MORFOLOG MORFOLOGÍ ÍA: de la FAB a la OMS. OMS.

MORFOLOG
MORFOLOG ÍÍ A: de la FAB a la OMS. Sara Ferrero Díaz MIR 4 Hematología y Hemoterapia 27 de Mayo 2010
LEUCEMIA AGUDA MIELOIDE: definici
LEUCEMIA AGUDA MIELOIDE: definici óó n § Enfermedad resultante de proliferaciones clonales malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico que pueden afectar m.o., s.p. u otros tejidos. § Enfermedad clínicamente heterogénea morfológica y genéticamente. § Puede afectar a 1 ó más líneas mieloides. § 2.5‐3 casos/ 100.000 /año. + frec en Australia, oeste europa y USA. § 65 años. Varones. Niños <15 años: 15‐20% LA, +3‐4 años.
Definición FAB LAM § 1976. § Blastosis medular ≥30% de la totalidad celular. § Se basa en el aspecto morfológico y línea celular afectada, grado de maduración, comportamiento citoquímico e inmunofenotípico de las células blásticas antes de establecer cualquier terapéutica. § Inicialmente 6 subtipos: M1, M2, M3, M4, M5 y M6. § 8 subtipos: M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7. § Clasificación MIC: añade datos inmulógicos y citogenéticos. Subvariedades. Tipo morfológico FAB/(anomalía cromosómica) si posible. No difusión.
Definición OMS LAM § 2001. Revisión 2008. § Neoplasia mieloide con ≥20% blastos en s.p. o m.o., cuando ésta ocurre de novo, evolución a LMA de SMD previo o de SMD/SMPC o transformación blástica de previo SMPC. § El umbral de blastos es el 20% (mieloblasto + monoblasto + promonocito + megacarioblasto) en sp o médula. § Incorpora la genética en el algoritmo diagnóstico.
§ Sarcoma mieloide equivale a leucemia aguda, independientemente del nº de blastos, salvo patología previa (SMD/NMP) donde representa transformación aguda. § También es L Aguda, aunque <20% blastos, si: t(8;21), inv (16); t(16;16), t(15,17), y en algunas leucemias eritroides agudas si Eb >50% y blastos > 20% de población no eritroide.
PROTAGONISTA PRINCIPAL: EL BLASTO Blasto. FAB.
Alta relación N/C 1­2 Nucleolos visibles Cromatina fina o laxa Contorno nuclear variable Citoplasma: basofilia variable. Sin gránulos Con gránulos azurófilos o bastones de Auer Sin Golgi: t(8;21) golgi tenue. CARECEN DE CARACT DE PM TIPO I: sin gránulos. TIPO II: escasos gránulos (rel N/C es algo menor). TIPO III: >20 gránulos (Goasguen y Bennett, 1991). Blasto. OMS 2008. § Son contados como blastos mieloblastos, monoblastos, promonocitos (equivale a monoblasto cuando se diagnostica LMA monocítica, monoblástica y LMMC), megacarioblastos (pero no megacariocitos displásicos). § En LPA promielocitos se cuentan como “blasto equivalentes”. § Proeritroblastos no se cuentan como blastos excepto en los raros casos de eritroleucemia aguda “pura”. § Blasto agranular o granular.
Goasguen, Leuk Res 2007 IWGM­MDS Mufti et al, Haematologica 2008
Blasto agranular
Blasto granular
PRE
PRE ‐‐ REQUISITOS CLASIFICACION NEOPLASIAS MIELOIDES § Buena tinción y extensión (MG‐ WG) (cromatina y gránulos). § Recuento de células: § 200 en s.p. § 500 en m.o. § Diagnóstico: § definido por morfología /citoquímica/fenotipo/ citogenética‐molecular. § muestras iniciales. § el porcentaje de blastos es vital. § informe “integrado”. Si no clasificación definitiva, aportar una guía o secuencia de estudios adicionales para clasificación definitiva.
