M.T. ACOSTA ANUAL DE LA AINP VIII CONGRESO Síndrome del hemisferio derecho en niños: correlación funcional y madurativa de los trastornos del aprendizaje no verbales M.T. Acosta RIGHT HEMISPHERE SYNDROME IN CHILDREN: FUNCTIONAL AND MATURITY/MATURING CORRELATION OF NON-VERBAL LEARNING DISABILITIES Summary. Introduction. This review presents the maturational model of the right hemisphere syndrome in children, its clinical manifestations and its relationship with non-verbal learning disabilities. Development and conclusions. The white matter model proposed by Rourke is presented and the clinical symptoms that are generally associated with right hemisphere dysfunction, independent of which hemisphere is affected, are highlighted. It has been proposed that the right hemisphere have proportionally more white matter than the left hemisphere which implies different adaptation processes for each one after brain lesions. There are different factors that determine these results: brain plasticity acts in different ways in each hemisphere; early brain injuries, affect specially right hemispheric functioning in its abilities to be in charge of new material processing and building new schemes that are also used by the left hemisphere. Some pathologies that are related with the clinical manifestations of non-verbal learning disabilities are presented. According with this model, they display basic neuropsychological features, even though their clinical manifestations could change between them. The Attention Deficit Hyperactivity disorder is specially considered as the most recent evidence of right hemispheric dysfunction, although results in this pathology are controversial, from the neuropsychological point of view. In general, the right hemisphere lesion in children has different implications when it is compared with adult’s lesions. The white matter model could explain different processes in the plasticity brain mechanism. Preservation of basic language aspects is observed, but a deficit in non-verbal abilities that interferes with normal functioning is a rule. A specific clinical profile of assets and deficits is presented in most of the cases. These characteristics should be considered in treatment implementations. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf] Key words. Attention deficit hyperactivity disorder. Non-verbal learning disabilities. Right hemisphere syndrome. White matter model. INTRODUCCIÓN En 1836, el Dr. Marc Max presentó un corto escrito en el Congreso de la Sociedad Médica de Montpellier, en Francia, en el cual describía sus observaciones clínicas con relación a la asociación entre pérdida de las habilidades del lenguaje y alteraciones o lesiones cerebrales en el lado izquierdo del cerebro. En esta presentación, el Dr. Max concluía que a partir de estas observaciones era posible sugerir que cada mitad del cerebro controlaba diferentes funciones, y el lenguaje era controlado por la mitad izquierda. Esta presentación generó pocas reacciones y fue rápidamente olvidada, de modo que Marc Max nunca supo hasta qué punto sus observaciones se anticiparon a uno de los temas que más investigación ha generado en la segunda mitad del siglo XX: las diferencias funcionales y anatómicas entre el hemisferio derecho e izquierdo [1]. A estas primeras aproximaciones relacionadas con las diferencias funcionales de ambos hemisferios cerebrales siguieron un importante número de descripciones y observaciones ampliamente conocidas en la literatura médica y neurológica, como las de Broca en 1865, quien, en la descripción de su paciente ‘tan’ y otra serie de pacientes, postuló la asociación entre lesiones izquierdas y pérdida de las habilidades del lenguaje, siendo la primera demostración de la dominancia del hemisferio izquierdo en funciones del lenguaje. A estas descripciones siguieron las de Wernicke (1874), también en relación con las asociaciones funcionales y anatómicas del hemisferio izquierdo y las funciones del lenguaje. A partir de estas descripciones se intensificaron los estudios y Recibido: 31.03.00. Aceptado: 17.04.00. Neuróloga y Neuropsicóloga Infantil. Santafé de Bogotá, Colombia. Correspondencia: Dra. María Teresa Acosta. Calle 119 # 20 A-27. Apto. 302. Bogotá, Colombia. Fax: +57 1619 6284. E-mail: [email protected] 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA 360 observaciones relacionadas con las funciones del hemisferio cerebral izquierdo [2]. El gran número de observaciones y publicaciones con relación a las funciones del hemisferio izquierdo generadas a partir de ese momento hizo que durante muchos años se considerara en la literatura médica y neurológica que el hemisferio izquierdo del cerebro era más importante, en términos funcionales, que el derecho [1]. La gran importancia que tradicionalmente se da a los fenómenos verbales y lingüísticos dentro del desempeño cognitivo de un individuo fue un punto adicional para esta concepción. Así, durante mucho tiempo el hemisferio izquierdo se consideró como dominante o hemisferio mayor, y el hemisferio derecho como no dominante o menor [1,3]. En los últimos años se ha esclarecido la importancia que cada uno de los hemisferios cerebrales tiene en los procesos funcionales, cognitivos y emocionales de los individuos. Se han publicado numerosos estudios con relación a las funciones lingüísticas del hemisferio izquierdo y, adicionalmente, se han ido clarificando las funciones del hemisferio derecho en relación con las funciones especialmente visuospaciales. Hoy es claro que el hemisferio derecho desempeña un papel fundamental en el mantenimiento de la atención, procesamiento de la información visuoespacial y en la expresión e interpretación de la información emocional [4-7]. El mayor conocimiento del funcionamiento de cada hemisferio cerebral ha permitido comprender que las funciones de los hemisferios cerebrales no son independientes, sino que sus funciones son complementarias