TRASTORNOS de los PARES CRANEALES - Aula-MIR

TRASTORNOS de los PARES CRANEALES
I. NERVIO OLFATORIO
Lesion  Anosmia
Causas:
Sindrome de KALLMAN: hipogonadismo hipogonadotrófico con anosmia
Sinusitis
Traumatismos craneales con fractura de la base de cráneo en fosa anterior
Tumores: meningioma del surco olfatorio
II. NERVIO OPTICO
DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS
1) RETINA.
 Escotoma central = lesión macular
 Reducción concéntrica = retinitis pigmentosa
2) NERVIO (acompañado de “defecto pupilar aferente relativo”)
 Escotoma cecal o centrocecal = esclerosis múltiple (EM), causa tóxico-metabólica, lesión
compresiva-infiltrativa
 Escotoma arcuato = isquemia, glaucoma, papiledema
 Escotoma radial-altitudinal = oclusión de rama arterial
3) QUIASMA
 Hemianopsia heterónima bitemporal = tumor hipofisario, craneofaringioma, aneurisma o HansSchuller-Christian
4) CINTILLA
 Hemianopsia homónima contralateral CON AFECTACIÓN DEL REFLEJO FOTOMOTOR
5) RADIACIÓN
 Cuadrantanopsia homónima contralateral superior (radiación temporal) o inferior (radiación
parietal) SIN AFECTACIÓN DEL REFLEJO FOTOMOTOR
6) CORTEX OCCIPITAL Y CALCARINO
 Hemianopsia homónima contralateral que respeta la visión macular (salvo que se afecte el polo
occipital, en lesiones extensas) SIN AFECTACIÓN DEL REFLEJO FOTOMOTOR
PAPILEDEMA



Provocado por la hipertensión intracraneal
Inicialmente con agudeza visual normal, no al evolucionar puesto que provoca atrofia óptica
Es bilateral salvo en lesiones tumorales (meningiomas de la base craneal en fosa anterior) que afectan
comprimiendo o infiltrando un nervio óptico (atrofia ipsilateral) al tiempo que provocan hipertensión
intracraneal ( papiledema contralateral)
NEURITIS OPTICA




Pérdida de agudeza visual rapidamente (horas - dias) con escotoma central
Dolor ocular (al moverlos o presionarlos)
Defecto pupilar aferente relativo
Niño = virus. Joven = EM. Anciano = isquémica
RETROBULBAR (posterior)

Con papila normal


Unilateral = EM
Bilateral
 Tóxico-metabólica: alcohol-tabaco, fármacos (ETAMBUTOL, isoniacida,
cloranfenicol, estreptomicina, sulfamidas, digital) metales pesados, hipotiroidismo
 Leber (hereditaria ligada al sexo)
ANTERIOR

Con papila isquémica

Indolora

Por arteritis de células gigantes (menos frecuente por arteriosclerosis): >65 años, VSG ,
cefalea y claudiación mandibular asociadas, respondiendo a prednisona
MIR 2006, 146
MIR 2007, 62
MIR 2009, 60
III. NERVIO MOTOR OCULAR COMUN
Inerva: Musc. Recto Interno
Musc Oblicuo menor (inf.)
“
Recto Superior
“
Elevador del Parpado
“
Recto Inferior
Fibras parasimpáticas que contraen la pupila

Lesion: DIPLOPIA en todas las posiciones +
o
Ptosis completa
o
Ojo hacia fuera y abajo (divergente)

Sin midriasis paralitica: causa isquémica que afecta más al interior del nervio,
especialmente en diabéticos e hipertensos (también vasculitis y colagenopatías)

Con midriasis paralítica: causa compresiva que afecta más a las fibras parasimpáticas que
van por la periferia del nervio, por aneurisma de comunicante posterior o herniación del
uncus
MIR 99-05, 3
MIR 2009, 222
IV. NERVIO PATETICO
Inverva al Musculo Oblicuo Mayor (superior)

