Nueva clasificación de la OMS de los tumores de partes blandas

Nueva clasificación de la OMS de los tumores de partes
blandas: Una guía para el radiólogo
Premio:
Cum Laude
Poster no.:
S-0434
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
J. C. Vilanova Busquets , S. Baleato González , J. A. Narváez
3
3
1
García , X. Sanjuan Garriga , J. Barceló Obregón , M. Boada
1 1
2
3
Ordis ; Girona/ES, Santiago de Compostela/ES, L'Hospitalet de
Llobregat, Barcelona/ES
Palabras clave:
Músculoesquelético tejidos blandos, RM, Neoplasia
DOI:
10.1594/seram2014/S-0434
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Objetivo docente
1. Revisar la nueva clasificación los tumores de partes blandas editada por la
Organización Mundial de la salud (OMS) en el año 2013 .
2. Mostrar las principales características y modificaciones adoptadas en esta nueva
clasificación de la OMS, especificando los nuevos grupos de tumores incluídos.
3. Ilustrar los hallazgos radio-patológico de los tumores de partes blandas basados en
esta clasificación.
Images for this section:
Fig. 52
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Revisión del tema
•
Los Tumores de partes blandas (TPB) son un grupo grande y
heterogéneo de neoplasias mesenquimales, que incluyen tumores de tejido
graso, de componente muscular, de nervios periféricos, vasos sanguíneos y
tejido fibroso.
•
La clasificación es a menudo difícil.
•
La nueva clasificación de la OMS ha sido actualizada en el año 2013, y
en ella el radiólogo juega un papel principal en la gestión de los TPB.
•
A pesar de que diferentes técnicas de imagen como la radiografía,
ecografía, TC y /o RM, están disponibles para el estudio de los TPB; el
radiólogo debe de realizar un enfoque razonable del uso de las mismas, así
como un diagnóstico diferencial correcto .
•
Es importante el conocimiento de las características radiológicas de los
TPB de acuerdo con las diferentes edades e identificar los hallazgos
radiológicos de las lesiones más comunes (Figura 1).
Es crucial la responsabilidad del radiólogo en la elaboración, la selección inicial y
la comunicación con un equipo multidispilnar.
Fig. 1
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
1. EPIDEMIOLOGÍA
Al menos un 30% de los tumores benignos de partes blandas son lipomas, 30%
fibrohistiociticos- fibrosos, 10% vasculares y un 5% tumores de la vaina de los nervios
periférico.
Existe relación entre el tipo de tumor, los síntomas, la localización, la edad y el sexo.
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El 75% de los sarcomas son histológicamente clasificados como: pleomórficos
indiferenciados (previamente histiocitomas fibrosos malignos), liposarcomas,
leiomiosarcomas, mixofibrosarcoma, sarcoma sinovial, y tumor maligno de la vaina de
los nervios periférico.
En función de la edad varían las incidencias, así el rabdomiosarcoma embrionario
y el lipoblastoma ocurren exclusivamente en niños, el sarcoma sinovial en su
mayoría en adultos jóvenes; y el sarcoma pleomórfico indiferenciado, liposarcoma, y
mixofibrosarcoma en gente mayor.
2. ETIOLOGÍA
Desconocida.
Raros casos relacionados con factores genéticos, ambientales, radiación, infecciones
virales, inmunodeficiencia
3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Por lo general indoloro.
Los tumores superficiales > 5 cm y todos los tumores profundos son probablemente
sarcomas
La historia clínica es esencial y proporciona información pertinente. La radiografía
simple debe de ser la primera exploración a realizar y puede revelar calcificaciones
específicas (flebolitos, condromatosis ...). La ecografía es obligatoria para
descartar un tumor quístico. La biopsia (Bx) debe hacerse después de la RM y es
una decisión de un comité multidisciplinar (Figura 2)
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Fig. 2
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
4. TÉCNICAS DE IMAGEN
La RM es la técnica de elección para analizar los TPB, fundamentalmente si una lesión
ha sido considerada no diagnosticable con otras técnicas.
El papel de la RM es: diagnósticar, analizar el contenido de la lesión y su extensión
4.1. La RM se debe realizar usando un protocolo adecuado
Protocolo RM:
•
•
T1- T2 SE (ambas secuencias son obligatorios) (Figura 3)
Secuencia GRE es útil (para evaluar hemorragia, calcio ...)
