Hipertermia maligna, su control post crisis

Hipertermia maligna, su control post crisis
Documento en revisión
Autores: Prof. Dra. Dora B. Komar (Argentina)
Marizta Santos (Bolivia), Gioconda Lizarraga (Venezuela), Gonzalo Barreiro (Uruguay),
Silvana Cavalleri (Chile), Marcelo Nigro (argentina), Fernando Tomiello (Argentina), y Marisel
Pires (Argentina)
El manejo de una crisis de HM desarrollada en el quirófano durante
el transcurso de una cirugía esta pautado por el consenso de los expertos,
pero no ocurre lo mismo para el manejo de los pacientes y su entorno
familiar, luego del evento.
Es en este último punto que nos proponemos trabajar para acordar
acciones semejantes en los distintos grupos, a los fines de que los pacientes
reciban una información similar consensuada entre los especialistas que nos
dedicamos al tema.
Como punto de partida propongo analizar las preguntas más
frecuentes que nos realizan los colegas que han atravesado por el duro
trance de una crisis de HM aguda, y que no siendo expertos en el tema, no
saben cual es la mejor secuencia a seguir con el paciente para obtener los
mejores resultados
1. Cómo sabemos que el paciente ha superado la crisis
2. Cómo establecemos que el paciente esta en condiciones de salir del
quirófano
3. Hace falta continuar el tratamiento
4. Cómo continúo con el tratamiento
5. Cuál es el correcto manejo del Dantrolene
a. cuál es su dosis,
b. cuándo y cómo discontinuo el Dantrolene
c. cuales son las complicaciones de su uso
6. Qué tipo de controles necesita el paciente luego de una crisis de HM
7. Quién es el médico responsable del paciente,
a. Quién se hace cargo de las indicaciones
b. Quién se hace cargo de la vigilancia del paciente
8. Cuál es el ámbito donde debe hacerse este seguimiento.
9. Cuándo se da de alta al paciente
10.Qué complicaciones son esperables luego de superada la crisis
Puede morir el paciente, luego de una crisis de HM
11.Cómo se maneja la familia del paciente
a. Qué le digo
b. Cómo se lo digo
1-Cuando damos por terminada una crisis de HM
Si se diagnostica una crisis de HM por los síntomas clínicos, la
remisión de los mismos indican la finalización de la crisis.
Debemos tener en claro que hay síntomas que remiten rápidamente
con el tratamiento, y otros que aún con el éxito terapéutico demoran en
desaparecer.
Si el diagnóstico se basa en los signos cardinales de: taquicardia,
hipercapnia, acidosis y color marmóreo de la piel, la normalización de estos
parámetros clínicos deberían indicar el fin de la crisis. Estos signos son los
que dentro del cuadro general no remitirán si no es con el tratamiento
especifico, mientras que los demás, podrán mejorar con acciones
terapéuticas inespecíficas o de soporte.
La taquicardia e hipercapnia son la expresión del híper catabolismo
muscular, que sólo cederán con Dantrolene. La elevada acidosis
metabólica, se debe al gran consumo de oxigeno y la utilización por parte
del organismo de ciclos alternativos de tipo anaerobios, resultantes del
citado híper catabolismo. Al mismo fenómeno se debe el aspecto marmóreo
de la piel, ya que se prioriza el oxigeno disponible para el consumo de los
órganos centrales, para lo cual el organismo contrae el lecho periférico,
adoptando la piel el color típico que le vemos
Los demás signos clínicos de la crisis pueden ser atemperados por las
medidas de sostén que instituimos, o tratamientos que no dependen del
Dantrolene:
 Temperatura: se maneja con las medidas habituales para lograr
hipotermia, logrando aún en medio de una crisis descensos muy
importantes.
 Arritmias estas pueden remitir por completo con el tratamiento
especifico o permanecer por daño miocárdico
 Sudoración: la perspiración muy intensa suele remitir a medida que
enfriamos al paciente
 Diuresis puede no restablecerse al final de la crisis, ya que depende
del daño renal
 Nivel de conciencia puede o no restablecerse. Recordemos que un
paciente dentro de la crisis suele no despertarse, aunque se
suspendan los agentes anestésicos, pero sí lo hace, al finalizar la
crisis. Si no recupera la conciencia puede ser indicativo de daño
cerebral que remitirá o no con el transcurso de los días.
Finalmente hay signos que remiten tardíamente, y estos son:
 Color de la orina: esta es colérica y depende su intensidad de la lisis
muscular que produce la crisis y es directamente proporcional a la
intensidad de la misma y la demora en instituirse el tratamiento
especifico. La normalización del color depende directamente del cese
total de la crisis, de que la enfermedad no haga recrudescencias, y
del mantenimiento de una diuresis intensa y efectiva
 CPK: la normalización de este valor puede demorar hasta un mes. El
nivel mayor no se obtiene dentro de la crisis sino en las horas
posteriores al evento, por lo que valores en ascenso dentro de las
primeras 6 horas , sin sintomatología clínica no indican actividad del
síndrome
 Fascículos musculares contracturados en forma aislada. Aun con la
enfermedad en remisión es habitual ver fascículos de una misma
masa muscular con contracturas en las primeras 24 a 48 horas, luego
de la remisión del Síndrome
 Aumento del tamaño de las masas musculares, esto se debe al edema
de las mismas y puede persistir por varios días.
