio óptico

Columnas dorsales

Los datos deben reflejar dos o más áreas del SNC

La segunda puede demostrarse por
o RMN (lesiones mayores de 3 mm) ó
o Potenciales evocados

Cumplir el perfil clínico

Dos o más episodios en sitios distintos del SNC de al menos 24 horas de
duración y separados entre sí al menos un mes ó

Desarrollo gradual en al menos 6 meses si se acompaña de aumento de la
IgG en LCR

No hay otra enfermedad que justifique el daño neurológico
o Categorías diagnósticas

Definida: Los cinco criterios

Probable: Cumple los cinco pero

sólo se ha objetivado una lesión ó

sólo hay un episodio sintomático

Riesgo de EM:

Cumple todos los criterios menos el 4. Sólo hay un episodio sintomático y una
alteración objetiva.
4. TRATAMIENTO

Tratamiento del BROTE AGUDO:
 Si es severo
 ACTH ó Metilprednisolona i.v. a dosis muy altas
 Ambas son igual de eficaces. Han de darse a dosis
muy altas.
 Por esto se acompañan de Carbonato de Litio para
evitar
las
crisis
maniformes
que
pueden
desencadenar los corticoides a altas dosis.
 Si es leve:
 Sólo tratamiento sintomático:
 Analgésicos para los dolores (carbamacepina si son
fuertes)
 Para la espasticidad:
 Baclofeno: De elección
 Alternativa: Diacepam
 Dantroleno:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
117
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o


(Es el tratamiento de eleccion del Sindrome
Neuroleptico maligno)
A largo plazo, es efectiva la Fisioterapia.
PREVENCION de los brotes

De elección:
o
Modificadores de la enfermedad

Interferón beta (1 a y 1 b)





Se administran por vía subcutánea o intramuscular,
una o varias veces por semana
Efectos adversos: Síndrome gripal, aumento de
enzimas hepáticas, reacciones locales.
A veces aparecen anticuerpos neutralizantes anti
interferón que no suelen motivar problemas de
eficacia, pero que pueden hacerlo.
Acetato



de glatiramer (copaxona)
Inmunorregulador.
Se administra por inyección subcutánea diaria.
SU principal efecto adverso son las reacciones de hipersensibilidad, en general
no muy limitantes.
Mitoxantrona

Inhibidor de la topoisomerasa II.

Tiene muchos efectos secundarios (miocardiopatía, leucemia), por lo que se
emplea como tratamiento de reserva, en casos que no responden a otros.

Nuevo tratamiento:
 Natalizumab:
 Anticuerpo monoclonal que secuestra linfocitos T.
o Se está estudiando también en Enfermedad de
Crohn y Artritis Reumatoide.
 Reduce los brotes hasta en un 60%.
 Puede asociarse a interferón beta.

Inmunosupresores (en caso de falta de respuesta):
 Ciclofosfamida en pulsos. Tal vez el más útil de este
grupo.
 Metotrexate. Utilidad limitada.
 Inmunoglobulinas intravenosas (pulsos mensuales)
 Metilprednisolona (pulsos IV mensuales)
MIR 95-98, 102
419
MIR 99-05, 56
MIR 99-05, 99
MIR
TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE:
BROTE SEVERO
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO Y CORTICOIDES (+ LITIO)
INTERFERÓN BETA
TRAS RESOLVERSE El BROTE
INSERTAR ANEXO 11 NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
118
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ETIOLOGIA
 Sarampion:
 Lo más frecuente (1 de cada 1000 casos)
 NO confundir con la forma esclerosante subaguda
 Rubeola
 Varicela
 Mycoplasma: forma hemorragica muy grave
 Post-vacunal: tras vacunar de Rabia o Viruela. Excepcional.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
119
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
9
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y
METABÓLICAS
1. ENFERMEDAD DE WERNICKE
ETIOLOGIA

Déficit de Tiamina
 La causa más frecuente es el Alcoholismo Crónico.
 Tambien se ve en
 Cancer Gástrico
 Hiperemesis gravidica.
 Enfermos en programa de diálisis renal
 SIDA...
ANATOMIA PATOLOGICA


Petequias periventriculares en Tronco
encéfalo
 Sobre todo en los cuerpos mamilares
y núcleos de los pares craneales VI
y VIII)
 y vermis cerebeloso.
 No
hay
pérdida
neuronal
intensa.
También hay lesionesen las regiones periventriculares de Tálamo e
Hipotálamo.
CLINICA
1. ALTERACIONES OCULARES
 Las más importantes:
o Paralisis bilateral asimétrica del VI par: Estrabismo
convergente
o Nistagmo horizontal provocado  lo más frecuente. También
puede ser vertical.
 También puede haber:
o Parálisis de la mirada horizontal. Puede ser también de
la vertical.
o Oftalmoplejia internuclear, pero Unilateral.
o Las pupilas, inicialmente, son normales. Al final pueden
ser mióticas.
2. ATAXIA DE LA MARCHA
 Y de la postura, por
neuropatia periférica.
afectacion
cerebelosa,
vestibular
y
3. PSICOSIS DE KORSAKOFF
 Por déficit de Serotonina
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
120
NEUROLOGIA



MANUAL M.I.R. 2.003-04
Amnesia de fijacion (anterógrada).
Desorientacion Temporo-Espacial
Confabulaciones
Tambien retrógrada.
4. OTRAS MANIFESTACIONES POR DÉFICIT DE VITAMINA B1



Polineuritis periférica (80% casos)
Alteraciones Olfatorias
Insuficiencia Cardiaca de Alto Gasto Cardiaco
MIR 95-98, 30.
MIR 99-05, 6
MIR 99-05, 51
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 6
LABORATORIO




Déficit de Tiamina
Elevación de niveles de Piruvato en sangre
Descenso de la actividad Transcetolasa eritrocitaria, porque
Vitamina B1 es un coenzima de ésta.
Hay acúmulo de glutamato, tóxico para las neuronas de Purkinje.
la
OTROS DATOS

Alteracion de las pruebas calóricas de funcion vestibular.
TRATAMIENTO

Vitamina
B1
i.v.
+
Sulfato
de
Magnesio
(otro
cofactor
de
la
Transcetolasa)


Clonidina: resultados parciales en la Psicosis de Korsakoff
Fluoxamina: para el Korsakoff
En todo alcoholico al que se le da Glucosa i.v. añadir
Vitaminas B . Si se le da sólo glucosa, al metabolizarla se
gasta la vitamina B1 (ya de por si baja en un alcoholico), lo
que conlleva riesgo de entrar en Encefalopatia de Wernicke.
MIR 95-98, 6
MIR 95-98, 101
MIR 95-98, 110
EVOLUCION



De la Psicosis de Korsakoff sólo se recuperan el 20% de casos.
La Oftalmoplejia se recupera en pocas horas (sobre todo la Diplopia).
  Esto es casi un dato diagnóstico !
La Ataxia suele recuperarse a las semanas y no en todos los casos.
2. SINDROME DE STRACHAN

Suele observarse en Guerras o situaciones de falta de nutrientes (no
se sabe cual en concreto).
CLINICA




Ambliopia: por Alteracion del Haz papilo-macular
Neuropatia dolorosa
Dermatitis bucogenital
Vértigo
3. DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA



Por Déficit de Vitamina B12
Afecta:
 Cordones Posteriores  Sensibilidad epicritica y profunda
 A veces también afecta a los Cordones Laterales
Casi siempre es Simétrica
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
121
NEUROLOGIA


MANUAL M.I.R. 2.003-04
Tipicamente provoca Parestesias, Ataxia, espasticidad
Tratamiento:
 Precoz para evitar la aparición de secuelas
Trastornos de Esfinteres...)
 Dar Vitamina B12 + Potasio
MIR 95-98, 114
(Paraplejia,
MIR 99-05, 5
4. ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI




Alcoholicos. Hombres
Desmielinizacion del Cuerpo Calloso.
o Afectación Frontal y hemisférica.
Cursa sobre todo con Alteracion de la Conciencia.
o El resto de la clinica depende de la afectación más o
menos severa (piramidal, extrapiramidal...)
NO tiene tratamiento.
5. MIELINOSIS CENTROPONTINA
ETIOPATOGENIA


La mayoria de los casos aparecen en Alcoholicos Crónicos.
 Tambien en Diabetes Mellitus, Wilson, Cirrosis hepática,...
Causa: Rápida correcion de HIPONATREMIA crónica:
 Deshidratacion cerebral.
 Importante: cuando el sodio está bajo, debe restablecerse hasta
niveles aceptables (125mEq/L) de forma lenta (en unas 24 horas
minimo)
CLINICA




Tetraparesia progresiva Subaguda
Parálisis pseudobulbar
Conciencia Integra
 El cuadro puede parecerse al Sindrome de cautiverio.
Es mortal en casi todos los casos
DIAGNOSTICO:

TAC
TRATAMIENTO:

No hay, sólo es útil la profilaxis.
MIR 95-98, 81
6. PELAGRA
Déficit de Niacina (Factor PP)
Un cuadro caracteristico es la ENFERMEDAD DE HARTNUP
 Pérdida de aminoacidos por Túbulo renal.
 Pérdida de Triptófano, que es precursor del Acido nicotinico.
CLINICA:
 Triada de las 3 D:
 Demencia
 Diarrea
 Dermatitis
 Las manifestaciones neurológicas, una vez establecidas, NO
responden al Tratamiento.
ANATOMIA PATOLOGICA:
 Destrucción de Celulas Gigantes de BETZ.


CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
122
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TRATAMIENTO:
 Reposición del déficit.
7. DEGENERACION CEREBELOSA ALCOHÓLICA



Alcohólicos crónicos
Afectacion de Celulas de Purkinje en vermis superior y anterior
Ataxia de la Marcha (pies)
CLINICA:
 La
propia del sindrome
Enfermedades Degenerativas.
cerebeloso.
Ver
Sindromes
focales
y
8. DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA.
CAUSA:
o
o
Trastornos residuales tras encefalopatias agudas.
Acúmulo de manganeso?
ANATOMIA PATOLÓGICA:
o Gliosis y microcavitación en corteza y ganglios basales..
CLINICA:
o
o
o
Signos clinicos extrapiramidales, cerebelosos y corticales.
A veces se suma una paraplejia espástica
El primer signo suele ser el temblor.
TRATAMIENTO:
o Reducir las cifras de amonio sérico.
MIR 95-98, 93
INSERTAR ANEXO 12 NEUROLOGIA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
123
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ENFERMEDADES METABÓLICAS: CARACTERISTICAS GENERALES.
ETIOLOGIA

Numerosas causas:
 Anoxia - Isquemia
 Hipoglucemia
 Hepatopatia
 Insuficiencia Renal
 Enfermedades Hereditarias
 Acidosis metabólicas,…
MIR 95-98, 5
CLINICA






Sindrome confusional agudo
Signos motores (simétricos):
Agitación
Flapping (hepático)
Mioclonias (urémia, anoxia)
Trastornos vegetativos
DIAGNÓSTICO
EXPLORACION:
 Pupilas Normorreactivas
 En la anoxia grave son Arreactivas.
 Reflejos oculocefálicos y oculovestibulares conservados.
 NO en la anoxia grave
 NO focalidad motora.
 En la hipoglucemia a veces hay Hemiplejia.
 Patrón Respiratorio:
 Hipoventilación  Anoxia, Hipoglucemia
 Hiperventilación  Acidosis metabólica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS






Analitica general: Glucemia, urea, ionograma, osmolaridad y amonio.
Gasometria arterial.
Analitica especifica según sospecha (endocrinológica, tóxica, etc)
EEG: Lentificación bilateral difusa
LCR: Acelular
TAC: Normal
TRATAMIENTO

El de la enfermedad de base
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
124
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DETALLES ESPECIALES DE ALGUNAS ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS
ANÓXICO-ISQUÉMICA:
FISIOPATOLOGIA:



Mecanismos compensadores para proteger al cerebro de la isquemia:
Vasodilatación cerebral.
Mayor extracción de oxigeno.
ANATOMIA PATOLÓGICA:



Muerte neuronal por apoptosis.
En caso de isquemia las más afectadas son las zonas limitrofes entre
territorios arteriales.
En caso de anoxia, las más vulnerables (hipocampo y neuronas de
Purkinje).
CLINICA:
HIPOXIA LEVE:
 Déficit de riego inferior a 5 minutos.
 Sincope o coma, pero recuperación completa.
HIPOXIA MÁS PROLONGADA:
 Infartos.
 Coma
de más de 12 horas con convulsiones,
piramidales, etc.
 Los
reflejos del tronco cerebral intactos
pronóstico.
mioclonias,
indican
signos
un
mejor
CLINICA:
 Glucemia 30 mg/dl:
- Estado
confusional,
somnolencia,
agitación
y
vegetativos.
- Si no se corrige aparecen convulsiones y hemiparesia.
signos
SECUELAS-COMPLICACIONES:
- Coma o estupor persistente
- Agnosia visual.
- Coreoatetosis.
- Ataxia.
- Demencia.
- Sindrome de mioclonias de acción postanóxicas.
- Encefalopatia anóxica tardia.
MIR 99-05, 44
HIPOGLUCÉMICA:
ANATOMIA PATOLÓGICA:
 Predominan las lesiones del córtex.

Glucemia 10 mg/dl:
- Coma con midriasis, palidez, hipoventilación y bradicardia
OTRAS CAUSAS DE ENCEFALOPATIA ADQUIRIDA:




Insuficiencia hepática y renal,
Insuficiencia respiratoria,
Hipo e hipernatremias,
Hiperglucemia, hipo e hipercalcemia,
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
125
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Alteraciones tiroideas
correspondientes.
y
paratiroideas...
Ver
en
los
capitulos
ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÉNITAS:
ENFERMEDADES LISOSÓMICAS:
ESFINGOLIPIDOSIS: Tay Sachs, Fabry, Gaucher, Niemann, Krabbe...
MUCOPOLISACARIDOSIS.
LIPOFUCSINOSIS CEROIDE.
ENFERMEDADES PEROXISÓMICAS:
Sindrome de REFSUM.
Adrenoleucodistrofia.
Sindrome de Zellweger.
ENCEFALOPATIAS MITOCONDRIALES:
Miopatias mitocondriales.
Sindrome de LEIGH: Epilepsia y afectación del tronco cerebral.
Enfermedad de LEBER: Atrofia óptica.
GLUCOGENOSIS
ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE POLIGLUCANOS:
Enfermedad de LAFORA. Diagnóstico por biopsia axilar.
Variante del adulto. Diagnóstico por biopsia del nervio sural.
AMINOACIDOPATIAS.
ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS METALES PESADOS:
Enfermedad de Wilson..
Enfermedad de Hallervorden Spatz.
Sindrome de Menkes
i. Alteración en el metabolismo del cobre sin hepatopatia..
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
126
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
10
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
1. DEMENCIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TIPOS DE DEMENCIAS
 Corticales: afasia, apraxia, agnosia y acalculia. Ej:
Alzheimer, dic, Creutzfeldt-Jacob...
 Subcorticales: retardo psicomotor, movs. anormales,
disartria, alts. posturales, depresión. Ej: Huntington,
Wilson, Parkinsonismos...
 Axial: deficit de memoria reciente, desorientación...Ej: Wernicke-Korsakov, Hidrocefalia
normotensiva, encefalitis herpética.
1. ENFERMEDAD de
ALZHEIMER
EPIDEMIOLOGIA
Es la causa más frecuente de Demencia
45% en Mayores de 85 años. Más frecuente en mujeres.
10 - 20 % de Casos Familiares: Herencia AD. Genes relacionados.
ETIOPATOGENIA
FACTORES GENETICOS
 Cromosoma 21:
o
Se codifica la proteina precursora de la amiloide (APP).
o
Esto explica la mayor frecuencia de Alzheimer precoz entre
pacientes con Sindrome de Down.
 Cromosoma 19:
o
Gen APOE o gen para la apolipoproteina E.
o
El genotipo E4 se ha asociado con un mayor riesgo de Alzheimer
y con otras enfermedades (demencia con cuerpos de Lewy,
enfermedades de Pick, Parkinson y Creutzfeld Jacob...
 Cromosoma 14 (presenilina 1).
 Cromosoma 1 (presenilina 2).
o
Inicio precoz..
o
En los casos ligados a presenilinas el depósito de sustancia
amiloide es del tipo beta 42 (43)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
127
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
OTROS FACTORES ASOCIADOS CON EL ALZHEIMER:






Envejecimiento
Traumatismo craneal (boxeadores): Asociación posible pero dudosa.
Bajo nivel educativo.
Aunque la prevalencia es mayor en mujeres (seguramente por su mayor
longevidad), los estrógenos son protectores.
La ingesta crónica de antiinflamatorios parece proteger.
La hipertensión arterial crónica y otros factores de riesgo vascular
parecen aumentar también el riesgo de padecer Alzheimer.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
128
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ANATOMIA PATOLÓGICA
o
o
o
o
Atrofia cerebral cortical difusa
(Fronto-Temporo-Parietal), con
aumento de tamaño de los ventriculos.
Reducción de Neuronas en el Nucleo Basal de Meynert, donde se produce
la
AcetilColin
Transferasa
con
disminución
de
acetil
colina
(Alteracion bioquimica mas importante)
Se
ha
visto
asimismo
reducción
de
los
niveles
de
acetilcolintrasferasa y de receptores colinérgicos (sólo el receptor
M1, presente en el hipocampo, está relativamente preservado).
Tambien
hay
reducción
de
Noradrenalina,
Serotonina
(5HT),
Somatostatina, GABA...
Al Microscopio Electronico se observan:
 Placas Neuriticas (antes llamadas placas seniles):
 situadas entre axón y dendrita; compuestas por colecciones
esféricas de Amiloide beta o proteina A4, rodeada por
dendritas, microglia, etc.
 Estas proteinas se codifican en el Cromosoma 21 (Angiopatia
Congófila)
Ovillos Neurofibrilares:
 Acúmulos de fibrillas intraneuronales,
hipocampo,
con
dos
proteinas
anómalas:
Tau
hiperfosforilada
y
Ubiquitina
 Angiopatia amiloide o congófila.
 Puede ser causa de hemorragias
 Inclusiones eosinófilas en las dendritas
(cuerpos de Hirano).

sobre
todo
en
el
MIR 433
CLINICA

Evolucion Crónica: Deterioro intelectual progresivo (meses-años)
Diagnostico Diferencial con Creutzfeld-Jacob,
o
Que tambien lleva Demencia + Mioclonia, pero
la demencia es
rápida.
Lo primero es la pérdida de la Memoria reciente.

Fases:


o
o
o

Primera fase

Alteración de la conducta

Torpeza, descuidos

Pérdida de Memoria reciente

Empobrecimiento del lenguaje
Segunda fase:

Mayor deterioro del lenguaje

Pérdida de la memoria remota

Deja de reconocer a los familiares.
 El 10% desarrollan un síndrome de Capgras (ver
Psiquiatría)

Es caracteristico del Alzheimer el mayor deterioro por
las noches.
Tercera fase:

Afasias, Apraxias y Agnosias

Al final el paciente termina postrado sin comunicarse en
absoluto.

Posible aparicion de mioclonias, convulsiones...
También puede haber:
o
Depresion: 50% pacientes.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
129
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Mioclonias, ansiedad, delirio, alucinaciones en algunos.
MIR 95-98, 79
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
130
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNOSTICO




Es eminentemente clinico
TAC y RMN:
o
Atrofia extensa fronto-parieto-temporal con aumento del tamaño
ventricular.
TEP (Tomografia de Emision Positrónica):
o
Prueba que estudia el metabolismo cerebral.
o
Detecta menor consumo de glucosa a nivel fronto-temporoparietal.
Los
marcadores moleculares genéticos son útiles en muy pocos
pacientes.
MIR 99-05, 109
TRATAMIENTO

Sintomáticos (mejoria cognitiva):
o Los mejores son los anticolinesterásicos
ii.
Donepezilo, Rivastigmina, Tacrina, Galantamina
1. Beneficios moderados
MIR 99-05, 71
 Estabilizadores (sin mejoria cognitiva):
o Enlentecen la progresión:

SELEGILINA Y VITAMINA E.



Ginkgo biloba
En estudio
o AINEs, estatinas, reducción de la homocisteína
o Vacunas contra la beta amiloide
Preventivos:
o Estrógenos?
o Fármacos anti depósito de amiloide o anti tau.
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 71
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL


Atrofia cerebral circunscrita: muy localizada en Lobulo Frontal (y
en temporal)
Puede ser esporádica o familiar, con herencia AD y mutaciones del gen
tau en el cromosoma 17.
ANATOMIA PATOLÓGICA




La atrofia cerebral afecta a la porcion anterior de los lóbulos
frontales (más frecuente) y temporales.
Algunos pacientes tienen células globosas de Pick:
células
neuronales balonizadas con cuerpos de Pick.
o
Son argentófilas.
o
Tienen agregados esféricos densos en neuronas.
Para estos pacientes se reserva actualmente la denominación de
Enfermedad de Pick.
El tratamiento es menos eficaz que en el Alzheimer.
DIFERENCIAS con ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
1. Atrofia lobar muy localizada frontal y,
menos, temporal
2. Pacientes más jovenes
3. Más Antecedentes Familiares
4. Más frecuente en Mujeres (Alzheimer 1/1)
5. Evolucion más rápida. Superviviencia
media 7 años.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
131
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CLÍNICA:
Muy heterogénea.
Alteración cognitiva, inicialmente con poco compromiso de la
memoria, con diversos grados de
i. Desinhibición, apatía, fetichismo.
ii. Apraxia.
iii. Parkinsonismo
iv. Enfermedad de motoneuronas
v. Parálisis de la mirada vertical.
-
3. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ETIOPATOGENIA





Herencia AD. 100% de penetrancia.
Alteracion del Cromosoma 4p
El gen alterado es el IT 15, que codifica la huntingtina.
Este trastorno genético motiva la repetición del trinucleótido CAG,
cuyo número es factor pronóstico.
Suele manifestarse entre los 30 y los 40 años
MIR 95-98, 32
ANATOMIA PATOLÓGICA

Atrofia de la
cabeza del Nucleo
Caudado  tipico.
o
Tambien hay lesiones de Globo
Pálido,
Putamen,
Tálamo
y
Corteza.


Neurotransmisor deficitario:
o
GABA, encefalina y sustancia P.
o
Tambien es deficitaria la Acetilcolina,
AcetilColin Transferasa.
La consecuencia es una Hiperfuncion Dopaminergica.