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•
•
•
Técnicas de supresión grasa (STIR-FAT/SAT T2WI). STIR no es una
técnica de supresión grasa selectiva!
3 planos (especialmente axiales) para evaluar los compartimentos
Técnica avanzadas: Funcional (DWI-AngioRM/Perfusión)
Fig. 3
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
4.2. Tecnicas avanzadas: deben de estar disponibles para mejorar el análisis de ciertos
tumores dado que proporcionan información funcional.
•
DWI: difusión; mapas cuantitativos de coeficiente de difusión aparente
(ADC) y la información cualitativa utilizando diferentes valores de b. La DWI
puede añadir información sobre algunos tumores específicos; descartar
una infección de partes blandas; y permite también la monitorización del
tratamiento (Figura 4)
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Fig. 4: Quiste epidermoide de inclusión en RM. Todas las imágenes están en el
plano axial del pie. A) La secuencia T1 muestra una lesión hipointensa en el espacio
interdigital del tercer dedo dentro del tejido subcutáneo ( se visualiza el marcador de
la piel). B) La secuencia T2 muestra la lesión hiperintensa con una pared ligeramente
hipointensa. C) La imagen STIR muestra aumento de la intensidad de la señal como
una lesión quística. D) T1 con gadolinio y supresión grasa muestra realce de la pared
del quiste. E) DWI con b = 1000 mm2 / s muestra una hiperintensidad de la lesión.
D) El mapa ADC en escala de grises muestra una hipointensidad (flecha) debido a la
difusión restringida específica para el quiste epidermoide, si fuera un quiste simple no
mostraría restricción a la difusión.
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
AngioRM-perfusión: En 1 adquisición puede proporcionar 2 tipos de
información: análisis Vascular y Hemodinámica con curvas de intensidad de
la señal (Figura 5)
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Fig. 5
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5. CLASIFICACIÓN de la OMS Y sus 12 SUBTIPOS.
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Fig. 6
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
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Fig. 7
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.1 TUMORES ADIPOSOS
Los tumores adiposos representan el mayor grupo de tumores mesenquimales debido a
la gran prevalencia de los lipomas. La figura 8 muestra los diferentes tipos.
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Fig. 8
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
El tumor lipomatoso atípico y el liposarcoma bien diferenciado son sinónimos.
Las características más comunes del liposarcoma son:
•
•
•
•
•
Localización profunda (el lipoma es generalmente superficial)
Un tamaño > 10 cm
Componente nodular no adiposo o septos gruesos
Alta señal de los septos, componente nodular (FAT/ SAT T2-STIR)
Realce tras la administración de contraste del componente no adiposo
(FAT / SAT T1) (Figura 9)
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Fig. 9
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Las características en imágen del liposarcoma dependen del subtipo histológico:
•
Liposarcomas bien diferenciados muestran áreas idénticas a la grasa y
algún componente no adiposo. Los Liposarcoma de alto grado muestran un
menor componente de tejido adiposo (Figura 10).
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Fig. 10
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
Liposarcoma mixoide son de localización intermuscular y su alto contenido
de agua se refleja en una apariencia "similar a un quiste".(Figura 11)
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Fig. 11
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
Liposarcomas bien diferenciados representan el subgrupo más amplio de
tumores adiposos agresivos.
Lipoblastoma (localizado) y lipoblastomatosis (difusa) son tumores benignos que se
asemejan al tejido adiposo fetal. Se encuentran por lo general en los primeros 3-5 años
de vida. Tienen una matriz mixoide, imitando así a un liposarcoma mixoide, aunque este
tumor es excepcional antes de los 10 años. La imagen deberá correlacionarse con la
historia clínica y en especial con la edad del paciente (Figura 12).
Fig. 12
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.2. TUMORES FIBROBLÁSTICOS/MIOFIBROBLASTOS
Los tumores fibroblásticos / miofibroblásticos son un grupo muy amplio de tumores
mesenquimales con hallazgos de elementos tanto fibroblásticos como miofibroblásticos
y que podrían representar variantes del mismo tipo celular. (Figura 13)
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Fig. 13
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Elastofibroma (Figura 14)
Lesión tumoral fibroelástica bien definido
• Por lo general, ocurre en personas mayores y se localiza en el espacio subescapular
• En RM: presencia de zonas lineales que intercalan tejido adiposo dentro de la lesión
isointensa (fibrosis)
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Fig. 14
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Miosistis osificante (Figura 15)
La miositis osificante, son lesiones autolimitadas y reparativas.
