Sordera súbita. Hallazgos en la hemorragia coclear

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COMUNICACIONES BREVES
Sordera súbita. Hallazgos en la hemorragia
coclear
María José Juradoa • José C. Méndezb • Gertrudis Saucedob
a
Servicio de Neurofisiología Clínica. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.
Servicio de Radiodiagnóstico. Clínica Puerta de Hierro. Madrid. España.
b
Sudden Deafness: Findings
in Cochlear Hemorrhage
La sordera súbita debida a hemorragia laberíntica es una entidad clínica relativamente poco frecuente, y puede ser el único hallazgo demostrable en el estudio de neuroimagen de la sordera súbita, bien como hecho aislado o ligado a una laberintitis, en forma de hiperintensidad laberíntica en secuencias potenciadas en T1 de la resonancia
magnética (RM), sin objetivarse refuerzo laberíntico tras la administración de contraste. Presentamos un caso en el que la hemorragia coclear
produjo una sordera súbita en una mujer de 22 años previamente asintomática. Revisamos la bibliografía y evaluamos el papel de la existencia de hiperintensidad en los estudios de RM craneal.
Palabras clave: Sordera súbita. Hemorragia laberíntica. Resonancia
magnética.
L
a hemorragia coclear puede ser el único hallazgo demostrable en el estudio de neuroimagen de la sordera súbita, bien
como hecho aislado o ligado a una laberintitis. La resonancia
magnética (RM) es el único método diagnóstico existente en el
momento actual para demostrar la presencia de hemorragia laberíntica.
La sordera súbita se ha descrito como la pérdida auditiva sensorineural de > 30 dB en al menos tres frecuencias contiguas que
ocurre en un período inferior a tres días1. Afecta aproximadamente a uno de cada 10.000 individuos cada año y es una de las
escasas urgencias otológicas. Lamentablemente, sólo se puede
identificar una causa específica en el 10% de los casos.
El pronóstico de la sordera súbita es muy variable, y depende
de la severidad y del patrón de la hipoacusia, del tiempo transcurrido entre el inicio y la presentación del cuadro y de la existencia de vértigo. Algunos autores han establecido que la tasa
de recuperación espontánea de la sordera súbita oscila entre el
40 y el 75%1,2. Ello conlleva que muchos pacientes no lleguen a
demandar atención médica, por lo que es especialmente difícil
conocer la incidencia real de esta patología. No obstante, la gravedad de la pérdida auditiva y la irreversibilidad de los casos no
recuperados justifica una actitud terapéutica activa. Situaciones
preexistentes como hipertensión, diabetes, edad avanzada, hipoacusia profunda detectada inicialmente, audiogramas con caída
en las frecuencias agudas y la presencia de vértigo ensombrecen
Correspondencia:
MARÍA JOSÉ JURADO. Bartrina, 240, Ático. 08226 Terrassa. Barcelona. España. [email protected]
Recibido: 5-V-2003.
Aceptado: 6-II-2004.
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Sudden deafness owing to labyrinth hemorrhage is a relatively rare
clinical entity; labyrinth hemorrhage may be the only demonstrable
finding in neuroimaging studies performed for sudden deafness, whether as an isolated finding or associated with labyrinthitis, manifesting
as labyrinth hyperintensity in T1-weighted MRI sequences without enhancement after contrast administration. We present a case in which
cochlear hemorrhage caused sudden deafness in a previously asymptomatic 22-year-old woman. We review the literature and evaluate the role of the presence of hyperintensity in cranial MRI.
Key words: Sudden deafness. Labyrinth hemorrhage. Magnetic resonance.
el pronóstico en cualquiera de las series publicadas sobre sordera súbita2.
En la patogenia de la hipoacusia súbita idiopática existen clásicamente varias hipótesis: las infecciones virales, los compromisos vasculares, las rupturas de membrana laberíntica y las enfermedades autoinmunes2.
— Teoría viral. Es bien conocido que gran número de virus,
como el del sarampión, la rubéola y la parotiditis, causan sordera
neurosensorial y que en el 30-40% de los casos existe una infección viral precedente3. Ello crea una fuerte asociación de causalidad defendida por muchos autores, como Dishoeck y Bierman,
desde 1957.
— Teoría vascular. Ya en 1944, De Klein postuló la posibilidad de lesiones vasculares como origen de la sordera súbita. Esta
teoría se apoya, en primer lugar, en el curso brusco del cuadro,
ya que la aparición rápida de los síntomas es similar al desarrollo de síntomas y signos neurológicos en otros accidentes vasculares del sistema nervioso central (SNC). Existen evidencias experimentales que sugieren que la cóclea es muy vulnerable a la
interrupción de su aporte sanguíneo. Tras 60 s de anoxia existe
pérdida de la acción potencial coclear, y a los 30 min la pérdida
es permanente. En segundo lugar, la sordera súbita se ha asociado a diversas patologías vasculares y de la coagulación: enfermedad de Buerger, macroglobulinemia, embolia grasa, anemia
de células falciformes, hipercoagulabilidad, etc. Los mecanismos del daño vascular son en estos casos hemorragia, trombosis,
embolia o hipercoagulación. Algunos autores proponen un desequilibrio autonómico que precipitaría vasospasmo. Por último, se
basa en la evidencia histopatológica, ya que en algunas ocasiones se han observado cambios degenerativos, fibrosis y neorregeneración ósea y se cree que representan las secuelas de un suceso trombótico, embólico o vasospasmo.