Tambien se alteran:
por
déficit
de
Somatostatina y TRH están elevados.
CLINICA

+ Demencia subcortical + historia familiar  tipico
La demencia subcortical es por alteración de los ganglios
basales y en ella no hay afasia ni agnosia, y si hay
movimientos involuntarios anormales.
Otras manifestaciones:
o
Disfagia, Disartria y Distonias.
o
Depresion
(no tan frecuente como en Alzheimer)
Variante de WESTPHAL:
o
Más grave en los más jovenes (niños)
o
Corea poco frecuente (acinético). Rigidez frecuente.
Corea
o


MIR 95-98, 4
DIAGNOSTICO
 Clinico, TC y RMN.
 Confirmación y diagnóstico presintomático con análisis de genética
molecular (repetición del triplete CAG en el gen IT15)
 Puede hacerse Diagnostico Prenatal:
DNA en sangre fetal ó Liquido
Amniótico.
MIR 95-98, 113
MIR 99-05, 25
MIR 99-05, 87
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
132
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 88
TRATAMIENTO
 No tiene tratamiento eficaz
 Sólo Sintomático
o
AntiDopaminergicos:

Reserpina

Neurolépticos
 FENOTIACINAS
o Clorpromacina
 BUTIROFENONAS
o Haloperidol
o
Antidepresivos.
4. DEMENCIA MULTIINFARTO


Segunda causa de Demencia tras Enfermedad de Alzheimer
Antecedentes de Arteriosclerosis  HTA y ACV
CLINICA
 Inicio agudo, curso fluctuante y deterioro escalonado.
 Múltiples pequeños infartos que dejan atrofia definitiva.
 Confusion nocturna y Depresion.
 Otra demencia de origen vascular es la enfermedad difusa
sustancia blanca, denominada Encefalopatía de Binswanger.
TRATAMIENTO
 Prevencion con Nimodipino.
o
Es antagonista del Calcio.
de
la
Vasodilatador cerebral.
5. HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA
ETIOPATOGENIA



Es una hidrocefalia comunicante con acueducto de
Silvio permeable.
Parece provocado por obliteracion del Espacio SubAracnoideo (ESA)
Puede
aparecer
como
secuela
de
meningitis,
traumatismos y hemorragia
subaracnoidea.
CLINICA:
o
Triada de Hakim-Adams:
 Demencia
 Apraxia o ataxia de la Marcha
 Incontinencia Urinaria
o
Monitorización de la presión de LCR.
 No elevada de forma basal.
 Elevaciones intermitentes.
 La bioquímica del LCR es normal.
TAC
 Dilatación de ventrículos laterales sin
atrofia
(a
diferencia
de
otras
hidrocefalias)
 A
veces
se
observa
edema
periventricular.
 Tampoco hay cefalea ni papiledema.
Diagnóstico:
o
TRATAMIENTO
-
Muchos
pacientes
extracción de LCR.
tienen
mejoría
transitoria
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
tras
la
133
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
-
MIR 95-98, 27
MIR 95-98, 63
99-05, 89
MIR 420
EL tratamiento consiste en la derivación de LCR para
pacientes seleccionados, pues la mejoría no es constante ni
definitiva y el tratamiento no está exento de complicaciones
(hematoma subdural, infecciones)
MIR 95-98, 140
MIR 99-05, 45
MIR
MIR 426
LA PREGUNTA: MIR 420
6. DEGENERACIÓN CORTICO BASAL.
-
Actualmente
clasificada
como
síndrome
parkinsoniano
(tauopatía)
Demencia de evolución lenta , en cuyo inicio se observa
rigidez unilateral, distonía y apraxia de brazo y mano..
i. Es tipico el signo de la mano no propia o alienígena.
En fases finales presenta disartria, marcha lenta, temblor y
demencia.
A veces se asocia con signos de demencia frontotemporal
7. ENFERMEDAD DIFUSA CON CUERPOS DE LEWY:
-
-
Demencia fluctuante, pero de curso progresivo.
Parkinsonismo.
i. Los cuerpos de Lewy son positivos para ubiquitina y
sinucleína alfa.
Alucinaciones.
i. EL delirio puede ser más intenso o desencadenarse por
tratamiento con levodopa, al ser diagnosticado el
enfermo de “Parkinson”
Caídas frecuentes
Tratamiento
i. Pueden
beneficiarse
del
tratamiento
con
anticolinesterásicos.
ii. Ojo: Si hay síntomas psicóticos, deben emplearse los
fármacos con mucha precaución, pues pueden exacerbar
los síntomas parkinsonianos.
MIR 99-05, 52
MIR 422
LA PREGUNTA: MIR 422
8. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
-
Incluida dentro de los síndromes parkinsonianos (ver más
adelante)
Cuadro de demencia de tipo
frontotemporal con rigidez,
caídas frecuentes y limitación de los movimientos en el
plano vertical.
9. OTRAS DEMENCIAS:
ESTUDIADAS EN OTROS CAPÍTULOS
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
134
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD JACOB
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA BIGNAMI
DÉFICIT DE VITAMINA B12
DÉFICIT DE ÁCIDO NICOTÍNICO (PELAGRA)
INFECCIONES
ENCEFALOPATÍA VIH
SÍFILIS
NEOPLASIAS
ENCEFALITIS LÍMBICA
Síndrome paraneoplásico por carcinomas ocultos, generalmente pulmonares.
EXPOSICIÓN A METALES
Plomo, mercurio, arssénico, aluminio (diálisis)
HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO
COMPLEJO ELA-PARKINSON-DEMENCIA DE LA ISLA DE GUAM
OTROS TRASTORNOS SISTÉMICOS:
- Hipotiroidismo
- Encefalopatía de origen hepático, renal, pulmonar
- Vasculitis
i. Existe incluso una vasculitis aislada del SNC.
9. SEUDODEMENCIA DEPRESIVA






Realmente es una importante Depresion Mayor en ancianos.
Produce déficits cognitivos bruscos.
Sobrevaloración subjetiva de su incapacidad.
Humor deprimido continuado.
Su razonamiento es correcto.
o
 Diagnóstico Diferencial: las Demencias suelen
bruscas
Tratamiento:
o
Antidepresivos.
ser
menos
MIR 99-05, 26
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
135
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DEMENCIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ALZHEIMER
PICK
HUNTINGTON
DEMENCIA
MULTIINFARTO
HIDROCEFALIA
NORMOTENSIVA
ANATOMIA
PATOLOGICA
PLACAS NEURITICAS
OVILLOS
ANGIOPATIA
CONGOFILA
AMILOIDE BETA
ATROFIA FRONTAL
CELULAS GLOBOSAS
ATROFIA N CAUDADO
REPETICION CAG
ATROFIA CORTEZA
INFARTOS
POSIBLE
ENF.
DE
BINSWANGER
LEUCOARAIOSIS
OBLITERACIÓN ESA
TIPO
DE ASOCIACIONES
DEMENCIA
CORTICAL
CORTICAL
SUBCORTICAL
CORTICAL
SUBCORTICAL
AXIAL
ENFERMEDAD DE CUERPOS DE LEWY SUBCORTICAL
CUERPOS DE LEWY DIFUSOS
PARKINSON
ATROFIA S. NEGRA
SUBCORTICAL
CUERPOS DE LEWY
LEVE
WERNICKE
ATROFIA C. MAMILARES AXIAL
PETEQUIAS
TRATAMIENTO
DONEPEZILO
RIVASTIGMINA
TACRINA
GALANTAMINA
DESINHIBICIÓN
APATÍA - ABULIA
COREA
ANTIDOPA
DISFAGIA
DISARTRIA
HTA
NIMODIPINO
ATEROESCLEROSIS
APRAXIA
INCONTINENCIA
HSA PREVIA
PARKINSONISMO
ALUCINACIONES
TEMBLOR
RIGIDEZ
BRADICINESIA
DIPLOPIA
NISTAGMO
CONFUSIÓN
ATAXIA
PSICOSIS
KORSAKOFF
DERIVACIONES
L-DOPA
TIAMINA
DEMENCIAS. CUADROS CLÍNICOS:
CLÍNICA
Demencia de larga evolución en anciano con atrofia
cortical difusa y depósitos de amiloide. Placas neuríticas y
ovillos neurofibrilares.
Demencia en paciente de 55 años con atrofia selectiva
frontal y células globosas
Demencia con movimientos involuntarios anormales, varios
familiares con el mismo trastorno y atrofia de la cabeza del
núcleo caudado
Deterioro
intelectual
escalonado
con
bruscos
empeoramientos seguidos de largas fases de estabilidad
Demencia, afasia, apraxia y signo de la mano alienígena
Demencia fluctuante con parkinsonismo y alucinaciones
Demencia, ataxia y mioclonías
Demencia, apraxia de la marcha e incontinencia
DIAGNÓSTICO
Alzheimer
Pick
Huntington
Demencia multinfarto
Atrofia cortico basal
Enfermedad difusa con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Creutzfeld Jacob
Hidrocefalia normotensiva
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
136
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES
1. ENFERMEDAD
de
PARKINSON
EPIDEMIOLOGIA
 Mayor incidencia en la década de los 60 a (si <30 pensar causa
secundaria o hereditaria). Constituye la gran mayoría de los
parkinsonismos (=síndromes parkinsonianos) primarios.
ETIOLOGIA
 Etiologia desconocida
 Las RARAS formas genéticas se deben a mutaciones en la α-sinucleína o
genes parkin
ANATOMIA PATOLÓGICA



Pérdida de neuronas pigmentadas (gran contenido en melanina) de la
Sustancia Negra y del Locus Ceruleus. Macroscópicamente se ve
depigmentación de la sustancia negra.
No hay lesiones estriatales ni palidales.
Dato tipico, pero NO patognomónico:

Cuerpos de LEWY (Cuerpos eosinófilos intracitoplasmáticos
formados
por
material
PAS
positivo,
alfa
sinucleína
y
ubiquitina)
MIR 99-05, 66

MIR 99-05, 84
NEUROTRANSMISORES:

Disminución de los niveles de DOPAMINA

Aumento funcional de Acetilcolina del estriado
CLINICA
 Inicio asimétrico, casi siempre.
 1. TEMBLOR

Tipico, de reposo:

Lento (4-5 Hz). Distal y de predominio
(pronosupinación). Rara la afectación cefálica.

Cesa con el movimiento y sueño

Aumenta con hiperactividad o stress


10% asocian temblor de Accion o de Actitud

EESS
(8-10 Hz)
2. BRADICINESIA

Lentitud en los movimientos, afectando sobre todo a movimientos
involuntarios:
 Hipomimia (“cara de poker”), no parpadea.
 Hipofonía
 Micrografia
 Pérdida del braceo al caminar
MIR 99-05, 102

en
MIR 425
3. RIGIDEZ

Incremento en la resistencia pasiva al
muscular de modo:
 Continua (tubo de plomo)
 Discontinua (rueda dentada) cuando se

Exploracion:

Si la rigidez no es evidente, puede
de FROMENT: rigidez activada  al
pone rigido el contralateral
estiramiento
(tono)
asocia a temblor
utilizarse el Signo
mover un brazo, se
4. TRASTORNOS POSTURALES Y DE LA MARCHA
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
137
NEUROLOGIA


MANUAL M.I.R. 2.003-04
Postura que tiende a la flexión de la cabeza y el tronco con
alteración de reflejos posturales
Marcha festinante (“persigue el centro de gravedad”) con
tendencia
a
la
propulsión,
pasos
cortos,
bloqueos
e
inestabilidad en los giros

5. OTROS

Vegetativos: Sialorrea,diaforesis, estreñimiento, alteraciones
urinarias (incontinencia o retención),hipotension ortostática
(rara)

Depresión (50%)

Demencia (25%), en 10% de casos es grave: sospechar enfermedad
difusa por cuerpos de Lewy (afectación de neocortex)

No existe afectación de sistema piramidal, ROTs ni sensorio.
MIR 99-05, 31
MIR 99-05, 73
MIR 99-05, 118
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 73
ARBOL
CLINICA DEL PARKINSON
- TEMBLOR
o DE REPOSO
o DE ACTITUD (MENOS FRECUENTE)
- BRADICINESIA
o HIPOFONÍA
o MICROGRAFÍA
o HIPOMIMIA
- RIGIDEZ
- TRASTORNOS POSTURALES Y DE LA MARCHA
DIAGNOSTICO



Clinico
Excluir
PET con
DaTSCAN
negra)
 lo más útil
causas orgánicas: TAC, RMN
FDG (diagnóstico precoz del Parkinson idiopático) y SPECT con
(diferenciar con patologías sin degeneración de la sustancia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Parkinsonismos secundarios (20% de parkinsonismos):

Tóxicos:
 Neurolépticos
 Exógenos (MPTP)

Lesiones
estructurales:
hidrocefalia,
infartos,
tumores...

Raras: pugilístico, encefalitis de Von Economo…
 Parkinsonismo-plus:
1. Esporádico: Parálisis supranuclear progresiva =
Steele-Richardson-Olzewski
(extrapiramidalismo
con limitación de la mirada conjugada vertical,
rigidez del cuello y caídas frecuentes, ovillos
de
neurofilamentos
rectos),
atrofias
multisistémicas (extrapiramidalismo con ataxia
cerebelosa=ataxia
olivopontocerebelosa,
extrapiramidalismo
con
disfunción
autonómica=Shy-Drager)
2. Hereditario: Huntington, Wilson, HallervordenSpatz (RM con magen del globo pálido en “ojo de
tigre” por acúmulo de hierro).
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
138
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TRATAMIENTO
Al inicio del tratamiento las dos opciones principales son la levodopa o
los agonistas dopaminérgicos. Posteriormente pueden asociarse ambos para
aumentar su eficacia.

Agonistas Dopaminérgicos:
o
Actualmente se consideran por algunos autores el tratamiento
inicial
de
elección,
pues
reducen
el
riesgo
de
las
fluctuaciones motoras y discinesias que aparecen en el tto.
crónico con levodopa.
Ergóticos (en desuso): Pergolida, Cabergolina
No ergóticos: Ropinirol, Pramipexol
MIR 95-98, 145

L-DOPA (fármaco más efectivo, si no responde
diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopática)
o
Lo que más mejora es la Bradicinesia.
o
También mejora algo la rigidez
o
El temblor es lo que menos mejora
o
Como complemento a levodopa/carbidopa pueden darse Inhibidores de la COMT:
 Entacapona
Efectos Secundarios de la levodopa:

Nauseas
y
vómitos,
hipotensión
ortostática:
Muy
frecuentes.
Movimientos involuntarios anormales:
Coreoatetosis,
Distonias
Alteraciones
Psiquicas:Sindrome
Confusional,
alucinaciones y delirio: para estos casos se administra
CLOZAPINA.
 Es un neuroléptico pero está exento de efectos
extrapiramidales.

Fluctuaciones Motoras: a los 4-6 años de tto.





el
Se administra junto a Inhibidores de la DopaDecarboxilasa
periférica:

Carbidopa

Benseracida
 No pasan la Barrera hematoencefálica, asi se
consigue que L-DOPA solo actue en SNC y que sea
precisa menos dosis de fármaco con menor produccion
de efectos secundarios.
-
o
replantearse
Deterioro Fin de Dosis:
o disminucion de la eficacia terapeútica, cada vez más corto el efecto
de la L-dopa.
o Tratamiento: interrumpir el fármaco un tiempo “ drug holiday “.
Fenómeno ON-OFF:
o reaparicion de los síntomas 2 - 3 veces al dia en el periodo de accion
del fármaco, alternando con fenómenos de sobredosificación
(corea/distonías).
o Tratamiento: fraccionar dosis y añadir bromocriptina.
Inhibidores de la MAO-B:

Selegilina(Deprenil®)

Tratamiento inicial de casos leves.

Efecto Neuroprotector:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
139
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04


Evitan la accion de los radicales libres que son
los que destruyen las neuronas de la sustancia
negra y locus ceruleus
ANTICOLINERGICOS

Trihexifenidil

Biperideno
o
Para el Temblor de Reposo (poco efectiva la L-DOPA)
Contraindicaciones (marcados efectos secundarios = “seco como
un palo, rojo como una remolacha, caliente como un conejo,
ciego como un murciélago y loco como una cabra”):

Demencia y ancianos

Glaucoma (porque producen midriasis)

Prostatismo
MIR 99-05, 42
o
o

OTROS
o
o
Amantadina:

Poco uso. Aumenta
presinaptico
la
liberacion
de
Dopamina
a
nivel
Cirugia: cuando el tratamiento médico es insuficiente para
controlar los síntomas (sobre todo fluctuaciones motoras y
discinesias)

Técnicas quirúrgicas

la mejor actualmente es la estimulación cerebral profunda de núcleo
subtalámico o parte interna del globo pálido

.
OTROS SÍNDROMES PARKINSONIANOS
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
140
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
-
-

ALFA SINUCLEOPATIAS
i. Todos con inclusiones positivas para sinucleínas alfa.
ii. Atrofia multisistémica
1. Degeneración estriato nígrica
2. AOPC esporádica
3. Síndrome de Shy Drager
TAUOPATIAS
i. Todas con neurofibrillas positivas para TAU
1. Parálisis supranuclear progresiva
 Con sobreexpresión del haplotipo H1 del gen TAU.
2. Atrofia corticobasal
Son parkinsonismos con otras manifestaciones clinicas.
ALFA SINUCLEOPATÍAS
ATROFIA MULTISISTEMICA
DEGENERACION ESTRIATO NIGRICA
 No suele presentar Temblor
 No responde a L-DOPA, por la afectacion del estriado
SINDROME DE SHY-DRAGER
(Insuficiencia Autonoma Idiopática)
 Disautonomia Familiar. Fallo del Sistema Nervioso Autónomo
 Suele diagnosticarse en mayores de 70 años
 Clinica:
o
Hipotension Ortostática  Domina el cuadro!
o
Incontinencia
o
Anhidrosis
o
Parkinsonismo o Ataxia
 Anatomia Patologica:
o
Cuerpos de Lewy
(como en Parkinson)
 Tratamiento:
o
Mala respuesta a L-DOPA
o
Sintomático para la hipotensión Ortostática:

Dieta rica en sal

Mineralcorticoide:Fludrocortisona.
MIR 99-05, 39
ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELOSA
(AOPC O ENFERMEDAD DE DEJERINE-THOMAS)
 Déficit de Glutamato deshidrogenasa con acúmulo de glutamato
(tóxico
para Neuronas de Purkinje)
 Parkinsonismo + Sindrome cerebeloso
 Buena respuesta a L-DOPA
 Incluido en las ataxias de herencia dominante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: OTRAS ATAXIAS DOMINANTES:
 TIPO 1:
o
o


Antes llamada AOPC familiar
Gen ataxina. Repetición CAG
TIPO 2: Otra parecida descrita en Cuba.
TIPO 3: Enfermedad de MACHADO JOSEPH.
o
Degeneración estriato nigrica.
o
Ataxia.
o
Oftalmoplejia
o
Alteración de primera motoneurona.
TAUOPATÍAS
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA .Sindrome de Steele-Richardson-Olzewski
ETIOLOGIA:
o
Desconocida. 50 - 60 años
ANATOMIA PATOLOGICA:
o
Disminucion de neuronas en N. Subtalámico de Luys
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
141
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
o
Gliosis en Globo pálido, Sustancia negra y mesencéfalo
Ovillos neurofibrilares similares a la Enfermedad de Alzheimer
o
Oftalmoplejia Supranuclear: limitacion de movimientos en plano
vertical, sobre todo hacia abajo.

Alteración de la fase rápida del nistagmo optocinético.
CLINICA:
MIR 99-05, 118
o
Ataxia de la Marcha y Ortostatismo (caidas inesperadas)
o
Rigidez distónica del cuello y tronco
o
Seudobulbarismo y Demencia

El seudobulbarismo es una parálisis de pares del
territorio bulbar (IX, X, XI, XII) con expresividad
emocional exagerada.
DIFERENCIAS CON PARKINSON:
o
Oftalmoplejia
o
NO temblor de reposo
MIR 95-98, 29
MIR 99-05, 94
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 94
TRATAMIENTO
o
o
L-DOPA: mejora parkinsonismo y oftalmoplejia.
En fase experimental:
IDAZOXAN  Aumenta
noradrenérgica
la
respuesta
ATROFIA CORTICOBASAL
- Ver antes en “Demencias”
OTROS PARKINSONISMOS
- ALFA SINUCLEOPATIAS
i. Todos con inclusiones positivas para sinucleínas alfa.
ii. Atrofia multisistémica
1. Degeneración estriato nígrica
 SIN TEMBLOR
 NO RESPONDE A DOPA
2. AOPC esporádica
 ACUMULO DE GLUTAMATO
 ATAXIA
3. Síndrome de Shy Drager
 CON DISAUTONOMIA
i. HIPOTENSION ORTOSTATICA
ii. ANHIDROSIS
 A VECES ATAXIA
- TAUOPATIAS
i. Todas con neurofibrillas positivas para TAU
1. Parálisis supranuclear progresiva
 OFTALMOPLEJIA
 ATAXIA
 RIGIDEZ.
2. Atrofia corticobasal
 CON DEMENCIA – AFASIA – APRAXIA
 SIGNO DE LA MANO ALIENIGENA.
3. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ya vista
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
142
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. DISTONIAS
DISTONIA MUSCULAR DEFORMANTE (de torsion idiopática)
 Herencia AD. En Judios Ashkenazi. Cromosoma 9
-


Gen Torsina A (cromosoma 9q)
CLINICA
o
Distonias + Hipercinesia + Espasmos dolorosos

En Adultos  afecta inicialmente a los Brazos

En los niños  afecta inicialmente Piernas
o
No suelen tener mal pronostico vital
TRATAMIENTO
o
Anticolinérgicos: Trihexifenidil
o
Algunos responden a L-DOPA
o
Forma generalizada: Talamotomia Bilateral
DISTONIAS FOCALES



a. TORTICOLIS ESPASMODICA
o
Tratamiento para las incapacitantes: Toxina botulinica
b. BLEFAROSPASMO y DISTONIA OROFACIAL (Enfermedad de MEIGE)
o
Tratamiento idéntico al anterior
c. CALAMBRE DEL ESCRIBIENTE
o
Sin respuesta al tratamiento
MIR 95-98, 44
MIR 95-98, 61
5. SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

Herencia AR
ANATOMIA PATOLOGICA
 Ausencia de neuronas en el Globo pálido que contienen DINORFINA
CLINICA
 Coprolalia, Copropraxia, Ecolalia
 Trastornos de la Conducta
 NO demencia
 LCR con bajos niveles de Acido Homovalinico (HVA)
TRATAMIENTO
 Tratamiento risperidona, ziprasidona, olanzapina
 Tradicionalmente se ha empleado el haloperidol
 Se ha dejado de indicar tiapride por provocar
intervalo QT.
alargamiento
del
6. ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ



Herencia AR
Acumulacion de hierro con coloracion marron en:
o
Globo pálido
o
Núcleo Rojo
o
Sustancia Negra
OJO! No hay alteracion del Metabolismo sistémico del Hierro !!!
ANATOMIA PATOLOGICA:
o
Tumefaccion de Axones
o
Destrucción de Neuronas y Mielina
CLINICA:
o
Muy Importante!  Rigidez
o
Trastornos
Extrapiramidales:
coreoatetosis
y
distonia
de
torsión
o
También: Sindrome Piramidal, Demencia y Sindrome Seudobulbar
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
143
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNOSTICO:
o
RMN  Imagen en “Ojo de Tigre” (Globo pálido denso rodeado de
halo pálido)
TRATAMIENTO:
o
L-DOPA
7. EPILEPSIA MIOCLONICA FAMILIAR.

