quiste coloide del iii ventriculo

Neuroeje. 1998, 12, No. 1 14-19
ARTICULO
QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO
(Reporte de cuatro casos)
Dr. Fernando González Salazar
Depto. de Neurocirugía
Hospital México
Apdo. 731-1150 La Uruca
Correo electrónico: [email protected]
RESUMEN
Los quistes coloides del tercer ventrículo comprenden
del 0.5'10 al 1.5% de los tumores intracraneanos y cerca
del 14% de los tumores intraventriculares. Su
localización puede ser en los segmentos anterior,
medio o posterior del tercer ventrículo e incluso en el
cuarto ventrículo.
Varias teorías se han propuesto para explicar su
origen.
Los métodos diagnósticos han evolucionado desde los
tiempos de Dandy al igual que las técnicas
neuroquirúrgicas, permitiendo una terapéutica
temprana.
El presente es un reporte clínico de cuatro pacientes
tratados en el Servicio de Neurocirugía del Hospital
México; adicionando una revisión del tema.
Palabras claves: Quiste Coloide, Paráfisis, Tercer
Ventrículo, Diagnóstico, Técnicas Neuroquirúrgicas.
ABSTRACT
Third ventricular coHoid cysts form about 0.5%-1.5%
of all intracranial tumors and nearly 14% of aH
intraventricular tumors. They can be observed in the
anterior, middle or posterior segments of the third
ventricle and even in the fourth ventricle.
Several theories has been proposed to explain its
pathogenesis.
The diagnostic tools has evolved since Dandy's
methods, neurosurgical techniques has been improved
allowing early therapy.
This is a clinical report of four patients treated in the
departament of neurosurgery at the "Hospital
México" and foward topie review.
Key words: CoHoid Cyst, Paraphysis, Third Ventricle,
Diagnosis, Neurosurgical Techniques.
REPORTE DE CASOS
Caso Na 1 (1987)
Paciente femenina de 16 años, estudiante de
secundaria, sin antecedentes de enfermedad crónica
conocida. Previo buen estado general, inicia cuadro
clínico de 8 meses de evolución caracterizado por
cefalea opresiva frontal que se convierte a universal,
aliviando con reposo y analgésicos comunes;
progresivamente la cefalea se torna más frecuente e
insidiosa asociándose mareos, náuseas, vómitos,
fosfenos, tinnitus y no aliviando con el reposo o
analgésicos. Ocasionalmente refiere caídas por
sensación de flacidez en miembros inferiores. A la
exploración física se encontró sin déficit motor o
sensitivo, pero con papiledema bilateral. T.A.c.
muestra lesión quística a nivel del tercer ventrículo
asociado a dilatación de ventrículos laterales.
La lesión se resecó completamente (lesión de 3cm) por
medio de un abordaje transcortical - transventricular
derecho y microscopía. Su postoperatorio transcurre
sin ningún tipo de déficit neurológico. Sin embargo,
requirió derivación ventrículo peritoneal al cuarto día,
debido a dilatación ventricular demostrado por T.A.c.
Su estancia hospitalaria fue de 7 días. Actualmente, la
paciente goza de excelente salud, los T.A.c.s de
control no muestran recidiva y no ha requerido
cambio de derivación.
Caso N° 2 (1993)
Paciente masculino de 41 años, agricultor, sin
antecedentes de enfermedad crónica conocida. Previo
Vol. 12, 11 o 1, 1998
buen estado general, inicia cuadro clínico de 6 meses
de evolución caracterizado por cefalea frontal, tipo
"punzante", que se torna universal mejorando con
reposo y analgésicos comunes. Progresivamente
empeora su cefalea asociando náuseas, vómitos y
disminución de la agudeza visual, ocasionaL en ojo
derecho, más tarde notó disminución progresiva
sostenida de la agudeza visual de ambos ojos y
parestesias en ambos miembros inferiores. Al examen
neurológico se observa, papilcdema bilateral y un
T.A.C. demostrando dilatación de ventrículos laterales
y lesión quística a nivel de la porción anterior del
tercer ventrículo. Se realizó resección completa de un
quiste de 2cm x 1.5cm por medio de abordaje
transcortical
transven tricular derecho con
microscopía. En el postoperatorio manifestó trastornos
de orientación y memoria que progresivamente
desaparecieron para el sexto día postquirúrgico. Su
visión mejoró progresivamente en término de meses.
Su estancia hospitalaria fue de 10 días y actualmente
goza de excelente salud. No ha requerido derivación
de LC.R. Los TA.C.s de control no evidenciaron
recidiva tumoral ni dilatación ventricular. Sigue
dedicado a la agricultura.
