TRASTORNO DE CONDUCTA EN SUEÑO REM.

TRASTORNO DE CONDUCTA EN SUEÑO REM.
JJ. Ortega-Albás; J.R Díaz Gómez; AL. Serrano-García; S. Carratalá.
Unidad de Sueño. Hospital General de Castellón.
RESUMEN:
Las parasomnias son fenómenos no deseados de tipo motor, verbal o experiencial que ocurren
durante el sueño. El trastorno de conducta en sueño REM (RBD, Schenck 1986) es una
parasomnia definida por la pérdida intermitente de la atonía electromiográfica durante el sueño
REM, con irrupción de conductas complejas y vigorosas, y potencialmente peligrosas para el
paciente o su compañero de cama. En nuestra experiencia, los pacientes son referidos en su
mayoría a la Unidad de Sueño por Psiquiatría, por lo que su conocimiento resulta fundamental para
el diagnóstico. Un elevado porcentaje de casos de RBD pueden desarrollar durante la evolución del
trastorno enfermedades degenerativas del SNC como la enfermedad de Parkinson Realizamos una
revisión del RBD y presentamos varios casos clínicos, mostrando la importancia de los estudios
polisomnográficos nocturnos.
Introducción
Las parasomnias son conductas o experiencias displacenteras o indeseables que ocurren
predominante o exclusivamente durante el periodo de sueño. Al principio se atribuyeron a patología
psiquiátrica. Se clasifican en primarias y secundarias [1].Las primarias ocurren por la falta de
definición de los límites entre los estados de vigilia y sueño, que no son mutuamente excluyentes.
Así, la mezcla entre la vigilia y el sueño no REM (NREM) explicaría los arousales confusionales o
las conductas automáticas. La intrusión de sueño REM en vigilia explicaría la cataplejía o las
alucinaciones hipnagógicas.. La irrupción de vigilia en sueño REM justificaría un fenómeno
característico de la narcolepsia, la parálisis de sueño.
Las parasomnias secundarias son trastornos de sistemas o de órganos corporales que surgen
desde el periodo de sueño. Entre las parasomnias secundarias se encuentran la catatrenia, el
trastorno de deglución, el laringoespasmo o la cefalea relacionados con el sueño.
La fase REM es un fascinante periodo del sueño en el que existe producción onírica. Se caracteriza
por la presencia de fenómenos de tipo tónico y fásico, muchos de ellos constatados en los registros
polisomnográficos nocturnos. Los fenómenos tónicos son aquellos que persisten durante la
totalidad de la fase e incluyen:
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- desincronización del EEG cortical, que adquiere patrones similares a los encontrados en vigilia y
justifica que a esta fase también se le denomine sueño paradójico.
- ritmo theta de origen hipocampal, cuya proyección en el EEG convencional registrado en scalp
son las ondas "en dientes de sierra".
- atonía muscular generalizada.
Los fenómenos de tipo fásico ocurren de forma intermitente durante la fase REM, y comprenden:
- salvas de movimientos oculares rápidos (MOR)
- irregularidades cardiorrespiratorias
- sacudidas musculares de extremidades (twitching)
- puntas EEG en regiones occipitales, probablemente relacionadas con los MOR y con las
ensoñaciones, y de origen ponto-genículo-occipital.
El trastorno de conducta en sueño REM (RBD), también denominado onirismo, es una parasomnia
primaria descrita por Schenk en el año 1986 [2] que afecta a personas mayores fundamentalmente,
y cuyo sustrato fisiopatológico radica en una falta de atonía muscular durante la fase REM lo que
permite la presentación de actos elaborados relacionados con el contenido de las ensoñaciones, y
como consecuencia conductas agresivas o peligrosas durante el sueño.
La Clasificación Internacional de Trastornos de Sueño revisada [3] incluye entre sus criterios
diagnósticos la comprobación de sueño REM sin atonía (no era criterio mayor en la ICSD-1), por lo
que la polisomnografía nocturna (PSG) se convierte en la prueba complementaria básica para su
diagnóstico.
En nuestra experiencia, el 70% de los pacientes remitidos a la Unidad de Sueño para valoración de
conductas inapropiadas nocturnas lo fueron desde los departamentos de Psiquiatría o Unidades de
Salud Mental.
Cuadro clínico
El RBD se caracteriza por la aparición de conductas inapropiadas durante el sueño paradójico, que
causan fragmentación y disrupción del sueño o lesiones durante el mismo.