Lafora y Unverricht - Lundborg
Diferentes cuadros que tienen en comun:
o
Herencia AR
o
Asocian Demencia
o
Diagnóstico por Biopsia Muscular
o
Cuerpos de Inclusion Citoplasmatica PAS +
o
Pronostico Fatal
ENFERMEDAD DE LAFORA
 Alteracion del Metabolismo de los Hidratos de Carbono
 Células
de Lafora: contenido glicidico en Sustancia
Cerebelo.
 OJO  Tambien hay Celulas de Lafora en Piel e Higado
 Se puede diagnosticar por Biopsia de Piel o Higado
Negra
y
ENFERMEDAD DE UNVERRICHT-LUNDBORG
DISINERGIA CEREBELOSA MIOCLONICA ó ENFERMEDAD DE RAMSAY-HUNT
Sindrome de Ramsay-Hunt:
nivel del CAE.
NO confundir.
Parálisis facial por Herpes Zoster a
3. SINDROMES ESPINOCEREBELOSOS
1. ATAXIA DE FRIEDRICH


Herencia AR.
Cromosoma 9
Gen frataxina. 9q. Repetición GAA
o
la pérdida de función de la frataxina
provoca
un
aumento
del
hierro
intramitocondrial.
ANATOMIA PATOLOGICA
Atrofia neuronal en:
 Ganglios Raquideos posteriores
 Celulas de Purkinje
 Neuronas piramidales motoras
 Axones periféricos sensitivos
 Desmielinizacion Cordonal Posterior y Espinocerebelosa
CLINICA
 Niños
 Se inicia en las piernas
 Ataxia
 Disartria
 Miocardiopatia Hipertrofica Obstructiva  Primera causa de muerte
 También caracteristico:
o
Paraparesia Arreflexica (Alteracion de Nervios Periféricos) +
Babinski (por parálisis de primera Motoneurona).

Otras manifestaciones
o
Escoliosis
o
Pie cavo
o
Diabetes Mellitus (DM) (8%)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
144
NEUROLOGIA
o
o
o
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Atrofia optica
Sordera
Retraso mental: raro
Demencia
OTRAS ATAXIAS de Herencia recesiva
MARINESCO-SJOGREN:
Ataxia + Cataratas + Oligofrenia
RAMSAY-HUNT:
Ataxia + Mioclonias
ATAXIA CON HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO
TRATAMIENTO
-
Idebenona: Mejora la función del miocardio.
El resto de los tratamientos son ineficaces
2. DEGENERACION CORTICAL CEREBELOSA

Dos tipos:
o
Hereditaria AD
(Clinica en personas mayores. Lentamente
progresiva)
o
Paraneoplasica (Oat-Cell)

Pérdida de Neuronas de Purkinje
CLINICA
 Sindrome Cerebeloso Puro
 Ataxia
 Alteracion del Equilibrio
 Marcha Ondulante y Tambaleante con brazos y piernas muy
separados
 Hipotonia muscular homolateral
 Habla escandida
 Temblor intencional
 Nistagmo vertical
MIR 99-05, 29
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 29
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
145
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA
LOCALIZACION
Afectacion de Motoneurona Cortical:
Esclerosis Lateral primaria
Paralisis Seudobulbar Progresiva (PSP)
Afectacion de Tronco-Encéfalo:
Paralisis Bulbar Progresiva (PBP)
Afectacion de Médula:
Amiotrofia
Muscular
Progresiva
(AMP)
Lo mas frecuente es que las Enfermedades de la Motoneurona se manifiesten
como Esclerosis Lateral Amiotrofica, que es una combinacion de los
sindromes anteriores.
1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
(www.alsa.org)

Afectación de primera y segunda Motoneurona
EPIDEMIOLOGIA
 Hombres. Mayores de 60 años.
 Esporádica ó dominante (ELA Familiar 10 % casos)
ANATOMIA PATOLOGICA
 Atrofia + Gliosis con acumulo de Lipofucsina*
en

o
Corteza (córticobulbares)
o
Tronco
(Salvo
los
pares
craneales
Oculomotores!)
o
Médula (asta anterior y haces córticomedulares)

Los acúmulos de Lipofucsina son frecuentes en ancianos.
 Esclerosis de Cordones Laterales por degeneracion axonal de las vias
cortico-espinales.
MIR 434
PATOGENIA
i.
ii.
Toxicidad del glutamato
Déficit de acción del enzima SOD
CLINICA
 AL INICIO
o
Debilidad muscular Distal y Asimetrica
o
Localizaciones mas frecuentes:

Mano

Ambas
piernas
(pero
NO
simetricamente)
o
Es rápidamente progresiva

SINTOMAS FRECUENTES
o
De segunda Motoneurona:

Debilidad

Amiotrofia

Fasciculaciones
o
De primera Motoneurona:

Espasticidad

Hiperreflexia
***


En casos avanzados de ELA habrá prácticamente siempre,
Signos de 1ª y de 2ª Motoneurona.
Si falta alguno, DUDAR DEL DIAGNOSTICO DE ELA.
Manifestaciones Bulbares: Disartria, Disfagia, Disfonia, Sialorrea
Manifestaciones Seudobulbares: Llanto/Risa inmotivados, junto a lo
anterior
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
146
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
SINTOMAS MUY RAROS
(si acaso, en fases finales)
o
Retraso mental
o
Alteracion de esfinteres: pues las neuronas parasimpaticas de
la region sacra o Zona de Onuf se conservan
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
147
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
NUNCA!!!
o
Alteraciones de la Motilidad Ocular
o
Alteraciones cerebelosas
o
Signos extrapiramidales
o
Alteraciones sensitivas
MIR 95-98, 45
99-05, 115
MIR 95-98, 84
MIR 99-05, 82
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 115
DIAGNOSTICO





Estudio de conducción nerviosa: Electromiograma (EMG):
o
La principal prueba diagnóstica.
o
Pérdida de fibras motoras, con reducción de potenciales.
o
Velocidad de Conduccion Nerviosa (VCN)  Normal
OJO!
o
El EMG permite además detectar lesiones subclinicas de troncos
nerviosos.
La RMN detecta las zonas de atrofia.
El LCR es normal.
o
La normalidad del LCR es un dato a favor de enfermedad de la
motoneurona en lugar de una compresión de la médula cervical
por osteofitos o tumores, una de las causas más frecuentes de
confusión en estos casos.
El estudio molecular es útil en muy pocos casos.
Biopsia Muscular: para casos dudosos
EVOLUCION
 Curso progresivo:
o
Primer Año  Tetraparesia
o
Tercer Año  Muerte por parálisis de musculos respiratorios
TRATAMIENTO
 En general es muy poco eficaz.
o
Riluzole (inhibidor del glutamato). Respuesta limitada.

o
o
o
Aumento moderado de supervivencia
Factores Neurotróficos:

Factor Neurotrófico Ciliar,

Factor de Crecimiento insulina like.
Administración intravenosa o intratecal de TRH.
Estudios actuales

Celecoxib. Minociclina
2. ENFERMEDADES de la MOTONEURONA INFERIOR
2.1 ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME)




TIPO I.
Enfermedad de Werdnig-Hoffman.
o
Infantil. AR. Gran debilidad  Flopping baby
o
Muerte en los 3 primeros años.
TIPO II. Forma Infantil crónica.
o
Viven más tiempo.
TIPO III. Enfermedad de Kugelberg-Welander
o
Juvenil. AR. Sindrome de Cinturas
o
Lentamente progresivo
TIPO IV. Tardio. AR
o
Similar al III, pero entre los 15 y los 50 años.
2.2 ENFERMEDAD de KENNEDY
 Atrofia muscular espinobulbar
 Recesiva ligada al Sexo.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
148
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. ENFERMEDADES de la MOTONEURONA SUPERIOR
3.1 ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
 NO amiotrofia, fasciculaciones, ni debilidad.
3.2 PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR de STRUMPEL - LORRAINE
 Herencia AD
ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA
DE PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA
i. EMA (ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA DEL ADULTO9
1. SIGNOS COMBINADOS DE PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA
2. POSIBLE SÍNDROME SEUDOBULBAR
3. NO ASOCIA:
 OFTALMOPLEJIA
 ALTERACIONES DE LA SENSIBILIDAD
 ATAXIA
 EXTRAPIRAMIDALISMO
 MUY RARO
i. DEMENCIA
ii. FALLO ESFÍNTERES
4. DIAGNOSTICO EMG – RM
5. TRATAMIENTO RILUZOLE.
6. MUERTE POR DEBILIDAD MUSCULATURA RESPIRATORIA
DE SEGUNDA MOTONEURONA
i. ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES
ii. ENFERMEDAD DE KENNEDY
DE PRIMERA MOTONEURONA
i. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
ii. PARAPARESIA ESPASTICA FAMILIAR
5. NEUROPATIAS DEGENERATIVAS
Son neuropatias sensitivomotoras hereditarias. 3 tipos:
1. TIPO I
 También llamada forma desmielinizante de la Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
o
Herencia AD. Cromosoma 17. 20-30 años
 ANATOMIA PATOLOGIA
o
Hipertrofia neuronal “en bulbo de cebolla” + Desmielinizacion
segmentaria
 CLINICA:
o
Amiotrofia distal en Piernas + Arreflexia  Piernas de Cigüeña
o
Pie cavo
o
Luxacion congenita de cadera
 DIAGNÓSTICO:
o
Velocidad de Conduccion Nerviosa (VCN) reducida
2. TIPO II
 Forma Axonal (degeneracion axonal) del Charcot-Marie-Tooth
 Herencia AD. 20-30 años



DIFERENCIAS CON TIPO I:
o
NO hipertrofia Neuronal
o
NO Desmielinizacion
o
NO hay reducción de VCN
CLINICA:
o
Pie cavo, Luxacion congénita de Cadera, Arreflexia.
DIAGNÓSTICO:
o
Reducción de Potenciales de Accion Neuronal
o
VCN: Normal
3. TIPO III.
Enfermedad de DEJERINE-SOTTAS
 Como el Tipo I, pero mucho más grave.
 Herencia AR
 Desmielinizacion “en bulbo de cebolla”
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
149
NEUROLOGIA


MANUAL M.I.R. 2.003-04
Retraso mental
Diagnóstico: Gran reducción de la Velocidad de Conduccion Nerviosa (VCN)
NEUROPATÍAS SENSITIVO MOTORAS HEREDITARIAS
TIPO I
i. DESMIELINIZANTE
1. HIPERTROFIA “BULBO DE CEBOLLA”
2. REDUCCIÓN VCN
ii. PIERNAS En CIGÜEÑA
iii. PIES CAVOS
TIPO II
i. AXONAL
ii. REDUCCIÓN POTENCIALES
TIPO III
i. DESMIELINIZANTE
1. MAS GRAVE QUE LA I
2. POSIBLE RETRASO MENTAL
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
150
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
11
ANOMALIAS del DESARROLLO del S.N.C.
MALFORMACIONES CONGENITAS
1. ESPINA BIFIDA



Defecto
en
el
cierre del tubo neural y sus cubiertas
Factores Predisponentes (en la Madre):
o
Diabetes Mellitus
o
Ac. Valproico
o
Alcohol
o
Déficit de Ac. Fólico
Localizacion más frecuente:
o
Region Lumbo-Sacra
TIPOS

a.:OCULTA
o
Falta de cierre de los arcos vertebrales
o
Asintomática, o bien, causa Incontinencia urinaria

b.:QUISTICA
o
No hay fusion de los arcos vertebrales + Quiste (herniación)
o
El quiste puede ser:

Meningocele:
 No hay tejido medular herniado
 No da sintomas

Mielomeningocele:
 mucho más frecuente.
 Clinica:
o Parálisis flacida
o Sindrome Siringomiélico
o Incontinencia
 Se asocia con:
o Malformacion de Arnold-Chiari
o Hidrocefalia
o Meningitis

c.:RAQUISQUISIS
o
Defecto completo del cierre + Anencefalia
o
Incompatible con la vida
DIAGNOSTICO
 ECO fetal
 Elevación de  Feto Proteina
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
151
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TRATAMIENTO
 Tipos I y III  No es necesario
 Tipo II:
o
Extirpacion quirurgica precoz
o
Derivacion del LCR en las primeras 24 horas
o
Tratamiento Antibiótico
2. MALFORMACION DE CHIARI

Desplazamiento
caudal
de
estructuras de la fosa posterior
PATOGENIA
 Lo
mas
probable:
Escaso
desarrollo de la Fosa posterior
TIPOS
TIPO I


Hernia de Amigdalas Cerebelosas + Siringomielia
Clinica:
En adultos
o
Dolor cervical
o
Nistagmo vertical
o
Sincope tusigeno
TIPO II ARNOLD-CHIARI
 Hernia mayor
 Hidrocefalia
 Mielomeningocele
TIPO III
 Encefalocele cerebeloso
 Defectos muy importantes del
Hueso occipital
 Muerte.
DIAGNOSTICO:
RMN
TRATAMIENTO
 Chiari I: descompresion quirurgica de fosa posterior
 Chiari II:
o
Igual que mielomeningocele:

Extirpacion quirurgica precoz

Derivacion del LCR

Antibióticos intensivos
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
152
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
HIDROCEFALIA.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CONCEPTO
Procesos que cursan con dilatacion de los ventriculos por elevación
de la Presion del LCR.
NO es hidrocefalia la dilatacion ventricular por atrofia cerebral.
(p.e.:Alzheimer, esquizofrenia,...)
1. CAUSAS


a.:Por aumento de la Produccion de
LCR.
o
Papiloma
de
los
Plexos
Coroideos
b.:OBSTRUCTIVAS
o
NO
Comunicantes
(Vias
internas
LCR)

Obstrucción
Macroscópica

Causa mas frecuente Tumores

Infecciones
 Toxoplasmosis congenita: Produce estenosis del
acueducto de Silvio
o La estenosis del Silvio es la causa más
frecuente
de
hidrocefalia
congénita.

Congenitas:
Hidrocefalia
triventricular
por
estenosis
del
Silvio.
MIR 95-98, 139


o
Malformación de Dandy-Walker:
 Atresia de salida del IV ventriculo
 + Aplasia vermis cerebeloso
Malformación de Arnold-Chiari: compresion
posterior.
Comunicantes

de
la
fosa
(Arreabsortivas)
Hidrocefalia Normotensiva.
HIDROCEFALIA. CAUSAS
- POR AUMENTO PRODUCCIÓN LCR
- OBSTRUCTIVAS
i. NO COMUNICANTES
1. TUMORES
2. ESTENOSIS DEL SILVIO
 CAUSA MAS FRECUENTE DE HIDROCEFALIA CONGÉNITA
 CAUSA TÍPICA: TOXOPLASMOSIS
3. DANDY WALKER
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
153
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
QUISTE QUE OBSTRUYE SALIDA CUARTO VENTRÍCULO
APLASIA VERMIS CEREBELO
4. ARNOLD CHIARI
 HERNIACION
 COMPRESIÓN FOSA POSTERIOR
ii. COMUNICANTES
1. HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA


2. CLINICA


CONGENITAS:
o
Aumento progesivo del tamaño de la cabeza los primeros meses

Por no haberse cerrado las suturas craneales.
o
Ojos “en Sol Poniente”
(hacia abajo)
o
Signos de hipertensión intracraneal (HTIC):

Vómitos, cefalea, somnolencia

Parálisis del VI par

Espasticidad de miembros inferiores

Crisis convulsivas

NO hay Papiledema
ADQUIRIDAS:
o
Signos de HTIC + Papiledema
HIDROCEFALIA. CLÍNICA
-
Hidrocefalia infantil:
- Llanto e irritabilidad
Macrocefalia, fontanela abombada, dilatación venas epicraneales y signo
de MacEwen, sonido al percutir el cráneo
- Transiluminación positiva..
Hidrocefalia Adulto:
- Aguda: Clínica de HTIC de rápida evolución
- Crónica:
i. Atrofia óptica,
ii. trastornos motores, alteraciones de la marcha, paraparesia
espástica,
iii. Dismetría,
iv. Alteraciones endocrinas.
3. DIAGNOSTICO


De eleccion  TAC, RMN
ECO:
o
Diagnóstico prenatal
o
Seguimiento post-quirurgico
4. TRATAMIENTO

Derivacion Ventriculo - Peritoneal
ANOMALIAS DE LA UNION CRANEO-CERVICAL
Las displasias craneocervicales en general son trastornos en el desarrollo
del hueso encondral.
MIR 99-05, 106
1. PLATIBASIA



Aplanamiento de la base del craneo.
Diagnostico: Angulo basal > 143º
NO da clinica
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
154
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. IMPRESION BASILAR


Desplazamiento craneal de Apofisis Odontoides
Puede ser:
o
Primaria  Asociacion con Arnold-Chiari
o
Secundaria  No da sintomas neurologicos.

Se ve en Osteomalacia, Enf. de Paget,...

DIAGNOSTICO
o
RX.: Odontoides mas de 5 mm. por encima de la Linea de
Chamberlain

Linea de Chamberlein: Une el paladar duro con el borde
posterior de foramen occipital magno.
o
RMN.: Descarta otras lesiones asociadas
3. SINDROME DE KLIPPEL-FEIL





Fusion de las vertebras cervicales
Cuello corto
Limitacion de Movimientos
Sordera
Asocia:
o
Siringomielia
o
Impresión basilar.
Fractura de odontoides 1
CRANEOSINOSTOSIS




Cierre prematuro de ciertas suturas craneales
Clinica de HTIC

o
Papiledema
o
Atrofia óptica
o
Exoftalmos
Grandes deformidades craneofaciales.
Ejemplos:
o
Sindrome de CROUZON: asocia hipoplasia del Maxilar Superior
o
Sindrome de APERT: asocia Sindactilia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
155
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Tratamiento:
o
Quirurgico precoz
FACOMATOSIS
1. NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN
a. Tipo I
 Herencia AD.
o


Gen:


Cromosoma 17
Tipo 1: Neurofibromina 1 (17)
Tipo 2: Merlina (NF2, cromosoma 2)
Es la más frecuente
Producida por déficit de Neurofibromina: es un inhibidor del oncogen
ras;
por tanto hay una hiperactivacion del ras
(Importante para
algunos tumores)
MANIFESTACIONES CUTANEAS
 Manchas café con leche (Dx. si son > 6). En tronco, axilas y pelvis.
 Neurofibromas cutaneos.
 Neurofibromas plexiformes:
o
Invasivos.Produce deformidades mosntruosas. Malignizan en 5% casos.
MANIFESTACIONES OCULARES
 Nodulos de LISCH 
 Exoftalmos pulsatil
hamartomas
MANIFESTACIONES OSEAS
 Pseudoartrosis del 1/3 distal
tibia
 Escoliosis
 Displasia
de pared posterior
Orbita
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
 Estenosis del Acueducto
Hidrocefalia
 Epilepsia
 Retraso mental leve
de
en
el
de
la
de
la
Silvio
iris

TUMORES




Glioma del Nervio Optico
Neurofibromas medulares
Glioblastoma
Meningioma
HIPERTENSIÓN ARTERIAL por asociacion de:
 Feocromocitoma
 Estenosis de la Arteria Renal
MIR 99-05, 38
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 38
b. Tipo II
Cromosoma 22
 Neurinomas acústicos bilaterales:
o
localizacion exclusiva de los neurofibromas en este tipo.
o
Puede
manifestarse
como
Tumores
de
Angulo
Pontocerebeloso:parálisis del VII, VIII y VI
 Meningiomas
 Cataratas
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
156
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
No hay retraso mental y lleva menos manifestaciones cutaneas.
MIR 95-98, 77
TRATAMIENTO GENERAL
 Vigilancia
 Cirugia cuando sea necesario
2. ESCLEROSIS TUBEROSA DE PRINGLE - BOURNEVILLE
33% casos, Herencia AD.
o
Cromosoma 9
(y cromosoma 16)
Tuberina (cromosoma 9q, 16p)
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
 Proliferacion
neuronal:
tuberosidades en el propio parénquima
cerebral (SNC  circunvoluciones)
 Nódulos subependimarios calcificados:
se ven como gotas de cera en
la pared de los ventriculos
 Clinica:
o
Crisis epilepticas (puede ser la forma de
comienzo)
o
Retraso intelectual
o
Hidrocefalia
MIR 95-98, 75
MANIFESTACIONES CUTANEAS
 
Las
primeras
en
aparecer:
Manchas
hipomelánicas
o
Blancas. Se ven con Luz de Wood.
o
En tronco y extremidades. Forma de Hoja de fresno.
 Adenomas sebáceos faciales (angiofibromas) en alas
de mariposa
 Placa Chagrin:
Lumbar
o
Color amarillento
o
Tacto de papel de lija
 Fibromas subungueales de Koenen
 patognomonicas
!!!
 Tambien hay Hemangiomas y “Manchas Café con leche”
OTRAS





DIAGNOSTICO
 TAC.:
 RMN.:
Tumores retinianos (Hamartomas)
Rabdomioma cardiaco
Angioleiomioma Renal  1ª causa de muerte (por IR)
Tambien, angioleiomiomas de Higado, SR y pancreas
Poliquistosis pulmonar
calcificaciones craneales (nódulos)
Tuberosidades. Solo visibles con RMN
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
157
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TRATAMIENTO
 Crisis Epilépticas  mas frecuente Espasmos infantiles
West).
o
Tratamiento:

