Novedades en la reciente Clasificación Internacional de las Cefaleas

rEVISIÓN
Novedades en la reciente Clasificación Internacional
de las Cefaleas: clasificación ICHD-III beta
Robert Belvís, Natàlia Mas, Carles Roig
Introducción. La Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) ha publicado la tercera edición de la Clasificación Internacional
de las Cefaleas (ICHD-III beta), la guía diagnóstica de las cefaleas más utilizada en el mundo.
Objetivo. Revisar las recientes aportaciones de la guía, explicando las nuevas entidades que en ella aparecen y comparando las entidades que han matizado sus criterios con sus criterios de la edición precedente.
Desarrollo. Hemos registrado multitud de matices en los criterios de prácticamente todas las cefaleas y neuralgias de la
clasificación, pero las entidades que han experimentado más matizaciones trascendentales son la migraña crónica, la cefalea asociada exclusivamente a la actividad sexual, las cefaleas neuralgiformes unilaterales de breve duración, la cefalea
diaria persistente de novo, la cefalea por abuso de medicación sintomática, el síndrome de cefalea y déficits neurológicos
transitorios con pleocitosis linfocitaria. Las entidades nuevas más destacables que se han incorporado son las cefaleas por
presión externa, las cefaleas por crioestímulo, la cefalea numular, la cefalea atribuida a vuelos de avión y la cefalea atribuida a disreflexia autonómica. También cabe destacar las nuevas cefaleas, aún no consideradas como entidades, que se
incorporan al apéndice, entre las que destacan la epicránea fugax, la migraña vestibular y los cólicos infantiles.
Conclusiones. La IHS recomienda utilizar ya la nueva clasificación (ICHD-III beta), prescindiendo de la anterior clasificación, en la asistencia, la docencia y la investigación, así como hacer la máxima difusión de esta nueva guía.
Palabras clave. Cefaleas. Clasificación. Criterios. Internacional. Migraña. Sociedad.
Introducción
La Clasificación Internacional de las Cefaleas –International Classification of Headache Disorders
(ICHD)– es un documento que edita la Sociedad In­
ternacional de Cefaleas –International Headache So­
ciety (IHS)–. La IHS se fundó en 1982 en Londres y
sus objetivos son ‘el avance científico en el campo de
las cefaleas, en la educación, y en la gestión y pro­
moción de la conciencia sobre las cefaleas en todo el
mundo’. Cuenta con 42 sociedades nacionales de
neurología adscritas, entre ellas el Grupo de Estudio
de las Cefaleas de la Sociedad Española de Neurolo­
gía, y un total de 1.300 afiliados de unos 100 países.
La IHS editó en el año 1988 su primera guía
diagnóstica de las cefaleas ICHD [1], y en 2005 pu­
blicó una segunda edición, o ICHD-II [2]. Poste­
riormente, se publicaron dos apéndices monográfi­
cos: uno sobre la cefalea asociada al abuso de anal­
gésicos [3] y otro sobre la migraña crónica [4]. Fi­
nalmente, en marzo de 2013 se editó la ICHD-III
en versión beta [5], es decir, provisional. El motivo
de esta provisionalidad es reunir las aportaciones de
los neurólogos para mejorarla y editar una ver­
sión definitiva simultáneamente a la 11.ª edición
de la Clasificación Internacional de las Enfermeda­
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des (CIE-11) de la Organización Mundial de la Salud
prevista para 2015-2016, que es la clasificación de
enfermedades en la que se basa la mayoría de codifi­
caciones administrativas de la sanidad en el mundo.
A continuación vamos a exponer los cambios
más importantes de la ICHD-III beta [5] respecto a
su predecesora, la ICHD-II [2]. Nos centraremos en
las modificaciones más significativas desde el punto
de vista de la práctica clínica, pues hay infinidad de
matices que no aportan cambios relevantes. Para
ello, seguiremos el mismo orden que la ICHD-III
beta [5] y comentaremos el apartado de las ‘cefaleas
primarias’, las ‘cefaleas secundarias’, las ‘neuralgias’
y el ‘apéndice’, atendiendo a las diversas formas y
subformas de cefaleas (Tabla I).
Servicio de Neurología; Hospital
Universitario Quirón Dexeus
(R. Belvís, N. Mas). Servicio de
Neurología; Hospital de la Santa
Creu i Sant Pau (C. Roig). Barcelona,
España.
Correspondencia:
Dr. Robert Belvís Nieto. Unidad de
Cefaleas. Servicio de Neurología.
Hospital Universitario Quirón Dexeus.
Sabino Arana, 9-12. E-08028
Barcelona.
Fax:
+34 932 274 754.
E-mail:
[email protected]
Aceptado tras revisión externa:
28.08.14.
Cómo citar este artículo:
Belvís R, Mas N, Roig C.
Novedades en la reciente
Clasificación Internacional de las
Cefaleas: clasificación ICHD-III beta.
Rev Neurol 2015; 60: 81-9.
© 2015 Revista de Neurología
Parte I. Cefaleas primarias
En la ICHD-II [2] había dos formas de migraña: mi­
graña con aura y migraña sin aura. Sin embargo, la
ICHD-III beta [5] ahora considera que la migraña
crónica es una tercera forma de migraña, cuando an­
tes se consideraba una complicación de la migraña.