para casi todas las tareas. Mas allá de las consideraciones funcionales, existen una serie de variaciones y diferencias anatómicas, bioquímicas y madurativas que desempeñan un papel importante en la comprensión de su funcionalidad. Aun cuando un alto porcentaje de los procesos investigados parten de observaciones hechas en adultos con lesiones cerebrales adquiridas, un importante campo de investigación surge de las REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP Tabla I. Diferencias anatómicas, funcionales y madurativas entre el hemisferio derecho y el hemisferio izquierdo. Hemisferio derecho Hemisferio izquierdo Diferencias anatómicas Mayor longitud anteroposterior Mayor peso Mayor cantidad sust. blanca Mayor tamaño corteza auditiva primaria Mayor cantidad de sustancia gris Mayor tamaño del plano temporal Diferencias bioquímicas Mayor concentración de norepinefrina Mayor concentración de dopamina Diferencias funcionales Funciones relacionadas con Funciones relacionadas habilidades visuospaciales, con el manejo competencia social, de la información verbal, reconocimiento visual, funciones del lenguaje componentes no verbales Manejo información del lenguaje previamente codificada, Manejo información novedosa, procesamiento lento manejo información rápida y serial y simultánea Diferencias Asimetrías anatómicas Mayor tamaño madurativas presentes desde del plano temporal aproximadamente evidente a la semana 31 la semana 29 de gestación Asimetrías que aparecen 2-3 semanas antes en el hemisferio derecho Giración de la corteza cerebral que aparece 2-3 semanas antes que en el hemisferio izquierdo Diferencias por sexo En mujeres el desarrollo Testosterona influye en de los dos hemisferios se el proceso de desarrollo hace más homogéneamente. cortical, retrasa En hombres mayor desarrollo el desarrollo del de habilidades visuospaciales hemisferio izquierdo. y aritméticas Mujeres mayor desarrollo de habilidades lingüísticas diferencias en los procesos de desarrollo y madurativos que ocurren en la formación y organización del cerebro en desarrollo. Dentro de estos procesos madurativos se incluye la diferenciación que ocurre en la formación y funcionalidad de cada uno de los hemisferios cerebrales [8]. Desde el punto de vista madurativo, los procesos de desarrollo de los hemisferios cerebrales durante los dos primeros años son fundamentales en la organización funcional cerebral, y los fenómenos de lateralización cerebral forman parte de esos procesos madurativos. Se han propuesto dos teorías con relación a cómo se lleva a cabo la lateralización cerebral en la infancia y que culmina en el patrón de especialización hemisférica para determinadas funciones observadas en el adulto. Una de estas teorías, propuesta por Lennenberg en 1967, considera que los procesos de lateralización se llevan a cabo de manera progresiva a lo largo de la infancia, y una segunda teoría, de Kinsbourne en 1976, presupone que factores genéticos inherentes a la regulación intrínseca del desarrollo cerebral están presentes en el momento del nacimiento y trazan los delineamientos de los procesos de lateralización [8]. De la primera propuesta teórica se desprendería una propiedad equipotencial de ambos hemisferios cerebrales, presente desde el nacimiento hasta los 2 años, por medio de la cual los dos hemisferios cerebrales tendrían la misma posibilidad de desarrollarse como sustrato para las funciones del lenguaje. A partir de los 2 años, y hasta la pubertad, el hemisferio izquierdo asumiría una importancia cada vez mayor en funciones lingüísticas. El hemis- REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 ferio derecho, a su vez, perdería progresivamente las habilidades para el desarrollo de funciones lingüísticas y se especializaría en otras funciones. De esta manera, los mecanismos de plasticidad cerebral y recuperación posterior a lesiones perderían progresivamente eficacia en la medida en que cada hemisferio cerebral adquiere mayor especialización en funciones específicas. En la segunda teoría, los procesos de lateralización no se desarrollarían, simplemente estarían ya presentes al nacer, codificadas y reguladas por factores especialmente de tipo genético. La presencia de asimetrías cerebrales anatómicamente observables durante el proceso de formación del cerebro y la evidencia temprana antes de los 2 años de vida de asimetrías funcionales han proporcionado el soporte a esta última teoría y debilitado la teoría de la equipotencialidad de los dos hemisferios cerebrales [8,9]. Las diferencias entre los dos hemisferios no sólo se limitan al tipo de información que procesan, o a diferencias anatómicas, sino adicionalmente a la manera cómo la información se procesa intrínsecamente en cada uno de ellos [3,7]. Goldberg y Costa [10] han propuesto que los dos hemisferios tienen distintos modos de procesamiento de la información, y que son necesarios en diferentes aspectos y estados de los procesos cognitivos. El hemisferio izquierdo es superior en análisis y clasificación de procesos cognitivos dentro de esquemas existentes. El hemisferio derecho procesa principalmente información nueva y construye esquemas que son compartidos con el hemisferio izquierdo para su posterior uso. Una de las razones para estas diferencias en el procesamiento de la información estaría sustentada en las diferencias neuroanatómicas entre los dos hemisferios cerebrales. Según Gur et al [11], la existencia de una proporción mayor de sustancia gris que blanca en el hemisferio izquierdo en comparación con el derecho sería muy importante en este tipo de procesamientos. Además, el hemisferio derecho es más grande que el izquierdo, y este mayor tamaño estaría especialmente a expensas del contenido de sustancia blanca. Goldberg y Costa concluyen que el hemisferio izquierdo tiene mayor número de comunicaciones intrarregionales y el hemisferio derecho mayor número de comunicaciones interregionales [10]. Es