Síndrome del hemisferio derecho

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M.T.
ACOSTA ANUAL DE LA AINP
VIII CONGRESO
Síndrome del hemisferio derecho en niños: correlación funcional
y madurativa de los trastornos del aprendizaje no verbales
M.T. Acosta
RIGHT HEMISPHERE SYNDROME IN CHILDREN: FUNCTIONAL AND MATURITY/MATURING CORRELATION
OF NON-VERBAL LEARNING DISABILITIES
Summary. Introduction. This review presents the maturational model of the right hemisphere syndrome in children, its clinical
manifestations and its relationship with non-verbal learning disabilities. Development and conclusions. The white matter model
proposed by Rourke is presented and the clinical symptoms that are generally associated with right hemisphere dysfunction,
independent of which hemisphere is affected, are highlighted. It has been proposed that the right hemisphere have proportionally
more white matter than the left hemisphere which implies different adaptation processes for each one after brain lesions. There
are different factors that determine these results: brain plasticity acts in different ways in each hemisphere; early brain injuries,
affect specially right hemispheric functioning in its abilities to be in charge of new material processing and building new schemes
that are also used by the left hemisphere. Some pathologies that are related with the clinical manifestations of non-verbal
learning disabilities are presented. According with this model, they display basic neuropsychological features, even though their
clinical manifestations could change between them. The Attention Deficit Hyperactivity disorder is specially considered as the
most recent evidence of right hemispheric dysfunction, although results in this pathology are controversial, from the neuropsychological point of view. In general, the right hemisphere lesion in children has different implications when it is compared
with adult’s lesions. The white matter model could explain different processes in the plasticity brain mechanism. Preservation
of basic language aspects is observed, but a deficit in non-verbal abilities that interferes with normal functioning is a rule. A
specific clinical profile of assets and deficits is presented in most of the cases. These characteristics should be considered in
treatment implementations. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
Key words. Attention deficit hyperactivity disorder. Non-verbal learning disabilities. Right hemisphere syndrome. White matter model.
INTRODUCCIÓN
En 1836, el Dr. Marc Max presentó un corto escrito en el Congreso
de la Sociedad Médica de Montpellier, en Francia, en el cual
describía sus observaciones clínicas con relación a la asociación
entre pérdida de las habilidades del lenguaje y alteraciones o lesiones cerebrales en el lado izquierdo del cerebro.
En esta presentación, el Dr. Max concluía que a partir de estas
observaciones era posible sugerir que cada mitad del cerebro controlaba diferentes funciones, y el lenguaje era controlado por la
mitad izquierda. Esta presentación generó pocas reacciones y fue
rápidamente olvidada, de modo que Marc Max nunca supo hasta
qué punto sus observaciones se anticiparon a uno de los temas que
más investigación ha generado en la segunda mitad del siglo XX:
las diferencias funcionales y anatómicas entre el hemisferio derecho e izquierdo [1].
A estas primeras aproximaciones relacionadas con las diferencias funcionales de ambos hemisferios cerebrales siguieron un
importante número de descripciones y observaciones ampliamente conocidas en la literatura médica y neurológica, como las de
Broca en 1865, quien, en la descripción de su paciente ‘tan’ y otra
serie de pacientes, postuló la asociación entre lesiones izquierdas
y pérdida de las habilidades del lenguaje, siendo la primera demostración de la dominancia del hemisferio izquierdo en funciones del lenguaje. A estas descripciones siguieron las de Wernicke
(1874), también en relación con las asociaciones funcionales y
anatómicas del hemisferio izquierdo y las funciones del lenguaje.
A partir de estas descripciones se intensificaron los estudios y
Recibido: 31.03.00. Aceptado: 17.04.00.
Neuróloga y Neuropsicóloga Infantil. Santafé de Bogotá, Colombia.
Correspondencia: Dra. María Teresa Acosta. Calle 119 # 20 A-27. Apto.
302. Bogotá, Colombia. Fax: +57 1619 6284. E-mail: [email protected]
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360
observaciones relacionadas con las funciones del hemisferio cerebral izquierdo [2].
El gran número de observaciones y publicaciones con relación
a las funciones del hemisferio izquierdo generadas a partir de ese
momento hizo que durante muchos años se considerara en la literatura médica y neurológica que el hemisferio izquierdo del cerebro era más importante, en términos funcionales, que el derecho
[1]. La gran importancia que tradicionalmente se da a los fenómenos verbales y lingüísticos dentro del desempeño cognitivo de un
individuo fue un punto adicional para esta concepción. Así, durante mucho tiempo el hemisferio izquierdo se consideró como dominante o hemisferio mayor, y el hemisferio derecho como no dominante o menor [1,3]. En los últimos años se ha esclarecido la
importancia que cada uno de los hemisferios cerebrales tiene en
los procesos funcionales, cognitivos y emocionales de los individuos. Se han publicado numerosos estudios con relación a las
funciones lingüísticas del hemisferio izquierdo y, adicionalmente, se han ido clarificando las funciones del hemisferio derecho en
relación con las funciones especialmente visuospaciales. Hoy es
claro que el hemisferio derecho desempeña un papel fundamental
en el mantenimiento de la atención, procesamiento de la información visuoespacial y en la expresión e interpretación de la información emocional [4-7].
El mayor conocimiento del funcionamiento de cada hemisferio cerebral ha permitido comprender que las funciones de los
hemisferios cerebrales no son independientes, sino que sus funciones son complementarias para casi todas las tareas. Mas allá de
las consideraciones funcionales, existen una serie de variaciones
y diferencias anatómicas, bioquímicas y madurativas que desempeñan un papel importante en la comprensión de su funcionalidad.