Por lo general, crecen rápidamente y despiertan una elevada sospecha clínica debido
a la presencia de una elevada hipercelularidad, y mitosis, simulando el clásico
pseudosarcoma de partes blandas. Es frecuente durante la adolescencia. Los lugares
más comunes de presentación son aquellos susceptibles al trauma. A las 2-6 semanas
después de la aparición de los síntomas, las calcificaciones se hacen evidentes.
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Fig. 15
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Fibromatosis superficial (Figura 16)
Son un tipo de tumor intermedio - proliferaciones fibroblásticas localmente agresivas
que se presentan comúnmente en los tejidos blandos bien de localización palmar
(enfermedad de Dupuytren) o plantar (enfermedad Ledderhose) caracterizadas por un
crecimiento infiltrante. Estos tumores tienden a recurrir pero no a metastatizar. Casi el
50% son bilaterales. El trauma tiene un papel central en su etiología.
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Fig. 16
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Hemangiopericitoma (HMP) (Figura 17)
HMP, que anteriormente se encontraba en el grupo # 5 ahora se considera sinónimo del
tumor fibroso solitario (TFS) extrapleural. La mayoría de los TFS fueron nombrados en
el pasado de HMP.
Estos tumores están en la categoría de intermedio, dado que raramente dan metástasis
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Fig. 17
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Dermatofibrosarcoma protuberans (Figura 18)
Se incluye en esta nueva clasificación del 2013, dado que anteriormente estaba en el
volumen de la piel de la serie de la OMS de los tumores humanos.
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Fig. 18
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Tumores malignos fibrosos o fibrohistiocíticos (Figura 19)
Son tumores frecuentes. La Clasificación de la OMS reorganizó la nomenclatura en
2002. La mayoría de los histiocitomas fibrosos malignos (HFM) diagnosticados en el
pasado son considerados hoy fibrosarcomas. Los HFM son considerados sarcomas
indiferenciados (nuevo grupo#12).
Los Mixofibrosarcomas son sinónimos del tumor llamado previamente histiocitoma
fibroso maligno mixoide. La diferencición en imagen entre el fibrosarcoma y el sarcoma
indiferenciado puede ser imposible.
Los margenes de estos tumores suelen estar bien definidos.
Las lesiones mixoides tienen un alto contenido en agua.
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Fig. 19
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.3. TUMORES TAMBIÉN LLAMADOS FIBROHISTIOCÍTICOS
Los tumores de tipo fibrohisticíticos incluían en la clasificación anterior (2002) al
histiocitoma fibroso maligno pleomórfico (el ex HFM), que es sinónimo de sarcoma
pleomórfico indiferenciado. Ahora bien, en la clasificación actual estos sarcomas se
incluyen dentro de la nueva categoría indiferenciada (# 12), y se eliminarán de la
categoría # 3. (Figura 20)
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Fig. 20
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Los Tumor de células gigantes de la vaina del tendón (TCGVT) y la sinovitis
villonodular pigmentada (SVP) con origen en el tejido sinovial, bursa o en la vaina del
tendón.
•
•
TCGVT Por lo general se producen entre 30-50 años y son más frecuentes
en la mano.
SVP: Por lo general, afecta a la rodilla. El hueso adyacente puede estar
infiltrado. Pueden ser intra o extraarticular, localizada o difusa (SVP)
La RM refleja la histología común en ambas lesiones. La Hemosiderina muestra una
señal muy baja en las secuencias T2 (Fig. 21 A-TCGVT) del pie) (flecha) y especialmente
en las secuencias con alta susceptibilidad magnética GRE T2 * (Fig. 21 B-SVP de la
rodilla) (flechas).
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Fig. 21
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.4. TUMORES DE MÚSCULO LISO
Los Tumores del músculo liso (no-uterinos), son más comunes de lo que antes se creía,
y existe un subtipo poco común que está relacionado con el virus de Epstein-Barr en
pacientes inmunocomprometidos (Figura 22 y 23)
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Fig. 22
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
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Fig. 23
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
El Leiomiosarcomas se produce generalmente en la vida adulta o en pacientes jóvenes
asociado a la presencia de virus de Epstein-Barr, SIDA o después del trasplante de
órganos.
