Aportación del registro electromiográfico simultáneo del levator

ORIGINAL
Aportación del registro electromiográfico simultáneo
del levator palpebrae y el orbicularis oculi como marcador
diagnóstico precoz de blefaroespasmo
José Manuel Pardal-Fernández, David Mansilla-Lozano
Servicio de Neurofisiología
Clínica. Hospital General
Universitario. Albacete, España.
Correspondencia:
Dr. José Manuel Pardal Fernández.
Servicio de Neurofisiología Clínica.
Hospital General Universitario.
Hermanos Falcó, s/n. E-02006
Albacete.
E-mail:
[email protected]
Aceptado tras revisión externa:
11.10.12.
Cómo citar este artículo:
Pardal-Fernández JM, MansillaLozano D. Aportación del registro
electromiográfico simultáneo del
levator palpebrae y el orbicularis
oculi como marcador diagnóstico
precoz de blefaroespasmo.
Rev Neurol 2012; 55: 658-62.
© 2012 Revista de Neurología
Introducción. El parpadeo es un movimiento habitualmente espontáneo, consecuencia de la actividad alternante y antagónica de los músculos orbicularis oculi y levator palpebrae superioris. Para conseguir un movimiento eficiente se regulan
por inhibición recíproca de tal modo que el movimiento agonista provoca la inhibición simultánea del antagonista, y viceversa. La cocontracción es la disfunción de este mecanismo, y constituye un fenómeno relevante en trastornos distónicos,
en especial en movimientos simples no sujetos a variabilidad como el parpadeo. El blefaroespasmo es la distonía más
frecuente del adulto y su diagnóstico es sencillo. En procesos incipientes puede presentar dificultades e incluso confundirse con otros procesos. Evaluamos la posibilidad de diagnóstico precoz de blefaroespasmo en pacientes con hiperfunción
palpebral de poco tiempo de evolución.
Pacientes y métodos. Hemos evaluado prospectivamente a 23 pacientes con sospecha de blefaroespasmo. Se les realizó
un estudio electromiográfico simultáneo de los músculos orbicularis oculi y levator palpebrae.
Resultados. La presencia de cocontracción en alguno de los parpadeos registrados se relacionó con el desarrollo o no de
blefaroespasmo en los años siguientes. Ningún paciente sin parpadeos distónicos presentó blefaroespasmo en los años
del seguimiento; por el contrario, todos los que presentaron alguno lo desarrollaron.
Conclusiones. Hemos obtenido parpadeos distónicos en todos los pacientes que desarrollaron blefaroespasmo, y los parpadeos fueron fisiológicos en aquellos que no lo presentaron. La evaluación electromiográfica simultánea de la musculatura palpebral es una exploración sencilla, sensible, bien tolerada y especialmente específica para determinar si se
desarrollará blefaroespasmo en un momento evolutivo temprano.
Palabras clave. Blefaroespasmo. Distonía. Electromiografía. Inhibición recíproca. Trastornos del movimiento.
Introducción
El parpadeo es un movimiento dirigido a proteger
el polo anterior del globo ocular. Es la consecuencia
de la alternancia motora entre cierre palpebral, realizado por el orbicularis oculi (OOC), y apertura
palpebral, resultado de la acción conjunta de la contracción del levator palpebrae superioris (LPS) y la
elasticidad intrínseca palpebral. El cierre palpebral
se acompaña simultáneamente de la inhibición del
LPS, lo que constituye un elemento facilitador para
el desarrollo de un parpadeo de máxima velocidad
y fuerza. Este antagonismo funcional, conocido
como inhibición recíproca, permite además minimizar la pérdida breve de visión con el cierre palpebral o ceguera funcional.
