Pinza aorto mesentérica, dos patologías en una.

Pinza aorto mesentérica, dos patologías en una.
Poster no.:
S-0966
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
R. Quintana de la Cruz, C. Pastor Sánchez, V. Goic Ortiz, M. A.
Zarca diaz de la espina, M. Y. Torres Sousa, J. Villanueva Liñán;
Ciudad Real/ES
Palabras clave:
Ultrasonidos-Doppler color, Ultrasonidos, TC-Alta resolución,
Abdomen
DOI:
10.1594/seram2014/S-0966
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Objetivo docente
Realizar una revisión de dos entidades que están producidas por un mismo fenómeno
de pinzamiento aorto-mesentérico, el Síndrome de Wilkie (SW) y el Síndrome de
cascanueces (SC). Fig. 1 on page 2
Images for this section:
Fig. 1: Nacimiento de la Arteria Mesentérica Superior (AMS)y su relación con estructuras
vecinas. (Izq.) Angulo normal de nacimiento. (Der.) Nacimiento en ángulo agudo Azul
vena renal Amarillo proceso uncinado pancreático Rosa tercera porción duodenal
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Revisión del tema
A) EL SÍNDROME DE LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR (SAMS) O SÍNDROME
DE WILKIE (SW):
Causa poco frecuente (0.2-1%) de obstrucción duodenal de origen vascular,
producida por una compresión extrínseca del duodeno por la AMS y la aorta Fig. 2 on
page 9 .
La primera descripción del síndrome de la arteria mesentérica superior (SAMS)
parece corresponder a Boener (1754), y posteriormente (1861) Rokitansky sugirió su
mecanismo de producción. Wilkie en 1921 publicó por la primera serie de casos de
compresión duodenal por la AMS y realizó un extenso estudio del tema, por lo cual se
conoce esta entidad como síndrome de Wilkie.
La obstrucción funcional de la tercera porción del duodeno entre la AMS y la aorta
abdominal, se asocia con causas congénitas o adquiridas que disminuyen el ángulo
entre ambos vasos, como son:
- pérdida de grasa retroperitoneal (descenso brusco de peso asociada a trastornos de
la alimentación (anorexia nerviosa, síndromes malabsortivos), o a estados catabólicos
(neoplasias, quemados...),
- alteraciones restrictivas (deformaciones óseas, escoliosis, o hiperlordosis grave)
- procedimientos que determinan hiperextensión dorsal (especialmente en pacientes
postquirúrgicos de cirugía correctora de deformaciones óseas (escoliosis.. ), trauma
severo...)
- causas congénitas, incluyen el ligamento de Treitz corto, lo que provoca que el duodeno
quede suspendido más alto de lo normal (casos de SAMS en gemelos idénticos) y el
nacimiento anormalmente bajo de la AMS.
Se desconoce la incidencia real del SAMS debido a que se trata de un proceso en
muchas ocasiones infradiagnosticado, que puede presentarse a cualquier edad, aunque
es más frecuente en adolescentes y en adultos jóvenes y que tiene un predominio en
el sexo femenino.
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Las manifestaciones clínicas características son secundarias a obstrucción intestinal
alta y generalmente coexisten con otras enfermedades que enmascaran el diagnóstico
en etapas tempranas de su presentación. Son :
1.
2.
3.
4.
5.
Dolor abdominal postpandrial precoz, epigástrico, que alivia en posición
genupectoral, en decúbito lateral izdo o prono (59%)
Vómitos biliosos (50%) / Nauseas (40%)
Distensión abdominal, saciedad precoz, sensación de plenitud gástrica (32%)
Anorexia (18%).
Alteraciones hidroelectrolíticas.
El diagnóstico es clínico, aunque para ello es necesario un alto índice de sospecha y
la confirmación diagnóstica viene dada mediante el uso de estudios radiológicos.
Radiológicamente se usarán consideraciones anatómicas estáticas, cuyas medidas
son difíciles de determinar, por lo que los aspectos clínicos serán imprescindibles para
confirmar o excluir el síndrome.
La AMS se origina en la aorta a nivel de L1, no obstante la variabilidad es de T12 a L3.
El ángulo aorto-mesentérico normal en adultos (> 25º) contiene la vena renal, el proceso
uncinado del páncreas, la tercera porción del duodeno y la grasa retroperitoneal. Fig.
