Lesión tumoral en hombro izquierdo

Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico
34
Lesión tumoral
en hombro izquierdo
María Virginia Campoy1, María Victoria Garritano2, María de los Ángeles Michelena2, Evangelina Matamoros1,
Mariana Virginia Teberobsky1 y Ana María Chiavassa3
► CASO CLINÍCO
Paciente de sexo femenino, 50 años de edad, procedente de Paraguay, sin antecedentes personales ni familiares de
relevancia.
Consultó a nuestro servicio derivada desde Clínica Médica por lesión tumoral en hombro izquierdo de 9 meses de
evolución.
Al examen dermatológico se observaba tumoración eritematoparduzca de superficie mamelonada con áreas ulceradas, necrosis y costras serohemáticas de 10 cm de diámetro aproximadamente, en hombro izquierdo (Fig. 1).
A la palpación se constataban la infiltración y la adherencia a tejidos superficiales y profundos de la tumoración más
allá de sus límites, y adenopatías en axila homolateral
Se realizó escisión parcial para estudio histopatológico de la tumoración de brazo izquierdo (Figs. 2 y 3).
Su diagnóstico es…
Médico concurrente
Médico de planta
3
Jefa de Servicio
Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal General de Agudos “General José de San Martín”, La Plata, Buenos Aires, Argentina
1
2
Recibido: 4-10-2013.
Aceptado para publicación: 13-12-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (1): 34-37
María Virginia Campoy y colaboradores
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (1): 34-37
35
36
Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico
► Lesión tumoral en hombro izquierdo
► DIAGNÓSTICO
Fibrosarcoma de tejidos blandos del adulto
► EVOLUCIÓN
Métodos complementarios solicitados:
Laboratorio general: Leucocitosis (16.5 103/ul), anemia
microcítica (glóbulos rojos 3.40 103/ul, hematocrito 23%,
hemoglobina 6,6 g/dl) con anisocitosis y poiquilocitosis,
trombocitosis (590 103/mm3), velocidad de eritrosedimentación acelerada (120 mm/1º hora), y fosfatasa alcalina elevada (572 UI/l). Resto de parámetros sin particularidades.
RNM de brazo izquierdo: lesión focal de 123 mm de diámetro cefalocaudal por 60 mm de diámetro axial en cara
externa y superior de brazo izquierdo, comprometiendo al
músculo deltoides, que demuestra alta intensidad de señal
en T2, y baja en T1. Adenomegalia de 10 mm de diámetro
axial principal en región axilar izquierda. El resto de las estructuras sin particularidades.
Biopsia (2768/12): proceso proliferativo constituido por
células fusiformes y otras redondeadas con anisocariosis
y anisocitosis e índice mitótico de 1 a 2 por 10 campos de
aumento, en tejido celular subcutáneo. Infiltrado dérmico
linfohistiocitario perivascular. Fenotipo mesenquimático.
Vimentina positivo.
TAC de tórax, abdomen y pelvis: adenomegalias axilares izquierdas. Micronódulo en lóbulo pulmonar inferior
izquierdo. El resto no presentó particularidades.
Se solicitó interconsulta con Servicio de Oncología. La
paciente realizó dos ciclos de quimioterapia paliativa con
doxorrubicina 50 mg/m2/ día 1 y dacarbacina 200mg./m2/
día 1 a 5 cada 25 días, presentando evolución desfavorable y posterior óbito.
► COMENTARIOS
El fibrosarcoma (FS) fue descripto por Enzinger y Weiss
como un tumor maligno de fibroblastos que no muestra
evidencia de otra diferenciación celular1.
Este tumor puede ser de tejidos blandos cutáneos o un
tumor óseo, primario o secundario2.
Representa menos del 1 % de los tumores malignos y
entre el 10 al 12% de todos los sarcomas de tejidos blandos2,3.
Se reconocen dos formas clínicas: la del adulto y la
infantil2. El FS del adulto presenta mayor incidencia en el
género masculino entre los 30 y 55 años2,4. No presenta
una etiología conocida aunque se lo asocia a alteraciones
genéticas, como translocaciones cromosómicas y pérdida
de alelos2.