Los criterios ‘1.1. Migraña sin aura’ y ‘1.2. Migra­
ña con aura’ no se han modificado en esencia. No
81
R. Belvís, et al
Tabla I. Clasificación general de las cefaleas ICHD-III beta.
Parte I. Cefaleas primarias
1.1. Migraña sin aura
1. Migraña
4.9. Cefalea hípnica
4.10. Cefalea diaria persistente de novo
1.2. Migraña con aura
Parte II. Cefaleas secundarias
1.2.1. Migraña con aura típica
5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical
1.2.2. Migraña troncoencefálica
1.2.3. Migraña hemipléjica
1.2.4. Migraña retiniana
1.3. Migraña crónica
1.4. Complicaciones de la migraña
2. Cefalea tensional
4. Otras cefaleas
primarias (cont.)
6. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales
7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
8. Cefalea atribuida a administración o supresión de una sustancia
9. Cefalea atribuida a infección
2.1. Cefalea tensional episódica infrecuente
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
2.2. Cefalea tensional episódica frecuente
11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del cráneo, cuello, ojos,
oídos, nariz, senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal
2.3. Cefalea tensional crónica
3.1. Cefalea en racimos
3.1.1. Cefalea en racimos episódica
3.1.2. Cefalea en racimos crónica
12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
Parte III. Neuropatías craneales dolorosas y otros dolores faciales y otras cefaleas
13.1. Neuralgia del trigémino
13.2. Neuralgia del glosofaríngeo
3.2. Hemicránea paroxística
3. Cefaleas
trigeminoautonómicas
3.2.1. Hemicránea paroxística episódica
3.2.2. Hemicránea paroxística crónica
13.3. Neuralgia del nervio intermediario (nervio facial)
13.4. Neuralgia occipital
13.5. Neuritis óptica
3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
3.3.1. Con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
3.3.2. Con síntomas autonómicos craneales (SUNA)
13. Neuropatías
craneales dolorosas y
otros dolores faciales
3.4. Hemicránea continua
13.9. Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente
4.2. Cefalea primaria por esfuerzo físico
4.3. Cefalea primaria asociada con la actividad sexual
13.10. Síndrome de la boca ardiente
4.4. Cefalea en trueno primaria
13.11. Dolor facial idiopático persistente
4.5. Cefalea por crioestímulo
13.12. Dolor neuropático central
4.6. Cefalea por presión externa
14.1. Cefalea no clasificada en otra categoría
4.7. Cefalea punzante primaria
14.2. Cefalea sin especificar
4.8. Cefalea numular
Apéndice
obstante, se ha instaurado un nuevo orden en el
campo de la migraña con aura, subclasificándola en:
‘1.2.1. Migraña con aura típica’ (incluye el aura sin
82
13.7. Síndrome de Tolosa-Hunt
13.8. Síndrome oculosimpático paratrigeminal (de Raeder)
4.1. Cefalea tusígena primaria
4. Otras cefaleas
primarias
13.6. Cefalea por parálisis de origen isquémico
del nervio motor oculomotor
cefalea), ‘1.2.2. Migraña troncoencefálica’ (conocida
anteriormente como basilar), ‘1.2.3. Migraña hemi­
pléjica’ (tanto familiar, MHF, como esporádica) y
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Novedades en la reciente Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)
‘1.2.4. Migraña retiniana’ (antes considerada una
forma mayor de migraña). Cabe destacar en este
punto que por primera vez se introduce la genética
en la ICHD, subclasificando la MHF en las subfor­
mas MHF 1, MHF 2 y MHF 3, atendiendo a los ge­
nes mutados, CACNA1A, ATP1A2 y SCN1A, res­
pectivamente. Otro aspecto remarcable es la dura­
ción del aura, pues se puntualiza que si, por ejemplo,
se presentan tres síntomas durante el aura, la dura­
ción máxima aceptable es de 3 × 60 minutos, y los
síntomas motores podrían prolongarse hasta 72 ho­
ras. Por último, se añade un criterio, que es la reco­
mendación de descartar un ataque isquémico tran­
sitorio ante la aparición de una migraña con aura.
El cambio más significativo en la ICHD-III beta
[5] es, sin duda, los nuevos criterios de ‘1.3. Migra­
ña crónica’ (Tabla II), pues no han dejado a ningún
neurólogo impasible. Esencialmente, aparecen cua­
tro puntos polémicos:
– Se vuelve a utilizar el apelativo ‘tensional’, como
ya se utilizó en la ICHD-II, para describir la ce­
falea que acontece más de 15 días al mes, hecho
que genera confusión, pues, para definir una for­
ma de migraña, se utiliza una terminología de
una cefalea que no es migraña.
– Es muy llamativo que se introduzca una valora­
ción subjetiva de un paciente en unos criterios
científicos que suelen buscar la objetividad, al
decir que ‘el paciente cree que es migraña...’.
– En la anterior ICHD-II [2] se especificaba que
sólo los pacientes con migraña sin aura podían
presentar una migraña crónica, mientras que en
la ICHD-III beta [5] es indiferente que el pacien­
te presente previamente aura o no.
– El paciente con migraña crónica puede ahora ser
incluido en este criterio, aunque abuse de anal­
gésicos en la ICHD-III beta [5], mientras que en
la ICHD-II [2], este hecho era un criterio de ex­
clusión de migraña crónica. Los pacientes que
cumplan criterios de migraña crónica y de cefa­
lea por abuso de medicación deben recibir am­
bos diagnósticos.
