MG-SAF-04 Malformaciones de Oído Externo y Medio
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MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Hoja: 1 de 20 MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE MALFORMACIONES DE OÍDO EXTERNO, MEDIO E INTERNO Puesto Elaboró: Revisó: Autorizó: Médico Adscrito al Servicio de Audiología Jefe del Servicio de Audiología Subdirectora de Audiología, Foniatría y Patología de Lenguaje Firma F04-SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 2 de 20 1. PROPÓSITO Establecer los lineamientos que permitan determinar correctamente el diagnóstico y tratamientos adecuados, oportunos y actualizados que puedan considerarse como recomendaciones y que correspondan con los estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 2. ALCANCE A todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología, con la finalidad de unificar criterios y otorgar servicios de calidad, para un manejo integral y multidisciplinario de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibara. 3. RESPONSABILIDADES Subdirector: • Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento • Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: • Elaborar la guía del padecimiento • Supervisar el cumplimiento de la misma • Procurar el cumplimiento de la misma Médico Adscrito: • Llevar a cabo los lineamientos de la guía • Participar en la revisión y actualiza de la misma 4. POLÍTICAS DE OPERACIÓN Y NORMAS La revisión de la guía será cada dos años o antes si fuera necesario. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 3 de 20 5. GENERALIDADES 5.1 Definición del padecimiento MICROTIA Microtia proviene del latín: “micro”= pequeña y “otia”= estado de la oreja. El término microtia se refiere a una anomalía congénita del oído externo, ya sea en su tamaño o en su morfología, que puede presentarse en forma variable desde un pabellón auricular más pequeño, hasta la ausencia completa del pabellón (anotia). (21) La frecuencia de esta alteración cuando es bilateral aislada es del 12% comparado con el 50% cuando es sindrómica. Se puede presentar desde anotia, siendo el caso más severo, hasta alteraciones menores en la forma y la implantación. Las deformidades de la oreja se deben a una alteración en el desarrollo embrionario, por supresión del desarrollo de los montículos auriculares. Se asocia con atresia o estenosis del conducto auditivo externo y frecuentemente presenta anormalidades osiculares. En una cuarta parte de los casos las anomalías menores del oído y la hipoacusia congénita forman parte de un síndrome. La atresia aural congénita es una malformación unilateral o bilateral común, que se asocia con deformidad de la oreja y puede acompañarse de un desarrollo anormal del oído medio e incluso del oído interno. Se conoce desde hace mucho tiempo. Se ha observado desde la prehistoria en varios cráneos, y se describe ya en las tablas teratológicas escritas por los caldeos en la Mesopotamia hacia el año 2000 A.C. Actualmente, la presentación de microtiano relacionado con otras malformaciones no se considera un hecho aislado, sino como la forma más leve de la presentación del espectro oculo-auriculovertebral. Una proporción significativa de casos puede estar relacionada con este espectro, sin embargo debido a la falta de vigilancia y la falta de medición de parámetros antropométricos en algunos países no se detectan otras anomalías concomitantes, como la asimetría facial, disminución del tamaño de la hemicara, hipoplasia de la musculatura maxilaromandibular, hipoacusia, apéndices y fosas preauriculares, macrostomia, tetralogía de Fallot, coartación de la aorta, hipoplasia pulmonar, riñón ectópico, agenesiarenal, anomalías vertebrales, alteraciones oculares, o defectos del sistema nervioso central. (23) F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 4 de 20 5.2 EPIDEMIOLOGIA Y PREVALENCIA Las malformaciones congénitas de oído medio y externo constituyen aproximadamente un 60% de las malformaciones que afectan al hueso temporal. Se piensa que la microtia ocurre en uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos. Predominio en hombres 2.5:1 comparado con mujeres. Se observó el predominio masculino en Korea (67,3%) en comparación con los de estudios previos, incluyendo un predominio masculino60,4% en Alemania, el 60% en México y el 56,7% en los Estados Unidos y en Asia oriental hasta el72.75%. (22) Más frecuente unilateral que bilateral en una relación 4:1, aproximadamente 10% puede ocurrir en forma bilateral. El oído derecho está más frecuentemente afectado con un 53.2% que el oído izquierdo con