Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD al diagnóstico de

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Radiologı́a. 2010;52(6):500–512
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD
al diagnóstico de sus distintos tipos
M.A. Sánchez Nistal
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
Recibido el 16 de febrero de 2010; aceptado el 29 de mayo de 2010
PALABRAS CLAVE
Hipertensión
pulmonar;
TC multidetector;
Resonancia
magnética;
Ecocardiografı́a;
Estudio
hemodinámico;
Gammagrafı́a de
ventilación-perfusión
Resumen
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad caracterizada por la progresiva
afectación de los vasos pulmonares, lo que produce aumento de las resistencias vasculares
y, como consecuencia, fallo ventricular derecho. La lesión vascular es el factor común a un
amplio abanico de patologı́as y su resultado, la HP, un cuadro clı́nico grave de mal
pronóstico, que agrava el curso normal de las enfermedades a las que se asocia (EPOC,
colagenosis, sarcoidosis, cardiopatı́as congénitas o adquiridasy).
El interés por diagnosticarla lo más precozmente posible se debe a que, actualmente, se
dispone de fármacos que mejoran la calidad de vida y han disminuido la mortalidad de
estos pacientes y que existen posibilidades quirúrgicas para algunos tipos de hipertensión
como la tromboembólica crónica o la asociada a algunas cardiopatı́as congénitas con
cortocircuitos izquierda-derecha.
Ante una sospecha clı́nica de HP los métodos de imagen son los que confirman el
diagnóstico, sugieren una causa, ayudan a seleccionar el tratamiento más adecuado y
monitorizan la respuesta. En la actual revisión del tema se presenta la aportación de los
diferentes métodos de imagen para el diagnóstico de la enfermedad, haciendo especial
hincapié en la TC multidetector (TCMD), que ofrece la posibilidad de estudiar con una sola
adquisición todos los órganos torácicos.
Se revisan los signos radiológicos de HP y se establecen los criterios radiológicos actuales
para etiquetar el tipo de hipertensión, según la clasificación de Dana Point, basados en el
estudio de las alteraciones del parénquima pulmonar, mediastino, espacios pleurales y
pericardio y en el estudio de las cámaras cardı́acas.
& 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Correo electrónico: [email protected]
0033-8338/$ - see front matter & 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.05.012
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Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD al diagnóstico de sus distintos tipos
KEYWORDS
Pulmonary
hypertension;
Multidetector CT;
Magnetic resonance
imaging;
Ultrasonography;
Hemodynamic study;
Ventilation-perfusion
scintigraphy
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Pulmonary hypertension: The contribution of MDCT to the diagnosis of its different
types
Abstract
Pulmonary hypertension is characterized by progressive involvement of the pulmonary
vessels that leads to increased vascular resistance and consequently to right ventricular
failure. Vascular lesions are a common factor in a wide spectrum of diseases, and their
result, pulmonary hypertension, is a severe clinical condition with a poor prognosis that
worsens the normal course of the diseases to which it is associated (COPD, collagen
disease, sarcoidosis, and congenital or acquired heart disease).
It is important for pulmonary hypertension to be diagnosed as early as possible because
nowadays drugs can reduce mortality and improve the quality of life; furthermore,
some types of pulmonary hypertension (e.g., chronic thromboembolism and those
associated with some congenital heart diseases like left-to-right shunt) can be treated
surgically.
In cases of suspected pulmonary hypertension, imaging methods can confirm the diagnosis,
suggest a cause, help choose the most appropriate treatment, and monitor the response to
treatment. This review describes the approach to pulmonary hypertension using different
imaging techniques; special emphasis is given to the role of multidetector CT (MDCT),
which makes it possible to study all the organs in the thorax in a single acquisition.
We review the radiological signs of pulmonary hypertension and the current (Dana Point)
radiological criteria for classifying the type of hypertension based on alterations in the
lung parenchyma, mediastinum, pleural spaces, and pericardium, as well as on the study of
the chambers of the heart.
& 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
Cambios histológicos
La hipertensión pulmonar (HP) se define como un grupo de
enfermedades caracterizadas por un incremento progresivo de
la resistencia vascular pulmonar que lleva al fallo del ventrı́culo
derecho (VD) y muerte. La capacidad funcional del VD es el
mayor determinante pronóstico en la HP1,2.
La HP idiopática es una enfermedad rara, con una
incidencia entre 2,5 y 3,5 casos por millón de habitantes
en los paı́ses occidentales. Es 2 o 3 veces más frecuente en
mujeres que en varones, a cualquier edad, con la mayor
frecuencia en la 4.a, 5.a y 6.a décadas. Es más frecuente la
HP asociada a otras patologı́as, aunque su incidencia real, en
esos casos, no se conoce3.
Se considera HP cuando el valor medio de la presión en la
arteria pulmonar (AP), medido con cateterismo cardı́aco
derecho, es igual o superior a 25 mmHg en reposo. Además de
esta cifra, la combinación de distintos parámetros hemodinámicos como gasto cardı́aco normal o reducido, presión de
enclavamiento capilar normal o, lo que es lo mismo, presión en
aurı́cula izquierda normal (menor o igual a 15 mmHg) y
resistencia vascular pulmonar elevada (mayor o igual a
240 dynas/sg/cm 5, o mayor de 3 unidades Wood), permiten
diferenciar la HP precapilar (grupos clı́nicos 1, 3, 4 y 5) de la
poscapilar (grupo clı́nico 2) (tabla 1)3,4.