Valproico

ACTH
 También hay Crisis parciales complejas tónico-clónicas.
o
Tratamiento: Difenilhidantoina o carbamacepina
(Sindrome de
3. HEMANGIOMATOSIS RETINOCEREBELAR o ENF. de VON HIPPEL - LINDAU
Cromosoma 3p (gen VHL)
Herencia AD.
CLINICA


Angioma retiniano  puede producir Ceguera
Hemangioblastoma cerebeloso.
No suele dar sintomas hasta los 20 años
aproximadamente.




o También Hemangioblastoma medular
Quistes Congénitos Múltiples: higado, riñon y pancreas
Siringomielia
Tumores:
o Feocromocitoma
o Hipernefroma
o Tumores del epididimo
Policitemia por Eritropoyetina ectópica
 NO hay:
Retraso mental
Manifestaciones cutaneas
TRATAMIENTO
 Cerebelo: Quirurgico
 Retina: Fotocoagulacion
 IMPORTANTE!!!  Cuando se extirpa el Hemangioblastoma desaparece la
policitemia
MIR 95-98, 83
MIR 95-98, 106
MIR 99-05, 62
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 62
4. ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL o ENFERMEDAD de STURGE - WEBER
- KRABBE
Esporádica
 Importante !!!
CLINICA
 Angioma hemifacial rojo-vinoso + Angioma meningeo homolateral
 Cuanto mayor es el facial, mayor es el meningeo
 Atrofia y calcificacion (en lineas ferreas) de la corteza homolateral por
angiomatosis meningea
 Convulsiones  Epilepsia Jacksoniana
 Hemiplejia contralateral.
 Retraso mental
 Buftalmos
con
glaucoma
congénito

ceguera
TRATAMIENTO
Controlar
epilepsia
para
retraso mental:
o
Fenobarbital
o
Difenilhidantoina
impedir
el
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
158
NEUROLOGIA
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Reseccion quirurgica de zona meningea afectada
OTRAS FACOMATOSIS
1. KLIPEL - TRENAUNAY



Hemangioma en tronco y extremidades
Hipertrofia del brazo o la pierna afectados
Malformacion vascular en la médula que produce alteracion sensitivomotora.
2. WIBURN - MASON


Malformacion Arterio-Venosa en:
o
Retina
o
Nervio Optico
o
Mesencefalo
Angioma facial
FACOMATOSIS
NEUROFIBROMATOSIS I
NEUROFIBROMATOSIS II
ESCLEROSIS TUBEROSA
CUTANEAS
NEUROFIBROMAS
CAFÉ CON LECHE
TUMORES SNC
GLIOMA OPTICO
HAMARTOMA IRIS (LISCH)
NF MEDULAR
MENINGIOMA
MENOS FRECUENTE QUE NEURINOMA
ACUSTICO
EN LA I
BILATERAL
MENINGIOMA
MANCHA HIPOMELANICA
ASTROCITOMA
ANGIOFIBROMA FACIAL
SUBEPENDIMARIO
PLACA LUMBAR
HAMARTOMA RETINA
FIBROMAS DE KOENEN
VON HIPPEL LINDAU
NO
ANGIOMA RETINA
HEMANGIOBLASTOMA
STURGE WEBER
ANGIOMA HEMIFACIAL
ANGIOMA MENINGEO
OTROS
ESTENOSIS SILVIO
ESCOLIOSIS
FEOCROMOCITOMA
POLIPOS INTESTINO
CATARATAS
EPILEPSIA
CALCIFICACIONES
RETRASO MENTAL
RABDOMIOMA CARDIACO
ANGIOLEIOMIOMA RENAL
POLICITEMIA
SIRINGOMIELIA
ADENOCARCINOMA RENAL
FEOCROMOCITOMA
QUISTES MULTIPLES
CONVULSIONES
CALCIFICACION “VIAS DEL
TREN”
RETRASO MENTAL
BUFTALMOS
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
159
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
12
TRASTORNOS de los PARES CRANEALES
I. NERVIO OLFATORIO
Lesion  Anosmia
Causas:
Sindrome de KALLMAN: hipogonadismo hipogonadotrófico con anosmia
Sinusitis
Tumores
II. NERVIO OPTICO
NEURITIS OPTICA
 Pérdida de agudeza visual rapidamente (horas - dias)
 Dolor ocular (al moverlos o presionarlos)
 Defecto pupilar aferente relativo
 Fondo de Ojo: Normal
 Causa típica: Esclerosis múltiple (si ocurre en niño puede ser viral,
si anciano origen isquémico)
 TIPOS:
o NEURITIS ÓPTICA TÍPICA. Unilateral, por EM.
o NEURITIS ÓPTICA ATÍPICA.
AMAUROSIS FUGAZ
 Ceguera transitoria e indolora de un ojo
 Frecuentemente recurrente
 Causas:
o
Estenosis de Arteria Carotida interna ipsilateral
o
Embolia de Arterias retinianas
III. NERVIO MOTOR OCULAR COMUN
Inerva:
“
“

Musc.
Recto Interno
Recto Superior
“
Recto Inferior
Musc Oblicuo menor (inf.)
Elevador del Parpado
Lesion:
o
Ptosis completa
o
Ojo hacia fuera y abajo (divergente)
o
Midriasis paralitica (salvo en mononeuritis diabética)
o
Movimientos extraoculares restringidos, excepto lateralmente
hacia fuera.
MIR 99-05, 3
IV. NERVIO PATETICO
Inverva al Musculo Oblicuo Mayor (superior)

Lesion:
o
Diplopia al leer o bajar escaleras por Parálisis de la mirada
hacia abajo y hacia dentro
o
Desviacion del ojo hacia arriba.
VI. NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO

Inverva al Musculo Recto Externo.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
160
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Lesion:
o
Ojo hacia dentro
o
Estrabismo convergente
o
NO abduccion
CAUSAS DE PARALISIS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES
CENTRALES: Tumores,
Esclerosis
multiple,
Apoplejía hipofisaria.
Infartos
cerebrales,
PERIFERICAS: Aneurismas del Poligono de Willis (*), Tumores de la
base del craneo,
Carcinomatosis meningea, Meningitis crónicas.
(*)
Página:
161
En un adulto sano previamente que presenta una parálisis oculomotora con
algún signo de afectación pupilar, hay que sospechar un aneurisma de la
comunicante posterior.
MIR 95-98, 18
MIR 95-98, 67
V. NERVIO TRIGEMINO
Va.: Oftálmico
Vb.: Maxilar
Vc.: Mandibular
1. PARALISIS


Raras aisladas. Se ven en los Sindromes de Afectacion conjunta.
El trigémino es el responsable de
o
La inervacion motora de los musculos masticadores Masetero y
Pterigoideo
o
Casi toda la sensibilidad facial
Clinica:
o
Parálisis del Musculo del Martillo
o
Afectacion de la Musculatura masticatoria

Desviacion
de
la
mandibula
al
lado
enfermo,
por
predominar los pterigoideos del lado contrario.
o
Abolicion del reflejo corneal (componente sensitivo)

El componente motor del Reflejo corneal lo lleva el VII
par. (Musculo orbicular)
2. NEURALGIA DEL TRIGEMINO
Va
Vb
Vc
(adaptar dibujo)
ETIOPATOGENIA
 Mujeres (90 %), mayores de 40 años
 5% es bilateral.
o
Si además es joven  Sospecha de Esclerosis Múltiple
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
161
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
 En EM puede verse en menores de 40 años y en Hombres,
hecho raro en otras causas.
Aunque raro, puede ser desencadenada por un herpes zóster.
o
Raro en la Va (oftalmica)
Causa frecuente:
o
Compresion del Nervio por Arteria cerebelosa posterior



CLINICA
 Crisis de Dolor violento, de segundos de duración (como mucho, varios
minutos)
 Muecas (antialgicas); por eso se le llamó también Tic Doloroso.
 Movimientos Convulsivos locales: Variante llamada Tic Convulsivo.
 El Dolor puede desencadenarse por estimular las ZONAS GATILLO.
o
No son estimulos dolorosos los desencadenantes, sino tactiles
en labios, mejillas, etc...
 NO se acompaña de afectación (pérdida) Sensitiva
o
Reflejo corneal conservado
 Evoluciona en Brotes, con remision de los sintomas entre ellos.
o
Los periodos de remision duran cada vez menos.
TRATAMIENTO
 Carbamacepina, en dosis progresivas.
o
Algunos pacientes no toleran el aumento de dosis.
o
A estos se les da Difenilhidantoina (DPH) o baclofeno como
alternativas
 Los que no responden, pueden requerir cirugia
o
Técnica más usada:

Rizotomia Retrogaseriana Percutanea (lesión del nervio a
la altura del ganglio de Gaser por radiofrecuencia o
inyectando glicerol)
MIR 99-05, 2
MIR 99-05, 48
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 48
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
162
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
VII. NERVIO FACIAL
ANATOMIA
ORIGEN:
Protuberan
cia:
-Nucleo
motor
-Nucleo
salivatorio
superior
(Gl.salivares
y
lagrimal)
-Nucleo sensitivo:
*Sensibilidad
2/3
ant.
de
lengua
*Sensibilidad CAE y pabellon
Ganglio
genicula
do
Se relaciona con el Conducto auditivo interno
(N. Motor +
Intermediario de WRISBERG)
Nervio petroso
lagrimales)
superficial
mayor
(glándulas
Nervio estapedio (motor del estribo. Su lesión
da hiperacusia)
Cuerda del timpano: Sensibilidad de dos tercios
de la lengua
y glándulas salivares.
Sale del cráneo anteriores
por el orificio
Estilomastoideo
RAMA MOTORA que atraviesa la PAROTIDA
Esquema nervio facial.


Sólo una parte sensitiva:
o
2/3 anteriores de la lengua
o
Conducto auditivo externo.
o
 por el N. intermediario de Wrisberg
Toda la parte extracraneal del N. facial es motora.
1. PARALISIS FACIAL PERIFERICA
Afectacion desde los nucleos o distal a ellos.
CLINICA
 Debilidad hemifacial
o NO alteraciones sensitivas en cara, pero si tirantez
 Desviacion de la boca al lado sano
 Desaparicion de los surcos de la cara (nasolabial, frontales,etc.)
 Abolicion del reflejo corneal. Reflejo Corneal:
o V par  via aferente
o VII par  via eferente
 Lágrimas de cocodrilo: lagrimeo al comer.
 Signo de BELL:
No puede cerrar el ojo
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
163
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Desviacion hacia arriba y adentro al intentarlo
Esa desviacion es fisiologica, pero normalmente no se ve porque
el párpado se cierra.
CAUSAS
UNILATERALES
 Idiopática.
o
La más frecuente  PARALISIS FACIAL DE BELL

o
o
o
o

Posible causa: Herpes simple del ganglio geniculado ¿
20 - 40 años. Unilateral
Se acompaña de Dolor retroauricular
Se recupera en 3-4 semanas.
Tratamiento:

Prednisona y aciclovir
Sindrome de RAMSAY- HUNT
(Infeccion por ZOSTER del Ganglio
geniculado)
o
Parálisis facial periférica +
o
Erupcion zosterica en CAE +
o
Afectacion del VIII par
BILTERALES
 Sindrome de Guillain Barré
 Mononucleosis Infecciosa
 Sindrome de Heerfordt o Fiebre Uveo-Parotidea (sarcoidosis)
 Leucemias
 Sindrome de Melkerson-Rosenthal. (a veces bilateral)
o Recurrente
o Edema facial muy frecuente (labio)
o Lengua escrotal (plicata)
 Sindrome de Moebius. (ausencia congénita del nucleo del VIIp)
o Faltan tambien los nucleos del VIp
o Pies cavos.
MIR 95-98, 23
99-05, 50
MIR 95-98, 73
MIR 99-05, 20
MIR
2. PARALISIS CENTRAL o SUPRANUCLEAR


En el territorio facial, los musculos inferiores están controlados a
nivel supranuclear por un solo lado de la corteza cerebral.
o
Los superiores lo estan por las dos cortezas.
o
Por ello ante una alteración hemisférica no se afecta el
territorio superior (orbicular, frontal, signo de Bell) y sólo
habrá hemiparesia facial inferior contralateral
Diagnóstico Diferencial:
o
NO hay parálisis frontal y orbicular (o es menos intensa)
o
Afectacion de otras estructuras centrales:

Afasia

Hemiparesia braquiocrural.
MIR 99-05, 58
MIR 424
LA PREGUNTA: MIR 424
IX. GLOSOFARINGEO
1. PARALISIS


Muy rara aislada
Desplazamiento del pilar faringeo posterior al lado
sano
o
 Signo de la cortina de VERNET.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
164
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua
(sabor amargo)
(Los 2/3 anteriores los recogia la Cuerda del Timpano VIIp)
2. NEURALGIA




Dolor al tragar o al masticar.
Se puede irradiar al oido por la rama timpánica
(Nervio timpánico
de Jacobson rama del IXp)
NO lleva alteraciones motoras ni sensitivas
Tratamiento:
o
Carbamacepina.
o
Si no responde, el tratamiento definitivo es la seccion del
Nervio glosofaringeo en las proximidades del bulbo
X. NERVIO VAGO
1. PARALISIS
Ver Otorrinolaringologia
Las paralisis bilaterales,
incompatibles con la vida.
sobre
todo
si
son
de
localizacion
alta
(bulbar)
son
NO hay alteraciones Digestivas, Respiratorias ni Cardiacas.
Manifestaciones de Parálisis Faringo-Laringeas:
o
Disfagia, disfonia
o
Aspiracion, etc.
 Parálisis del velo palatino ipsilateral:
al hablar no hay elevacion
en el velo del paladar.
 Cuerda
vocal paralizada en abduccion posicion intermedia o
cadaverica
 Nivel mas frecuente de lesion: Torácico: N. recurrente izquierdo.
MIR 95-98, 15


XI. NERVIO ESPINAL
Parálisis motora de:
 Musculo EsternoCleidoMastoideo (ECM)
 Musculo Trapecio
XII. NERVIO HIPOGLOSO


Atrofia y fasciculaciones de la lengua
Lengua desviada:
o
al lado afecto cuando la saca, por
predominio
del
músculo
geniogloso
contralateral
o
al lado sano dentro de la boca
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
165
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
SINDROMES DE AFECTACION CONJUNTA
NOMBRE DEL SINDROME
Sd.
de
FOIX
(o
de
ROCHON)
Sd. de TOLOSA-HUNT
Sd. de JACOD
Sd. de GRADENIGO
------------Sd. de VERNET
Sd. COLLET-SICARD
Sd. de VILLARET
Sd. de GARCIN
NIVEL DE LA LESION
Hendidura esfenoidal
(Fisura Orbitaria Superior)
Seno cavernoso
Retroesfenoidal
Punta del Peñasco
Angulo ponto-cerebeloso
Agujero rasgado posterior
o yugular
Ag. condileo rasgado post.
Retroparotidea posterior
Base del craneo
PARES AFECTADOS
II, III, IV, Va y VI
III, IV, Va y VI
II, III , IV ,V y VI
V y VI
V, VII, VIII y a veces IX
IX, X y XI
IX, X, XI y XII
IX, X, XI, XII y Sd. Horner
III y XII
MIR 95-98, 68
MIR 95-98, 133
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
166
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
13
NEUROPATIAS PERIFERICAS
1. POLINEUROPATIAS
Agudas
Evolucion
Cronicas
CLASIFICACION
Axonales:
Las
mas
frecuentes.
Tóxicas,
metabólicas,
hereditarias, etc...
Anatomia Patologica
Desmielinizantes:
Guillain-Barré. Difteria
* casi todas son Mixtas (axonales-desmielinizantes)
La lesión del axón a cualquier nivel conduce secundariamente a degeneración
de la vaina de mielina.
CLINICA GENERAL
o
o
o
o
Simétricas y Distales
salvo en la porfiria, la producida por talidomida y la amiotrofia diabética, que es de
predominio proximal .

Las polineuropatías suelen comenzar en MMII ( “ calcetines “ ) antes que en
MMSS ( “ guantes “ ) salvo en la polineuropatía tóxica por plomo y la de la
enfermedad de Tangier.
Signos Motores:
 Debilidad o parálisis con atrofia más o menos severa y
disminución de reflejos.
Signos Sensitivos:
 Pérdida de sensibilidades (en guante, en calcetin)

o
Signos Vegetativos.

Inicialmente
se
perciben
como
quemazon y pinchazos
En fases finales, Anestesia Total
hormigueos,
Las polineuropatías se caracterizan por afectación SIMÉTRICA Y DISTAL,
las mononeuropatías múltiples por afectación simultánea de troncos INDIVIDUALES NO CONTIGUOS.
DIAGNÓSTICO:
-
Electromiograma:
i. las axonales llevan disminución en el potencial de acción y signos de
denervación, conservándose la velocidad de conducción,
en las desmielinizantes disminuye la velocidad de conducción y
aumentan las latencias.
Biopsia de nervio periférico (el mejor es el safeno
externo).
Estudio de LCR.
Pruebas especificas por causas.
ii.
-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 Enfermedades Medulares.
En estas suele haber nivel sensitivo localizado
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
167
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Puede haber signos de primera motoneurona.
 Enfermedades Musculares.
Suelen ser Proximales y NO hay sintomas sensitivos.
La pérdida de reflejos es proporcional a la debilidad, al
contrario que en las polineuropatias.
MIR 95-98, 82
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
168
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
1. AGUDAS
A. SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
Ó
POLINEURITIS IDIOPATICA AGUDA
ETIOLOGÍA
Factores Etiopatogenicos:
 Enfermedades Virales previas (lo más frecuente)
o Virus grupo Herpes
o Virus de la hepatitis B
 Campylobacter jejuni
 Intervenciones quirurgicas
 Linfomas y Enfermedad de Hodgkin
 Lupus
 Embarazo
PATOGENIA:
o
o
o
Es un cuadro de origen autoinmune.
Hay anticuerpos anti gangliósido (GM1)

Sobre todo después de infecciones por campylobacter
En el Miller Fisher hay Ac anti GQ1b (gangliósidos abundantes en los músculos extraoculares)
ANATOMIA PATOLOGICA
 Desmielinizacion segmentaria  lo más frecuente
 Existen variantes axonales
 Infiltrados inflamatorios perivenulares
CLINICA
 Inicio: brusco
 Debilidad muscular arrefléxica en extremidades inferiores  mas
frecuente
 Ausencia de ROT (Reflejos Osteo-Tendinosos)
 Afectacion de pares: V, VII (paralisis facial bilateral) y XI.
En 50% casos.
 Parálisis de los Musculos Respiratorios  Causa de Muerte



Dolores musculares y parestesias distales
 En general la clinica es más motora que sensitiva.
Taquicardia en reposo por lesion del SN Vegetativo. Pero NO afecta
esfinteres!
Evolucion: cuadro progresivo
 La debilidad empeora durante 1 semana - 1 mes y se
estabiliza, iniciandose la recuperacion que suele ser
completa en 3-6 meses.
 Pueden presentar Parálisis Facial (50%) o Afectacion
Respiratoria (30%)
 SIN afectacion oculomotora.
 Recuperacion completa en 80% de pacientes.
 Secuelas permanentes en 10%. Recidivas: 10%. Mortalidad 5%.
MIR 99-05, 119
VARIANTES
 Parálisis Ascendente de Landry
Cuadro de rápida progresion con Parálisis motora arreflexica
Es ascendente con frecuente afectacion de la Musculatura
Respiratoria.
 Variante de Miller-Fisher
Junto con la Debilidad Muscular hiporrefléxica hay:
Oftalmoplejia (OJO!) y Ataxia.
 Polineuritis Craneal
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
169
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Afectacion de casi todos los pares craneales, menos I y II.
Hay también Afectacion Oculomotora (III, IV y VI)
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
170
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNOSTICO
 Puncion Lumbar. Estudio de LCR
o
En la primera semana es normal
o
Despues de la primera semana:

Celularidad Normal con gran elevación de Proteinas.
 Disociacion Albúmino-Citologica
 Estudio de conducción nerviosa: EMG
o
Confirma el diagnostico
o
Reducción de la Velocidad de Conduccion NO uniforme, incluso
con bloqueos

Muy tipico.
o
Si se ven Potenciales de Denervacion (lesion axonal), indican
mal pronostico

NO está indicada la Biopsia nerviosa
MIR 95-98, 36
99-05, 74
MIR 99-05, 9
MIR 99-05, 22
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 74
-
Criterios diagnosticos
o Necesarios

Debilidad progresiva en dos o más miembros

Arreflexia

Evolución menor de 4 semanas

Exclusión de otras causas
o De apoyo

Debilidad simétrica

Leve afectación sensitiva

Lesión nervio facial

Ausencia de fiebre

Disociación albúmino citológica en LCR

Desmielinización en el EMG
ARBOL
-
-
-
CLINICA
o TRAS PROCESO INFECCIOSO
o DEBILIDAD MUSCULAR

INICIO MIEMBROS INFERIORES

PREDOMINIO DISTAL

HIPORREFLEXIA

POSIBLE PROGRESIÓN ASCENDENTE
VARIANTES
o DE LANDRY

RAPIDA PROGRESIÓN ASCENDENTE
o DE MILLER FISHER

OFTALMOPLEJIA

ATAXIA
COMPLICACIONES
o PARÁLISIS FACIAL
o PARESIA MÚSCULOS RESPIRATORIOS
o SECUELAS PERMANENTES
o
TRATAMIENTO
o
Recientemente se ha demostrado la eficacia del tratamiento precoz

Inmunoglobulinas intravenosas
 Plasmaféresis en los primeros 10 dias.
Actualmente se imponen las Inmunoglobulinas intravenosas sobre
la plasmaféresis, aunque los resultados son casi iguales.
NO estan justificados los Corticoides, salvo si no hay mejoria
pasadas 8 semanas.
o

CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
171
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
b. Polineuropatia DIFTERICA
 Parálisis periférica, afectacion de Pares Craneales.
 Afectacion Cardiaca.
 Desmielinizacion. Sensitivo-Motora.
Reflejos Normales
 La antitoxina diftérica NO es util.
c. Polineuropatia PORFIRICA
 En Porfiria Aguda
proximal !!! motora
Intermitente.
Es
axonal.
Motora

