Patología - Elsevier

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Rev Esp Patol. 2011;44(1):55—59
R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
Patología
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Liposarcoma mixoide de mama. A propósito de un caso y revisión
de la literatura
Esther Sanfeliu Torres a,∗ , Amparo Sáez Artacho a , María Teresa Villajos Fernández b ,
Francisco Javier Andreu Navarro a , María Rosa Escoda Giralt a , Ana Bueno Remacha a y
Mercè Rey Ruhí a
a
b
Servicio de Patología, Hospital Parc Taulí - UDIAT Centre Diagnòstic, Sabadell, Barcelona, España
Servicio de Radiología, Hospital Parc Taulí - UDIAT Centre Diagnòstic, Sabadell, Barcelona, España
Recibido el 1 de octubre de 2010; aceptado el 10 de noviembre de 2010
PALABRAS CLAVE
Cáncer;
Mama;
Liposarcoma mixoide
KEYWORDS
Neoplasm;
Breast;
Myxoid liposarcoma
Resumen Presentamos el caso de una mujer de 40 años, sin antecedentes de interés, que
consulta por palpación de nódulo mamario. La mamografía muestra una lesión nodular, bien
delimitada, heterogénea, de 34 mm, en el cuadrante superoexterno/prolongación axilar derecha. Se estudia mediante biopsia guiada por ecografía, con resultado de tumor mesenquimal con
estroma mixoide, patrón vascular plexiforme y ocasionales células compatibles con lipoblastos.
Con este diagnóstico se procede a la exéresis total de la lesión, que a la sección macroscópica
muestra nódulo de bordes expansivos, de aspecto gelatinoso y características microscópicas de
liposarcoma mixoide. Se presenta el caso y se revisa la literatura médica.
© 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Myxoid liposarcoma of the breast. A case report and review of the literature
Abstract A 40 year old woman presented with a palpable swelling in her right breast. She had
no relevant past medical history. Mammography revealed a 34 mm, well-defined heterogeneous
nodular mass in the axillary tail of the upper external quadrant of the right breast. An ultrasound
guided biopsy was performed, in which a mesenchymal tumour was found, with myxoid stroma,
a plexiform capillary pattern and scattered cells that resembled lipoblasts. Subsequently, the
tumour was excised. Macroscopy showed regular margins on the cut surface and a myxoid
lesion. Microscopically the lesion was diagnosed as myxoid liposarcoma. The clinico-pathological
features of the case are described and the pertinent literature discussed.
© 2010 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Sanfeliu Torres).
El liposarcoma es el sarcoma más frecuente de partes blandas. Es más común en las extremidades inferiores y en la
1699-8855/$ – see front matter © 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.patol.2010.11.001
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E. Sanfeliu Torres et al
Figura 1 Mamografía de la lesión nodular, de aspecto heterogéneo, bien delimitada, de 34 mm de diámetro máximo.
región retroperitoneal, con una incidencia relativa de entre
el 9,8 y el 16% de todos los sarcomas del adulto1 . El liposarcoma de glándula mamaria es una de las neoplasias malignas
no epiteliales más infrecuentes. Neumann describe los liposarcomas mamarios en 19622 . En este artículo se presenta
un caso diagnosticado de liposarcoma mixoide y se revisan
los casos publicados en la literatura.
Descripción del caso
Mujer de 40 años, sin antecedentes de interés, que consulta por palpación de nódulo mamario. En la mamografía
se observan mamas de parénquima homogéneo, que en
el cuadrante superoexterno/prolongación axilar derecha
muestra lesión nodular, de aspecto heterogéneo, bien delimitada, de 34 mm (fig. 1). Se procede a realizar biopsia
Figura 2
Ecografía con eco-Doppler del nódulo mamario.
Figura 3 Resonancia magnética de ambas mamas con lesión
nodular única de contorno bien delimitado, situada en el cuadrante superior externo de la mama derecha, hipointensa en T1
(A) e hiperintensa en T2 (B).
con aguja gruesa (BAG) guiada por ecografía (fig. 2), obteniéndose cinco cilindros de 2,1 cm de longitud máxima y
0,1 cm de diámetro medio para estudio anatomopatológico. Microscópicamente se observa un tumor mesenquimal
con abundante estroma mixoide, patrón vascular plexiforme y ocasionales células compatibles con lipoblastos,
sin presencia de componente epitelial, sugestivo de liposarcoma mixoide. Posteriormente se realiza estudio secuencial
de las mamas mediante resonancia magnética, donde se
observa una lesión nodular única, de contorno bien definido y captación patológica del contraste, en prolongación
axilar derecha, que mide 35 × 23 × 20 mm (anteroposterior × craneocaudal × laterolateral) e hiperintensa en T2,
compatible con proceso neoformativo sin afectación del
complejo aréola-pezón ni del músculo pectoral (fig. 3).
