causas comunes de la sordera - Harvard Medical School Center for

CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA
♦
PARA LOS PACIENTES Y FAMILIAS
ESTE MANUAL FUE CREADO POR:
Anna Frangulov, B.S.
Asistente de investigación, Departamento de Otorrinolaringología, Children’s Hospital
Boston
Heidi Rehm, Ph.D.
Director adjunto, Harvard Medical School Center for Hereditary Deafness
Profesor de patología, Harvard Medical School
Genetista molecular adjunto, Harvard-Partners Center for Genetics and Genomics
Margaret Kenna, M.D.
Profesor adjunto de otología y laringología, Harvard Medical School
Directora de investigación clínica, Departamento de Otorrinolaringología,
Children’s Hospital Boston
Agradecemos el asesoramiento y los comentarios que hemos recibido.
Un agradecimiento especial a Lynne O’Brien, Terrell Clark,
Carol Norod, David Roberson y
Marilyn Neault
♦
Si tiene preguntas, comentarios o necesita copias adicionales
comuníquese con HMSCHD:
Dirección de correo electrónico: [email protected]
Sitio web: http://hearing.harvard.edu
… el resultado puede ser una sordera conductiva (denominada también
“sordera de transmisión”). Si, por el contrario, algo no funciona en
alguna de estas otras partes…
Un diagnóstico de sordera en su hijo puede ser una situación muy
abrumadora y un momento difícil tanto para usted como para su familia.
No obstante, conocer a fondo este tema es de vital importancia para
poder responder a las necesidades de su hijo. Este manual está destinado
a ayudar a los padres y las familias a entender mejor los diferentes tipos
de sordera y sus causas.
ACERCA DE LA SORDERA
Nuestros oídos constan de muchas partes, y todas ellas deben funcionar
correctamente para que podamos oír.
•
•
•
la cóclea,
el nervio auditivo,
el cerebro,
… el resultado más común es una sordera neurosensorial (denominada
también “sordera de percepción”). Cuando se presentan ambas sorderas
simultáneamente, es decir, la neurosensorial y la conductiva, estamos
ante la presencia de una “sordera mixta”.
DURACIÓN DE LA SORDERA
Según sea la causa de la sordera, ésta puede ser transitoria o permanente.
La sordera transitoria casi siempre es conductiva y es mucho más
frecuente que la permanente, que generalmente es neurosensorial, aunque
también puede ser conductiva. El cuadro que se encuentra a continuación
muestra esta relación y detalla las causas.
Sordera transitoria
♦
♦
Más común
Principalmente
Líquido en el oído
medio y
otras causas
SORDERA
AUDITIVA
Sordera permanente
♦
♦
Menos común
Principalmente neurosensorial
El tipo de sordera que se presenta depende de qué parte del oído no
funciona correctamente. Por ejemplo, si algo no funciona en alguna de
estas partes…
•
•
el conducto auditivo
externo,
el tímpano,
•
•
los huesecillos del oído medio,
el espacio del oído medio (por
ejemplo, debido a la presencia de
líquido),
Genética
Problemas
estructurales
Relación
con
fármacos
Traumatismos
2 CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
Infecciones
CAUSAS DE LA SORDERA TRANSITORIA
Existen muchas causas de la sordera transitoria. La más común es la
presencia de líquido en el oído medio, debido a infecciones auditivas.
Otras causas pueden ser:
•
•
•
Perforación del tímpano (cuando hay un orificio en el tímpano
debido a una infección de oído importante o a un traumatismo
del oído)
Estrechamiento del conducto auditivo externo debido a una
operación o enfermedad
Cerumen excesivo en el oído que tapona el conducto auditivo
externo
¿Sabía
que...?
Colocar objetos (tales como bastoncillos, lápices, comida,
botones, alfileres, etc.) muy adentro del conducto auditivo
externo puede causar sordera. Es la lesión más común en niños
pequeños.