Aun cuando un alto porcentaje de los procesos investigados
parten de observaciones hechas en adultos con lesiones cerebrales
adquiridas, un importante campo de investigación surge de las
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Tabla I. Diferencias anatómicas, funcionales y madurativas entre el hemisferio derecho y el hemisferio izquierdo.
Hemisferio derecho
Hemisferio izquierdo
Diferencias
anatómicas
Mayor longitud
anteroposterior
Mayor peso
Mayor cantidad sust. blanca
Mayor tamaño corteza
auditiva primaria
Mayor cantidad
de sustancia gris
Mayor tamaño del
plano temporal
Diferencias
bioquímicas
Mayor concentración
de norepinefrina
Mayor concentración
de dopamina
Diferencias
funcionales
Funciones relacionadas con
Funciones relacionadas
habilidades visuospaciales,
con el manejo
competencia social,
de la información verbal,
reconocimiento visual,
funciones del lenguaje
componentes no verbales
Manejo información
del lenguaje
previamente codificada,
Manejo información novedosa, procesamiento lento
manejo información rápida
y serial
y simultánea
Diferencias Asimetrías anatómicas
Mayor tamaño
madurativas presentes desde
del plano temporal
aproximadamente
evidente a la semana 31
la semana 29 de gestación
Asimetrías que aparecen 2-3
semanas antes en el
hemisferio derecho
Giración de la corteza cerebral
que aparece 2-3 semanas antes
que en el hemisferio izquierdo
Diferencias
por sexo
En mujeres el desarrollo
Testosterona influye en
de los dos hemisferios se
el proceso de desarrollo
hace más homogéneamente. cortical, retrasa
En hombres mayor desarrollo
el desarrollo del
de habilidades visuospaciales hemisferio izquierdo.
y aritméticas
Mujeres mayor
desarrollo de habilidades
lingüísticas
diferencias en los procesos de desarrollo y madurativos que ocurren en la formación y organización del cerebro en desarrollo.
Dentro de estos procesos madurativos se incluye la diferenciación
que ocurre en la formación y funcionalidad de cada uno de los
hemisferios cerebrales [8].
Desde el punto de vista madurativo, los procesos de desarrollo
de los hemisferios cerebrales durante los dos primeros años son
fundamentales en la organización funcional cerebral, y los fenómenos de lateralización cerebral forman parte de esos procesos
madurativos. Se han propuesto dos teorías con relación a cómo se
lleva a cabo la lateralización cerebral en la infancia y que culmina
en el patrón de especialización hemisférica para determinadas
funciones observadas en el adulto. Una de estas teorías, propuesta
por Lennenberg en 1967, considera que los procesos de lateralización se llevan a cabo de manera progresiva a lo largo de la
infancia, y una segunda teoría, de Kinsbourne en 1976, presupone
que factores genéticos inherentes a la regulación intrínseca del
desarrollo cerebral están presentes en el momento del nacimiento
y trazan los delineamientos de los procesos de lateralización [8].
De la primera propuesta teórica se desprendería una propiedad
equipotencial de ambos hemisferios cerebrales, presente desde el
nacimiento hasta los 2 años, por medio de la cual los dos hemisferios cerebrales tendrían la misma posibilidad de desarrollarse
como sustrato para las funciones del lenguaje. A partir de los 2
años, y hasta la pubertad, el hemisferio izquierdo asumiría una
importancia cada vez mayor en funciones lingüísticas. El hemis-
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ferio derecho, a su vez, perdería progresivamente las habilidades
para el desarrollo de funciones lingüísticas y se especializaría en
otras funciones. De esta manera, los mecanismos de plasticidad
cerebral y recuperación posterior a lesiones perderían progresivamente eficacia en la medida en que cada hemisferio cerebral adquiere mayor especialización en funciones específicas. En la segunda teoría, los procesos de lateralización no se desarrollarían,
simplemente estarían ya presentes al nacer, codificadas y reguladas por factores especialmente de tipo genético. La presencia de
asimetrías cerebrales anatómicamente observables durante el proceso de formación del cerebro y la evidencia temprana antes de los
2 años de vida de asimetrías funcionales han proporcionado el
soporte a esta última teoría y debilitado la teoría de la equipotencialidad de los dos hemisferios cerebrales [8,9].
Las diferencias entre los dos hemisferios no sólo se limitan al
tipo de información que procesan, o a diferencias anatómicas, sino
adicionalmente a la manera cómo la información se procesa intrínsecamente en cada uno de ellos [3,7]. Goldberg y Costa [10]
han propuesto que los dos hemisferios tienen distintos modos de
procesamiento de la información, y que son necesarios en diferentes aspectos y estados de los procesos cognitivos. El hemisferio
izquierdo es superior en análisis y clasificación de procesos cognitivos dentro de esquemas existentes. El hemisferio derecho procesa principalmente información nueva y construye esquemas
que son compartidos con el hemisferio izquierdo para su posterior
uso. Una de las razones para estas diferencias en el procesamiento
de la información estaría sustentada en las diferencias neuroanatómicas entre los dos hemisferios cerebrales. Según Gur et al [11],
la existencia de una proporción mayor de sustancia gris que blanca
en el hemisferio izquierdo en comparación con el derecho sería
muy importante en este tipo de procesamientos. Además, el hemisferio derecho es más grande que el izquierdo, y este mayor
tamaño estaría especialmente a expensas del contenido de sustancia blanca. Goldberg y Costa concluyen que el hemisferio izquierdo tiene mayor número de comunicaciones intrarregionales y el
hemisferio derecho mayor número de comunicaciones interregionales [10].