§ Si coexiste otra neoplasia no mieloide (mieloma), se deben excluir del recuento para valorar la neoplasia mieloide. § Si no se aspira (fibrosis, empaquetada): improntas de cilindro dan información citológica. Ojo con recuento, puede ser no representativo. § BMO: aporta información de celularidad/topografía, proporción, maduración, permite inmunohistoquímica (CD34). Útil si nidos de blastos. § Citometría: el recuento no debe sustituir al morfológico.
CLASIFICACI
CLASIFICACI Ó
Ó N LEUCEMIAS AGUDAS § La clasificación FAB, aunque no lo parezca, sigue vigente. Clasificación FAB = LMA no clasificables de otro modo (OMS). § Cambios: § umbral cifra de blastos. 20%. Pero entidades con genética recurrente, no necesitan ni este porcentaje de blastos. § definición blasto. § OMS sigue criterios clínicos, morfológicos y genéticos. § El resto de criterios es más o menos similar.
§ L. agudas: traslocaciones que generan gen de fusión que codifica una proteína quimérica requerida para le leucemogénesis. Se cree que intervienen varios mecanismos genéticos a la vez. § Se han identificado mutaciones en LMA citogenéticamente normales, y con valor pronóstico. § Las anomalías genéticas en LMA ayudan a entender la patogenia y proveen de información pronóstica y, probablemente al desarrollo de nuevas drogas. § t(8;21) y t(15;17): tienen entidad propia. § Por ahora, FLT3 no entidad propia y NPM1/CEBPA entidad provisional. § En la nueva clasificación lo difícil fue incorporar estos hallazgos, sobre todo las mutaciones de los cariotipos normales, porque no se ha definido aún un subtipo morfológico‐inmunofenotípico‐clínico.
CLASIFICACI
CLASIFICACI Ó
Ó N LEUCEMIAS AGUDAS: FAB LMA M0: INDIFERENCIADA. LMA M4: MIELOMONOCÍTICA. ≥ 20 % blastos. < 3% blastos MPO +. ≥ 20% blastos expresan 1 o + Ag mieloides por INM o UE. LMA M1: SIN MADURACIÓN. LMA M5: MONOBLÁSTICA. ≥20% blastos. ≥3% blastos MPO +, en general sin maduración. LMA M2: CON MADURACIÓN. >30% blastos mieloides. >20% monoblastos y células monocitoides atípicas (esterasas inespecíficas +) Variedad con eosinofilia: M4Eo. Morfología + fenotipo
Blastos 30‐ 89%. >3% blastos MPO +. >10% con granulación Bastones de Auer frecuentes. LMA M3: PROMIELOCÍTICA. >30% de promielocitos atípicos. Fuerte + a MPO. Múltiples bastones (astillas). Variedad hipogranular o microgranular : M3v. >80% infiltración leucémica. Monoblastos (M5a) o promonocitos (M5b) Esterasa + (‐ con fluoruro sódico) Mieloblastos <20%. LMA M6: ERITROLEUCEMIA. Eritroblastos mo >50%. ≥30% celularidad no eritroide son blastos. LMA M7: MEGACARIOCÍTICA. >30 blastos. Megacarioblastos por INM (CD41+, CD61+) o UE (peroxidasa plaquetar). Mielofibrosis asociada. CLASIFICACI
CLASIFICACI Ó
Ó N LEUCEMIAS AGUDAS: OMS LMA con anomalías genéticas recurrentes. t(8;21)(q22;q22); RUNX1‐RUNX1T1 Inv(16)(p13.1q22)o t(6;16)(p13.1;q22);CBFB‐ MYH11 t(15;17)(q22;q12);PML‐RAR t(9;11)(q22;q23);MLLT3‐MLL t(6;9)(p23;q34); DEK‐NUP214 Inv(3)(q21q26.2) o t(3;3)(q21;q26.2); RPN1‐EVI1 LMA megacarioblástica con t(1;22)(p13;q13); RBM15‐MKL1 LMA con cambios relacionados con mielodisplasia. Neoplasias mieloides en relación a tratamiento. LMA no clasificables de otro modo. LMA con mínima diferenciación LMA sin maduración LMA con maduración LMA mielomonocítica LMA monoblástica y monocítica Leucemias agudas eritroides (pura/ eritroleucemia) LMA megacarioblástca LMA basofílica Panmielosis aguda con mielofibrosis Sarcoma mieloide. Proliferaciones mieloides en relación con Síndrome de Down. Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides. genética + clínica