Quiste coloide 15
aproximadamente 1 mes de evolución caracterizado
por cefalea intensa, pérdida de la agudeza visual,
desorientación, pensamiento desorganizado, ideas de
confabulación, ecolalia, alteración en la abstracción,
trastornos de memoria reciente y antigua, papiledema
bilateral. Inicialmente, fue tratada por psiquiatra,
posteriormente fue valorada por el Servicio de
Neurocirugía demostrándose hidrocefalia y una lesión
que ocupaba el tercer ventrículo. La LR.M. mostró
lesión quíst'ica en el tercer ventrículo que desplazaba el
quiasma óptico y obliteraba los agujeros de Momo. Se
realiza completa resección de quiste coloide de
aproximadamente
3cm
vía
transcorticaltransventricular con microscopio. Su postoperatorio
transcurre adecuado por 3 días. Después requirió
derivación de L.CR. por dilatación ventricular, la cual
fue necesario revisarla y cambiar su cabo proximal por
disfunción. Posteriormente, su estado mejora por unos
días, se deteriora progresivamente cursando con
diabetes insípida, insuficiencia suprarrenal, sepsis de
L.CR., leucopenia, trombocitopenia, edema pulmonar
agudo, coagulación intravascular diseminada;
falleciendo a los 36 días de la cirugía.
Caso N° 3 (marzo/96)
Paciente femenina de 29 años, médico, sin
antecedentes de enfermedad crónica conocida. Previo
buen estado general, inicia cuadro clínico de 8 días de
evolución caracterizado por cefalea, no pulsátil, tipo
universal, por la mañana al levantarse de la cama, que
se alivió con analgésicos. Cuatro días después remite
la cefalea de mismas características notando que
aliviaba o empeoraba con los cambios de posición
asociando mareos, náuseas V vómitos, sin trastornos
visuales. El examen neuro16gico es normal y no hay
papiledema bilateral. T.A.c. demostró dilatación de
ventrículos laterales y la l. R.M. demostró lesión
quística a nivel de la porción anterior del tercer
ventrículo, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Se
le realizó resección completa de un quiste coloide de
1cm x 1cm por medio de vía transcallosa. Su
postoperatorio transcurre con desorientación
intermitente, trastornos de memoria reciente y un
l/síndrome cerebral perdedor de sal" que resolvieron
al quinto día. Su estancia hospitalaria fue de 7 días.
Actualmente, no presenta ningún déficit de función
supenor, motor o sensitivo. Los TA.Cs de control no
evidencian dilatación ventricular ni residuos del
quiste. Continúa laborando en su hospital escuela.
Caso N° 4 (abril/96)
Paciente femenina de 51 años, ama de casa, sin
antecedentes de enfermedad crónica conocida. Previo
buen estado general, inicia cuadro clínico de
Corte Coronal
T.A.C. con medio de contraste mostrando lesión esférica,
hipercaptante, de 2cm x 2cm, ubicada en la porción anterior
del tercer ventrículo y que oblitera los agujeros de Monro. Se
evidencia dilatación de ventrículos laterales.
16 F. González
NéunWJe
COMENTARIO
El quiste coloide se trata de una lesión tumoral
guística gue contiene en su interior un material
viscosogelatinoso. Casi siempre se originan en el tercer
ventrículo y muy pocos nacen en el cuarto ventrículo.
Constituyen el 0.5 al 1'¡-;, de todos los tumores
intracraneales y aproximadamente el 14% de las
lesiones intraventriculares.(4) Muy bajo porcentaje son
descubiertos en la nir"lez, siendo más frecuente
observados en las edades entre los 20 - 50 aiios sin
preferencia de sexos. (4,8) No se puede excluir la
posibilidad de una transmisión autosómica recesiva.
Existen reportes de quistes coloides en gemelos
idénticos y de tres hermana e: a edades diferentes.(6,13)
La primera descripción de este tunwr fUl' beche1 por
Wallman en 1858 al reportar la autop·,ia de un hombre
de 50 ai\os de edad con historia de trastornos de la
marcha y esfínteres. El diagnóstico premórbido no era
posible hasta la introducción de Ji¡ ventriculografía y
pneumoencefalografía por Dandy'; posteriornwnte, él
reportó cinco pacientes con quistes coloidF~. de [els
cuales cuatro fueron exitosamente operad(". ('l e! I
Corte Sagital
TR. corto de I.R.M. mostrando lesión qufstica hipointensa a
nivel de la porción anterior del tercer ventriculo. Se
evidencia dilalación de ventdculo lateral.