Es evidente que las lesiones cerebrales que ocurren de forma
temprana en el desarrollo del cerebro tienen repercusiones diferentes en la organización y reorganización funcional del mismo
que cuando éstas se producen en la vida adulta. Gran parte de los
procesos de arborización dendrítica y mielinización ocurren después del nacimiento. Este proceso de desarrollo dendrítico, establecimiento de sinapsis y mielinización es fundamental para los
procesos de integración del SNC. Si este desarrollo se interrumpe
o retrasa y las interconexiones se pierden es más probable que el
hemisferio derecho resulte más afectado que el izquierdo, por el
alto porcentaje de conexiones interregionales [3,8,12]. Estas características permiten explicar las manifestaciones clínicas que se
presentan en los individuos con lesiones cerebrales tempranas,
que no muestran el cuadro clínico tradicional de las lesiones en
adultos. Los mecanismos de plasticidad cerebral, los procesos
normales de desarrollo y las características de procesamiento de
la información en un momento de la vida en el cual el individuo
está expuesto a un alto porcentaje de información novedosa son
responsables de estas importantes variaciones.
De estas teorías, surgen las siguientes conclusiones: primero,
el hemisferio derecho maneja mejor la información presentada
por medio de varias modalidades de información sensorial y el
hemisferio izquierdo maneja mejor la información presentada por
una única modalidad sensorial. Segundo, el hemisferio derecho es
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más hábil en el procesamiento de información compleja, y tercero,
las lesiones perinatales o en la infancia temprana ocasionan mayores repercusiones sobre el hemisferio derecho que sobre el izquierdo [3].
La tabla I resume las principales diferencias anatómicas, funcionales y de desarrollo entre el hemisferio derecho y el izquierdo.
Las características clínicas y neuropsicológicas que se encuentran en pacientes adultos con lesiones del hemisferio derecho se
han descrito ampliamente. Sin embargo, las lesiones del hemisferio derecho en niños son escasas [13-15]. Algunas características
descritas incluyen: alteraciones en las relaciones interpersonales
con sus padres [16], trastornos persistente en la capacidad de interactuar con otros seres humanos [17], trastornos emocionales y
del aprendizaje [7], además de alteraciones en el manejo de la
información visuospacial, procesos atencionales [18].
SÍNDROME DE TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE
NO VERBAL (TANV)
El síndrome de TANV es un cuadro clínico caracterizado por la
presencia de alteraciones neuropsicológicas, que en la mayoría
de los casos comprometen funciones normalmente asignadas al
hemisferio derecho y con una relativa preservación de las funciones del lenguaje [3,19]. Las primeras descripciones fueron
presentadas por Johnson y Myklebust en 1971, quienes describen que los niños con este síndrome se caracterizan por la presencia de dificultades en la capacidad de comprender el significado de varios aspectos del ambiente, no son capaces de pretender
o anticiparse y fallan en el aprendizaje y la apreciación de las
implicaciones que tienen acciones como gestos, expresión facial
o caricias. En términos generales, son incapaces de adquirir la
habilidad de interpretar el significado de los aspectos no verbales básicos de la vida diaria, aun cuando su nivel de desempeño
intelectual verbal sea normal o superior [3]. Concomitantemente, se presentan otros problemas en niños con TANV: trastornos
en las relaciones sociales e interpersonales, pobres habilidades
de autoayuda, dificultades en el aprendizaje de los conceptos de
derecha-izquierda, dificultades en el aprendizaje del manejo del
tiempo, lectura de mapas o seguimiento de instrucciones, dificultades en aritmética y déficit en la interpretación del significado que tienen las acciones de los demás. Adicionalmente, se
presentan déficit en la percepción social de sí mismo y de los
demás, interpretación de las emociones y de habilidades visuospaciales, déficit en la interpretación de las expresiones faciales
y en la autoimagen corporal [13,14,19-21].
Aun cuando dentro de los procesos de desarrollo normal son
más fácilmente perceptibles y evidenciables los déficit en las habilidades verbales, se considera que los déficit en las habilidades
no verbales pueden resultar más incapacitantes, en la medida en
que los déficit verbales tienen poco efecto en la experiencia no
verbal, pero los déficit no verbales, por el contrario, tienen un gran
impacto en la interpretación de los procesos verbales [3].
COMPROMISO DE LA SUSTANCIA BLANCA
Y PRESENTACIÓN DE LOS TANV
Según Rourke [19], la presencia del fenotipo clásico de los TANV
depende de tres aspectos: 1. Cantidad de sustancia blanca disfuncional o que es destruida o lesionada; 2. Estado del desarrollo del
individuo, cuando ocurre la lesión, y 3. Desarrollo y mantenimiento de la conducta aprendida.
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1. Cantidad de sustancia blanca que es destruida o que resulta
disfuncional como resultado de una determinada lesión. En
términos generales, cuanto mayor sea la cantidad de sustancia
blanca (relativa al total de masa cerebral) lesionada, que resulte disfuncional o que sea eliminada, mayor probabilidad de
presentarse el cuadro clínico de TANV.
2. Tipo y estado de desarrollo cuando ocurre la lesión. Según el
momento de desarrollo del individuo en el cual ocurre la lesión
variarán las manifestaciones clínicas presentes.