1. LMA con anomal
1. LMA con anomal íí as gen
as gen éé ticas recurrentes t(8;21)(q22;q22); RUX1‐RUNX1T1 <20% blastos = LMA
inv(16)(p13.1q22) o t(6;16)(p13.1;q22);CBFB‐MYH11 t(15;17)(q22;q12);PML‐RAR t(9;11)(q22;q23);MLLT3‐MLL t(6;9)(p23;q34);DEK‐NUP214 inv(3)(q21q26.2) o t(3;3)(q21;q26.2);RPN1‐EVI1 LMA megacarioblástica con t(1;22)(p13;q13);RBM15‐MKL1 Entidades provisionales: LMA con NPM1 / CEBPA mutado. t(8;21)(q22;q22); RUNX1‐RUNX1T1 LMA generalmente con maduración neutrofila. 5% LMA. 10% de M2. Jóvenes . Puede haber sarcoma mieloide al debut y pocos blastos. MORFOLOGIA Blastos grandes, citoplasma basofilo con gránulos azurófilos y zonas claras perinucleares. Algunos gránulos pseudochediak. B Auer (incluso en maduros). También coexisten blastos pequeñitos (tambien en sp). Displasia granulocítica: pseudopelger, citoplasma coloreado de rosa. No otras displasias. Eosinofilia pero no patológicos. También basofilia y mastocitosis. Raro monocitos. Peculiaridades morfológicas ayudan a genetista a etiquetarlo.
Buena respuesta a Qt y SLE alta si consolidación con citarabina. t(8;21)
t(8;21)
inv(16)(p13.1q22) o t(6;16)(p13.1;q22);CBFB‐MYH11 LMA con diferenciación mielomonocítica y eos anómalos en médula. 5‐8% de LMA. + frec en jóvenes. Tb puede haber sarcoma mieloide. MORFOLOGIA Mielomonocítica + eosinofilia (a veces <5%) patológicos: en todos estadios sin stop madurativo. + atípicos los PM y M. Céls híbridas. Granulos eos enormes, púrpura. Segmentan mal. Cloroacetato + (anormal). B Auer. MPO+ >3%. Esterasas+ pero débil e incluso negat. No segmentados en médula. En sp no eosinofilia. Mielomonocitosis. A veces no eosinofilia y no monocítica. Buen pronóstico. Citarabina consolidación. Malo: viejos, KIT+. Bueno: +22
Células híbridas inv (16)
Inv 16: M4 eos
t(15;17)(q22;q12);PML‐RAR Promielocitos atípicos: hipergranular y microgranular. 5‐8% de LMA. Adultos edad media. CID. Hiperleucocitosis en microgranular. MORFOLOGIA Tamaño y forma nuclear variables, bilobulado o arriñonado. Granulación imp. y tapan. A veces polvillo. Astillas. Auer grandes. MPO+. CAE+ Microgranular: nucleo bilobulado, no granulos. Parecen monoblastos. Pero puede haber aisladas con astillas. Leucocitosis. MPO++. Pm con citoplas muy muy basofilo en recaída. Variantes: ZBTB16: PLZF en 11q23 (t(11;17). NUMA1 en 11q13 y NPM1. Nucleo regular, granulos, no Auer, pelger y MPO++: no ATRA
ATRA + antraciclinas, y recaidas con As. Malo: CD56+. FLT3: no claro. t(9;11)(q22;q23);MLLT3‐MLL LMA monocítica, mielomonocítica, pero también mieloide con y sin maduración. + frec en niños (10%) en adultos es el 2%. CID. Sarcoma y infiltración tisular (piel, encías). MORFOLOGIA Monoblastos y promonocitos típicos. Esterasas +. MPO neg. Genética: MLLT3 es la más frec en LMA. Asoc: +8 Pronostico: intermedio, y mejor que otros t 11q23. Si <20% no LMA: monitorizar.