Parálisis
MIR 95-98, 31
d. Polineuropatia UREMICA
 Es axonal.
 Sensitivo-Motora:
renal.
Controlable
con
dialisis.
Cura
con
trasplante
a y b Son Desmielinizantes
c y d Son Axonales
2. CRONICAS
a. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE IDIOPATICA CRONICA
 Antes llamada Forma Crónica del Guillain-Barré
 Clinica como el Guillain-Barré, pero:
o
Hay hipertrofia de los troncos nerviosos
o
No hay gran atrofia muscular, a pesar de ser crónica y con
debilidad muscular, porque no hay degeneracion axonal.
 Diagnóstico diferencial:
o
Con la polineuropatia del Mieloma u otras gammapatias.
o
Pensar en estas si hay púrpura, anemia, fracaso renal, dolores
óseos...
 Tratamiento:
o
Corticoides  lo fundamental

Si no responden, se puede asociar Azatioprina

Si hay afeccion respiratoria: Plasmaféresis
b. ADQUIRIDAS
 Tóxicos y Fármacos



Arsénico, Plomo, Organofosforados y Talio
Isoniacida,
Nitrofurantoina,
Vincristina,
Cloranfenicol,
 Cis-platino, Dapsona, Metronidazol, Didesoxinosina
(DDI),
 Difenilhidantoina.
Algunos
fármacos
suelen
producir
Polineuritis
desmielinizantes:
 Oro y Amiodarona
 Alcohol 
causa mas frecuente en nuestro medio
 Urémica.
Afecta sobre
Trasplante
todo
a
piernas.
Control
con
diálisis.
Curacion
con
 Hipotiroidea:
Es desmielinizante
MIR 95-98, 86
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
172
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
 Paraneoplásica:
Pulmon
Mieloma  Se han descrito anticuerpos contra la glucoproteina
asociada a mielina
MIR 95-98, 147
MIR 99-05, 19
 Diabetes Mellitus
Tipo I.:
Sensitiva, distal y simétrica con afectacion autónoma.
La más frecuente
Ulceras tróficas
Artropatia de Charcot
 Diagnóstico Diferencial con Tabes
MIR 95-98, 78
Tipo II.:
Motora proximal
Tipo III.:
Mononeuritis Diabética
1. Lo más frecuente en Miembros inferiores
 Nervio femoral
i. Tipica
desaparicion
del
reflejo
rotuliano
2. Origen Isquemico por afectacion de los vasa vasorum
3. Pares craneales afectados:
 Tipico III par (NO afecta pupila);
 VI par.
 VIH: 
Mejora con AZT
 Artritis reumatoide:
en Miembros superiores. Muy dolorosa
 Vasculitis: PAN
c. HEREDITARIAS
- Amiloidosis familiar portuguesa.
Enf.de Andrade
- Enfermedad de REFSUM
 Herencia
AR.
Acumulacion de Ac. fitánico. Alteracion
Peroxisomas
 Anatomia Patológica:
o
Neuropatia en bulbo de cebolla
 Ictiosis  define el cuadro
 Retinitis pigmentaria, Sordera, Ataxia.
 Mayor Incidencia de Leucemias
 Tratamiento: dieta libre de Ac. Fitánico de por vida.
en
los
- Enfermedad de BASSEN-KORNZWEIG
 A--Lipoproteinemia
 Herencia AR
 Polineuropatia
 Malabsorcion
 Retinitis pigmentaria
 Acantocitosis
-Enfermedad de FABRY
 Déficit de -Galactosidasa. Herencia Recesiva ligada al X
 Acúmulo de Ceramina
 Anatomia patológica: Cruces de Malta (birrefringencia)
 Angioqueratoma difuso de la piel
 Neuropatia dolorosa. Tratamiento.: Difenilhidantoina
 Muerte por Insuficiencia Renal
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
173
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
OTRAS POLINEUROPATIAS
AGUDAS
o DIFTERICA

TRAS FARINGITIS O LARINGITIS

CON MIOCARDITIS
o PORFIRICA

CRISIS CON

DOLOR ABDOMINAL

CLINICA PSIQUIÁTRICA

ORINAS OSCURAS
CRÓNICAS
o IDIOPATICA DESMIELINIZANTE
o ALCOHÓLICA

POR DÉFICIT VITAMÍNICO
o URÉMICA

SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS
o POR VIH
o PARANEOPLASICA

ANTICUERPOS ANTI MAG
o GAMMAPATIAS

CON PÚRPURA, ANEMIA, DOLOR ÓSEO.
o DIABÉTICA

SENSITIVA

ARTROPATÍA DE CHARCOT

PIE DIABÉTICO
o HIPOTIROIDEA

CON TÚNEL CARPIANO
o FÁRMACOS Y TÓXICOS

ISONIACIDA, VINCRISTINA, CIS PLATINO, FENITOINA

ANTIRRETROVIRALES

PLOMO, ARSÉNICO, INSECTICIDAS...
o OTRAS

AMILOIDOSIS FAMILIAR

ABETALIPOPROTEINEMIA

ENFERMEDADES POR ACÚMULO LISOSÓMICO.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
174
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. PLEXOPATIAS
PLEXO BRAQUIAL
Formado por las raices ventrales de C5 a C8 y D1. Las raices dorsales de C5
a C8 también pueden participar, aunque no opinan asi quienes ponen las
preguntas del MIR.
MIR 99-05, 36
MANIFESTACIONES SEGÚN AFECTACIÓN DE RAICES A NIVEL CERVICAL:
SINDROME DEL FORAMEN OCCIPITALE MÁGNUM (FOM):
- Debilidad secuencial:
i. Brazo homolateral.
ii. Pierna homolateral
iii. Pierna contralateral
iv. Brazo contralateral.
POR ENCIMA DE C3:
- Lesión del nervio frénico (raices C3 a C5)
- Parálisis diafragmática.
LESIÓN C4 – C5:
- Tetraplejia con respiración conservada.
MIR 99-05, 65
LESIÓN C5 – C6:
- Debilidad de hombro.
- Debilidad de reflejos bicipital y estilorradial.
LESIÓN C6 – C7:
- Debilidad de los extensores de la muñeca.
- Debilidad del reflejo tricipital.
LESIÓN C7 – D1:
- Parálisis de los dedos de la mano.
- Debilidad de la flexión de la muñeca.
- Debilidad del reflejo tripital y el reflejo flexor de los
dedos.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
175
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Hernia discal cervical
Laminectomía cervical 1 y 2
CAUSAS DE LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL:
Obstétrica  la más frecuente
Radioterapia
Tumores
Costilla cervical
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
176
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
a. PARÁLISIS BRAQUIAL SUPERIOR (Duchenne - Erb)
 C5 a C6
:
Provoca Debilidad para:
i. Abduccion
ii. Rotacion Externa del hombro
iii. Flexion del codo
No lleva alteraciones sensitivas, o si las hay son muy
leves:
i. Parestesias Deltoideas
Ausencia de Reflejos Bicipital y Estiloradial
A veces, se asocia Escápula alada
Si la lesion es muy proximal se altera la inervacion del
Musculo Serrato.
-
Causa especial: Sindrome de PARSONAGE TURNER:
- Neuritis idiopática del plexo braquial tras infección virica
o vacuna.
- Dolor del hombro y debilidad de C5 a C7.
- Atrofia.
- Recuperación en varios años.
b. INFERIOR
(Dejerine - Klumpke)
C8 a D1
Las lesiones de C7 son muy raras y no se asocian a ningun plexo.
CAUSAS: Tumor epidermoide del vértice pulmonar
(Sindrome de Pancoast)
CLINICA
 Mano paralitica:
Paralisis de los musculos de la Mano.
Paralisis de los Flexores de los Dedos.
 No hay sensibilidad en el Borde Cubital de Mano y Antebrazo.
 Përdida del Reflejo tricipital
 Sindrome de Bernard-Horner:
Ptosis, miosis y enoftalmos
Por afectación del ganglio estrellado del simpático,
contacto con la raiz C8.
MIR 99-05, 16
MIR 99-05, 35
en
MIR 99-05, 96
- PLEXO LUMBAR
ver Nervio Ciático
4. MONONEURITIS
1. MULTIPLES
Causas mas frecuentes:
DIABETES MELLITUS
PAN
La que más, por su alta prevalencia
Tambien en Lepra, Sarcoidosis y otras vasculitis
2. SIMPLES
Causa mas frecuente en general Compresion o Atrapamiento del Nervio
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
177
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
a. CUBITAL (C8 - D1)
 Localizacion mas frecuente de la lesion:
Codo, sobre todo en fracturas en cubito valgo
(fractura en X)
CLINICA
o Mano en Garra:
o Atrofia de interoseos y pulgar separado.
o Déficit en la flexión en la primera falange de los dedos y en
la extensión de las falanges segunda y tercera.
o Signo de Froment:
o Debilidad en la aducción del pulgar. No pueden coger un folio
aproximando el pulgar.
o Debilidad en abduccion / aduccion de los dedos
o Pérdida de Sensibilidad del borde cubital, en cara palmar y dorsal de
mano ( ½ de 4º dedo y 5º) y antebrazo
o Separacion permanente del 5º dedo  es uno de los 1os signos.
OJO  Si el cubital se afecta a nivel de la muñeca, NO aparece
sintomatologia sensitiva: solamente Motora.
MIR 429
b. MEDIANO (C6 - D1)
Causa mas frecuente de la Lesion:
Lesiones de muñeca 
 Fractura de Colles
 Sindrome del Tunel del Carpo
CLINICA




NO pronacion del antebrazo
Debilidad de
o Flexion del pulgar
o Oposicion del pulgar
Pérdida de Sensibilidad en mitad radial
palmar de la mano
Dolor y parestesias en Zonas sensitivas.
(externa)
de
cara
SINDROME DEL TUNEL DEL CARPO
El tunel del carpo se localiza entre los huesos del carpo y el
Ligamento Transverso en la cara palmar de la muñeca.
o
o
o
o
o
CLINICA:
Mas frecuente en Mujeres
Dolor que aumenta de noche, con alteracion de la flexion y pronacion.
Desaparece al agitar la mano.
Signo del Tunel:
o Al percutir la muñeca se produce una descarga electrica que
recorre la mano.
CAUSAS:
-Acromegalia
-Hipotiroidismo
-Mieloma
-Amiloidosis
-Embarazo
-
Idiopático
-Art. Reumatoide
o
-Diabetes
-Profesional
TRATAMIENTO:
o Infiltrar corticoides
o Si no cede  Seccion del Ligamento anular anterior del Carpo
MIR 95-98, 13
95-98, 33
MIR 95-98, 42
MIR 99-05, 67
MIR 95-98, 17
MIR 95-98, 24
MIR 95-98, 80
MIR 99-05, 95
MIR 95-98, 127
MIR 99-05, 110
MIR
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 110
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
178
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
c. RADIAL (C5 – C7)
Localizacion de la Funcion y Causas:
 Tipicamente  Fractura de la Diafisis del humero
 Paralisis por compresion con muletas en las axilas.
 Sindrome del Fin de Semana: dormir con la cabeza sobre el
brazo.
 Intoxicacion por Plomo
CLINICA
- No hay supinacion ni extension del antebrazo
- Debilidad del Reflejo tricipital
- No sensibilidad posterior del antebrazo y borde lateral del dorso
de la mano
MIR 95-98, 129
MIR 99-05, 80
d. MUSCULO-CUTANEO (C5-C6)
Inerva biceps, braquial anterior y coracobraquial
CLINICA:
-
No flexion del antebrazo, especialmente en supinacion.
Disminución Reflejo bicipital
Alteración de la Sensibilidad externa del brazo
e. CIRCUNFLEJO o AXILAR (C5-C6)
Inerva Deltoides y Redondo menor
Se lesiona por Luxacion escápulo-humeral anterior, fractura de cuello
humeral, muletas,…
CLINICA:
-
No abduccion del brazo
Anestesia de la cara deltoidea
(cara externa del hombro)
f. SUPRAESCAPULAR (C5-C6)
Inerva Supra- e Infraespinosos
Lesion por traumatismos directos o golpe en punta del hombro
CLINICA:
-
No abduccion
No rotacion externa
g. N. TORACICO INFERIOR o MAYOR de BELL (C5-C7)
Inerva al Serrato mayor
Lesion por: Carga de objetos pesados sobre el hombro
continua.
Cirugia de la axila (en cancer de Mama)
de
forma
CLINICA:
-
Escapula alada
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
179
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ARBOL RESUMEN: EXPLORACIÓN DE LA FUERZA MUSCULAR DEL MIEMBRO SUPERIOR
C5
DELTOIDES
ABDUCCIÓN DEL BRAZO
BICEPS
FLEXIÓN DEL ANTEBRAZO
EXTENSORES
EXTENSIÓN MUÑECA
C7
TRICEPS
EXTENSIÓN ANTEBRAZO
C8
FLEXORES
FLEXIONAR DEDOS
INTRÍNSECOS
ADUCIR-ABDUCIR DEDOS
C6
h. FEMORO-CUTANEO (L2 - L3)
Solo Sensitivo
CLINICA:
-
-
Meralgia Parestésica de Bernhardt:
i. Dolores en la cara lateral del muslo.
ii. También puede manifestarse como adormecimiento e
hipoestesia.
Se ve en Obesos, Embarazo y Diabetes mellitus, por
compresion del Ligamento Inguinal.
TRATAMIENTO:
Infiltrar anestésico.
Si no responde  seccion del nervio
MIR 95-98, 26
MIR 99-05, 121
i. OBTURADOR (L3 - L4)
- Parálisis de Aductores
- Alteración en Sensibilidad de cara interna del muslo
j. FEMORAL o CRURAL (L2 – L4)
- Inerva: Psoas, Cuadriceps y Sartorio
- Sensibilidad de cara antero-interna del muslo y cara interna
de la pierna
- Abolicion del Reflejo rotuliano (patelar)  L4
MIR 95-98, 14
k. CIATICO (L4 - S2)
Inerva:
- Musculatura flexora de pierna y cadera
- Sensibilidad de cara posterior del muslo y posterolateral de
pierna
- Planta del pie
CLINICA
o Radiculoneuralgia CIATICA
 Más frecuente por hernia discal entre L5 - S1 (Adultos de
edad media; por esfuerzos)
 Tambien se ve en: Heridas penetrantes, Artritis, Causas
ginecologicas, Metástasis
o Dolor lumbar o gluteo que irradia a zona posterior de la
pierna.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
180
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
o
Aumenta al sentarse, al andar, flexionar piernas y con
maniobras que aumentan la presion abdominal:
Valsalva,
toser,...
MIR 99-05, 59
EXPLORACION y SIGNOS
o Lasegue: flexionando muslo con pierna extendida se despierta
intenso dolor
o Neri: si flexiona cuello, flexiona pierna
o Nafziger: compresion yugular . Aumenta la Presion LCR = dolor
o Braggard: flexion dorsal del pie: dolor
DIAGNOSTICO
- Radiografia
- Mielografia con contraste
- TAC o RMN  localizacion del disco herniado
TRATAMIENTO:
MIR 99-05, 64
LOCALIZACION
de la
LESION por la CLINICA
- Lesiones L2: Sensibilidad muslo antero-superior
Debilidad flexión de la cadera
- Lesiones L3: Sensibilidad muslo antero-inferior y región
anterior de la
rodilla.
Debilidad de la flexión de la cadera,
aduccion del muslo y
extensión
de
la
rodilla.
Reflejo rotuliano débil
Lesiones L4:
Hernia L3 - L4
Sensibilidad medial de la pierna
-Debilidad reflejo rotuliano
-Debilidad en extension de rodilla, aducción
del muslo.
Lesiones L5:
Hernia L4 - L5
Sensibilidad lateral de la pierna y dorso
del pie
*Pierde flexion dorsal del pie
(no puede
andar de talon)
*Debilidad en la flexion de pierna
Debilidad en la abducción de la cadera
(gluteo medio).
Raramente, debilidad del reflejo aquileo.
Lesiones S1:
Hernia L5 - S1
Sensibilidad planta y lateral del pie
-Pierde flexion plantar (no puede andar de
puntillas)
Debilidad de extensión de la cadera (gluteo
máximo)
-No hay Reflejo Aquileo
Debajo de S1: *Incontinencia urinaria
*Impotencia
l. CIATICO-POPLITEO EXTERNO
(Peroneo ó Tibial anterior, L5)
o
o
Origen en L5. Inerva: Tibial Anterior, Extensores de dedos, Peroneos.
Por lesion en Cabeza del Peroné:
o Fracturas
o Parálisis del sueño
CLINICA:
- No flexion dorsal del pie  Marcha en Estepage
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
181
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
-
No sensibilidad del dorso del pie y cara antero-ext. de la
pierna.
m. CIATICO-POPLITEO INTERNO
(Tibial posterior, S1).
o
Origen en S1. Inerva: Soleo, Delgado plantar, Gemelos, Tibial
posterior, Flexores de dedos.
o Causa de Lesion:
o Fractura de diafisis distal de tibia
o Sindrome del Tunel tarsiano: dolor en borde interno y planta
del pie
CLINICA:
- No hay flexion plantar del pie
MIR 95-98, 16
MIR 95-98, 54
MIR 95-98, 76
MIR 95-98, 128
MIR 95-98, 143
MIR 99-05, 68
MIR 99-05, 78
MIR 95-98, 19
MIR 95-98, 25
MIR 95-98, 89
MIR 95-98, 123
MIR 99-05, 10
MIR 99-05, 46
MIR 99-05, 124
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 68
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
182
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CONTROL DE REFLEJOS








Cremastérico.
Bicipital
Estiloradial
Tricipital
Flexor de Dedos
Cutaneo-Abdominal
Rotuliano
Aquileo
L1 - L 2
C5
C6
C7 - C8
C8
D7 - D12
L3 - L 4
S1
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
183
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
14
MEDULA ESPINAL
RECUERDO ANATÓMICO DE LA MÉDULA ESPINAL:
-
-
Las raices cervicales (excepto C8) salen a través de los
agujeros neurales por encima de sus cuerpos vertebrales
respectivos, mientras que las raices dorsales y lumbares
salen por debajo de cada cuerpo vertebral.
Localización de los segmentos:
i. Cervicales superiores: Por detrás de los cuerpos
vertebrales correspondientes.
ii. Cervicales inferiores: Un segmento por encima del
cuerpo vertebral correspondiente.
iii. Dorsales superiores: Dos segmentos por encima.
iv. Dorsales inferiores: Tres segmentos por encima.
v. Los segmentos lumbares y sacros, que forman el cono
medular, se localizan desde la novena vértebra dorsal
hasta la primera vértebra lumbar.
LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES MEDULARES
NIVELES MEDULARES (a efectos prácticos)
C4: Hombros.
C6: Pulgares
C7: Dedo corazón
C8: Dedo índice
T4: Pezones
T10: Ombligo
Nivel T9-10:
i. Respeta la musculatura de la mitad inferior del abdomen. El ombligo se desvía
hacia arriba al contraer la pared abdominal (signo de beevor)
L1: Ingle
L3: Rodilla
L5: Dorso del pie.
S1: Planta del pie.
PATOLOGIA MEDULAR
1. PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL
o
o
(MAH)
Por el virus HTLV-I
Frecuente en Japon
2. SINDROME DE CAUDA EQUINA
o
o
o
o
o
Paraparesia flácida asimétrica
Disfuncion de esfinteres intestinal y vesical
Deficit de sensibilidad “en silla de montar”
Pérdida de Reflejo rotuliano (L4) y Aquileo
Dolor en Ingle y Miembro inferior
(S1)
3. SINDROME DEL CONO MEDULAR
Casi igual al anterior pero:
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
184
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
 dolor menos intenso
 Alteracion de esfinteres mas rápida.
4. MIELITIS AGUDA
o
o
Etiologia Virica:
o VHZ  la más frecuente
o VIH.: Mielopatia Vacuolar
o HTLV-I.: Paraparesia espástica tropical
Otras causas infecciosas:
o Toxoplasma: Mielitis focal
o Esquistosoma
mansoni:
Mielitis
granulomatosa
necrotizante
o Helmintos
Para el diagnóstico rápido de las mielitis se están
anticuerpos monoclonales anti granulocitos (sulesomab).
y
empleando
5. MIELITIS TRANSVERSA
Parece ser autoinmune.
Antecedente de Enfermedad Viral.
Desmielinizante.
Puede ser una manifestación de la esclerosis múltiple.
Localizacion más frecuente: Dorsal
CLINICA:
Dolor en espalda (columna)
Paraparesia espástica (Al inicio, flácida)
Alteracion de esfinteres
Progresion en 1 - 10 dias.
Mielitis transversa + Neuritis Optica bilateral  ENFERMEDAD DE DEVIC
TRATAMIENTO: Corticoides a altas dosis.
6. MIELOPATIAS TOXICAS
 Fármacos:
Clioquinol (antidiarreico)
También produce Neuritis optica subaguda
 Latirismo: Intoxicacion por ingesta crónica de harina de almortas
Clinica:
Mielopatia aguda ó Subaguda.
Paraparesia espástica pura
 Colza
7. MIELOPATIA POST-RADIOTERAPIA
Cuando la dosis supera los 5000 rads.
Dos tipos:
-Transitoria:
a los 3 - 6 meses.
Sindrome cordonal posterior.
- Retardada progresiva: más frecuente
A los 12 - 15 meses.
Tipo Mielitis transversa.
Causa: trombosis
Tratamiento: Corticoides y Heparina
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
185
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
8. SIRINGOMIELIA
ETIOLOGIA
o
o
Idiopática  lo mas frecuente
Puede
ser
también
secundaria
(Ependimomas)
a
traumatismos
y
tumores
ANATOMIA PATOLOGICA
o Cavidad medular central revestida por células gliales.
o Crece
de
forma
asimétrica
afectando
distintas
estructuras.
o
o
Localizacion mas frecuente:
o Cervical
o Puede haber formas con extensión a bulbo (siringobulbia)
y afectación de pares craneales.
Asocia otras Malformaciones con frecuencia:
o Arnold-Chiari tipo I
o Mielomeningocele
CLINICA
o
o
o
Pérdida de sensibilidad termoalgésica segmentaria y asimétrica.
o La distribución tipica es “en capa” (nuca, hombros y
parte superior de los brazos)
Debilidad
con
atrofia
muscular
segmentaria
con
posible
afectación de cuello, hombros, brazos y manos. Reflejos
osteotendinosos débiles.
NO suele haber ataxia (Sólo en fases finales).
o En
estadios
finales