evidente que las lesiones cerebrales que ocurren de forma temprana en el desarrollo del cerebro tienen repercusiones diferentes en la organización y reorganización funcional del mismo que cuando éstas se producen en la vida adulta. Gran parte de los procesos de arborización dendrítica y mielinización ocurren después del nacimiento. Este proceso de desarrollo dendrítico, establecimiento de sinapsis y mielinización es fundamental para los procesos de integración del SNC. Si este desarrollo se interrumpe o retrasa y las interconexiones se pierden es más probable que el hemisferio derecho resulte más afectado que el izquierdo, por el alto porcentaje de conexiones interregionales [3,8,12]. Estas características permiten explicar las manifestaciones clínicas que se presentan en los individuos con lesiones cerebrales tempranas, que no muestran el cuadro clínico tradicional de las lesiones en adultos. Los mecanismos de plasticidad cerebral, los procesos normales de desarrollo y las características de procesamiento de la información en un momento de la vida en el cual el individuo está expuesto a un alto porcentaje de información novedosa son responsables de estas importantes variaciones. De estas teorías, surgen las siguientes conclusiones: primero, el hemisferio derecho maneja mejor la información presentada por medio de varias modalidades de información sensorial y el hemisferio izquierdo maneja mejor la información presentada por una única modalidad sensorial. Segundo, el hemisferio derecho es 361 M.T. ACOSTA más hábil en el procesamiento de información compleja, y tercero, las lesiones perinatales o en la infancia temprana ocasionan mayores repercusiones sobre el hemisferio derecho que sobre el izquierdo [3]. La tabla I resume las principales diferencias anatómicas, funcionales y de desarrollo entre el hemisferio derecho y el izquierdo. Las características clínicas y neuropsicológicas que se encuentran en pacientes adultos con lesiones del hemisferio derecho se han descrito ampliamente. Sin embargo, las lesiones del hemisferio derecho en niños son escasas [13-15]. Algunas características descritas incluyen: alteraciones en las relaciones interpersonales con sus padres [16], trastornos persistente en la capacidad de interactuar con otros seres humanos [17], trastornos emocionales y del aprendizaje [7], además de alteraciones en el manejo de la información visuospacial, procesos atencionales [18]. SÍNDROME DE TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE NO VERBAL (TANV) El síndrome de TANV es un cuadro clínico caracterizado por la presencia de alteraciones neuropsicológicas, que en la mayoría de los casos comprometen funciones normalmente asignadas al hemisferio derecho y con una relativa preservación de las funciones del lenguaje [3,19]. Las primeras descripciones fueron presentadas por Johnson y Myklebust en 1971, quienes describen que los niños con este síndrome se caracterizan por la presencia de dificultades en la capacidad de comprender el significado de varios aspectos del ambiente, no son capaces de pretender o anticiparse y fallan en el aprendizaje y la apreciación de las implicaciones que tienen acciones como gestos, expresión facial o caricias. En términos generales, son incapaces de adquirir la habilidad de interpretar el significado de los aspectos no verbales básicos de la vida diaria, aun cuando su nivel de desempeño intelectual verbal sea normal o superior [3]. Concomitantemente, se presentan otros problemas en niños con TANV: trastornos en las relaciones sociales e interpersonales, pobres habilidades de autoayuda, dificultades en el aprendizaje de los conceptos de derecha-izquierda, dificultades en el aprendizaje del manejo del tiempo, lectura de mapas o seguimiento de instrucciones, dificultades en aritmética y déficit en la interpretación del significado que tienen las acciones de los demás. Adicionalmente, se presentan déficit en la percepción social de sí mismo y de los demás, interpretación de las emociones y de habilidades visuospaciales, déficit en la interpretación de las expresiones faciales y en la autoimagen corporal [13,14,19-21]. Aun cuando dentro de los procesos de desarrollo normal son más fácilmente perceptibles y evidenciables los déficit en las habilidades verbales, se considera que los déficit en las habilidades no verbales pueden resultar más incapacitantes, en la medida en que los déficit verbales tienen poco efecto en la experiencia no verbal, pero los déficit no verbales, por el contrario, tienen un gran impacto en la interpretación de los procesos verbales [3]. COMPROMISO DE LA SUSTANCIA BLANCA Y PRESENTACIÓN DE LOS TANV Según Rourke [19], la presencia del fenotipo clásico de los TANV depende de tres aspectos: 1. Cantidad de sustancia blanca disfuncional o que es destruida o lesionada; 2. Estado del desarrollo del individuo, cuando ocurre la lesión, y 3. Desarrollo y mantenimiento de la conducta aprendida. 362 1. Cantidad de sustancia blanca que es destruida o que resulta disfuncional como resultado de una determinada lesión. En términos generales, cuanto mayor sea la cantidad de sustancia blanca (relativa al total de masa cerebral) lesionada, que resulte disfuncional o que sea eliminada, mayor probabilidad de presentarse el cuadro clínico de TANV. 2. Tipo y estado de desarrollo cuando ocurre la lesión. Según el momento de desarrollo del individuo en el cual ocurre la lesión variarán las manifestaciones clínicas presentes. 