un 40% y solo el 6.7% bilaterales (22). En Europa y América del Norte la prevalencia de la microtia se presentó en 0,87 a 1,76por 10,000 nacidos vivos. Sin embargo, las prevalencias de natalidad más altas se encontraron en Asia (2.45 por10.000) y en América Central y América del Sur(4,53 por10.000). (20) Existen diferencias raciales de incidencia: blancos: 1:15000; españoles y americanos: 1:9000, nativos americanos: 1: 2000.Mayor en la población japonesa y aún mayor en la población de indios navajos. Un 62,2% de los pacientes presentan una microtia aislada, similar a los resultados anteriores que van desde 25% a 85%. En el grupo relacionado a otra malformación, la microsomía hemifacial fue el trastorno más común encontrado en relación a la microtia, con anormalidades en la región preauricular siendo la segundo anomalía asociada. Estos resultados son muy similares a los de China (37,97%). En México la prevalencia de microtia aislada se presenta en 31.72%.Para los descendientes del mismo es desconocida. (22) En una cuarta parte de los casos las anomalías menores del oído y la hipoacusia congénita forman parte de un síndrome. 5.3DESORDENES DE OÍDO EXTERNO MICROTIA Anomalía congénita del oído externo, ya sea en su tamaño o en su morfología, que puede presentarse en forma variable desde un pabellón auricular más pequeño, hasta la ausencia completa del pabellón (anotia) y se asocia con atresia o estenosis del conducto auditivo externo y frecuentemente presentan anormalidades osiculares. (21). F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 5 de 20 ANOTIA Es la ausencia de la oreja, la cual puede ser reemplazada por uno o dos pequeños tubérculos (apéndices) rudimentarios, o puede no haber evidencia externa de ningún tejido. El conducto auditivo externo usualmente está ausente o es remplazado por un saco en fondo ciego o por una fistula. La anotia es una anormalidad rara. MACROTIA Es una aurícula muy larga o grande pero tiene una configuración anatómica normal. El gran tamaño puede ser cosméticamente inaceptable y puede ser reducido por una escisión de la piel y el cartílago. Usualmente no hay anormalidad de la función. POLIOTIA La poliotia es una anormalidad muy rara, fue descrita en 1918 en un niño con 2 orejas bien formadas en un mismo lado de la cabeza, mientras en el otro lado tenía una oreja normal con 2 apéndices accesorios. SINOTIA Y MELOTIA En la sinotia la aurícula está colocada posteriormente en la región cervical del cuello. En la melotia la oreja está localizada delante de la mejilla. ANOMALÍAS DEL LÓBULO El lóbulo es la última parte de la aurícula en desarrollarse, este puede estar alargado o ausente. Está ocasionalmente adherido al lado de la cabeza o puede estar separado (Split) debido a una unión incompleta del 1er y 2º arco. ANOMALÍAS DEL HELIX Las anormalidades del hélix son solo de interés académico y no están asociadas con función anormal. Una pequeña protuberancia vista arriba de la mitad del hélix es referida como tubérculo de Darwin. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 6 de 20 APÉNDICES PREAURICULARES Representan aurículas accesorias, Altman los encontró en 1.5% de la población. Se localizan generalmente al frente del trago y pueden ser parte de una anomalía del primer arco como en el síndrome de Treacher Collins o el síndrome de Goldenhar. 5.4 ETIOLOGÍA Se han revelado muchos posibles factores etiológicos. No se ha encontrado una anormalidad cromosómica específica para la microtia. Por un análisis matemático se concluyó que la herencia autosómica recesiva es responsable del 68% de estos defectos congénitos, la homocigocidad de uno de los 35 loci puede resultar con este fenotipo y 16% de la poblaciónnormal es portador de un gen defectuoso[14].En el factor hereditario se calcula que el riesgo empírico de repetición del padecimiento, para los hermanos del afectado es del 2%. Para los descendientes del mismo es desconocida. Se considera que es de origen multifactorial. Antecedentes familiares en el 5% de los pacientes. Infecciones prenatales implicadas (rubéola materna). Agentes teratógenos, como la Isotretionina y Talidomida. Muchas causas de anormalidades craneofaciales que pueden estar asociadas con anomalías del oído medio y externo. Hay muchas causas del rango Huge de anormalidades craneofaciales que pueden estar asociadas con anormalidades del oído medio y externo. Las Malformaciones congénitas del oído externo y medio pueden ser clasificadas en 7 grupos: a) b) c) d) e) f) g) Enfermedades de etiología desconocida. Enfermedades asociadas con anormalidades cromosómicas. Enfermedades asociadas con herencia mendeliana. Enfermedades asociadas con infección prenatal. Enfermedades asociadas con abuso de drogas durante la gestación. Enfermedades asociadas con ototoxicidad iatrogénica. Factores ambientales. a) Enfermedades de etiología desconocida • Nervio facial aberrante. • Anomalías osiculares • Atresia congénita • Anomalías auriculares • Tendón estapedial osificado. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 7 de 20 • Algunas anormalidades sindrómicas tales como Goldenhar, la asociación CHARGE y la asociación VATER. b) Enfermedades con anormalidades cromosómicas En años recientes muchas anormalidades congénitas han mostrado tener una importante base en anormalidades cromosómicas.Como el área de genética ha tenido avances importantes en los mapeos, se han podido localizar más anormalidades para determinar y permitir una clasificación lógica de varias clases de deformidades. c) Enfermedades asociadas con Herencia Mendeliana Estas enfermedades incluyen muchas anormalidades craneofaciales tales como Treacher Collins, Cruzon, Pierre Robin y Síndrome de Apert, los cuales usualmente tienen herencia Autosómica dominante. Las anormalidades óseas congénitas tales como la Osteogénesis imperfecta y la Osteopetrosis también presentan anomalías de las estructuras del oído medio, y también son de herencia autosómica dominante. d) Enfermedades asociadas con infecciones prenatales El síndrome de rubeola afortunadamente ha ido disminuyendo la prevalencia en el mundo. Las anormalidades en el oído medio incluyen: fijación de la cabeza del martillo en el ático, súper estructura estapedial anormal y fijación de la platina. En el oído interno la cóclea usualmente es anormal y el paciente tiene hipoacusia bilateral severa mixta. La sífilis congénita también es otra enfermedad que puede causar anormalidades en el oído medio incluyendo adelgazamiento del martillo, fusión de la articulación incudomaleolar y anormalidades del estapedio. e) Enfermedades asociadas con el abuso de las drogas La droga más usada durante el embarazo es el alcohol, el cual puede causar el Síndrome fetoalcohol. Aunque hay malformaciones mayores en el sistema nervioso central, sistema cardiovascular y en la región cráneo-facial, las anomalías de los oídos son comparativamente raras, estas pueden ser desde baja implantación, microtia, hipoplasia de la concha, etc. Los medicamentos tomados durante el embarazo pueden causar anormalidades del oído externo y medio, incluyen drogas anticonvulsivantes, isoretinol y talidomida. Las anormalidades del oído medio incluyen: deformidades osiculares, ausencia de la ventana oval y redonda, cóclea y vestíbulo anormales. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 8 de 20 El isoretinol en un derivado de la vitamina A, usado para el tratamiento de desórdenes severos de la piel, tal como el acné quístico. Es bien conocido que es teratogénico y que causa serias malformaciones congénitas. El oído puede estar completamente ausente (anotia) o puede presentar microtia con baja implantación. Raramente el oído puede estar alargado (macrotia) y el trago puede estar duplicado. La atresia o estenosis del conducto auditivo externo está presente en aproximadamente 25% de estos pacientes. Las anormalidades del oído interno son comunes e incluyen aplasia del mismo. Aproximadamente el 75% de estas anormalidades puede esperarse que curse con hipoacusia neurosensorial de moderada a profunda. f) Enfermedades asociadas con ototoxicidad iatrogénica. Se pensaba tradicionalmente que la microtia es el resultado de la disrupción vascular durante la embriogénesis. Esta hipótesis fue apoyada por la observación de una mayor prevalencia de microtia unilateral en los pacientes con la exposición a la triazina y la talidomida que causo hematomas en la unión de las arterias faríngeas asociados con anomalías ipsilaterales de la oreja y la mandíbula. Sin embargo, en una reevaluación de los experimentos se observó que el hematoma apareció con un retraso inesperado de dos días después de la exposición al fármaco y que los arcos mandibulares ya mostraron un severo subdesarrollo en el tiempo de hemorragia. Además, otras objeciones a la hipótesis vascular se han planteado. Una hipótesis de la etiología más reciente atribuida a microtia es una alteración de las células de la cresta neural. En el desarrollo normal, las células de la cresta neural forma parte del esqueleto facial. Las interrupciones en este proceso, podría dar lugar a defectos craneofaciales. El desarrollo anormal de las células de la cresta neural podría explicar también las malformaciones cardíacas y vertebrales a menudo se encuentran relacionadas con microtia, observado en la revisión de la literatura ofrece una base fértil para la investigación genética en pacientes con Microtia, el objetivo será identificar mutaciones en genes relacionados con el desarrollo de células de la cresta neural. g) Enfermedades asociadas con factores ambientales Las enfermedades causadas por factores ambientales incluyen Cretinismo endémico secundario a baja ingesta de yodo y anormalidades congénitas secundarias a excesiva exposición a radiación. 