neoplasia mesenquimal en vertebra toracica diagnostico y

NEOPLASIA MESENQUIMAL EN VERTEBRA TORACICA
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
RAMÍREZ VILLAESCUSA,
1
J.
RUIZ PICAZO,
1
D.
2
CANOSA FERNÁNDEZ, A .
PORTERO MARTÍNEZ,
1
E.
MARTÍN
3
BENLLOCH, A .
1: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. UNIDAD DE RAQUIS.
2: SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. SECCIÓN MUSCULOESQUELÉTICO.
3: SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DOCTOR PESSET. JEFE SECCIÓN UNIDAD DE RAQUIS.
INTRODUCCIÓN
RESULTADOS
La localización vertebral representa el tercer lugar en frecuencia de la afectación tumoral
metastásica, la primera en localización ósea. Los tumores primarios malignos son
infrecuentes (5%) siendo muy raros los tumores mesenquimales vertebrales, tanto
metastásicos como primarios, estos últimos excepcionales.
El estudio clínico, pruebas de imagen y confirmación histológica por biopsia, son
necesarios para decidir la mejor opción de tratamiento.
Tratamiento: Resección en bloque (Tomita)
Tornillos pediculares T9-T10/L1-L2 +Jaulas apilables
Objetivo: Describir la actitud diagnóstica ante una lesión vertebral solitaria y el método de
tratamiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Imagen intraoperatoria
Pieza quirúrgica
Mujer de 60 años, sin antecedentes de interés, con dolor toracolumbar de carácter
mecánico de meses de evolución, sin afectación neurológica.
Tratamiento médico (analgésico y AINES) y terapia física sin mejoría.
Estudios de laboratorio: VSG 65 mm IFS: Banda monoclonal IgG en (790 mg/dL)
elevada pero en rango normal. PAMO 6% de células plasmáticas y 8% en PBMO. β-2
microglobulina (4.5 mg/L).
RX. 1 mes postop.
Anatomía Patológica
Radiología: discreta pérdida de
altura del cuerpo vertebral de T11
con asimetría y borramiento de
pedículo izquierdo, expansión
cortical y esclerosis.
TC 6 meses postop. Fusión
sólida
RM. 1 año postop.
No recidiva local
TC: lesión lítica insuflante de contorno lobulado y bordes
parcialmente esclerosos CV T11
H-E:
Proliferación fusocelular con
áreas densas con marcada atipia
y pleomorfismo, de crecimiento
expansivo, sin evidencia de
figuras mitóticas ni necrosis,
junto a áreas más laxas con
focos de hialinización
Biopsia TC no concluyente
A-Actina ML: positiva intensa, difusa
B-Caldesmon: muy focal positividad
C-Desmina, CK y S100: negativas
D-CD34: negativo, marcaje vascular
El Ki67 oscilaba alrededor del 1-2%
Informe AP(2): Neoplasia mesenquimal compleja. Se remite para estudio por patólogo de
referencia.
Informe AP (hospital de referencia)*: Tumor pleomórfico hialinizante angiectásico (PHAT)
La ausencia de descripciones previas de esta tumoración con localización ósea requirió la
necesidad de una valoración por otro experto**.
Informe AP**: Leiomiosarcoma posiblemente metastásico.
Gastroscopia: Sin hallazgos patológicos
Ecografia ginecológica: Sin hallazgos patológicos. Útero y ovarios tamaño normal, forma
regular, estructura homogénea, endometrio atrófico
RM: lesión solitaria en T11, hipointensa difusa en
T1, hiperintensa heterogénea en T2 con mínima
masa de partes blandas prevertebral y epidural
anterior y realce con contraste.
IHQ:
Biopsia transpedicular abierta:
Neoplasia mesenquimal de grado bajointermedio de malignidad.
PET-TC( 05/2013): No evidencia de enfermedad tumoral a
distancia desde el punto de vista metabólico (no actividad en
útero ni en retroperitoneo y normalización actividad
ineespecífica gástrica PET previo.
*: S. NAVARRO FOS (HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALENCIA. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA).
**: CHRISTOPHER D.M. FLETCHER. DIRECTOR OF SURGICAL PATHOLOGY. CHIEF OF ONCO-PATHOLOGY. HARVARD MEDICAL SCHOOL. BRIGHAM AND WOMEN´S HOSPITAL.
PET-TC (01/2012):
Lesión de alta
malignidad compatible con plasmocitoma
(SUVmax:5.4) en T11 y captación difusa
a nivel gástrico (SUVmax: 4.2) sin
significado patológico.
Gammagrafía Tc99 y TC total body: no muestran lesiones a distancia.
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Fletcher C, Bridge J, Hogendoorn P, Mertens .WHO Clasification of Tumors of Soft Tissue and Bone. IARC: Lyon 2013
DISCUSIÓN
El estudio de lesiones óseas sugestivas de malignidad requiere siempre confirmación
histológica por discrepancia clínico-radiológica. Una lesión altamente sugestiva de
plasmocitoma es en realidad una neoplasia mesenquimal maligna, compleja, con marcado
pleomorfismo, atipia, expansiva, en cuerpo vertebral. Morfológicamente es fusiforme, en
ocasiones recuerda al músculo liso, sin embargo, la ausencia de mitosis, necrosis, el patrón de
crecimiento expansivo y la expresión no concluyente, a nuestro juicio, de marcadores
musculares, junto con la presencia de vasos ectásicos y áreas hialinas, sugiere una lesión
mesenquimal de bajo grado histológico, por lo que se diagnostica en Centro de Referencia (*)
como PHAT, que aunque no está descrita en hueso, parece corresponder con la lesión. Ante lo
novedoso del diagnóstico en esta localización se remite el material a un segundo centro (**),
donde sugieren un leiomiosarcoma probablemente metastásico. Tras completar estudio de
extensión al año (PET, gastroscopia y ecografía ginecológica) se descarta origen metastásico
siendo compatible con LEIOMIOSARCOMA PRIMARIO. Las dos lesiones son
extremadamente infrecuentes y difíciles de sospechar por lo inusual de su localización y por el
curso de la clínica previa, sin embargo demuestra la necesidad imperiosa de la confirmación
diagnóstica para llevar a cabo una conducta adecuada en estos pacientes que suponen siempre un
reto para todas las especialidades involucradas en su manejo.
El tratamiento quirúrgico mediante resección en bloque previa confirmación histológica
tanto en origen primario como metastásico ha demostrado ser la mejor opción terapéutica.