3. Desarrollo y mantenimiento de la conducta aprendida. En el hemisferio derecho la sustancia blanca es fundamental en el desarrollo y mantenimiento de una función específica, especialmente cuando está implicada una situación novedosa. De esta manera, la lesión de la sustancia blanca del hemisferio derecho en cualquier momento del desarrollo ocasionará una alteración permanente en la adquisición de nueva información. En el hemisferio izquierdo la sustancia blanca es esencial para el desarrollo pero no para el mantenimiento específico de una función. Por ejemplo, funciones lingüísticas específicas se encuentran adecuadamente conservadas en individuos con lesiones extensas del hemisferio izquierdo [15]. En términos de este modelo, una vez que el lenguaje se ha adquirido y automatizado adecuadamente, las lesiones posteriores deberán ser muy extensas para afectar de una manera global el funcionamiento lingüístico del individuo. Sin embargo, es factible suponer que lesiones muy extensas de la sustancia blanca del hemisferio izquierdo durante etapas tempranas del desarrollo puedan interferir en el adecuado desarrollo del lenguaje [19]. De esta manera, es necesaria la existencia de una lesión suficientemente extensa de la sustancia blanca, que afecte especialmente los procesos de integración intermodal, para que las características del síndrome de TANV se hagan evidentes. TIPOS DE SUSTANCIA BLANCA En el cerebro hay tres tipos de fibras de sustancia blanca: 1. Fibras comisurales: conectan regiones similares en los dos hemisferios (derecha-izquierda). 2. Fibras de asociación: interconectan regiones corticales dentro del mismo hemisferio cerebral (atrás-adelante). 3. Fibras de proyección: conectan el diencéfalo con estructuras corticales y los hemisferios cerebrales al diencéfalo, tallo cerebral y médula espinal (arriba-abajo) [22]. Todas estas fibras pueden verse afectadas por diferentes tipos de lesión cerebral, si bien algunas entidades pueden ocasionar variaciones en el compromiso de los diferentes tipos de fibras de sustancia blanca. Así, enfermedades que afectan la sustancia blanca en general (p. ej., leucodistrofias), afectarán los tres tipos de fibras. Condiciones como la hidrocefalia afectarán principalmente las fibras comisurales y de proyección, con relativa preservación de las fibras de asociación. Las entidades que afecten principalmente las fibras del cuerpo calloso es de esperar que interfieran en los procesos de comunicación entre el hemisferio derecho y el izquierdo. Asimismo, sería lógico pensar que, dado que el hemisferio derecho tiene una mayor proporción de sustancia blanca que el izquierdo, el compromiso funcional será mayor en el hemisferio derecho que en el izquierdo. Así, el síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales se puede presentar en cualquier circunstancia que interfiera en REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP el funcionamiento de los sistemas del hemisferio derecho, sea por destrucción global de la sustancia blanca o específicamente disfunción o lesión de la sustancia blanca dentro del mismo hemisferio derecho, o por alteraciones que interfieran en los procesos de comunicación entre los diferentes sistemas cerebrales [15,19,22]. Lesiones cerebrales, que afecten ampliamente la sustancia blanca, no sólo del hemisferio cerebral izquierdo, pueden producir las manifestaciones clínicas descritas en el síndrome de hemisferio derecho [22]. Las características neuropsicológicas en muchos casos semejan las que se observan en individuos adultos con lesiones específicas del hemisferio derecho. Voeller, en 1986 [13], describió 15 niños que mostraban características neuropsicológicas compatibles con el síndrome de TANV y que mostraban evidencia radiológica o neuropsicológica de compromiso de las funciones del hemisferio derecho. Estos niños mostraban dificultades para mostrar un afecto apropiado, y percibir e interpretar el estado emocional de los demás. Alteraciones motoras mayores en el hemicuerpo izquierdo, mejor desempeño en habilidades verbales que visuospaciales y mejores desempeños académicos en lectura y deletreo que en aritmética. Muchas de las características descritas por Voeller coinciden con el patrón de habilidades y deficiencias descritas por Rourke en pacientes con TANV. Otros autores han observado características similares de compromiso neuropsicológico en individuos con lesiones del hemisferio derecho y un patrón de TANV [14,21,23-25]. ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS Desde el punto de vista neuropsicológico, el síndrome de TANV se caracteriza por la presencia de una serie de déficit y habilidades neuropsicológicas básicas, que conllevan déficit y habilidades secundarias. HABILIDADES NEUROPSICOLÓGICAS Primarias – Motoras simples: las habilidades motoras simples y repetitivas están generalmente intactas especialmente en niños mayores. – Percepción auditiva: tras un período inicial durante el cual estas habilidades aparecen retardadas en su desempeño de acuerdo a la edad, las capacidades de percepción auditiva se desarrollan muy bien. – Memorización de material repetitivo: la repetición de un material, especialmente el recibido por modalidad auditiva, es una habilidad observada en estos niños. Pero no sólo la repetición de material auditivo, también se observan adecuados procesos de repetición de actos motores, algunos aspectos del lenguaje y un muy buen desarrollo de habilidades para la escritura. Secundarias – Atención: se desarrollan adecuadas habilidades en atención selectiva y sostenida en el manejo de información verbal simple repetitivo, especialmente cuando este material es proporcionado por vía auditiva. Terciarias – Memoria: la capacidad de memorizar material verbal repetitivo o material que ha sido previamente codificado en repeticiones verbales se muestra muy bien desarrollada. REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 HABILIDADES VERBALES – Habla y lenguaje: tras un período temprano durante el cual la adquisición de habilidades lingüísticas puede aparecer retrasada, dichas habilidades se desarrollan de una manera rápida. En estos niños, se produce una excelente identificación fonémica, segmentación, repetición y mezcla de producciones verbales, así como unas muy bien desarrolladas habilidades receptivas del lenguaje y capacidades de repetición de material verbal. Más adelante, es evidente además un