CASO CLÍNICO APORTADO: TROMBOEMBOLISMO PULMONAR DE CAUSA MUY INFRECUENTE EN MUJER JOVEN

CASO CLÍNICO APORTADO:
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR DE CAUSA MUY INFRECUENTE EN
MUJER JOVEN
Mujer de 21 años que ingresa procedente de otro hospital:
ANTECEDENTES PERSONALES:
No AMC. No hábitos tóxicos.
No Anticonceptivos orales.
Hipotiroidismo en tratamiento desde hace 5 años en
tratamiento con levotiroxina 75 mch/24 h.
No antecedentes familiares de trombofilia
Independiente. Trabaja en matadero, con esfuerzos de carga
ENFERMEDAD ACTUAL: Diez días después de ser intervenida de absceso
perianal acude al servicio de urgencias por dolor y tumefacción en MSI, junto
adolor torácico de características pleuríticas y disnea.
DOLOR/INFLAMACIÓN EN MSI (brazo de la venoclisis)
DOLOR TORÁCICO PLEURÍTICO
DISNEA
Se le hizo TC torácico, se objetivó TEP y se le trasladó a nuestro
hospital para ingreso en UCI.
Rx de tórax: opacidades en ambos campos pulmonares más extensas en hemitórax derecho. Joroba de
Hampton en base derecha y signos de oligohemia en LSD.
Eco-doppler venoso del MSI: Trombosis de la vena subclavia y de la vena axilar
Angio-TC de tórax: Múltiples defectos de llenado en tronco de la arteria pulmonar, rama
principal derecha, ramas lobar superior e inferior y ramas segmentarias de 2º orden de LS y
LI.Algunos defectos de llenado en rama principal izquierda de la A. pulmonar y en ramas de 2º
orden de LS y LI. En ventana para parénquima: opacidades extensas, en LS y LI de ambos
pulmones, periféricas.
INGRESO EN UCI :
Afebril. Taquipneica (38 rpm). Ortopnea. Saturación capilar de O2 100% con VMK al 40%.
Analítica ingreso:
Leucocitos 7900 (N 70.5%), Hb 11.4 g/dl. Hto: 34% Plaq. 250000.
Coagulación: AP 74,9%, aTTP 93,2”, Fibrin. 651 (a las 2 h de bolo de
heparina sódica y perfusión a 20 ml/h)
Bioquímica: Gluc 78, Creat 0.6, GOT 14, GPT 12, LDH 311, CPK 32,
Na 134, K 4.06. Troponina 0.01
Rx tórax: Aumento de la densidad en base y campo medio derechos.
ECG: RS a 100 lpm.
Se inició anticoagulación con heparina sódica y posteriormente con acenocumarol.
Ecocardiograma TT: destaca una masa móvil en cavidades derechas, adherida al SIV o
subvalvular tricuspídeo, compatible con trombo a ese nivel.
Permanece 8 días en UCI. Buena evolución clínica, cuadro febril el 6º día de probable origen
urinario por lo que se trata con Amoxicilina-Clavulánico. Dolor torácico inspiratorio que remite
con paracetamol/ibuprofeno pautados.
PLANTA DE MEDICINA INTERNA :
Ligera taquipnea
Semiología de amplio derrame pleural derecho
Cuello-tórax: marcada circulación colateral izquierda
AC: rítmica. Desdoblamiento del 2º tono amplio fijo
AP: hipofonesis en todo hemitóraz derecho
Resto de la exploración dentro de la normalidad
ECOGRAFÍA-DOPPLER DE MMII: estudio dentro de la normalidad. características ecográficas
normales, sin imágenes ecográficas en la luz, flujo venoso normal y buena respuesta a
maniobras de compresión local y Valsalva.
TC TORACO-ABDOMINO-PÉLVICO CON CONTRASTE IV:Defecto de repleción en VCS
compatible con trombosis a dicho nivel. Defecto de repleción de la arteria pulmonar principal
derecha con repermeabilización posterior del LM y LSD compatible con TEP. No se observan
defectos de llenado de las arterias pulmonares izquierdas. Derrame pleural derecho con
atelectasia compresiva adyacente.Infiltrado periférico LSI compatible con infarto
pulmonar.Abdomen: hepatoesplenomegalia. Resto normal.Pelvis: ambos ovarios aumentados
de tamaño. Pequeña cantidad de líquido libre en Douglas Ventana musculoesquelética: sin
hallazgos reseñables.
Situación tras ingreso en Medicina Interna:
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Segundo TC : progresión, con mayor afectación de cava superior.