El capítulo ‘1.4. Complicaciones de la migraña’ (‘1.4.1.
Estado migrañoso’, ‘1.4.2. Aura persistente sin cefa­
lea’, ‘1.4.3. Infarto migrañoso’ y ‘1.4.4. Crisis epilép­
tica desencadenada por aura migrañosa’) no ha ex­
perimentado modificaciones relevantes, y los ‘1.6.
Síndromes episódicos que pueden asociarse a mi­
graña’ que afectan a los niños (‘1.6.1 Trastorno gas­
trointestinal recurrente’, ‘1.6.1.1 Síndrome de vómi­
tos cíclicos’, ‘1.6.1.2 Migraña abdominal’ y ‘1.6.2
Vértigo paroxístico benigno’) se han perfilado me­
jor, incorporándose un nuevo síndrome: ‘1.6.3 Tor­
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tícolis paroxístico benigno’, que en la ICHD-II [2]
estaba en el apéndice.
A diferencia de la migraña, los criterios de ‘2. Ce­
falea tipo tensión’ no han experimentado ningún cam­
bio significativo.
En cuanto a las ‘3. Cefaleas trigeminoautonómi­
cas’, la ‘3.1. Cefalea en racimos’ y la ‘3.2. Hemicrá­
nea paroxística’ no experimentan cambios trascen­
dentales. Cabe mencionar que la ‘inquietud o agita­
ción’ antes era un criterio menor de cefalea en raci­
mos y ahora es un criterio mayor. Sin embargo, la
anterior entidad, ‘3.3. SUNCT’ (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjuntival injection and tearing), es ahora ‘3.3. Cefaleas
neuralgiformes unilaterales de breve duración’, y
comprende el SUNCT y el SUNA (short-lasting uni­
lateral neuralgiform headache attacks with cranial
autonomic symptoms). Por lo tanto, se introduce el
SUNA, que presenta sólo uno o ninguno de los cri­
terios de inyección conjuntival y lagrimeo, a difer­
encia del SUNCT, en el que se presentan ambos.
Finalmente, en el grupo de cefaleas trigeminoau­
tonómicas aparece ahora la ‘3.4. Hemicránea conti­
nua’, que estaba antes en otro apartado, en el que se
ha añadido un criterio nuevo de sensación de in­
quietud o agitación y empeoramiento del dolor con
el movimiento; y una nueva clasificación en dos
subtipos: remitente (hay períodos de remisión de
dolor de al menos un día) y no remitente (en un año
no hay ninguna remisión de 24 horas).
Por último, observamos múltiples cambios no­
tables en el grupo de ‘4. Otras cefaleas primarias’. Se
han perfilado mejor, sobre todo los tiempos de du­
ración del dolor, en la ‘4.1. Cefalea tusígena prima­
ria’, ‘4.2. Cefalea primaria por esfuerzo físico’, ‘4.4.
Cefalea en trueno primaria’, ‘4.7. Cefalea punzante
primaria’ y ‘4.9. Cefalea hípnica’.
La ‘4.3. Cefalea primaria asociada con la activi­
dad sexual’ ha sufrido una modificación importante
(Tabla III). Si en la ICHD-I [1] había tres tipos de
cefaleas sexuales (1, 2 y 3) y en la ICHD-II [2] había
dos (preorgásmica y orgásmica), ahora, en la ICHDIII [5], se simplifica y no hay subformas, y se estima
que en la bibliografía no hay suficientes datos para
considerar formas clínicas y fisiopatológicas difer­
entes. Sólo se requieren dos episodios de dolor grave
de un minuto a 24 horas o leve de hasta 72 horas,
que pueden presentarse a medida que aumenta la ex­
citación sexual (anterior tipo 1) o justo antes o du­
rante el orgasmo de forma explosiva (antiguo tipo 2).
Dos nuevas cefaleas en este grupo son la ‘4.5 Ce­
falea por crioestímulo’ y la ‘4.6. Cefalea por presión
externa’. La primera está precipitada en los 30 minu­
tos siguientes a la aplicación de un estímulo frío ex­
83
R. Belvís, et al
Tabla II. Criterios de ‘1.3. Migraña crónica’.
Tabla IV. Criterios de ‘4.8. Cefalea numular’.
A. Cefalea (tipo tensional o migrañoso) durante un período de 15 o más días
al mes durante más de tres meses que cumple los criterios B y C
A. Cefalea continua o intermitente que cumple el criterio B
B. Aparece en un paciente que ha sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D
para la ‘1.1. Migraña sin aura’ y/o los criterios B y C para la ‘1.2. Migraña con aura’
C. Durante un período de ocho o más días al mes por espacio de más de tres meses
cumple cualquiera de los siguientes:
1. Criterios C y D para la ‘1.1. Migraña sin aura’
2. Criterios B y C para la ‘1.2. Migraña con aura’
3. En el momento de la aparición, el paciente cree que es migraña,
y se alivia con un triptán o derivados ergóticos
B. Se localiza únicamente en un área del cuero cabelludo,
con las siguientes cuatro características:
1. Contorno bien perfilado
2. Tamaño y forma fijos
3. Redondo o elíptico
4. 1-6 cm de diámetro
C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Tabla V. Criterios de ‘4.10. Cefalea diaria persistente de novo’.