incremento progresivo en las capacidades de memorizar materia verbal repetitivo y realizar asociaciones verbales, así como una alta producción verbal. HABILIDADES ACADÉMICAS Tras los problemas académicos iniciales referentes a aspectos visuomotores que pueden presentarse en estos niños, y que pueden inicialmente interferir en el proceso de adquisición de habilidades grafomotoras, este proceso se desarrolla adecuadamente. De la misma manera, tras haber manifestado problemas iniciales en los procesos de análisis visuospacial, necesarios para el desarrollo de las habilidades para la lectura, el niño desarrolla excelentes habilidades para la lectura de palabras. La memorización de palabras para utilización verbal o escrita se incrementa progresivamente. DÉFICIT NEUROPSICOLÓGICOS Primarios – Percepción táctil: son evidentes los déficit en la percepción táctil bilateral, generalmente más marcados en el lado izquierdo del cuerpo; estos déficit tienden a ser menos evidentes a medida que avanzan los años. – Percepción visual: existen alteraciones en los procesos de discriminación y reconocimiento de los detalles y relaciones visuales, así como en las habilidades de organización visuospacial. Estas dificultades tienden a ser más evidentes con la edad. – Psicomotricidad compleja: déficit en coordinación psicomotora compleja, generalmente más marcadas en el lado izquierdo del cuerpo. Estas dificultades, con excepción de aquellas que tengan un alto entrenamiento como la escritura, tienden a incrementarse con la edad. – Manejo de material novedoso: mientras el material presentado permanezca como nuevo o novedoso, estos niños tienen dificultades para manejarlo adecuadamente. Estas dificultades también tienden a incrementarse con la edad. Secundarios – Atención: dificultades en los procesos de atención a estímulos táctiles o visuales. Estas deficiencias en la atención hacia el material visual tienden a incrementarse durante el desarrollo, excepto para el material programático y sobreaprendido (p. ej., impresiones en los libros de texto). El desarrollo de atención sostenida y selectiva es mucho mejor para el manejo de material verbal simple repetitivo que para material complejo, no verbal y novedoso. Estas diferencias atencionales en el manejo según el tipo de información que se presente aumentan con la edad. – Actividad exploratoria: es casi nula, incluso para objetos a su alcance que pueden ser explorados visualmente o que son 363 M.T. ACOSTA fácilmente asequibles; se observa, por tanto, una escasa motivación para la exploración, una tendencia mayoritaria a no realizar actividad física alguna y a llevar, en general, una vida sedentaria, la cual, además, limita su funcionamiento e interacción social. Terciarios – Memoria: la memoria para estímulos táctiles y visuales es pobre y tiende a empeorar con la edad. La memoria para material no verbal, independientemente del canal que se utilice para su presentación (auditivo, visual o táctil) es pobre, a no ser que este material se convierta en códigos verbales. Estas diferencias entre las excelentes capacidades de memorización de material verbal repetitivo y las dificultades para la memorización de material verbal complejo o no verbal aumentan con la edad. – Funciones ejecutivas: estos niños tienen dificultades en procesos como formación de conceptos, solución de problemas, generación de estrategias, verificación de hipótesis o retroalimentación a partir de la información presentada. Estas dificultades se observan especialmente en la solución de problemas, sobre todo cuando éstos involucran la presentación de material novedoso o complejo. Los afectos tienen dificultades con el manejo de las relaciones causa-efecto; estas dificultades son más evidentes a medida que el niño crece y se intensifican en la adolescencia. DÉFICIT VERBALES – Lenguaje y habla. Leves deficiencias en praxias oromotoras, dificultades leves en prosodia y utilización de un lenguaje repetitivos, directo y concreto son las principales características. Pueden aparecer algunas parafasias, especialmente fonológicas. También es característico la presencia de alteraciones en el contenido del lenguaje, caracterizado por unas habilidades psicolingüísticas y pragmáticas muy pobres. La utilización de un lenguaje de ‘cocktail’, superficial y con escaso contenido, es una de sus principales características. El lenguaje se utiliza básicamente como fuente de interacción social. Estas características, con excepción de los déficit en praxias oromotoras, tienden a incrementarse con la edad. DÉFICIT ACADÉMICOS – Grafomotores. Durante los primeros años escolares, se evidencian dificultades en la adquisición de habilidades para la escritura, especialmente en letra cursiva; sin embargo, con la práctica y el entrenamiento estas dificultades acaban desapareciendo. – Comprensión de lectura. La comprensión del material leído es mucho más difícil para estos niños que la lectura de palabras simples; estas dificultades aumentan con la edad y con la presentación de material novedoso. – Matemáticas y aritmética. Existen importantes dificultades en los procesos de adquisición y comprensión de las operaciones matemáticas mecánicas o programáticas, así como para el cálculo; aunque tienden a mejorar progresivamente a lo largo de los años escolares, el razonamiento matemático permanece con un desempeño inferior a lo largo del tiempo. 