Lesion:
o
o
Diplopia vertical al leer o bajar escaleras por parálisis de la mirada hacia abajo y hacia dentro
Torticolis hacia lado contralateral
VI. NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO
Inverva al Musculo Recto Externo.
 Lesion:
o
Diplopia horizontal con ojo hacia dentro
CAUSAS DE PARALISIS DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES
III: isquemia, tumores, aneurisma de comunicante posterior y meningitis
IV: traumatismos craneales
VI: isquemia, traumatismos craneales, tumores del seno cavernoso, EM e hipertensión intracraneal
Parálisis combinadas de oculomotores:
 Lesiones del seno cavernoso: síndrome de Tolosa-Hunt por tejido granulomatoso de origen desconocido,
tumores, apoplejía hipofisaria, aneurismas, fístula carótido-cavernosa...
 Síndrome de Miller-Fisher (variante de Guillain-Barré con oftalmoplejia, ataxia y arreflexia)
MIR 95-98, 18
MIR 95-98, 67 MIR 2006, 53
V. NERVIO TRIGEMINO
V1.: Oftálmico
V2.: Maxilar
V3.: Mandibular

.
El trigémino es el responsable de
o
La inervacion motora de los musculos masticadores Masetero y Pterigoideo (también músculo del
martillo, tensor del velo del paladar y tímpano, milohioideo y vientre anterior del digástrico)
o
Sensibilidad de 2/3 anteriores del cráneo, totalidad de la cara, órbitas, fosas nasales y cavidad bucal
NEURALGIA DEL TRIGEMINO
Va
Vb
Vc
ETIOPATOGENIA
 Predominio en mujeres, mayores de 40 años
 Idiopática o por:
o
Compresion del Nervio por Arteria cerebelosa superior (frecuente)
o
EM (formas atípicas en edad y sexo, con alteraciones en el examen neurológico)
CLINICA (DIAGNÓSTICA)
 Crisis paroxística de dolor facial muy intenso (“descarga eléctrica”), de segundos de duración (como mucho,
varios minutos)
 Evoluciona en brotes, con remision de los sintomas entre ellos.
 La rama que menos frecuentemente se afecta es la oftálmica. 5% es bilateral (nunca simultánea la clínica en
los dos lados).
 El dolor puede desencadenarse de modo espontáneo o al estimular las ZONAS GATILLO: hablar, masticar,
sonreir, cepillarse los dientes, afeitarse.
 Examen neurológico normal (reflejo corneal conservado, mandíbula centrada), si alterado pensar en EM
TRATAMIENTO
 Carbamacepina, (aumento progresivo)
o
Alternativas: gabapentina, fenitoína, pregabalina, oxcarbazepina
 Los que no responden, pueden requerir cirugia
o
Técnica más usada:

Rizotomia Percutanea Retrogasseriana, introduciendo aguja desde la mejilla pasando por
agujero oval hasta llegar al ganglio de Gasser y lesionándolo por compresión con balón,
termocoagulación-radiofrecuencia o inyección de glicerol

Otras: Descompresión microvascular mediante craneotomía retromastoidea; radiocirugía
estereotáxica
MIR 99-05, 2
LA PREGUNTA: MIR 99-05, 48
MIR 99-05, 48
MIR 2006, 59
MIR 2007, 64
VII. NERVIO FACIAL
ANATOMIA
ORIGEN:Protuberancia: Nucleo motor
Nucleo
salivatorio
superior
(Gl.salivares
sublingual
submandibular y gl.lagrimales)
Nucleo sensitivo:
*Sensibilidad 2/3 ant. de lengua
(núcleo del tracto solitario)
*Sensibilidad CAE y pabellon
Ganglio
geniculado
Se
relaciona
con
el
Conducto
auditivo interno
(N.
Motor
y
+
Intermediario de WRISBERG)
Nervio petroso
lagrimales)
superficial
mayor
(glándulas
Nervio estapedio (motor del estribo. Su lesión da hiperacusia)
Cuerda del timpano: Sensibilidad gustativa de dos tercios anteriores de
la lengua y glándulas salivares.
Sale del cráneo por el orificio Estilomastoideo
RAMA MOTORA (inerva toda la musculatura facial, platisma
colli,
occipital,
vientre
posterior
del
digástrico,
estilohioideo y músculo del estribo)que atraviesa la PAROTIDA
Esquema nervio facial.


