Trastornos del Sistema Nervioso Autónomo Juan Jiménez Alonso Patología Médica II Curso 2005-2006 Índice Recuerdo anatomo-fisiológico Causas de disfunción SNA – – – – SNC No SNC SNA focales Miscelánea Clínica – Insuficiencia – Activación Diagnóstico. Diagnóstico diferencial Tratamiento Prof. J. Jiménez Alonso - S.N.C - S.N.P. Anatomía Prof. J. Jiménez Alonso Neurotransmisores SN simpático – pregangliónico: acetilcolina – postgangliónicos: noradrenalina, adrenalina y dopamina. Excepto para gl. Exocrinas-colinérgico – Receptores alfa1 y 2, beta 1,2 y 3 dilatación de las pupilas, taquicardia vasoconstricción arterial y venosa inhibición de la motilidad gastrointestinal retención de la orina, eyaculación SN parasimpático: acetilcolina Prof. J. Jiménez Alonso Fisiología funciona a nivel subconsciente inerva m. liso vascular y visceral, glándulas exocrinas - endocrinas y células de muy diversos órganos encargado de las respuestas rápidas ante mínimas perturbaciones de las constantes: flujo sanguíneo, perfusión tisular, presión arterial, gasto energético y secreción glandular. insuficiencia Prof. J. Jiménez Alonso activación CAUSAS DE DISFUNCIÓN DEL S.N.A 1.- SNC (integración central SNA) Enfermedad de Parkinson, Tumores o Infartos cerebrales, encefalopatía de Wernicke, Enfermedad de Hungtinton Atrofia múltiple sistema: Shy-Drager, parálisis supranuclear progresiva y atrofia olivo pontocerebelosa Enfermedades del hipotálamo INSUFICIENCIA Prof. J. Jiménez Alonso ACTIVACIÓN Ansiedad Epilepsia HT intracraneal por TCE, hidrocefalia Insomnio familiar fatal Tétanos (invasión toxina al SN) Síndrome neuroléptico maligno Prof. J. Jiménez Alonso 2.- SIN ENF. DEL SNC ENF. SN PERIFÉRICO (SNA en fibras pequeñas N.P.) – Diabetes, alcoholismo, VIH, déficit B12, amiloidosis, porfirias (P.Aguda Intermitente), uremia, enf. Autoinmunes, lepra (Polineuropatía). Neuropatías tóxicas (vincristina, metales pesados, venenos) Síndrome de Guillain-Barré Síndromes paraneoplásicos: Ca pulmón Hiperhidrosis primaria (casi 1 % población; genética) Enf. Unión neuromuscular: botulismo, S. Eaton – Lambert Disautonomía familiar (Riley-Day: herencia autoS.recesiva) Fallo autonómico puro Anhidrosis crónica idiopática Enfermedad de Tangier y Enf. De Fabry INSUFICIENCIA Prof. J. Jiménez Alonso Consulta: náuseas – vómitos Diabética tipo 2 Neuropatía periférica DILATACIÓN GÁSTRICA Imagen de NEJM 2005 Prof. J. Jiménez Alonso Prof. J. Jiménez Alonso 3.- ENF. FOCALES S.N.A. Distrofia simpática refleja - síndrome doloroso regional complejo tipo I. Yy Causalgia – síndrome doloroso regional complejo tipo II (traumas nervios periféricos) Radiculopatía Síndrome de Horner Síndrome de Adie (alt. contracutra pupilar) Anomalías de la reinervación (lágrimas de cocodrilo) INSUFICIENCIA Prof. J. Jiménez Alonso Síndrome de Horner: - Aterosclerosis “vasa nervorum” - Tumores mediastino Prof. J. Jiménez Alonso Prof. J. Jiménez Alonso 4.- MISCELÁNEA Síndrome de Raynaud Edad avanzada Reposo prolongado en cama o vuelos largos S. taquicardia postural ortostática Déficit de enzimas: dopamina B hidroxilasa, monoaminooxidasa INSUFICIENCIA Prof. J. Jiménez Alonso Cuadro Clínico INSUFICIENCIA del S.N.A. (la causa más común es la diabetes mellitus) HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA: también llamada hipotensión postural; es un síntoma muy incapacitante Cursa con trastornos visuales y auditivos, mareos, diaforesis, palidez, debilidad ... y síncope en caso de marcado descenso PAhipoperfusión