La clasificación clı́nica es clave para identificar el tipo de HP
y planificar el tratamiento. La última clasificación se estableció
en el 4.o Congreso Mundial sobre Hipertensión Pulmonar
celebrado en Febrero de 2008 en Dana Point (tabla 1). Agrupa
enfermedades que causan o pueden cursar con HP y que
muestran similitud en la presentación clı́nica, en su
patofisiologı́a y en las opciones terapéuticas3,5.
Todos los tipos de HP muestran idénticos cambios patológicos
obstructivos en la microcirculación pulmonar, definidos como
enfermedad vascular pulmonar hipertensiva. Esta similitud
sugiere un proceso patobiológico compartido por el espectro
de enfermedades de HP2,6. No se conoce el proceso exacto que
inicia los cambios patológicos, pero se sabe que la patobiologı́a
es multifactorial y que al incremento de las resistencias
vasculares que caracteriza la enfermedad se llega a través de:
vasoconstricción, remodelado obstructivo de la pared del vaso,
inflamación y trombosis1,7.
El remodelado proliferativo vascular afecta a todas las
capas de la pared. El principal hallazgo patológico es una
proliferación celular anormal y desorganizada, que causa un
marcado engrosamiento parietal. Se desarrollan lesiones
vasculares complejas como las lesiones plexiformes, que
producen obstrucción de arterias pequeñas e incremento de
resistencias.
La presencia de microtrombos en arteriolas pulmonares
no se sabe si es la causa o la consecuencia de la HP, pero
parece indudable que su presencia contribuye a la progresión de la enfermedad; aparecen hasta en el 50% de los casos
de HP idiopática8 y frecuentemente en el sı́ndrome de
Eisenmenger9.
Técnicas de imagen para el diagnóstico y
evaluación de la enfermedad
Ante la sospecha clı́nica, debe seguirse una estrategia
diagnóstica de utilización de distintas pruebas técnicas
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M.A. Sánchez Nistal
Tabla 1 Clasificación actualizada de la hipertensión
pulmonar (Dana Point, 2008)6
1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
1.1 Idiopática
1.2 Hereditaria
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK-1, endoglina (con o sin telangiectasia
al tratamiento. También se utiliza como método de cribado
en los grupos de riesgo: familiares de primer grado de HP,
colagenosis (sobre todo esclerodermia y CREST), cardiopatı́as
congénitas, infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH). En la hipertensión portal es imprescindible
la valoración antes del trasplante hepático, ya que la HP, en
la hepatopatı́a crónica, contraindica el trasplante hepático2.
Los objetivos de la ecocardiografı́a en la HP son:
hemorrágica hereditaria)
1.2.3 Desconocido
1.3 Inducida por fármacos y toxinas
1.4 Hipertensión arterial pulmonar asociada (HAPA) a:
1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2 Infección por el VIH
1.4.3 Hipertensión portal
1.4.4 Enfermedad cardiaca congénita
1.4.5 Esquistosiomasis
1.4.6 Anemia hemolı́tica crónica
1.5 Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
10 . Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis
capilar pulmonar
2. Hipertensión pulmonar causada por cardiopatı́a izquierda
2.1 Disfunción sistólica
2.2 Disfunción diastólica
2.3 Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares y/o
hipoxemia
3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrones mixtos
restrictivos y obstructivos
3.4 Trastorno respiratorio del sueño
3.5 Trastornos de hipoventilación alveolar
3.6 Exposición crónica a la alta altitud
3.7 Anomalı́as del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales
6. Desórdenes hematológicos: desórdenes mieloproliferativos,
esplenectomı́a
7. Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de
células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis,
neurofibromatosis, vasculitis
8. Desórdenes metabólicos: enfermedad del almacenamiento
del glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
9. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosa,
insuficiencia renal crónica con diálisis
ALK-1: cinasa tipo 1 similar a los receptores de activina;
BMPR2: receptor de proteı́nas morfogenéticas óseas tipo 2;
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
dirigidas a confirmar el diagnóstico, identificar su tipo según
la clasificación clı́nica de Dana Point para, finalmente,
realizar una evaluación funcional y terapéutica de la
enfermedad3,6.
Detectar la presión pulmonar elevada.
Evaluar la función del VD.
Realizar el diagnóstico diferencial, ya que se valoran el
tamaño de las cavidades cardı́acas, la función valvular, el
grosor y funcionamiento de las paredes ventriculares.
Además se pueden estudiar cortocircuitos intracardı́acos
y, con ecocardiografı́a transesofágica, la presencia de
ductus u otros cortocircuitos extracardı́acos.
Por todo ello, la ecocardiografı́a permite el estudio
etiológico de la HP en los casos de enfermedad congénita
y enfermedad de corazón izquierdo2,6, aporta una valiosa
información sobre la gravedad y pronóstico de la HP y puede
controlar el resultado terapéutico4,11.
Existen distintos métodos de estimación de la cifra de
presión en la AP con ecocardiografı́a y, en general, existe una
buena correlación con la presión pulmonar medida con Doppler
con contraste (en un 10% de casos no puede medirse), pero no
hay una correlación exacta con las cifras obtenidas con el
cateterismo cardı́aco derecho, ya que la ecocardiografı́a tiene
tendencia a sobreestimar las presiones2–4,6.
Estudio hemodinámico
Es el único método que puede establecer un diagnóstico
definitivo de HP, ya que mide directamente la presión de la
AP, por lo que es el patrón de referencia para el diagnóstico
de la enfermedad e indispensable antes de iniciar cualquier
tratamiento especı́fico3,4,11,12.