3. Desarrollo y mantenimiento de la conducta aprendida. En el
hemisferio derecho la sustancia blanca es fundamental en el
desarrollo y mantenimiento de una función específica, especialmente cuando está implicada una situación novedosa. De
esta manera, la lesión de la sustancia blanca del hemisferio
derecho en cualquier momento del desarrollo ocasionará una
alteración permanente en la adquisición de nueva información. En el hemisferio izquierdo la sustancia blanca es esencial para el desarrollo pero no para el mantenimiento específico de una función. Por ejemplo, funciones lingüísticas
específicas se encuentran adecuadamente conservadas en
individuos con lesiones extensas del hemisferio izquierdo
[15]. En términos de este modelo, una vez que el lenguaje se
ha adquirido y automatizado adecuadamente, las lesiones
posteriores deberán ser muy extensas para afectar de una
manera global el funcionamiento lingüístico del individuo.
Sin embargo, es factible suponer que lesiones muy extensas
de la sustancia blanca del hemisferio izquierdo durante etapas tempranas del desarrollo puedan interferir en el adecuado
desarrollo del lenguaje [19].
De esta manera, es necesaria la existencia de una lesión suficientemente extensa de la sustancia blanca, que afecte especialmente
los procesos de integración intermodal, para que las características del síndrome de TANV se hagan evidentes.
TIPOS DE SUSTANCIA BLANCA
En el cerebro hay tres tipos de fibras de sustancia blanca:
1. Fibras comisurales: conectan regiones similares en los dos
hemisferios (derecha-izquierda).
2. Fibras de asociación: interconectan regiones corticales dentro del mismo hemisferio cerebral (atrás-adelante).
3. Fibras de proyección: conectan el diencéfalo con estructuras
corticales y los hemisferios cerebrales al diencéfalo, tallo cerebral y médula espinal (arriba-abajo) [22].
Todas estas fibras pueden verse afectadas por diferentes tipos de
lesión cerebral, si bien algunas entidades pueden ocasionar variaciones en el compromiso de los diferentes tipos de fibras de sustancia blanca. Así, enfermedades que afectan la sustancia blanca en
general (p. ej., leucodistrofias), afectarán los tres tipos de fibras.
Condiciones como la hidrocefalia afectarán principalmente las fibras comisurales y de proyección, con relativa preservación de las
fibras de asociación. Las entidades que afecten principalmente las
fibras del cuerpo calloso es de esperar que interfieran en los procesos de comunicación entre el hemisferio derecho y el izquierdo.
Asimismo, sería lógico pensar que, dado que el hemisferio derecho
tiene una mayor proporción de sustancia blanca que el izquierdo, el
compromiso funcional será mayor en el hemisferio derecho que en
el izquierdo. Así, el síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales se puede presentar en cualquier circunstancia que interfiera en
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el funcionamiento de los sistemas del hemisferio derecho, sea por
destrucción global de la sustancia blanca o específicamente disfunción o lesión de la sustancia blanca dentro del mismo hemisferio
derecho, o por alteraciones que interfieran en los procesos de comunicación entre los diferentes sistemas cerebrales [15,19,22]. Lesiones cerebrales, que afecten ampliamente la sustancia blanca, no
sólo del hemisferio cerebral izquierdo, pueden producir las manifestaciones clínicas descritas en el síndrome de hemisferio derecho
[22]. Las características neuropsicológicas en muchos casos semejan las que se observan en individuos adultos con lesiones específicas del hemisferio derecho.
Voeller, en 1986 [13], describió 15 niños que mostraban
características neuropsicológicas compatibles con el síndrome
de TANV y que mostraban evidencia radiológica o neuropsicológica de compromiso de las funciones del hemisferio derecho.
Estos niños mostraban dificultades para mostrar un afecto apropiado, y percibir e interpretar el estado emocional de los demás.
Alteraciones motoras mayores en el hemicuerpo izquierdo, mejor
desempeño en habilidades verbales que visuospaciales y mejores desempeños académicos en lectura y deletreo que en aritmética. Muchas de las características descritas por Voeller coinciden con el patrón de habilidades y deficiencias descritas por
Rourke en pacientes con TANV. Otros autores han observado
características similares de compromiso neuropsicológico en
individuos con lesiones del hemisferio derecho y un patrón de
TANV [14,21,23-25].
ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS
Desde el punto de vista neuropsicológico, el síndrome de TANV
se caracteriza por la presencia de una serie de déficit y habilidades
neuropsicológicas básicas, que conllevan déficit y habilidades
secundarias.
HABILIDADES NEUROPSICOLÓGICAS
Primarias
– Motoras simples: las habilidades motoras simples y repetitivas están generalmente intactas especialmente en niños mayores.
– Percepción auditiva: tras un período inicial durante el cual
estas habilidades aparecen retardadas en su desempeño de
acuerdo a la edad, las capacidades de percepción auditiva se
desarrollan muy bien.
– Memorización de material repetitivo: la repetición de un material, especialmente el recibido por modalidad auditiva, es una
habilidad observada en estos niños. Pero no sólo la repetición
de material auditivo, también se observan adecuados procesos
de repetición de actos motores, algunos aspectos del lenguaje y
un muy buen desarrollo de habilidades para la escritura.
Secundarias
– Atención: se desarrollan adecuadas habilidades en atención
selectiva y sostenida en el manejo de información verbal simple repetitivo, especialmente cuando este material es proporcionado por vía auditiva.
Terciarias
– Memoria: la capacidad de memorizar material verbal repetitivo o material que ha sido previamente codificado en repeticiones verbales se muestra muy bien desarrollada.
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HABILIDADES VERBALES
– Habla y lenguaje: tras un período temprano durante el cual la
adquisición de habilidades lingüísticas puede aparecer retrasada, dichas habilidades se desarrollan de una manera rápida.
En estos niños, se produce una excelente identificación fonémica, segmentación, repetición y mezcla de producciones verbales, así como unas muy bien desarrolladas habilidades receptivas del lenguaje y capacidades de repetición de material
verbal. Más adelante, es evidente además un incremento progresivo en las capacidades de memorizar materia verbal repetitivo y realizar asociaciones verbales, así como una alta producción verbal.