364 Tabla II. Características neuropsicológicas del síndrome de trastornos del aprendizaje no verbal. Habilidades neuropsicológicas primarias Percepción auditiva Actos motores simples Material repetitivo Habilidades neuropsicológicas secundarias Atención auditiva Atención verbal Habilidades neuropsicológicas terciarias Memoria auditiva Memoria verbal Habilidades neuropsicológicas verbales Fonología Recepción verbal Repetición y almacenamiento de información verbal Asociaciones verbales, producción verbal Habilidades académicas Grafomotor (tardías) Descodificación de palabras Memorización de material repetitivo Déficit neuropsicológicos primarios Percepción táctil Percepción visual Actos psicomotores complejos Material novedoso Déficit neuropsicológicos secundarios Atención táctil Atención visual Atención visual Conducta exploratoria Déficit neuropsicológicos terciarios Memoria táctil Memoria visual Formación de conceptos Solución de problemas Déficit neuropsicológicos verbales Praxias oromotoras Prosodia Contenido Pragmáticas Función Déficit académicos Grafomotor (temprano) Comprensión de lectura Aritmética mecánica Matemáticas Ciencias Déficit socioemocionales y adaptativos Adaptación a situaciones nuevas Competencia social Estabilidad emocional Nivel de actividad – Ciencias. Las áreas académicas que impliquen solución de problemas o formación de conceptos complejos muestran dificultades persistentes a lo largo de los años escolares. DÉFICIT SOCIOEMOCIONALES Y ADAPTATIVOS – Adaptación a situaciones novedosas. Como se ha mencionado, una extrema dificultad para adaptarse a situaciones novedosas y complejas es prominente en estos niños; esto es aplicable no sólo al manejo de información sino a situaciones de interrelación social. Estos déficit se incrementan con la edad. – Competencia social. Se manifiestan deficiencias en percepción, análisis y juicio e interacción social. Dichos déficit tienden a incrementarse con la edad y llevan a los afectos a situaciones de aislamiento social. – Trastornos emocionales. Estos niños tienen mayor tendencia a desarrollar, entre otros, trastornos psicopatológicos como ansiedad y depresión, que tienden a incrementarse con la edad; sin embargo, en épocas tempranas de la infancia es factible que algunos de estos niños desarrollen formas de trastornos de conducta en sus comportamientos. – Nivel de actividad. Con frecuencia estos niños son percibidos REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP como hiperactivos en la infancia y posteriormente se tornan hipoactivos o normoactivos [19]. En términos generales, las habilidades y dificultades del síndrome de TANV (Tabla II) determinan las características fundamentales del cuadro clínico y neuropsicológico, aunque, según el grado de afección, el nivel de desarrollo del individuo en el momento de la lesión y el tipo de lesión, las manifestaciones clínicas variarán en cada individuo. Las características intrínsecas y extrínsecas al individuo desempeñan un papel fundamental en la presentación clínica. Los factores hormonales, plasticidad cerebral, variaciones por sexo o tipo de alteración de la sustancia blanca son algunos de los factores que interfieren en la presentación de este cuadro clínico [8,19]. ENTIDADES QUE SE AJUSTAN A LAS DESCRIPCIONES DEL SÍNDROME DE TANV En el primer grupo de entidades se encuentran aquellas que cumplen con casi todas las características fenotípicas de déficit y habilidades del síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales [20,26]: 1. Agenesia del cuerpo calloso 2. Síndrome de Asperger 3. Síndrome velocardiofacial 4. Síndrome de Williams 5. Síndrome de Cornelia de Lange 6. Hidrocefalia (tempranamente detectada y derivada) 7. Hipotiroidismo congénito En el segundo grupo, aquellas que cumplen con casi todas las características: 1. Síndrome de Sotos 2. Sobrevivientes de tratamiento profiláctico para leucemia linfocítica aguda 3. Leucodistrofia metracromática 4. Síndrome de Turner 5. Síndrome de alcohol fetal En el tercer grupo, se presentan muchos de los déficit y habilidades halladas en un amplio grupo de pacientes con TANV: 1. Esclerosis múltiple 2. Lesiones traumáticas del cerebro 3. Encefalopatías tóxicas 4. Autismo de alto funcionamiento Existe un grupo adicional de entidades que comparten algunas características importantes del síndrome de TANV, pero que por su heterogeneidad de presentación son difíciles de clasificar dentro de este grupo de manera general: 1. Parálisis cerebral de origen perinatal 2. Síndrome de Gilles de la Tourette 3. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad 4. Síndrome de X frágil 5. Neurofibromatosis 6. Hemorragias intracraneales 7. Leucodistrofias, diferentes a la metacromática 8. Meningitis por Haemophilus influenzae 9. Fenilcetonuria tratada tempranamente En este último grupo, sólo la evaluación cuidadosa de cada caso permitirá considerar si cumple con los requisitos para TANV [26]. REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 TRASTORNOS DE LA SUSTANCIA BLANCA Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV Los trastornos de la sustancia blanca pueden manifestarse como alteraciones que ocasionan un desarrollo anormal de la sustancia blanca, trastornos degenerativos de la mielina, y lesión y daño directo de la sustancia blanca [22,26]. Desarrollo anormal de la sustancia blanca La agenesia del cuerpo calloso sin duda implica por sí mismo un desarrollo anormal de la mayoría de las vías de la sustancia blanca. Este trastorno ocasiona un importante y claro efecto en la organización cortical. Con frecuencia, la agenesia del cuerpo calloso se asocia con hidrocefalia que, a su vez, también afecta otras vías de la sustancia blanca aumentando su efecto en los procesos normales de mielinización. El síndrome velocardiofacial, el de Cornelia de Lange, el de Sotos y el síndrome de alcohol fetal, entre otros, se caracterizan por defectos prenatales en la proliferación y migración neuronal, y ocasionan, como compensación, mecanismos de reorganización funcional en el cerebro mediante la utilización de vías y conexiones alternas en respuesta a estos déficit primarios. Estos mecanismos compensatorios afectan a su vez el desarrollo de patrones normales de la sustancia blanca. Se han propuesto similares hipótesis para enfermedades como el síndrome de Turner. En el hipotiroidismo congénito se considera que la ausencia de hormona tiroidea condiciona la presencia de alteraciones en los procesos de proliferación