Reordenamiento MLL: monoblásticas.
Haematologica 2009; 94(7)
WHO: Abnormal monocyte Algunos encuentran diferencias entre monocitos clásicos y tras estimulación: 4 estadios madurativos.
Goasguen, Haematologica 2009; 94(7) t(6;9)(p23;q34);DEK‐NUP214 LMA con o sin caract monocíticas, y, a menudo, asociada a basofilia y displasia multilínea. 0.7‐1.8%, niños y adultos jóvenes. Anemia y trombopenia, a veces pancitopenia. En adultos no leucocitosis. MORFOLOGIA Cualquiera distinta de promielocítica y megacarioblástica. Lo más frec: M2 y M4. Auer. MPO+. Basofilia >2% en sp o m.o. En el 44‐62% de casos. Displasia eritroide y granulocítica (mega menos) SB anillados. A veces <20% blastos. Mal pronóstico, similar de anomalías citogenéticas desfavorables. Peor si leucocitosis, muchos blastos. Si <20% blastos: monitorizar.
t(6;9)
inv(3)(q21q26.2) o t(3;3)(q21;q26.2);RPN1‐EVI1 Puede ser de novo o 2ª a SMD. Anemia + plaq normal o aumentada (7‐ 22%) y hiperplasia megacariocitos atípicos (mono‐bilobulados). A veces hepatoesplenomegalia. 1‐2%. Adultos. MORFOLOGIA Sp: pelger, degranulación y blastos. Anisoc itosis sin dacriocitos. Plaq gigantes degranuladas. Mo: cualquier FAB dif de M3. Sobre todo M1, M4 y M7. Algunas parecen LMMC (<20% blastos). Displasia sobre todo de megas, con micromegas. Tb de neutrófilos y Eb. Puede haber eosinófilos, basófilos o mastocitos altos. A veces fibrosis. Agresiva, superv ivencia corta. Respuesta a arsenico. Monitorizar si <20%.
Inv 3
LMA megacarioblástica con t(1;22)(p13;q13);RBM15‐MKL1 LMA con maduración megacariocítica. <1%. Niñas no Down <3 años. Megalias. Anemia y trombopenia. Leucocitosis. De novo. MORFOLOGIA Blastos tipo megacarioblastos: pequeños y grandes (nucleo redondo, cromatina reticular, nucleolos, citoplasma basofilo y blebs o pseudopodos), junto a mieloblastos que parecen linfoblastos. A veces micromegas pero no displasia eritroide ni granulocítica. Fibrosis. MPO negativo. Se creía malo. Pero responden bien a Qt. Si <20%, hacer BMO por la fibrosis.
2. LMA con cambios relacionados con mielodisplasia § Antes llamada LMA con displasia multilínea. § Un paciente puede entrar en este grupo por una o más condiciones: § antecedentes: historia conocida previa de SMD o SMD/NMP. § genética: tienen cariotipo típico de SMD ( y ausencia de anomalías genéticas recurrentes de LMA). § morfología: si >50% de céls de 2 ó más líneas mieloides son displásicas. Si cariotipo N, determinar las mutaciones (LMA en relación con mielodisplasia (displasia multilínea)y el estado mutacional). § No debe existir el antecedente de tratamiento quimio/radioterápico (entrarían en Therapy related).