Corte Coronal
I.R.M. TR. corto mostrando lesión qufstica hipointensa que
oblitera los agujeros de Monro. Se evidencia dilatación de
ventr/culos laterales.
PATOLOGÍA
Dentro del tercer ventrículo, esta lesión, se ubica,
usualmente, a nivel de los agujeros de Monro, por lo
que se han postulado cuatro teorías sobre su
patogénesis. La primera derivándose del neuroepitelio
primitivo que forma la lámina de la cubierta de la tela
comidea. Otras teorías expresan su origen a partir de
las células ependimarias o de la paráfisis. De acuerdo
con lo anterior, también se han denominado estos
quistes como quistes neuroepiteliales y parafisiarios.
Otros autores como Hirano y Ghatak sugieren que los
quistes coloides tienen un origen endodérmico.
La paráfisis es una estructura sacular de finas paredes
que se forma durante la embriogénesis como una
evaginación del techo del tercer ventrículo perdiendo
significado funcional en el humano, degenerando en el
embrión de lOOmm; pero manteniendo una función
secretora en el anfibio. Esta estructura se ha asociado
al origen del quiste coloide debido a que la gran
mayoría se ubica donde la paráfisis se localiza. Sin
embargo, esto no explica la aparición de estos quistes
en el septo pelluciduID, porción posterior del tercer
ventrículo y el cuarto ventrículo. (4,12)
Se han encontrado lesiones quísticas en los plexos
coroides, por lo que se ha propuesto la posibilidad que
de aquí se origine el quiste coloide. Sin embargo, los
quistes coroideos rara vez contienen cilias y no
producen el mismo contenido mucoso de los quistes
coloides.(14,l )
La teoría ependimaria se basa en los estudios con
Quiste coloide 17
Vol. )2, n° 1, 1998
microscopía electrónica mostrando una cercana
r{'lación morfológica entre el quiste y el epéndimo. Los
U\vestigadores Hirano y Ghatak descartan las teorías
neuroepitelial y ependimaria, apoyados en sus
estudios con microscopio electrónico, hechos en tres
casos de autopsia. Encontraron que las células
secretoras del quiste coloide tienen una densa
superficie electrónica, la cual no se observa en ninguna
etapa del neuroepitelio, además, el epitelio de los
quistes descansan sobre una prominente membrana
basal, no observable en el ependima. Por lo anterior,
sugieren que la enfermedad tiene un origen
endodérmico.(14)
La pared del quiste consiste en una umca capa de
epitelio columnar ciliado y no ciliado, esto es variable.
También se ha observado epitelio columnar
estratificado, cuboide o escamoso. Esta capa epitelial
tiene un estroma de tejido colágeno. El material
contenido dentro del quiste es gelatinoso y
homogéneo. Al microscopio electrónico se describen
dos tipos de células epiteliales. Un grupo ciliada con
microvellosidades y otro más denso electrónicamente
con un retículo endoplásmico bien desarrollado. Esto
sugiere una función secretora.
Macroscópicamente, al momento del diagnóstico,
tiene un tamaño de 1 a 2cm, ubicándose en la parte
anterior del tercer ventrículo. Pueden alcanzar mayor
tamaño llegando a 4 cm y en este caso ocupar todo el
ventrículo. Son redondos y ovoides y lisos. Suelen
obstruir los orificios de Momo causando hidrocefalia
de los ventrículos laterales que puede ser simétrica o
asimétrica, de acuerdo con las particularidades de la
compresión, pero por general es simétrica.
SíNTOMAS Y SIGNOS
El tumor puede provocar la muerte súbita. Sin
embargo, en una revisión de 55 casos de deterioro
súbito y muerte, los autores concluyen que muchos de
estos tuvieron un período prolongado entre la
presentación de los síntomas y el diagnóstico. Además
de no existir relación con el tamaño del tumor ni al
grado de hidrocefalia. Como probables mecanismos
responsables, se propone un bloqueo agudo de la
circulación del líquido cefalorraquídeo resultando en
herniación y un trastorno del control reflejo
cardiovascular mediado por el hipotálamo.(lO)
La cefalea es el síntoma más frecuente y representa
más del 75%. Esta puede ser tan severa, inicialmente,
que el paciente amerite hospitalización o ser
intermitente con intervalos irregulares por períodos de
años, atribuídos a obstrucción periódica del agujero de
Momo por el quiste al pendular de su tallo.(14)
Se han descrito "ataques" súbitos de debilidad en
miembros inferiores que provocan la caída del
paciente. Esto se debe, presumiblemente, a una
hidrocefalia aguda que rápidamente, comprime las
fibras corticoespinales. Este particular síntoma rara
vez se ha relacionado a otros tumores intracraneales y
puede ocurrir de una forma diaria o con intervalo de
años.