HABILIDADES ACADÉMICAS
Tras los problemas académicos iniciales referentes a aspectos
visuomotores que pueden presentarse en estos niños, y que pueden inicialmente interferir en el proceso de adquisición de habilidades grafomotoras, este proceso se desarrolla adecuadamente.
De la misma manera, tras haber manifestado problemas iniciales
en los procesos de análisis visuospacial, necesarios para el desarrollo de las habilidades para la lectura, el niño desarrolla excelentes habilidades para la lectura de palabras. La memorización de
palabras para utilización verbal o escrita se incrementa progresivamente.
DÉFICIT NEUROPSICOLÓGICOS
Primarios
– Percepción táctil: son evidentes los déficit en la percepción
táctil bilateral, generalmente más marcados en el lado izquierdo del cuerpo; estos déficit tienden a ser menos evidentes a
medida que avanzan los años.
– Percepción visual: existen alteraciones en los procesos de
discriminación y reconocimiento de los detalles y relaciones
visuales, así como en las habilidades de organización visuospacial. Estas dificultades tienden a ser más evidentes
con la edad.
– Psicomotricidad compleja: déficit en coordinación psicomotora compleja, generalmente más marcadas en el lado izquierdo del cuerpo. Estas dificultades, con excepción de aquellas
que tengan un alto entrenamiento como la escritura, tienden a
incrementarse con la edad.
– Manejo de material novedoso: mientras el material presentado permanezca como nuevo o novedoso, estos niños tienen
dificultades para manejarlo adecuadamente. Estas dificultades también tienden a incrementarse con la edad.
Secundarios
– Atención: dificultades en los procesos de atención a estímulos
táctiles o visuales. Estas deficiencias en la atención hacia el
material visual tienden a incrementarse durante el desarrollo,
excepto para el material programático y sobreaprendido (p.
ej., impresiones en los libros de texto). El desarrollo de atención sostenida y selectiva es mucho mejor para el manejo de
material verbal simple repetitivo que para material complejo,
no verbal y novedoso. Estas diferencias atencionales en el
manejo según el tipo de información que se presente aumentan
con la edad.
– Actividad exploratoria: es casi nula, incluso para objetos a su
alcance que pueden ser explorados visualmente o que son
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fácilmente asequibles; se observa, por tanto, una escasa motivación para la exploración, una tendencia mayoritaria a no
realizar actividad física alguna y a llevar, en general, una vida
sedentaria, la cual, además, limita su funcionamiento e interacción social.
Terciarios
– Memoria: la memoria para estímulos táctiles y visuales es
pobre y tiende a empeorar con la edad. La memoria para
material no verbal, independientemente del canal que se
utilice para su presentación (auditivo, visual o táctil) es pobre, a no ser que este material se convierta en códigos verbales. Estas diferencias entre las excelentes capacidades de
memorización de material verbal repetitivo y las dificultades para la memorización de material verbal complejo o no
verbal aumentan con la edad.
– Funciones ejecutivas: estos niños tienen dificultades en
procesos como formación de conceptos, solución de problemas, generación de estrategias, verificación de hipótesis o
retroalimentación a partir de la información presentada. Estas
dificultades se observan especialmente en la solución de problemas, sobre todo cuando éstos involucran la presentación de
material novedoso o complejo. Los afectos tienen dificultades
con el manejo de las relaciones causa-efecto; estas dificultades son más evidentes a medida que el niño crece y se intensifican en la adolescencia.
DÉFICIT VERBALES
– Lenguaje y habla. Leves deficiencias en praxias oromotoras, dificultades leves en prosodia y utilización de un lenguaje repetitivos, directo y concreto son las principales
características. Pueden aparecer algunas parafasias, especialmente fonológicas. También es característico la presencia de alteraciones en el contenido del lenguaje, caracterizado por unas habilidades psicolingüísticas y pragmáticas muy pobres. La utilización de un lenguaje de ‘cocktail’,
superficial y con escaso contenido, es una de sus principales características. El lenguaje se utiliza básicamente como
fuente de interacción social. Estas características, con excepción de los déficit en praxias oromotoras, tienden a incrementarse con la edad.
DÉFICIT ACADÉMICOS
– Grafomotores. Durante los primeros años escolares, se evidencian dificultades en la adquisición de habilidades para la
escritura, especialmente en letra cursiva; sin embargo, con la
práctica y el entrenamiento estas dificultades acaban desapareciendo.
– Comprensión de lectura. La comprensión del material leído es
mucho más difícil para estos niños que la lectura de palabras
simples; estas dificultades aumentan con la edad y con la presentación de material novedoso.
– Matemáticas y aritmética. Existen importantes dificultades en los procesos de adquisición y comprensión de las
operaciones matemáticas mecánicas o programáticas, así
como para el cálculo; aunque tienden a mejorar progresivamente a lo largo de los años escolares, el razonamiento
matemático permanece con un desempeño inferior a lo largo del tiempo.
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Tabla II. Características neuropsicológicas del síndrome de trastornos del
aprendizaje no verbal.
