GRANULOMA ANULAR ELASTOLÍTICO DE CÉLULAS GIGANTES

COMUNICACIÓN BREVE
GRANULOMA ANULAR ELASTOLÍTICO
DE CÉLULAS GIGANTES CON BUENA RESPUESTA A DAPSONA
Dras. Amalia Panzarelli,* Omaira de Camejo**
INTRODUCCIÓN
El Granuloma Anular Elastolítico de Células
Gigantes (GAECG) es una rara entidad, más
frecuentemente descrita en mujeres de tez blanca,
edad media de la vida y en áreas expuestas. 1 Sigue un
curso crónico. Diferentes modalidades terapéuticas se
han utilizado con resultados variables. Reportamos un
caso de GAECG en un hombre de la tercera edad con
buena respuesta a Dapsona.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 63 años, ítalo-venezolano,
de ocupación fabricante de zapatos, presentaba una
historia de gran lesión anular en superficie extensora
de brazo izquierdo de 1 año de evolución. No había
historia de Diabetes mellitus, traumatismos ni ingesta
de medicamentos.
Examen Físico: lesión anular de aproximadamente
10x10 cm de diámetro, de bordes eritematosos, atrofia
central
y
3
pequeñas
lesiones
nodulares
eritematovioláceas, fibróticas de aproximadamente 1x1
cm de diámetro hacia el borde externo de dicha lesión.
También 2 placas eritematosas infiltradas de 1,5 cm de
diámetro cada una, periféricas a la gran lesión (Fig. 1).
La investigación paraclínica incluyó, extensa rutina
de laboratorio con pruebas hepáticas, VIH (Elisa),
VDRL y Rayos X de tórax: todos normales y/o
negativos.
La Biopsia lesiona) con Hematoxilina-Eosina mostró
un infiltrado granulomatoso con linfocitos, histiocitos y
células gigantes multinucleadas en dermis superior y
media. Presencia de quistes epidérmicos y de milio
rodeados de
Fig 1 En brazo izquierdo, placa anular con atrofia central y 3 nódulos
eritematovioláceos fibróticos hacia orde externo.
proliferación fibroblástica. Degeneración mucinosa
presente (Fig. 2). En dermis media, presencia de fibras
elásticas dentro de las células gigantes multinucleadas,
hallazgo que con
Fig. 2 Infiltrado granulomatoso linfohistiocitario con múltiples células
gigantes multinucleadas en dermis (HE x100).
*
Dermatóloga. Hospital José Ignacio Baldó. Caracas
**
Dermatopatóloga. Hospital Universitario de Caracas.
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firma la presencia de elastofagocitosis (Fig. 3).
Coloración de Verhoeff-van Gieson mostró destrucción de
fibras elásticas por células gigantes multinucleadas
(elastofagocitosis) (Fig. 4). La coloración con Alcian
blue fue intensamente positiva en estroma. Estos
cambios fueron consistentes con
Fig. 3 Fotomicrografía mostrando los componentes del infiltrado
granulomatoso. Nótese las células gigantes "engullendo" fibras
elásticas (HEx400).
Fig. 4 Coloración de Verhoeff-van Gieson. Destrucción de fibras
elásticas por células gigantes multinucleadas, algunas con
elastofagocitosis (x200).
el diagnóstico de Granuloma Anular Elastolítico de
Células Gigantes (GAECG).
Se iniciaron sesiones secuenciales de infiltración con
Acietonido de Triamcinolona semanal sin mejoría por
lo cual previa determinación sérica de enzima glucosa 6
fosfato deshidrogenasa reportada como normal,
inició Dapsona 50 mg/día, con buena tolerancia, la
cual recibió por 4 meses, más infiltraciones con
Triamcinolona cada 4 semanas con resolución
completa, sólo discromía y atro
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fia residual. Sigue asintomático en controles sucesivos
seguidos durante 1 año posterior a la finalización del
tratamiento.
DISCUSIÓN
En 1975, O'Brien utilizó el termino de Granuloma
actínico como un granuloma compuesto por células
gigantes, elastofagocitosis y pérdida de fibras elásticas en
muestras provenientes
de
lesiones
anulares
localizadas en áreas expuestas de mujeres en la tercera
década de la vida. En 1979, Hanke y colaboradores
describieron varios pacientes con lesiones similares y lo
denominaron Granuloma Anular Elastolítico de Células
Gigantes (GAECG).2 Lesiones similares han sido
también
conocidas
como
"Granuloma
de
Meischer" de la cara y "Necrobiosis lipoídica anular
atípica" de la cara y cuero cabelludo por Dowling y
Wilson Jones;2.3 todas representan la misma entidad.