Sólo una parte sensitiva:
o
2/3 anteriores de la lengua
o
Conducto auditivo externo.
o
 por el N. intermediario de Wrisberg
Toda la parte extracraneal del N. facial es motora.
1. PARALISIS CENTRAL (SUPRANUCLEAR)


En el caso de parálisis facial central se afecta la musculatura contralateral de la parte inferior de la cara,
quedando preservada la musculatura frontal y orbicular de los párpados porque:
En el territorio facial, los musculos inferiores están controlados por el córtex motor contralateral, mientras que
los músculos superiores lo estan por el córtex motor de los dos hemisferios
2. PARALISIS PERIFERICA
Afectacion desde los nucleos o distal a ellos.
CLINICA
 Debilidad hemifacial
o NO alteraciones sensitivas en cara
 Desviacion de la boca al lado sano
 Signo de BELL: No puede cerrar el ojo
Desviacion hacia arriba y adentro al intentarlo
Esa desviacion es fisiologica, pero normalmente no se ve porque el párpado se cierra.



Desaparicion de los surcos de la cara (nasogeniano, frontales,etc.)
Abolicion del reflejo corneal. Reflejo Corneal:
o V par  via aferente
o VII par  via eferente
En función de la localización de la lesión la clínica motora puede acompañarse de hiperacusia o disgeusia
CAUSAS

Idiopática.
o
La más frecuente  PARALISIS FACIAL DE BELL
Posible causa: Herpes simple del ganglio geniculado

o
o
o
o

Más en HTA, DM y embarazo
Comienzo brusco. Precedida de dolor retroauricular o cuadro catarral
Se recupera en 3-4 semanas (neurapraxia)
Tratamiento:

Protección ocular (lágrimas artificiales, pomada, oclusión nocturna)

Prednisona y aciclovir si se demuestra infección herpética
Causas de lesión facial periférica según su localización (en negrita causas de afectación bilateral)
Protuberancia
Ángulo pontocerebeloso o CAI
Canal facial
Trayecto extracraneal
MIR 95-98, 23
05, 50
MIR 99-05, 58
Vascular, tumor, desmielinizante, infeccioso, ELA, congénita
Neurinomas del acústico, meningiomas, colesteatoma, tumor del glomus,
carcinomatosis meníngea
Idiopática, traumatismos, Guillain-Barré, tumores, infecciosa (Borrelia,
Herpes Zoster = Ramsay-Hunt), patología otológica
Sarcoidosis, infecciones, traumatismos, tumores parotídeos, S. de
Melkersson-Ronsenthal
MIR 95-98, 73
MIR 99-05, 20
MIR
99-
MIR 424
LA PREGUNTA: MIR 424
VIII. ESTATOACÚSTICO (VER ORL)
Su lesión provoca:
 Sordera neurosensorial (de percepción): Rinne positivo con Weber lateralizado al oído normal y
audiometría con vía aérea superior a la vía ósea. Los potenciales evocados permiten diferenciar origen
coclear y retrococlear, además en la audiometría:
 Si es de origen coclear se observa recruitment
 Si es de origen retrococlear se observa un tone decay >25 dB