A. Cefalea persistente que cumple los criterios B y C
Tabla III. Criterios de ‘4.3. Cefalea asociada a la actividad sexual’.
A. Al menos dos episodios de dolor craneal y/o cervical que cumplen los criterios B-D
B. Inicio inconfundible y que se recuerda con claridad,
con dolor continuo e ininterrumpido durante 24 horas
B. Está provocada por y ocurre solo durante la actividad sexual
C. Presente durante menos de tres meses
C. Cualquiera de los siguientes o los dos:
1. Aumenta la intensidad a medida que progresa la excitación sexual
2. Intensidad explosiva que aparece de manera brusca justo antes de o durante el orgasmo
D. Cefalea intensa entre 1 min y 24 h y/o leve hasta 72 h
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
terno en la cabeza o la inhalación/ingestión de un
crioestímulo; y la segunda se produce en la hora si­
guiente a la compresión continuada o tracción de
partes blandas pericraneales y desaparece en la
hora posterior a su retirada. En este grupo está
también ahora la ‘4.8. Cefalea numular’, que aparecía
antes en el apéndice de la ICHD-II [2], una cefalea
que en los últimos años ha merecido una especial
atención de los neurólogos a juzgar por los múlti­
ples trabajos publicados sobre ella (Tabla IV). Por
último, observamos en este grupo la polémica ‘4.10.
Cefalea diaria persistente de novo’, que en esta nue­
va edición ICHD-III beta [5] muestra unos criterios
más laxos (Tabla V).
Parte II. Cefaleas secundarias
Las cefaleas secundarias (Tabla I) aparecen de novo
en la vida del paciente ligadas estrechamente al de­
sarrollo de una causa posible de cefalea y pueden
84
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
presentar algún síntoma específico, pero no un cua­
dro clínico diferencial de las cefaleas primarias. No
aparecen cambios trascendentales en este apartado.
En el capítulo de las ‘5. Cefaleas atribuidas a
traumatismo o lesión de la cabeza y/o del cuello’ se
establece que éstas pueden ser: ‘5.1. Aguda’, cuando
aparece en los siete días posteriores al traumatismo
craneoencefálico, y ‘5.2. Persistente’, si dura más
de tres meses (no crónicas), en cuyo caso se deberá
siempre comprobar que no exista un abuso de anal­
gésicos. Si aparecen otros síntomas añadidos a la
cefalea, se hablará de síndrome postraumático. Tam­
bién en este apartado están las cefaleas secundarias
a ‘5.3. Latigazo cervical’ y ‘5.4. Craneotomía’.
Las ‘6. Cefaleas atribuidas a trastorno vascular
craneal o cervical’ están muy detalladas en función
del tipo de enfermedad vascular cerebral, siempre
espontánea y nunca postraumática: ‘6.1. Ictus is­
quémico’, que incluye ataque isquémico transitorio
e infarto cerebral; ‘6.2. Hemorragia intracraneal no
traumática’, que integra intracerebral, subaracnoidea
y subdural; ‘6.3. Malformación vascular no rota’,
que agrupa aneurismas, malformación arterioveno­
sa, fístula arteriovenosa, cavernoma y síndrome de
Sturge-Weber; ‘6.4. Arteritis’; ‘6.5. Disección arte­
rial vertebral o carotídea cervicales’, que comprende
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Novedades en la reciente Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)
cefaleas postendarterectomía y postangioplastia de
arterias cervicales; ‘6.6. Trombosis venosa cerebral’;
‘6.7. Otros trastornos vasculares intracraneales agu­
dos’, que integran cefaleas posprocedimiento vascu­
lar intracraneal, postarteriografía, síndrome de va­
soconstricción cerebral reversible y postangioplas­
tia intracraneal; ‘6.8. Vasculopatías genéticas’, que
incluyen MELAS, CADASIL y otras; y, finalmente,
‘6.9. Apoplejía hipofisaria’.
El denominador común en los criterios de todas
las cefaleas atribuidas a trastornos vasculares es que
tienen que cumplir un mínimo de dos de los si­
guientes cuatro criterios:
– Relación temporal cefalea/inicio del trastorno vas­
cular.
– La cefalea y el trastorno vascular empeoran o me­
joran al unísono.
– La cefalea presenta características típicas del tras­
torno vascular concreto.
– Existen otras evidencias que demuestran la cau­
salidad.
El capítulo de ‘7. Cefaleas atribuidas a trastornos
intracraneales no vasculares’ integra un grupo muy
heterogéneo de entidades que pueden inducir una
cefalea. Podemos encontrar cefaleas atribuidas a:
‘7.1. Hipertensión intracraneal’, que integra la idio­
pática y las secundarias; ‘7.2. Hipotensión intracra­
neal’, que incluye la espontánea, la pospunción du­
ral y la fístula de líquido cefalorraquídeo; ‘7.3. En­
fermedad inflamatoria intracraneal no infecciosa’,
que incluye neurosarcoidosis, meningitis aséptica,
hipofisitis linfocitaria, síndrome de cefalea y défi­
cits neurológicos transitorios con pleocitosis linfo­
citaria (HaNDL) y otros; ‘7.4. Neoplasia intracra­
neal’, que incluye la nueva 7.4.1.1. Cefalea atribuida
a quiste coloide del tercer ventrículo; ‘7.5. Inyección
intratecal’; ‘7.6. Ataque epiléptico’; ‘7.7. Malforma­
ción de Chiari tipo I (MC-I)’; y ‘7.8. Otros’.
