Anillos vasculares y slings

Capítulo 33
Anillos vasculares y slings
A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco Moreno
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Fe. Valencia
INTRODUCCIÓN
Los anillos vasculares son anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal
de los componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión. Se trata
de estructuras anómalas vasculares, y a menudo también ligamentosas, que rodean a
la tráquea y al esófago, y llegan a producir síntomas por compresión.
Su prevalencia es difícil de determinar ya que muchos de ellos pueden no causar
síntomas, pero se estima que representan alrededor del 1% de todas las anomalías cardiovasculares congénitas. Para su mejor clasificación(1), podemos dividirlos en dos
grupos: anillos vasculares completos o verdaderos, y anillos vasculares incompletos o slings.
Se denominan “anillos vasculares completos” aquellos en los que la anomalía
vascular llega a rodear completamente, formando un “verdadero anillo”, a la tráquea
y/o al esófago. Los más frecuentes son:
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico derecho con:
– Conducto arterioso posterior.
– Arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso.
• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso
contralateral.
De todos los anillos vasculares, sólo los dos primeros suponen el 85-95%.
Los slings son anomalías vasculares en las que se produce una compresión traqueal, esofágica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular anómalo sin llegar a
formar un anillo completo. En este grupo se incluyen como más relevantes:
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Figura 1. Embriología del arco aórtico. Fuente: tomado de Nadas’ Pediatric Cardiology.
• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.
• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.
• Tronco innominado aberrante.
Algunas de estas malformaciones vasculares se asocian con otros defectos cardiacos congénitos (generalmente defectos septales y conotruncales), pero pueden presentarse de forma aislada. También se han asociado ocasionalmente con anomalías
extracardiacas (anillos traqueales completos, hipoplasia o estenosis traqueal, fístula
tráqueo-esofágica, ano imperforado, atresia biliar...).
ETIOLOGÍA
Los distintos tipos de estas anomalías vasculares ocurren precozmente en el desarrollo embrionario y son el resultado de una regresión anormal o incompleta de alguno
de los arcos branquiales embrionarios. Recientemente se ha descrito una estrecha asociación con la deleción 22q11, alteración cromosómica que también se ha relacionado
con otras anomalías cardiacas (malformaciones conotruncales) y extracardiacas (síndrome de Di George).
En una etapa muy precoz del desarrollo están presentes las aortas primitivas (dorsal y ventral), que se conectan entre sí por seis arcos branquiales embrionarios. El III,
el IV y el VI serán los más cruciales en el desarrollo del arco aórtico y sus troncos
principales, así como también del ductus arterioso y las arterias pulmonares principales (Figura 1).
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Este sistema de arcos embrionarios progresa o involuciona en el desarrollo como
sigue: El I y el II par de arcos aórticos involucionan y formarán parte del sistema arterial que irrigará la cara. El III par persiste y formará las arterias carótidas. La aorta
dorsal entre el III y IV par involuciona. El IV par persiste en ambos lados (el izquierdo formará el cayado aórtico y el derecho formará la región proximal de la arteria subclavia derecha, involucionando la porción distal del arco derecho en su unión con el
arco dorsal). El V par involuciona bilateralmente. El VI par tiene dos pociones. Las
regiones proximales originan el segmento proximal de las ramas de la arteria pulmonar. La región distal derecha desaparece, mientras que la izquierda formará el ductus
arterioso(2).
Las anomalías congénitas del arco aórtico aparecen cuando no se produce ni siquiera una de las involuciones u otros cambios necesarios en el desarrollo de este sistema
de arcos del embrión.