5.5 CLASIFICACIÓN Hay muchos diferentes tipos de anomalías congénitas del oído, las cuales pueden ser divididas en dos grupos: anomalías mayores y anomalías menores del oído. Las anomalías congénitas menores están restringidas al oído medio, mientras las anomalías congénitas mayores son malformaciones de oído medio, conducto auditivo externo y algunas veces de la aurícula. Se reconocen tres grupos de acuerdo al grado de severidad: F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 9 de 20 a) Microtia grado I: la oreja es más pequeña de lo normal, pero permanece generalmente con característica de una aurícula normal. b) Microtia grado II: oreja rudimentaria que consiste en un tejido de baja implantación cilíndrico curva hacia el cráneo, correspondiente al hélix. c) Microtia grado III: es una deformidad más severa en la cual está presente un nódulo malformado y el resto de la oreja está ausente (está cercana a la clasificación de anotia y es difícil clasificación por el grado de deformidad.) Hay diferentes tipos de anomalías congénitas del oído, las cuales pueden ser divididas en dos grupos: anomalías mayores y anomalías menores del oído. Los síndromes más frecuentes asociados a Microtia son los siguientes: • Espectro Facio auriculo vertebral • Las disostosismandibulo-facial o síndrome de Treacher Collins • Síndrome de Apert • Síndrome de Crouzon • Espectro Oculo-aurícula-vertebral • Síndrome Braquio-oto-renal • DisostosisAcrofacial (Síndrome Najer) • Cromosomopatías asociadas a malformaciones del primero y segundo arcobranquial como: Trisomía 18 o Síndrome de Edwards. Actualmente, la microtia se ha relacionado a la presentación del espectro oculo-auriculo-vertebral (FAV), es un complejo de anomalías craneofaciales y vertebrales principalmente. La malformación eje de este complejo es la microtia, e incluso puede ser la única manifestación presentándose en 61% de los pacientes con FAV, sin embargo el 38.25% presentan malformaciones asociadas agrupadas de la siguiente manera:faciales,costo-vertebrales,de extremidades, cardíacas, genitales, oftalmológicas y otras. 5.5.1 ESTENOSIS Y ATRESIA MEATAL 1) Estenosis Meatal: típicamente ocurre en la unión del canal óseo y cartilaginoso, donde el lumen puede estar reducido a un pequeño agujero.Este es usualmente unilateral, pero puede ser bilateral y familiar. Puede haber otrasanormalidades asociadas a la aurícula y el oído medio. 2) La Atresia Congénita: frecuentemente está asociada con anomalías del oído externo y medio. Esta es una malformación relativamente común, con una frecuencia de 1-5 en 200,000nacidos vivos. La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero se ha reportado un patrón familiar. Esto resulta de una falla del cordón ectodérmico y F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 10 de 20 frecuentemente está asociado con anormalidades de la membrana timpánica y cadena osicular, la cual frecuentemente es unilateral pero puede ser bilateral (unilateral a bilateral con un porcentaje 4:1). Los niños son más afectados que las niñas. Esencialmente hay ausencia del conducto óseo y existe una placa ósea en lugar de la membrana timpánica. Frecuentemente hay fusión del martillo a esta placa atrésica. La articulación incudomaleolar también puede estar fusionada. La súper estructura del estapedio se desarrolla del segundo arco branquial y puede estar normal o deformada, y la platina (la cual deriva de la capsula laberíntica) puede estar fija. El oído interno generalmente esta normal. El nervio facial generalmente tiene un curso aberrante, y esto se debe tener en mente si se realiza una cirugía. Se divide en tres grupos de acuerdo a la severidad: a) Grado I (Leve): parte del conducto auditivo externo está presente pero hipoplásico, la membranatimpánica está presente pero más pequeña de lo normal, la cavidad del oído mediousualmente es de tamaño normal pero puede ser más pequeña. b) Grado II (Moderada): el conducto externo está completamente ausente, la cavidadtimpánica esta disminuida en tamaño y la cadena osicular esta malformada, la placa atrésica