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GUÍA DE BUENAS PRÁCTICAS
Parálisis Múltiples De Nervios Motores Oculares, Síndrome de Seno Cavernoso o
Fisura Orbitaria Superior
Síntomas:
Diplopia, dolor periorbitario o hemicraneal y entumecimiento facial.
Signos críticos
1. Oftalmoplejia ipsilateral dependiente de las parálisis del III, IV o VI nervios
craneales.
2. Trastornos sensoriales faciales correspondientes a la distribución de las ramas
oftálmica y/o maxilar del V par craneal.
3. Ptosis palpebral.
4. Alteraciones pupilares (miosis o midriasis en función del momento en que se
realiza el diagnóstico).
5. Son posibles variadas combinaciones clínicas de las afectaciones de los pares
craneales.
Otros signos:
Proptosis cuando la fisura orbitaria superior está afectada. Disfunción del nervio óptico
en el síndrome del ápex orbitario.
Etiología
1. Tumores del seno cavernoso: pueden ser

Neoplasias primarias intracraneales con afección directa: adenoma de
hipófisis, meningioma, craniofaringioma, sarcoma, neurofibromas,
neuromas del ganglio ciliar.

Tumores metastásicos locales: carcinoma nasofaríngeo, cilindroma,
adamantinoma y carcinoma periocular de células escamosas

Metástasis a distancia: mamas, pulmón, linfoma, mieloma múltiple.
2. Aneurisma intracavernoso:

Oftalmoplejia unilateral lentamente progresiva, puede volverse dolorosa.

Signos de una fístula carotídeo- cavernosa si llega a romperse (raro)
3. Fístula carotídeo cavernosa (de flujo alto):

Inicio agudo.

Causadas por traumas craneales o ruptura de un aneurisma
intracavernoso.

Proptosis que puede ser pulsátil.

Ruido postauricular, soplo a la auscultación del globo ocular o de la región
temporal.

Quémosis, dilatación de los vasos conjuntivales y epiesclerales (en
sacacorchos).

Hipertensión ocular.

Retinopatía.
•
US Doppler a color de órbita: flujo arteriorizado revertido en la
vena oftálmica superior (VOS).
•
4.
TAC o RMN de órbita: VOS aumentada de diámetro.
Fístula dural cavernosa (de flujo bajo):

Presentación insidiosa.

Cuadro clínico más sutil, con menos signos oculares congestivos.

Más frecuentes en mujeres hipertensas mayores de 50 años.
•
RMN, Angioresonancia y/o Angiografía cerebral son esenciales
para su diagnóstico.
5. Trombosis del seno cavernoso:

Puede deberse a diseminación de una infección de la cara, boca, faringe,
senos u orbita. Menos frecuentes son las causas no infecciosas como
traumatismos o cirugía.

Oftalmoparesia dolorosa.

Exoftalmos, quémosis, edema palpebral, congestión venosa de los vasos
epiesclerales homolaterales

Hipertensión ocular.

Fondo de ojo: dilatación de las venas retinianas, edema de papila.

Síntomas generales frecuentes: fiebre séptica, nauseas, vómitos,
postración y alteración de la conciencia.
6. Apoplejía hipofisiaria:

Inicio agudo

A menudo bilateral

Cefalea intensa

Disminución de la visión y posiblemente hemianospsia bitemporal o
ceguera.
•
TAC o RMN de cráneo: aumento de la silla turca o masa
intrasellar, por lo general con hemorragia aguda.
•
Debe tenerse siempre en cuenta el hipopituitarismo agudo
puerperal (síndrome de Sheehan).
7. Mucormicosis: enfermedad invasiva, poco común, rápidamente progresiva, y
potencialmente letal.

Ocurre, por lo general, en pacientes diabéticos con cetoacidosis o en
sujetos con enfermedades debilitantes crónicas

Inicio con obstrucción nasal y epistaxis.