cerebral. Prof. J. Jiménez Alonso IMPOTENCIA: síntoma “anuncio” de afección SNA. incluso puede preceder en varios años a otros síntomas DISFUNCIÓN VESICAL: En afectación SNC y medular > alta c. lumbar: micción frecuente, vejiga pequeña, incontinencia En afectación SNP o en inervación vejiga: micción frecuente, vejiga grande, incontinencia por rebosamiento Prof. J. Jiménez Alonso DISFUNCIÓN GASTROINTESTINAL: habitualmente estreñimiento y ocasionalmente diarrea (diabéticos). Hipotensión postprandial DISFUNCIÓN GLANDULAR EXOCRINA Disminución saliva-dificultad tragar los alimentos Disminución lágrima-irritación ocular y “ojo seco” Disminución sudoración: temperatura corporal Prof. J. Jiménez Alonso ACTIVACIÓN EXCESIVA S.N.A. (la causa más común es la ansiedad) taquicardia, hipertensión, hiperhidrosis, hipotermia, sialorrea y diarrea. Relación estrés – ansiedad – activación SNA gastritis – úlceras – colon irritable arritmias Prof. J. Jiménez Alonso OTROS SÍNTOMAS EN FUNCIÓN DE LA CAUSA DE LA DISFUNCIÓN DEL SNA Diabetes Alcoholismo Guillain-Barré Amiloidosis Porfiria … Prof. J. Jiménez Alonso Diagnóstico HISTORIA CLÍNICA (antecedentes). EXAMEN FÍSICO Lo más común HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA. Diagnóstico diferencial HIPOTA. ORTOSTÁTICA: IAM, miocarditis, Addison, diabetes insípida, hipovolemia (deshidratación, diarreas, vómitos, hemorragias...), medicación (antihipertensivos, diuréticos, alfa y betabloqueantes, antidepresivos...), aumento del lecho venoso (alcoholismo, golpe de calor, ejercicio vigoroso, sepsis...) . Prof. J. Jiménez Alonso Diagnóstico diferencial Medir PA en supino y después de 2 min. de pie Caída PAS de > 20 mmHg y PAS de > 10 mmHg en todos los casos … pero en las no neurogénicas sube Fc > 15 latidos/minuto y < 15 minutos si hay enf. SNA. Prof. J. Jiménez Alonso OTRAS PRUEBAS PARA EL DIAGNÓSTICO afección SNA: Frecuencia cardiaca con la respiración profunda - Maniobra de Valsalva Evaluación cuanti y cualitativa de la capacidad para producir sudor Prueba de inmersión mano en agua (1-4 ºC) Pruebas farmacológicas neurotransmisores pruebas para valorar la micción (cistometrograma), motilidad gastrointestinal o erección. Prof. J. Jiménez Alonso TRATAMIENTO de la hipotensión ortostática 1) educación del paciente no levantarse bruscamente de la cama o sillones; evitar exposición al calor. Medias elásticas MMII o compresión más general corporal 2) eliminación de fármacos que pueden agravarla (diuréticos y antidepresivos en los pacientes ancianos) 3) aumento de la ingesta de sal y agua…café 4) evitar comidas copiosas y ricas en hidratos de carbono para evitar la hipotensión posprandial 5) maniobras posturales: dormir con la cabecera de la cama elevada 15-30 cm (posición de Trendelemburg invertida) o cruzar las piernas al ponerse en cuclillas para evitar el síncope Prof. J. Jiménez Alonso tratamiento farmacológico fludrocortisona (panotileR)(0,1-0,4 mg/día) mineralocorticoide: 1ª línea Tratº. Alternativas: – midodrina (alfa1receptor agonista) – arginina-vasopresina para la nicturia – octreótido para la hipotensión posprandial (inhibe producción de h. gastrointestinales) – Dihidrosifenilserina (precursor sintético de la adrenalina- no aprobada aún por FDA - estudio). Prof. J. Jiménez Alonso Betanecol: agonista colinérgico usado para aumentar la contractura de la vejiga y facilitar su vaciado; se usa asociado a bloqueo alfa adrenérgico (terazosina) Reflujo vesicoureteral por vejiga neurogénica Prof. J. Jiménez Alonso