Habilidades neuropsicológicas
primarias
Percepción auditiva
Actos motores simples
Material repetitivo
Habilidades neuropsicológicas
secundarias
Atención auditiva
Atención verbal
Habilidades neuropsicológicas
terciarias
Memoria auditiva
Memoria verbal
Habilidades neuropsicológicas
verbales
Fonología
Recepción verbal
Repetición y almacenamiento
de información verbal
Asociaciones verbales,
producción verbal
Habilidades académicas
Grafomotor (tardías)
Descodificación de palabras
Memorización de material
repetitivo
Déficit neuropsicológicos
primarios
Percepción táctil
Percepción visual
Actos psicomotores complejos
Material novedoso
Déficit neuropsicológicos
secundarios
Atención táctil
Atención visual
Atención visual
Conducta exploratoria
Déficit neuropsicológicos
terciarios
Memoria táctil
Memoria visual
Formación de conceptos
Solución de problemas
Déficit neuropsicológicos
verbales
Praxias oromotoras
Prosodia
Contenido
Pragmáticas
Función
Déficit académicos
Grafomotor (temprano)
Comprensión de lectura
Aritmética mecánica
Matemáticas
Ciencias
Déficit socioemocionales
y adaptativos
Adaptación a situaciones nuevas
Competencia social
Estabilidad emocional
Nivel de actividad
– Ciencias. Las áreas académicas que impliquen solución de
problemas o formación de conceptos complejos muestran dificultades persistentes a lo largo de los años escolares.
DÉFICIT SOCIOEMOCIONALES Y ADAPTATIVOS
– Adaptación a situaciones novedosas. Como se ha mencionado, una extrema dificultad para adaptarse a situaciones novedosas y complejas es prominente en estos niños; esto es aplicable no sólo al manejo de información sino a situaciones de
interrelación social. Estos déficit se incrementan con la edad.
– Competencia social. Se manifiestan deficiencias en percepción, análisis y juicio e interacción social. Dichos déficit tienden a incrementarse con la edad y llevan a los afectos a situaciones de aislamiento social.
– Trastornos emocionales. Estos niños tienen mayor tendencia
a desarrollar, entre otros, trastornos psicopatológicos como
ansiedad y depresión, que tienden a incrementarse con la edad;
sin embargo, en épocas tempranas de la infancia es factible
que algunos de estos niños desarrollen formas de trastornos de
conducta en sus comportamientos.
– Nivel de actividad. Con frecuencia estos niños son percibidos
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como hiperactivos en la infancia y posteriormente se tornan
hipoactivos o normoactivos [19].
En términos generales, las habilidades y dificultades del síndrome
de TANV (Tabla II) determinan las características fundamentales
del cuadro clínico y neuropsicológico, aunque, según el grado de
afección, el nivel de desarrollo del individuo en el momento de la
lesión y el tipo de lesión, las manifestaciones clínicas variarán en
cada individuo. Las características intrínsecas y extrínsecas al
individuo desempeñan un papel fundamental en la presentación
clínica. Los factores hormonales, plasticidad cerebral, variaciones por sexo o tipo de alteración de la sustancia blanca son algunos
de los factores que interfieren en la presentación de este cuadro
clínico [8,19].
ENTIDADES QUE SE AJUSTAN
A LAS DESCRIPCIONES DEL SÍNDROME DE TANV
En el primer grupo de entidades se encuentran aquellas que cumplen
con casi todas las características fenotípicas de déficit y habilidades
del síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales [20,26]:
1. Agenesia del cuerpo calloso
2. Síndrome de Asperger
3. Síndrome velocardiofacial
4. Síndrome de Williams
5. Síndrome de Cornelia de Lange
6. Hidrocefalia (tempranamente detectada y derivada)
7. Hipotiroidismo congénito
En el segundo grupo, aquellas que cumplen con casi todas las
características:
1. Síndrome de Sotos
2. Sobrevivientes de tratamiento profiláctico para leucemia linfocítica aguda
3. Leucodistrofia metracromática
4. Síndrome de Turner
5. Síndrome de alcohol fetal
En el tercer grupo, se presentan muchos de los déficit y habilidades halladas en un amplio grupo de pacientes con TANV:
1. Esclerosis múltiple
2. Lesiones traumáticas del cerebro
3. Encefalopatías tóxicas
4. Autismo de alto funcionamiento
Existe un grupo adicional de entidades que comparten algunas
características importantes del síndrome de TANV, pero que por
su heterogeneidad de presentación son difíciles de clasificar dentro de este grupo de manera general:
1. Parálisis cerebral de origen perinatal
2. Síndrome de Gilles de la Tourette
3. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad
4. Síndrome de X frágil
5. Neurofibromatosis
6. Hemorragias intracraneales
7. Leucodistrofias, diferentes a la metacromática
8. Meningitis por Haemophilus influenzae
9. Fenilcetonuria tratada tempranamente
En este último grupo, sólo la evaluación cuidadosa de cada caso
permitirá considerar si cumple con los requisitos para TANV [26].
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TRASTORNOS DE LA SUSTANCIA BLANCA
Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV
Los trastornos de la sustancia blanca pueden manifestarse como
alteraciones que ocasionan un desarrollo anormal de la sustancia
blanca, trastornos degenerativos de la mielina, y lesión y daño
directo de la sustancia blanca [22,26].
Desarrollo anormal de la sustancia blanca
La agenesia del cuerpo calloso sin duda implica por sí mismo un
desarrollo anormal de la mayoría de las vías de la sustancia blanca.
Este trastorno ocasiona un importante y claro efecto en la organización cortical. Con frecuencia, la agenesia del cuerpo calloso se
asocia con hidrocefalia que, a su vez, también afecta otras vías de
la sustancia blanca aumentando su efecto en los procesos normales de mielinización.
El síndrome velocardiofacial, el de Cornelia de Lange, el
de Sotos y el síndrome de alcohol fetal, entre otros, se caracterizan por defectos prenatales en la proliferación y migración
neuronal, y ocasionan, como compensación, mecanismos de
reorganización funcional en el cerebro mediante la utilización
de vías y conexiones alternas en respuesta a estos déficit primarios. Estos mecanismos compensatorios afectan a su vez el
desarrollo de patrones normales de la sustancia blanca. Se han
propuesto similares hipótesis para enfermedades como el síndrome de Turner.