Se interviene ambulatoriamente, obteniéndose pieza de
tumorectomía de 6 × 5 × 3,5 cm de dimensiones máximas.
En las múltiples secciones seriadas se observa la lesión nodular de color rosado-amarillento y aspecto gelatinoso, de
3,2 cm de diámetro máximo (fig. 4).
Histológicamente presenta contorno bien delimitado,
aunque focalmente infiltrativo (fig. 5), en continuidad con
uno de los bordes de resección quirúrgicos. Está constituida
por una proliferación predominante de células monomorfas, pequeñas, de núcleo redondo o ligeramente fusiforme
y citoplasma mal definido (fig. 6) con presencia de algunas
células de núcleo irregular y citoplasma amplio vacuolizado (aspecto de lipoblastos) (fig. 7). La neoplasia contiene
abundante estroma mixoide con marcada vascularización
de patrón ramificado (fig. 6) y lagos de moco (fig. 8). No
se observa componente epitelial en el muestreo exhaus-
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Liposarcoma mixoide de mama. A propósito de un caso y revisión de la literatura
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Figura 4 Imagen macroscópica de la pieza de tumorectomía,
que en los cortes coronales muestra lesión nodular de aspecto
gelatinoso y coloración rojiza.
Figura 7 Lipoblastos, células de tamaño intermedio-grande,
de núcleo indentado y citoplasma amplio multivacuolizado (HE,
×630).
Figura 5 Liposarcoma mixoide con borde infiltrante (se observan células tumorales focalmente separadas del nódulo tumoral
principal por tejido adiposo mamario) (HE, ×40).
Figura 8 Presencia de lagos de moco entre las células tumorales (HE, ×100).
tivo del tumor. En el estudio inmunohistoquímico las células
tumorales son positivas para vimentina y negativas para
actina de músculo liso, actina muscular específica y proteína S-100. Los marcadores de queratinas (CAM 5.2 y CK7)
no muestran celularidad epitelial. El índice proliferativo
(valorado con Ki-67) es inferior al 5% de la celularidad
tumoral. El diagnóstico definitivo es de liposarcoma mixoide
de mama, grado histológico II (según FNCLCC Grading System). En acto quirúrgico posterior se realiza ampliación de
márgenes de tumorectomía, sin evidencia de infiltración
tumoral.
En un seguimiento de 4 meses la paciente ha iniciado
tratamiento adyuvante con radioterapia y se mantiene libre
de enfermedad.
Figura 6 Liposarcoma mixoide constituido por una proliferación celular monomorfa, de pequeño tamaño, de núcleo
redondo o ligeramente fusiforme y citoplasma mal definido, en
medio de un fondo mixoide con marcada proliferación vascular
de patrón plexiforme (HE, ×200).
Discusión
Aproximadamente el 3% de los tumores malignos de mama
son sarcomas, aunque sólo el 0,3% se estima que son
liposarcomas3 . Se ha sugerido que el liposarcoma tendría
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su origen en las células mesenquimales primitivas, más probablemente que en el tejido adiposo maduro. En la mama
pueden aparecer de novo o sobre una lesión benigna4 . Algunos autores sugieren que el liposarcoma de mama puede
desarrollarse a partir de un tumor benigno preexistente5 ,
como un lipoma, un fibroadenoma o un cistosarcoma filodes,
e incluso el 10% de los casos tienen historia de traumatismo
previo en esta área6 .
Los liposarcomas de mama se han descrito mayoritariamente en mujeres de entre 40 y 60 años, aunque hay casos
publicados en mujeres entre 15 y 76 años. Tres casos afectaban a hombres7 . Radiológicamente, las características del
nódulo dependen del subtipo histológico, siendo en el liposarcoma mixoide típicamente más homogéneo y de aspecto
benigno7 .