Cabe destacar en este grupo los criterios del
‘7.3.5. HaNDL’ (Tabla VI) y de la cefalea atribuida a
la MC-I (Tabla VII). La primera, porque es un diag­
nóstico diferencial de las meningitis víricas en el que
no siempre piensa el clínico; y la segunda, porque
se adjudican cefaleas con cierta frivolidad a la MC-I,
cuando su cefalea debe cumplir unos criterios espe­
cíficos.
En el apartado ‘8. Cefaleas por administración o
supresión de una sustancia’ están las cefaleas, in­
mediatas o tardías, inducidas por generadores de
óxido nítrico, inhibidores de la fosfodiesterasa, mo­
nóxido de carbono, alcohol, alimentos y/o aditivos
alimentarios, glutamato monosódico, cocaína, his­
tamina exógena, péptido relacionado con el gen de
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Tabla VI. Criterios de ‘7.3.5. Síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con pleocitosis linfocitaria (HaNDL)’.
A. Episodios de cefalea de tipo migrañoso que cumplen los criterios B y C
B. Las dos características siguientes:
1. Se presenta junto con o de manera posterior al inicio de, al menos, uno de los déficits
neurológicos transitorios siguientes, con una duración de más de cuatro horas:
a) Hemiparestesia
b) Disfasia
c) Hemiparesia
2. Se asocia a pleocitosis linfocitaria del líquido cefalorraquídeo (> 15 leucocitos/μL),
con estudios etiológicos negativos
C. La causalidad queda demostrada mediante uno o ambos de los siguientes:
1. La cefalea y los déficits neurológicos transitorios se desarrollan o empeoran significativamente
en relación temporal con la pleocitosis linfocítica, o ha conducido a su diagnóstico
2. La cefalea y los déficits neurológicos transitorios han mejorado de manera significativa
simultáneamente con la mejoría de la pleocitosis linfocítica del líquido cefalorraquídeo
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Tabla VII. Criterios de ‘7.7. Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I’.
A. Cefalea que cumple el criterio C
B. Se ha demostrado la presencia de malformación de Chiari tipo I
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:
1. Cualquiera de los siguientes:
a) La cefalea se desarrolla en relación temporal con la malformación de Chiari tipo I
b) La cefalea ha remitido en un período de tres meses después del tratamiento
eficaz de la malformación de Chiari tipo I
2. Cefalea que presenta, al menos, una de las siguientes tres características:
a) Precipitada por tos u otras maniobras de Valsalva
b) Localización occipital o suboccipital
c) Duración inferior a cinco minutos
3. La cefalea se asocia a otros síntomas y/o signos clínicos de disfunción troncoencefálica,
cerebelosa, de los pares craneales bajos o de la médula cervical
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
la calcitonina, vasopresores exógenos, hormonas
exógenas… Son aquellas cefaleas en las que la cau­
salidad queda demostrada porque se desarrolla en
relación temporal con la exposición a la sustancia o
mejora significativamente o remite tras la retirada
de la sustancia. En este apartado cabe una mención
85
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Tabla VIII. Criterios de ‘8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática’.
A. Cefalea que ocurre 15 o más días al mes en paciente con cefalea preexistente
B. Abuso habitual durante más de tres meses de uno o más fármacos que se pueden administrar
como tratamiento agudo y/o sintomático de la cefalea
8.2.1. Ergóticos: más de 10 días al mes
8.2.2. Triptanes: más de 10 días al mes
8.2.3.1. Paracetamol: más de 15 días al mes
8.2.3.2. Ácido acetilsalicílico: más de 15 días al mes
8.2.3.3. Antiinflamatorios no esteroideos: más de 15 días al mes
8.2.4. Opioides: más de 10 días al mes
8.2.5. Analgésicos combinados: más de 10 días al mes
8.2.6. Múltiples tipos de fármacos sin abuso individual de ellos: más de 10 días al mes
Tabla IX. Criterios de ‘10.1.2 Cefalea atribuida a vuelos de avión’.
A. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio C
B. El paciente viaja en avión
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:
1. La cefalea se ha desarrollado exclusivamente durante un vuelo en avión
2. Uno o ambos de los siguientes:
a) El empeoramiento de la cefalea guarda una relación temporal con el ascenso
tras el despegue y/o el descenso previo al aterrizaje del avión
b) La cefalea mejora de manera espontánea dentro de los 30 minutos siguientes
al final del ascenso o del descenso del avión
3. Cefalea grave que presenta, al menos, dos de las siguientes tres características:
a) Localización unilateral
b) Localización frontoorbitaria (podría incluir la región parietal)
c) Dolor punzante (podría ser pulsátil)
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
especial a las nuevas aportaciones que recoge la
‘8.2. Cefalea por abuso de medicación sintomática’
(Tabla VIII): ergóticos, triptanes, analgésicos sim­
ples, paracetamol, ácido acetilsalicílico, antiinfla­
matorios no esteroideos, opioides, analgésicos com­
binados o asociaciones de éstos.