Persiste taquicardia

Persiste derrame pleural

Aumenta la tumefacción brazo izquierdo
NOS PLANTEAMOS que se trata de un TEP que no ha evolucionado bien y, por tanto,
cabe descartar:

Trombofilia: estudio negativo.

Probabilidad de una neoplasia de base.

En esta situación nos planteamos un : ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO:
ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO : Masa serpenteante y móvil, discretamente
heterogénea en límites y aspecto que desde la VCS pasa por AD y VD, hasta tronco pulmonar.
El aspecto no es de trombo: Cardiología aprecia progresión de los hallazgos
Consultado el caso con cirugía cardiaca, y se traslada para valorar
tratamiento quirúrgico: Se interviene el 19 de mayo, procediéndose a
trombectomía cardiaca, de arteria pulmonar y de vena cava superior.
Informe de cirugía cardiaca(Dr.G.Aldámiz – Capio Albacete-) : Cavidades cardiacas de
tamaño y morfología normales. FE de VI conservada.IT leve sin HTTP.
Trombectomía cardiaca, de arteria pulmonar y de vena cava superior.Apertura de pleura
derecha: se aspiran 500-600 cc. Abundantes adherencias que se despegan, LID pulmonar con
aspecto de “hepatizado”.
Evolución satisfactoria.
TC post-intervención: trombo residual en VCS y en la arteria pulmonar derecha.
Escaso derrame pleural derecho y atelectasia de segmentos pulmonares adyacentes.
Conversación telefónica tras cirugía:…no impresiona de trombo…
Medicina Interna, HGUCR.
Con esta información nos planteamos que fuera de origen parasitario o tumoral.
En espera de la anatomía patológica proseguimos estudio y ver evolución
Diagnóstico diferencial:
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Embolismo pulmonar agudo (No Hª,Flebitis,trauma ni estasis venoso, no trombofilia)

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Vasculitis células gigantes, Arteritis Takayasu, Behcet

Cáncer:

