lesiones pseudotumorales secundarias a discrasias sanguíneas

INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIÓN
Servicio de Tumores Óseos
INR
LESIONES PSEUDOTUMORALES SECUNDARIAS A
DISCRASIAS SANGUÍNEAS: REPORTE DE UN CASO
EN EL INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIÓN
Jiménez López Hugo R.,* Rico Martínez Genaro,** Linares González Luis M.,*** Delgado Cedillo Ernesto A.***
*Médico residente del curso de Alta especialidad de Ortopedia Oncológica, INR. **Jefe de Servicio de Tumores óseos, INR. ***Médico adscrito al Servicio de Tumores óseos, INR.
Los trastornos de la coagulación al igual que las neoplasias del sistema musculo-esquelético son
anormalidades poco comunes, que pueden presentar considerables dificultades de diagnóstico y
tratamiento, encontrarnos con una combinación de ambos en raramente factible; los cuadros clínicos de estas entidades pueden traslaparse y confundirse.
Es importante considerar que ante la presencia de algún tumor, se debe extender el campo de visión hacia padecimientos que no precisamente tengan que
formar parte del grupo de las neoplasias. Se presenta un caso que clínicamente se mostró como una lesión pseudotumoral, la cual se sometió a tratamiento
quirúrgico y se estableció al final el diagnóstico de deficiencia de factor X de coagulación.
INTRODUCCIÓN
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 22 años de edad al momento de
primera atención en INR (2009), sin antecedentes
personales patológicos de importancia, con cuadro clínico
de 7 años de evolución, caracterizado por aumento de
volumen en muslo derecho (circunferencia de 65cm/52cm
izquierdo), acompañado
de dolor el cual le limita
los arcos de movilidad y
claudicación.
Exámenes de laboratorio
Leu 5740, Hb 12.4 g/dl,
Htc 39.9%, Pla 461000,
TP 63.3 seg (11.2-15.8),
TTP 82.8 seg (25-45), INR 5.6 (0.7-1.2), TT 11.4 seg (10-16),
química sanguínea, PFH dentro de parámetros normales.
Se toma biopsia por aspiración reportando “material
hemorrágico” y posterior una abierta obteniendo “fibrina
entremezclada con elementos formes de la sangre”, en
ninguna de ellas tejido neoplásico.
Ante la presencia de tumor clasificado como benigno y la
duda de los reportes de patología, se decide someter a la
paciente a tratamiento quirúrgico el cual consistió en:
Resección de tumor, hipertermia hídrica por inmersión (70°
por 10 min) y recolocación del segmento óseo fijado con
clavo intramedular de Colchero.
La paciente cursa con choque hipovolémico con un
sangrado transoperatorio de 1500cc, para lo cual se toman
medidas de soporte (3PG, 2PFC y soluciones parenterales),
evoluciona satisfactoriamente y a su egreso la paciente fue
enviada a Hospital General de México, donde posterior a
dosificación de factores de la coagulación, se reporta una
deficiencia de factor X de coagulación con concentración
menor a 1UI/dl.
REFERENCIAS:
Paula HB Bolton-Maggs. The rare coagulation disorders. World Federation of Hemophilia, April 2006 • No. 39 Montréal.
Bolton-Maggs, P. H. B., Perry, D. J., Chalmers E. A., Parapia, L. A., Wilde, J. T., et al. The rare coagulation disorders – review with guidelines for management from the United Kingdom Haemophilia
Centre Doctors' Organisation. Haemophilia, 10: 593–628. (2004) doi: 10.1111/j.1365-2516.2004.00944.x
Herrmann FH, Auerswald G, Ruiz- Saez A, Navarrete M, Pollmann H, Lopaciuk S, et al. The Greifswald Factor X Deficiency Study Group. Factor X deficiency: clinical manifestation of 102 subjects
from Europe and Latin America with mutations in the factor X gene. Haemophilia 2006; 12:479-89.
Peyvandi, F., & Mannucci, P. M. (1999). Rare coagulation disorders. THROMBOSIS AND HAEMOSTASIS-STUTTGART-, 82, 1207-1214.
Brown, D. L., & Kouides, P. A. (2008). Diagnosis and treatment of inherited factor X deficiency. Haemophilia, 14(6), 1176-1182.
Fig 1. A, B. Radiografía anteroposterior y lateral de fémur derecho en la que se aprecia imagen radiopaca a expensas de tejidos blandos que ocasiona
deformidad secundaria ósea. C, D y E. TC y Angio TC identificándose masa heterogénea con presencia de tejido óseo en su periferia y múltiples aéreas
hipodensas, que se encuentra irrigada por arterias dependientes de la femoral profunda. F, G. RMN corte axial y sagital del tumor a expensas de tejidos
blandos que respeta compartimentos vecinos. H. Gammagrama que no muestra actividad metabólica aumentada del radiofármaco (MIBI) en zona tumoral.
Fig 2. A. Producto de la resección en bloque del tumor. B. Diáfisis femoral posterior a aplicación de hipertermia hídrica controlada extracorpórea (termólisis)
y eliminación del tumor. C. diáfisis femoral recolocada a la paciente fijada con enclavado centromedular bloqueado. D. Radiografía anteroposterior de fémur
derecho posterior a resección y adyuvancia de la pieza quirúrgica fijada con clavo centromedular. E, F. Radiografía anteroposterior y lateral a 4 años
posterior a la cirugía.
CONCLUSIONES
La patología surge como consecuencia de sangrado subperiostico crónico persistente el
cual ocasionó el aumento de volumen y la deformidad ósea por falta de resorción del
hematoma. En retrospectiva de nuestro caso consideramos que es conveniente colocar en
el escenario como uno de los diagnósticos diferenciales a las discrasias sanguíneas como
causas de pseudotumor y ante resultados que corroboren alguna deficiencia de factor en
la coagulación, tomar las medidas preventivas para el procedimiento quirúrgico, así como
la planeación del mismo.