CAUSAS DE LA SORDERA PERMANENTE
Desconoci-da
Problemas
structurales
Traumatismos
Infecciones
Si bien existen muchas razones que pueden dar origen a una sordera
permanente, la genética es una de las más comunes. Es la causante de
más de la mitad de todos los casos de sordera en bebés. Si la sordera es
genética, significa que hay un cambio en algún gen.
•
•
•
•
Todos tenemos el mismo conjunto de genes en todas las células
de nuestro cuerpo.
Los genes le indican a nuestro cuerpo cómo funcionar.
El cambio producido en un gen se denomina “mutación”.
Una mutación puede impedir que el gen funcione correctamente.
¿Sabía
que...?
A pesar de que existen algunas familias cuyos
miembros sufren de sordera en muchas de sus
generaciones, la mayoría de las personas con esta
patología no tienen familiares que sufran de ella.
Sordera sindrómica y no sindrómica
La sordera permanente es menos frecuente que la transitoria. Existen
muchas causas que la originan. Entre ellas, se encuentran causas
estructurales, genéticas, infecciosas, relacionadas con fármacos o
traumatismos. A continuación se presenta una distribución aproximada
de ellas:
Relación con
fármacos
Genética
Genética
CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA 3
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
Existen dos tipos de sordera de origen genético. Alrededor del 30% de
las personas que sufre de algún tipo de sordera genética tiene lo que se
denomina “sordera sindrómica”. Cuando se sufre de este tipo de
sordera, también se sufre de otros problemas de salud adicionales.
Algunos ejemplos son:
OTRAS CARACTERÍSTICAS
(además de la sordera)
NOMBRE DEL SÍNDROME
Alport
Pendred
Usher
Jervell y Lange-Nielsen
Problemas renales
Agrandamiento de la glándula tiroides
Déficit visual
Problemas cardiacos
4 CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
El 70% restante de las sorderas genéticas se denomina “sordera no
sindrómica”. En este caso, la persona sólo sufre de sordera.
La realización de exámenes genéticos puede determinar si las causas son
genéticas. Esto puede permitir un mejor tratamiento y control de la
sordera y la posibilidad de estimar las probabilidades de niños que aún
no hayan nacido sufran de esta patología. Para conocer más acerca de las
causas genéticas de la sordera, puede descargar un folleto gratuito en
http://hearing.harvard.edu.
Infecciones
Las nuevas vacunas han evitado que algunos tipos de sordera se originen
a causa de infecciones. No obstante, todavía existen algunas razones
infecciosas. Algunos ejemplos son:
Durante el embarazo
• Infecciones causadas por virus (citomegalovirus [CMV], herpes,
rubéola)
• Sífilis
• Toxoplasmosis (puede asociarse con el consumo de agua o
alimentos contaminados con heces de animales o de carne cruda
o poco cocida)
Posparto
•
Fármacos ototóxicos (antibióticos aminoglucósidos, diuréticos,
cisplatino, etc.)
Traumatismos
El oído es una estructura delicada que puede dañarse fácilmente de
diferentes maneras, como por ejemplo:
•
•
Lesiones de la cabeza (conmociones o fracturas de cráneo)
Estar expuestos a ruidos fuertes (tanto una sola vez como en
forma repetida)
Problemas estructurales del oído
Una persona puede nacer con un oído que no se ha formado
normalmente. Esto puede afectar tanto al oído externo como al medio y
al interno. Algunos ejemplos son:
•
•
Estenosis (estrechamiento del conducto auditivo externo)
•
Malformaciones del oído interno (por ejemplo, acueducto
vestibular aumentado)
Ausencia o malformación del oído externo, del conducto
auditivo externo, del tímpano o de los huesecillos del oído.
Posparto
• Infecciones causadas por bacterias (meningitis bacteriana, sífilis)
• Infecciones causadas por virus (sarampión, paperas)
Causas desconocidas
Fármacos
Algunas veces, la causa de la sordera no puede identificarse. Esto puede
deberse a la falta de disponibilidad de pruebas que permitan encontrarla.
Por ejemplo, no existen pruebas para muchas causas genéticas de
sordera.
Los fármacos y otros productos químicos también pueden causar sordera.