1 on page 8
El SAMS sólo puede ser confirmado, teóricamente, cuando la tercera o cuarta porciones
del duodeno son comprimidas por la AMS y la aorta, la columna o ambos, y se aceptan
los límites del ángulos patológicos los menores de 25º con más de 10 mm de distancia.
Fig. 1 on page 8
Por otra parte las longitudes mayores o menores del ligamento de Treitz y el nivel del
duodeno en la columna (L2 o L3) también parecen ser determinantes en la patogénesis.
Dentro de los estudios de imagen se usarán:
1.
2.
3.
Estudio baritado (esófagogastroduodenal) con una sensibilidad del 82%.
Los hallazgos clásicos son la dilatación de la primera y segunda porción del
duodeno, flujo antiperistáltico de bario proximal a la obstrucción, retardo del
tránsito intestinal de 4-6 h y alivio de la obstrucción con los cambios posturales
del paciente.
Eco-doppler como estudio inicial en casos sospechosos.
AngioCT: permite la medición precisa del ángulo aorto-mesentérico y de la
distancia entre la AMS y la aorta abdominal Fig. 2 on page 9 Fig. 3 on
page 10 Fig. 4 on page 11 .
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4.
Angiografía y arteriografía selectiva de la AMS: reservada para casos
dudosos con otros métodos. Disminución del ángulo aorto-mesentérico,
habitualmente en rango de 6-11º (valor normal > 25º), con disminución de la
distancia aorto-mesentérica entre 2 y 8 mm (valor normal > 10 mm), siendo
éste último más importante que el ángulo.
El diagnóstico diferencial deberá realizarse con procesos como úlcera péptica
duodenal, colelitiasis, pancreatitis crónica y angina abdominal, así como con las
condiciones que produzcan megaduodeno (enteropatía diabética, trastornos de la
alimentación, enfermedades del colágeno, enfermedad de Chagas..)
El tratamiento inicial del síndrome de Wilkie será médico, para mejorar el estado
nutricional y resolver las complicaciones asociadas y si con el tratamiento conservador
no se restablece el tránsito intestinal, se deberá corregir la causa de la obstrucción
mediante tratamiento quirúrgico. El tratamiento definitivo será el etiológico, siendo
generalmente el factor desencadenante más frecuente la pérdida de peso.
B). SÍNDROME DE CASCANUECES:
El síndrome de cascanueces (SC) consiste en una compresión de la vena renal izda
entre la AMS y la aorta, causando una estenosis funcional de la vena.
Constituye una causa infrecuente de hematuria no glomerular persistente, procedente
del sistema colector izquierdo, secundario a una compresión extrínseca de la vena renal
izquierda, que traducirá una hiperpresión del sistema venoso renal izdo y el consiguiente
desarrollo de varices en la pelvis renal y uréter que podrán comunicarse con la vía
excretora y dar lugar a episodios de hematuria.
Fue descrito por primera vez en 1950, al referirse al hecho de que la aorta y la AMS
formarían los dos brazos del cascanueces, que podría potencialmente comprimir la
vena renal produciendo una hiperpresión en su flujo, y posteriormente en 1972, fué De
Shepper quién dió el nombre a este síndrome.
La etiología no está clara, aunque existen trabajos en la literatura que postulan una
anomalía embriológica en la separación entre la aorta y la AMS, al igual que sucede en
el síndrome de Wilkie, cuando la misma horquilla vascular comprime el duodeno.
La incidencia exacta es desconocida, debido a que en múltiples ocasiones es
asintomático y frecuentemente el diagnóstico se realiza tras haber descartado otras
causas más frecuentes de hematuria y dolor lumbar. Suele producirse en personas
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relativamente jóvenes (tercera y cuarta décadas de la vida) y previamente sanas. Es
relativamente más frecuente en mujeres.
Anatomia:En condiciones normales, la vena renal izquierda se sitúa anterior a la aorta
en el ángulo formado entre la aorta y la arteria mesentérica superior (AMS).
La AMS se origina de la aorta abdominal en forma rectangular con un trayecto de 4-5
milímetros en dirección ventral, para luego iniciar un descenso caudal dando como
resultado la configuración de una "J" invertida.
Esta disposición anatómica previene la compresión de la vena renal izquierda.
Pero existen factores y situaciones que predisponen o asocian una compresión de
la vena como son
- la disminución del ángulo entre la aorta y la AMS,
- una rama anormal o un origen diferente de la AMS en la aorta o de la arteria gonadal
izquierda,
- la ptosis posterior del riñón izquierdo,
- predisposición anatómica (escasa grasa perirrenal y lordosis lumbar acentuada), o
- durante el embarazo.