esta parcial o completamente osificada. c) Grado III (Severa): el conducto auditivo externo está completamente ausente y la cavidaddel oído medio esta marcadamente más pequeña o completamente ausente, la placa atrésica está totalmente osificada. Puede haber anormalidades asociadas en el oído externo tales como deformidad del trago, microtia y anotia. Las anormalidades del oído medio incluyen una membrana timpánica anormal, reemplazadapor una placa ósea, ausencia del martillo y yunque y fusión de la articulación incudomaleolar y la cabeza del estapedio. En el oído interno puede haber anormalidades de la cóclea, vestíbulo, canales semicirculares y el conducto auditivo interno. El tipo aislado de atresia meatal es considerado como una forma no asintomática de los síndromes de primero y segundo arcos branquiales, anormalidades asociadas a la región de cabeza y cuello. En pocos casos, la transmisión hereditaria es reportada, pudiendo ser de herencia autosómica recesiva o dominante, pero la mayoría de los casos pueden ser considerados esporádicos. 5.5.2 MICROTIA-ATRESIA Atresia aural congénita es caracterizada por hipoplasia del conducto auditivo externo (CAE), asociada a dismorfias de la aurícula, oído medio e interno. Estas anomalías varían en combinaciones de severidad. El grado de Microtia va desde un pabellón auricular pequeño hasta la ausencia total o tejido blando rudimentario. El conducto auditivo externo va desde ser estrecho hasta la atresia total. Las anormalidades del oído medio pueden se deformidad estapedial, ausencia de la ventana oval o redonda, curso aberrante del nervio facial, pobre neumatización del F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 11 de 20 espacio del oído medio, fusión del martillo y el yunque. La incidencia de anormalidades de oído interno asociadas a Microtia se estima entre el 10% y una 47%. 5.5.2.1 CLASIFICACIÓN DE MICROTÍA ATRESIA. Hay diversas clasificaciones (Henner, Gorlin, Najer, Shuknecht, Ombredanne), pero actualmente la más útil es la de Altmann, la cual se divide en: a) MALFORMACIONES MENORES (GRADO I): la oreja puede ser normal, algún indicio de malformación. El CAE puede ser normal, o hipoplásico en toda su extensión. Membrana timpánica normal en presencia de un conducto regular, pero frecuentemente es gruesa opaca. El mango del martillo muchas veces es deforme y está en posición anómala. b) MALFORMACION MODERADA (GRADO II): Comprende la mayoría de las deformidades del oído. Las malformaciones de la oreja se clasifican en Microtia tipo I, II, III. El CAE es hipoplasico o aplásico, o puede terminar en fondo de saco con uno o, a veces dos trayectos fistulosos que conducen a una membrana timpánica rudimentaria. Las malformaciones osciculares son comunes. Nervio facial hipoplásico o en casos raros faltar, pueden faltar los nervios petrosos superficiales mayor y menor y la cuerda del tímpano. c) MALFORMACIONES SEVERAS (GRADO III): la oreja suele estar deformada o faltar (anotia). El CAE es aplásico. En ocasiones se observa un CAE rudimentario consistente en tejido conectivo y epidermis o en un trayecto fistuloso. La apófisis mastoides es fistulosa y no se ha neumatizado. El oído medio y el antro pueden estar representados por una luz. Son muy frecuentes las malformaciones del oído interno. 5.5.3 ANORMALIDADES CONGÉNITAS DEL OÍDO MEDIO. A) Anormalidades de la membrana timpánica. La membrana timpánica puede estar pequeñacomo en el síndrome de rubeola congénita, esta puede estar deformada como en el síndrome de VATER o puede estar reemplazada por tejido fibrótico. Puede estar reemplazada por una placa ósea atrésica. B) Anormalidades osiculares. Las anormalidades del martillo incluyen ausencia de una parte o de todo el huesecillo completo, el martillo suele estar fusionado a la pared lateral epitimpánica o anteriormente al anillo timpánico. Ocasionalmente los tres huesecillos están fusionados. Con más frecuencia la articulación incudo-maleolar esta osificada. Las anormalidades del yunque incluyen ausencia del proceso lenticular. Raramente todo el huesecillo está perdido. En suma la unión con el martillo, el y aunque ocasionalmente puede estar fusionado al piso con el aditus. Las anormalidades osiculares frecuentemente están asociadas con anormalidades de los músculos intra-timpanicos. El curso del nervio facial suele estar aberrante. En caso de fijación congénita de la platina delestribo puede estar presente un acueducto coclear anormal el cual resulta en una fuga delíquido F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 12 de 20 C) Anormalidades del nervio facial. Es mucho más probable que el nervio facial este anormal o que tenga curso aberrante cuando están presentes anormalidades del oído externo y medio. Aproximadamente en el 20% de estos pacientes pueden tener un curso anormal del nervio facial y por lo tanto es probable que se pueda causar daño durante la cirugía. El cursoanatómico más constante está en el epitímpano anterior en donde el nervio entra a la cavidad timpánica. Puede existir una parálisis facial congénita unilateral o bilateral, como la que es vista en Síndrome de Moebius. 