Macroscópicamente, los liposarcomas se presentan como
masas pequeñas, firmes y de color amarillo marronáceo,
aunque algunos son blandos y gelatinosos cuando reflejan el componente mixoide. Se caracterizan por presentar
un rápido crecimiento4 , pudiendo adquirir un aspecto más
variado (con áreas de hemorragia, necrosis grasa y cambio
quístico) y posibles bordes mal definidos.
En la literatura se describen aproximadamente unos cuarenta casos de liposarcoma de mama, de los cuales casi
la mitad son de subtipo mixoide, en los que se aportan
amplios diagnósticos diferenciales y posibles tratamientos.
El aspecto microscópico del liposarcoma mixoide es
característico, y por ello el diagnóstico diferencial corresponde principalmente a un tumor filodes con componente
sarcomatoso de tipo liposarcoma. El examen exhaustivo de
la pieza y un muestreo adecuado permiten la exclusión de
esta posibilidad.
Como su diagnóstico recae en la demostración de
lipoblastos en secciones histológicas apropiadas, otras entidades que cabe diferenciar8,9 son lesiones mamarias que
contienen células vacuolizadas que puedan confundirse con
lipoblastos, entre ellas: procesos inflamatorios granulomatosos secundarios a implantes de silicona, el histiocitoma
fibroso maligno mixoide o el carcinoma con células en anillo de sello. También existen lesiones con un importante
componente mixoide que requieren su exclusión, como un
traumatismo mecánico, un mixoma o un lipoma de células
fusiformes.
El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa con bordes libres (≥2 cm), siendo sólo necesaria la
mastectomía total9,10 cuando la exéresis sea incompleta y
el tumor de gran tamaño. Usualmente no se realiza linfadenectomía axilar, ya que la diseminación linfática es muy
infrecuente. Los liposarcomas de mama son resistentes a
la irradiación4,10 , y por ello frecuentemente es preferible
reservar la radioterapia para casos de bordes afectos (por
el crecimiento infiltrante), tumores de alto grado (pleomórfico y de célula redonda) y otras situaciones paliativas. La
utilidad de la quimioterapia es dudosa, estando aún por
determinar.
Es difícil establecer el pronóstico por el escaso número de
casos publicados, siendo el comportamiento diferente según
el tipo histológico. La tasa de recurrencia11 en los casos de
liposarcomas de partes blandas es del 53% en el mixoide y
bien diferenciado, y del 85 y 73% en el de célula redonda y
en el pleomórfico, respectivamente.
E. Sanfeliu Torres et al
En un estudio de 20 pacientes con liposarcoma de mama
en el que se evaluó la clínica y la histología, Austin9
no observó ninguna característica relevante como indicador pronóstico. Entre las características asociadas a la
tasa de recurrencia se encuentra el subtipo histológico del
pleomórfico y la observación microscópica de crecimiento
infiltrante, con una tasa de recurrencias del 20% de los casos
en el primer año después del diagnóstico. Aunque ninguno
de los 7 casos9 de liposarcoma bien diferenciado recidivó, en
la literatura se aportan diferentes casos publicados de recidiva local en liposarcomas bien diferenciados y mixoides12 .
Esto sugiere que la exéresis con bordes de resección libres
de tumor es el factor más importante para el control local
de la enfermedad y la supervivencia libre de enfermedad.
Por tanto, el pronóstico3,4,9,10 se relaciona con el tipo y el
grado histológico de liposarcoma y la cirugía, y el tamaño
tumoral13 no es un factor predictivo por sí mismo.
Con el seguimiento9,12,13 (rango inferior al año hasta 20
años) se observa que el 70% se mantienen libres de enfermedad, el 6% están vivas con recurrencia sistémica y el
24% han muerto por metástasis (éstas normalmente suceden dentro de los dos primeros años después del diagnóstico
y en tumores de alto grado, aunque hay casos esporádicos
letales descritos de tipo mixoide).
Se ha visto que son particularmente agresivos cuando se
asocian a la gestación12 . Existen dos casos diagnosticados
durante el curso gestacional que han evolucionado de forma
rápidamente letal. Otro caso de liposarcoma bilateral rápidamente progresivo se detectó durante la lactancia. Una
explicación es que la vascularización asociada a la gestación
facilita la diseminación hematógena.
Las metástasis3,4 suceden principalmente por vía hematógena; la diseminación linfática es muy rara, y ocurre entre
el 1 y el 3%. La localización de las metástasis en orden
decreciente de frecuencia son: pulmones, ganglios axilares,
hueso, hígado, colon y útero.
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