Cuadro 48-1. Causas particulares de lesiones

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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE ENFERMEDADES INTERNAS
Jean L. Bolognia, Irwin M. Braverman
En la medicina actual se acepta que en la piel pueden aparecer signos de
enfermedades internas. Por eso, en los libros de texto de Medicina se
encuentra siempre un capítulo en el que se describen con detalle los
principales procesos sistémicos que pueden identificarse por signos
cutáneos. La presencia de estos capítulos se basa en la suposición de que
el clínico ha sido capaz de identificar el proceso del paciente y sólo
necesita estudiarlo en el libro de texto. En realidad, establecer
diagnósticos diferenciales concisos e identificar estos procesos resulta
realmente difícil para los que no son especialistas en dermatología
porque no tienen experiencia en el reconocimiento de las lesiones
cutáneas o de sus diversas presentaciones. Por tanto, los autores de este
capítulo han decidido no tratar este tema de medicina cutánea ocupándose
de cada proceso por separado, sino describiendo y comentando los diversos
signos y síntomas de presentación clínica que indican la presencia de
estos trastornos. Se realizarán diagnósticos diferenciales concisos en
los que se comentarán brevemente las enfermedades más significativas y se
distinguirán de los procesos más frecuentes sin relación con enfermedades
internas. Estos últimos procesos se revisan en forma de cuadros y siempre
es necesario excluirlos cuando se consideran los primeros. Para encontrar
una descripción detallada de cada una de las enfermedades, el lector debe
consultar un libro de dermatología.
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LESIONES CUTÁNEAS PAPULOESCAMOSAS (cuadro 48-1). Cuando una erupción se
caracteriza por lesiones elevadas, pápulas (<1 cm) o placas (>1 cm), con
descamación, se denomina papuloescamosa. Las enfermedades papuloescamosas
más frecuentes (psoriasis, tiña, pitiriasis rosada y liquen plano) son
procesos cutáneos primarios (cap. 47). Cuando las lesiones psoriásicas se
acompañan de artritis, debe considerarse la posibilidad de artritis
psoriásica o enfermedad de Reiter. Unos antecedentes de úlceras bucales,
conjuntivitis, uveítis o uretritis sugiere este último diagnóstico. En la
psoriasis guttata o goteada hay un brote agudo de lesiones pequeñas,
uniformes, ampliamente distribuidas, a menudo en relación con una
infección estreptocócica. También se sabe que el litio, los bloqueadores
beta, la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y una
disminución rápida de glucocorticoides sistémicos exacerban la psoriasis.
Siempre que se haga el diagnóstico de pitiriasis rosada o de liquen
plano, es importante revisar la medicación del paciente, porque la
erupción puede tratarse simplemente interrumpiendo la administración de
alguna sustancia nociva. Las erupciones por fármacos similares a la
pitiriasis rosada se observan con mayor frecuencia con bloqueadores beta,
inhibidores de la enzima convertidora de angiontensina (angiotensinconverting enzyme, ACE), oro y metronidazol, mientras que los fármacos
que pueden producir una erupción liquenoide son el oro, los
antipalúdicos, las tiazidas, la quinidina, las fenotiazinas, las
sulfonilureas, los bloqueadores beta y los inhibidores de la ACE. También
se observan lesiones similares al liquen plano en la enfermedad de
injerto contra huésped crónica.
En sus primeros estadios, el linfoma cutáneo de células T (cutaneous
T cell lymphoma, CTCL) puede confundirse con eccema o psoriasis, pero no
suele responder al tratamiento apropiado para estas enfermedades
inflamatorias. CTCL puede surgir en las lesiones de la parapsoriasis, que
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incluyen grandes placas, y su presencia la sugiere el incremento del
espesor de las mismas. El diagnóstico de CTCL se realiza mediante biopsia
cutánea, en la que se observan cúmulos de linfocitos T atípicos en la
dermis y epidermis. A medida que progresa la enfermedad, pueden aparecer
tumores cutáneos y afectación de los ganglios linfáticos.
En la sífilis secundaria hay pápulas rojo-marrones diseminadas con
descamación fina. La erupción suele afectar a palmas y plantas y puede
semejar una pitiriasis rosada. Para el diagnóstico son útiles los
hallazgos acompañantes, como placas anulares en la cara, alopecia no
cicatricial, condilomas planos (de base ancha y húmedos) y placas
mucosas, así como adenopatías, malestar, fiebre, cefalea y mialgia. El
intervalo entre el chancro primario y el estadio secundario normalmente
es de cuatro a ocho semanas y puede producirse la resolución espontánea
sin tratamiento.
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ERITRODERMIA (cuadro 48-2). Se utiliza la denominación de eritrodermia
cuando la mayor parte de la superficie cutánea es eritematosa (de color
rojo). Puede haber también descamación, erosiones o pústulas, así como
pérdida de pelos y uñas. Entre las posibles manifestaciones sistémicas se
encuentra fiebre, escalofríos, hipotermia, linfadenopatía reactiva, edema
periférico, hipoalbuminemia e insuficiencia cardiaca con gasto elevado.
