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Base de cráneo: Anatomía y hallazgos en TC y RM de la
patología tumoral.
Poster no.:
S-0902
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
A. Llanes Rivada, C. Oviedo Muñoz, G. Silla Búrdalo, S. Sánchez
Rodríguez, C. Parrilla Muñoz, T. Serna Castro; Valencia/ES
Palabras clave:
Anatomía, Cabeza y cuello, RM, TC, Metástasis, Neoplasia
DOI:
10.1594/seram2014/S-0902
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Objetivo docente
Revisar la anatomía de la base de cráneo, los hallazgos en TC y RM de los tumores que
la afectan a propósito de los casos diagnosticados en nuestro centro.
Revisión del tema
La base del cráneo es una parte anatómica compleja por lo huesos que la componen,
los cuales presentan orificios por los que pasan estructuras anatómicas y vasculares de
gran importancia.
Se pueden distinguir tres regiones anatómicas denominadas fosas craneales: fosa
anterior, media y posterior.
FOSA CRANEAL ANTERIOR
Formada por:
- secciones orbitales del hueso frontal
-etmoides con sus componentes: porción horizontal (lámina cribosa ), porción vertical
(lámina perpendicular, crista galli) y masas laterales.
- alas menores y parte anterior del cuerpo del esfenoides - límite posterior de la fosa
craneal anterior.
FOSA CRANEAL MEDIA
Formada por:
- alas menores y cuerpo esfenoidal - límite anterior de la fosa craneal media.
- parte petrosa del hueso temporal - su borde superior , junto al dorso de la silla turca,
marcan el límite posterior de la fosa craneal media
- cuerpo y alas mayores del esfenoides.
Esfenoides
- representa la estructura fundamental de la base del cráneo, situado en el centro, entre
los huesos frontales, temporales y occipital
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- forma el suelo de la fosa craneal media y contiene la silla turca y los senos cavernosos
- es un hueso complejo con diferentes orificios por los que discurren estructuras
neurovasculares desde el cuello hacia el cráneo
- se distinguen las siguientes partes: cuerpo, dos alas mayores y dos menores dispuestas
lateralmente; además dos procesos pterigoideos que descienden de la unión del cuerpo
con las alas mayores.
El cuerpo del esfenoides alberga los senos aéreos, separados por un septo. La parte
antero-superior del cuerpo se articula anteriormente con la lámina cribiforme (sutura
esfeno-etmoidal) y está relacionada posteriormente con el sulcus quiasmático que acaba
lateralmente cerca de los canales ópticos.
Detrás del sulcus se sitúa el tuberculum sellae, la silla turca y el dorso de la silla turca.
De localización inferior y lateral al dorso de la silla turca se encuentran los procesos
petrosos articulados con el ápex petroso.
El cuerpo del esfenoides se continua posteriormente
con la parte basilar del occipital, donde se localiza la sincondrosis esfeno-occipital junto
con la cual forma el clivus.
Límites de la fosa hipofisiaria:
- anterior - sulcus quiasmático, tuberculum sellae
- antero-lateral - procesos clinoides medios
- posterior - dorsum sellae con los procesos clinoides posteriores
- lateral - senos cavernosos
- inferior - techo de los senos esfenoidales
La fosa hipofisiaria está envuelta en una capa de dura, con sus inserciones en los
procesos clinoides anteriores y posteriores.
Seno cavernoso - límites:
- anterior - fisura orbitaria superior
- posterior - ápex petroso
- medio - cuerpo esfenoidal con seno esfenoidal y fosa hipofisaria
- lateral - el uncus del lóbulo temporal.
Dentro del seno, en su parte ínfero-medial, se encuantra la carótida interna rodeada por
un plexo simpático e ínfero-lateralmente a ella el sexto par craneal.
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En la pared lateral del seno se sitúan, en orden cráneo-caudal, los nervios III, IV, V1, V2.
Las alas menores del esfenoides se originan en la parte antero-superior del cuerpo desde
donde se dirigen lateralmente. Están conectadas con el cuerpo a través de una raíz
anterior y otra posterior, entre las cuales se encuentra el canal óptico.