Algunos fármacos pueden afectar al feto, mientras que otros, pueden ser
perjudiciales después del parto. Algunos de ellos son:
Durante el embarazo
•
•
Además, existen otras causas que todavía no comprendemos. Por
ejemplo, se ha detectado una mayor incidencia de sordera en recién
nacidos con diversos factores de riesgo, entre ellos los siguientes:
•
Alcohol
Medicamentos (Accutane®, Dilantin®, quimioterapia, etc.)
CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA 5
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
•
•
•
Prolongada permanencia en la unidad de cuidados intensivos
neonatales
Parto muy prematuro
Niveles elevados de bilirrubina
Niveles bajos de oxígeno
6 CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
La relación existente entre muchos de estos factores de riesgo y la
sordera no es clara.
RESUMEN
No siempre es fácil detectar la causa de la sordera. Para poder realizar un
diagnóstico preciso y encontrar la manera de controlar dicha sordera, se
requiere una combinación de lo siguiente:
•
•
•
•
Un examen físico
Antecedentes familiares
Pruebas clínicas (pruebas genéticas, imágenes de resonancia
magnética, electrocardiogramas, tomografías computarizadas,
etc.)
Pruebas auditivas frecuentes con un audiólogo
Algunas veces, a pesar de realizar todos los exámenes pertinentes, no es
posible detectar la causa de la sordera. No obstante, es importante
realizar una identificación precoz de la patología, como así también
comenzar con la ayuda necesaria lo más pronto posible, que puede
consistir, entre otras cosas, en terapia de comunicación, apoyo de los
padres y dispositivos auditivos, tales como audífonos e implantes
cocleares. Para obtener ayuda, su hijo debe inscribirse en un programa de
intervención temprana, incluso si todavía la causa se está estudiando.
Esto le proporciona al niño que sufre de sordera mejores posibilidades de
desarrollar el lenguaje, interactuar socialmente y educarse.
RECURSOS ADICIONALES
♦ American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery
Haga clic en Public and Parents y luego en ENT Health Info para ver
información sobre infecciones auditivas, cirugía plástica y funcionamiento
del oído, implantes cocleares y otros vínculos.
www.entnet.org
♦ Boys Town National Research Hospital
Información sobre pruebas de detección precoz de la audición, exámenes
auditivos, factores de riesgo elevado para sordera, información genética
sobre sordera y audífonos. Incluye el sitio www.babyhearing.org.
www.boystownhospital.org
♦ Harvard Medical School Center for Hereditary Deafness
Información sobre formas genéticas de sordera, pruebas genéticas y una
base de datos sobre mutación de genes.
http://hearing.harvard.edu
♦ Laboratorio de Medicina Molecular del HPCGG
Laboratorio clínico que ofrece las pruebas genéticas de sordera más
exhaustivas. Está ubicado en el Partners Healthcare System Center for
Genetics and Genomics de la Harvard Medical School.
http://www.hpcgg.org/lmm
♦ National Institute on Deafness and Other Communication Disorders
Información sobre trastornos asociados con la sordera, implantes cocleares,
infecciones auditivas, audífonos, el Lenguaje Americano de Señas, sordera
inducida por el ruido, tinnitus y recursos para docentes.
http://www.nidcd.nih.gov
♦ Parents Guide to Hearing Loss (Guía para padres sobre la sordera)
Folleto con información sobre la comunicación con su hijo, pruebas y
dispositivos auditivos, así como programas para niños que sufren de
sordera.
http://medhome.med.utah.edu/file.cfm?file_id=190&
♦ Raising Deaf Kids
Información sobre el aprendizaje y la comunicación de niños sordos,
información general sobre la sordera y otros vínculos.
www.raisingdeafkids.org
PARA CONOCER MÁS RECURSOS, VISITE NUESTRO SITIO WEB:
http://hearing.harvard.edu/resources.htm
CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA 7
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS
8 CAUSAS COMUNES DE LA SORDERA
PARA LOS PADRES Y LAS FAMILIAS