La presencia de fístulas arteriovenosas intrarrenales que se acompañan de un aumento
de flujo a nivel de la vena renal, con hiperpresión de ésta, pueden originar el llamado
"efecto pseudocascanueces".
FP: La compresión extrínseca de la vena renal izquierda, presente en este síndrome
producirá una hipertensión de la vena con ruptura de su fina pared en el fórnix del cáliz
renal, lo que provocará una hematuria macroscópica intermitente o microhematuria y
una dilatación de la zona hiliar de dicha vena, a su salida del riñón (con desarrollo de
una circulación venosa colateral hacia otros territorios, principalmente la vena gonadal
(ovárica o espermática), pero también los plexos piélicos, pericaliciales, periureterales y
lumbares). Este sería el S.C anterior.
Pero cuando la vena renal izquierda tiene un curso retroaórtico entre la aorta abdominal
y un cuerpo vertebral, puede producirse el S.C posterior.
Pueden coexistir ambos síndromes, anterior y posterior, por la duplicación de vena renal
izquierda, aunque es raro.
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CL:
1. Pueden permanecer asintomáticos
2. Manifiestarse como episodios de hematuria macro o microscópica (+/- anemia, incluso
en rango transfusional) que se puede acompañar se dolor en fosa renal izda y/o dolor
abdominal. Característicamente, la hematuria es más intensa con el ortostatismo (al
aumentar la presión sanguínea en la vena renal izda) y con el ejercicio.
3. También se ha descrito este síndrome como causa de proteinuria ortostática en niños.
4. Los varones pueden presentar varicocele, normalmente en el lado izquierdo y las
mujeres, congestión pélvica Fig. 5 on page 12 Fig. 7 on page 14 (que se puede
traducir como síntomas de dismenorrea, disuria, dispareunia y dolor pélvico) y/o varices
a nivel vulvar, glúteos o en miembros inferiores.
En cuanto al diagnóstico, la mayoría de las ocasiones se diagnóstica tardíamente por
la historia natural de la enfermedad.
1. Debemos tenerlo en cuenta dentro del diagnóstico diferencial, en pacientes jóvenes y
delgados que presenten hematuria y proteinuria y si se presenta como microhematuria
aislada, el diagnóstico será por exclusión de las posibles causas de este síntoma.
2. Diagnóstico: Las anomali#as vasculares del retroperitoneo son poco frecuentes pero
cada vez se diagnostican más por el uso de diferentes técnicas de ima#gen.
A) La técnica de elección es la flebografía retrógrada, ya que permitirá determinar
cálculos de gradiente de presión entre la vena renal en su porción distal y la cava inferior,
definir el punto de compresión y valorar si existen o no vasos colaterales. El gradiente
medio de presión normal entre la vena renal y la vena cava oscila generalmente entre 0 y
1 mm de Hg, así, según Takebayashi et al., si es <1 será normal, si es 1-3 será bordeline
y si es >3 traducirá hipertensión de la vena renal izda muy sugestivo de pinzamiento Aomesentérico; Pero dado que el cálculo de este gradiente no es imprescindible para el
diagnóstico, porque pueden presentarse variaciones del mismo en función del grado de
circulación colateral existente y que la flebografía es una prueba invasiva, en la práctica
diaria, se emplean métodos menos agresivos, no invasivos, como son la ECO, ECODoppler, CT y RM.
B) Mediante ecografía (Fig. 10 on page 17) se ha postulado (Okada et al.) la
obtención de medidas de cálculo de la ratio entre el diámetro de la parte dilatada de la
vena renal izda con la parte estrecha de la misma y el diámetro aórtico respectivamente,
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así como la diferencia de diámetros entre la vena renal dcha e izda, estableciendo como
valores diagnósticos la elevación de al menos dos de estos parámetros, estableciendo
como puntos de corte 3.7, 0.75 y 1.7 mm respectivamente. La eco-doppler Fig. 11 on
page 18 permite la medición de diámetro y velocidad máxima de flujo en la vena renal
antes y después de su paso por la horquilla Ao-mesentérica, con una S 78% y una E
100%; Una ratio distal/proximal > 5 es diagnóstica para el S.C. Dado que es una técnica
inocua, puede ser útil en el screening de proteinuria ortostática.