ANILLOS VASCULARES
Anatomía
Doble arco aórtico (Figura 2)
Persisten ambos arcos embrionarios derecho e izquierdo, al no producirse la reabsorción de la porción de la aorta dorsal distal del IV par derecho. La aorta ascendente se divide en 2 arcos aórticos –derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-inferior)–, que confluyen posteriormente en una única aorta descendente. La tráquea y el
esófago quedan incluidos dentro
del anillo, que los comprime. Los
vasos del cuello tienen un origen
variable, aunque suelen originarse de forma independiente y
simétrica: las arterias subclavia
y carótida derechas se originan
del arco derecho, y la carótida
y subclavia izquierda, del arco
izquierdo. El arco aórtico derecho suele ser el más desarrollado en el 75% de los casos, existiendo frecuentemente diferentes
grados de hipoplasia o atresia de
uno de los 2 arcos (generalmente, el izquierdo). Casi siempre
existe un conducto o ligamento
arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho o, excepcionalFigura 2. Doble arco aórtico.
mente, bilateral.
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Arco aórtico derecho
Se produce cuando persiste la porción derecha e involuciona la izquierda del IV
par de arcos embrionarios. No constituye como tal y de modo aislado un anillo vascular, al no existir ninguna estructura vascular retroesofágica que complete el “anillo”. Aunque puede aparecer de forma aislada, su presencia obliga a descartar otras anomalías cardiacas, con las que se asocia frecuentemente
(tetralogía de Fallot, el ventrículo derecho de doble salida o el tronco arterioso común).
La persistencia del arco aórtico derecho con involución del izquierdo crea una
situación en la cual la arteria subclavia izquierda y el ductus arterioso pueden tener
diversos orígenes. Algunas de estas configuraciones pueden producir un anillo
vascular:
Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior (Figura 3)
El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido anteroposterior, comprimiendo el esófago a nivel posterior y formando un verdadero anillo vascular.
Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo
y subclavia izquierda aberrante (Figura 4)
Se produce como resultado de la
regresión del segmento del arco
izquierdo entre la carótida y la
subclavia izquierdas. La subclavia izquierda nace como último
tronco y es de localización posterior, dirigiéndose por detrás del
esófago al brazo izquierdo. Un
ligamento (ductus) arterioso se
origina desde una dilatación bulbosa de la base de la subclavia
izquierda (divertículo de Kommerell) y se une a la API completando el anillo.
Aorta descendente
contralateral al arco aórtico
Figura 3. Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior.
Existe un arco aórtico (generalmente izquierdo), con distribución normal de los troncos supraa-
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órticos, que, después de elongarse
anormalmente hacia el cuello, cruza hacía el lado opuesto y forma
una aorta descendente contralateral al arco aórtico (Figura 5).
La compresión tráqueo-esofágica viene dada por la presencia de
un conducto arterioso contralateral que completa el anillo.
Manifestaciones clínicas
Figura 4. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y ligamento ductal
izquierdo.
Figura 5. Arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha y ligamento arterioso
derecho.
La sintomatología clínica y los
hallazgos físicos están en relación con la mayor o menor compresión que estas estructuras
vasculares producen sobre la vía
aérea, y en menor medida sobre
el esófago(3).
Los pacientes con doble arco
aórtico generalmente presentan de forma precoz en la infancia síntomas como estridor, disnea y tos perruna, y típicamente
empeoran con el esfuerzo y la
alimentación, que en ocasiones
puede condicionar la aparición
de episodios de “apnea refleja”.
En niños mayores puede haber
historia de tos crónica y sibilancias con diagnóstico de asma
bronquial. La presencia de infecciones respiratorias recurrentes
puede guardar relación con aspiraciones o con un inadecuado
aclaramiento de las secreciones
tráqueo-bronquiales(4).
Los síntomas relacionados con
la compresión del esófago son
menos definidos y pueden incluir
vómitos y dificultad inespecífica
para la alimentación en lactantes,
y disfagia y/o deglución lenta en
niños mayores(5).
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Diagnóstico por imagen
El diagnóstico de un anillo vascular requiere un alto índice de sospecha por lo infrecuente de esta entidad, en relación con otras condiciones que frecuentemente causan
dificultad respiratoria en niños, tales como asma bronquial, infecciones respiratorias,
reflujo gastroesofágico, etc.(6).