Las principales causas de la eritrodermia son: 1) enfermedades cutáneas
como la psoriasis y la dermatitis (cuadro 48-3); 2) fármacos, 3)
enfermedades sistémicas, sobre todo CTCL, y 4) idiopáticas. En los tres
primeros grupos, la localización y descripción de las lesiones iniciales,
antes de la aparición de la eritrodermia, ayudan al diagnóstico. Por
ejemplo, una historia de placas descamativas eritematosas en codos y
rodillas apuntaría a una psoriasis. También es importante explorar
cuidadosamente la piel buscando una migración del eritema y alteraciones
secundarias asociadas como pústulas o erosiones. Las oleadas migratorias
de eritema salpicadas de pústulas superficiales se observan en la
psoriasis pustulosa.
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La eritrodermia por medicamentos (dermatitis exfoliativa) puede
comenzar como una erupción morbiliforme (cap. 50) o aparecer como un
eritema difuso. La erupción suele acompañarse de fiebre y eosinofilia
periférica, y ocasionalmente se observa una nefritis intersticial
alérgica asociada. Hay diversos fármacos que pueden producir
eritrodermia, como penicilinas, sulfamidas, carbamazepina, fenitoína,
oro, alopurinol y captopril. Mientras que las reacciones a los
anticonvulsivos pueden dar lugar a un síndrome pseudolinfoma (con
adenopatía, hepatitis y linfocitos atípicos circulantes), las reacciones
al alopurinol pueden acompañarse de hepatitis, hemorragia digestiva y
nefropatía.
La enfermedad maligna que con más frecuencia se asocia con
eritrodermia es el CTCL, en algunas series, hasta el 25% de los casos de
eritrodermia se debían a un CTCL. El paciente puede evolucionar a partir
de placas aisladas y tumores, pero casi siempre la eritrodermia está
presente durante todo el curso de la enfermedad (síndrome de Sézary). En
el síndrome de Sézary hay linfocitos T atípicos circulantes, prurito y
adenopatías. En casos de eritrodermia sin causa aparente (idiopática) es
obligado un seguimiento para controlar el posible desarrollo de un CTCL.
También se han registrado informes aislados de casos de eritrodermia
secundaria a algunos tumores sólidos: pulmón, hígado, próstata, tiroides
y colon, pero normalmente en estadios avanzados.
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ALOPECIA (cuadro 48-4). Las dos formas principales de alopecia son
cicatricial y no cicatricial. En la alopecia cicatricial hay fibrosis,
inflamación y pérdida de folículos pilosos. Clínicamente se suele
observar un cuero cabelludo liso, con disminución del número de orificios
foliculares, aunque en algunos casos las alteraciones sólo se observan en
muestras de biopsia de las zonas afectadas. En la alopecia no
cicatricial, los tallos del pelo se han perdido, pero los folículos
pilosos permanecen, lo que explica la reversibilidad de este tipo de
alopecia.
Las causas más comunes de alopecia no cicatricial son el efluvio
telógeno, la alopecia androgénica, la alopecia areata, la tiña del cuero
cabelludo y la alopecia traumática (cuadro 48-5). En las mujeres con
alopecia androgénica se puede encontrar una elevación de las
concentraciones de andrógenos circulantes como consecuencia de una
disfunción ovárica o suprarrenal. Cuando hay signos de virilización, como
voz grave o aumento de tamaño del clítoris, debe valorarse la posibilidad
de un tumor ovárico o suprarrenal.
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La exposición a diversos fármacos también puede ocasionar una
pérdida difusa del pelo, habitualmente por un efluvio telógeno. Una
excepción es el efluvio anágeno que se observa con los agentes
antimitóticos, como la daunorrubicina. La alopecia es un efecto
secundario de los siguientes medicamentos: warfarina, heparina,
propiltiouracilo, carbimazol, vitamina A, isotretinoína, etretinato,
litio, bloqueadores beta, colchicina y anfetaminas. Afortunadamente, lo
normal es la repoblación espontánea después de interrumpir la medicación
causante.
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Menos a menudo, la alopecia no cicatricial está relacionada con el
lupus eritematoso y con la sífilis secundaria. En el lupus sistémico hay
dos formas de alopecia: una es cicatricial, secundaria a lesiones
discoides (véase más adelante en este capítulo) y la otra es no
cicatricial. Esta última puede ser difusa y afectar a todo el cuero
cabelludo, o localizarse en la zona frontal del mismo en forma de pelos
cortos (“pelos lúpicos”). En el estadio secundario de la sífilis se
observan manchas diseminadas y mal delimitadas de alopecia, con un
aspecto “carcomido”. La pérdida difusa del pelo también está relacionada
con hipotiroidismo e hipertiroidismo (cuadro 48-4).