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A
B
Fig. 1.—Hemorragia coclear. Resonancia magnética: A) T1 axial.
Obsérvese la diferencia de señal de las cócleas, debido a hiperintensidad
en el lado izquierdo (flecha). Las restantes estructuras del laberinto
membranoso tienen señal normal. B) T1 axial con gadolinio. Tras la
administración de gadolinio no se evidencian refuerzos anormales que
sugieran laberintitis. C) T1 coronal con gadolinio. La hemorragia
coclear abarca la totalidad de esta estructura.
C
— Teoría de la ruptura de la membrana laberíntica. En 1968
se presumió la ruptura de membranas laberínticas como causa de
la sordera súbita. Apoya esta afirmación el desarrollo de la pérdida auditiva después de un traumatismo o un ejercicio físico extenuante, así como la comprobación quirúrgica de dichas lesiones en algunos casos.
— Teoría autoinmune. La asociación de la sordera súbita con
enfermedades de clara etiología autoinmune, como el LES y el
síndrome de Cogan, apoyaría en algunos casos el origen inmunológico del problema. Sin embargo, la identificación de una
nueva entidad patológica basada en la clínica, los tests de inmunidad celular y la respuesta al tratamiento inmunosupresor, sugiere una afectación autoinmune primaria cocleovestibular.
Realizar el diagnóstico específico de la sordera súbita es especialmente crítico en los primeros 7-14 días, período en el que el
tratamiento es de mayor ayuda. Por tanto, algún test diagnóstico
que pudiera reducir las posibilidades en estos primeros días, sería sumamente deseable. En todos los pacientes se realizan una
serie de exploraciones complementarias que consisten en:
1. Exploración otorrinolaringológica básica.
rineural en todas las frecuencias registradas (125 a 8.000 Hz) o
bien selectivamente en una o varias frecuencias. El rango de intensidad de la pérdida auditiva oscila entre 35 dB hasta la cofosis.
4. RM. Existen numerosos protocolos para el diagnóstico por
imagen con RM de la sordera súbita. El protocolo que se utiliza
en nuestro centro incluye secuencias axiales potenciadas en T1 y
T2 sin contraste, y secuencias coronales y axiales potenciadas en
T1 con contraste, grosor de corte de 3 cm y matriz de 512. Estas
secuencias proporcionan detalles muy precisos de las estructuras
anatómicas implicadas en la sordera súbita (laberinto membranoso, conducto auditivo interno, cisterna del ángulo pontocerebeloso y área intraparenquimatosa) y permiten la identificación
de las diversas alteraciones que las afecta. Si existen dudas se
pueden utilizar otras secuencias: imágenes en T1 con supresión
grasa para la exclusión de lipomas o la reconstrucción tridimensional del laberinto membranoso, entre otras.
PRESENTACIÓN DEL CASO
2. Realización de análisis de sangre generales y especiales que
incluyan funcionamiento tiroideo e inmunitario y presencia de
autoanticuerpos, así como serología para sífilis y virus (parotiditis, sarampión, rubéola, coxsackie).
Mujer de 22 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acudió a su hospital de referencia por un episodio de
sordera brusca de oído izquierdo, siendo tratada con ingreso hospitalario de tres días y posterior tratamiento ambulatorio con
prednisona y nimodipino, sin recuperación auditiva.
3. Estudio funcional de la audición. Con la realización de audiometría tonal liminar los pacientes presentan hipoacusia senso-
Tres semanas después acudió a nuestro servicio de urgencias
por episodio de vértigo de segundos de duración y persistencia
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de la sordera. Se realizaron las siguientes exploraciones complementarias: otorrinolaringológica (ORL), normal; otoneurológica,
ausencia de nistagmo espontáneo ni desviación segmentaria, reflejo
corneal simétrico, Romberg negativo y Romberg sensibilizado negativo; pruebas analíticas, negativas; audiometría tonal liminar, restos auditivos en tonos graves en oído izquierdo y normoacusia en
oído derecho; acumetría, Rinne positivo bilateral; Weber, lateralización a la derecha; PEATC, ausencia de ondas a 90 dB en oído izquierdo; RM, se realizó el protocolo ya comentado anteriormente,
y se apreció asimetría en la señal de las cócleas debido a hiperintensidad en T1 en la cóclea izquierda (fig. 1A), expresión de hemorragia coclear en oído izquierdo, sin cambios en el tamaño y morfología que sugiriesen proceso expansivo. No hay otras alteraciones en el resto del laberinto membranoso ni en las restantes
regiones de la vía auditiva incluidas en el estudio. Tras la administración de gadolinio (figs. 1B y 1C) no se evidenció refuerzo que
indicase presencia de proceso inflamatorio en el momento de la exploración, tres semanas después del episodio de sordera súbita.