Proptosis, edema periorbitario, epifora, exoftalmoplejia, ptosis, dolor
retroocular y alteraciones en la visión.
8. Herpes zoster: exantema típico del zoster, parálisis de los nervios motores
oculares y pupila ligeramente dilatada que reacciona mejor a la convergencia que
a la luz.
9. Síndrome de Tolosa-Hunt: diagnóstico de exclusión en casos con inflamación
aguda presuntamente granulomatosa en el seno cavernoso.

Dolor orbitario que a menudo precede a la restricción de los movimientos
oculares.

Es posible la remisión espontánea en días o semanas.

El tratamiento con esteroides sistémicos provoca una gran mejoría.

Son frecuentes las recurrencias en meses e incluso años.
Diagnóstico diferencial
1. Miastenia Grave: Se caracteriza por ptosis palpebral y limitación de los
movimientos oculares en especial con la fatiga; debilidad del músculo orbicular;
prueba positiva de cloruro de edrofonio. No hay alteraciones pupilares, dolor ni
proptosis.
2. Oftalmoplejía externa crónica progresiva: Limitación bilateral de los
movimientos oculares con proptosis lentamente progresiva e indolora, pupilas
normales y debilitamiento de los músculos orbiculares.
3. Lesiones orbitarias (tumores, orbitopatía relacionada al tiroides, seudotumor):
proptosis y resistencia a la retropulsión en conjunción con la limitación de los
movimientos. La prueba de ducción forzada es anormal. Puede haber defecto
pupilar aferente si hay compromiso del nervio óptico.
4. Lesiones del tallo encefálico(tumores y las lesiones vasculares del tallo
encefálico): parálisis múltiple de los nervios motores oculares. Se prefiere la
RMN del cráneo para su diagnóstico.
5. Meningitis carcinomatosas: trastornos de pares craneales de rápida evolución.
El diagnóstico se hace por punción lumbar en serie.
6. Tumores de la base del cráneo, en especial carcinoma nasofaríngeo: Con
mayor frecuencia lesiones del VI par, pero pueden estar afectados el II, III, IV y
V nervios craneales. Típicamente un par se lesiona tras el otro a medida que
progresa la invasión de la base del cráneo. El paciente puede presentar
linfadenopatía cervical, obstrucción nasal, dolor auditivo o chasquido por otitis
media serosa o bloqueo de la trompa de Eustaquio, pérdida de peso y
proptosis.
7. Parálisis supranuclear progresiva: Limitación vertical de los movimientos
oculares bilateral y asimétrica. Inicialmente hay restricción de la mirada en
depresión, demencia y rigidez de cuello y tronco. Por último todos los
movimientos oculares se pierden.
8. Raros: Distrofia miotónica, variante bulbar de síndrome de Guillaín Barré
(variante de Miller –Fisher), sarcoidosis intracraneal.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis detallada especificando inicio y duración de los síntomas,
fluctuación diurna de los síntomas, traumatismos recientes y antecedentes
personales medicoquirúrgicos.
2. Examen ocular poniendo especial cuidado a la respuesta pupilar, motilidad
extraocular, exoftalmometría de Hertel y resistencia a la retropulsión.
3. Exámen neurológico y general completos: examinar la piel periocular en
busqueda de lesiones malignas.
4. Estudios imagenológicos: TAC (vistas axial y coronal), RMN o ambas de seno,
órbita y cráneo.
5. Ultrasonografía Doppler a color si se sospecha fístula arteriovenosa.
6. Si los estudios imagenológicos son normales: considerar los estudios
siguientes:
 Punción lumbar seriada para descartar la meningitis carcinomatosa en
pacientes con antecedentes de carcinoma primario.
 Examen nasofaríngeo con o sin biopsia nasofaringe a ciegas para
descartar metástasis locales.
 Biopsia de ganglio linfático si hay adenopatías.
 Hemoquímica, sedimentación globular, anticuerpos antinucleares y/o
factor reumatoide para descartar infecciones, procesos malignos o
vasculitis sistémica.
 Solicitar anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos si se sospecha