Embolismo tumoral

Tumor: Primario pulmonar

Tumores raros: Leiomiosarcomas, sarcoma osteogénico, fibrosarcomas,
condrosarcomas, histiocitomas, y diferentes variedades.
PET-TC: Alta probabilidad de malignidad a nivel de tejido muscular de celda posterior de
brazo izquierdo, axila homolateral y probable húmero izquierdo, así como múltiples nódulos
pulmonares bilaterales e hilio derecho, en relación con su patología
Anatomía patológica( Dra. Soler Monsó-Barcelona):Se remite material de ventrículo derecho
y arteria pulmonar. Varios fragmentos fibrilares de coloración blanquecina y consistencia
elástica.Descripción microscópica: lesión neoplásica con proliferación de células de núcleo
pequeño, redondo o discretamente elongado, cromatina fina y escaso citoplasma fibrilar
eosinófilo, inmersos en una matriz basófila, mixoide. Pleomorfismo celular moderado y se
observan abundantes figuras mitóticas.
El estudio inmunohistoquímico resulta negativo. La presencia de revestimiento focal por células
endoteliales CD31 y CD34 positivas podría corresponderse con un sarcoma de alto grado
pobremente diferenciado compatible con sarcoma de grandes vasos de origen intimal.
Con estos resultados se plantea el caso en la comisión de tumores de nuestro hospital. Los
oncólogos tienen dudas por lo excepcional del diagnóstico yplantean el estudio de la
tumoración de partes blandas en brazo izquierdo, como probable tumor primario.La paciente
pasa a cargo de ONCOLOGÍA.
El tumor primario no influiría en el tratamiento quimioterápico inicial por lo que se inician los
ciclos de IFOSFAMIDA + DOXORRUBICINA
RM de brazo izquierdo :Lesión ósea mal delimitada, posiblemente permeativa, y con reacción
perióstica continua a nivel diafisario humeral. Se asocia a una masa de partes blandas
quecircunda la región metafiso-diafisaria humeral proximal izquierda e infiltra planos
musculares adyacentes. Teniendo en cuenta la edad de la paciente y los hallazgos clínicos e
histológicos, se sugiere la posibilidad de un sarcoma de origen óseo (osteosarcoma o
más probablemente sarcoma de Ewing) o un sarcoma de partes blandas
(rabdomiosarcoma, liposarcoma)
FOTO 1: Obsérvese las células neoplásicas atípicas dispersas por el tejido fibrocolágeno
(flechas) (HEx250). En recuadro, a mayor aumento (HEx400), se aprecia núcleo agrandado e
hipercromático, con citoplasma relativamente amplio y algo fusiforme.
FOTO 2: Otra zona con más celularidad neoplásica, con las mismas características (grandes
núcleos hipercromáticos y citoplasmas fusiformes) (HEx250). En el recuadro se aprecia
positividad para vimentina mediante técnicas de inmunohistoquímica (HEx400)
Informe de Anatomía Patológica:
Diagnóstico clínico: lesión osteomuscular en brazo izquierdo compatible con sarcoma
de Ewing ?
Diagnóstico anatomopatológico:
Tejido fibrocolágeno que incluye aisladas células con intensa atipia nuclear
compatible con origen mesenquemial
(sarcoma pobremente diferenciado de “alto grado”)
Comentario:
Las células atípicas son positivas para vimentina y negativas para actina,
desmina, CD-34, S-100 y pancitoqueratina.
El aspecto histopatológico, con células de mediano tamaño dispersas e importante atipia es
compatible con
METÁSTASIS DE SARCOMA INTIMAL DE GRANDES VASOS.
Dr. F. Martín Dávila
Servicio de Anatomía Patológica del HGCR
A. Patológica HGCR
A. Patológica. Barcelona
Proliferación subintimal de células en estroma focalmente mixoide. HE 100x
CD 31: Positivo en células endoteliales de revestimiento. Negativo en las células
tumorales
Sarcoma de alto grado con elevado índice mitótico. HE 400x
Sarcoma of the
pulmonary artery
Sarcoma intimal de arteria pulmonar
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Descrito por primera vez por Mandelstamm en 1923 (Arch Pathol Ant

(Se han descrito 100 casos, de los que 60% han sido postmorten )
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1923;245:43-54)
El Sarcoma intimal (SI) de la arteria pulmonar es infrecuente y suele
manifestarse como hipertensión pulmonar secundaria a tromboembolia.
Su menor capacidad de metastatizar no le resta el pronóstico sombrio.
Se clasifican en luminales( más frecuentes) e intramurales.Se originan en
la capa íntima y se extienden como masas polipoideas en la luz del vaso
(NEJM Vol 343:493-500)
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Etiología no definida.Se ha relacionado con degeneración maligna trombos
y transformación neoplásica de células mesenquimales primitivas.
El estudio inmunohistoquímico empleando desmina, vimentina y actina
permite diferenciarlos.
Intérvalo edad 13 a 86 años( mayoría 45-55 a),más frecuente en mujeres.
En Ecocardiograma puede haber obstrucción tracto salida VD,pero no se
distingue entre trombo y tumor, a diferencia de la RMN recientemente la
PET. La utilidad del ETE no definida, aunque en nuestro caso fué muy
orientativo.
D Diferencial : Arteritis, estenosis, neoplasias pulmonares, Carcinoma
,infecciones, Mediastinitis, enfermedad tromboembólica crónica.
Tratamiento de elección es el quirúrgico con resección completa.
El papel de la radioterapia y quimioterapia no está del todo definido,así
como la duración de la anticoagulación.Arch Bronconeumol 2006; 42(3):148-50
Algunos datos sobre la paciente: Estable inicialmente, en domicilio, acudiendo al hospital de
día de Oncología. Probable relación de la supervivencia con la amplia extracción de
material neoplásico.Se le aplicó hasta el 6º ciclo de quimioterapiaMejoría del derrame pleural
y resto de lesiones pulmonares en TC-Eco-doppler de MSI: mínima recanalización de vena
axilar izquierda. RM brazo izquierdo:extensa lesión intraósea humeral con afectación de la
práctica totalidad de la diáfisis.La lesión está circunscrita a hueso no observándose afectación
de la cortical ni masa de partes blandas asociada. Los hallazgos son compatibles con
hemangiosarcoma y cambios post radioterapia. La paciente falleció aproximadamente al año
del diagnóstico.