Tiene tres misiones fundamentales:
Determinar la hemodinámica del VD y de la AP, midiendo
directamente la presión de la AP, la presión capilar
enclavada y estimar la resistencia vascular. Medir el gasto
cardı́aco y determinar las saturaciones de oxı́geno de las
distintas cavidades.
Medir la respuesta vasodilatadora de los agentes terapéuticos (óxido nitroso, epoprostenol).
Excluir un cortocircuito izquierda-derecha, ası́ como
cualquier lesión izquierda significativa y valorar el ostium
de salida de las arterias coronarias12.
Ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar crónico
(TEPC), la arteriografı́a pulmonar también se utiliza para
establecer la localización del trombo, extensión, tamaño y
seleccionar los candidatos a tromboendarterectomı́a.
Gammagrafı́a pulmonar de ventilación/perfusión
Ecocardiografı́a
Es el primer método diagnóstico que debe emplearse ante la
sospecha de HP y, posteriormente, para evaluar la respuesta
Durante muchos años ha sido la prueba principal para
diagnóstico de émbolos pulmonares agudos, pero actualmente se utiliza más como cribado de HP tromboembólica crónica
(HPTEC), al finalizar el tratamiento anticoagulante, tras un
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Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD al diagnóstico de sus distintos tipos
episodio de tromboembolismo pulmonar agudo, para establecer el estado de la perfusión pulmonar y rescatar los casos
de posible evolución hacia HPTEC6,16.
Una gammagrafı́a de ventilación- perfusión (V/Q) normal,
prácticamente excluye la HPTEC. Una gammagrafı́a de alta
probabilidad muestra múltiples defectos de perfusión
bilaterales, segmentarios o mayores, con ventilación normal, aunque esta imagen no es especı́fica de HPTEC y
ocasionalmente, puede aparecer en otros tipos de HP como
la enfermedad venooclusiva, o en otras patologı́as como el
sarcoma de la AP, las vasculitis de la AP o la mediastinitis
fibrosante13,14. En el caso de HP asociada a cardiopatı́a
congénita o en la HP idiopática, la perfusión es normal o
aparecen defectos mı́nimos14,15.
Resonancia magnética (RM)
Tiene la ventaja de ser un método morfológico y funcional,
por lo que algunos autores lo proponen como patrón de
referencia en la HP2 para la valoración del VD.
Realizada con contraste intravenoso permite visualizar los
vasos mediastı́nicos y pulmonares y realizar un estudio
funcional de las cámaras cardı́acas4,11,15. El estudio planimétrico en modo cine permite medir los volúmenes
ventriculares sistólico y diastólico finales, fracción de
eyección, volumen por latido, masa muscular, alteraciones
en el movimiento de la pared ventricular o del septo
interventricular. También puede medir el flujo sistémico y
pulmonar en la estimación de cortocircuitos derechaizquierda o izquierda-derecha y se ha encontrado buena
correlación entre los parámetros de la curva de velocidad de
la sangre en la AP y el grado de hipertensión y resistencias
pulmonares17. La RM es superior a la ecocardiografı́a para
valorar el remodelado de la pared ventricular derecha.
Su mayor ventaja es la ausencia de radiación ionizante, por
lo que es la técnica ideal para jóvenes o enfermos que
requieran estudios seriados. La mayor desventaja del método
es una resolución espacial inferior a la de la tomografı́a
computarizada (TC) y la angiografı́a, lo que impide valorar
adecuadamente los vasos más allá del nivel segmentario y el
parénquima pulmonar. También son inconvenientes de la RM,
comparada con la TC, la menor disponibilidad de resonancias,
ası́ como la mayor duración del examen y el gantry cerrado
que requieren mayor colaboración del enfermo y que pueden
hacer el examen imposible por claustrofobia16. Ya que no es
un método invasivo puede utilizarse repetidamente para
valorar la progresión de la enfermedad o la respuesta al
tratamiento2,6.
Tomografı́a axial computarizada multidetector
(TCMD)
Con la Tomografı́a Computarizada Multidetector (TCMD) se
consigue una adquisición volumétrica. Utilizando una colimación inferior a 1 mm en la adquisición, se pueden realizar
reconstrucciones multiplanares de gran fiabilidad, en
cualquier plano del espacio. La creación de slabs o rodajas
de espesor variable con selección de puntos de Máxima
Intensidad de Proyección (slab-MIP) es de gran ayuda para:
seguir vasos arteriales de muy pequeño calibre como los
subsegmentarios o arterias bronquiales o intercostales,
503
valorar las cámaras cardı́acas, la pared ventricular, el drenaje
venoso pulmonar y realizar un estudio de alta resolución del
parénquima pulmonar. Todo ello nos aproxima a un diagnóstico etiológico de la HP y por ello, las nuevas )guı́as de la
ESC/ERS*6 proponen la realización de una TC torácica desde
el momento de sospecha de la enfermedad2,4.
Concretamente, en el caso de la HPTEC, la angioTC (ATC)
ofrece un mapa fiable de la localización y extensión de los
trombos, membranas intraarteriales y estenosis. En la
valoración de los trombos murales no oclusivos o en los
calcificados, supera a la angiografı́a. Además, es un buen
método no invasivo para estudiar los resultados de los
tratamientos quirúrgicos, como endarterectomı́a u otros.
El estudio con TC es únicamente morfológico pero,
últimamente, se está proponiendo el estudio dinámico de
TCMD con sincronización cardı́aca para el estudio funcional
de volúmenes sistólico y diastólico ventriculares, fracción
de eyección y masa ventricular18 e, incluso, para valorar
la gravedad de la HP midiendo la distensibilidad de la
AP en sı́stole y diástole y relacionándola con la presión
media de la AP19.