Las lesiones tienden a aparecer en áreas expuestas al
sol, siendo la cabeza, cuello y brazos los sitios más
frecuentemente reportados.
Los hallazgos histopatológicos reportan un
infiltrado granulomatoso compuesto por histiocitos,
linfocitos y numerosas células gigantes multinucleadas.
Atrofia dérmica es clínicamente aparente en la región
central de la lesión anular y fibras elásticas degradadas
basofílicas pueden estar presentes. La coloración para
fibras elásticas tal como la de Verhoeff-van Gieson,
característicamente muestra disminución o ausencia de
fibras elásticas en el centro de la lesión.2 Pueden
encontrarse fibras elásticas dentro de las células
multinucleadas, hallazgo que confirma la presencia de
elastofagocitosis.2.3 La presencia de depósitos de
mucina y ausencia de necrobiosis del colágeno la
diferencia histológicamente del Granuloma anular. 1
No son encontrados tampoco cambios vasculares ni
endoteliales.
Es una entidad infrecuente de patogénesis
desconocida; se ha postulado que la radiación
ultravioleta, calor u otros factores aún desconocidos
puedan cambiar la antigenicidad de las fibras elásticas
pudiendo acelerar una reacción inmune celular.1
Las condiciones de calor y radiación ultravioleta
prevalecen altamente en nuestro país, sin embargo, en
la práctica diaria son cuadros muy raros por lo que
creemos que deben existir otros factores adicionales
probablemente traumáticos o picaduras de insectos
que actúen como miductores y perpetúen la lesión.
Otras patologías necesitan ser consideradas en
el diagnóstico diferencial incluyendo granuloma anular,
necrobiosis
lipoídica,
sarcoidosis,
sífilis,
tuberculosis, lepra tuberculoide e infección por
hongos. 1.3 Todos estos diagnósticos fueron excluidos
en nuestro paciente.
Variados tratamientos han sido utilizados con
resulta
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dos variables, a saber: cloroquina, extirpación de lesiones
solitarias, esteroides tópicos, intralesionales (como se utilizó en este paciente) o sistémicos, retinoides-PUVA (RePUVA), Ciclosporina, Crioterapia, PUVA, Metotrexate,
1
Dapsona.
La terapia antioxidativa oral con Dapsona ha sido re4
portada como efectiva para GAECG. Su mecanismo de
acción probablemente sea como inhibidor de la respuesta
inflamatoria al igual que el sugerido para granuloma anular.5
Nuestra observación enfatiza que la combinación de
métodos optimiza la respuesta terapéutica y creemos que
en respuestas granulomatosas como la presentada, la
terapia sistémica se hace necesaria siendo la Dapsona una
excelente opción, de bajo costo y sin efectos secundarios.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ozkaya-Bayazit E, Buyukbabani N, et al. Annular elastolytic giant
cell granuloma: sparing of a burn scar and successful treatment
with chloroquine. Br J Dermatol 1999; 140: 525-30.
2. Tock CL, Cohen PR. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma
Cutis 1998; 62:181-7.
3. Lim KB, Phay KL. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma. Int J
Dermatol 1987; 26:463-4.
4. Igawa K, Maruyarna R et al. Anti-oxidative therapy with oral dapsone improved HCV antibody positive annular elastolytic giant cell
granuloma. J Dermatol 1997; 24: 328-31.
5. Czarnecki DB, Gin D. The response of generalized granuloma
annular to Daposone. Acta Derm. Venereol (stockh) 1986;66;82-84
INFORMACIÓN
El Dr. ADOLFO VIVAS ARELLANO, de San Cristóbal (Táchira), miembro titular de nuestra sociedad, ha sido
nombrado recientemente miembro activo de la International Dermatologic Radiotherapy Society con sede en New
York.
El interés del Dr. Vivas Arellano en esa utilísima modalidad terapéutica es bien conocido por nuestros lectores;
dada la reciente contribución del autor sobre el tema la cual fue publicada en el último número del año 2000.
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