6. DIAGNÓSTICO 6.1 CUADRO CLINICO Los pacientes con malformación de oídos por lo general presentan: A) Hipoacusia media a severa de tipo conductivo, cuando solo se encuentra afectado el oído externo y medio. B) Hipoacusia profunda sensorineural cuando se encuentra afectado el oído interno o el nervio auditivo. 6.2 LABORATORIO Y GABINETE (EVALUACION AUDIOLOGICA) La evaluación audiológica debe ser llevada a cabo con gran cuidado para excluir cualquier asociación de hipoacusia sensorineural, lo que haría una cirugía inútil. 1) Audiometría: este estudio determinara el grado y tipo de pérdida auditiva y dependerá de las estructuras afectadas: hipoacusia conductiva, sensorial, mixta o sensorineural. 2) Impedanciometría: Este estudio es una herramienta importante para determinar el adecuado funcionamiento del oído medio, en los casos unilaterales o en microtias grado I sin atresia ó estenosis del conducto auditivo externo. 3) Emisiones Otoacústicas: Este es un estudio muy importante a considerar dentro de esta evaluación, principalmente en niños pequeños con malformaciones unilaterales para precisar que el oído sano contralateral se encuentre funcionando adecuadamente. 4) Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral: Se deben realizar en todos los pacientes pequeños que no cooperan adecuadamente para una audiometría tonal, ya sea que presente microtia unilateral o bilateral, para determinar los umbrales auditivosy en los casos donde existen desordenes psicológicos o deterioro intelectual. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 13 de 20 6.3 ESTUDIOS ESPECIALES (EVALUACIÓN RADIOLÓGICA) Al final de los setenta se utilizaba la radiografía lineal y la politomografía las cuales tenían baja resolución. Actualmente con los avances en la ciencia y tecnología se utilizan nuevos métodos de imagen, los cuales nunca deben ser omitidos, tales como la tomografía computada de mastoides y oídos con cortes axiales y coronales, y en algunos casos se requerirá de estudio de resonancia magnética. La evaluación preoperatoria de la atresia aural y la estenosis depende básicamente de la tomografía computada de alta resolución. Jahrsdoerfer ha propuesto una escala de 10 puntos, basándose en los hallazgos topográficos del hueso temporal y en la apariencia del oído externo. Evalúa 9 áreas críticas de la anatomía del hueso temporal, y cada área recibe un puntaje determinado. Los pacientes con oído congénito externo y medio deben ser valorados por tomografía computada multicorte, para la corrección quirúrgica. Se puede utilizar la Escala de Jahrsdoerfer modificada por los doctores Martín y Soda. La tomografía computada multicorte está dirigida para determinar el grado de malformación y determinar el riesgo y pronóstico de la corrección quirúrgica funcional. 1. 2. 3. 4. 5. 6. ESCALA DE JAHRSDOERFER MODIFICADA (FERNANDO MARTIN, ANTONIO SODA) PUNTOS Neumatización completa 1 Permeabilidad del CAE 1 Espacio del oído medio presente 1 Cadena osicular presente: a) Complejo martillo-yunque 1 b) Estribo 1 Ventana Oval 1 Nervio Facial: a) Porción timpánica 1 b) Porción mastoidea 1 ESCALA DE JAHRSDOERFER MODIFICADA (FERNANDO MARTIN, ANTONIO SODA) PUNTOS PRONOSTICO 8 Excelente 7 Muy bueno 6 Bueno 5 Regular 4 Malo EVALUACIÓN PSICOSOCIAL Es muy importante considerar este punto para la decisión quirúrgica, ya que algunas situaciones sociales o desórdenes psicológicos son incompatibles con los cuidados y seguimiento postquirúrgico. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 14 de 20 EDAD DEL PACIENTE El promedio de edad para este tipo de cirugía es entre los 6 y 8 años (en los casosipsilaterales). Muchos autores añaden que esta cirugía nunca debe de ser realizada antes delos5 años de edad, cuando se trata de corregir el aspecto funcional, sin embargo en las microtias bilaterales la cirugía estética si es recomendada alrededor de esta edad ya que se inicia la reconstrucción quirúrgica del oído externo que este en mejores condiciones anatomofuncionales, para posteriormente realizar la canaloplastía y valorar la funcionalidad del oído medio. Señalan diversos autores que a pesar de la edad es imperativo darles estimulación auditiva a los niños lo más pronto posible. En los primeros cinco años de vida los niños escuchan y se preparan para hablar. La capacidad de los niños de desarrollar una discriminación auditiva disminuye con la edad. 7. TRATAMIENTO El tratamiento de los pacientes con microtia y otras malformaciones de oído es multidisciplinario en el cual intervienen los servicios de Audiología, Otorrinolaringología, Cirugía plástica y reconstructiva, Patología de lenguaje, Cirugía Maxilofacial, Genética, Trabajo social y el servicio de Imagenología (Tomografía y Resonancia Magnética) con la finalidad de mejorar la función auditiva, el desarrollo de lenguaje y aprendizaje, el aspecto psicosocial, así como el aspecto estético. 7.1 Tratamiento médico EN CASO DE MALFORMACIÓN UNILATERAL El problema de audición puede ser poco perceptible si la función del oído contralateral es normal y se puede canalizar al paciente con el cirujano plástico para valorar tratamiento estético. Además se deberá llevar un control estricto de cuadros infecciosos de vías aéreas superiores para evitar otitis medias serosas y protección del oído sano. Sin embargo es importante puntualizar y hacer del conocimiento de los padres que actualmente existe la cirugía funcional la cual se está realizando aún se trate de una microtia unilateral, siempre y cuando se encuentren conservadas las suficientes estructuras anatómicas. A estos pacientes se les debe de canalizar a estimulación temprana y estar muy pendientes sobre todo del inicio de la escolaridad. Cuando se presente un bajo rendimiento escolar se deberá iniciar apoyo pedagógico, indicaciones de lugar preferencial en salón de clases con lateralización del oído sano hacia la fuente sonora y valoración de cirugía o uso de auxiliar auditivo en caso de persistir el problema. EN CASO DE MALFORMACIÓN BILATERAL El pronóstico depende como ya se mencionó de las estructuras afectadas. Cuando existe compromiso del oído medio, CAE estenótico o atrésico, de la cadena osicular, la audiometría suele F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 15 de 20 indicar una hipoacusia de conducción, con un nivel de audición relativamente bueno para el lenguaje, aún en los casos de atresia bilateral el desarrollo del lenguaje no suele comprometerse en forma importante. Adaptación de auxiliar auditivo: a) Caja adaptada a una diadema y vibrador óseo. b) Curveta adaptada a la diadema con vibrador óseo. Existe controversia acerca del uso de uno o de dos vibradores óseos colocados en una o en ambas mastoides, sin embargo sosteniendo la teoría de que las estructuras óseas vibran como un todo y principalmente el cráneo, es suficiente con un solo un vibrador óseo para la estimulación de ambas cócleas. 7.2 Tratamiento quirúrgico La cirugía sólo se justifica cuando se puede ofrecer un buen éxito prolongado, y con el objeto de proporcionar al paciente una audición útil (un umbral menor de 30-35 dB). La decisión quirúrgica se basa en dos factores: La función coclear y la anatomía del oído. La reconstrucción de la aurícula sigue siendo uno de los problemas más difíciles para la cirugía reconstructiva. La forma, localización, protrusión e inclinación de la aurícula, requieren de un procedimiento complejo. Se emplea la clasificación de Tanzer para tomar la decisión del procedimiento quirúrgico. Clasificación de Tanzer (1975) a) Anotia b) Hipoplasia completa i) Con atresia del conducto auditivo externo ii) Sin atresia del conducto auditivo externo c) Hipoplasia del tercio medio de la oreja d) Hipoplasia del tercio superior de la oreja i) Oreja retraída ii) Criptotia iii) Hipoplasia del tercio superior completo e) Oreja prominente F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 16 de 20 Ocasionalmente se presenta debilidad o ausencia del movimiento de la musculatura facial en ellado afectado, esto puede ser causado por hipoplasia o aplasia de los músculos faciales, el nervio facial o ambos. En casos de microsomia unilateral, la reconstrucción de la aurícula llega a ser parte de una reconstrucción facial total. Las modificaciones y mejorías en las técnicas quirúrgicas, especialmente en los últimos 15 años, estimuló a los investigadores para nuevos tipos de implantes que podrían replicar el contorno y elasticidad del cartílago del oído normal y mucho mejores que el cartílago autógeno. Los implantes de Silastic, diseñados e introducidos por Cronin (1966, 1974), llegaron a ser los más populares de varios implantes sintéticos, a pesar de algunas complicaciones. Bardach (1964, 1974) diseño e introdujo un implante de poliéster y 10 años después presento un diseño original para el implante de Silastic. El progreso en implantes cartilaginosos y la creación de nuevos diseños para implantes sintéticos han mejorado en forma importante los resultados, aunque las investigaciones a futuro serán capaces de dar mejores resultados en la reconstrucción de la oreja, más cercana a un oído normal, con respecto a la forma, protrusión, inclinación y la elasticidad necesaria. Tiempo: Idealmente los niños con microtia deberían tener una oreja reconstruida antes de iniciar escolaridad para evitar el impacto psicológico al ser ridiculizados por sus compañeros de clases (5). 