En el apartado ‘9. Cefaleas atribuidas a infección’
no se registran cambios remarcables. Se definen
como agudas (< 3 meses), crónicas (> 3 meses con
la infección activa) y persistentes (> 3 meses con in­
fección resuelta); y se mantiene la clasificación etio­
86
patogénica de: ‘9.1. Cefaleas atribuidas a infección
intracraneal’, que incluyen meningitis/meningoen­
cefalitis víricas, bacterianas y fúngicas, absceso ce­
rebral y empiema subdural; y ‘9.2. Cefaleas atribui­
das a infección sistémica’, que integra infecciones
sistémicas bacterianas, víricas y otras.
En el capítulo de ‘10. Cefaleas atribuidas a tras­
tornos de la homeostasis’ destacan tres entidades: la
nueva ‘10.1.1. Cefalea atribuida a vuelos de avión’
(Tabla IX); ‘10.1.4. Cefalea por apnea del sueño’ (Ta­
bla X), que no es nueva, pero se está convirtiendo en
una entidad frecuentemente diagnosticada ante la
mayor detección del síndrome de apneas/hipoapnea
del sueño; y la nueva ‘10.3.5. Cefalea atribuida a dis­
reflexia autonómica’ que es una novedad (Tabla XI).
En este capítulo también están las cefaleas atribui­
das a hipoxia, hipercapnia, diálisis, hipertensión ar­
terial, hipotiroidismo, ayuno, cefalea cardíaca…
El apartado ‘11. Cefalea o dolor facial atribuida a
trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, se­
nos paranasales, dientes, boca o de otras estructu­
ras faciales o cervicales’, como reza su título, es una
amalgama de entidades. Entre ellas, destacamos los
nuevos criterios del síndrome de Eagle, ahora ‘11.8.
Cefalea atribuida a inflamación del ligamento esti­
lohioideo’, la ‘11.12.1 Cefalea cervicogénica’, desta­
cable por el excesivo erróneo y extendido uso que
se hace en la clínica de este diagnóstico (Tabla XII),
y la ‘11.13.5. Cefalea atribuida a trocleítis’, por ser
una cefalea con habitual muy buena respuesta a la
inyección local de corticoides o anestésicos (Tabla
XIII). En este apartado también podemos encontrar
las cefaleas atribuidas a glaucoma, trastornos de la
articulación temporomandibular, sinusitis...
El último grupo de cefaleas de la parte II lo com­
ponen las ‘12. Cefaleas atribuidas a trastorno psi­
quiátrico’, que incluyen las cefaleas atribuidas a so­
matización y las atribuidas a trastornos psicóticos.
Ambas cefaleas se caracterizan por seguir un curso
paralelo al trastorno psiquiátrico en su empeora­
miento, y en su mejoría y remisión.
Parte III. Neuropatías craneales dolorosas
y otros dolores faciales y otras cefaleas
Los criterios de ‘13.1.1. Neuralgia clásica del trigé­
mino’ no han cambiado en esencia, y los de ‘13.1.2.
Neuropatía dolorosa del trigémino’ se han perfilado
mejor. En esta parte también encontramos el resto
de neuralgias (Tabla I), que, a pesar de mostrar un
ordenamiento diferente, no registran cambios tras­
cendentales en esta nueva ICHD-III beta [5], a ex­
cepción de la desaparición de algunas de las neural­
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Novedades en la reciente Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)
Tabla X. Criterios de ‘10.1.4. Cefalea por apneas del sueño’.
Tabla XI. Criterios de ‘10.3.5. Cefalea atribuida a disreflexia autonómica’.
A. Cefalea presente al despertar y que cumple el criterio C
A. Cefalea de inicio brusco que cumple el criterio C
B. Se ha diagnosticado apnea del sueño (índice de apnea-hipopnea ≥ 5)
B. Presencia de lesión medular y disreflexia autonómica, documentada como un aumento paroxístico
de la tensión sistólica ≥ 30 mmHg o diastólica ≥ 20 mmHg
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos,
dos de los siguientes:
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:
1. La cefalea se desarrolla en relación temporal
con el inicio de la apnea del sueño
1. La cefalea se desarrolla en relación temporal con el aumento de la presión sanguínea
2. Uno o ambos de los siguientes:
2. Uno o ambos de los siguientes:
a) La cefalea ha empeorado simultáneamente
con el agravamiento de la apnea del sueño
b) La cefalea ha mejorado o remitido simultáneamente
con la mejora o remisión de la apnea del sueño
3. Cefalea que presenta, al menos, una de las siguientes
tres características:
a) La cefalea ha empeorado de manera significativa simultáneamente con el aumento
de la presión sanguínea
b) La cefalea ha mejorado de manera significativa simultáneamente con el descenso
de la presión sanguínea
3. Cefalea que presenta, al menos, dos de las siguientes cuatro características:
a) Dolor intenso
a) Aparición de más de 15 días al mes
b) Calidad pulsátil
b) Todos los siguientes:
c) Diaforesis craneal hasta el nivel de la lesión medular
d) Desencadenada por reflejos vesicales o intestinales
i. Localización bilateral
ii. Calidad opresiva
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
iii. No acompañando a náuseas, fotofobia ni fonofobia
c) Remite en cuatro horas
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Tabla XII. Criterios de ‘11.12.1. Cefalea cervicogénica’.