La demencia puede ser otra manifestación, la cual se
observa de modo progresivo. Se reportan crisis
convulsivas en el 20% de los casos.
También se han observado anormalidades en la
regulación de la temperatura y de la función
endocrina.
A continuación se presenta la estadística de síntomas y
signos en un estudio de 38 casos.(4)
SINTOMAS
N°
o;.,
Cefalea
Trastorno de la marcha
Trastorno mental
Vómitos (± náuseas)
Visión borrosa
Jncontinencia
Mareo
Tinnitus
Convulsiones
Deterioro agudo
Diplopia
"Ataques de caída"
Diabetes insípida
Asintomático
26
18
14
14
9
68%
.l7%
37%
37%
24%
13%
13%
13%
10%
10%
8'%,
SIGNOS
N°
%
Papiledema
Trastorno de marcha
Examen normal
Hiperreflexia
Babinski
Incoordinación
Nistagmus
Tremor
Hiporreflexia
Parálisis de sexto par
18
12
10
47%
32%
26%
24%
21%
13%
13%
10%
8%
5
5
5
4
4
3
1
1
1
9
8
5
5
4
3
2
DIAGNÓSTICO
Las radiografías simples de cráneo no suelen exhibir
imágenes características porque estos quistes no
contienen calcio. La presencia de calcio en un tumor
que se presenta en el agujero de Momo tiende a
descartar quiste coloide. Por lo común podrían
aparecer
manifestaciones
de
hipertensión
endocraneana, pero falta en la silla turca el tipo de
erosión debida a un tercer ventrículo dilatado porque
la porción anterior de este ventrículo no está
dilatada.(12)
18
F. González
El TAC sin medio de contraste muestra una lesión
esférica u ovoide de bordes bien delimitados,
homogénea, hiperdensa (45 - 75 UH) ubicada en la
porción anterior del tercer ventrículo, por delante o
detrás del foramen de Monro.(8) Rara vez es isodensa.
La hiperdensidad que se nota en el TAC sin medio de
contraste probablemente se deba a productos de
descamación de la pared del quiste, hemosiderina y tal
vez a focos microscópicos de calcificación.(7) En el
TAC con medio de contraste se observa leve
hipercaptación, pero no es infrecuente la ausencia de
captación del medio. La presencia de vasos sanguíneos
en la pared del quiste como i:a::::bién la difusión del
contraste dentro de la cavidad pu.:.i<:'n ser la razón de
la hipercaptación.(7) La hemorragia es rara. El grado
de hidrocefalia puede variar de leve a severa pero no
es proporcional al tamaño del quiste.(5)
En la R.M. la apariencia del quiste es muy variable y
puede encontrarse hipointensidad, isointensidad o
hiperintensidad en todas las secuencias. La señal
puede ser homogénea o heterogénea. Las
características morfológicas y de ubicación son
similares a las del TAC.
La principal posibilidad de diagnóstico diferencial
ante una masa en esta región es el astrocitoma del
septum pellucidum. De modo típico se observa
isodenso en el TAC. sin contraste y apenas tiene
hipercaptación del medio de contraste. La R.M.
muestra hipointensidad o isointensidad en TR corto.
Otras entidades son ependimoma y el meningioma
intraventricular que no siempre nacen en el punto de
origen de un quiste coloide. Además, se debe recordar
que el 80% de los craniofaringeomas en adultos y el
20% en los niños no muestran calcificaciones. Especial
atención se debe dar al xantogranuloma del tercer
ventrículo que comparte con el quiste coloide sus
mismas características clínicas, tomográficas y de
R.M., siendo sólo diferentes en su histología y al quiste
de neurocisticerco solitario de ubicación similar, que
cuando degenera su contenido, simula la misma
apariencia en una R.M. y TAC.(2,7,8,1l)
TRATAMIENTO
Dandy en 1922 describió inicialmente el abordaje
quirúrgico del quiste coloide tratándose de una vía
trans - lóbulo frontal derecho hasta llegar al cuerno
dilatado del ventrículo lateral derecho. Su mortalidad
fue del 10 - 20% Y se asociaba a complicaciones como
hematoma subdural, convulsiones, estupor o coma,
confusión y el síndrome de Korsakoff. Torkildsen
propuso la derivación ventricular como método
conservador para evitar las anteriores complicaciones
y la mortalidad. Sus resultados fueron generalmente
buenos. Sin embargo, se desarrolla dependencia de la
Nellroeje
derivación, además de que persiste el riesgo de los
efectos progresivos de la presión local del tumor. Por
estas razones se establecen actualmente diferentes
tipos de tratamiento quirúrgico.(14)
a) Observación o Derivación de L.c.R.:
Camacho y colaboradores sugieren observación si el
tamaño de los ventrículos es pequeño y el quiste mide
menos de 1.5 cm. Sin embargo, existen reportes de
pacientes fallecidos por obstrucción ventricular aguda,
que tenían quistes pequeños. La derivación del L.CR.