7.2.1 CIRUGÍA FUNCIONAL Las primeras referencias de éstas datan desde 1883, con las primeras cirugías de un niño con microtia aural congénita, el objetivo principal de esta cirugía es abrir la placa atresica y crear una nueva vía de entrada del sonido hacia el oído medio. 7.2.2 IMPLANTES OSTEOINTEGRADOS La idea de los auxiliares auditivos implantables o dispositivos osteointegrados surgió por las muchas desventajas de los auxiliares convencionales, siendo una de ellas la retroalimentación y otra la estética. Algunos pacientes que necesitan usar auxiliares auditivos, se encuentran imposibilitados para la amplificación por vía aérea, debido a la malformación del oído externo, por lo que en este tipo de pacientes se requiere de la amplificación por vía ósea. F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 17 de 20 Actualmente los dispositivos implantables osteointegrados constan de un pedestal o placa de titanio que se coloca mediante cirugía en el hueso temporal y el procesador desonido se acopla por vía mecánica para estimulación percutánea o magnética para estimulación transcutánea. 7.2.2.3 APLICACIONES CLÍNICAS E INDICACIONES Los pacientes que son candidatos a estos tipos de implantes son aquellos que tienen: • • • Hipoacusia conductiva Hipoacusia mixta Hipoacusia sensorineural media. INDICACIONES En casos de hipoacusia conductiva como: • • • • En pacientes con una cirugía radical de oído medio. En pacientes con una atresia del conducto auditivo externo En otitis media adhesiva. En pacientes con ausencia o con un estapedio malformado. CONTRAINDICACIONES • • • Inflamación del oído medio. Otitis media supurada crónica Hipoacusia sensorineural moderada a severa 8. Evaluación del resultado 8.1 CUANTITATIVO Ganancia funcional del auxiliar auditivo, vibrador óseo o sistema de osteointegración. 8.2 CUALITATIVO Mejoría en la calidad de vida, en el aspecto biopsicosocial, educativo y rehabilitatorio. 9. Criterios de alta Desde el punto de vista audiológico los pacientes son valorados al inicio cada 6 meses y posteriormente cada año, si no hay progresión de la hipoacusia, con la finalidad de preservar la F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 18 de 20 audición en el oído sano, mantener una adecuada ganancia funcional mediante el uso de auxiliar auditivo, vibrador óseo o sistema de osteointegración, así como detectar y tratar oportunamente patologías que puedan deteriorar la audición. El paciente se da de alta del servicio de terapia de audición, lenguaje y aprendizaje acorde a los criterios de los servicios correspondientes. Pacientes que decidan su alta voluntaria. 10. ANEXOS 10.1 FLUJOGRAMA F04- SGC-01 Rev.2 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SAF-04 DIRECCIÓN MÉDICA Fecha: JUN 15 SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA, FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE Rev. 02 Hoja: 19 de 20 11. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Y GUÍAS CLÍNICAS ESPECÍFICAS. 1. Gastrom G, Bergstrom K, Tjellstrom A. The bone–anchored hearing aid and boneanchoredepithesis for congenital ear malformations.Otolaryngol Head and Neck surg1993; 109: 46-53. 2. Goodhill Víctor, El Oído, Salvat Editores, Barcelona España, 1986. 3. Gorlin, Robert J. Toriello. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes.OxfordUniversityPress 1995 4. Instituto de la Comunicación Humana, Medicina de la Comunicación Humana, México. 1994. 5. Jahrsdoerfer and Eugenio A. Aguilar. 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Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 121-124. 25. Archivos de Alergia e Inmunología clínica. 2005¸36 (2): 41-51 Control de cambios Revisión Descripción del cambio Fecha 00 Incorporación a la documentación del SGC Nov 2010 01 Revisión y modificación Sep 2012 02 Actualización de la imagen institucional, actualización del nombre del instituto, actualización del contenido JUN 15 F04- SGC-01 Rev.2