Técnica de TCMD
Se utilizan equipos de TC con paneles de 4, 8, 16 y 64
detectores. La exploración siempre se realiza en apnea y
puede realizarse en dirección cráneo-caudal, siguiendo la
dirección de entrada del contraste intravenoso, o caudocraneal para visualizar de forma precoz los vasos distales de
los lóbulos inferiores, donde son más frecuentes los émbolos
subsegmentarios. Este último dato tiene mayor importancia
en el estudio del TEP agudo que en el de la HPTEC. El estudio
debe incluir desde los troncos supraaórticos hasta la
desembocadura de las venas suprahepáticas en la vena cava
inferior. La colimación del corte debe ser la menor que
permita el aparato, con reconstrucciones de 1 mm o
menores y solapamiento del 50%, lo que permite reconstrucciones multiplanares de alta calidad. La dosis de
radiación es de 100–120 KV y 70–200 mAs con modulación
de dosis y se han propuesto distintos protocolos de
exploración para minimizar el riesgo de radiación20.
Se utiliza contraste intravenoso no iónico, con una
concentración de Iodo de 350–370 mgr/cc y tasa de
inyección de 4 cc/s. El tiempo óptimo de adquisición de las
imágenes se calcula con el método de )bolus-tracking*,
poniendo el cursor en la AP21 con un umbral de disparo en
150–180 unidades Hounsfield. El estudio de las imágenes se
realiza en la consola de trabajo con ventanas de: parénquima pulmonar (W 1600/ L-600), partes blandas (W500/L 35) y
angiográfica (W 700/L 100). Se realizan reconstrucciones
multiplanares con técnica de proyección Máxima Intensidad
de Proyección (MIP) y proyección Mı́nima Intensidad de
Proyección (minIP) de distintos grosores y reconstrucción
volumétrica.
Diagnóstico de HP con TCMD
1. Alteraciones vasculares
El calibre de la AP fue el primer signo radiológico que
se valoró. El diámetro de la AP principal debe medirse
en el plano de su bifurcación en ángulo recto a su eje
largo y justo lateral a la aorta ascendente. Para
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M.A. Sánchez Nistal
Kuriyama22, cuando es mayor o igual a 29 mm tiene un
VPP de 0,97, un 87% sensibilidad y 89% de especificidad para HP, por lo que esta cifra se ha venido usando
como indicadora de HP8,9. Pero actualmente está
comprobado que las medidas absolutas no son totalmente fiables, pues hay que tener en cuenta que la
presión y el tamaño de la AP dependen de la masa
corporal, del sexo y de la edad. Aparece aumentada
en un 6% de individuos normales mayores de 50 años y
en personas obesas. Aumenta con el ejercicio y en
atletas2.
La especificidad sube a 100% cuando, además de un
diámetro igual o mayor a 29 mm, se encuentra una
relación arteria-bronquio segmentario mayor de 1:1
en la mayorı́a de los lóbulos pulmonares8,9.
Es preferible comparar la AP principal con la aorta
(Ao) adyacente y, si el cociente AP/Ao es mayor de 1,
es muy probable la HP, sobre todo en pacientes
menores de 50 años23 (fig. 1).
Otro parámetro reciente es el reconocimiento de la AP
a nivel del cayado aórtico (signo del huevo –AP- y la
Figura 1 Imagen axial que muestra un calibre del tronco de la
AP mayor que el de la aorta ascendente. Relación AP/Ao 41.
Arteria pulmonar mayor de 29 mm.
banana –Ao)9; se observa en casos de HP severa
(fig. 2A).
Dentro de los vasos parenquimatosos Sheehan10 ha
señalado el fenómeno de la )neovascularización* que
describe vasos periféricos, serpiginosos, finos que
frecuentemente emergen de arteriolas centrilobulares, sin seguir la anatomı́a habitual de los vasos
pulmonares. Los describió en la HP idiopática y en el
sı́ndrome de Eisenmenger pero parecen una manifestación de HP grave de cualquier causa9 (fig. 2A).
Anastomosis periféricas de vasos sistémicos, intercostales, que irrigan la periferia pulmonar8,10 (fig. 2B).
2. Alteraciones cardı́acas
La alteración funcional del VD parece ser el mayor
determinante de progresión de la enfermedad y del
pronóstico. Aunque el lecho vascular pulmonar es la causa
primaria de la enfermedad, los sı́ntomas y el pronóstico
están fuertemente relacionados con la función de bomba
del VD. La sobrecarga crónica del VD produce cambios en la
morfologı́a y función cardı́acas que afectan a los dos
ventrı́culos. Los cambios estructurales de las cámaras
derechas incluyen hipertrofia y dilatación del VD, agrandamiento de la aurı́cula derecha (AD) y regurgitación
funcional tricúspida, causada por dilatación del anillo
valvular. El incremento progresivo de la presión del VD
perjudica la estructura y función del ventrı́culo izquierdo
(VI), que disminuye de tamaño y se distorsiona24.
Hay que medir la relación de tamaño entre los dos
ventrı́culos. La medida puede realizarse en cortes
axiales, pero la realizada en un plano de cuatro
cámaras se correlaciona mejor con la obtenida en la
ecocardiografı́a. En condiciones normales el diámetro
del VI es mayor que el derecho (fig. 3).