 Dolor muscular importante, este se prolonga por varios días y debe
ser tratado en forma enérgica, ya que es muy intenso. Lo
recomendable son los narcóticos en dosis adecuadas
2-Como sabemos que el paciente esta en condiciones de salir de
quirófano
a) Paciente sin signos clínicos de crisis en actividad. Esta es la
situación ideal. Han desaparecido los signos clínicos capitales y el paciente
se encuentra estable, al menos por media hora.
b) Puede suceder que el paciente no remita de su crisis y si luego de
haber aplicado mas de 10 mg/ kgr de Dantrolene el cuadro persiste, se debe
pensar en replantear el diagnostico de HM.
Si las dosis sucesivas aún por encima de este valor no dieran
resultado, se podría pensar en el traslado a la UTI, ya que se pasa a un
periodo de medidas de sostén del paciente, que pueden realizarse en ese
ámbito. En este punto debe continuarse con el tratamiento específico, aun si
el paciente no muestra éxito terapéutico
3-Hace falta continuar con el tratamiento aun si la crisis remite
Si, el tratamiento debe continuarse por que la enfermedad puede
presentar recrudescencias. Decimos que el Síndrome ha remitido, cuando
tememos 24 horas libres de sintomatología y de la aparición de nuevas
crisis.
Definimos como recrudescencia de la enfermedad cuando el paciente
presente uno o varios de los siguientes síntomas:
 La temperatura supera los 38,5° C,
 Aumenta la frecuencia cardiaca un 30% por encima de los
valores básales,
 Presenta un moteado cianótico de la piel.
 Presenta contracturas musculares sostenidas,
 Presenta taquipnea, o aumento de la PCO2 en los pacientes
ventilados por encima del 40% del valor que venían
manejando, sin evidencia de alteración en la vía aérea o del
circuito ventilatorio.
4- Como se continua con el tratamiento luego de la crisis
El tratamiento tiene dos aspectos
a) Especifico con Dantrolene
b) Medidas de sostén de acuerdo a los signos clínicos del paciente
 Mantenimiento de la diuresis
 Analgesia
 Tratamiento de las arritmias
 Sedación
 Enfriamiento con métodos físicos ante el aumento de la
temperatura, hasta 37° C.
5-Cual es el manejo del Dantrolene
 El tratamiento con Dantrolene luego de la crisis, se debe continuar
por goteo continuo, hasta tener 24 horas libres de sintomatología de
la enfermedad. Recordar que la enfermedad puede presentar
recrudescencias.
 La dosis de mantenimiento es de 1-2 mgr/kgr. de Dantrolene por kilo
de peso cada 6 horas. No se prepara goteo para periodos más
prolongados ya que la droga se inactiva. El goteo debe protegerse
de la luz
 Se debe discontinuar en forma progresiva, bajando la dosis al 50%
cada 6 horas. Observar que no exista recrudescencia de la
enfermedad
 Si hay signos de una nueva crisis se debe comenzar nuevamente con
los bolos de la medicación hasta la remisión del cuadro agudo y
retomar el goteo hasta lograr 24 horas efectivas libres, y luego se
procede a el proceso de interrupción progresiva.
6-Que tipo de controles necesita el paciente luego de una crisis de HM
Se debe monitorear los siguientes parámetros
 Saturaración periférica de O2
 Capnografia,
 ECG
 TA
 Temperatura
 Diuresis
 Dolor
 PVC, si fuera necesario, por manejo deficiente por parte del paciente
de los volúmenes
 Coagulación, se la monitorea en las primeras horas, por la
posibilidad de que se haya instalado una CID
7-Quien es el médico responsable del paciente
El medico responsable del paciente es el anestesiólogo, el que estuvo
a cargo de la anestesia. Como en toda situación compleja que puede
prolongarse en el tiempo, se puede delegar la vigilancia del paciente a otro
profesional capacitado para tal efecto, en general el terapista.
Pero se debe recordar que por ser un tratamiento especifico las
indicaciones y el control de la evolución de la crisis las debe realizar el
anestesiólogo.
8-Cual es el ámbito donde debe hacerse el seguimiento posterior a la
crisis.
Debido a la multiplicidad de parámetros a controlar, la frecuencia de
dichos controles y la necesidad de enfermería capacitada en el manejo de
pacientes críticos, el mejor ámbito para dicho control es la UTI.,o en un
caso ideal un ámbito de internación manejado por anestesiólogos.
A esto se le debe sumar la posibilidad de la aparición de una nueva
crisis por lo que debe contar con un médico a cargo, capaz de tomar
decisiones rápidas y eficaces.