En la neurofibromatosis hay un 10% de riesgo de presentar un FS. Además están descriptos casos luego de
traumatismos, sobre cicatrices o sobre áreas que recibieron radiación2, 4.
Clínicamente el 60% de los pacientes debuta con una
tumoración en una extremidad, poco dolorosa, cubierta
por piel normal, que presenta crecimiento lento hasta alArch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (1): 34-37
canzar gran tamaño. Es rara la ulceración2. Son criterios
de sospecha clínica el aumento de tamaño de una lesión
preexistente o una masa mayor o igual a 5 cm en una extremidad5.
La localización más frecuente es en miembros inferiores, tercio proximal de muslos o cara posterior de rodilla.
Las ubicaciones infrecuentes son cadera, región proximal
de brazo, cabeza y cuello. Es excepcional observarlo en
mama, tiroides, corazón, pulmón, hígado o sistema nervioso central2. Las manifestaciones sistémicas sólo se presentan en caso de metástasis2.
Los FS se componen de fascículos de células fusiformes entrelazados formando el patrón “en hueso de
arenque” con frecuentes mitosis. Presentan una malla de
colágeno y reticulina intercelular cuya extensión está determinada por la diferenciación tumoral1.
Existen variedades del FS como: FS epiteloide esclerosante, mixofibrosarcoma, sarcoma fibromixoide de bajo
grado y el tumor de células fusiformes hialinizantes con
rosetas gigantes2.
La vimentina es el único marcador positivo. Éste
marca sarcomas de partes blandas en general, por lo tanto
no es específico. El S100 negativo lo diferencia del melanoma desmoplásico y la citoqueratina negativa del sarcoma sinovial fibroso monofásico1,2.
Ante la sospecha clínica de FS se deben solicitar:
•Radiografía ósea de la región afectada para evaluar tamaño tumoral y posible compromiso óseo primario o secundario.
•RNM para visualizar el tumor y determinar su tamaño, localización y extensión, y la invasión de estructuras vecinas
neurovasculares y óseas.
•Radiografía de tórax para determina el compromiso pulmonar2,5.
Luego de la radiografía de la zona afectada se realizará biopsia quirúrgica y profunda. La punción aspiración está indicada en enfermedad metastásica o cuando
la invasión tumoral local es tan extensa que no modificará
la estrategia quirúrgica posterior. Esta técnica no permite
establecer el grado de malignidad y a veces tampoco el
tipo histológico2,5.
Las lesiones pulmonares son las más frecuentes y la
única expresión metastásica en el 40% de los pacientes2.
Los diagnósticos diferenciales son histopatológicos y
los más importantes son los tumores de células fusiformes
como: fascitis nodular, fibrohistiocitoma, fibromatosis, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrohistiocitoma maligno,
sarcoma sinovial fibroso monofásico, tumor maligno de
la vaina del nervio periférico, mesotelioma sarcomatoide,
sarcoma de células claras, sarcoma epiteloide, leiomiosarcoma desmoplásico, rabdomiosarcoma de células fusiformes, liposarcoma, melanoma y carcinoma espinocelular
de células fusiformes2.
El tratamiento es la cirugía con márgenes laterales y
profundos no menores a 1cm, con vaciamiento ganglionar
en caso de evidencia clínica de adenopatías. También se
considera a la cirugía radical (amputación o compartimental)2,4,5.
María Virginia Campoy y colaboradores
En lesiones ubicadas en una extremidad se debe administrar radioterapia luego de dos meses posteriores a
la cirugía en las siguientes situaciones: después de una
recidiva local (presente en el 60% de los pacientes), en
casos sometidos a una re-escisión después de una cirugía
no planificada, tumor mayor o igual a 5 cm y de alto grado, tumores con márgenes positivos o bordes negativos
menores a 10 mm en los que no se pueda reintervenir4, 5.
También están descriptas la radioterapia o la quimioterapia
preoperatorias6.