Posición del tabique interventricular: el incremento
de la presión en VD va modificando la posición normal
del tabique interventricular y cuando se alcanzan
presiones muy altas se invierte el septo interventricular y produce disfunción del VI, con disminución de
Figura 2 Cambios vasculares (Cortes axial y axial oblicuo con reconstrucción MIP). A) En el mediastino se observa la AP (AP) a la
misma altura que el cayado aórtico (signo del huevo y la banana).Discordancia entre el calibre de los vasos centrales y periféricos.
Vasos neoformados en la periferia pulmonar. Se originan en el centro del lóbulo pulmonar secundario y tienen un trayecto serpiginoso e
irregular (flechas negras). B) Vasos periféricos con morfologı́a en sacacorchos. Anastomosis (flecha) entre un vaso periférico y un vaso
sistémico (intercostal).
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HP, sino también diagnosticar sus complicaciones o los
resultados posquirúrgicos (tromboendarterectomı́a y corrección de cortocircuitos).
Alteraciones del parénquima pulmonar
Asimetrı́a en el calibre vascular
Es tı́pica de la HPTEC y no aparece en otros tipos de HP. La
variación regional marcada del tamaño de los vasos
segmentarios ayuda a distinguir la HPTEC del patrón más
difuso del resto de causas de HP3. Pueden observarse
también cambios de calibre bronquiales que acompañan a
los vasculares en el caso de HPTEC como dilatación de la luz
bronquial junto al vaso ocluido33,34 (fig. 4).
Figura 3 Signos cardı́acos. Medición de las cámaras cardı́acas
en un plano cuatro cámaras: Ventrı́culo derecho mayor que el
izquierdo con pared engrosada (guión negro), inversión del
tabique interventricular (flecha negra) y pequeño derrame
pericárdico (flecha blanca). Estos dos últimos hallazgos son
signos de mal pronóstico.
su volumen/minuto (gasto), situación muy grave. La
inversión del septo es signo de mal pronóstico (fig. 3).
Aumento del espesor de la pared de VD. Se considera
patológico por encima de 4 mm24 (fig. 3).
El aumento de tamaño de la AD y la regurgitación de
contraste a la VCI y suprahepáticas indica insuficiencia
tricuspı́dea con 90% de sensibilidad y 100% de
especificidad; el reflujo hacia las suprahepáticas
significa mayor grado de HP que el reflujo hacia la
VCI9,16,24, que también puede observarse en individuos normales cuando la tasa de inyección del
contraste es muy alta25.
La dilatación de las venas cavas y de la ácigos se ha
valorado como marcador de hipertensión en el lado
derecho; Isaacs propone valorar también la distensión
del seno coronario, fácilmente identificable en casi
todos los estudios de TC. Por encima de 11 mm la
dilatación del seno coronario se asocia con aumento
de la presión en la AP, comprobado con cateterismo26.
Engrosamiento o derrame pericárdico. Es más frecuente
y más precoz observarlo en el receso anterior o aortopulmonar, donde forma la imagen de la parte inferior de
un )bikini*. Puede considerarse un signo indirecto de
HP, particularmente si se asocia con aumento del
diámetro de la AP. No tiene por qué asociarse a derrame
pleural9,27. También es un signo de disfunción del VD y
de mal pronóstico (figs. 2A, 3 y 5B).
Nódulos pulmonares
En algunos casos, la TC descubre nódulos pequeños o
medios, difusos, sin predominio zonal y en número
variable. Tı́picamente tienen una localización centrilobular y el estudio histológico demuestra su vecindad con
arteriola/bronquiolo. La etiologı́a de estos nódulos es
diversa, pueden ser debidos a granulomas de colesterol,
acúmulo de lesiones plexiformes o quizás a anastomosis
de vasos sistémicos con pulmonares. Plantean el diagnóstico diferencial con sarcoidosis, neumonitis por
hipersensibilidad, bronquiolitis o aspiración crónica por
reflujo gastroesofágico28,29.
Cuando los nódulos tienen densidad en vidrio deslustrado
y se acompañan de engrosamiento de septos en alguno de
los cortes, debe sugerirse la posibilidad de enfermedad
venooclusiva o hemangiomatosis capilar. Las adenopatı́as
mediastı́nicas (raras en la HP idiopática) tienen una
especificidad del 100% para el diagnóstico de enfermedad
venooclusiva, siempre que puedan excluirse la HPTEC y la
insuficiencia cardı́aca congestiva30. Aumenta la especificidad en el diagnóstico si aparecen 2 o 3 de estos signos
(nódulos, septos y adenopatı́as) (fig. 5A y B). Estos datos
Aportación de la TCMD en el diagnóstico
etiológico de la HP
Además de sugerir el diagnóstico, por los signos ya
comentados, la TCMD es la herramienta más completa para
hacer un diagnóstico diferencial del grupo de HP, siguiendo
la clasificación clı́nica de Dana Point 2008 (tabla 1).
Valorando cuidadosamente los distintos órganos torácicos
(parénquima pulmonar, mediastino y cámaras cardı́acas), no
solamente podemos diferenciar entre los distintos tipos de
Figura 4 Asimetrı́a del calibre de los vasos en los distintos
lóbulos pulmonares. Imagen en mosaico con áreas hiperatenuantes en LII que contienen vasos de mayor calibre.
Obsérvense las dilataciones de bronquios subsegmentarios en
el LSI hipoatenuante (flechas). La imagen en mosaico no sirve
para el diagnóstico diferencial del tipo de HP. La asociación con
vasos de distinto calibre y alteraciones de la vı́a aérea sugieren
HPTEC.