Su extremo medial constituye el proceso clinoides anterior, que a veces puede estar
fusionado con el proceso clinoides medio formando un foramen carotico-clinoideo.
Los procesos pterigoideos se originan en la unión de las alas mayores con el cuerpo.
Están formados por una lámina lateral y una medial, fusionadas antero-superiormente.
Entre las dos se sitúa la fosa
pterigoidea, origen del m. pterigoideo medial y del tensor velo palatino. La raíz del
proceso pterigoideo forma la pared posterior de la fosa pterigo-palatina, donde se localiza
el foramen anterior del canal pterigoideo.
FOSA CRANEAL POSTERIOR
Límites:
- anterior: dorsum sellae, aspecto posterior del cuerpo esfenoidal,
- antero-lateral: parte petrosa y mastoidea del temporal, fisura petro-occipital, seno
petroso inferior
- lateral: ángulos mastoideos del parietal, partes laterales del hueso occipital,
sincondrosis esfeno-occipital
- posterior: parte escamosa del occipital.
Los estudios de imágenes incluyen TC, RM (la angio RM permite valorar la relación de
la lesión con las arterias carótidas y las venas yugulares. La arteriografía está indicada
en las lesiones vascularizadas para evaluar el grado de vascularización y las arterias
nutricias, además los tumores muy vascularizados pueden embolizarse antes de la
intervención quirúrgica para facilitar la exéresis.
Las diferentes entidades que afectan a la base del cráneo incluyen patología congénita,
traumatismos, infecciones, inflamación y tumores (benignos, malignos).
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En el presente trabajo nos centramos en la patología tumoral.
Patología tumoral :
I.Tumores benignos:
-Cordoma.
-Condroma.
-Neurinoma.
-Meningioma.
-Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
-Tumor epidermoide.
-Paranglioma yugular timpánico.
-Osteoma.
-Queratoma.
II. Tumores malignos:
-Condrosarcoma.
-Linfoma.
-Metástasis.
III. Lesiones invasivas de la base del cráneo:
-Carcinoma nasofaríngeo.
-Estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio).
-Adenoma hipofisiario invasivo.
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-Carcinoma neuroendocrino.
-Craneofaringeoma.
IV. Diseminación perineural.
-Carcinomas adenoideos quísticos.
-Carcinoma epidermoide de glándulas salivales.
-Linfoma.
-Melanoma.
La diseminación perineural más frecuente es la que afecta a las segundas o terceras
ramas trigeminales, generalmente a partir de tumores con origen en la nasofaringe, el
paladar duro y la glándula parótida.
CORDOMA
Tumor benigno con comportamiento maligno derivado de restos notocordales.
Normalmente se localiza en el Clivus y se extiende por la base del cráneo produciendo
destrucción ósea.
Es mas frecuente entre los 30 y 50 años con cierto predominio del sexo masculino. Su
crecimiento es lento y generalmente no produce metástasis.
En la TC suele presentarse como una masa destructiva de línea media, sin borde
esclerótico, con calcificaciones o restos óseos. Puede extenderse al hueso temporal, a
los agujeros rasgados posterior o a la fisura orbitaria superior, causando disfunción de
los pares craneales que atraviesan estas estructuras. En su crecimiento posterior hacia
el espacio epidural, puede llegar a comprimir y desplazar el tronco del encéfalo. Presenta
zonas que no se realzan después de la administración de contraste y también pueden
distinguirse estructuras de tipo quístico.
En RM, el cordoma puede infiltrar el Clivus, el cual aparece de baja señal en la secuencia
T1, aunque puede tener alta señal debido a la presencia de focos hemorrágicos y al
componente quístico que contiene líquido proteínico.
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El diagnóstico diferencial incluye tumores como el carcinoma nasofaríngeo, el adenoma
hipofisario invasivo y las metástasis.
CONDROMA
Este tumor tiene su origen en la matriz cartilaginosa de la base del cráneo, a nivel de
la sincondrosisesfenooccipital o cerca de la fisura esfenopetrosal. Usualmente ocurre
entre la segunda y quinta décadas de la vida.