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C
gias de las ramas terminales del trigémino que apa­
recían en la anterior clasificación ICHD-II [2]. Cabe
destacar los nuevos criterios del ‘13.8. Síndrome
oculosimpático paratrigeminal’ (de Raeder). Una
mención especial merece la ‘13.4. Neuralgia occipi­
tal’ (Tabla XIV), diagnóstico que usualmente se uti­
liza erróneamente para designar cefaleas occipitales
cuando es un dolor neuropático bien caracterizado.
Mencionaremos también, por su reciente difusión,
el ‘13.10. Síndrome de la boca ardiente’ (Tabla XV),
entidad cuya fisiopatología está por dilucidar, y el
‘13.11. Dolor facial idiopático persistente’, auténtico
cajón de sastre del dolor facial donde no cabe todo,
pues tiene unos criterios específicos que merece la
pena recordar (Tabla XVI).
Apéndice
Este apartado se instituyó en la ICHD-II [2], y en él
encontramos en la ICHD-III beta [5] más de 20 ce­
faleas y neuralgias, primarias y secundarias, que ac­
tualmente no acumulan suficientes evidencias para
ser consideradas entidades independientes o for­
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B. Existen pruebas clínicas, de laboratorio o de imagen que confirman un trastorno o lesión
de la columna cervical o de las partes blandas del cuello causante de cefalea
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:
1. La cefalea se desarrolla en relación temporal con el inicio del trastorno cervical
o la aparición de la lesión
2. La cefalea ha mejorado o remitido simultáneamente con la mejora o remisión
del trastorno o la lesión cervical
3. La amplitud de movimiento cervical se reduce y la cefalea empeora de manera
significativa con maniobras de provocación
4. La cefalea se resuelve después del bloqueo diagnóstico de una estructura cervical
o de su inervación
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
mas/subformas de entidades ya aceptadas, a pesar
de que algunas son muy conocidas. Un ejemplo es
la ‘A1.1.1. Migraña menstrual pura’, que estaba en el
apéndice de la ICHD-II [2] y continúa en él en la
ICHD-III beta [5], mientras que la ya explicada ce­
falea numular ha pasado del apéndice de la ICHD-II
[2] a ser ahora una cefalea primaria en la ICHD-III
beta [5]. ¿Cuál es la explicación? La migraña mens­
trual pura sólo acumula cuatro citaciones en la base
87
R. Belvís, et al
Tabla XIII. Criterios de ‘11.15.4. Cefalea atribuida a trocleítis’.
Tabla XV. Criterios de ‘13.10. Síndrome de la boca ardiente’.
A. Cefalea periorbitaria o frontal que cumple el criterio C
A. Dolor bucal que cumple los criterios B y C
B. Existen pruebas clínicas o de imagen que confirman la inflamación troclear
B. Recurrencia diaria durante más de dos horas en un período
de más de tres meses
C. La causalidad queda demostrada mediante, al menos, dos de los siguientes:
1. Dolor ocular unilateral
2. La cefalea empeora con movimientos oculares, especialmente en infraducción
3. La cefalea mejora de manera significativa con la inyección de anestésico local
o esteroide en la región peritroclear
4. En caso de trocleítis unilateral, la localización de la cefalea es homolateral al trastorno
C. El dolor presenta las dos características siguientes:
1. Calidad quemante
2. Se siente de manera superficial en la mucosa bucal
D. El aspecto de la mucosa bucal es normal y la exploración clínica,
incluyendo las pruebas sensitivas, es normal
D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Tabla XIV. Criterios de ‘13.4. Neuralgia occipital’.
Tabla XVI. Criterios de ‘13.11. Dolor facial idiopático persistente’.
A. Dolor unilateral o bilateral que cumple los criterios B-E
A. Dolor facial y/u oral que cumple los criterios B y C
B. El dolor se localiza en la distribución de los nervios occipitales mayor, menor y tercero
B. Recurrencia diaria durante más de dos horas en un período
de más de tres meses
C. El dolor presenta dos de las siguientes tres características:
1. Ataques paroxísticos recurrentes de entre varios segundos hasta minutos de duración
2. Intensidad grave
3. Dolor lancinante, punzante o agudo
D. El dolor está asociado a ambas características:
1. Disestesia y/o alodinia aparente durante la estimulación inocua del cuero cabelludo o el cabello
2. Uno o ambos de los siguientes:
a) Dolor a la palpación en las ramas del nervio o nervios afectados
b) Puntos gatillo en la aparición del nervio occipital mayor o en el área de distribución del C2
E. El dolor se alivia temporalmente con bloqueo anestésico local del nervio o nervios afectos
F. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
PubMed desde la ICHD-II [2], mientras que la cefa­
lea numular acumula 63. Es necesario publicar se­
ries clínicas o investigaciones básicas/ensayos clíni­
cos de las entidades que están en el apéndice, pues,
sin un cuerpo científico que las desarrolle, no se
puede demostrar si son entidades independientes.