9- Cuando le doy el alta al paciente
Debe diferenciarse alta, de egreso hospitalario. El egreso se le da a un
paciente que de algún modo debe ser tratado o vigilado médicamente. Alta
se le otorga cuando se da por finalizado el episodio
En principio el paciente debe cumplir con los siguientes egresos
 Egreso del quirófano cuando:
o la crisis a remitido
o ante el fracaso terapéutico se indique soporte vital en la UTI
 Egreso de la UTI
o Cuando los signos vitales se han restablecido y se tenga 48
horas libres de enfermedad. Este es el tiempo promedio, que se
emplea en discontinuar la droga y corroborar que no hay
recrudescencia de la misma, ante la supresión del goteo de
Dantrolene
o Diuresis efectiva
o Adecuado manejo del dolor
o Adecuado nivel de conciencia
 Egreso hospitalario
o Manejo adecuado de dolor
o Diuresis efectiva
o Evaluación del problema quirúrgico que motivó la internación
o Alerta médico establecido para el paciente y su familia
o Adecuada deambulación
Se otorga el alta médica con las siguientes condiciones
 Alta médica
o Cuando todos los síntomas de la enfermedad se encuentren
remitidos
o Se establezca fehacientemente el diagnostico de la crisis de
HM
 Seguimiento posterior o derivaron a un centro de HM
o Se debe pensar que también la familia del paciente es nuestra
responsabilidad por lo que debe ser estudiada y alertada de ser
portadora de la enfermedad.
10- Que complicaciones son esperables luego de superado la crisis, se
puede morir el paciente
Los pacientes que sufren una crisis de H.M. pueden recuperarse de la
misma con o sin secuelas, o morir.
La muerte de estos pacientes, se da en las siguientes situaciones
 Muerte por la crisis en si misma, con complicaciones graves
 Muerte por recrudescencia
 Muerte por complicaciones postcrisis
 Muerte por diagnóstico tardío
 Tratamiento sintomático prevaleciendo sobre el específico
 Descuido de la oxigenación del paciente
Las causas de dichas muertes son: insuficiencia renal aguda, CID,
hemólisis, edema pulmonar, SDRA, insuficiencia cardiaca, edema agudo
de pulmón, alteraciones hepáticas y alteraciones del SNC, que
evolutivamente presenta: como, arrefexia, pupilas fijas, convulsiones, EEG
plano,
La misma puede cronológicamente presentarse en forma
 Precóz:
o en las primeras dos horas, en general por fibrilación
ventricular
 Mediata: más de 24 horas
o por edema pulmonar cardiogénico
o por cuagulopatía de consumo
 Tardía: varios días después
o por insuficiencia renal
o por trastornos irreversibles del SNC
Las formas graves evolucionan en forma tórpida y deben poder distinguirse
lo que es mala evolución de la enfermedad, de efectos secundarios del
tratamiento con Dantrolene.
Debemos recordar: una dosis completa para un adulto son en general 36
frascos, esto implica administrar 108 gr. de Manitol y 2.100cc de agua
bidestilada necesaria para la dilución del Dantrolene, por lo tanto se podría
aumentar el volumen intravascular, si es que hay un estado de insuficiencia
renal importante.
La inyección EV del Dantrolene puede producir: rush cutáneo, picazón,
flebitis por su alto PH, hepatotoxicidad sumado a Estrógenos,
cardiotoxicidad sumado a bloqueantes cálcicos (Verapamilo, Diltiazen) del
tipo de las Dihidropiridinas. No esta descripto con la Amilodipina.
No esta indicado su uso oral, luego de las crisis como forma de
discontinuar la medicación. La suspensión gradual del goteo es adecuada y
sin las complicaciones del uso oral que son: retención de secreciones,
atelectasias, disminución del reflejo de deglución y vómito, retraso de
deambulación, diarrea o estreñimiento, dolor de pecho (derrame pleural y
pericárdico), hematuria, reacciones hepáticas, dificultad miccional,
convulsiones y confusión mental.
Se debe recordar que los pacientes pueden morir aun con
tratamiento con Dantriun, efectuado oportunamente y en forma
correcta, siendo el índice de mortalidad aun en ese caso entre el 7% al
10 %)
Pacientes que se recuperan:
Los pacientes pueden recuperarse, en forma total o quedar con
secuelas graves. La más común es la insuficiencia renal, y en segundo lugar
los daños neurológicos. Debe recordarse que no es infrecuente que la salida
de los cuadros comatosos se prolongue varios días y ello no es índice del
déficit posterior.
11 Que hago con la familia, que le digo y como se lo digo
 Durante la crisis
o Debe haber un solo informante hacia la misma
o Debería ser un médico
o Se debe informar solo la verdad
o Esta información debe ser en tiempo real
 Después de la crisis
o Se debe alertar al núcleo familiar, del peligro frente a una
anestesia, hasta que se conozca si son o no, portadores de la
enfermedad, considerándolos a todos sospechosos en primer
grado
o Reafirmar la información veráz de los hechos
o Indagación de posibles portadores de la enfermedad entre los
miembros de la familia, aún lejana.
o Derivación del paciente con su familia a un centro de consulta
y diagnóstico, si lo hubiera.