Desviacion
de
columna
–
Cifoescoliosis dorsal alta.
DIAGNOSTICO
o RMN  Prueba más sensible
TRATAMIENTO
o Neuroquirúrgico:
descompresión de la fosa posterior en los
casos que asocie Chiari, drenaje de la cavidad, taponamiento
del obex.
MIR 95-98, 37
MIR 95-98, 50
MIR 95-98, 108
LA PREGUNTA: MIR 95-98, 50
ARBOL
SIRINGOMIELIA
CAVIDAD CENTROMEDULAR
MAS FRECUENTE A NIVEL CERVICAL
CLINICA
o ALTERACIONES SUSPENDIDAS (BRAZOS)

SENSIBILIDAD TERMALGÉSICA

POR COMPRESIÓN DE FIBRAS QUE CRUZAN LA COMISURA BLANCA
ANTERIOR

SEGUNDA MOTONEURONA
o ESCOLIOSIS
DIAGNÓSTICO
o RESONANCIA
TRATAMIENTO
o DRENAJE
9. COMPRESIÓN MEDULAR
ETIOLOGIA:
La causa más frecuente es la compresión por tumores.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
186
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Los implicados más frecuentemente son las metástasis de cáncer
de pulmón, mama
y próstata.
La localización más frecuente es la región dorsal.
CLINICA:
La manifestación inicial habitual es el dolor que despierta por
la noche y aumenta
con los movimientos y la tos.
Se provoca afectación radicular, que es más precoz en las
neoplasias
retroperitoneales.
Sin tratamiento el cuadro es rápidamente progresivo.
DIAGNÓSTICO:
La
resonancia
magnética
tiene
mayor
resolución
que
la
mielografia y la TAC.
En caso de dudas puede estudiarse el LCR por punción lumbar.
La biopsia de una masa epidural sólo debe realizarse si no se
ha descubierto un
tumor primario.
MIR 427
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
187
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
-
COMPRESIÓN EXTRAMEDULAR:
i. Sindrome de Brown Séquard.
ii. Dolor radicular.
iii. Signos asimétricos de parálisis de segunda motoneurona
en uno o dos segmentos.
iv. Déficit sensitivo a nivel sacro.
v. LCR alterado.
-
COMPRESIÓN INTRAMEDULAR:
i. Pérdida disociada de la sensibilidad
conservación de la propioceptiva.
ii. Presencia de signos de shock medular.
iii. Alteraciones minimas de LCR.
dolorosa
con
TRATAMIENTO:
Tratamiento del tumor original + Corticoides + Radioterapia.
Cirugia si no responde a la radioterapia.
MIR 95-98, 137
MIR 95-98, 141
MIR 99-05, 15
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Mielitis Transversa aguda; Polirradiculoneuritis; Absceso epidural espinal;
Medular
CARACTERISTICAS
ANTECEDENTE
COMIENZO CLINICO
DOLOR DE ESPALDA
SIGNOS MOTORES
SIGNOS SENSITIVOS
LINFOCITOS
L.C.R.
PROTEINAS
L.C.R.
Rx Columna ANORMAL
Mielografia
ANORMAL
MIELITIS
TRANSVERSA
ABSCESO EPIDURAL
-Vacunados
-Infeccion
Viral *Forunculo cutaneo
(VHZ)
*Absceso frio TBC
Causa autoinmune
Rápido + Fiebre y
Rápido
Leucocitosis
++
++++
-Parálisis
flácida inicial.
*Parálisis flácida
ó espástica
(Despues
espástica)
Nivel
bien
delimitado
Nivel bien delimitado
(Dorsal
70% (Absceso Dorsal)
casos)
50 - 150
50 - 150
(Polinucleares:
LCR purulento)
20 - 120 mg.
150 mg - 3 g.
NO
Ocasionalmente
Raro
(pero se hace
siempre, porque el
10% evoluciona a
Esclerosis Múltiple)
SI
POLIRRADICULO
NEURITIS
-Infeccion Virica
Tumor
TUMOR MEDULAR
----
Gradual
Gradual
-
++
Paralisis
ascendente
flácida
Parálisis
espástica
asimétrica
Disociacion
Hipoestesia Incompleta
asimetria
SIN nivel definido
frecuentes.
0 - 10
0
50 - 300 mg
NO
60 mg - 4 g.
Frecuente
NO
SI
MIR 99-05, 30
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
188
y
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
15
ENFERMEDADES MUSCULARES
1. DISTROFIAS MUSCULARES
Enfermedades
hereditarias.
primarias
musculares,
progresivas,
degenerativas
y
1. DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA o ENFERMEDAD DE DUCHENNE


Herencia Recesiva ligada al cromosoma X
o En éste hay ausencia del gen codificador de la distrofina
o Por estudios del PLRF: falta la proteina Distrofina
Se
presenta
por
tanto
en
Hombres.
MIR 95-98, 72
MIR 95-98, 117
CLINICA
 Inicio entre los 3 y 5 años
o 50% de los enfermos presentan manifestaciones ya al inicio de
la deambulacion



Primero se afecta la musculatura de la Cintura Pelviana:
o Dificultad para extension de caderas y rodillas
o Marcha “de Pato”
o Signo de Gowers:
el niño se apoya sobre su
levantarse.
cuerpo
para
Más adelante es tipica la Hipertrofia de Pantorrillas:
o Verdadera al inicio.
 Despues es una pseudohipertrofia (tejido muscular es
sustituido por tejido adiposo y conectivo)
Posteriormente:
o Afeccion de musculatura distal del Miembro inferior y cintura
escapular.
o Afeccion de musculatura abdominal y alteraciones vertebrales:
 Hiperlordosis lumbar, con protusion del abdomen
o Asocia retraso mental leve
o Contracturas articulares
o
Pérdida de masa muscular, sobre todo en musculatura proximal
de miembros y flexora del cuello.

En fases finales:
o Afectación facial, ocular, bulbar, manos, escoliosis.
EVOLUCION
 Con 10 - 15 años suelen quedar confinados a una silla de
ruedas
 Muerte antes de los 25 años por:
o Infeccion Pulmonar de repeticion
o Miocardiopatia hipertrófica
o Aspiracion de alimentos, dilatacion gastrica aguda.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
189
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNOSTICO
 Fundamental 
o Medir CPK:
 Suele estar aumentada desde el nacimiento.
 Luego disminuye por atrofia e inactividad.
o Hay también aumento de otros enzimas musculares: GOT, LDH y
Aldolasa
 DIAGNOSTICO DE CERTEZA 
o Biopsia Muscular :
 Inflamacion
 Necrosis
 Tejido graso abundante
 Ausencia de distrofina (Western-Blot)
 Prenatal: Estudio del DNA por biopsia de las vellosidades coriales
TRATAMIENTO
 No hay tratamiento farmacológico eficaz.
o Puede probarse con Glucocorticoides
 Trasplante de células musculares.
2. Distrofia Muscular de BECKER
(Pseudohipertrófica benigna)
Parecida al Duchenne, pero más lenta en evolucion y mas rara.
- Herencia Recesiva ligada al Cromosoma X
 Ninguno de los hijos de un padre enfermo padece la
enfermedad, pero todas las hijas son portadoras.
- Déficit cualitativo de distrofina y en menor cantidad
- Evolución:
 Empieza a los 10 años (aproximadamente) y es mas benigna
que el Duchenne
 Deja de andar a los 25 - 30 años
 Muerte en la 5ª década por Insuficiencia respiratoria
- No hay Retraso mental.
- Es rara la afectacion Cardiaca
3. DISTROFIA FACIO-ESCAPULO-HUMERAL



Herencia AD. Rara
Alteracion en Cromosoma 4
Inicio mas tardio: 20 - 40 años.
(Enf. de Landouzy-Dejerine)
Llegan a la edad adulta
CLINICA






Atrofia biceps, triceps, …
Escápula alada, hombros caidos
No expresividad facial. No puede silbar.
Pie péndulo: tipico de debilidad del musculo tibial anterior
Hipertensión arterial
Exoftalmos y sordera
TRATAMIENTO
 A veces, Ortosis del tobillo y pie (en caso de pie péndulo)
4. Distrofia Muscular de las CINTURAS



Herencia AR
Afecta cintura escapular y pelvica (proximales)
Miocardiopatia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
190
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA
1. DISTROFIA MUSCULAR
de
STEINERT

Miotonia:
o Retraso en la relajacion muscular.
o Contraccion sostenida de los musculos.
 Herencia AD. Cromosoma 19. Inicio a los 19 años.
o La alteracion del cromosoma 19 es una repeticion de una
secuencia de bases nitrogenadas (CTG); esto se llama Fenómeno
de Anticipacion Genética.
CLINICA
o Miotonia
o Uno de los primeros datos es la dificultad del paciente para
soltar la mano tras estrecharla.
o Aspecto peculiar:
o Calvicie frontal
o Cara afilada. “Cara tallada a hachazos o Cara de Pajaro”:
 Ptosis, amiotrofia temporal, caida del párpado inferior y
mandibula.
o Atrofia muscular importante:
o Cara, cuello y musculatura distal de las extremidades
 Ojo: Se trata de una de las pocas
distrofias
musculares
de
predominio
distal.
o
o
o
o
o
Retraso mental
Hipersomnia por Sindrome de Sleep-Apnea
Alteraciones Cardiacas:
o Bloqueo AV de primer grado (PR alargado)  lo
más frecuente
o Prolapso de la Valvula mitral
Hipoventilacion;
Cor pulmonale por Insuficiencia
Respiratoria crónica
Hipersensibilidad a los Anestésicos
o
Distrofia en otros tejidos:
 Atrofia testicular. Disfuncion ovárica
 Pancreas: Diabetes mellitus por alteracion de Receptores
 Hipertiroidismo en relacion con Autoanticuerpos
 Cataratas:
 Opacidades subcapsulares posteriores del Cristalino

A los 15 - 20 años del inicio del cuadro  silla de
ruedas
Muerte
por
Insuficiencia
Respiratoria
o
Fallo
cardiaco.
o El riesgo aumenta si reciben anestesia

MIR 99-05, 90
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 90
DIAGNOSTICO
 Miotonia:
o Se explora en la lengua o la eminencia tenar: tras golpearlos,
aparece el Signo del Rodete
o La debilidad mejora con la repeticion del movimiento
 Enzimas: normales o ligeramente elevados
 EMG:
o Ruido caracteristico (chirrido) al introducir la aguja del
electrodo en el musculo.
 Biopsia muscular:
o Atrofia de fibras tipo I.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
191
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TRATAMIENTO
 La mayoria no se tratan, porque tienen poca miotonia
 De elección:
o Difenilhidantoina
o También:
 Quinidina o Procainamida. (Pueden provocar bloqueo AV )
 Corticoides
2. DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA




Inicio neonatal: Debilidad facial y bulbar
En Recién nacidos de madres con Steinert
NO miotonia, sino grave hipotonia al nacer
Si sobreviven:
o Miotonia al segundo o tercer año
o Retraso mental y artrogriposis (contracturas
articulares desde el nacimiento)
y
deformidades
3. OTROS SINDROMES MIOTONICOS
a. MIOTONIA CONGENITA DE THOMSEN
 Herencia AD
 Presente desde el nacimiento: Niños Atleticos
desarrollo muscular
 Evolucion benigna.
 NO cardiopatia, ni deficit intelectual.
(Niños Hércules), con gran
b. MIOTONIA CONGENITA DE BECKER
 Herencia AR. Alta frecuencia en Alemania
 Mas tardia e invalidante que la anterior:
 Ligera debilidad muscular. No distrofia
 No retraso mental. No cardiopatia
 Tratamiento: Quinidina, Procainamida
3. OTRAS MIOPATIAS HEREDITARIAS
1. DISTROFIA OCULO-FARINGEA




Herencia AD. Aparicion tardia: mayores de 50 - 60 años
Oftalmoplejia extensa progresiva:
o Ptosis
o Limitacion de motilidad ocular extrinseca
Debilidad facial
Achalasia Cricofaringea, disfagia, broncoaspiracion (Por
Musculatura cricofaringea.)
debilidad
de
la
2. DISTROFIA MUSCULAR DISTAL
 Formas recesivas y dominantes
 Algunas pueden empezar a manifestarse en la segunda década. Otras son más
tardias
 El cuadro es de una debilidad distal (manos, pies) lentamente progresiva.
 Elevación de CPK
 Alguna forma se asocia a Miocardiopatia
3. DISTROFIA ESCAPULO-PERONEAL
 Produce pie pendulo (no flexion dorsal)
y escápula alada
a. FORMA DOMINANTE
 Hacia los 30-40 años
 Con Miocardiopatia
b. Recesiva ligada al Cromosoma X o EMERY-DREIFUSS
 Inicio en primeros primeros años de la infancia
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
192
NEUROLOGIA

MANUAL M.I.R. 2.003-04
Notables contracturas articulares y trastornos de conduccion cardiaca
4. MIOPATIAS CONGENITAS
EN GENERAL
-
No son evolutivas:
Congenitas quiere decir que están presentes desde el nacimiento.
No tienen hipertrofia
Enzimas y EMG normales con frecuencia.
Alteraciones esqueléticas asociadas:
 Pectus excavatum
 Cifoescoliosis
 Luxacion de Caderas
 Pie Cavo (o Equino-Varo)
TIPOS
1. MIOPATIA CENTRAL CORE
 Herencia AD. Cromosoma 19
 Asocia Hipertermia maligna
2. M. NEMALINICA o de los BASTONES
3. M. CENTRONUCLEAR o MIOTUBULAR
 Asocia oftalmoplejia externa (Forma infantil de la enfermedad)
 Unica forma donde pueden existir Alteraciones Enzimaticas y de EMG
 Alteracion de la Musculatura Facial
4. MIOPATIA MULTICORE
 Asocia alteraciones Cardiacas
5. DESPROPORCION CONGENITA EN EL TIPO DE FIBRAS
 Aumento del numero de fibras musculares tipo I
 Hipertrofia de fibras musculares tipo II
(hiperplasia)
5. MIOPATIAS METABOLICAS
1. PARALISIS PERIODICAS FAMILIARES
a. HIPOPOTASEMICA
 Herencia AD. Hombres de 10 a 20 años
 CLINICA:
o Crisis de debilidad brusca de piernas con caida al suelo
 El episodio dura 24 - 48 horas
 Con hiporreflexia en Miembro Inferior
 Provocada por:
 Frio
 Ejercicio intenso
 Comida:
o Sal (Sodio),
o Glucosa: Libera insulina, que mete potasio en
la celula
o Se ha descrito asociada a Tirotoxicosis
o Durante la crisis hay Hipopotasemia y Vacuolas musculares.
 BIOPSIA:
o vacuolas en fibras musculares
 PREVENCION:
o Acetazolamida (diuretico que curiosamente tiene como efecto
secundario la Hipopotasemia)
 Previene la parálisis sin que sepamos por qué.
 TRATAMIENTO DE LAS CRISIS:
o Cloruro potásico , via oral
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
193
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
b. HIPERPOTASEMICA o NORMOPOTASEMICA




Herencia AD. En jóvenes (primera infancia)
Provocada por
o Frio, Ayuno, Embarazo.
o Si se hace una sobrecarga de potasio se desencadena la crisis.
Los ataques son mas frecuentes y mas breves que en la hipopotasémica
o Afectan predominantemente al Miembro Inferior
o Durante la crisis, la concentracion de potasio serico suele ser
alta en aproximadamente el 50% de casos, pero a veces es Normal
o incluso baja,
o mientras que en Intercrisis el potasio suele estar aumentado
TRATAMIENTO.
o Diureticos perdedores de potasio:
 De elección: Tiacidas
 Acetazolamida
o Reducir los niveles de potasio con:
 Insulina + Glucosa
 Salbutamol
 BIcarbonato
2. ASOCIADAS A GLUCOGENOSIS
 a.: Glucogenosis tipo II de POMPE:
 b.:Glucegonosis tipo V de McARDLE:
 -2 glucosidasa
 fosforilasa muscular
3. LIPIDICAS
 Déficit de CARNITINA:
o Es necesaria en metabolismo muscular.
o Produce debilidad.
 Se da en:
o Cirroticos (la carnitina se sintetiza en Higado)
o Pacientes sometidos a Nutricion parenteral
4. ENZIMATICAS
 DÉFICIT DE DESAMINASA DE MIOADENILATO:
o convierte AMP en IMP.
o Déficit en 1% de la poblacion general (clinica se presenta en un
porcentaje mucho mas bajo).
o No hay sintesis adecuada de ATP en el musculo
o Presentan:
Debilidad,
mialgias
y
calambres,
intolerancia
al
ejercicio.
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
194
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
6. MIOPATIAS MITOCONDRIALES

DATOS




Las fibras musculares presentan anomalias estructurales en el número
o tamaño de las mitocondrias.
o Las mitocondrias se tiñen de forma particular: fibras
Rasgadas en Rojo
COMUNES
Talla baja
Retraso mental, Demencia
En suero  Acidosis Láctica
Degeneracion Espongiforme del Cerebro
1. ENFERMEDAD DE KEARNS - SEYRE




Esporádico
Oftalmoplejia externa progresiva
Retinitis pigmentaria
Bloqueos cardiacos.
o La variante sin alteración de la conducción cardiaca es la
Enfermedad de KILOH-NEVIN)
2. SINDROME de MERRF





Incidencia familiar. Herencia materna.
Epilepsia mioclonica con fibras musculares Ragged-Red
Mioclonia
-Demencia
Ataxia
-Sordera
Debilidad Muscular
-Convulsiones generalizadas
3. SINDROME de MELAS

Acrónimo de:
o Miopatia mitocondrial
o Encefalopatia
o Acidosis Lactica
o Ictus (strokes) o ACV de repeticion
7. MIOPATIAS ENDOCRINAS






Hipotiroidismo: la mas importante
o Sindrome de Hoffman:
Adulto.
Pseudohipertrofia muscular +
calambres
o Sindrome de Debré-Selegmaine:
 Niños con cretinismo
 Pseudohipertrofia muscular (más volumen muscular y menos
Fuerza)
Hipertiroidismo
Hipo- o Hiperparatiroidismo
Sindrome de Cushing ó Insuficiencia suprarrenal
Acromegalia
Diabetes
8. MIOPATIAS TOXICAS



Alcohol el más frecuente
o Es tóxico directo: provoca rabdomiolisis  Mioglobinuria
Corticoides Fluorados:
o Segundo lugar de frecuencia
D-Penicilamina: Miopatia inflamatoria generalizada
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
195
NEUROLOGIA





MANUAL M.I.R. 2.003-04
Clofibrato: Rabdomiolisis y Hemoglobinuria. Mialgias.
Cimetidina: Miopatia inflamatoria generalizada
Acido -amino Caproico: Rabdomiolisis y Hemoglobinuria. Mialgias
Hipolipemiantes: Inhibidores de la HMG coenzima A reductasa.
Zidovudina: Miopatia mitocondrial
MIR 95-98, 39
9. POLIDERMATOMIOSITIS
VER REUMATOLOGIA
MIR 95-98, 53
10. ATROFIA POR DESUSO O INACTIVIDAD
-
Diagnóstico diferencial con otros trastornos sobre todo en
ancianos con escasa actividad física.
Marcha lenta con pasos de poca amplitud y ligero aumento de la
base de sustentación.
No se acompaña de otros trastornos neurológicos.
MIR 99-05, 117
MIOPATIAS
DISTROFIA
DUCHENNE
DISTROFIA
MIOTÓNICA
STEINERT
MIOPATIAS
CONGENITAS
PARÁLISIS
PERIÓDICAS
FAMILIARES
MITOCONDRIALES
ENDOCRINAS
TOXICAS
CLINICA
ENZIMAS
DE DEBILIDAD PROXIMAL DESDE ALTOS
LOS 3 AÑOS
LIGADA AL X
PROGRESIVA - FATAL
MIOTONÍA (SIGNO RODETE)
DESDE LOS 20 AÑOS
DOMINANTE
PROGRESIVA
DEBILIDAD NO EVOLUTIVA
SIN HIPERTROFIA
COREMIOTUBULAR
BASTONES
CRISIS
DE
DEBILILDAD
PROVOCADAS
DOMINANTES
ASOCIADAS A CAMBIOS DE
LA POTASEMIA
DEBILIDAD
RETRASO MENTAL
ENCEFALOPATIA
ACIDOSIS LÁCTICA
HIPOTIROIDISMO
HIPERTIROIDISMO
ACROMEGALIA
ENF. PARATIROIDES
ADDISON O CUSHING
DIABETES
DÉFICIT VITAMINA D Y E
ALCOHOL
CORTICOIDES
ANTIRRETROVIRALES
ESTATINAS + FIBRATOS
TRATAMIENTO
TRASPLANTE
CÉLULAS
NORMALES O FENITOINA
POCO
ELEVADOS
NORMALES
SINTOMATICO
OTROS
FALTA DISTROFINA
HIPERTROFIA
PANTORRILLAS
ESCOLIOSIS
RETRASO MENTAL
CARA PECULIAR
ENDOCRINOPATIAS
CATARATAS
HPS ANESTESICOS
HIPERTERMIA
OFTALMOPLEJIA
CARDIOPATÍA
PREVENCIÓN
VACUOLAS EN LA
(ACETAZOLAMIDA)
HIPOPOTASEMICA
TRATAMIENTO DE LA
HIPO
O
LA
HIPERPOTASEMIA
NO HAY
KEARNS SAYRE CON
OFTALMOPLEJIA
BLOQUEO AV
RETINITIS PIGM
VER ENDOCRINO
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
196
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Capitulo
16
MIASTENIA GRAVIS
FISIOPATOLOGIA
o
Autoanticuerpos contra receptores de la Acetilcolina (Ach) en la
Membrana Post-Sináptica, en el 80% de pacientes.
o Impide que actue Ach en los receptores y además disminuye el
número de receptores.
o La Ach se libera normalmente tras un estimulo nervioso en la
presinapsis, pero esta liberacion disminuye con la estimulación
repetitiva.
o
En la respuesta autoinmune parece tener algun papel el Timo, pues la
Miastenia Gravis (MG) se asocia en 75% de casos con alteracion del
timo:
o 65% con Hiperplasia
o 10% con Timoma
Además,
si
hay
timoma
el
número
de
anticuerpos es mayor.
o
MIR 95-98, 126
MIR 99-05, 34
CLINICA
o
o
o
Mujeres 3 / Hombres 2
Por edades:
o 40 a 50 años  Mujeres
o > 70 años  Hombres
Asocia con frecuencia HLA A,
B8,
Dw3
Sintoma principal:
Fatigabilidad muscular precoz
de inicio facial 
 Oftalmoparesia con diplopia, ptosis ,
 Cansancio al hablar, voz nasal, aspiraciones,...