CLINICA MORFOLOGÍA: Generalmente hay pancitopenia severa. Los casos con menos blastos (20‐29%) pueden ser lentamente progresivas. Estos se corresponderían con los AREB‐T de la FAB y parecen comportarse más como un SMD que como LMA. La mayoría tienen displasia multilínea, a valorar en sp y médula. Para criterio morfológico: al menos 50% de células son displásicas, y, en al menos 2 líneas mieloides. Disgranulopoyesis: hipogranulación, hiposegmentación… A veces no hay celularidad sufte de una línea para etiquetar como displásica Diseritropoyesis: megaloblastosis, cariorrexis, irregularidad nuclear, SB en anillo…. Dismegacariopoyesis: micromegas, núcleos no lobulados o separados… Diagóstico diferencial: AREB. Eritroleucemia aguda. Resto de L. agudas Contar bien y muchas células. Buen cariotipo
§ Esta categoría “manda” sobre las “no clasif de otro modo”, p ej, aunque > 20% blastos y >50% Eb, si hay cariotipo tipo SMD, como una monosomía del 7: debe llamarse LMA + cambios relacionados con displasia, no eritroleucemia. § La displasia multilínea no tiene significación independiente en predecir el curso clínico cuando se añaden los hallazgos citogenéticos. Por ello, se ha llamado con cambios en relación con mielodisplasia.
Situaciones con >> 50% eritroblastos en m.o.
en m.o. % Eritroblastos Sangre Médula >50% >20% >20% blastos blastos, o de CNT (total de Otros hallazgos DIAGNOSTICO Cumple criterios de LMA con cambios en rel con displasia LMA con cambios en relación con displasia Mínimo componente granulocítico (si hay) LEUCEMIA ERITROIDE PURA células nucleadas) >80% eritroblastos Si hay mieloblastos, son pocos inmaduros con mínima maduración >50% <20% blastos <20% blastos de CNT Blastos > 20% Leucemia aguda de CNE (población mieloide/eritroide NO Eritroide en médula) >50% <20% blastos <20% blastos de CNT Blastos < 20% de CNE SMD (clasif según % blastos en sp/mo de CNT) § Como hay varias formas de llegar al diagnóstico de LMA con displasia, y, que podrían tener diferencias clínicas, se debe mencionar en el informe del paciente: § si sólo morfología: LMA con cambios en relación displasia y displasia multilínea. § si evolución de un SMD previo conocido y sin displasia morfológic: LMA con cambios en relación con displasia, secundaria a SMD previo. § si se dan los 3 criterios, especificar que entra en el grupo por los 3 criterios. § si mutacion FLT3, reflejarlo también. § Y puede ser interesante resaltar los de pocos blastos, por ese comportamiento “tipo SMD”: L aguda con 25% blastos, pej.
3. Neoplasias mieloides en relaci
en relaci óó n a tratamiento § t‐LMA/t‐SMD y t‐LMA/t‐SMD /t‐NMP forman un subgrupo diferente, y no se diferencian según el tipo de tratamiento recibido. § La mayoría han recibido tratamiento con alquilantes e inhibidores topoisomerasa II, por lo que es mejor considerarlos juntos. § Casi el 90% tienen alteraciones citogenéticas similares al grupo de anomalías recurrentes y al de mielodisplasia. Pero, excepto para inv(16) y t(15;17), la mayoría tienen un pronóstico peor que los de novo con esas anomalías genéticas. Se recomienda llamarles así, y nombrar la alteración citogenética encontrada.
4. LMA no clasificables de otro modo (casi equivale a FAB) § No entran en ninguno de los subgrupos anteriores. § Son el 25‐30% (irá disminuyendo cuando salgan más anomalías genéticas). § Muchos se incluyen siguiendo estudios ya muy viejos: se cuestiona la relevancia clínica de algún subgrupo. Pero se retienen en la clasificación porque definen criterios para el diagnósticoo de LMA a través de un espectro morfológico diverso. § Aquí la genética y las mutaciones orientan para pronóstico mas que diagnostico.
§ La base para la subclasificación en esta categoría son las características morfológicas y citoquímicas/inmunofenotípicas de las células leucémicas: indican las líneas mayores implicadas y el grado de maduración. § El criterio que define la LMA es >20% de blastos en sangre o médula, y los promonocitos cuentan como blasto en las LMA de diferenciación monocítica. § ¡Ojo! algunas que eran eritroleucemia, ahora son LMA con cambios en relación con mielodisplasia.