neuronal, diferenciación neuronal, gliogénesis, mielogénesis y sinaptogénesis [22]. Degeneración de la sustancia blanca En entidades como la leucodistrofia metacromática, el tratamiento profiláctico para la afectación del SNC en la leucemia linfoide aguda, esclerosis múltiple, lesiones de la sustancia blanca secundarias a tóxicos como el mercurio y el Tolueno. Daño de la sustancia blanca Lesiones de la sustancia blanca como las que se observan después de una lesión traumática del cerebro; en función de la gravedad de la lesión se encontrarán alteraciones focales y lesión axonal difusa [22]. TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (TDAH) Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV Existe una alta heterogeneidad entre los niños que son diagnosticados como TDAH. Muchos de estos niños no sólo presentan dificultades en los procesos atencionales, sino adicionalmente comorbilidad con condiciones que afectan los procesos emocionales y del aprendizaje [7]. Las disfunciones del hemisferio derecho se relacionan con dificultades en el mantenimiento de la atención y con hiperactividad [27]. Varios autores han asociado el déficit de atención (DDA) con o sin hiperactividad con disfunción del hemisferio derecho [7,23,24,28-31]. Brumback sugiere que el DDA puede ser el resultado de una alteración cortical o subcortical del hemisferio derecho. Otros autores han constatado que niños con trastornos del aprendizaje y depresión tratados con antidepresivos tricíclicos mejoran significativamente el desempeño en tareas asignadas al hemisferio derecho [32]. 365 M.T. ACOSTA Voeller [13] encontró en sus pacientes un alto porcentaje de síntomas correspondientes a trastornos de atención con o sin hiperactividad. Según el modelo de Rourke [19], muchos de los niños con TANV presentan en la infancia temprana síntomas que permiten clasificarlos como hiperactivos. Es conocida la importante asociación entre el TDAH y los trastornos emocionales, las dificultades en las relaciones interpersonales, la competencia social y las funciones ejecutivas. Muchas de estas características forman parte del fenotipo clínico descrito en el TANV [14,23,24,31]. Desde varias líneas de investigación neurológica actualmente se considera que el déficit neuropsicológico central en el TDAH está relacionado con fallos en la capacidad de inhibir o retrasar respuestas, y que se ha descrito como impulsividad; la corteza prefrontal y los circuitos frontoestriatales están implicados en esta disfunción. Adicionalmente, se ha propuesto que el circuito frontal derecho es responsable de estos mecanismos de inhibición de respuestas [29,33,34]. Varios grupos han estudiado la anatomía del TDAH con resonancia magnética cerebral y han encontrado variaciones anatómicas importantes al ser comparados con la población general [29,35-37]. Los principales estudios muestran variaciones en el tamaño de estructuras cerebrales específicas como los ganglios basales y los lóbulos frontales, especialmente en el hemisferio derecho [29,35,36]. Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neuropsicológicas en niños con TDAH presentan una amplia variabilidad que hace imposible considerar de manera unificada esta relación entre TDAH y disfunciones exclusivas del hemisferio derecho, o que los niños con TDAH puedan ser clasificados en todos los casos como TANV. Sin embargo, algunos déficit observados sistemáticamente en estos niños se asocian claramente con disfunción del hemisferio derecho: trastornos de las relaciones interpersonales, trastornos emocionales, déficit atencionales en inhibición y regulación de respuestas, entre otros [7,27,29]. CONCLUSIONES El hemisferio derecho desempeña un papel importante en los procesos de interpretación de aspectos emocionales, interpretación de procesos de competencia social, manejo de información visuospacial, fenómenos atencionales, etc. Las lesiones del hemisferio derecho en individuos adultos han sido claramente tipificadas. Menos clara ha sido la presentación clínica de las lesiones del hemisferio derecho en niños. El cuadro clínico de TANV tipifica las principales características encontradas en individuos con lesiones del hemisferio derecho. En muchos casos, las alteraciones anatómicas y funcionales corresponden evidentemente a lesiones en el hemisferio derecho, sin embargo, en otros, el cuadro clínico se presenta asociado a lesiones no específicas en este hemisferio. Según Rourke, y de acuerdo con el modelo de sustancia blanca por él propuesto, el porcentaje de sustancia blanca afectada, el momento del desarrollo en el que ocurre la lesión y el tipo de la lesión condicionan la aparición de las características clínicas que se presentan en el síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales. Dado que el hemisferio derecho tiene un mayor porcentaje de sustancia blanca que el izquierdo, y de acuerdo con el tipo de información que procese, generalmente se encuentra más afectado en lesiones difusas que comprometen el SNC. El TDAH constituye un capítulo especial que debemos considerar ya que, según las recientes investigaciones, ha mostrado una importante asociación con las manifestaciones clínicas encontradas en individuos con TANV y/o síndrome de disfunción del hemisferio derecho. Además, muchas de las características descritas en los procesos neuropsicológicos de individuos con TDAH corresponden a disfunciones de los sistemas normalmente asignados al hemisferio derecho, no sólo desde el punto de vista cognitivo, sino también en los aspectos emocionales. Las recientes investigaciones neuroanatómicas y funcionales consideran la existencia de disfunciones en los sistemas frontoestriatales del hemisferio derecho como el sustrato subyacente a esta serie de alteraciones. Los procesos de reorganización cerebral tras lesiones sufridas por niños pueden ocasionar variaciones en la organización tradicional y funcional que se observa en el adulto sano. El mayor conocimiento de los procesos intrínsecos de funcionamiento de las diferentes estructuras del SNC y los fenómenos de desarrollo, así como la importancia de los mismos dentro de estos procesos, ha permitido un mayor entendimiento de las diferencias encontradas en niños y adultos en función de las variaciones en los procesos de lesión cerebral. Desde el punto de vista clínico, los individuos con síndrome de disfunción del hemisferio derecho y/o TANV presentan una serie de características neuropsicológicas que deben ser consideradas cuidadosamente en los procesos terapéuticos e implementados en cada caso en particular. BIBLIOGRAFÍA 1. Springer SP, Deutsch G. Left brain, right brain. 