Vértigo periférico: agudo, intenso, con síndrome completo, proporcionado y armónico
IX. GLOSOFARINGEO
Responsable de:
 Inervación motora del músculo estilofaríngeo
 Salivación parotídea
 Sensibilidad somática de faringe, región amigdalina, velo del paladar y oído medio-trompa de Eustaquio.
Forma el brazo aferente del reflejo nauseoso
 Sensibilidad visceral del cuerpo carotídeo (nervio de Hering)
 Sensibilidad gustativa del 1/3 posterior de la lengua (sabor amargo)
Su lesión provoca: desviación del pilar faringeo posterior al lado sano
o
 Signo de la cortina de VERNET.
NEURALGIA GLOSOFARÍNGEA







Dolor idiopático (rara la causa tumoral o inflamatoria)
Intenso y paroxístico (segundos de duración)
En región posterior de la lengua, paladar blando y anterior de la faringe
Se puede irradiar al oído por la rama timpánica (Nervio timpánico de Jakobson rama del IXp)
Espontáneo o desencadenado con la deglución, hablar o bostezar
NO lleva alteraciones motoras ni sensitivas
Tratamiento:
o
Carbamacepina (o sus alternativas)
o
Si no responde, el tratamiento definitivo es la seccion del Nervio glosofaringeo en las proximidades
del bulbo o la descompresión microvascular
X. NERVIO VAGO (VER ORL)



Inervación motora de la musculatura faríngea, del paladar blando y de la laringe (cuerdas vocales). Brazo eferente
del reflejo nauseoso.
Fibras parasimpáticas preganglionares para todas las vísceras y órganos desde el cuello hasta el colon transverso
Inervación sensitiva de la piel del CAE y mucosa de la faringe posterior, laringe, tráquea y gustativas de la
epiglotis
Nivel de la lesión:
 Supranuclear (1ª motoneurona = parálisis espástica) y nuclear (2ª motoneurona del núcleo ambiguo = parálisis
fláccida), con DISFONÍA por cuerda vocal en posición intermedia (“cadavérica”), DISFAGIA y
ASPIRACIÓN TRAQUEOESOFÁGICA por la anestesia laríngea
 Nervios laríngeos y faríngeos. Clínica como en el nivel anterior
 Nervios laríngeos. Como el anterior pero sin disfagia
 Nervio laríngeo recurrente o inferior. Posición paramediana de las cuerdas vocales al conservarse la acción del
músculo cricotiroideo (n. lar. superior). Menor disfonía que en niveles anteriores. El nervio recurrente
izquierdo es más lesionable (cirugías) por mayor recorrido intratorácico
MIR 95-98, 15
XI. NERVIO ESPINAL
Inervación motora de:
 Musculo EsternoCleidoMastoideo (ECM)
 Musculo Trapecio
XII. NERVIO HIPOGLOSO
Inervación motora de la musculatura intrínseca de la lengua, su lesión provoca:
 Atrofia y fasciculaciones de la hemilengua afecta
 Lengua desviada:
o
al lado afecto cuando la saca, por predominio del músculo
geniogloso contralateral sano
SINDROMES DE AFECTACION CONJUNTA
NOMBRE DEL SINDROME
Sd. de FOIX (o de
ROCHON)
Sd. de TOLOSA-HUNT
Sd. de JACOD
Sd. de GRADENIGO
------------Sd. de VERNET
Sd. COLLET-SICARD
Sd. de VILLARET
Sd. de GARCIN
MIR 95-98, 68
MIR 95-98, 133
NIVEL DE LA LESION
Hendidura esfenoidal
(Fisura Orbitaria Superior)
Seno cavernoso
Retroesfenoidal
Punta del Peñasco
Angulo ponto-cerebeloso
Agujero rasgado posterior
o yugular
Ag. condileo rasgado post.
Retroparotidea posterior
Base del craneo
PARES AFECTADOS
II, III, IV, V1 y VI
III, IV, V1 V2 y VI
II, III , IV ,V y VI
V y VI
VII, VIII ( a veces V y IX)
IX, X y XI
IX, X, XI y XII
IX, X, XI, XII y Sd. Horner
III y XII