Una vez sospechado el diagnóstico de anillo vascular, deben realizarse los estudios
de imagen encaminados a identificar la causa de los síntomas del paciente, demostrar
la correspondiente anatomía vascular y de la vía aérea y planear la actuación terapéutica más adecuada(7,8).
1. Radiografía de tórax: Debe ser el primer estudio a realizar. En la antero-posterior se puede identificar la impronta sobre la tráquea de un arco aórtico
derecho y el desplazamiento anterior de aquélla en la proyección lateral. Otros
hallazgos radiológicos, además de la compresión traqueal, incluyen la presencia
de hiperinsuflación o atelectasias lobares, o de todo un pulmón en relación con
aquélla.
2. Esofagograma: Es la técnica más importante en el estudio de pacientes con sospecha de anillo vascular y es diagnóstica en la gran mayoría de los casos. Todos los
anillos vasculares (completos o verdaderos) condicionan algún tipo de impronta posterior en el esofagograma. El sling de la API produce una impronta anterior en el esofagograma. Por otra parte, un esofagograma normal descarta la presencia de un anillo vascular.
3. Ecocardiografía 2D y Doppler color: Es capaz de diagnosticar en muchos
casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas asociadas. Requiere experiencia y es observador-dependiente. Como limitaciones, hay que
señalar que sólo puede identificar estructuras con flujo, por lo que no detectará la presencia de estructuras fibroligamentosas que puedan formar parte del anillo. Su principal debilidad es la pobre visualización de la vía aérea.
4. Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC): Son dos técnicas que han transformado el enfoque diagnóstico en estas anomalías. Claramente pueden definir la anatomía vascular y la vía aérea y su relación tridimensional con
una alta fiabilidad. La ventaja de la TC es la rapidez de adquisición de los datos, lo
que obvia en muchos casos la necesidad de sedación, y también permite la reconstrucción multiplanar en 3D off-line, junto con una detallada evaluación del parénquima pulmonar. Su principal inconveniente es el empleo de radiaciones ionizantes y la
necesidad de un medio de contraste intravenoso. La RM no emplea radiación ni ningún medio de contraste iodado, pero precisa tiempos de adquisición mucho más largos. Estas últimas técnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomáticos,
con diagnóstico de anillo vascular, y en los que se necesite definir mejor la anatomía
como paso previo a la cirugía.
5. Cateterismo cardiaco y angiografía: Se reserva para aquellos casos en los que,
por su complejidad, no llega a definirse de una forma clara la anatomía de todas las
estructuras vasculares implicadas en el anillo, y también cuando se precise por la existencia de otras anomalías cardiacas asociadas.
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6. Otras técnicas: Estudio endoscópico de la vía aérea: Deberemos tenerla en
consideración cuando se sospeche la existencia de anomalías primarias de la tráquea
y los test de imagen no invasivos no sean concluyentes; también permite estimar si
existe compresión pulsátil de la vía aérea y el grado de estenosis que producen dichas
anomalías vasculares sobre la misma. En la mayoría de los centros se realiza como
estudio intraoperatorio para valoración pre y post-liberación de la vía aérea de las
estructuras vasculares anómalas.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes sintomáticos es la sección quirúrgica del anillo, que
no debe demorarse una vez establecido el diagnóstico. La toracotomía izquierda
es el abordaje quirúrgico de elección en la mayoría de los casos. Recientemente se
emplea el abordaje anterior por esternotomía media y bypass cardiopulmonar en
pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a largo plazo. Los pacientes asintomáticos o con sintomatología leve no requieren intervención quirúrgica(9).
En algunos centros se han utilizado técnicas de vídeo-toracoscopia asistida (VTA)
en el tratamiento de algunas de estas anomalías vasculares, generalmente para seccionar el ligamento arterioso o pequeños segmentos de arcos atrésicos. No obstante, los detractores de esta técnica señalan en su contra el elevado riesgo de sangrado
intraoperatorio(10).