El músculo OOC está inervado por el nervio facial de ese lado y el LPS por la subdivisión caudal
central del oculomotor par III. Los inputs sensoriales de córnea y párpados a través de la rama I del
trigémino llegan al núcleo trigeminal; de la parte
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más caudal se envían proyecciones excitatorias ipsilaterales al núcleo facial que contactan con motoneuronas de OOC. Proyecciones excitatorias también de la parte principal del trigémino se dirigen a
motoneuronas nucleares del OOC en el núcleo facial ipsilateral y, simultáneamente, otras inhibitorias a motoneuronas del núcleo motor correspondiente para el LPS de ambos lados. De este modo se
establece un período de cierre palpebral con la contracción del OOC y uno de inhibición, más corto,
por activación del LPS que precede y sobrepasa ligeramente al anterior y que en total viene a tener
una duración de 70-130 ms [1-7]. El parpadeo se
produce con una frecuencia fisiológica de 10 a 20
ciclos por minuto, y aunque soporta variabilidad
inter e intraindividual, si se sitúa por encima de 22
podemos considerarlo patológico [8]. Esta secuencia de hechos es la manera fisiológica en la que se
articula el parpadeo y la inhibición recíproca en la
musculatura que desarrolla apertura y cierre palpebral alternante [6,9,10]. El aumento de la frecuencia
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Registro EMG de levator palpebrae y orbicularis oculi como marcador precoz de blefaroespasmo
de parpadeo es un fenómeno inespecífico, habitual
en el blefaroespasmo, los tics, el trastorno ansioso
depresivo e incluso en individuos únicamente con
personalidad ansiosa.
El blefaroespasmo es una distonía focal, y se caracteriza por la aparición de dificultad variable para
mantener los ojos abiertos. El origen parece multifactorial y la expresión clínica heterogénea. En
cualquiera de las formas de blefaroespasmo se dificulta en mayor o menor medida la apertura palpebral, llegando en casos extremos a episodios prolongados de ceguera funcional. Es algo más prevalente en mujeres, en la quinta y sexta décadas, y el
cuadro clínico típico se caracteriza por espasmos
del OOC, clónicos o en algunas ocasiones tónicos,
con una frecuencia excesiva y en algunos casos ptosis por dificultad para la apertura palpebral, todo
ello iniciado habitualmente de modo asimétrico o
incluso unilateral. La enfermedad es progresiva. Se
desarrolla plenamente tras meses o a veces años
una vez iniciado el proceso. En su mayoría, los pacientes se quejan en los meses o años previos de
síntomas poco específicos como picor ocular, sequedad, sensación de ‘arena’, fotofobia o irritación,
que empeoran con luz intensa. Los fenómenos motores antes descritos van intensificándose en frecuencia, duración y vigor de modo paulatino, hasta
el cuadro establecido y la consiguiente repercusión
funcional.
La alteración exagerada de la inhibición recíproca durante la actividad voluntaria de músculos antagonistas, sea ésta espontánea o refleja, constituye
un componente típico y en buena medida imprescindible en una distonía, y especialmente en el blefaroespasmo, en la que podemos considerarla casi
el evento protagonista [11-13].
En el parpadeo las musculaturas alternantes presentan, por tanto, un exquisito antagonismo. Este
hecho se demuestra mediante las observaciones detalladas que aportan los registros electromiográficos
simultáneos, lo que constituye un elemento diagnóstico de alta sensibilidad. En la distonía, la alteración de inhibición recíproca es una manifestación
patogénica característica, y por tanto una herramienta útil, en especial en períodos tempranos de la
evolución en los que la expresividad clínica es escasa, errática y fluctuante, y con frecuencia no presenciada por profesionales entrenados.
Presentamos un estudio prospectivo de pacientes con sintomatología compatible con blefaroespasmo de corta evolución temporal, sin expresividad clínica objetivada en la consulta. Determinamos
la presencia o no de inhibición recíproca alterada
mediante registros electromiográficos y la evolución
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en los años siguientes hacia un blefaroespasmo establecido o no.