4 ed. WH Freeman; 9. Rourke BP, Bakker DJ, Fisk JL, Strang JD. Child neuropsychology: 1993. p. 1-2. an introduction to theory, research and clinical practice. New York: 2. Benson FD. Aphasia. In Heilman KM, Valenstein E, eds. Clinical NeuThe Guildford Press; 1983. p. 36-76. ropsychology. 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Brain Morphology in developmental dyslexia and attention deficit disorder/hyperactivity. Arch Neurol 1990; 47: 919-26. SÍNDROME DE HEMISFERIO DERECHO EN NIÑOS: CORRELACIÓN FUNCIONAL Y MADURATIVA DE LOS TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE NO VERBALES Resumen. Introducción. Esta revisión analiza un modelo de maduración del síndrome del hemisferio derecho en los niños, sus manifestaciones clínicas y su relación con los problemas del aprendizaje no verbal. Desarrollo y conclusiones. Se describe el modelo propuesto por Rourke de la sustancia blanca y los síntomas clínicos que van generalmente asociados con la disfunción del hemisferio derecho, al margen de qué hemisferio sea el afectado. Se ha señalado que el hemisferio derecho tiene proporcionalmente más sustancia blanca que el izquierdo, lo que implica un proceso de adaptación diferente para cada uno de los hemisferios tras la lesión cerebral. Hay factores diferentes que determinan estos hallazgos. La plasticidad cerebral tiene diferentes modos de actuar en cada hemisferio. Las heridas cerebrales tempranas afectan principalmente al funcionamiento del hemisferio derecho en sus capacidades del proceso de materia nueva y de la construcción de nuevos esquemas, que son también del uso del hemisferio izquierdo. Se presentan algunos cuadros patológicos relacionados con las manifestaciones clínicas de los trastornos del aprendizaje no verbal. El trastorno por déficit de atención con hiperactividad se considera como evidencia reciente de disfunción del hemisferio derecho, aunque los resultados anatomopatológicos no son concluyentes desde el punto de vista neurofisiológico. En general, la lesión del hemisferio derecho en niños tiene implicaciones diferentes al compararlo con las lesiones del adulto. El modelo de la sustancia blanca podría explicar procesos diferentes en el mecanismo de la plasticidad cerebral. Se observa la conservación de algunos aspectos del lenguaje básico, pero el déficit de las habilidades no verbales que interfiere en el funcionamiento normal es la regla. Se presenta en la mayoría de los casos un perfil clínico específico de habilidades y deficiencias. Estas características deben de tenerse en cuenta a la hora de indicar el tratamiento. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf] Palabras clave. Incapacidades del aprendizaje no verbal. Modelo de sustancia blanca. Trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Síndrome del hemisferio derecho. SÍNDROMA DO HEMISFÉRIO DIREITO EM CRIANÇAS: CORRELAÇÃO FUNCIONAL E MATURATIVA DAS PERTURBAÇÕES DA APRENDIZAGEM NÃO VERBAL Resumo. Introdução. Esta revisão apresenta o modelo maturativo da síndroma do hemisfério direito em crianças, as suas manifestações clínicas e a sua relação com incapacidades de aprendizagem não verbal. Desenvolvimento e conclusões. É apresentado o modelo da substância branca proposto por Rourke e são postos em relevo os sintomas clínicos habitualmente associados à disfunção do hemisfério direito, independentemente do hemisfério afectado. Foi proposto que o hemisfério direito tem proporcionalmente mais substância branca do que o hemisfério esquerdo, o que implica processos de adaptação diferentes na sequência de lesões cerebrais. São diversos os factores que determinam estes resultados: a plasticidade do cérebro actua de forma diferente em cada hemisfério, lesões cerebrais precoces afectam particularmente o funcionamento do hemisfério direito na sua capacidade de gerir o processamento de nova informação e de construir novos esquemas que podem ser utilizados também pelo hemisfério esquerdo. São apresentadas algumas patologias relacionadas com as manifestações clínicas de incapacidades de aprendizagem não verbais. De acordo com este modelo, são apresentados aspectos básicos neurofisiológicos, embora as suas manifestações clínicas possam ser diferentes. A Hiperactividade por Défice de Atenção é considerada a prova mais recente de disfunção do hemisfério direito, embora os resultados obtidos sejam, sob um ponto de vista neuropsicológico, controversos. Geralmente, a lesão do hemisfério direito em crianças tem implicações diferentes em comparação com as lesões em adultos. O modelo da substância branca pode explicar diversos processos no mecanismo da plasticidade do cérebro. Verifica-se a preservação de aspectos básicos da linguagem, mas um défice em capacidades não verbais com funcionamento normal, em regra. Na maioria dos casos é apresentado um perfil clínico específico dos activos e dos passivos. Estas características deveriam ser consideradas quando se institui uma terapêutica. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http:// www.revneurol.com/3104/j040360.pdf] Plavras chave. Hiperactividade por défice de atenção. Incapacidades de aprendizagem não verbal. Modelo da substância branca. Síndroma do hemisfério direito. REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367 367