La quimioterapia adyuvante es controversial. Podría
indicarse a pacientes con sarcoma de partes blandas profundo, mayor o igual a 5 cm, y de alto grado de malignidad,
debido a que el riesgo de recidiva es del 60%. Sólo aumenta la supervivencia en un 7% en tumores en extremidades. La droga de elección es la doxorrubicina 75 mg/m2
cada 21 días2,5. La quimioterapia post operatoria también
estaría indicada en casos de resección incompleta7.
En caso de enfermedad metastásica el tratamiento
de elección es la resección quirúrgica de las metástasis.
Cuando esto no es posible o la enfermedad es multiorgánica, se indica quimioterapia con doxorrubicina a dosis de
75 mg/m2,5,7.
Se deben realizar controles clínicos y radiografía de tórax cada 2-3 meses los primeros dos años y luego cada
4-6 meses hasta los cinco años. Si se sospecha recidiva
local realizar RNM o ecografía5.
Las metástasis se producen en los primeros dos años en
pulmón exclusivamente en un 40% de los casos y en hueso
(especialmente columna y cráneo) por vía hemática. El compromiso ganglionar es inusual, representando el 8 %2 5 6.
Con respecto a la supervivencia, el compromiso del
estado general, la presencia de metástasis, un alto gra-
do de malignidad y la edad avanzada son factores de mal
pronóstico, mientras que un periodo prolongado libre de
enfermedad es un factor de evolución favorable5.
La supervivencia es de 40-60% a los cinco años; en los
FS de alto grado de malignidad desciende al 30%2.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Weedon, D.; Strutton, G.: Tumores y proliferaciones tumorales de
los tejidos fibrosos y afines. En: Weedon D, Strutton G. Piel Patología. 1a ed. España: Marbán; 2002, 759-786.
2. Saponaro, A.: Tumores del tejido fibroso. En: Marini M.A.; Casas,
J.G.; Saponaro, A. Tumores cutáneos malignos infrecuentes. Sarcomas. 1a ed. Argentina: Alfaomega; 2012; págs.: 73-89.
3. Toro, J.R.; Travis, L.B.; Wu, H.J.; Zhu, K.; Fletcher, C.D.; Devesa, S.S.: Incidence patterns of soft tissue sarcomas, regardless
of primary site, in the surveillance, epidemiology and end results
program, 1978-2001: an analysis of 26,758 cases. Int J Cancer
2006; 119: 2922-2930.
4. Wong, S.L.: Diagnosis and management of desmoid tumors and
fibrosarcoma. J Surg Oncol 2008; 97: 554-558.
5. García Del Muro, X.; Martín, J.; Maurel, J.; Cubedo, R.; Bagué,
S.; De Álava, E.; Pousa, A.L.; Narváez, J.A.; Ortiz, E.; Pomés, J.;
Poveda, A.; Romasanta, L.P.; Tendero, O.; Viñals, J.M.; Grupo
Español de Investigación en Sarcomas (GEIS): Guías clínicas en
sarcoma de partes blandas. Oncología (Barc) 2006; 29: 14-20.
6. Rubin, B.P.; Fletcher, C.D.; Inwards, C.; Montag, A.G.; Peabody,
T.; Qualman, S.J.; Rosenberg, A.E.; Weiss, S.; Krausz, T.: Protocol
for the examination of specimens from patients with soft tissue tumors of intermediate malignant potential, malignant soft tissue tumors, and benign/locally aggressive and malignant bone tumors.
Arch Pathol Lab Med. 2006; 130: 1616-1629.
7. Collini, P.; Sorensen, P.H.; Patel, S; Blay, J.Y.; Issels, R.D.; Maki,
R.G.; Eriksson, M.; Del Muro, X.G.: Sarcomas with spindle cell
morphology. Semin Oncol. 2009; 36: 324-337.
Dra. M.V. Campoy
Calle 50 n°1181. Depto. 2 B
1900-La Plata
Buenos Aires-Argentina
[email protected]
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (1): 34-37
37