LMA no clasificables de otro modo LMA con mínima diferenciación = M0 LMA sin maduración = M1 LMA con maduración = M2 LMA mielomonocítica = M4 LMA monoblástica y monocítica =M5 Leucemias agudas eritroides (pura / eritroleucemia) =M6 LMA megacarioblástica = M7 LMA basofílica Panmielosis aguda con mielofibrosis
LMA CON MÍNIMA DIFERENCIACIÓN LMA SIN MADURACIÓN < 5%. Niños pequeños o ancianos. Bl. Mediano tamaño, cromatina laxa, N identado con 1 o 2 nucleolos. Citoplasma agranular de basofilia variable. MPO‐. SSB‐. CAE‐. Dx.dif: LLA..LA megacarioblástica. LA fenotipo mixto. Leucemización LHH DCGB. 5‐10%. Adultos mediana edad. Bl. Sin evidencia de maduración a formas más maduras serie mieloide. Bl. Son ≥90% de las células no eritroides. MPO+. SSB+. Gránulos azurófilos. Bastones de Auer. Dx dif: LLA si bl agranulares. LMA con maduración si alto %MPO+. LMA CON MADURACIÓN LMA MIELOMONOCÍTICA 10%. Todas las edades. ≥20% bl en mo con evidencia de maduración (≥10%cs en distinto estadio madurativo de serie mieloide). Cs serie monocítica <20% cs mo. Dx dif: AR con exceso de blastos si bajo % bl. LMA sin maduración si alto %bl. LA mielomonocítica si muchos monocitos. 5%‐10%. Todas las edades. + ancianos. ≥20% bl. (incluidos promonocitos). ≥20% es serie monocítica (madura e inmadura). ≥20% es serie granulocítica (neu´trófilos e inmaduros). Dx dif: LMA con maduración. LA monocítica. LMMC. LA MONOBLÁSTICA Y MONOCÍTICA LA ERITROIDE <5%. Todas edades. + jóvenes. Monoblástica: ‐≥80% cs línea monocitoide. ‐≥80% cs monocíticas son monoblastos. Dx. Dif: LMA sin maduración, mín. diferenciada, megacarioblástica. Monocítica: ‐≥80% cs línea monocitoide. ‐<80% cs monocíticas son monoblastos. Dx dif: LMMC. LA mielomonocítica y LPA microgranular. Eritroleucemia: <5% adultos. ‐≥50% precursores eritroides en mo y ≥20% mieloblastos del CNT. ‐Dx dif: AREB. LMA con cambios en relación con mielodisplasia. LMA con maduración e hiperplasia eritroide reactiva tras EPO. Leucemia eritroide pura: muy rara. Cualquier edad. ‐≥80% eritroblastos inmaduros con mínima maduración. ‐Dx dif: LA megacarioblástica. LLA o linfoma. LA MEGACARIOBLÁSTICA <5%. Adultos y niños. ≥20% bl de los que al menos 50% son de línea megacariocítica. Exclusión: LMA con cambios en relación con mielodisplasia, LMA con t(1;22)(p13;q13), inv(3)(q21q26.2), t(3;3)(q21;q26.2) y proliferaciones mieloides en relación con sd. Down. Dx. Dif: LMA mín diferenciada. LMA con cambios en relación con mielodisplasia. Panmielosis aguda con mielofibrosis. LLA. L eritroide pura. Tranf. blástica de LMC o crisis megacarioblástica de SMPC.
LA basof
basof íí lica • <1%. • LA en la cual la 1º diferenciación es a basófilos. • Afectación cutánea, organomegalias, lesiones líticas y síntomas atribuídos a hiperhistaminemia. • Dx.Dif: fase blástica SMPC, LMA con basofilia (LMA con t(6;9)(p23;q34)), leucemia de mastocitos y LAL con gránulos gruesos prominentes.