Es un tumor de crecimiento lento cuyas sintomatología clínica depende de las estructuras
que comprometa: quiasma, tronco encefálico o ángulo pontocerebeloso.
La TC pone de manifiesto una masa bien definida con matriz condroide. Es un tumor
poco vascularizado y, por consiguiente, no capta señal después de inyectar contraste.
NEURINOMA
El Neurinoma se origina en las células de Schwann que contienen la mielina en los
nervios periféricos. El par craneal más frecuentemente afectado por los Neurinomas es
el VIII o nervio estatoacustico. El Neurinoma del VIII es un tumor que se forma en las
células de revestimiento de la rama de vestibular del nervio auditivo, generalmente en
el interior, en la parte más profunda del conducto auditivo interno.
Es un tumor benigno pero agresivo ya que en su crecimiento puede comprimir y
desplazar estructuras nerviosas. Constituye, aproximadamente, el 10% de todos los
tumoresintracraneales y el 90% de los del ángulo pontocerebeloso.
La edad de presentación oscila entre los 20 y 60 años. Los síntomas no son muy
característicos y comienzan, generalmente, con acufenos e hipoacusia.
El examen TC puede evidenciar un ensanchamiento del conducto auditivo interno por el
crecimiento tumoral. Cuando el tumor ocupa el ángulo pontocerebeloso es claramente
visible después de administrar contraste yodado endovenoso.
La técnica de elección para el diagnóstico de estos tumores es la RM, ya que ofrece
una sensibilidad próxima al 100% aun en los de localización puramente intracanalicular.
Los neurinomas suelen ser isointensos o discretamente hipointensos en la secuencia
T1 y se realzan de manera homogénea después de la administración de contraste
paramagnético, lo que permite apreciar lesiones de pocos mm. Tienen bordes bien
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delimitados y pueden presentar componente quístico y/o necrótico. Presentan alta señal
en la secuencia T2 como aspecto algo heterogéneo.
El diagnóstico diferencial incluyen principalmente el meningioma, aunque también el
neurinoma del facial y los neurofibromas.
Los neurinomas de la porción intrapetrosa del nervio facial suelen originarse en el ganglio
geniculado, erosionan el hueso adyacente y ensanchan el acueducto de Falopio. La TC
muestra una masa homogénea de tamaño variable que incrementa su densidad después
de administrar contraste. La RM es más sensible y pone de relieve un intenso realce
tras la administración de contraste paramagnético. Los hallazgos de los neurinomas
del nervio facial localizados en el interior del conducto auditivo interno o en el ángulo
pontocerebeloso tienen idénticas características que los neurinomas del VIII par.
Los neurinomas que afectan a los pares III, IV, V, VI así como los del agujero rasgado
posterior y el XII, son poco comunes. Por TC se observan como una masa de partes
blandas hipodensas o isointensas con los tejidos de alrededor, que se realzan con el
contraste de manera variable. Si se originan en el agujero rasgado posterior expanden
esta estructura anatómica. En la secuencia T1 habitualmente muestran isoseñal con la
señal del parénquima nervioso y son hiperintensos en T2, pero no con la intensidad del
líquido cefalorraquídeo.
MENINGIOMA
Es un tumor típicamente benigno que principalmente se manifiesta entre los 20-60 años
con predominio del sexo femenino. Cuando afecta a la base del cráneo puede originarse
en la lámina cribosa, ala mayor esfenoidal, las paredes del seno cavernoso, el tubérculo
selar, el clivus, los peñascos y el agujero magno.
Los meningiomas también se originan comúnmente en la superficie dural de la calota
craneal, en la hoz cerebral y el tentorio. Son tumores bien en cápsulados y de crecimiento
lento.
En la TC se aprecian algo más densos que el parénquima nervioso y pueden observarse
calcificaciones. Después del contraste se realzan de manera conspicua. El hueso
subyacente al tumor puede engrosarse dando lugar a la denominada hiperostosis.