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M.A. Sánchez Nistal
Figura 5 Nódulos parenquimatosos. A) Nódulos milimétricos en vidrio deslustrado, centrilobulares (flechas discontinuas), septos
interlobulillares engrosados (flechas negras) y pequeño derrame pericárdico (flecha gruesa). B) Septos interlobulillares engrosados,
adenopatı́a mediastı́nica (flecha discontinua), derrame pleural derecho y derrame pericárdico en el receso anterosuperior (flecha).
Las figuras A y B reúnen los signos radiológicos de la HP venooclusiva. C) Reconstrucción coronal oblicua MIP que muestra una fı́stula
arteriovenosa en un paciente con HP: Enfermedad de Rendu-Osler.
radiológicos deben valorarse junto con datos clı́nicos: en
comparación con los enfermos con HP idiopática,
aquellos con enfermedad venooclusiva presentan menor
saturación de O2, mayor desaturación en el test de la
marcha de 6 min, alteración en la difusión de CO y restos
de hemorragia en el lavado broncoalveolar.
La enfermedad venooclusiva y la hemangiomatosis capilar
son causas raras de HP. Se clasifican como grupo 1’ en la
nueva clasificación clı́nica5 (tabla 1). Desde las primeras
descripciones se especula sobre si son dos enfermedades o
distintas manifestaciones de la misma30–32. Clı́nicamente
son indistinguibles de la HP idiopática, al menos en su
inicio. Histológicamente la afectación es de vénulas
septales y el pronóstico es muy malo. Se caracterizan
por un empeoramiento clı́nico rápido con vasodilatadores,
por lo que se incluyen precozmente en lista de trasplante
pulmonar o cardiopulmonar. Descartar este tipo de HP es
una de las razones por las que las nuevas guı́as de práctica
clı́nica6 recomiendan realizar una TC antes de iniciar el
tratamiento. Cada vez se describe asociada a un mayor
número de enfermedades: colagenosis, tiroiditis de
Hashimoto, sarcoidosis, trasplante de médula ósea,
infección por VIH, tratamientos de quimioterapia/radioterapia y procesos mieloproliferativos.
Los nódulos subpleurales y las bandas parenquimatosas
sugieren infartos en distinta fase de evolución y son
significativamente más frecuentes en la HPTEC33,34.
Las fı́stulas arteriovenosas tienen una morfologı́a caracterı́stica, con un vaso nutricio aferente y otro eferente de
drenaje y sugieren enfermedad de Rendu-Osler-Weber y
la posibilidad de embolización percutánea como parte
del tratamiento (fig. 5C).
Patrón en mosaico
El patrón en mosaico, visto en cualquier forma de HP,
traduce la alteración vascular de pequeño vaso o alteraciones regionales de la perfusión. Se describió en la HPTEC,
pero aparece con frecuencia en la HP idiopática y en el
sı́ndrome de Eisenmenger y, aunque es más frecuente en la
HPTEC, no sirve para el diagnóstico diferencial de otros
tipos. En el caso de la HPTEC las zonas hiperatenuantes
muestran vasos de mayor calibre (fig. 4).
Enfermedad parenquimatosa difusa
Con los cortes de alta resolución obtenidos para el estudio
de la HP pueden reconocerse alteraciones parenquimatosas
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Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD al diagnóstico de sus distintos tipos
de neumonı́a intersticial usual (NIU) o de colagenosis,
(Grupo 1.4.1) (tabla 1), que representan la segunda causa
de HP por frecuencia, después de la idiopática3. Clı́nicamente tienen peor pronóstico global y detectar signos de HP
tiene implicaciones terapéuticas si se contempla el trasplante pulmonar como tratamiento de la patologı́a pulmonar. La HP en estos casos no se debe a la destrucción del
lecho vascular, sino a la lesión vascular con lesiones
plexiformes. No existe relación entre el diámetro de la AP
y la cifra de presión media en la AP y es poco valorable la
relación arteria/bronquio segmentario por la existencia de
bronquiectasias de tracción. Se recomienda valorar la
relación AP/aorta9,35 que se reconoce sin dificultad en los
estudios seriados de enfermedad difusa pulmonar y puede
ser nuestra aportación radiológica al cribado de la HP.
Lo mismo puede recomendarse en los casos de EPOC,
sarcoidosis o histiocitosis X propuestos para trasplante de
pulmón o en controles de TC, ya que la aparición de HP en
todos ellos empeora el pronóstico de manera significativa y
puede contraindicar el trasplante pulmonar36.
507
Figura 6 Circulación sistémica hacia el parénquima pulmonar.
Reconstruccion MIP en coronal. Hipertrofia de la arteria
bronquial derecha y del tronco vertebrocostal derecho (originados en la aorta torácica) (flechas rojas) en una obstrucción
prácticamente total de la AP derecha. Obsérvese la falta de
contraste en la vena pulmonar inferior derecha (flecha blanca).
La AP izquierda presenta calcificación en su pared, signo de
hipertensión pulmonar grave.
Alteraciones mediastı́nicas
Adenopatı́as
Pueden verse en la HPTEC y en la enfermedad venooclusiva.
Son raras en la idiopática. Deben valorarse con el resto de
hallazgos para establecer el diagnóstico entre las dos
primeras30,31 (fig. 5B).
Hipertrofia de arterias sistémicas:
Las arterias bronquiales nacen de la aorta torácica; en su
origen tienen un diámetro de hasta 1,4 mm y establecen
anastomosis con el árbol arterial pulmonar a través de
múltiples conexiones microvasculares. Estas anastomosis ocurren no solamente a lo largo de los bronquios mayores sino más
allá del lóbulo pulmonar, sobre las mismas paredes alveolares.