C) El CT con reconstrucción 3D o volumétrica (VR)Fig. 4 on page 11, Fig. 6 on
page 13, Fig. 8 on page 15, Fig. 9 on page 16, Fig. 12 on page 19 aportará
información sobre la anatomía de los grandes vasos y su relación con la vena renal izda,
la compresión de la vena entre la Ao y la AMS, la distensión secundaria de la vena, la
evidencia de congestión renal, y la circulación venosa colateral.
D) Existe menor experiencia con la RM para el diagnóstico de S.C.
La actitud terapéutica está condicionada por la gravedad y forma de presentacíón del
cuadro clínico, es decir dependiendo de la magnitud de la hematuria, la intensidad de
las manifestaciones clínicas y la presencia de circulación venosa importante.
Las opciones varían desde una actitud conservadora (en pacientes con dolor en flanco
izdo y/o moderada microhematuria, así como en pacientes en la pubertad en los que
existe una gran posibilidad de remisión tras el desarrollo) hasta un manejo quirúrgico
(que va desde deshacer el túnel fibrótico que existe entre la aorta y la mesentérica
superior para liberar la vena renal hasta la nefrectomía) o intervencionista (mediante la
colocación de stents intra o extravasculares) según el grado de afectación.
Images for this section:
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Fig. 1: Nacimiento de la Arteria Mesentérica Superior (AMS)y su relación con estructuras
vecinas. (Izq.) Angulo normal de nacimiento. (Der.) Nacimiento en ángulo agudo Azul
vena renal Amarillo proceso uncinado pancreático Rosa tercera porción duodenal
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Fig. 2: TC abdómino-pélvico con CIV: Sagital. Flechas rojas AMS y Ao. Flecha amarilla
tercera porción duodenal. Perdida de calibre al paso de la tercera porción del duodeno
entre la pinza que forman la aorta y el inicio de la arteria mesenterica superior. El angulo
que forman entre ambas es de aproximadamente 11º, lo que es compatible con el
Síndrome de Wilkie. En este caso también hay una compresión de la vena renal que
provocaba un Síndrome de cascanueces.
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Fig. 3: TC abdómino-pélvico con CIV: Corte axial. Flechas rojas AMS y Ao. Flecha
amarilla tercera porción duodenal. Perdida de calibre al paso de la tercera porción del
duodeno entre la pinza que forman la aorta y el inicio de la arteria mesenterica superior.
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Fig. 4: TC abdómino-pélvico con CIV: Sagital. Flechas rojas ángulo entre AMS y Ao de
aprox 11º. Flecha amarilla tercera porción duodenal. Por otro lado, esta pinza vascular
tambien estenosa la vena renal izquierda
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Fig. 5: TC abdómino-pélvico con CIV: Corte axial. Por otro lado, esta pinza vascular
tambien estenosa la vena renal izquierda, provocando dilatación de la vena gonadal de
dicho lado y varices parauterinas bilaterales, todo ello compatible con un sindrome de
cascanueces.
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Fig. 6: TC abdómino-pélvico con CIV: MPR Coronal. La pinza vascular también estenosa
la vena renal izquierda (Flecha azul).
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Fig. 7: TC abdómino-pélvico con CIV: MPR Coronal. La pinza vascular estenosa la vena
renal izquierda, provocando dilatación de la vena gonadal (Flecha azul) de dicho lado y
varices parauterinas (Flecha azul fina).
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Fig. 8: TAC abdomino-pélvico con CIV: Corte axial. Flechas rojas AMS y Aorta
abdominal. Flecha azul vena renal izda. Orígen de la AMS ligeramente lateralizado hacia
la izda, distancia aorto-mesentérica de 4 mm a nivel del paso de la vena renal izda y un
ángulo aoto-mesentárico de 15 º aprox. Síndome de Arteria mesentérica superior, pero
sin obstrucción aparente ni compromiso de la tercera porción duodenal, que discurre
inferiormente a la zona de mayor "pinza" vascular sin aparente dilatación previa ni
estenosis.
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Fig. 9: TAC abdomino-pélvico con CIV: MPR sagital. Flechas rojas AMS y Aorta
abdominal. Flecha azul vena renal izda. Orígen de la AMS ligeramente lateralizado hacia
la izda, distancia aorto-mesentérica de 4 mm a nivel del paso de la vena renal izda y un
ángulo aoto-mesentárico de 15 º aprox. Síndome de Arteria mesentérica superior, pero
sin obstrucción aparente ni compromiso de la tercera porción duodenal, que discurre
inferiormente a la zona de mayor "pinza" vascular sin aparente dilatación previa ni
estenosis.