En RM son hipointensos o discretamente isointensos con el cerebro en las secuencias
T1 y marcadamente hiperintensos con gadolinio. Con la RM se puede observar el grado
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de compresión o desplazamiento que ejerce la masa tumoral sobre las estructuras
encefálicas. Cuando se administra contraste, puede aparecer el signo de ¨la cola dural¨
que es un realce dural adyacente al tumor. El meningioma puede producir edema
cerebral que se visualiza en la TC como un areahipodensa que se sitúa en la sustancia
blanca, en la secuencia T1 da lugar a una hipointensidad, mientras que en las secuencias
FLAIR y T2 se aprecia una zona de alta señal. Ocasionalmente estas lesiones tienen un
componente quístico identificado en la TC como una imagen de baja atenuación y en la
RM como una zona hipointensa en T1 e hiperintensa en la secuencia T2.
ANGIOFIBROMA NASAL JUVENIL
Es un tumor benigno, originado en la cavidad nasal posterior adyacente al agujero
esfenopalatino, que se da principalmente en jóvenes adolescentes. Se manifiesta por
obstrucción nasal y epistaxis, y casi siempre afecta a la fosa pterigopalatina remodelando
las apófisis pterigoideas, así como los senos maxilares en su porción posterior. Desde
la fosa pterigopalatina puede alcanzar la fosa infratemporal o se extiende hacia la órbita
a través de la fisura orbitaria inferior. Se nutre usualmente por la arteria maxilar interna
que a su vez es una rama de la carótida externa.
Es una lesión muy vascularizada y por lo tanto capta gran cantidad de contraste en la TC.
TUMOR DERMOIDE
Son lesiones congénitas que contienen inclusiónes epidérmicas y afectan por igual a
hombres y mujeres entre los 20 y 40 años de edad. A menudo aparecen en el ángulo
pontocerebeloso, aunque también pueden observarse en las cisternas prepontina y en la
supraselar. Sobre lesiones de márgenes irregulares con comportamiento algo parecido
al líquido cefalorraquídeo en la TC y RM.
En la TC pueden presentar una calcificación periférica, lo que puede diferenciarla de un
quiste aracnoideo. En las márgenes potenciadas en difusión estas lesiones suelen ser
muy brillantes y se diferencian fácilmente de los quistesaracnoideos, que son oscuros.
No se aprecia el realce cuando se administra contraste yodado o paramagnético. Los
tumores dermoides son más raros y tienen la misma etiología y similar apariencia que
los epidermoides, pero su característica más destacada es la presencia de contenido
adiposo.
PARAGANGLIOMA YUGULAR TIMPANICO
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Se les llama también Quemodectomas o Paragangliomas. Los yugulares se originan en
los corpúsculos glomicos localizados en la capa externa de la vena yugular interna a
nivel del agujero rasgado posterior. Son más frecuentes en mujeres de la quinta década
de la vida. Son lesiones benignas, de lento crecimiento, pero con comportamiento
local agresivo e invasiva, ya que ocupan rápidamente el oído medio comprometiendo
posteriormente la fosa posterior y ocasionando afectación de los Pares VII, IX, X y XI.
Son tumores muy vascularizados por lo que es necesario emplear técnicas de
embolizcion preoperatoria para facilitar la extirpación quirúrgica. El paraganglioma
timpánico es una lesión de pequeño tamaño que se origina a lo largo del nervio de
Jacobson y se localiza en el mesotimpano. Provoca un acufeno pulsátil y una hipoacusia
de transmisión al interferir con la cadena osicular.
En la otoscopia se puede apreciar una membrana timpánica abombada por una masa
de color rojizo y pulsátil.
Las imágenes de TC ponen de relieve una masa de tejido blando, bien delimitada y
de tamaño variable, localizada en el promontorio coclear o incluso en el hipotimpano.
El tumor puede crecer llegando a ocupar toda la caja timpánica, abombando en la
membrana y erosionando discretamente el promontorio. Las elecciones grandes pueden
extenderse a las celdillas mastoideas y llegar al techo de la fosa yugular.
En la RM estos tumores muestran un realce después de administrar gadolineo.
OSTEOMA
Es el tumor benigno más frecuente del conducto auditivo externo, aunque puede
originarse en otras porciones del hueso temporal. Esta lesión puede llegar a ser de gran
tamaño y ocluir el conducto auditivo externo.