En una revisión posterior, al año del inicio del cuadro, no se
evidenció mejoría de la audición ni cambios en la RM.
DISCUSIÓN
El principal papel de la RM en pacientes con sordera súbita,
ha sido la detección de lesiones en el ángulo pontocerebeloso y
en el conducto auditivo interno, en especial neurinomas del acústico, y causas cerebrales intraparenquimatosas4,5. Las alteraciones del laberinto ótico recibían poca atención, y para su estudio
se utilizaba la tomografía computarizada (TC) de alta resolución,
técnica en la que el laberinto óseo se valora bien, pero no el laberinto membranoso, cuyas alteraciones sólo se podían diagnosticar en autopsia o en cirugía6. Debido a los nuevos avances técnicos y a la disposición de agentes de contraste intravenoso
(i.v.), la RM constituye la técnica de elección para la valoración
del laberinto membranoso7.
El laberinto membranoso contiene endolinfa y se encuentra
suspendido en la perilinfa, fluidos que son claros y que contienen proteínas (albúmina, prealbúmina, transferrina y haptoglobina) y enzimas proteináceas (fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa)8, que permiten su visualización en los estudios de RM.
En secuencias T1 el laberinto membranoso se visualiza como
una estructura de señal intermedia, similar al parénquima cerebral, en contraste con la hiposeñal de la cápsula ótica del hueso
temporal, oído medio neumatizado y mastoides. En secuencias
T2, muestra hiperintensidad, similar al líquido cefalorraquídeo9.
La alteración en la composición de estos fluidos en las lesiones
laberínticas puede objetivarse como cambios en la señal, como
ocurre en el caso que exponemos en el que existe hiperintensidad de la cóclea del lado de la sordera.
En la revisión de la bibliografía que hemos realizado, la hiperintensidad laberíntica en las secuencias potenciadas en T1 precontraste se puede explicar por la presencia de grasa, sangre o
contenido elevado de proteínas9,10:
— Grasa. Es una causa muy poco probable, ya que el laberinto no contiene grasa. Implicaría la existencia de lipoma, que además cursaría con otros datos patológicos, tales como alteración
de la morfología y tamaño.
— Hemorragia. Son causas potenciales de hemorragia laberíntica: las coagulopatías, las leucemias, las fistulizaciones de tumores adyacentes (hemangiomas, granulomas de colesterol o
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carcinomas del saco endolinfático), los traumatismos con o sin
fractura asociada o anormalidades vasculares. Las laberintitis virales también puede ser en ocasiones hemorrágicas. Estas hemorragias laberínticas no pueden demostrarse por TC, y sólo pueden sospecharse cuando una fractura del hueso temporal traspasa
al laberinto. Teóricamente, los sangrados agudos pueden ser
diagnosticados en T2 como señales de muy baja densidad, aunque no se han encontrado casos en la bibliografía, probablemente porque la mayoría de los pacientes se estudian en estadios subagudos, como ocurre en nuestro caso, responsables de señal hiperintensa en imágenes T1 precontraste.
— Contenido elevado de proteínas. Las concentraciones altas
de macromoléculas proteicas, acortan el tiempo de relajación en
T1 y producen aumento de señal11. En pacientes con neurinomas
del acústico se ha descrito aumento de las proteínas en la perilinfa;
sin embargo, en los estudios de RM sin contraste no se observan
hiperintensidades laberínticas. También se han encontrado proteínas elevadas (precipitados serofibrinosos) en pacientes con otitis
media e infección del laberinto9,12, por lo que esta etiología se ha
de tener en cuenta cuando exista franca infección en estas áreas13.
En las secuencias potenciadas en T1 con contraste, el «refuerzo» laberíntico refleja la fuga del agente de contraste a través de
la membrana laberíntica anormal y su posterior acúmulo en la lesión. Esta alteración de la señal laberíntica ha sido bien documentada en gran número de lesiones inflamatorias y neoplásicas9,14-15.
CONCLUSIÓN
En nuestro caso, la causa más probable de la hiperintensidad
coclear es la hemorragia, bien aislada o secundaria a laberintitis
viral (cuyo componente inflamatorio hubiese desaparecido en el
momento de realizarse la RM, tres semanas después del episodio
clínico). Se excluyeron otras causas de hiperintensidad directamente responsables, tales como lipomas y otros tumores que elevasen la cuantía de proteínas. Igualmente, no existían datos clínicos ni de imagen que orientasen hacia laberintitis otógena.
Al año del inicio del cuadro, no se evidenció mejoría de la audición, probablemente por lesiones irreversibles en el laberinto. Los
estudios de RM mostraron una persistencia de la hiperintensidad
laberíntica en las secuencias potenciadas en T1 precontraste. Debido a que el laberinto tiene una precaria vascularización, sin circulación colateral con la cápsula ótica del hueso temporal, las hemorragias que ocurren en esta localización tienen dificultad para
su reabsorción, permaneciendo los productos de degradación de la
hemoglobina (ferritina y hemosiderina) durante años e incluso de
por vida, determinando la hiperseñal en los estudios de RM.
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