Generalmente los Leiomiosarcomas cutáneos o subcutáneos (Figura 24) son más
pequeños que los de localización más profunda como en el retroperitoneo.
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Fig. 24
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.5. TUMORES PERICÍTICOS.
Dentro de los tumores pericíticos/ neoplasias perivasculares se ha excluído al
Hemangiopericitoma (ahora considerado y nombrado como tumor fibroso solitario
(TFS) - categoría # 2), siguen considerandose en este grupo los tumores con células
perivasculares mixoides creciendo de manera circunferencial perivascular. Se ha
incluido en este grupo un nuevo tumor: el angioleiomioma (anteriormente en la categoría
n º 4) (Figura 25).
Fig. 25
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Tumor Glómico/glomus.:
•
•
Compuesto por células que se asemejan al músculo liso del cuerpo glómico
normal.
Por lo general, se producen en las extremidades distales, la región
subungueal de la mano, o el pie (Figura 26).
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•
•
Son pequeños y presentan una larga historia de dolor.
La angioRM puede ser de gran ayuda
Fig. 26
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Angioleiomioma (Figura 27) se incluye en esta nueva categoría, aunque anteriormente
se encontraba en la categoría # 4.
Fig. 27
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.6. TUMORES MÚSCULO ESTRIADO
Tanto los rabdomiomas extracardíacos como los tumores malignos son muy raros. En
los adultos el subtipo pleomórfico es el más común (figura 28).
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Fig. 28
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
El rabdomiosarcoma:
• RM:muestra características no específicas, de forma similar a otros sarcomas (figura
29)
• La Histología está relacionada con la edad
• El Rabdomiosarcoma alveolar puede aparecer a cualquier edad y tiene septos
fibrovasculares que separan las células tumorales en discretas redes; por ello puede
presentar una apariencia lobular en la RM y en especial en las imágenes con contraste.
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Fig. 29
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.7. TUMORES VASCULARES
Los tumores vasculares benignos son muy comunes. A menudo es difícil determinar si
estas lesiones benignas son malformaciones, verdaderas neoplasias o incluso procesos
reactivos. Es difícil distinguir entre el endotelio de los vasos del endotelio linfático.
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Fig. 30
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Los Hemangiomas adultos son generalmente malformaciones vasculares localizadas
y subcategorizadas en base a su histología y hemodinámica como linfáticas, capilares,
venosas, arteriovenosas y malformaciones mixtas .
En RM: En las secuencias T2 se componen generalmente de varios lóbulos de alta
intensidad de señal que se asemejan a un "racimo de uvas" (Fig. 30 A). Áreas
puntiformes o reticulares con baja intensidad de señal pueden estar presentes y
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corresponden bien a tejido fibroso, flujo rápido dentro de los vasos, focos de calcificación
y/o osificación (Fig. 31). La angiografía RM (Fig. 30 B y C) se puede utilizar para clasificar
las malformaciones vasculares en lesiones de bajo o de alto flujo.
Fig. 31
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Las Malformaciones vasculares del adulto pueden mostrar características
específicas en la RM y sobre todo la presencia de flebolitos en rayos X.
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Fig. 32
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.8. TUMORES CONDROIDES-ÓSEOS
Los tumores de partes blandas de hueso y del cartílago son infrecuentes. La apariencia
radiológica sugiere el diagnóstico.
La miositis osificante es considerada como una variante de la fascitis nodular (categoría
2 - fibrosa), aunque es una lesión formadora de hueso
El Condrosarcoma mixoide Extraesquelético está incluido en la categoría 11 - de
diferenciación incierta .
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Fig. 33
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
El Condrosarcoma Extraóseo es raro. Se hace una distinción entre el condrosarcoma
mixoide (no es de origen condroide claramente a a pesar de que es el más común), el
condrosarcoma mesenquimal y el condrosarcoma bien diferenciado.
La RM muestra una masa de tejido blando lobulada con alta intensidad de señal en las
imágenes potenciadas en T2 y con realce complejo, heterogéneo tras la administración
de gadolinio (Figura 34)
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Fig. 34: Technical University Munich Germany
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.9. TUMORES GASTROINTESTINALES
La nueva clasificación de la OMS incluye esta nueva categoría "tumores
gastrointestinales o GIST".
•
•
•
•
•
•
El 10% de estos tumores están relacionados con síndromes.
Es el tumor mesenquimal más común del sistema gastrointestinal
El 54% se localiza en el estómago y pueden ser benignos o malignos.