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Fig. 10: ECO abdominal: Presencia de una compresión de la vena renal izquierda por
la pinza aorto-mesenterica, compatible con sindrome del Cascanueces.
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Fig. 11: Doppler renal se objetiva una moderada ectasia de la vena renal izquierda a
nivel del hilio renal, visualizándose la vena renal permeable en toda su longitud hasta
su desembocadura en la cava.
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Fig. 12: TC abdómino-pélvico con CIV: Corte axial y oblicuo sagital. Se aprecian las
varices de la vena ovárica izquierda, dilatada hasta su desembocadura en la vena rena
izquierda por la compresión de la vena renal izquierda a su paso entre la horquilla
formada entre la aorta y la salida de la arteria mesentérica superior
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Conclusiones
Se trata de dos entidades producidas por un mismo fenómeno de pinza aortomesentérica, con un probable origen embriológico común, que el radiólogo debe conocer
y cuyo manejo estará determinado por la gravedad y forma de presentación del cuadro
clínico.
Bibliografía
1. DE SHEPPER A.: Nutcracker femomeen van de vena renalis en vereuze pathologie
van der linker nier. J Bel Radiol 1972; 55: 507.
2. Gerasimidis T, George F. Superior mesenteric artery syndrome. Wilkie syndrome. Dig
Surg. 2009;26:213-4.
3. Kyslan K, Barla J, Kyslan K, Stanislayova M. Superior mesenteric artery (SMAS/AMS)
syndrome and its management. Rozhl Chir. 2008;87:255-8.
4. Merrett ND, Wilson RB, Cosman P, Biankin A.V. Superior mesenteric artery syndrome:
Diagnosis and treatment strategies. J Gastrointest Surg. 2009;13:287-92.
5. Hod-Feins R, Copeliovitch L, Abu-Kishk I, Eshel G, Lotan G, Shalmon E, et-al.
Superior mesenteric artery syndrome after scoliosis repair surgery: A case study and
reassessment of the syndrome's pathogenesis. J Pediatr Orthop B. 2007;16:345-9.
6. Biank V, Werlin S. Superior mesenteric artery syndrome in children: A 20-year
experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42:522-5.
7. .Unal B, Akta# A, Kemal G, Bilgili Y, Güliter S, Daphan C, et-al. Superior mesenteric
artery syndrome: CT and ultrasonography findings. Diagn Interv Radiol. 2005;11:90-5.
8.Neri S, Signorelli SS, Mondati E, Pulvirenti D, Campanile E, Di Pino L, et-al.
Ultrasound imaging in diagnosis of superior mesenteric artery syndrome. J Intern Med.
2005;257:346-51.
Página 21 de 22
9.Fromm S, Cash J. Superior mesenteric artery syndrome: An approach to the diagnosis
and management of upper gastrointestinal obstruction of unclear etiology. S D J Med.
1990;43:5-10.
10.A. Sanchez Ismayel, Donna Cohen, C. D´Amelio et al. Sindrome De Arteria
Mesenterica Superior: Causa Inusual De Obstruccion Duodenal. Academia biomédica
Digital Venezuela.
11. Ahmed K, Sampath R, Khan RS. Current trends in the diagnosis and management of
renal nutcracker syndrome: a review. EUropean Journal of VAscular and endovascular
surgery 2006; 31(4): 410-16.
12. Venkatachalam S, Bumpus K, Kapadia S, Gray B, Lyden S, Shishenhbor M. The
nutcracker syndrome. Annals of Vascular Surgery 2011; 25 (8): 1154-64.
13. D. Santos Arrontes RSS, V. Chiva Robles, J.M. Gómez de Vicente, I. Fernández
González, J. Costa Subias, A. Páez Borda, et al. Síndrome del cascanueces. A propósito
de un caso y revisión de la literatura. Actas urológicas Españolas 2003.
14. Vanegas JJ, Velez C, Hidalgo JM, Baquero R, Arteaga A, Velez E, et el. Si#ndrome de
Nutcracker como causa de hematuria en adolescentes: informe de dos casos y revisio#n
de la literatura. Nefroplus 2009; 2 (1): 41-44.
15. Muller C, Marti#n S, Jose# R, Gonza#lez C, Jose# A. Fajardo G, et al. Si#ndrome
del cascanueces posterior: Vena renal retroao#rtica asociada a fi#stula arteriovenosa y
carcinoma renal. A propo#sito de un caso y revisio#n de la literatura. Actas Urológicas
Españolas 2009; 33(1):101-104
Página 22 de 22