Las lesiones propias o provocadas al compañero de cama son una queja habitual en el RBD, dado
que existe una representación del contenido de las ensoñaciones debido a la falta de atonía
muscular. El sueño está alterado, es displacentero, lleno de acción ("es como si viviera de noche
una segunda vida") y de ensoñaciones violentas en las cuales el individuo está siendo confrontado,
atacado o perseguido por desconocidos o animales. Es por ello que el paciente se levanta , se
esconde o arremete contra su compañero de cama. La conducta es potencialmente peligrosa para
la integridad física de ambos, y suele ser el motivo de consulta.
Típicamente, al finalizar el episodio, el individuo se despierta con celeridad; enseguida se
encuentra alerta y comunica una historia coherente, con una acción durante el sueño
experimentado que se corresponde con las conductas observadas durante el sueño. Este
fenómeno se denomina isomorfismo [3]. Muy frecuentemente existe somniloquia durante los
episodios. El paciente habla o grita. El contenido de las ensoñaciones es interpretado por el
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compañero de cama con frecuencia a través de las frases emitidas, aunque otras veces la
somniloquia es ininteligible, estando en relación directa con el grado
existente de hipotonía de la musculatura facial y faringo-laríngea.
La relación de conductas anormales referidas por historia clínica o documentadas durante
video-polisomnografías son las siguientes: hablar, reir, gritar, decir tacos, gesticular, alargar la
mano para coger algo, agarrar algo o a alguien, abofetear, dar puñetazos, dar patadas, ponerse de
pie, saltar de la cama, andar a gatas y correr. Andar, sin embargo, es completamente infrecuente, y
abandonar la habitación es especialmente raro y probablemente accidental. Los ojos permanecen
cerrados durante un episodio de RBD, con la persona ocupándose de la acción del sueño y no del
ambiente que le rodea. Esta se convierte en la razón principal para la gran frecuencia de lesiones
en el RBD.
Destacar que el masticar, beber, conductas sexuales, orinar o defecar no se han documentado
durante el sueño REM, a semejanza de lo que ocurre en el modelo animal [4]
También resulta importante el momento de aparición de las conductas inapropiadas. Dado que la
primera fase REM sucede aproximadamente a la hora y media de iniciado el sueño, se espera que
ocurran transcurrido ese tiempo (excepto si coexisten RBD y narcolepsia, en cuyo caso podrían
aparecer antes), y muchas veces acaecen en el último tercio de la noche, cuando la proporción de
REM es mayor.
Factores predisponentes y precipitantes
Los factores predisponentes mayores son: sexo varón, edad superior a los 50 años, trastorno
neurológico subyacente (fundamentalmente parkinsonismo, demencia con cuerpos de Lewy,
narcolepsia y accidente cerebro-vascular).
Como factor precipitante se encuentra el uso de medicación, concretamente la venlafaxina,
inhibidores de la recaptación de serotonina, mirtazapina, y otros agentes antidepresivos con
excepción del bupoprión [5] Como regla general hay que recordar que los antidepresivos
incrementan el tono muscular durante el sueño, y que por tanto pueden precipitar la aparición de
RBD.
Los trastornos psiquiátricos no son normalmente factores predisponentes, si exceptuamos algunos
casos del trastorno por stress postraumático.
Patogénesis
La patogénesis del RBD permenece sin aclarar. La atonía característica de la fase REM es
consecuencia de la inhibición activa de la actividad motora por centros pontinos de la región del
perilocus ceruleus, que ejercen una influencia excitatoria sobre el núcleo magnocelular reticular a
través del tracto tegmento-reticular lateral de la médula. A su vez, este núcleo hiperpolariza las
motoneuronas del asta anterior medular vía tracto reticuloespinal ventrolateral.
En un modelo experimental clásico [6], Jouvet demostró que las lesiones bilaterales pontinas en
gatos provocaban una persistente ausencia de atonía REM asociada con actividad motora
prominente.
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Las neuronas dopaminérgicas mesoestriatales deben estar también implicadas, como ha sido
apuntado en estudios mediante PET y SPECT [7,8]. Además, esta afectación dopaminérgica viene
reforzada por estudios prospectivos que muestran que un 38% de pacientes varones con RBD
desarrollan un síndrome parkinsoniano a los 3.7 años del inicio del trastorno [9] y que un 64%
presentan a los 13.3 años de seguimiento enfermedad de Parkinson y/o demencia sin
parkinsonismo [10]
Subtipos fisiopatológicos
El RBD es frecuentemente encontrado en una categoría de enfermedades neurodegenerativas
llamadas sinucleinopatías, que incluyen la enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de
Lewy y atrofia multisistémica. Además,
varias condiciones neurológicas con afectación del troncoencéfalo pueden resultar en RBD
(tumores, VIH, etc.).