Muy tipico:
o Empeora al anochecer.
o Variaciones de Fuerza de un momento a otro

La debilidad en los miembros suele ser proximal



No hay alteraciones de la Sensibilidad.
No hay alteraciones Vegetativas.
No hay cansancio generalizado

Reflejos inicialmente normales, pero terminan
agotandose
Puede asociarse a cualquier proceso autoinmune:
o LES, Sjögren, Penfigo, Hipertiroidismo,…

MIR 95-98, 11
MIR 99-05, 40
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 86
MIR 95-98, 35
MIR 99-05, 86
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
MIR 95-98, 62
197
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
FORMAS ESPECIALES
a. MIASTENIA CONGENITA
No hay Anticuerpos
Oftalmoplejia bilateral en Recién nacido de madre SIN miastenia
b. MIASTENIA NEONATAL
En el 15% de niños de madres con miastenia
Pasan Anticuerpos de la madre al niño  Miastenia transitoria
DIAGNOSTICO
1.
PRUEBA
ANTICOLINESTERASICOS
o
o
con
Edrofonio:
o El mejor  es el más rápido y el mas corto (varios minutos)
o Si excepcionalmente aparecieran efectos secundarios graves por
el edrofonio (fasciculaciones, sincope...), debe administrarse
atropina.
Neostigmina: su efecto dura más
2. EMG
o
Tras estimulo repetitivo a 2-3 Hz, se produce reducción del potencial
de accion
3. SEROLOGIA
o
o
Autoanticuerpos anti receptores de Acetilcolina en
80% de pacientes
o En pacientes con Timoma  Ac Antimusculo
estriado
Su ausencia no excluye el diagnóstico de Miastenia grave.
El 40% de pacientes con MG generalizada y con anticuerpos anti Ach negativos tienen
anticuerpos anti cinasa músculo específica (MuSK)
La prueba de laboratorio fundamental es la detección de anticuerpos. Su positividad da el diagnóstico de
certeza
o
o
De todas formas tiene algunas limitaciones: por ejemplo, es negativa
con frecuencia en las formas oculares puras.
o
MIR 95-98, 146
MIR 99-05, 104
MIR 421
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 104
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. SINDROME de EATON - LAMBERT

Sindrome miasteniforme,
cuya causa más frecuente, sobre todo en el
hombre, es paraneoplasica.
o La causa mas frecuente es el Oat-Cell)
o En
la
mujer,
hay
relacion
con
Enfermedad
Intestinal
Inflamatoria crónica y otros procesos autoinmunes.
 Alteracion presinaptica:
o AutoAc contra el Canal del Calcio en presinapsis que impide la
liberacion de Ach
Clinica
o Debilidad muscular
o Afecta musculatura proximal de Miembro Inferior y cara
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
198
NEUROLOGIA
o
o
MANUAL M.I.R. 2.003-04
 Pueden tener ptosis y diplopia
Inicialmente no hay reflejos osteotendinosos. Aparecen tras
estimulo repetido.
Puede haber también alteraciones vegetativas (boca seca, visión
borrosa, estreñimiento).
EMG:
o
Tras estimulo repetitivo,
Potenciales de Accion
aumento
de
la
amplitud
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
de
los
199
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
Tratamiento:
o Ineficaz. Se han usado
 Guanidina
 Prednisona + Azatioprina
 Plasmaféresis
MIR 95-98, 136
2. SINDROME MIASTENICO POR FARMACOS
Penicilamina:
Sindrome miastenico autentico con Anticuerpos.
Si se suspende, desaparecen.
Aminoglucósidos:. Sindrome miasteniforme.
Procainamida, Quinidina, Disopiramida, Benzodiacepinas.
3. BOTULISMO
Afectacion pupilar y de Pares Craneales.
Elevación de amplitud de Potenciales de Accion con estimulos a 10 Hz.
(A 3 Hz no los varian)
TRATAMIENTO
o
Anticolinesterasicos:
o El más usado Piridostigmina. T
 Otros: Fisostigmina y Neostigmina
o Si hay Efectos Secundarios se da Bromuro de Propantelina
 Anticolinérgico pero no bloquea los efectos en musculo
esquelético.
o
Timectomia:
o Si hay Hiperplasia o Timoma.
o Incluso en ausencia de ellos también se observa mejoria con la
timectomia.
o Actualmente hay acuerdo en realizar timectomia en toda
miastenia generalizada con buena función respiratoria entre la
pubertad y los 55 años.
-
Si es necesario, inmunosupresores a largo plazo

Corticoides

Ciclosporina

Azatioprina

Micofenolato mofetil
o
Plasmaféresis:
o para casos muy graves.
o para Crisis Miasténica
CONTRAINDICADOS:
Benzodiacepinas
(BZD),
Aminoglucósidos
(AMG);
Betabloqueantes:
propanolol; Morfina; D-Penicilamina; Antiarritmicos; Quinina; …
MIR 95-98, 91
MIR 95-98, 134
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
200
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CRISIS MIASTENIFORME
o
o
o
o
Exacerbacion de la debilidad, suficiente como para poner en peligro
la vida del paciente.
Lo mas grave es la Insuficiencia Respiratoria, ( por debilidad de la
musculatura intercostal y diafragmatica ) y la
Aspiracion
(secundaria a la debilidad faringea)
Causa mas frecuente: Infeccion intercurrente
Tratamiento URGENTE:
o Neostigmina i.m. Si no responde  Plasmaféresis
o Asistencia respiratoria. Fisioterapia.
ARBOL MIASTENIA GRAVE
-
-
-
-
CAUSAS
o ASOCIADA AL HLA
o PREDOMINIO MUJERES
o PARTICIPACIÓN DEL TIMO
PATOGENIA
o ANTICUERPOS ANTI RECEPTOR DE ACETIL COLINA POSTSINAPTICO
CLINICA
o FATIGA PRECOZ MUSCULAR
o CURSO FLUCTUANTE

EMPEORA POR LA NOCHE
o INICIO FACIAL
o ASOCIACIÓN CON OTROS CUADROS AUTOINMUNES
o POSIBLE TIMOMA
DIAGNOSTICO
o ROT INICIALMENTE NORMALES
o PRUEBA DEL EDROFONIO
o ELECTROMIOGRAMA

REDUCCIÓN DE POTENCIALES TRAS ESTÍMULOS REPETITIVOS
o DETERMINACIÓN DE AUTANTICUERPOS ANTI RECEPTOR

LA MAS ESPECIFICA

SI ES NEGATIVA, PEDIR ANTI MuSK (KINASA MÚSCULO ESPECÍFICA)
TRATAMIENTO
o ANTICOLINESTERASICOS

PIRIDOSTIGMINA
o TIMECTOMIA

SI HAY HIPERPLASIA TÍMICA O TIMOMA

FORMAS GENERALIZADAS ENTRE PUBERTAD Y 55 AÑOS
o INMUNOSUPRESORES
o PLASMAFÉRESIS DURANTE LAS CRISIS
Sexo
Patogenia
Liberación de acetil
colina de la terminal
Primer potencial
Estimulación repetitiva
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
MIASTENIA GRAVIS
SD. DE EATONLAMBERT
Mujer
Hombre
Anticuerpos anti
Anticuerpos contra
receptor nicotínico
canales de calcio
(Acs AntiRAch) y anti
voltaje dependientes
MUSK
presinápticos
Normal

