Tema 85 LIQUENIFICACIÓN Y PRÚRIGO NODULAR

Tema
85
LIQUENIFICACIÓN Y PRÚRIGO NODULAR
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
La liquenificación, también denominada liquen
simple crónico o neurodermatitis, es una dermatosis que se desarrolla como consecuencia del rascado crónico. El prúrigo nodular es la forma más
intensa de liquenificación y se caracteriza por el
desarrollo de lesiones nodulares muchas de ellas
erosionadas por rascado y cubiertas de costras.
ETIOLOGÍA
No hay ninguna duda de que la liquenificación
es el resultado del rascado crónico. Algunos autores distinguen entre liquen simple crónico, cuando
se desarrollan placas de liquenificación por un rascado crónico sin que existe ninguna patología de
base conocida y liquenificación secundaria cuando el proceso se desarrolla como consecuencia del
rascado crónico debido a una dermatosis pruriginosa preexistente, como dermatitis atópica, liquen
plano, etc. De todas formas, los límites entre liquenificación primaria y secundaria no siempre están
claros en un caso concreto.
CLÍNICA
En todas las formas clínicas de liquenificación,
el prurito es el síntoma capital. Muchas veces no
parece existir una relación entre la extensión de las
lesiones y el grado de prurito descrito por el
paciente. Muchos de estos pacientes refieren que
el prurito aparece de forma brusca y paroxística y
al principio se alivia con el rascado, pero a la larga
el rascado contribuye a mantener e intensificar el
prurito y a cerrar el círculo vicioso de picor-rascado-liquenificación.
Durante las fases iniciales del proceso de liquenificación la superficie de la piel afectada aparece
roja, edematosa y con una exageración de los pliegues normales de su superficie. A medida que el
proceso se perpetua y el rascado se mantiene, la
piel se va engrosando, aumentando su consistencia y su superficie se torna descamativa. El eritema
inicial es sustituido por grados variables de hiperpigmentación. Rodeando estás áreas centrales de
piel engrosada e hiperpigmentada se suelen observar pápulas eritematosas de superficie brillante y
apariencia liquenoide.
En los casos más leves y sobre todo en niños y
en zonas de roce como en codos o rodillas, se
observa que las pápulas iniciales de liquenificación tienen un asiento folicular. De todas formas,
la liquenificación es más un proceso de adultos
que de niños y en todas las series descritas el
número de mujeres es muy superior al de hombres.
Aunque cualquier área de la superficie corporal puede estar afectada, existen algunos sitios de
liquenificación más frecuente, que coinciden con
las áreas de piel más accesibles al rascado. Por
eso, la cara posterior del cuello y la cara anterior
de las piernas son los lugares preferentes para el
desarrollo de placas de liquenificación. De todas
formas, en pacientes con rascado crónico por el
motivo que sea no es raro que también desarrollen placas de liquenificación en las caras laterales
del cuello, el cuero cabelludo, los hombros, la
parte baja de la espalda (Figura 1), los tobillos, la
superficie extensora de antebrazos, la ingle y la
región genital.
Una forma localizada de liquenificación es la
denominada notalgia parestésica, que consiste en
el desarrollo de una pequeña área pruriginosa, con
escasa afectación epidérmica, en la piel que recubre el borde inferior de la escápula.
El prúrigo nodular es la forma más de intensa
de liquenificación, que se desarrolla casi siempre
en adultos y que se caracteriza por el desarrollo de
nódulos de superficie descamativa, verrugosa o
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Placa de liquenificación salpicada de pápulas liquenoides en la parte baja de la espalda.
Figura 2. Prúrigo nodular. Nódulos con la superficie erosionada por rascado salpicados por toda la superficie corporal.
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Liquenificación y prúrigo nodular
Figura 3. Hiperplasia epidérmica irregular cubierta de hiperqueratosis compacta.
Figura 4. El colágeno de la dermis papilar se dispone en estrías verticales como signo de rascado crónico.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
cubiertos de costras (Fig. 2). Las lesiones comienzan como pápulas liquenoides que evolucionan
hacia la formación de nódulos hiperpigmentados.