Pacientes y métodos
Valoramos a 23 pacientes (19 mujeres y 4 hombres)
remitidos a nuestro laboratorio con la sospecha de
blefaroespasmo con sintomatología iniciada en un
período inferior a seis meses. En ninguno de ellos
se presenció trastorno motor compatible con blefaroespasmo, ni durante nuestra valoración ni por el
médico que remitió al paciente. Las edades se situaron entre 46 y 81 años (media: 67 años). Diferenciamos dos grupos según la evolución clínica durante
un seguimiento de tres años: los pacientes en los
que se estableció un blefaroespasmo en ese período
y aquellos en los que no, diagnosticados estos últimos con otro tipo de enfermedad, en especial alteraciones funcionales sin sustrato orgánico, mayoritariamente trastorno de ansiedad. El primer grupo
incluyó a 15 pacientes (12 mujeres y 3 hombres) y el
segundo a 8 pacientes (7 mujeres y 1 hombre). En
ambos grupos los pacientes refirieron en las entrevistas los mismos síntomas: sequedad y ‘picor’ ocular de larga evolución y episodios limitados y breves, incontrolables e impredecibles en los que les
era imposible llevar a cabo la apertura palpebral,
mantener una calidad visual adecuada o parpadear
involuntariamente. La evaluación oftalmológica descartó patología ocular en todos los pacientes. Ninguno tomó fármacos relacionados con trastornos
del movimiento como neurolépticos, levodopa u
otros, ni presentaron datos que sugirieran una enfermedad neurológica.
A todos se les realizó un registro electromiográfico simultáneo unilateral del LPS y el OOC. Se utilizó un electromiógrafo Synergy ® (CareFusion, Estados Unidos). El LPS se registró con aguja coaxial
de 0,3 mm de diámetro según la técnica descrita
por Aramideh et al [9]. Para el registro del OOC se
utilizaron agujas subdermales situadas en la pars
pretarsalis del párpado inferior. Se exploró el parpadeo espontáneo en situación de apertura palpebral con mirada mantenida en supravergencia. No
se evaluó el cierre forzado ni los movimientos bruscos palpebrales, por la posibilidad de desplazamiento del electrodo intraorbitario del LPS. Ninguna de
las exploraciones presentó complicación alguna y
además fue bien tolerada. Se registró entre 4 y 6 minutos a cada paciente y se recogieron entre 25 y 45
parpadeos. Se determinó la amplitud, la duración y,
especialmente, la inhibición recíproca, definida como
la ausencia completa de actividad electromiográfica
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J.M. Pardal-Fernández, et al
Figura 1. a) Evaluación de varios parpadeos, algunos normales y otros
patológicos; b) A la izquierda, parpadeo normal, y a la derecha, evidencia de cocontracción en el inicio del parpadeo.
a
Figura 2. a) Secuencia de parpadeos registrados: el último muestra
cocontracción con apenas inhibición del levator palpebrae superioris y
también duración ligeramente incrementada; b) A la izquierda, parpadeo normal, y a la derecha, parpadeo patológico por visible cocontracción, en especial a su inicio (flechas).
a
b
en el músculo no participante en esa fase del parpadeo (Figs. 1 y 2). Se consideraron patológicos aquellos parpadeos en los que se demostraba cocontracción (Figs. 1 y 2).
Resultados
Los parámetros más significativos expresados como
medias y valores mínimos se resumen en la tabla.
Los parpadeos con alteración de la inhibición recíproca siempre estuvieron presentes en pacientes
que desarrollaron blefaroespasmo, mientras que de
los pacientes en los que no aparecieron parpadeos
patológicos ninguno lo desarrolló. En todos los parpadeos patológicos, la duración y amplitud excedieron los valores normativos propuestos, y en los parpadeos fisiológicos no se incrementaron significativamente. El número de parpadeos de todos los valorados como patológicos en cada paciente del grupo
que desarrolló blefaroespasmo no fue llamativo, de
hecho no superó el 5%, ni en media ni por individuo. Asimismo, la frecuencia de parpadeo no fue
patológica en los que desarrollaron blefaroespasmo.
La estimación, por tanto, del valor predictivo negativo y positivo fue de 1, y la sensibilidad y especificidad del 100%. En cualquier caso la fiabilidad estadística se limita por el pequeño tamaño de la muestra.
660
b
Discusión
El registro electromiográfico simultáneo del LPS y
el OOC en un período evolutivo temprano sin evidencia clínica definida de blefaroespasmo permitió
pronosticar el desarrollo de esa enfermedad en todos los pacientes evaluados. Pudimos establecer el
diagnóstico mediante la valoración de una alteración significativa de la inhibición recíproca en alguno de los parpadeos registrados. Por el contrario la
inhibición recíproca fue fisiológica en el grupo de
pacientes que no desarrolló blefaroespasmo.