Si no existen signos neurológicos o lesiones del sistema nervioso central (SNC), el RBD es definido
como idiopático. Esta forma idiopática acontece en más del 60% de las series más largas
publicadas [11, 12]
Subtipos clínicos
· Forma aguda: emerge de estados en los que ocurre un rebote de sueño REM, con una elevada
proporción del mismo durante el sueño, como ocurre en la abstinencia alcohólica, intoxicación por
drogas, privación de medicación sedativa-hipnótica.
· Forma crónica: es la forma clásica. El comienzo puede ser gradual o rápido, pero el curso es
progresivo. Las remisiones espontáneas son muy raras.
La aparición retrasada de un trastorno neurodegenerativo, a menudo más de una década después
de la presentación del RBD, es muy común en hombres de 50 años o más. Estos trastornos
incluyen las sinucleinopatías fundamentalmente.
Criterios diagnósticos (ICSD-2)
A.- Presencia de sueño REM sin atonía: hallazgo EMG de cantidad excesiva de elevación
sostenida o intermitente del tono EMG submentoniano o de las sacudidas musculares de
extremidades (superiores o inferiores).
B.- Al menos uno de los siguientes está presente:
· Lesiones relacionadas con el sueño, o conductas potencialmente injuriosas o que causan
molestias durante el mismo.
· Conductas anormales durante el sueño REM documentadas durante la monitorización
polisomnográfica.
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C.- Ausencia de actividad EEG epileptiforme durante el sueño REM salvo que el RBD pueda ser
claramente distinguido de cualquier trastorno epiléptico concurrente relacionado con el sueño REM.
D.- La alteración de sueño no puede ser explicada mejor por otro trastorno del sueño, enfermedad
médica o neuorológica, trastorno mental, uso de medicación, o trastorno por el uso de otras
sustancias.
Polisomnografía (PSG)
Los estudios polisomnográficos no estaban incluídos entre los criterios diagnósticos en la ICSD-1.
En la clasificación actual se convierten en criterio mayor, en base a:
· Constatar el incremento del EMG de tipo fásico (figura 1), tónico (figura 2) o ambos durante la
fase REM.
· Descartar actividad epileptiforme.
· Objetivar mediante el registro de video-PSG conductas anormales durante el sueño paradójico.
Obsérvese el acusado incremento de la actividad EMG fásica en sueño REM
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También permite realizar el adecuado diagnóstico diferencial con otros trastornos que pueden
manifestarse con conductas complejas, injuriosas y violentas durante el sueño, y
fundamentalmente con el sonambulismo, terrores nocturnos y pesadillas, que suceden en fases de
sueño lento profundo no REM (III-IV NREM), y que por tanto se suelen expresar en el primer ciclo
de sueño (antes de la primera hora y media) cuando existe una mayor proporción de estas fases.
Otros trastornos incluídos en el diagnóstico diferencial son: distonía paroxística hipnogénica,
movimientos rítmicos durante el sueño (balanceo, cabeza, giro corporal), trastorno disociativo
relacionado con el sueño, alucinaciones hipnopómpicas y síndrome de stress postraumático.
En la actualidad se está validando un método para puntuar polisomnográficamente el RBD [13], lo
que probablemente permitirá la detección PSG de casos subclínicos y la posibilidad de
tratamientos profilácticos.
Valoración neuropsicológica
Hay estudios que han demostrado una disfunción en la construcción visuoespacial y afectación del
aprendizaje visuoespacial en pacientes con RBD idiopático, no correlacionada con el tiempo de
evolución de la enfermedad. Tampoco hay evidencia que la disfunción neuropsicológica sea
consecuencia del trastorno de sueño[14]
Es probable que estos hallazgos sean marcadores precoces de una enfermedad
neurodegenerativa subyacente, de aquellos casos de RBD que preceden durante décadas al
establecimiento de enfermedades degenerativas tipo enfermedad de Parkinson, demencia con
cuerpos de Lewy o atrofia multisistémica. Se necesitan estudios prospectivos de series más largas
para confirmar esta hipótesis.