Mencionaremos en el apéndice tres entidades a
tener en cuenta: los ‘A1.6.4. Cólicos infantiles’ que
aparecen en el lactante, la ‘A1.6.5. Migraña vestibu­
lar’, que consiste en episodios recurrentes de sín­
drome vestibular, en pacientes con migraña con o
sin aura conocida, en los que en al menos el 50% de
ocasiones se asocia un ataque de migraña al uníso­
no; y la ‘A4.11 Epicránea fugax’ (Tabla XVII), cuya
88
C. El dolor presenta las dos características siguientes:
1. Localización pobremente definida y que no se corresponde
con la distribución de un nervio periférico
2. Calidad sorda, lancinante o persistente
D. La exploración clínica neurológica es normal
E. Se ha excluido una causa dental con los estudios
complementarios pertinentes
F. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
bibliografía referida en la ICHD-III beta [5] es ex­
clusivamente española.
Conclusiones
La ICHD-III beta [5] es una guía de la IHS, sin pa­
trocinio, que pretende orientar al clínico en el diag­
nóstico de una cefalea, pero no suple el criterio clí­
nico del médico, aunque es recomendable tenerla a
mano en una consulta en la que se visitan enfermos
con cefalea frecuentemente, pues es un documento
demasiado extenso para ser memorizado y su es­
quema permite una consulta rápida. El propio di­
rector de la ICHD-III beta [5], Jes Olesen, reconoce
en su introducción no sabérsela de memoria.
Otro objetivo de la guía es hablar un lenguaje de
cefaleas similar en todas las partes del mundo, y este
hecho es fundamental en investigación básica o en
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Novedades en la reciente Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III beta)
Tabla XVII. Criterios de ‘A4.11. Epicránea fugax’.
A. Episodios recurrentes de dolor de cabeza punzante que se
prolongan durante 1-10 segundos y que cumplen el criterio B
B. Sensación de movimiento del dolor por la superficie de un
hemicráneo en trayectoria lineal o en zigzag, con inicio y fin
en territorios de nervios diferentes
C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
los ensayos clínicos, en lo que tenemos que ser muy
estrictos a la hora de aplicar los criterios diagnósti­
cos para conseguir homogeneizar al máximo una
muestra de pacientes con una misma cefalea.
Como se ha podido observar en esta revisión, no
son muchos los cambios trascendentales que apor­
ta la ICHD-III beta [5], pero ocho años sin revisarla
era un período excesivo, y algunas cefaleas han ex­
perimentado modificaciones sustanciales, como son
el caso de la migraña crónica, la cefalea primaria
asociada a la actividad sexual, la cefalea numular...
Cabe decir que las guías diagnósticas de trata­
miento y terapia locales, como la última de la So­
ciedad Española de Neurología del año 2011 [6],
pueden ahora estar mínimamente desfasadas res­
pecto a los criterios diagnósticos, no así respecto a
las recomendaciones terapéuticas, por lo que en este
aspecto continúan totalmente vigentes.
Finalmente, la IHS recomienda traducir la ICHDIII beta [5] a todos los idiomas, y el español es el
primer idioma al que se ha traducido del inglés.
Asimismo, recomienda utilizar ya sólo la ICHD-III
beta [5] en la práctica asistencial, en la investiga­
ción, en las publicaciones/comunicaciones y en la
docencia. También solicita que los neurólogos par­
ticipemos en el field testing, enviando nuestras su­
gerencias y comentarios a la secretaría de la IHS
([email protected]).
Bibliografía
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Headache Society. Classification and diagnostic criteria
for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain.
Cephalalgia 1988; 8 (Suppl 7): S1-96.
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Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders: 2nd edition. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1): S9-160.
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First M, et al; International Headache Society. The International
Classification of Headache Disorders, 2nd edition (ICHD-II).
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Cephalalgia 2005; 25: 460-5.
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Goadsby PJ, et al; Headache Classification Committee.
New appendix criteria open for a broader concept of chronic
migraine. Cephalalgia 2006; 26: 742-6.
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Headache Society (IHS). The International Classification of
Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia
2013; 33: 629-808.
6. Díaz-Insa S, Comité ad hoc de Estudio de las Cefaleas. Guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas. Madrid:
SEN/Thomson Reuters; 2011.
Changes introduced into the recent International Classification of Headache Disorders:
ICHD-III beta classification
Introduction. The International Headache Society (IHS) has published the third edition of the International Classification
of Headache Disorders (ICHD-III beta), the most commonly used guide to diagnosing headaches in the world.
Aims. To review the recent additions to the guide, to explain the new entities that appear in it and to compare the conditions
that have had their criteria further clarified against the criteria in the previous edition.
Development. We have recorded a large number of clarifications in the criteria in practically all the headaches and
neuralgias in the classification, but the conditions that have undergone the most significant clarifications are chronic
migraine, primary headache associated with sexual activity, short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, new
daily persistent headache, medication-overuse headache, syndrome of transient headache and neurological deficits with
cerebrospinal fluid lymphocytosis. The most notable new entities that have been incorporated are external-compression
headache, cold-stimulus headache, nummular headache, headache attributed to aeroplane travel and headache attributed
to autonomic dysreflexia. Another point to be highlighted is the case of the new headaches (still not considered entities in
their own right) included in the appendix, some of the most noteworthy being epicrania fugax, vestibular migraine and
infantile colic.
Conclusions. The IHS recommends no longer using the previous classification and changing over to the new classification
(ICHD-III beta) in healthcare, teaching and research, in addition to making this new guide as widely known as possible.
Key words. Classification. Criteria. Headaches. International. Migraine. Society.
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