Es un hecho fisiológico que el LPS esté inhibido
no sólo durante la activación del OOC, sino también un poco antes y un poco después, incluso está
documentado que la duración total del parpadeo
no debe superar los 120-130 ms [1,4-8]. Una característica sobresaliente de la fisiopatología de las distonías, y quizá la más específica en el blefaroespasmo, es el trastorno de la alternancia motora secuencial fisiológica de musculaturas antagónicas, en este
caso LPS y OOC. Este fenómeno, conocido como
inhibición recíproca, podemos considerarlo condición patológica objetiva, mensurable y consistente,
máxime mediante observaciones electrofisiológicas.
En pocos actos motores como en el parpadeo la al-
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Registro EMG de levator palpebrae y orbicularis oculi como marcador precoz de blefaroespasmo
teración de la inhibición recíproca es tan expresiva,
y lo es así probablemente por la escasa o más bien
única tipología de movimiento que exhiben los
músculos implicados. Es razonable pensar que la
alteración de la inhibición recíproca sea un evento
precoz, si no el primero, en el desarrollo de distonías. El hecho es que todos los pacientes que desarrollaron blefaroespasmo presentaron algún parpadeo con cocontracción, además de duración y amplitud exageradas. Sin embargo, no hemos encontrado en ese grupo otras características clínicas o
electrofisiológicas orientativas de blefaroespasmo,
tales como aumento de la frecuencia de parpadeo,
clonismos, espasmos orbiculares o imposibilidad
de la apertura palpebral. Parece, por tanto, que la
cocontracción evidenciada por electrofisiología es
un signo que puede relacionarse con una evolución
temprana de blefaroespasmo.
Fueron Aramideh et al [9] quienes presentaron
quizá el estudio electrofisiológico más completo y
pormenorizado en pacientes con blefaroespasmo.
Encontraron cinco patrones neurofisiológicos bien
diferenciados:
– Descargas distónicas del OOC sin cocontracción.
– Descargas distónicas en ambos, OOC y LPS, con
cocontracción.
– Combinación de descargas distónicas en el OOC
e impersistencia o postinhibición prolongada inmediata del LPS.
– Dificultad para la apertura palpebral por inactivación del LPS asociando descargas distónicas
del OOC.
– Blefarocolisis o apraxia pura para la apertura palpebral por alteración selectiva del LPS.
Tal vez la clasificación pueda simplificarse, pero no
cabe duda de que ayuda al conocimiento fisiológico, en especial por permitir apreciar la heterogeneidad del problema y, desde el punto de vista clínico, por determinar la implicación de los músculos
testados y el componente apráxico, y así dirigir mejor las terapias específicas.
La anatomofisiología del parpadeo se ha estudiado en profundidad. Conocemos las aferencias y eferencias, sea el parpadeo espontáneo o reflejo, y las
relaciones con la musculatura extraocular intrínseca en movimientos sacádicos, aunque sabemos poco
del control voluntario que ejerce la corteza [11,14].
Se ha discutido bastante acerca de la patogenia del
blefaroespasmo, pero quizá Schicatano et al [15]
hayan sido los autores que más luz han arrojado sobre este aspecto. En un análisis desde el abordaje
experimental demostraron que la depleción dopaminérgica de la pars reticulata de la sustancia negra
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Tabla. Parámetros electroclínicos.