granulomatosis de Wegener.
 Arteriograma cerebral para descartar aneurisma o fístula arteriovenosa
aunque la mayoría se evidencia en RMN o TAC.
 Hemocultivos y cultivo de la fuente primaria probable si trombosis de
seno cavernoso.
 Ultrasonografía abdominal y radiografía de tórax si se sospecha
infiltración granulomatosa.
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
El manejo de la mayoría de estas afecciones se realiza por las especialidades de
Neurología y Neurocirugía, aunque en ocasiones se requiere la interconsulta de
Oncología, ORL, Infectología y otras.
1. Fístula arteriovenosa:
• Masajes carotídeos intermitentes ipsilaterales.
• Tratamiento del glaucoma secundario postrabecular
▫
Supresores del acuoso (beta bloqueadores tópicos: Timolol o
Levobunolol dos veces al día),
▫
Alfa-agonistas tópicos (brimonidina 0,2 % o apraclonidina 0.5 %,
tres veces al día) o ambos,
▫
Inhibidores de la anhidrasa carbónica (dorzolamida tópica al 2%,
tres veces al día o metazolamida 50 mg vía oral dos veces al día).
• Técnicas neuroquirúrgicas o neuroradiográficas.
2. Metástasis al seno cavernoso: quimioterapia sistémica (si se encuentra el
primario) con o sin radioterapia a las metástasis.
• Referir a un oncólogo.
3. Aneurisma Intracavernoso: Referir al neurocirujano para estudio, sobre todo
si se contempla el tratamiento.
4. Mucormicosis:
• Hospitalización inmediata.
• Anfotericín B 0.25 a 0.30 mg/Kg. IV lentamente a pasar en tres a seis horas
el primer día, 0.5 mg/Kg. IV en el segundo día y aumentar a 0.8 - 1.0
mg/Kg. IV al día. La duración del tratamiento, depende del estado clínico.
• Estudio renal y de electrolitos antes de iniciar y durante el tratamiento con
anfotericín B.
• Desbridamiento quirúrgico temprano de todo el tejido necrótico
(posiblemente excerentación orbitaria) para erradicar la infección y la
irrigación de las zonas afectadas con anfotericín B.
• Tratar el cuadro médico subyacente con las interconsultas apropiadas que
se requieran (Medicina Interna, Infectología y ORL).
5. Apoplejía hipofisiaria:
• Referir de inmediato al neurocirujano para evaluación quirúrgica.
6. Trombosis del seno cavernoso:
• Etiología Infecciosa (generalmente causado por estafilococos áureos):
• Hospitalizar al paciente
• Antibioticoterapia IV por varias semanas, por ejemplo:
▫
Nafcilina 1 a 2g IV cada 4 horas o Cefazolina 1g IV cada 8 horas
▫
Vancomicina 1g IV cada 12 horas, si el sujeto es alérgico a la
penicilina;
▫
Combinar las anteriores con Ceftazidima 1 a 2 g IV cada 8 horas.
• Modificar el tratamiento con base en los resultados del cultivo hemático y la
sensibilidad a los antibióticos.
• Trombosis de seno cavernoso aséptica:
• Anticoagulantes sistémicos (valorar participación de un internista)
• ASA (tab 125mg, 500mg) 600 mg por vía oral diario.
• Heparina seguida por warfarina.
• Tratamiento de la Queratopatía por exposición:
▫
Ungüento lubricante tres veces al día y antes de dormir.
• Tratar el glaucoma como se describió para las fístulas arteriovenosas.
7. Síndrome de Tolosa–Hunt:
▫
Prednisona 60 a 100 mg vía oral diario por dos a tres días y luego
dosis más bajas por 5 a 10 días según alivio del dolor.
• Si este persiste después de 72 horas, suspender los esteroides.
• Es necesario un nuevo estudio clínico para descartar otros trastornos.
BIBLIOGRAFIA
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Chapter 7: Cavernous Sinus Syndrome.
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5. Miller NR, Newman NJ, Biousse V: Walsh and Hoyt's Clinical NeuroOphthalmology. 6th ed. Lippincott, Williams & Wilkins. Vascular Diseases. Section
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6. Roper A. H., Brown R. H. Adams and Victor´s Principles of Neurology. 8th edition
(2005). Chapter 14. Disorders of Ocular Movement and Pupillary Function, 222246.
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