Normal
Baja frec

a 2 Hz
Alta frec a

20 Hz
BOTULISMO
Bloqueo liberación de
Acetil colina mediada
por calcio







CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
201
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ANEXO FINAL: SINDROME DE FATIGA CRÓNICA
EPIDEMIOLOGÍA
-
Dos veces más probable en mujeres
Suele presentarse entre los 25 y los 45 años
ETIOPATOGENIA
-
Desconocida. Se ha implicado un exceso de IL-1 o trastornos suprarrenales.
La asociación con enfermedades víricas (mononucleosis) o trastornos de origen ambiental son
inconsistentes y, para muchos, se trata de una alteración de origen psicofuncional
(frecuentemente los pacientes presentan también fibromialgia o intestino irritable)
CLÍNICA
-
Se consideran los siguientes criterios diagnósticos
CRITERIO OBLIGADO
- Fatiga persistente no debida a ejercicio, que no cede con el reposo y que limita las actividades
del sujeto.
OTROS CRITERIOS
(Alteraciones que no preceden a la fatiga. Deben cumplirse cuatro o más, durante seis meses al
menos)
- Déficit de memoria reciente o concentración.
- Dolor faríngeo.
- Ganglios cervicales o axilares dolorosos.
- Dolor muscular.
- Dolor multiarticular.
- Cefalea “nueva”.
- Sueño no reparador.
- Malestar tras el ejercicio que dura más de 24 horas.
TRATAMIENTO
-
No hay tratamiento específico. Se usan consejos dietéticos, antiinflamatorios, antidepresivos
no sedantes...
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
202
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. DEBILIDAD MOTORA:
CLÍNICA
Disartria, disfagia y debilidad en algunos grupos
musculares con signos combinados de primera y segunda
motoneurona
Debilidad segmentaria asimétrica en brazos con pérdida de
sensibilidad termoalgésica suspendida
Debilidad en piernas con reducción de la velocidad de
conducción nerviosa en el EMG y disminución de reflejos
Debilidad en oculomotores con empeoramiento a lo largo
del día y reducción de potenciales tras estímulo repetitivo
Niño con pie cavo y amiotrofia distal en piernas
Tras faringitis, miocarditis y debilidad en piernas
Crisis desencadenadas por fármacos de debilidad muscular
y dolor abdominal
Niño con debilidad generalizada, marcha de pato y
seudohipertrofia de pantorrillas
Joven con bloqueo AV, debilidad muscular, Diabetes y
signo del rodete
Crisis de debilidad muscular brusca desencadenada por el
frío, con caída al suelo por debilidad en piernas
Bloqueo AV, acidosis con anión GAP elevado, oftalmoplejía
y talla baja
Cáncer pulmonar con debilidad de cinturas
DIAGNÓSTICO
Enfermedad de la motoneurona del adulto
Siringomielia
Guillain Barré
Miastenia grave
Neuropatía sensitivo motora
Polineuritis diftérica
Porfiria aguda intermitente
Duchenne
Steinert
Parálisis hipopotasémica
Enfermedad de Kearns Sayre
Eaton Lambert
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
203
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
INDICE de NEUROLOGIA
SINDROMES DE PÉRDIDA DE FUERZA MUSCULAR: .................................. 4
1. TIPOS CLINICOS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE PARÁLISIS DE PRIMERA Y SEGUNDA
MOTONEURONA: ...................................................................4
MOTONEURONA SUPERIOR (1ª Motoneurona) ......................................4
MOTONEURONA INFERIOR (Segunda motoneurona o Neurona del Asta Anterior) .....4
2. CUADROS SEGÚN LOCALIZACIÓN: .................................................5
A.
MONOPLEJIA. ...........................................................5
B. HEMIPLEJIA: .............................................................6
C. PARAPLEJIA: .............................................................6
D. TETRAPLEJIA: ............................................................6
3. TRASTORNOS DE LA MARCHA. ....................................................8
A. MARCHA HEMIPARÉTICA: ....................................................8
B. MARCHA PARAPARÉTICA: ....................................................8
C. MARCHA APRÁXICA: ........................................................8
D. MARCHA ANSERINA O DE GANSO: .............................................9
E. MARCHA ATÁXICA: .........................................................9
TRASTORNOS SENSITIVOS ..................................................... 9
1. SINDROME CORDONAL POSTERIOR .................................................9
Causas: ....................................................................9
Clinica: ...................................................................9
2. SINDROME DE SECCION MEDULAR COMPLETA ........................................9
Causas: ....................................................................9
Clinica: ..................................................................10
3. SINDROME DE HEMISECCION MEDULAR. SINDROME DE BROWN-SEQUARD .................10
Causas: ...................................................................10
Clinica: ..................................................................10
4. SINDROME SIRINGOMIELICO O PERIEPENDIMARIO ..................................10
Causas ....................................................................10
Clinica: ..................................................................10
5. SINDROME ESPINOTALÁMICO O MEDULAR LATERAL: .................................10
Causas ....................................................................10
Clinica ...................................................................11
6. SINDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIOR ....................................12
Clinica: ..................................................................12
7. SINDROME TALAMICO (SINDROME DE DEJERINE ROUSSY) ............................12
Causas: ...................................................................12
Clinica ...................................................................12
8. SINDROMES SENSITIVOS CORTICALES Y SUBCORTICALES ............................12
9. SINDROMES SENSITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL ...................................13
Causas ....................................................................13
Clinica: ..................................................................13
ALTERACIONES DE LA CORTEZA CEREBRAL ...................................... 14
AFASIAS .......................................................................14
1. AFASIA DE BROCA. (Motora Mayor) .......................................14
2. AFASIA SENSITIVA o CENTRAL MAYOR. (Wernicke) ..........................14
3. AFASIA TRANSCORTICAL ...................................................14
4. AFASIA DE CONDUCCION ...................................................15
5. AFASIA GLOBAL ..........................................................15
AGNOSIAS ......................................................................15
APRAXIAS ......................................................................15
APRAXIA IDEOMOTORA ........................................................15
APRAXIA IDEATORIA .........................................................16
APRAXIA CONSTRUCIONAL Y DEL VESTIDO .......................................16
AMNESIAS ......................................................................16
ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN MOTORA, EQUILIBRIO Y MARCHA .............. 17
FISIOPATOLOGÍA ................................................................17
COORDINACIÓN MOTORA: ......................................................17
EQUILIBRIO: ...............................................................17
MARCHA: ...................................................................17
ATAXIAS .......................................................................17
SENSITIVA .................................................................17
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
204
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
CEREBELOSA ................................................................17
VESTIBULAR ................................................................17
COMA Y OTROS TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA. ................................ 18
1. COMA .......................................................................18
VALORACION DE UN PACIENTE EN COMA .........................................20
2. SINDROME DEL CAUTIVERIO O SEUDOCOMA .......................................26
3. MUTISMO ACINÉTICO ..........................................................26
4. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE ..............................................26
5. MUERTE CEREBRAL. ...........................................................27
7. TRASTORNOS DEL SUEÑO .................................................. 28
FASES DEL SUEÑO ...............................................................28
NARCOLEPSIA ...................................................................28
PARASOMNIAS ...................................................................29
2. MANIFESTACIONES EXTRAPIRAMIDALES ..................................... 31
¿MODIFICAR?1. ACINESIA ........................................................31
1. ACINESIA ...................................................................32
2. RIGIDEZ ....................................................................32
3. COREA ......................................................................32
4. ATETOSIS ...................................................................32
5. DISTONIAS ..................................................................32
6. MIOCLONIAS .................................................................32
7. ASTERIXIS. FLAPPING TREMOR .................................................33
8. HEMIBALISMO ................................................................33
9. TEMBLOR ....................................................................33
DE REPOSO .................................................................33
DE ACCION .................................................................33
POSTURAL, ESENCIAL o DE ACTITUD ...........................................33
CINÉTICO: INICIAL, TRANSICIONAL Y TERMINAL (INTENCIONAL) ..................33
RUBRAL ....................................................................34
10. TICS ......................................................................35
Enfermedad de GILLES de la TOURETTE .......................................35
Otras causas de tics ......................................................35
4. SINDROMES FOCALES ..................................................... 36
¿TRANSFORMAR LOS TÍTULOS? .....................................................36
1. LOBULO FRONTAL .............................................................36
2. LOBULO TEMPORAL ............................................................36
3. LOBULO PARIETAL ............................................................37
4. LOBULO OCCIPITAL ...........................................................38
5. CEREBELO: ..................................................................39
6. SÍNDROMES TRONCOENCEFALICOS ................................................39
1. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA: .............................................. 40
A.
EXPLORACIÓN DE PARES CRANEALES. .........................................40
B.
EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD VOLUNTARIA: .................................40
C.
EXPLORACIÓN DE LOS REFLEJOS: ............................................40
D.
EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD: .........................................41
1. MIGRAÑAS .............................................................. 43
PATOGENIA .....................................................................43
DESENCADENANTES ...............................................................43
CLINICA .......................................................................43
1. CLASICA ó TIPICA .......................................................43
2. COMUN ó ATIPICA ........................................................43
3. OFTALMOPLEJICA .........................................................43
4. ACOMPAÑADA .............................................................43
5. COMPLICADA .............................................................44
TRATAMIENTO ...................................................................44
2. CEFALEA ACUMINADA .................................................... 44
ETIOLOGIA .....................................................................44
CLINICA: ......................................................................44
TRATAMIENTO ...................................................................45
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
205
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. CEFALEA TENSIONAL ..................................................... 45
4. CEFALEAS
POR
EFECTO
MASA ........................................... 45
CEFALEAS QUE TRADUCEN PATOLOGÍA GRAVE SUBYACENTE ........................... 46
1. ETIOLOGIA ............................................................. 47
2. CLASIFICACION ......................................................... 48
1. CRISIS PARCIALES O FOCALES .................................................48
2. CRISIS GENERALIZADAS PRIMARIAS .............................................48
3. CLINICA ............................................................... 49
1. PARCIALES ..................................................................49
1: EPILEPSIA JACKSONIANA ..................................................49
2: EPILEPSIA ROLANDICA o Focal Benigna ....................................50
2. CRISIS GENERALIZADAS .......................................................50
1. GRAN MAL ...............................................................50
2. AUSENCIAS ..............................................................50
3. MIOCLONICAS ............................................................51
4. CRISIS ATONICAS ........................................................51
5. ESPASMOS INFANTILES. SINDROME DE WEST .................................52
6. ESTATUS EPILÉPTICO .....................................................52
4. DIAGNÓSTICO GENERAL DE LA EPILEPSIA ................................... 53
5. TRATAMIENTO ........................................................... 53
1. GRAN MAL ...................................................................53
2. AUSENCIAS ..................................................................53
3. CRISIS PARCIALES ...........................................................53
4. MIOCLONICAS Y ATÓNICAS .....................................................54
5. SINDROME DE WEST ...........................................................54
6. CONVULSIONES FEBRILES ......................................................54
7. ESTATUS EPILEPTICO .........................................................54
5. EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO ................................... 56
DIFENILHIDANTOINA .............................................................56
CARBAMACEPINA .................................................................56
FENOBARBITAL ..................................................................56
ACIDO VALPROICO ...............................................................56
TRIMETADIONA ..................................................................56
ETOSUXIMIDA ...................................................................56
6. NUEVOS ANTIEPILEPTICOS ................................................ 57
1. EPIDEMIOLOGIA ......................................................... 58
2. CLINICA ............................................................... 58
CLINICA GENERAL ...............................................................58
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
206
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
TUMORES INTRACRANEALES: CLINICA GENERAL .................................... 58
..............................................................................60
COMPLICACIONES ................................................................60
1. HERNIACIONES ...........................................................60
2. TUMORES DIENCEFALICOS .................................................60
3. HEMORRAGIA INTRATUMORAL ................................................60
3. METASTASIS EN S.N.C. ................................................ 61
1. CEREBRO ....................................................................61
2. MENINGES ...................................................................61
4. DIAGNOSTICO DE LOS TUMORES INTRACRANEALES ............................. 61
5. TUMORES PRIMARIOS ..................................................... 63
1. ASTROCITOMA MALIGNO (GLIOBLASTOMA) ........................................63
2. ASTROCITOMA ................................................................66
3. OLIGODENDROGLIOMA ..........................................................66
4. MENINGIOMA .................................................................66
MENINGIOMA ...................................................................67
5. PAPILOMA DEL PLEXO COROIDEO ................................................67
6. LINFOMA PRIMARIO ...........................................................68
7. TUMORES DEL III VENTRICULO Y REGION PINEAL ...............................69
A. CRANEOFARINGIOMAS ......................................................69
B. REGION PINEAL ..........................................................69
8. TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR ...............................................70
9. TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS (TNEP) ................................70
10. TUMORES DE LA BASE DEL CRANEO .............................................71
11. TUMORES MEDULARES .........................................................72
6. HIPERTENSION CRANEAL BENIGNA. PSEUDOTUMOR CEREBRII ................... 74
1. FACTORES PREDISPONENTES ....................................................74
2. CLINICA ....................................................................74
3. DIAGNOSTICO ................................................................75
4. TRATAMIENTO ................................................................75
7. SINDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS. ............................... 76
2. NEUROPATIA PERIFÉRICA .....................................................76
3. OTROS. ....................................................................76
8. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL TRATAMIENTO DEL CÁNCER: ............... 76
1. CLASIFICACION PATOGENICA ..................................................78
A. Accidentes ISQUEMICOS .................................................78
B. Accidentes HEMORRAGICOS ...............................................78
2. CLASIFICACION EVOLUTIVA ...................................................78
1. ACCIDENTE ISQUEMICO TRANSITORIO: T.I.A. ...............................78
2. DEFICIT NEUROLOGICO ISQUEMICO REVERSIBLE: DNIR ........................78
3. ICTUS ó INFARTO ........................................................78
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
207
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. CLASIFICACION POR LOCALIZACION .............................................78
CUADROS CLINICOS ......................................................... 79
1. ISQUEMICOS ............................................................ 79
1ª. CUADROS ATEROSCLEROTICOS Y EMBOLICOS ....................................79
a. ACCIDENTES CAROTIDEOS ..................................................79
b. TERRITORIO VERTEBRO-BASILAR ............................................82
1B. VASCULITIS ................................................................85
1C. INFARTOS LACUNARES ........................................................85
1. Ictus Motor Puro .......................................................85
2. Ictus Sensitivo Puro ...................................................85
3. Hemicorea + Hemibalismo ................................................85
4. Hemiparesia + Ataxia ...................................................85
5. Hemiparesia + Afasia Motora ............................................85
5. Disartria y mano torpe .................................................85
6. IL Múltiples ...........................................................85
Parálisis pseudobulbar.......................................................85
Producen ESTADO LACUNAR: Signos piramidales bilaterales con parálisis facial bilateral, disartria, disfagia,
disfonía y labilidad emocional. .......................................................85
1D. ENFERMEDAD DE BINSWANGER ..................................................85
1E. ENFERMEDAD DE MOYA-MOYA ...................................................85
1F. DISECCION CAROTIDEA .......................................................86
2. HEMORRAGICOS .......................................................... 87
2A. HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA PRIMARIA (HEMATOMA CEREBRAL HIPERTENSIVO) ......87
ETIOLOGIA .................................................................87
CLINICA ...................................................................87
LOCALIZACIONES TIPICAS. ...................................................87
DIAGNOSTICO ...............................................................87
TRATAMIENTO ...............................................................88
..............................................................................88
2B. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ESPONTÁNEA .......................................89
ETIOLOGIA .................................................................89
EPIDEMIOLOGIA .............................................................89
CLINICA ...................................................................89
COMPLICACIONES ............................................................90
DIAGNOSTICO ...............................................................90
TRATAMIENTO ...............................................................90
1. EPIDEMIOLOGIA ......................................................... 92
2. FISIOPATOLOGIA ........................................................ 92
1. LESIONES PRIMARIAS  DIRECTAMENTE POR TCE .................................92
2. LESIONES SECUNDARIAS  POR HIPOXIA, ISQUEMIA O EDEMA CEREBRAL .............92
3. EXPLORACION ........................................................... 92
1º EXPLORACION GENERAL ........................................................92
2º EXPLORACION NEUROLOGICA ....................................................92
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
208
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
4. CLINICA ............................................................... 93
FRACTURAS: ....................................................................93
DE LA BASE CRANEAL: .......................................................93
DE LA BÓVEDA CRANEAL: .....................................................93
CONMOCION: ....................................................................93
CONTUSION-LACERACION: .........................................................93
EDEMA CEREBRAL: ...............................................................93
LESIÓN AXONAL DIFUSA ..........................................................93
5. COMPLICACIONES ........................................................ 93
1. HEMATOMA EPIDURAL AGUDO ....................................................93
CLINICA ...................................................................95
DIAGNOSTICO ...............................................................95
TRATAMIENTO ...............................................................95
2. HEMATOMA SUBDURAL ..........................................................95
AGUDO .....................................................................95
CRONICO ...................................................................96
3. INFECCIONES ................................................................97
MENINGITIS DE REPETICION POR NEUMOCOCO ....................................97
ABSCESOS CEREBRALES .......................................................97
4. OTRAS COMPLICACIONES: ......................................................97
INMEDIATAS: ...............................................................97
TARDIAS – SECUELAS: .......................................................97
6. TRATAMIENTO GENERAL ................................................... 97
LEVES: ....................................................................97
GRAVES: ...................................................................98
1. MENINGITIS BACTERIANA ................................................. 99
1. ETIOLOGIA ..................................................................99
Segun FACTORES PREDISPONENTES .............................................99
2. CLINICA ...................................................................100
SOSPECHA .................................................................100
INDICACIONES DE ESTUDIO POR IMAGEN (TAC): ................................100
3. LABORATORIO ...............................................................100
Punción lumbar: ..........................................................100
Hemocultivo: .............................................................101
4. PRONOSTICO ................................................................101
5. TRATAMIENTO ...............................................................101
URGENTE, EMPIRICO: .......................................................101
A GERMEN CONOCIDO ........................................................101
6. PROFILAXIS ................................................................102
2. MENINGITIS TUBERCULOSA ............................................... 102
CLINICA ......................................................................102
DIAGNOSTICO ..................................................................102
TRATAMIENTO ..................................................................102
3. MENINGITIS VIRALES ................................................... 103
EPIDEMIOLOGIA ................................................................103
ETIOLOGIA ....................................................................103
CLINICA ......................................................................103
DIAGNOSTICO ..................................................................103
4. OTRAS MENINGITIS ..................................................... 103
5. ENCEFALITIS VIRAL .................................................... 104
1. AGUDA .....................................................................104
ETIOLOGIA ................................................................104
CLINICA ..................................................................104
DIAGNOSTICO ..............................................................104
TRATAMIENTO ..............................................................104
2. INFECCIONES POR VIRUS LENTOS ..............................................105
a. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PEES) ..........................105
b. LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LEMP) ......................105
c. RUBEOLA CONGENITA .....................................................105
d. PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL ........................................105
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
209
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
6.
ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
TRANSMISIBLES
O
ENCEFALOPATIAS
ESPONGIFORMES. .......................................................... 106
1. KURU ..................................................................106
2. Enfermedad de CREUTZFELD-JACOB ........................................107
3. Enfermedad de Gertsman - Straussler - Scheinker .......................107
4. INSOMNIO FAMILIAR MORTAL ..............................................107
6. ABSCESO CEREBRAL ..................................................... 108
ETIOLOGIA ....................................................................108
FISIOPATOLOGIA ...............................................................108
CLINICA ......................................................................108
DIAGNOSTICO ..................................................................108
TRATAMIENTO ..................................................................108
7. EMPIEMA SUBDURAL ..................................................... 108
CLINICA ......................................................................108
DIAGNÓSTICO ..................................................................109
TRATAMIENTO ..................................................................109
8. ABSCESO EPIDURAL ..................................................... 110
9. TROMBOFLEBITIS ....................................................... 110
1. SENO LATERAL ..............................................................110
2. SENO CAVERNOSO ............................................................110
1. ESCLEROSIS MULTIPLE .................................................. 111
ETIOPATOGENIA ................................................................111
ANATOMIA PATOLÓGICA .................................ERROR! BOOKMARK NOT DEFINED.
CLINICA ......................................................................111
ATAQUES PAROXISTICOS: ....................................................113
SINTOMAS MOTORES .........................................................113
SINTOMAS SENSITIVOS ......................................................113
SINTOMAS OCULARES ........................................................113
CEREBELO .................................................................114
TRONCO CEREBRAL ..........................................................114
NEURALGIA DEL TRIGEMINO y PARALISIS FACIAL PERIFERICA ..................114
ALTERACIONES MENTALES ....................................................114
SINDROME DE UHTHOFF ......................................................115
FATIGA CRÓNICA ...........................................................115
MEDULA ...................................................................115
EMBARAZO y ESCLEROSIS MÚLTIPLE ...........................................115
FORMAS CLINICAS ESPECIALES ...............................................115
DIAGNOSTICO ..................................................................115
LCR: .....................................................................115
POTENCIALES EVOCADOS: ....................................................116
TAC: .....................................................................116
RMN: .....................................................................117
CRITERIOS DIAGNOSTICOS ...................................................117
4. TRATAMIENTO ...............................................................117
2. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA .................................... 119
ETIOLOGIA ................................................................119
1. ENFERMEDAD DE WERNICKE ............................................... 120
ETIOLOGIA ....................................................................120
ANATOMIA PATOLOGICA ..........................................................120
CLINICA ......................................................................120
1. ALTERACIONES OCULARES .................................................120
2. ATAXIA DE LA MARCHA ...................................................120
3. PSICOSIS DE KORSAKOFF .................................................120
4. OTRAS MANIFESTACIONES POR DÉFICIT DE VITAMINA B1 .......................121
LABORATORIO ..................................................................121
OTROS DATOS ..................................................................121
TRATAMIENTO ..................................................................121
EVOLUCION ....................................................................121
2. SINDROME DE STRACHAN ................................................. 121
CLINICA ......................................................................121
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
210
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
3. DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA ...................................... 121
4. ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI .................................... 122
5. MIELINOSIS CENTROPONTINA ............................................. 122
ETIOPATOGENIA ................................................................122
CLINICA ......................................................................122
DIAGNOSTICO: .................................................................122
TRATAMIENTO: .................................................................122
6. PELAGRA .............................................................. 122
CLINICA: .................................................................122
ANATOMIA PATOLOGICA: .....................................................122
TRATAMIENTO: .............................................................123
7. DEGENERACION CEREBELOSA ALCOHÓLICA ................................... 123
CLINICA: .................................................................123
8. DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA. ............................... 123
CAUSA: ...................................................................123
ANATOMIA PATOLÓGICA: .....................................................123
CLINICA: .................................................................123
TRATAMIENTO: .............................................................123
ENFERMEDADES METABÓLICAS: CARACTERISTICAS GENERALES. .................... 124
ETIOLOGIA ....................................................................124
CLINICA ......................................................................124
DIAGNÓSTICO ..................................................................124
EXPLORACION: .............................................................124
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ..................................................124
TRATAMIENTO ..................................................................124
DETALLES ESPECIALES DE ALGUNAS ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS ............... 125
ANÓXICO-ISQUÉMICA: ...........................................................125
FISIOPATOLOGIA: ..........................................................125
ANATOMIA PATOLÓGICA: .....................................................125
CLINICA: .................................................................125
SECUELAS-COMPLICACIONES: .................................................125
HIPOGLUCÉMICA: ...............................................................125
ANATOMIA PATOLÓGICA: .....................................................125
CLINICA: .................................................................125
OTRAS CAUSAS DE ENCEFALOPATIA ADQUIRIDA: .....................................125
ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÉNITAS: ...............................................126
1. DEMENCIAS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL .................................. 127
1. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ..................................................127
EPIDEMIOLOGIA ............................................................127
ETIOPATOGENIA ............................................................127
ANATOMIA PATOLÓGICA ......................................................129
CLINICA ..................................................................129
DIAGNOSTICO ..............................................................131
TRATAMIENTO ..............................................................131
2. ENFERMEDAD DE PICK ..............................ERROR! BOOKMARK NOT DEFINED.
ANATOMIA PATOLÓGICA ......................................................131
3. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ..................................................132
ETIOPATOGENIA ............................................................132
ANATOMIA PATOLÓGICA ......................................................132
CLINICA ..................................................................132
DIAGNOSTICO ..............................................................132
TRATAMIENTO ..............................................................133
4. DEMENCIA MULTIINFARTO .....................................................133
CLINICA ..................................................................133
TRATAMIENTO ..............................................................133
5. SEUDODEMENCIA DEPRESIVA ...................................................135
6. OTRAS DEMENCIAS: .........................................................134
a. DEGENERACIÓN CORTICO BASAL. ...........................................134
b. ENFERMEDAD DIFUSA CON CUERPOS DE LEWY: ................................134
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
211
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
2. ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES ................................. 137
1. ENFERMEDAD DE PARKINSON .................................................137
EPIDEMIOLOGIA ............................................................137
ETIOLOGIA ................................................................137
ANATOMIA PATOLÓGICA ......................................................137
CLINICA ..................................................................137
DIAGNOSTICO ..............................................................138
TRATAMIENTO ..............................................................139
............140
OTROS SÍNDROMES PARKINSONIANOS ...............................................140
ALFA SINUCLEOPATÍAS ......................................................141
TAUOPATÍAS ...............................................................141
3. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ..................................................142
4. DISTONIAS .................................................................143
DISTONIA MUSCULAR DEFORMANTE (de torsion idiopática) .....................143
DISTONIAS FOCALES ........................................................143
5. SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE .........................................143
ANATOMIA PATOLOGICA ......................................................143
CLINICA ..................................................................143
TRATAMIENTO ..............................................................143
6. ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ ..........................................143
ANATOMIA PATOLOGICA: .....................................................143
CLINICA: .................................................................143
DIAGNOSTICO: .............................................................144
TRATAMIENTO: .............................................................144
7. EPILEPSIA MIOCLONICA FAMILIAR. LAFORA Y UNVERRICHT - LUNDBORG ............144
ENFERMEDAD DE LAFORA .....................................................144
ENFERMEDAD DE UNVERRICHT-LUNDBORG ........................................144
DISINERGIA CEREBELOSA MIOCLONICA ó ENFERMEDAD DE RAMSAY-HUNT .............144
3. SINDROMES ESPINOCEREBELOSOS .......................................... 144
1. ATAXIA DE FRIEDRICH .......................................................144
ANATOMIA PATOLOGICA ......................................................144
CLINICA ..................................................................144
TRATAMIENTO ..............................................................145
2. DEGENERACION CORTICAL CEREBELOSA ..........................................145
CLINICA ..................................................................145
4. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA ....................................... 146
1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA ............................................146
EPIDEMIOLOGIA ............................................................146
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
212
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
ANATOMIA PATOLOGICA ......................................................146
PATOGENIA ................................................................146
CLINICA ..................................................................146
DIAGNOSTICO ..............................................................148
EVOLUCION ................................................................148
TRATAMIENTO ..............................................................148
2. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA INFERIOR ...................................148
2.1 ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME).......................................148
2.2 ENFERMEDAD de KENNEDY ...................................................148
3. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR .......................................149
3.1 ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA ..............................................149
3.2 PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR de STRUMPEL - LORRAINE ......................149
5. NEUROPATIAS DEGENERATIVAS .............................................. 149
1. TIPO I .....................................................................149
2. TIPO II ....................................................................149
3. TIPO III.
ENFERMEDAD DE DEJERINE-SOTTAS......................................149
MALFORMACIONES CONGENITAS ............................................... 151
1. ESPINA BIFIDA .............................................................151
2. MALFORMACION DE CHIARI ....................................................152
PATOGENIA ................................................................152
TIPOS ....................................................................152
DIAGNOSTICO: .............................................................152
TRATAMIENTO ..............................................................152
HIDROCEFALIA.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ................................ 153
1. CAUSAS ....................................................................153
2. CLINICA ...................................................................154
3. DIAGNOSTICO ...............................................................154
4. TRATAMIENTO ...............................................................154
ANOMALIAS DE LA UNION CRANEO-CERVICAL ................................... 154
1. PLATIBASIA ................................................................154
2. IMPRESION BASILAR .........................................................155
3. SINDROME DE KLIPPEL-FEIL ..................................................155
CRANEOSINOSTOSIS ........................................................ 155
FACOMATOSIS ............................................................. 156
1. NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN ...................................156
a. Tipo I ................................................................156
b. Tipo II ...............................................................156
2. ESCLEROSIS TUBEROSA DE PRINGLE - BOURNEVILLE ..............................157
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS .............................................157
MANIFESTACIONES CUTANEAS .................................................157
OTRAS ....................................................................157
DIAGNOSTICO ..............................................................157
TRATAMIENTO ..............................................................158
3. HEMANGIOMATOSIS RETINOCEREBELAR O ENF. DE VON HIPPEL - LINDAU .............158
CLINICA ..................................................................158
TRATAMIENTO ..............................................................158
4. ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL O ENFERMEDAD DE STURGE - WEBER - KRABBE ..158
CLINICA ..................................................................158
TRATAMIENTO ..............................................................158
OTRAS FACOMATOSIS ....................................................... 159
1. KLIPEL - TRENAUNAY ........................................................159
2. WIBURN - MASON ............................................................159
I. NERVIO OLFATORIO ..................................................... 160
II. NERVIO OPTICO ....................................................... 160
............................................160
AMAUROSIS FUGAZ ..........................................................160
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
213
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
III. NERVIO MOTOR OCULAR COMUN .......................................... 160
IV. NERVIO PATETICO ..................................................... 160
VI. NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO ......................................... 160
V. NERVIO TRIGEMINO ..................................................... 161
1. PARALISIS .................................................................161
2. NEURALGIA DEL TRIGEMINO ...................................................161
ETIOPATOGENIA ............................................................161
CLINICA ..................................................................162
TRATAMIENTO ..............................................................162
VII. NERVIO FACIAL ...................................................... 163
ANATOMIA .................................................................163
1. PARALISIS FACIAL PERIFERICA ...............................................163
CLINICA ..................................................................163
CAUSAS ...................................................................164
2. PARALISIS CENTRAL O SUPRANUCLEAR ..........................................164
IX. GLOSOFARINGEO ....................................................... 164
1. PARALISIS .................................................................164
2. NEURALGIA .................................................................165
X. NERVIO VAGO .......................................................... 165
1. PARALISIS .................................................................165
XI. NERVIO ESPINAL ...................................................... 165
XII. NERVIO HIPOGLOSO ................................................... 165
SINDROMES DE AFECTACION CONJUNTA ........................................ 166
1. POLINEUROPATIAS ...................................................... 167
CLINICA GENERAL ..............................................................167
LAS POLINEUROPATÍAS SE CARACTERIZAN POR AFECTACIÓN SIMÉTRICA Y DISTAL, ........ 167
LAS MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES POR AFECTACIÓN SIMULTÁNEA DE TRONCOS INDIVIDUALES
NO CONTIGUOS. ........................................................... 167
DIAGNÓSTICO: .................................................................167
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: .....................................................167
1. AGUDAS ....................................................................169
A. SINDROME DE GUILLAIN-BARRE Ó POLINEURITIS IDIOPATICA AGUDA ..........169
b. Polineuropatia DIFTERICA ..............................................172
c. Polineuropatia PORFIRICA ..............................................172
d. Polineuropatia UREMICA ................................................172
2. CRONICAS ..................................................................172
a. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE IDIOPATICA CRONICA .....................172
b. ADQUIRIDAS ............................................................172
c. HEREDITARIAS ..........................................................173
3. PLEXOPATIAS .......................................................... 175
PLEXO BRAQUIAL ...............................................................175
a. PARÁLISIS BRAQUIAL SUPERIOR (Duchenne - Erb)
 C5 a C6 ............177
b. INFERIOR (Dejerine - Klumpke)
C8 a D1 ............................177
- PLEXO LUMBAR ...............................................................177
4. MONONEURITIS ......................................................... 177
1. MULTIPLES .................................................................177
2. SIMPLES ...................................................................177
a. CUBITAL (C8 - D1)......................................................178
b. MEDIANO (C6 - D1) .....................................................178
c. RADIAL (C5 – C6) .....................................................179
d. MUSCULO-CUTANEO (C5-C6) ...............................................179
e. CIRCUNFLEJO o AXILAR (C5-C6) .........................................179
f. SUPRAESCAPULAR (C5-C6) ................................................179
g. N. TORACICO INFERIOR o MAYOR de BELL (C5-C7) .......................179
h. FEMORO-CUTANEO (L2 - L3) ..............................................180
i. OBTURADOR (L3 - L4) ....................................................180
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
214
NEUROLOGIA
j.
k.
l.
m.
MANUAL M.I.R. 2.003-04
FEMORAL o CRURAL (L2 – L4) .............................................180
CIATICO (L4 - S2) .....................................................180
CIATICO-POPLITEO EXTERNO
(Peroneo ó Tibial anterior, L5) ............181
CIATICO-POPLITEO INTERNO (Tibial posterior, S1). .....................182
RECUERDO ANATÓMICO DE LA MÉDULA ESPINAL: ................................ 184
PATOLOGIA MEDULAR ....................................................... 184
1. PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL
(MAH) ....................................184
2. SINDROME DE CAUDA EQUINA ..................................................184
3. SINDROME DEL CONO MEDULAR .................................................184
4. MIELITIS AGUDA ............................................................185
5. MIELITIS TRANSVERSA .......................................................185
6. MIELOPATIAS TOXICAS .......................................................185
7. MIELOPATIA POST-RADIOTERAPIA ..............................................185
8. SIRINGOMIELIA .............................................................186
9. COMPRESIÓN MEDULAR ........................................................186
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: .....................................................188
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA; POLIRRADICULONEURITIS; ABSCESO EPIDURAL ESPINAL;
TUMOR MEDULAR ................................................................188
1. DISTROFIAS
1. DISTROFIA
2. DISTROFIA
3. DISTROFIA
4. DISTROFIA
MUSCULARES ................................................ 189
MUSCULAR PROGRESIVA O ENFERMEDAD DE DUCHENNE ....................189
MUSCULAR DE BECKER
(PSEUDOHIPERTRÓFICA BENIGNA) ..............190
FACIO-ESCAPULO-HUMERAL
(ENF. DE LANDOUZY-DEJERINE) ............190
MUSCULAR DE LAS CINTURAS ........................................190
2. DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA ......................................... 191
1. DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT ..........................................191
2. DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA .............................................192
3. OTROS SINDROMES MIOTONICOS ................................................192
a. MIOTONIA CONGENITA DE THOMSEN .............................................192
b. MIOTONIA CONGENITA DE BECKER ..............................................192
3. OTRAS MIOPATIAS
HEREDITARIAS ........................................ 192
1. DISTROFIA OCULO-FARINGEA .....................................................192
2. DISTROFIA MUSCULAR DISTAL ....................................................192
3. DISTROFIA ESCAPULO-PERONEAL ..................................................192
a. FORMA DOMINANTE .........................................................192
b. Recesiva ligada al Cromosoma X o EMERY-DREIFUSS .............................192
4. MIOPATIAS CONGENITAS ................................................. 193
EN GENERAL ...................................................................193
TIPOS ........................................................................193
1. MIOPATIA CENTRAL CORE ....................................................193
2. M. NEMALINICA o de los BASTONES ...........................................193
3. M. CENTRONUCLEAR o MIOTUBULAR ...........................................193
4. MIOPATIA MULTICORE.......................................................193
5. DESPROPORCION CONGENITA EN EL TIPO DE FIBRAS ...............................193
5. MIOPATIAS METABOLICAS ................................................ 193
1. PARALISIS PERIODICAS FAMILIARES ...........................................193
a. HIPOPOTASEMICA ........................................................193
b. HIPERPOTASEMICA o NORMOPOTASEMICA .....................................194
2. ASOCIADAS A GLUCOGENOSIS .....................................................194
3. LIPIDICAS ..................................................................194
4. ENZIMATICAS ................................................................194
6. MIOPATIAS MITOCONDRIALES ............................................. 195
1. ENFERMEDAD DE KEARNS - SEYRE ..............................................195
2. SINDROME DE MERRF .........................................................195
3. SINDROME DE MELAS .........................................................195
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
215
NEUROLOGIA
MANUAL M.I.R. 2.003-04
7. MIOPATIAS ENDOCRINAS ................................................. 195
8. MIOPATIAS TOXICAS .................................................... 195
9. POLIDERMATOMIOSITIS .................................................. 196
10. ATROFIA POR DESUSO O INACTIVIDAD .................................... 196
FISIOPATOLOGIA .......................................................... 197
CLINICA ................................................................. 197
a. MIASTENIA CONGENITA ...................................................198
b. MIASTENIA NEONATAL ....................................................198
DIAGNOSTICO ............................................................. 198
1. PRUEBA CON ANTICOLINESTERASICOS ...........................................198
2. EMG .......................................................................198
3. SEROLOGIA .................................................................198
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ................................................. 198
1. SINDROME DE EATON - LAMBERT ...............................................198
Clinica ..................................................................198
EMG: .....................................................................199
Tratamiento: .............................................................200
2. SINDROME MIASTENICO POR FARMACOS ..........................................200
3. BOTULISMO .................................................................200
TRATAMIENTO ............................................................. 200
CRISIS MIASTENIFORME .........................................................201
CURSO M.I.R. GRANADA. AULA NEPTUNO – COLEGIO DE MEDICOS
216