para que sea eficaz, en esta patología, debe ser
biventricular, pero esto no es curativo y está expuesto
a disfunción e infección.(9)
b) Aspiración por Estereotaxia:
Esta técnica fue descrita en 1978 por Bosch y
colaboradores. Inicialmente, los resultados mostraron
que la aspiración era segura y eficaz como alternativa
a la técnica microquirúrgica. Sin embargo, los
resultados, de estudios seriados recientes reportan una
alta recurrencia del quiste y fallo para la aspiración
adecuada cuando éste es de paredes gruesas, menor a
1cm y de contenido muy viscoso o sólido, además
potencialmente puede lesionar el fornix y causar
hemorragia por daño a las venas ependimarias.(9,14)
e) Vía Transcortical - Transventricular:
Fritsch reporta la resección de 18 quistes coloides sin
ningún daño neurológico persistente pero el 33%
requirieron derivación de L.CR. permanente.
Morita y Kelly adicionan a esta técnica el uso de la
estereotaxia volumétrica computada y la angiografía
digital estereoscópica sustraída, TAC. y R.M. De
modo que logran minimizar el daño a importantes
estructuras corticales y profundas. Aún así, sufrieron
complicaciones en el 33% de sus casos.
Trastornos de memoria en 4 pacientes, trastorno de
consciencia en 2 pacientes, hidrocefalia postquirúrgica
en 2 pacientes, secreción inapropiada de hormona
antidiurética (S.I.AD.H.) en 1 paciente e higroma
subdural en 1 paciente.(9)
d) Vía Transcallosa:
Es la vía quirúrgica usual desde 1970. Asociada a
microcirugía para la resección de los quistes coloides.
Su ventaja estriba en que ofrece un plano natural para
la disección, puntos de orientación anatómica y evita
la incisión cortical. Sus complicaciones incluyen
infarto venoso al sacrificar venas puente, trombosis
del seno sagital por retracción, infartos arteriales por
lesión a las arterias pericallosas durante su separación,
síndrome de desconección, daño al fornix y a los
núcleos subcorticales.(9,14)
Quiste coloide 19
Vol. 12, n° 1, 1998
e) Vía Endoseópiea
Los avances en el desarrollo de la fibra óptica junto
con instrumentos endoscópicos han revolucionado su
uso en la Neurocirugía. Sus ventajas incluyen una
colocación simple y neutra del paciente, la incisión y el
trépano siguen la misma orientación para una
ventriculostomía frontal, esto ofrece un rápido acceso
al quiste, existe mínima disrupción de la corteza por
usar un introductor y es un procedimiento que se
puede realizar con anestesia local. Los resultados
preliminares de Lewis y colaboradores indican sólo 1
caso de 16 pacientes operados con convulsiones
postoperatorias que resolvieron con tratamiento
anticonvulsivo, reducción del tiempo operatorio a 96
minutos permanencia de 1 día en la unidad de
cuidados intensivos (U.C.L), 1 día en el salón y regreso
a sus actividades laborales 22 días después de la salida
del hospital.(9)
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CONCLUSION
Estos cuatro casos demuestran que el principal
síntoma presentado es la cefalea y en particular su
modificación con la posición adoptada por el paciente,
además de su característica progresiva e insidiosa; la
mayoría presentó algún déficit visual y sólo un caso se
asoció a un síndrome demencial; una especial atención
se debe prestar a estos casos descartando
inmediatamente organicidad ya que el rápido
deterioro conduce a la muerte.
Nuestros pacientes presentaron como manifestaciones
postquirúrgicas cuadros de desorientación y
trastornos de memoria que desaparecieron en término
de días y los tres continúan con una excelente calidad
de salud y libres de la enfermedad.
Los abordajes
quirúrgicos
empleados
no
representaron dificultad técnica ni superioridad de
uno a otro. Sin embargo, los resultados preliminares
usando la técnica endoscópica son alentadores desde
el punto de vista económico, manteniendo un
aceptable grado de seguridad para el paciente. No
obstante, requerimos de una mayor casuística con este
método y de personal debidamente experimentado
para incluirlo en nuestro medio.
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