La circulación bronquial responde a la disminución del flujo
pulmonar con un aumento, hipertrofia y proliferación vascular
a lo largo de esta maraña de canales anastomóticos10,37.
Pueden verse hipertróficas en la HP idiopática, pero es un
hallazgo más frecuente en la tromboembólica. Además de las
bronquiales, no es raro encontrar aumentadas otras arterias
sistémicas como las del ligamento pulmonar, pleurales,
intercostales, ramas de la subclavia, de la axilar, o frénicas;
la hipertrofia de estas arterias sistémicas no bronquiales es
casi exclusivo de la HP tromboembólica37 (fig. 6).
Alteraciones vasculares
Alteraciones en la pared y calibre de los vasos
La HP idiopática afecta de forma generalizada a todo el
árbol arterial, aumentando el calibre de las arterias
centrales y produciendo un cambio progresivo y rápido
del calibre de las arterias periféricas que pueden mostrar
morfologı́a en sacacorchos (fig. 2A y B). El número de
ramificaciones arteriales está disminuido pero las paredes arteriales son lisas (fig. 7).
En la HPTEC la morfologı́a de las paredes arteriales es
completamente distinta. Los trombos crónicos que se
observan en este grupo de pacientes se adhieren a la
Figura 7 Morfologı́a de los vasos en la HP idiopática. Vasos de
paredes lisas, afilamiento rápido y pobreza de ramas; es el
aspecto de los vasos intrapulmonares en la HP idiopática o en la
asociada a cardiopatı́as congénitas.
pared del vaso produciendo un contorno festoneado
cuando se observa el vaso en su eje longitudinal o un
ángulo obtuso con las paredes arteriales cuando se
observa en su eje transversal. La recanalización incompleta de los trombos produce imágenes de membranas
intraarteriales, y distales a ellas se ven dilataciones
postestenóticas. Los trombos que no se reabsorben o
recanalizan producen estenosis completa de ramas con
imagen de fondo de saco. Al final, el árbol arterial
presenta una imagen de arterias con múltiples cambios
de calibre, absolutamente tı́pico de este tipo de
hipertensión. Por lo general es bilateral y afecta tanto
a ramas principales como lobares y segmentarias. Su
diagnóstico permite plantear la posibilidad de tromboendarterectomı́a como tratamiento de estos pacientes33,34,38–40 (fig. 8A y B).
El papel fundamental de la TC, ante la obstrucción
arterial, es excluir otras causas de alteraciones gammagráficas similares a la HPTEC como la enfermedad venooclusiva,
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508
el sarcoma de la AP, las vasculitis de grandes vasos, una
compresión extrı́nseca vascular por carcinoma mediastı́nico,
linfadenopatı́as, fibrosis mediastı́nica o trombosis venosa
pulmonar38 (fig. 9A–C).
M.A. Sánchez Nistal
Complicaciones de la HP
Como en el caso de la hipertensión arterial sistémica, las
complicaciones de la HP son calcificación de la pared
arterial, formación de trombos, aneurismas y disección.
En la HP mantenida no es raro observar ateroesclerosis
Figura 8 Morfologı́a de los vasos en HPTEC. A) Trombo mural
que produce un contorno festoneado visto en longitudinal (AP
derecha) y una imagen en semiluna de ángulos obtusos (visto en
axial) en la rama del LII (Reproducida con permiso Ref.34). B)
Reconstrucción coronal MIP que muestra recanalización de
trombos con membranas intraarteriales (flechas de puntos),
dilataciones postestenóticas (asteriscos), obstrucciones vasculares en fondo de saco (flechas gruesas) y estenosis longitudinal
(punta de flecha).
prematura de arterias centrales elásticas y musculares8
(figs. 6 y 11C).
Una complicación infrecuente de la HP crónica son los
aneurismas de las ramas principales de la AP (diámetro
mayor de 4 cm)8. La gran mayorı́a de estos aneurismas
ocurren en presencia de otros cofactores de riesgo, como
cardiopatı́a congénita o vasculitis y son raros los
pacientes que únicamente presentan HP41. Los aneurismas centrales (tronco y las dos ramas principales) pueden
producir sı́ntomas clı́nicos debidos a la compresión
bronquial (fig. 10A), angina asociada a la compresión de
la coronaria izquierda por el tronco de la AP42,43,
disección y/o ruptura de la AP o trombo en la arteria;
más raramente pueden verse aneurismas en ramas
periféricas o intrapulmonares. La mayor supervivencia
de los pacientes con HP está aumentando el número de
casos con aneurismas centrales y periféricos de arterias
pulmonares; hay que tener en cuenta que son pacientes
portadores de catéteres reservorio, por lo que también
cabe la posibilidad de aneurismas micóticos.
Clı́nicamente se manifiestan con hemoptisis44,45.
Figura 9 Utilidad de la TCMD en el diagnóstico diferencial de la obstrucción arterial. A) Sarcoma de AP con metástasis
parenquimatosas calcificadas y derrame pleural. El tumor supera los lı́mites del vaso en el mediastino y presenta captación
heterogénea de contraste y áreas calcificadas. B) Mediastinitis fibrosante. La fibrosis engloba la arteria derecha, la vena cava
superior, pleura mediastı́nica y anterior, y el bronquio del lóbulo medio. C) Arteritis de Takayasu. Se observa la obstrucción completa
de las arterias de ambos lóbulos inferiores y dilataciones postestenóticas en los superiores. Endoprótesis permeable en la rama del
LSD (Reproducida con permiso Ref.34).