Anteriormente se definía como leiomioma-neurogénico gastrointestinal,
actualmente GIST.
Se trata de un tumor sólido con múltiples apariencias radiológicos: desde
nódulos murales a masas complejas
El pronóstico depende de: el tamaño, la mitosis y su tamaño anatómico.
Fig. 35
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.10. TUMORES PERIFÉRICOS DE LA VAINA DE LOS NERVIOS
Los tumores neurogénicos se incluyen ahora en la nueva clasificación
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Fig. 36
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
•
Los tumores benignos de la vaina del nervio están clasificados por
su histopatología en: schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) y
neurofibroma.
El schwannoma es generalmente focal, redondo y excéntrico. Puede
mostrar el signo de la diana, pero menos común que el Neurofibroma
Fig. 37
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
•
•
El neurofibroma generalmente no está encapsulado, muestra un
crecimiento infiltrante, fusiforme, y central y puede visualizarse el signo de
la diana (hiposeñal central) (específico pero no sensible)
El signo en RM de los tumores neurogénicos es demostrar la conexión con
el nervio ( la entrada y la salida del nervio en el tumor.)
El schwannoma puede mostrar necrosis, hemorragia o degeneración
quística
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Fig. 38
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
El Tumor maligno de la vaina del nervio periférico es más frecuente en el entorno
de NF-1. Se puede desarrollar después de la radioterapia. No muestran el signo de la
diana. No es raro que presente áreas de hemorragia y muestra márgenes irregulares.
Fig. 39
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.11. TUMORES DE DIFERENCIACIÓN INCIERTA
Se trata de un gran grupo heterogéneo, sin una línea clara de diferenciación celular.
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Fig. 40
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Mixoma
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Fig. 41
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Sarcoma sinovial
•
•
Es un término equivocado, dado que este tumor no se origina realmente
de las células sinoviales sino del tejido mesenquimal indiferenciado. La
similitud microscópica del sarcoma sinovial con las células sinoviales
normales originó el confuso nombre de "sarcoma sinovial" en el siglo 20.
Aunque por lo general muestran una localización para-articular, cerca de
los tendones, bolsas serosas y cápsulas articulares, han sido descritos en
casi cualquier tejido /órgano del cuerpo como en el cerebro, el corazón, la
Página 38 de 56
•
•
•
próstata ... (HAY QUE RECORDAR QUE NO ESTÁ RELACIONADO CON
LA MEMBRANA SINOVIAL)
Más prevalente entre 15-40 años
En RM: El aspecto más común es la presencia de una señal heterogénea
(triple signo - en T2WI) debido a la presencia de necrosis (alta señal)componente sólido (isointenso) y hemorragia (baja señal). Muestra intenso
realce tras la administración de contraste.
Histologicamente: muestran generalmente un componente mixto de células
epiteliales y células fusiformes.
Fig. 42
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Condrosarcoma mixoide extraóseo
•
•
•
•
•
No hay claramente una diferenciación cartilaginosa, pero existe abundante
matriz mixoide. Es el condrosarcoma extraóseo más común de los tumores
de indiferenciacion incierta.
Es un tumor de adultos
Por lo general, es un tumor quístico y puede mostrar áreas hemorrágicas.
Muestra cápsula fibrosa, tabiques con lóbulos.
En RM: señal homogénea o heterogénea, con variable señal en T1 / T2
Las lesiones con alto componente mixoide se comportan similar a un
mixoma o quiste en T2
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•
Es obligatorio la administración de contraste si un seudoquiste de partes
blandas se encuentra en una localización yuxtaarticular atípica dado
que muestran una capatción heterogénea de contraste hallazgo que lo
diferencia de un quiste verdadero.
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Fig. 43
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
5.12. SARCOMAS NO CLASIFICABLES
Este nuevo grupo incluye a los sarcomas de partes blandas en los que no es posible
identificar una estirpe de diferenciación.
Corresponde con el anterior grupo de tumores llamados histiocitoma fibroso maligno
(HFM *) que se incluía en el grupo / categoría # 3 en la antigua clasificación de la OMS
del 2002.
Es un diagnóstico de exclusión. Subgrupos genéticos están surgiendo.
Fig. 44
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
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Fig. 45
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
6. CARACTERIZACIÓN DE LOS TUMORES
La imagen tiene una capacidad limitada para diferenciar entre tumores de partes blandos
benignos de malignos. El principal objetivo de la imagen es valorar la extensión de la
lesión y si es posible realizar su caracterización.
