7 - Ediciona

EPILEPSIA
FOCAL
SINTOMATICA
CON
CRISIS
PARCIALES
SIMPLES
SENSITIVO-MOTORAS Y COMPLEJAS SECUNDARIAS A TRASTORNO DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
Anamnesis
Paciente de 45 años, en seguimiento en nuestra consulta por crisis epilépticas
generalizadas tónico-clónicas de inicio focal. Dichas crisis comienzan a los 19 años
durante el servicio militar. Las crisis se inician con sensación de hormigueo en la mano
derecha, seguidas de movimientos clónicos en el miembro superior y en la cabeza con
desviación a la izquierda de la misma e incapacidad para el habla. Estas crisis pueden
evolucionar a continuación a una
generalización secundaria con movimientos
convulsivos tónico-clónicos.
Antecedentes personales y familiares sin interés.
Exploración física
Exploración general y neurológica sin alteraciones.
Pruebas complementarias
Resonancia magnética cerebral: En el hemisferio izquierdo se observa
sustancia gris heterotópica subependimaria nodular, visible a nivel de atrio y
de asta occipital izquierda, apreciándose focos de heterotopía nodular
temporobasales y occipitales izquierdas. A nivel infratentorial se observa
una gran imagen quística de fosa posterior compatible con megacisterna
magna.
EEG intercrítico: Ondas agudas y polipuntas sobre la región temporoparietal
izquierda.
Vídeo-EEG: Se registraron 22 crisis de inicio focal simple sensitivo-motor y
evolución a crisis motora compleja. El aura de la crisis se inicia como «una
sensación de calambre o descarga eléctrica» de muy breve duración que va
desde la mano hasta el cuello, con cierta agitación psicomotriz, que
posteriormente se manifiesta con cambio en la expresión facial, parada de
la actividad y emisión de un ruido gutural, automatismos orales y manuales
izquierdos, movimientos de piernas y de vaivén del tronco. El EEG crítico se
caracterizó por un ritmo rápido paroxístico sobre la región centroparietal
izquierda seguido de un ritmo delta/theta lateralizado sobre hemisferio
izquierdo con una duración de 8 a 20 segundos.
Diagnóstico
Epilepsia sintomática con crisis focales de origen en la región centroparietal
izquierda asociada a extensa lesión displásica temporooccipital izquierda con áreas
asociadas de heterotopía nodular periventricular
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Comentario
Actualmente, los defectos de la migración neuronal están considerados como
las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso central, gracias a la
introducción de los métodos de diagnóstico por la imagen y en especial la resonancia
magnética.
De forma tradicional, se ha utilizado una clasificación muy simple, que las
divide en dos grandes grupos: trastornos de la proliferación celular (megalencefalia y
microcefalia)
y
trastornos
de
la
migración
neuronal
como
la
lisencefalia,
ezquizoencefalia, macrogirias o paquigirias, heterotopías neuronales y la displasia
biopercular (1).
En cuanto a las manifestaciones clínicas, la epilepsia es el hallazgo más
frecuente (90% de los casos), y suele ser refractaria al tratamiento, en especial en
lesiones tan extensas como la de nuestro paciente. Los trastornos de la migración
neuronal pueden ser esporádicos o adquiridos, aunque algunos son debidos a
alteraciones cromosómicas, en especial 17p.
Las heterotopías cerebrales son acúmulos o islotes de sustancia gris o
neuronas aisladas dentro de la sustancia blanca, como causa de una migración
incompleta de neuroblastos (2).
PREGUNTAS
Además de la epilepsia, ¿cuál de las siguientes manifestaciones clínicas
pueden presentarse en los trastornos de la migración neuronal?
Retraso mental
Parálisis pseudobulbar
Trastornos del aprendizaje
Autismo
Cualquiera de las anteriores
La respuesta correcta es la e). Aunque la epilepsia es con mucha diferencia la
manifestación clínica más habitual, cualquiera de las restantes alteraciones puede
presentarse. En los trastornos de la migración difusos predomina el retraso mental,
mientras que en las anomalías focales predominan las crisis epilépticas.
¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no constituye un trastorno
de la migración neuronal?
Agenesia del cuerpo calloso
Lisencefalia.
Esquicencefalia
Heterotopía cortical en banda.
Heterotopía nodular periventricular.
La respuesta correcta es la a).
Con respecto a la heterotopía nodular periventricular, ¿cuál de las
siguientes respuestas es falsa?
Son el tipo de heterotopía más frecuente.
La prueba diagnóstica de elección es la Resonancia Magnética.
Las crisis epilépticas suelen controlarse bien con el tratamiento.
Puede asociarse a otras malformaciones como microcefalia o
agenesia del cuerpo calloso.
Son más frecuentes en mujeres.
La respuesta correcta es la c). La epilepsia suele ser refractaria al tratamiento.
Bibliografía.
1.-Rufo Campos M. Malformaciones del Sistema Nervioso. Hidrocefalias. En:
Neurología pediátrica; Ediciones Ergon SA, Majadahonda (Madrid) 2000: 75-93.
2.-Sarnat HB. Cerebral dysgenesis. Embriology and Clinical Expresión. New
Cork. Oxford University Press,1992.