Pammielosis aguda con mielofibrosis • Muy rara. De novo. • = mielofibrosis aguda, mieloesclerosis aguda. • Proliferación panmieloide aguda con incremento de blastos y fibrosis acompañante en la m.o. que no cumple criterios de LMA con cambios en relación con mielodisplasia. • Megacariocitos atípicos con N hipolobulado y formas blásticas. Fibrosis. No dacriocitos. • Dx. Dif: LMA con m.o. con fibrosis como LA megacarioblástica. < MFP, mielofibrosis post‐policitemia vera, mielofibrosis post‐ trombocitopenia esencial, metástasis.
CLASIFICACI
CLASIFICACI Ó
Ó N LEUCEMIAS AGUDAS: OMS LMA con anomalías genéticas recurrentes. t(8;21)(q22;q22); RUNX1‐RUNX1T1 Inv(16)(p13.1q22)o t(6;16)(p13.1;q22);CBFB‐ MYH11 t(15;17)(q22;q12);PML‐RAR t(9;11)(q22;q23);MLLT3‐MLL t(6;9)(p23;q34); DEK‐NUP214 Inv(3)(q21q26.2) o t(3;3)(q21;q26.2); RPN1‐EVI1 LMA megacarioblástica con t(1;22)(p13;q13); RBM15‐MKL1 LMA con cambios relacionados con mielodisplasia. Neoplasias mieloides en relación a tratamiento. LMA no clasificables de otro modo. LMA con mínima diferenciación LMA sin maduración LMA con maduración LMA mielomonocítica LMA monoblástica y monocítica Leucemias agudas eritroides (pura/ eritroleucemia) LMA megacarioblástca LMA basofílica Panmielosis aguda con mielofibrosis Sarcoma mieloide
mieloide . Proliferaciones mieloides en relación con Síndrome de Down. Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides.
5. Sarcoma Mieloide § Masa tumoral extramedular de blastos mieloides con o sin maduración, en lugar distinto a la m. o. § = tumor mieloide extramedular, sarcoma granulocítico, cloroma. § +frec: piel, gagl. Linfáticos, t. gi, hueso, testículos. 10% en múltiples sitios. § Clínica: § De novo: dx equivale a LMA. Realizar resto estudio. § Preceder o coincidir con LMA o progresión a fase blástica de SMD, MPN o SMD/MPN. § Dx. Dif. con linfoma alto grado. § Blastos con escaso citoplasma, N oval, nucleolo bien visible, cromatina fina dispersa. Muchas mitosis. MPO +
6. Proliferaciones mieloides en relaci
en relaci óó n con S
con S íí ndrome de Down
Down . § Mielopoyesis transitoria anormal. § 10% RN con Sd. Down. § Clínica y morfológicamente indistinguible de LMA. § Blastos con características morfológicas e inmunológicas de línea megacariocítica. § > remisión espontánea tras 1º 3 m de vida. § Leucemia mieloide asociada a Sd. Down. § § § § Es una LA megacarioblástica. 1‐ 2% niños con Sd. Down desarrollarán LMA durante los 1º 5 a. 20% pacientes pediátricos con LMA/SMD tienen Sd. Down. Aparece en el 20‐ 30% niños con mielopoyesis transitoria anormal, 1‐3 años después.
7. Neoplasia de c
7. Neoplasia de c éé lulas dendr
lulas dendr íí ticas bl
bl áá sticas plasmocitoides
sticas plasmocitoides . § Tumor agresivo que deriva de las células dendríticas plasmocitoides. § Alta frecuencia de afectación cutánea y m.o. con diseminación leucémica. § Linfoma de células NK blástico, Leucemia de células NK agranular CD4+, leucemia/linfoma NK blástico, tumor/neoplasia hematodérmica agranular CD4+CD56+. § Infiltrado monomorfo y difuso de células blásticas de mediano tamaño, N irregular, cromatina fina con 1 o varios pequeños nucleolos . Citopl. Abundante, con microvacuolas, azulgrisáceo agranular. § CD4+, CD56+, CD123+, TCL1+, CD68+. TIA 1‐. § Supervivencia media 12‐ 14 m.
¡¡ Gracias!
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