Con blefaroespasmo
(n = 15)
Sin blefaroespasmo
(n = 8)
100%
0%
Patológico
129,35 ms (mínimo: 119,65)
–
Normal
68,90 ms (mínimo: 59,65)
65,95 ms (mínimo: 57,85)
1.009,30 µV (mínimo: 869,95)
–
426,65 µV (mínimo: 311,25)
377,95 µV (mínimo: 315,15)
4,95%
–
10,65/min
9,95/min
Inhibición recíproca patológica
Duración
del parpadeo
Amplitud
del parpadeo
Patológico
Normal
Parpadeo patológico
Frecuencia de parpadeo
provocaba blefaroespasmo. Defendían que la pérdida de influencia dopaminérgica era la responsable
del descontrol palpebral, resultado de una excesiva
inhibición del núcleo trigeminal, y que como fenómeno final desencadenaba una hiperexcitabilidad
del parpadeo reflejo. Varias han sido las aportaciones al respecto de este tema. Es conocido, de antiguo, el influjo demostrado del déficit dopaminérgico en el blefaroespasmo [7], en especial tras los resultados de la investigación farmacológica aplicada
a esta enfermedad [16,17] tanto en la génesis como
en su control, además de la relación del blefaroespasmo con la enfermedad de Parkinson [18]. En este
sentido, el conocimiento derivado de estudios experimentales ha señalado que el déficit dopaminérgico
es un elemento clave en la aparición del blefaroespasmo [15]. Otros apoyos en el conocimiento del
blefaroespasmo han surgido de las técnicas de estimulación cerebral del caudado o de la región cercana al tubérculo cuadrigémino superior, y en ambas
localizaciones se demostró un incremento notorio
en la frecuencia de parpadeo [19]. Otro dato de interés es la llamativa relación de la paresia facial con
el desarrollo en un porcentaje alto de pacientes con el
denominado ‘blefaroespasmo pseudoposparalítico’
[20-22]. Este proceso resulta un interesante hallazgo patogénico, en especial por lo atractivo que supone este fenómeno en la hipótesis del sobreflujo
sensitivo como génesis del blefaroespasmo y, por
qué no, de todas las distonías.
Aun con las limitaciones de la escasa casuística
documentada, podría considerarse que todo lo descrito va en la misma dirección, apoyar la hipótesis
del sobreflujo sensitivo como uno de los mecanismos inductores de distonías [23].
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J.M. Pardal-Fernández, et al
En resumen, hemos realizado un registro simultáneo del OOC y el LPS en un grupo de pacientes
con sospecha de blefaroespasmo incipiente. Aportamos una observación tal vez especulativa, que se
deberá desarrollar con estudios prospectivos en un
diseño más rígido y con un tamaño de la muestra
más amplio; aun así, con los datos comunicados,
pensamos que puede considerarse un marcador de
cierta utilidad en la evaluación precoz diagnóstica
de blefaroespasmo.
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Value of simultaneous electromyographic recording of the levator palpebrae and the orbicularis oculi
muscles as an early diagnostic marker for blepharospasm
Introduction. Blinking is usually a spontaneous movement that takes place as a consequence of the alternating and
antagonistic activity of the orbicularis oculi and levator palpebrae superioris muscles. In order to achieve an efficient
movement, they are regulated by a reciprocal inhibition in such a way that the agonistic movement triggers the simultaneous
inhibition of the antagonist, and vice-versa. Co-contraction is the dysfunction of this mechanism and is a significant
phenomenon in dystonic disorders, especially in simple movements that are not subject to variability, as is the case of
blinking. Blepharospasm is the most frequent dystonia affecting adults and it is easy to diagnose. In incipient processes it
may offer some difficulties and can even be mistaken for other processes. We evaluate the possibility of an early diagnosis
of blepharospasm in patients with palpebral hyperfunction with a short time to progression.
Patients and methods. A prospective evaluation of 23 patients with suspected blepharospasm was conducted. Each of
them was submitted to a simultaneous electromyographic study of the orbicularis oculi and levator palpebrae muscles.
Results. The presence of co-contraction in any of the blinking movements recorded was related with the chances of developing
blepharospasm in the following years. None of the patients who did not have dystonic blinking presented blepharospasm
in the years of the follow-up; in contrast, it was developed by all of those who presented it on some occasion.
Conclusions. Dystonic blinking was observed in all the patients with blepharospasm, and blinking was physiological in
those who did not present it. Simultaneous electromyographic evaluation of the muscles of the eyelids is a simple,
sensitive, well-tolerated and particularly specific examination that can be used to determine whether a patient will show
blepharospasm in an early stage of development.
Key words. Blepharospasm. Dystonia. Electromyography. Movement disorders. Reciprocal inhibition.
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