En el hipotiroidismo congénito se considera que la ausencia de
hormona tiroidea condiciona la presencia de alteraciones en los
procesos de proliferación neuronal, diferenciación neuronal, gliogénesis, mielogénesis y sinaptogénesis [22].
Degeneración de la sustancia blanca
En entidades como la leucodistrofia metacromática, el tratamiento profiláctico para la afectación del SNC en la leucemia linfoide
aguda, esclerosis múltiple, lesiones de la sustancia blanca secundarias a tóxicos como el mercurio y el Tolueno.
Daño de la sustancia blanca
Lesiones de la sustancia blanca como las que se observan después de una lesión traumática del cerebro; en función de la gravedad de la lesión se encontrarán alteraciones focales y lesión
axonal difusa [22].
TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN
E HIPERACTIVIDAD (TDAH)
Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV
Existe una alta heterogeneidad entre los niños que son diagnosticados como TDAH. Muchos de estos niños no sólo presentan
dificultades en los procesos atencionales, sino adicionalmente
comorbilidad con condiciones que afectan los procesos emocionales y del aprendizaje [7].
Las disfunciones del hemisferio derecho se relacionan con
dificultades en el mantenimiento de la atención y con hiperactividad [27]. Varios autores han asociado el déficit de atención (DDA)
con o sin hiperactividad con disfunción del hemisferio derecho
[7,23,24,28-31]. Brumback sugiere que el DDA puede ser el resultado de una alteración cortical o subcortical del hemisferio
derecho. Otros autores han constatado que niños con trastornos
del aprendizaje y depresión tratados con antidepresivos tricíclicos
mejoran significativamente el desempeño en tareas asignadas al
hemisferio derecho [32].
365
M.T. ACOSTA
Voeller [13] encontró en sus pacientes un alto porcentaje de
síntomas correspondientes a trastornos de atención con o sin hiperactividad. Según el modelo de Rourke [19], muchos de los niños con
TANV presentan en la infancia temprana síntomas que permiten
clasificarlos como hiperactivos. Es conocida la importante asociación entre el TDAH y los trastornos emocionales, las dificultades en
las relaciones interpersonales, la competencia social y las funciones
ejecutivas. Muchas de estas características forman parte del fenotipo clínico descrito en el TANV [14,23,24,31].
Desde varias líneas de investigación neurológica actualmente
se considera que el déficit neuropsicológico central en el TDAH
está relacionado con fallos en la capacidad de inhibir o retrasar
respuestas, y que se ha descrito como impulsividad; la corteza
prefrontal y los circuitos frontoestriatales están implicados en esta
disfunción. Adicionalmente, se ha propuesto que el circuito frontal derecho es responsable de estos mecanismos de inhibición de
respuestas [29,33,34]. Varios grupos han estudiado la anatomía
del TDAH con resonancia magnética cerebral y han encontrado
variaciones anatómicas importantes al ser comparados con la población general [29,35-37]. Los principales estudios muestran variaciones en el tamaño de estructuras cerebrales específicas como
los ganglios basales y los lóbulos frontales, especialmente en el
hemisferio derecho [29,35,36].
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neuropsicológicas en niños con TDAH presentan una amplia variabilidad
que hace imposible considerar de manera unificada esta relación
entre TDAH y disfunciones exclusivas del hemisferio derecho, o
que los niños con TDAH puedan ser clasificados en todos los
casos como TANV. Sin embargo, algunos déficit observados sistemáticamente en estos niños se asocian claramente con disfunción del hemisferio derecho: trastornos de las relaciones interpersonales, trastornos emocionales, déficit atencionales en inhibición y regulación de respuestas, entre otros [7,27,29].
CONCLUSIONES
El hemisferio derecho desempeña un papel importante en los procesos de interpretación de aspectos emocionales, interpretación
de procesos de competencia social, manejo de información visuospacial, fenómenos atencionales, etc. Las lesiones del hemisferio derecho en individuos adultos han sido claramente tipificadas. Menos clara ha sido la presentación clínica de las lesiones del
hemisferio derecho en niños.
El cuadro clínico de TANV tipifica las principales características encontradas en individuos con lesiones del hemisferio
derecho. En muchos casos, las alteraciones anatómicas y funcionales corresponden evidentemente a lesiones en el hemisferio derecho, sin embargo, en otros, el cuadro clínico se presenta
asociado a lesiones no específicas en este hemisferio. Según
Rourke, y de acuerdo con el modelo de sustancia blanca por él
propuesto, el porcentaje de sustancia blanca afectada, el momento del desarrollo en el que ocurre la lesión y el tipo de la
lesión condicionan la aparición de las características clínicas
que se presentan en el síndrome de trastornos del aprendizaje
no verbales. Dado que el hemisferio derecho tiene un mayor
porcentaje de sustancia blanca que el izquierdo, y de acuerdo
con el tipo de información que procese, generalmente se encuentra más afectado en lesiones difusas que comprometen el
SNC.
El TDAH constituye un capítulo especial que debemos considerar ya que, según las recientes investigaciones, ha mostrado
una importante asociación con las manifestaciones clínicas encontradas en individuos con TANV y/o síndrome de disfunción
del hemisferio derecho. Además, muchas de las características
descritas en los procesos neuropsicológicos de individuos con
TDAH corresponden a disfunciones de los sistemas normalmente
asignados al hemisferio derecho, no sólo desde el punto de vista
cognitivo, sino también en los aspectos emocionales. Las recientes investigaciones neuroanatómicas y funcionales consideran la
existencia de disfunciones en los sistemas frontoestriatales del
hemisferio derecho como el sustrato subyacente a esta serie de
alteraciones.
