Agenesia de la Vena Cava Inferior

Agenesia de la Vena Cava Inferior
Raquel Amado
Introducción
La agenesia de la vena cava inferior (VCI) es una anomalía congénita rara, con una prevalencia
estimada de 0,07% en la población. Su presencia representa el 5-9,5% de las trombosis venosas
profundas idiopáticas en pacientes menores de 30 años.1, 2
Caso clínico
Paciente de 41 años que refiere alergia a penicilina, ex fumador. Consulta por dolor abdominal
generalizado de unos diez días de evolución, no asociado a náuseas ni vómitos, no aumenta con la
ingesta, pero aumenta al caminar. No fiebre. No síndrome miccional. No alteración del hábito
deposicional.
Había consultado hace una semana, siendo orientado como cólico nefrítico, sedimento con mínima
leucocituria y se indicó ciprofloxacino. Se realizó urocultivo que ha sido negativo y ecografía
renovesical con imágenes de adenopatías retroperitoneales recomendando estudio por TAC.
Como antecedentes patológicos refiere un ingreso hace 4 años en la clínica Teknon por dolor
abdominal inespecífico, se realizó durante el ingreso una TAC abdominal y según el paciente se
objetivo como único hallazgo (casual) la ausencia de la vena cava inferior, no habiendo seguido
controles posteriormente.
Al ingreso, está consciente, orientado, colaborador y hemodinámicamente estable. En la exploración
física se destaca como patológico un abdomen doloroso a la palpación en el flanco derecho, con
sensación de ocupación a este nivel, no defensa ni signos de irritación peritoneal; también edemas en
las extremidades. En la analítica se destaca una ligera leucocitosis (13580uL) y elevación de la PCR
(PCR 106 mg/L).
Durante el ingreso se realizó una TAC abdominal con contraste en lo que se objectivótrombosis de la
vena porta, de sus ramificaciones intra-hepaticas y de la vena mesenterica superior. Se observa
trabeculación y minima cantidad de liquido en fascia lateroconal derecha por cambios inflamatorios
y edema. No se visualiza vena cava inferior, se observan varias imágenes tubulares y tortuosas en
centroabdominal que podrían corresponder a vascularización colateral. Se observa trombosis de
vena lumbar derecha. Dilatación de ambas venas iliacas.
En el ECO-Doppler se detectan trombosis venosa femoral superficial, común e ilíacas.
En el ecocardiogramase aprecia el drenaje a la aurícula derecha de una vena superior y de vena
inferior. Dado el antecedente conocido de agenesia de vena cava inferior, la vena inferior que drena a
AD podría corresponder a una suprahepática.
En el ingreso, instaurado el tratamiento con heparina, con el uso de medias elásticas y analgesia, el
curso clínico es favorable, con repermeabilización en la TAC de control de la vena porta y
parcialmente de la mesentérica superior. Cede totalmente el dolor abdominal y mejora la turgencia y
edemas de las extremidades inferiores, por lo que se decide el alta al domicilio, siguiendo el
tratamiento del ingreso.
Discusión
Etiología
La etiología de la agenesia de la vena cava inferior provoca controversia, pero la disgenesia
embriológica parece el origen más común. Sin embargo, algunos autores demostraran que la
agenesia de la vena cava inferior puede resultar de una trombosis intrauterina o perinatal. 1, 2
Embriología (Figuras 81 y 93)
En condiciones fisiológicas la VCI está constituida por cuatro segmentos: hepático, suprarrenal,
renal e infrarrenal. El desarrollo del sistema venoso fetal ocurre entre la sexta y la octava semana de
gestación e implica la formación, anastomosis y regresión de tres segmentos venosos pares y
simétricos: venas supracardinales, venas subcardinales y venas cardinales posteriores. El segmento
hepático de la VCI deriva de la vena vitelina, y la unión de dicho segmento con la vena subcardinal
derecha origina el segmento suprarrenal de la VCI. Si se produce un error en la anastomosis hepática
subcardinal el flujo sanguíneo es derivado a la vena ácigos.
Aunque existe cierta controversiase cree que el segmento infrarrenal de la VCI deriva de la vena
supracardinal derecha. Las anastomosis entre los segmentos subcardinales y supracardinales originan
las venas renales.
Las venas cardinales posteriores regresan casi totalmente, originando únicamente las venas ilíacas.
Por encima del diafragma las venas supracardinales dan origen a las venas ácigos y hemiácigos.1
2
Figuras 8 y 9. Embriología de la Vena Cava Inferior
Manejo
La ausencia de vena cava inferior constituye un potente factor de riesgo de trombosis venosa
profunda debido a la dificultad que implica el retorno venoso desde los miembros inferiores a través
de las colaterales.
Se trata de pacientes jóvenes con episodios trombóticos de repetición, tendencia al desarrollo de
alteraciones cutáneas y riesgo de úlceras crónicas; además hay la posibilidad de embolismo
pulmonar.
Por este motivo es razonable realizar una TAC con contraste o RM en casos de enfermedad
tromboembolia venosa en pacientes jóvenes sin factores de riesgo identificados.
Tratamiento no quirúrgico
El tratamiento es generalmente anticoagulación a longo plazo por el alto riesgo de recurrencia
trombotica, pero la duración de la terapia anticoagulante no se ha establecido. 1, 2, 3
Tratamiento quirúrgico
Hay muy pocos casos publicados de tratamiento quirúrgico en la agenesia de la VCI. En Alemania
entre 1982 y 2006 se realizaron 15 cirugías en pacientes con agenesia de la VCI por trombosis
venosas profundas agudas o subagudas. Estas cirugías consistían en una trombectomia de las venas
iliofemorales o poplíteas y reemplazamiento con un injerto en anillo de politetrafluoroetileno.
También se crearon fístulas arteriovenosas que eran cerradas en media ocho meses después. Durante
el seguimiento de cuarenta y un meses de media sólo se encontraron complicaciones menores, sin
empeoramiento del estado del paciente en lo que respecta a las trombosis; tampoco se desarrollaran
úlceras en las piernas.4
Otro caso publicado es el de un paciente de 41 años con edema en la pierna derecha, piernas pesadas
al caminar y una malformación de la VCI. S e le realizó un bypass desde la vena iliaca a la vena
ácigos. (Figura 10)5
3
Figura 10. A. Anatomia venosa normal; B. Anatomía del paciente; C. Injerto iliaco-ácigo
1
L. Rodríguez Lorenzo et all. Tratamiento de la trombosis venosa profunda asociada a agenesia de vena cava
inferior. Revisión de las anomalías de vena cava inferior.. Angiología. 2011;63(6):254-260
2
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3
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4
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5
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presentinginadulthoodwithvenousstasisandulceration: A surgicallytreated case. Journalof Vascular Surgery.
January 1996. Volume 23, Number 1
4