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Hipertensión pulmonar: aportación de la TCMD al diagnóstico de sus distintos tipos
509
Figura 10 Complicaciones de la HP. A) y B) Aneurisma en AP en un caso de HP idiopática que, en su evolución, desarrolla un trombo.
El sı́ntoma que motivó el nuevo estudio era una tos intensa. Obsérvese la compresión del bronquio intermediario por el aneurisma.
(Reproducida con permiso Ref.34). C) Disección de la AP izquierda que se extiende a la rama lobar inferior en una paciente
diagnosticada previamente de HP.
Los trombos )in situ*, en el curso de la HP, pueden
aparecer en el tronco de la arteria principal y de sus
ramas. Hemodinámicamente no son significativos y no
dan signos en la gammagrafı́a de perfusión46. Ante un
trombo, es importante hacer el diagnóstico diferencial
con la HPTEC, que se basa en la falta de signos de
trombos crónicos en ramas lobares y segmentarias, falta
de signos parenquimatosos como nódulos subpleurales,
bandas o mosaico, adenopatı́as o circulación bronquial.
Hasta ahora la gammagrafı́a era clave para el diagnóstico
diferencial46,47; actualmente el estudio vascular con la
TC puede mostrar la morfologı́a arterial.
Trombos agudos o crónicos pueden encontrarse en el 50%
de los casos de HP idiopática (fig. 10B) y el papel de la
trombosis tanto en la HP idiopática como en la asociada
permanece controvertido47. Para Auger y Fedullo pueden
encontrarse trombos centrales en procesos distintos de
TEPC como la HP idiopática, sı́ndrome de Eisenmenger y
EPOC38. La presencia de microtrombos en arteriolas
pulmonares no se sabe si es la causa o la consecuencia
de HP, pero parece indudable que su presencia contribuye
a la progresión de la enfermedad.
La disección de la AP es una complicación rara y fatal.
Además de la HP otras causas raras de esta complicación
incluyen inflamación crónica de las arterias, endocarditis
derecha, amiloidosis, traumatismo y ateroesclerosis
grave. Parece más frecuente en la HP asociada a
cardiopatı́as congénitas que en la idiopática48,49. La TC
permite el estudio de la localización, tamaño y extensión
del aneurisma y de la disección50 (fig. 10C). Es excepcional diagnosticarla en enfermos vivos ya que suele ser un
hallazgo de autopsia48. Es más frecuente a partir de la
válvula pulmonar o en las dos ramas principales pero se
ha descrito un caso en una rama segmentaria48.
Alteraciones cardı́acas
Aunque generalmente el paciente viene remitido a la TC tras
un estudio ecocardiográfico, la TCMD es una buena herramienta para el estudio morfológico de las cavidades cardı́acas
y de los septos interauricular e interventricular51,53. Es muy
importante en todos los estudios valorar de forma sistemática
el tamaño y morfologı́a de las cámaras cardı́acas, septos, el
grosor de las paredes y las conexiones venosas y arteriales.
En el estudio de las cavidades izquierdas:
La aurı́cula aumentada de tamaño, el aumento de tamaño
de las venas pulmonares o una pared del VI patológica
pueden ser datos indicativos de HP asociada a cardiopatı́a
izquierda, en algunos centros la causa más frecuente de HP.
Es imprescindible el estudio de la desembocadura de las
venas pulmonares para descartar drenajes venosos anómalos
parciales aislados o asociados a defectos del tabique
interauricular, aunque el estudio ecocardiográfico haya sido
negativo16 (fig. 11A). Hay que tener en cuenta que el
defecto del septo interauricular de tipo seno venoso y el
drenaje
venoso
anómalo
parcial
pueden
pasar
desapercibidos en la ecocardiografı́a transtorácica53.
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M.A. Sánchez Nistal
Figura 11 Utilidad de la TCMD en el estudio de malformaciones congénitas cardı́acas y vasculares que cursan con HP.
Reconstrucciones MIP en axial, sagital y coronal. A) Drenaje venoso anómalo de vena pulmonar superior derecha en la vena cava
superior. B) Ductus aorto-pulmonar en una paciente diagnosticada previamente de HP idiopática. C) Cardiopatı́a compleja con
comunicación interventricular, tronco común aorto-pulmonar, agenesia de AP izquierda. Se observa calcificación de la AP derecha y
paquipleuritis izquierda calcificada. Presentaba también una abundante circulación sistémica en el lado izquierdo (no mostrada),
datos todos que influyen en la valoración quirúrgica del paciente.
No podemos terminar un estudio de HP sin informar de la
aorta torácica, ya que el ductus es un cortocircuito
extracardı́aco no excepcional, que se puede diagnosticar
fácilmente y puede no reconocerse en la ecocardiografı́a
transtorácica (fig. 11B).
En el caso de cardiopatı́as complejas la TC no solamente
muestra la anatomı́a cardı́aca, sino que permite la valoración conjunta de otros hallazgos (pulmonares, pleurales o
mediastı́nicos) que pueden ser relevantes a la hora de
planificar un tratamiento quirúrgico18,52,53 (fig. 11C).
Conflicto de intereses
La autora declara no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
Agradezco muy especialmente a las doctoras P. Escribano
Subı́as y C. Jiménez López-Guarch de la Unidad de
Hipertensión Pulmonar del Servicio de Cardiologı́a del
Hospital Universitario Doce de Octubre, su colaboración en
la valoración de los casos y su esfuerzo constante para crear
y mantener una unidad multidisciplinar en la que cada
especialista se sienta estimulado.
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