Los procesos de reorganización cerebral tras lesiones sufridas
por niños pueden ocasionar variaciones en la organización tradicional y funcional que se observa en el adulto sano. El mayor
conocimiento de los procesos intrínsecos de funcionamiento de
las diferentes estructuras del SNC y los fenómenos de desarrollo,
así como la importancia de los mismos dentro de estos procesos,
ha permitido un mayor entendimiento de las diferencias encontradas en niños y adultos en función de las variaciones en los procesos de lesión cerebral.
Desde el punto de vista clínico, los individuos con síndrome
de disfunción del hemisferio derecho y/o TANV presentan una
serie de características neuropsicológicas que deben ser consideradas cuidadosamente en los procesos terapéuticos e implementados en cada caso en particular.
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SÍNDROME DE HEMISFERIO DERECHO EN NIÑOS:
CORRELACIÓN FUNCIONAL Y MADURATIVA
DE LOS TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE NO VERBALES
Resumen. Introducción. Esta revisión analiza un modelo de maduración del síndrome del hemisferio derecho en los niños, sus manifestaciones clínicas y su relación con los problemas del aprendizaje no
verbal. Desarrollo y conclusiones. Se describe el modelo propuesto
por Rourke de la sustancia blanca y los síntomas clínicos que van
generalmente asociados con la disfunción del hemisferio derecho, al
margen de qué hemisferio sea el afectado. Se ha señalado que el
hemisferio derecho tiene proporcionalmente más sustancia blanca
que el izquierdo, lo que implica un proceso de adaptación diferente
para cada uno de los hemisferios tras la lesión cerebral. Hay factores
diferentes que determinan estos hallazgos. La plasticidad cerebral
tiene diferentes modos de actuar en cada hemisferio. Las heridas cerebrales tempranas afectan principalmente al funcionamiento del
hemisferio derecho en sus capacidades del proceso de materia nueva
y de la construcción de nuevos esquemas, que son también del uso del
hemisferio izquierdo. Se presentan algunos cuadros patológicos relacionados con las manifestaciones clínicas de los trastornos del aprendizaje no verbal. El trastorno por déficit de atención con hiperactividad se considera como evidencia reciente de disfunción del
hemisferio derecho, aunque los resultados anatomopatológicos no
son concluyentes desde el punto de vista neurofisiológico. En general, la lesión del hemisferio derecho en niños tiene implicaciones
diferentes al compararlo con las lesiones del adulto. El modelo de
la sustancia blanca podría explicar procesos diferentes en el mecanismo de la plasticidad cerebral. Se observa la conservación de
algunos aspectos del lenguaje básico, pero el déficit de las habilidades
no verbales que interfiere en el funcionamiento normal es la regla. Se
presenta en la mayoría de los casos un perfil clínico específico de
habilidades y deficiencias. Estas características deben de tenerse en
cuenta a la hora de indicar el tratamiento. [REV NEUROL 2000; 31:
360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
Palabras clave. Incapacidades del aprendizaje no verbal. Modelo de
sustancia blanca. Trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Síndrome del hemisferio derecho.
SÍNDROMA DO HEMISFÉRIO DIREITO EM CRIANÇAS:
CORRELAÇÃO FUNCIONAL E MATURATIVA
DAS PERTURBAÇÕES DA APRENDIZAGEM NÃO VERBAL
Resumo. Introdução. Esta revisão apresenta o modelo maturativo da
síndroma do hemisfério direito em crianças, as suas manifestações clínicas e a sua relação com incapacidades de aprendizagem não verbal.
Desenvolvimento e conclusões. É apresentado o modelo da substância
branca proposto por Rourke e são postos em relevo os sintomas clínicos
habitualmente associados à disfunção do hemisfério direito, independentemente do hemisfério afectado. Foi proposto que o hemisfério direito tem proporcionalmente mais substância branca do que o hemisfério
esquerdo, o que implica processos de adaptação diferentes na sequência
de lesões cerebrais. São diversos os factores que determinam estes resultados: a plasticidade do cérebro actua de forma diferente em cada
hemisfério, lesões cerebrais precoces afectam particularmente o funcionamento do hemisfério direito na sua capacidade de gerir o processamento de nova informação e de construir novos esquemas que podem ser
utilizados também pelo hemisfério esquerdo. São apresentadas algumas patologias relacionadas com as manifestações clínicas de incapacidades de aprendizagem não verbais. De acordo com este modelo, são
apresentados aspectos básicos neurofisiológicos, embora as suas manifestações clínicas possam ser diferentes. A Hiperactividade por Défice
de Atenção é considerada a prova mais recente de disfunção do hemisfério direito, embora os resultados obtidos sejam, sob um ponto de vista
neuropsicológico, controversos. Geralmente, a lesão do hemisfério direito em crianças tem implicações diferentes em comparação com as
lesões em adultos. O modelo da substância branca pode explicar diversos processos no mecanismo da plasticidade do cérebro. Verifica-se a
preservação de aspectos básicos da linguagem, mas um défice em capacidades não verbais com funcionamento normal, em regra. Na maioria dos casos é apresentado um perfil clínico específico dos activos e
dos passivos. Estas características deveriam ser consideradas quando
se institui uma terapêutica. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://
www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
Plavras chave. Hiperactividade por défice de atenção. Incapacidades de aprendizagem não verbal. Modelo da substância branca.
Síndroma do hemisfério direito.
REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367
367
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