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Contenido de las ensoñaciones
Uno de los aspectos más intrigantes del RBD es la elevada presentación de ciertos contenidos de
ensoñaciones muy específicos, a pesar de la disparidad de perfiles psicológicos individuales. Los
pacientes suelen ser atacados por animales o gente desconocida, y entonces ellos intentan luchar
en autodefensa o toman la decisión de huir. Las emociones más comúnmente asociadas son el
miedo y el enfado. Además ya hemos comentado que la agresividad mostrada durante las
conductas nocturnas resalta con el temperamento diurno, a menudo plácido y de comportamiento
adecuado y autocontrolado.
En un reciente trabajo realizado con 41 pacientes con RBD y 35 controles, existía una elevada
prevalencia de temas de agresiones, con un gran porcentaje de sueños recordados en los que
había por lo menos una agresión. También los contenidos de animales estaban mucho más
representados en los pacientes con RBD que en los controles, mientras que los relacionados con
familiares eran mucho menos comunes que en los controles [15]. Muy interesante también es el
hecho que los elementos sexuales nunca fueron descritos por los pacientes. Ello está en
concordancia con la observación que las conductas relacionedas con el apetito (alimentación o
sexual) nunca han sido observadas como manifestación del RBD. Esto es de particular relevancia
en procedimientos medico-legales en los casos de "sexo durante el sueño". Las conductas
sexuales durante el sueño puedes ser una manifestación de un trastorno NREM del arousal, pero
no de un RBD.
Sueño, ensoñaciones y tendencia suicida
Keshavan et al [16]compararon pacientes psicóticos con y sin historia de ideación o intentos de
suicidio. Mostraron que los pacientes con conductas suicidas tenían actividad REM incrementada
significativamente en el cómputo total del sueño y en la primera fase REM.
Agargun et al [17] examinaron la asociación entre ensoñaciones aterradoras repetitivas y tendencia
suicida. Los pacientes con frecuentes pesadillas, especialmente mujeres, tenían mayor tendencia
suicida. El mismo autor, en un estudio reciente, hipotetizó que la naturaleza de los afectos referidos
en las ensoñaciones referidas en las interrupciones del sueño REM y las anormalidades el sueño
REM están relacionados con las tendencias suicidas en pacientes depresivos. También han
encontrado una correlación negativa significativa entre tendencia suicida y latencia REM y una
correlación positiva entre tendencia suicida y porcentaje de sueño REM.
En el RBD son normales la macroestructura de sueño, la latencia REM es normal y también lo es el
porcentaje de fase REM. Unicamente existe una referencia bibliográfica [18] de intento de suicidio
en el caso de una mujer de 35 años con RBD, pero la causa era una depresión secundaria a
discordancia marital debido a la parasomnia.
Tratamiento
El tratamiento de elección es el clonazepam (0.5-2 miligramos en dosis única nocturna), una
benzodiacepina con propiedades serotoninérgicas que es altamente efectiva en controlar los
trastornos motores durante el sueño. Disminuye la actividad fásica EMG, controlando las conductas
peligrosas o agresivas, aunque en nuestra experiencia observamos que persiste cierto grado de
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somniloquia.
El clonazepam también es efectivo en controlar la alteración de las ensoñaciones. Ello refuerza la
hipótesis de un generador neuronal común para ambos tipos de patrones (motor y ensoñaciones)
[15]
Ejemplos
Caso 1: mujer de 58 años de edad, que consulta porque desde hace 3 años presenta episodios de
sueños lúcidos y muy vividos. Camina por ciudades desconocidas, siente miedo y busca compañía.
Suelen ser con situaciones de peligro: entran a robar a su casa, le persiguen los indios...Ha sufrido
un corte en la ceja como consecuencia. Llamativa somniloquia. Al despertarse recuerda lo que
soñaba. Los episodios tienen una periodicidad de 3-4 veces a la semana. Desde que se lesionó
duerme atada a la cama con unos cordajes, pues tiene miedo de levantarse.
La PSG muestra incremento de la actividad tónica y fásica en sueño REM, con somniloquia
importante.
Caso 2: varón de 31 años de edad, que presenta sueños muy intensos. En una ocasión recuerda
haber roto el cristal de una puerta mientras soñaba, en otra le perseguían y saltó por una ventana a
la terraza. Su esposa dice que en ocasiones se levanta de lacamaasustado,y que si le pregunta
qué le pasa, ledice que se calle, que ha oído ruídos extraños.
Suelen presentarse a las 3 horas de estar durmiendo (sobre la 1-2 horas de la noche). En una
ocasión tiró al suelo una TV porque el piloto de la luz le pareció una pistola que le estaba
apuntando. Llega a realizar actividades complejas (levantar una persiana, abrir la ventana).
Recuerda perfectamente las ensoñaciones al día siguiente.
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