SLINGS VASCULARES
Arco aórtico izquierdo con
arteria subclavia derecha
aberrante (Figura 6)
Figura 6. Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.
Es la anomalía congénita del arco
aórtico más frecuente (aparece en
el 0,5% de la población). En esta
anomalía vascular la arteria subclavia derecha se origina, como
último tronco, en la unión del arco
aórtico con el inicio de la aorta
descendente, a nivel de la cuarta
vértebra torácica. Desde este origen, asciende oblicuamente hacia
la derecha y discurre por detrás
del esófago hacia la extremidad
superior derecha. El sling o anillo incompleto queda formado por
la aorta ascendente por delante, el
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arco aórtico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrás.
La gran mayoría de estos
pacientes permanecen asintomáticos. Sólo muy ocasionalmente se ha asociado con la presencia de disfagia en niños mayores
o en adultos.
Origen anómalo
de la arteria pulmonar
izquierda (sling
de la arteria pulmonar)
En esta anomalía, la API se origina, de forma aberrante, de la porción proximal de la rama pulmonar derecha (Figura 7). Desde
aquí cursa posterior a la tráquea y
Figura 7. Arteria pulmonar izquierda aberrante.
anterior al esófago para dirigirse
al hilio y al pulmón izquierdo. En
este trayecto anormal, comprime la tráquea, el bronquio principal derecho, o ambos.
En casi la mitad de los pacientes existen anomalías traqueales (anillos traqueales cartilaginosos completos). Otras anomalías asociadas son la presencia de un bronquio traqueal derecho, la hipoplasia de la API y defectos septales(1).
Las manifestaciones clínicas son variables en función del grado de severidad de la
compresión y de la edad del paciente. Con frecuencia los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida (estridor y distrés respiratorio, a menudo severo)(6).
En la radiografía de tórax, el pulmón derecho puede aparecer hiperinsuflado o parcialmente atelectásico. El esofagograma puede mostrar una impronta anterior, típica de esta
anomalía vascular. La ecocardiografía suele ser diagnóstica al demostrar el origen anómalo de la API, así como la presencia de otros defectos intracardiacos. Debido a la frecuencia
de anomalías traqueales asociadas, está indicado realizar una broncoscopia, que puede ser
obviada si la TC o la RM llegan a definir con claridad la anatomía de la vía aérea(8).
En los pacientes sintomáticos, se indica la cirugía de forma precoz tras el diagnóstico. El tratamiento en las formas que precisan reconstrucción traqueal es la translocación anterior de la API. El pronóstico a medio y largo plazo es bueno en los pacientes con leve compromiso traqueal, y empeora en aquellos que precisan reconstrucción
traqueal por una afectación más extensa(9,10).
Tronco innominado aberrante
El llamado “síndrome por compresión del tronco innominado” hace referencia a un
grupo de pacientes con síntomas por compresión de la vía aérea en los que se demues480
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tra una obstrucción traqueal significativa en relación con una compresión anterior
producida por el tronco innominado. Típicamente asocian traqueomalacia con obstrucción dinámica en esta zona, aunque se postula la existencia de un defecto primario, intrínseco de la vía aérea, como causa subyacente del problema. Algunos autores
han atribuido la obstrucción traqueal a un origen anormal –más distal, posterior y a la
izquierda– del tronco innominado.
El diagnóstico puede realizarse combinando broncoscopia y TC o RM. En la broncoscopia es característica una impronta traqueal anterior, pulsátil, 1-2 cm por encima
de la carina. La tráquea debería reducirse de tamaño (al menos el 50-75%) durante la
respiración espontánea para atribuir los síntomas a este diagnóstico. Los pacientes con
síntomas leves deben ser tratados de forma conservadora, ya que aquéllos generalmente mejoran con el tiempo. El tratamiento de elección es la aortopexia, que debe reservarse para los pacientes con sintomatología severa, sin explicación alternativa(10).
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