El osteoma debe diferenciarse de la exostosis, que no es una verdadera neoplasia,
sino que se debe a una reacción ósea hiperostótica que resulta de una estimulación
prolongada por agua fría. Por ello, estas lesiones se observan generalmente en
nadadores.
En el osteoma la TC muestra una lesión densa compuesta de hueso compacto, no
observándose línea de separación de partes blandas entre el conducto auditivo externo
y la lesión, mientras que en la exostosis existe una línea de separación.
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QUERATOMA
El queratoma se origina en la profundidad del conducto auditivo externo, cerca de la
membrana timpánica, por acumulación de restos epiteliales, detritus y cerumen. En el
examen de TC aparece como una masa de partes blandas que típicamente erosión a la
pared ósea adyacente y puede ser grande, ensanchando el conducto auditivo externo,
llegando a ocluirlo, lo cual da lugar a la denominada ¨queratosis obturans¨.
TUMORES MALIGNOS
Condrosarcoma:
Es el tumor cartilaginoso de mayor malignidad y representa el 0.15% de las lesiones
intracraneales expansivas. Suelen presentarse en la tercera y cuarta décadas tanto en
hombre como en mujeres.
Suele originarse en la fisura petro occipital, y puede extenderse afectando al hueso
occipital, el clivus, el peñasco y el esfenoides.
Es un tumor que adquiere una forma redondeada, de densidad mixta porque
frecuentemente presenta calcificaciones, que se identifican mejor con TC que con RM.
La lesión pone de relieve una alta señal en las secuencias T2 y existe un leve realce
después de administrar gadolineo. La lesión puede ejercer efecto de masa sobre la
protuberancia, el III ventrículo y el seno cavernoso.
A diferencia de cordoma, que suele ser centra en la base del cráneo, el condrosarcoma
suele tener una localización más lateral.
LINFOMA
El linfoma No Hodgkiniano puede afectar a la base craneal, dando lugar a una elección
lítica en la TC. Con menor frecuencia, afecta al conducto auditivo externo, adoptando
una apariencia de masa cuya atenuación es similar a la de partes blandas.
METASTASIS
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Las metástasis que afectan a la base del cráneo pueden tener su origen en neoplasias de
pulmón, riñón o mama fundamentalmente. Habitualmente producen destrucción ósea,
fácilmente reconocible en la TC.
La RM permite valorar mejor el componente tumoral de partes blandas, que se realiza
de manera intensa con gadolinio.
Images for this section:
Fig. 1: Cordoma de base de cráneo. Cortes transversales de TC en vacío con
reconstrucciones sagitales.
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Fig. 2: RM. Cordoma de base de cráneo.
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Fig. 3: Meningioma del APC derecho. Imágenes de RM T2, FLAIR y T1 + Gd.
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Fig. 4: Angiofibroma nasofaríngeo juvenil. A y B, Cortes transversales de TC en vacío
y C con civ con ventana de partes blandas, con reconstrucción coronal (D). Ventana de
hueso (E).
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Fig. 5: Quiste epidermoide esfenoidal izquierdo. TC de cráneo en vacío, cortes
transversales y reconstrucción coronal
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Fig. 6: RM. Quiste epidermoide esfenoidal izquierdo. Persistencia de cavum del septum
pellucidum.
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Fig. 7: Condrosarcoma esfenoidal. Cortes transversales de TC en vacío con ventana de
partes blandas y de hueso. Imágenes de RM, T1 sagital y axial y T1 + GD.
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Fig. 8: RM. Carcinoma epidermoide de fosas nasales que infiltra la silla turca. Imágenes
de TC de cráneo en vacío, en ventana de partes blandas y hueso. Imágenes de RM,
T1, T2 y T1 + Gd.
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Fig. 9: Carcinoma epidermoide de cavum.
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Conclusiones
Debemos dominar la anatomía de la base del cráneo para identificar y diagnosticar de
forma adecuada la patología tumoral, valorando las complicaciones y extensión de la
misma y orientando el abordaje quirúrgico.
Bibliografía
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