• Ciertos TPB podrían caracterizarse de acuerdo con sus características clínicas y / o
de imagen:
Los tumores de partes blandas con caracterización específica son:
•
•
•
•
•
•
Grupo 1 - tumores lipomatosos
Grupo 2 - Fibromatosis / elastofibroma dorsi / miositis osificante
Grupo 3 - SVP-TCGVT
Grupo 5 - Glomus
Grupo 7 - Hemangioma
Grupo 9 - Tumores neurogénicos
No se incluye en la clasificación de la OMS / ganglios / hematomas / ni neuromas de
Morton.
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Fig. 46
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
7. DIFERENCIACIÓN ENTRE BENIGNO/MALIGNO
Aunque no hay criterios definitivos que permitan distinguir entre una lesión benigna
de maligna, la combinación de múltiples parámetros individuales permiten una mayor
precisión.
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Fig. 47
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
8. ESTADIFICACIÓN DE LOS TUMORES
•
A excepción de algunos sarcomas, la histología no proporciona suficiente
información predictiva, por lo tanto, esta debe de lograrse mediante la
evaluación del grado tumoral y el estadiaje.
•
Evaluación del grado tumoral: el sistema preferido es FNCLCC
(Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cáncer) con 3
factores pronósticos que son necrosis, actividad mitótica y grado de
diferenciación, para determinar el grado histológico 1-2-3. Este sistema de
clasificación histológica tiene limitaciones para varios sarcomas.
•
Los tumores gastrointestinales (GIST) tiene un sistema de clasificación
independiente
•
La imagen puede ayudar a evaluar la presencia de necrosis en la
clasificación histológica
Página 45 de 56
•
Un sistema de clasificación molecular ha sido descrito, y supera a la
clasificación histológica para varios sarcomas y los GIST.
•
Un estadiaje basado en la histología y en el tamaño del tumor ha
sido desarrollado por la UICC-AJCC. (WWW.cancerstaging.org,
WWW.uicc.org.). El Sistema TNM incorpora el grado histológico, el tamaño,
la profundidad, los ganglios linfáticos y las metástasis (figura 48).
Fig. 48
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
8.1. ESTADIAJE POR RM
•
La RM es la técnica de elección para la estadificación local y la evalución
del grado tumoral utilizando diferentes parámetros: tamaño, forma,
márgenes, intensidad de la señal, homogeneidad, captación de contraste,
septos, hemorragia, edema, compartimientos musculares, relación con
estructuras neurovasculares (Fig. 49 flecha amarilla), hueso cortical, la
médula ósea y de las articulaciones.
•
Diferenciar edema de tumor: el edema es mal definido (Fig. 49 flecha
naranja), homogéneo, con una apariencia en forma de "pluma". El
edema tiende a seguir los planos de tejido, no tiene efecto masa, y a
diferencia de la clara pseudocápsula de tejido tumoral posee un margen de
desvanecimiento. El uso de gadolinio ayuda en la distinción (Fig. 49 flecha
verde).
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Página 47 de 56
Fig. 49
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
•
La angiografía por RM (ARM) (Fig. 50) puede ayudar en la evaluación
de las ramas vasculares periféricas, la relación con el tumor y
neovascularización tumoral.
Fig. 50
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
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Fig. 2
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Fig. 6
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Fig. 7
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Fig. 9
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Fig. 17
Fig. 18
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Fig. 19
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Conclusiones
•
Con fecha 2013 la OMS publica una nueva clasificación de los tumores de
partes blandas con el propósito de uniformizar la información y establecer
un mismo lenguaje para los oncólogos, traumatólogos y los patólogos a la
hora de monitorizar la respuesta al tratamiento y en el diseño de estudios de
investigación.
•
Conocer e identificar las características específicas tanto de los tumores
benignos como de los tumores malignos es imprescindible.
•
El Radiólogo debe realizar un enfoque sistemático basado en: la historia
clínica, la localización del tumor, y los hallazgos radiológicos encontrados
en las diferentes técnicas de imágen; especialmente mediante resonancia
magnética.
•
Un Equipo multidisciplinar es importante para alcanzar un correcto
diagnóstico y tratamiento.
Fig. 51
Referencias: CLÍNICA GIRONA. GIRONA - Girona/ES
Bibliografía
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