La piel que rodea estos nódulos también muestra
grados variables de hiperpigmentación, descamación superficial y aumento de consistencia. Las
lesiones tienden a agruparse en una determinada
región anatómica, y las zonas distales de las extremidades preferentemente en sus caras de extensión son las más afectadas. De todas formas, en
casos intensos, como en pacientes con dermatitis
atópica grave o insuficiencia renal de largo tiempo
de duración, los nódulos del prurigo nodular pueden aparecer salpicados por toda la superficie corporal.
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos histopatológicos de las placas de
liquenificación varían dependiendo de la duración
y la localización de las lesiones. En general, la epidermis muestra algún grado de hiperplasia con
acantosis e hiperqueratosis (Figura 3). Las crestas
de la epidermis aparecen alargadas y tienden a afilarse en su extremo inferior, mientras que en la
epidermis no es raro encontrar focos de espongiosis con exocitosis linfocitaria. La capa córnea
engrosada muestra una apariencia compacta que
contrasta con el patrón hojaldrado de la córnea de
la piel sana adyacente y se observan focos de paraqueratosis cubriendo las áreas de espongiosis. Uno
de los signos más característicos y constantes de
las placas de liquenificación es la presencia de
fibras de colágeno ligeramente escleróticas dispuestas en estrías verticales en las papilas de la
dermis (Fgura 4).
Los hallazgos histopatológicos en las lesiones
de prúrigo nodular no son más que una exageración de los de la liquenificación. Las lesiones
muestran una marcada hiperplasia irregular de la
epidermis, que puede llegar a ser seudocarcinomatosa, con hiperqueratosis compacta e hipergranulosis. En la dermis superficial existe un infiltrado
inflamatorio de intensidad variable, fundamentalmente constituido por linfocitos, grados variables
de fibrosis o incluso esclerosis y proliferación vascular de capilares. Clásicamente, se ha descrito un
incremento de fibras nerviosas en la dermis de las
lesiones de prúrigo nodular, pero este hallazgo no
es característico y rara vez está presente.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La liquenificación debe distinguirse del liquen
plano, el liquen amiloideo y del eczema crónico,
aunque a veces la liquenificación es un proceso
sobreañadido a las lesiones de las dermatosis precitadas. Muchas veces este diagnóstico diferencial
requiere el estudio histopatológico. A diferencia
del liquen plano, las lesiones de liquenificación no
muestran dermatitis de la interfase, la hipergranulosis es más difusa y no es raro observar áreas de
paraqueratosis. El liquen amiloideo es el resultado
de la liquenificación de una amiloidosis maculosa,
en la que el rascado crónico determina necrosis de
queratinocitos que son el origen de la sustancia
amiloide depositada en las papilas dérmicas. Las
tinciones especiales de rojo Congo o tioflavina
demuestran la naturaleza de la sustancia depositada en la dermis.
El prúrigo nodular debe diferenciarse del liquen
plano hipertrófico. En general, las lesiones de
liquen plano hipertrófico son más violáceas que
las del prúrigo nodular y habitualmente existen las
típicas pápulas poligonales de superficie brillante
en otras áreas de la superficie corporal o lesiones
mucosas típicas de liquen plano.
TRATAMIENTO
Si la liquenificación se desarrolla secundariamente a una dermatosis pruriginosa preexistente, el
tratamiento inicial deberá ir dirigido a esta dermatosis. Se debe intentar romper el círculo vicioso de
prurito-rascado-liquenificación, y para ello los antihistamínicos con efecto sedante como la hidroxicina son los más útiles. Los corticoides tópicos también son útiles y en las extremidades pueden
aplicarse en cura oclusiva, lo que presenta la doble
ventaja de potenciar su acción y evitar el rascado.
Las lesiones de prúrigo nodular son más resistentes y en estos pacientes los corticoides tópicos
son poco eficaces. La talidomida por vía oral es el
tratamiento más efectivo, prestando especial cuidado en evitar el embarazo en mujeres en edad fértil.
Otros tratamientos que se han ensayado con resultados variables son la PUVA-terapia, la capsaicina
tópica, y la ciclosporina y la azatioprina por vía
oral