La alopecia cicatricial casi siempre es consecuencia de un trastorno
cutáneo primario como el liquen plano, la foliculitis decalvante, el
lupus cutáneo o la esclerodermia lineal (morfea), más que un signo de
enfermedad sistémica. Aunque pueden verse las lesiones cicatriciales del
lupus discoide en pacientes con lupus sistémico, en la mayoría de los
casos el proceso de la enfermedad está limitado a la piel. Son causas
menos frecuentes de alopecia cicatricial la sarcoidosis (véase “Lesiones
cutáneas papulonodulares” más adelante en este capítulo) y las metástasis
cutáneas.
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En las primeras fases del lupus discoide, el liquen plano y la
foliculitis decalvante hay zonas delimitadas de alopecia. La fibrosis y
la consiguiente pérdida de folículos se observan sobre todo en el centro
de cada lesión, mientras que el proceso inflamatorio es más llamativo en
la periferia. Las zonas de inflamación activa en el lupus discoide son
eritematosas con descamación, mientras que las zonas de inflamación
previa a menudo están hipopigmentadas y con un borde de
hiperpigmentación. En el liquen plano, las pápulas perifoliculares
periféricas son de color violáceo. La exploración completa de la piel y
la mucosa bucal, combinada con una biopsia y un estudio microscópico de
inmunofluorescencia directa, ayudará a distinguir estas dos entidades.
Las lesiones periféricas activas en la foliculitis decalvante son
pústulas perifoliculares; estos pacientes pueden experimentar una
artritis reactiva.
LESIONES CUTÁNEAS FIGURADAS (cuadro 48-6). En las erupciones figuradas,
las lesiones forman anillos y arcos que habitualmente son eritematosos,
aunque también pueden ser del color de la piel normal o marrones. Casi
siempre se deben a enfermedades cutáneas primarias como tiña, urticaria,
eritema anular centrífugo y granuloma anular (caps. 47 y 49). En un
segundo grupo, menos frecuente, de eritemas anulares migratorios se
encuentra una enfermedad sistémica subyacente. Este grupo está
constituido por eritema gyratum repens, eritema migratorio, eritema
marginado y eritema migratorio necrolítico.
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En el eritema gyratum repens se observan centenares de arcos y ondas
concéntricos móviles que recuerdan el dibujo de la madera. En los
pacientes con esta erupción es obligado buscar un tumor maligno. El
eritema migratorio es la manifestación cutánea de la enfermedad de Lyme,
producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. En la fase inicial
(tres a 30 días después de la picadura de la garrapata), se suele
observar una lesión anular única, que puede crecer hasta alcanzar > 10 cm
de diámetro. En unos días, aproximadamente la mitad de los pacientes
presentan múltiples lesiones eritematosas más pequeñas en sitios alejados
de la picadura. Puede haber fiebre, cefalea, mialgia, fotofobia,
artralgias y erupción malar. El eritema marginado se observa en los
pacientes con fiebre reumática, especialmente en el tronco. Las lesiones
son de color rojo-rosado, planas o ligeramente elevadas, y transitorias.
Hay otras enfermedades cutáneas que se presentan como erupciones
anulares, pero carecen de un componente migratorio evidente. Entre ellas
están el CTCL, el lupus cutáneo anular, también conocido como lupus
subagudo, la sífilis secundaria y la sarcoidosis (véase “Lesiones
cutáneas papulonodulares” más adelante en este capítulo).
ACNE (cuadro 48-7) Además de la acné vulgar y la acné rosácea, que
constituyen las dos principales formas de la enfermedad (cap. 47), se
conocen fármacos y enfermedades sistémicas que pueden originar erupciones
acneiformes (cuadro 48-7).
Los pacientes con síndrome carcinoide tienen episodios de
enrojecimiento de la cabeza, el cuello y, a veces, el tronco. Los cambios
cutáneos resultantes de la cara, en especial las telangiectasias,
recuerdan el aspecto clínico del acné rosáceo.
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LESIONES PUSTULOSAS. Las erupciones acneiformes (véase “Acné” antes) y la
foliculitis representan las dermatosis pustulosas más frecuentes. Una
consideración importante en la evaluación de las pústulas perifoliculares
es la determinación del patógeno asociado, por ejemplo, flora normal, S.
aureus, Pityrosporum. Entre las formas no infecciosas de la foliculitis
se encuentran la foliculitis eosinófila vinculada con VIH y la
foliculitis secundaria a fármacos tales como los glucocorticoides y el
litio. Entre las formas no infecciosas de foliculitis se cuenta la
foliculitis eosinófila, y la secundaria a fármacos como los
glucocorticoides y el litio. La administración de dosis altas de
glucocorticoides orales puede dar lugar a una erupción generalizada de
pústulas perifoliculares en tronco, caracterizada por lesiones en la
misma fase de desarrollo. Con respecto a las enfermedades sistémicas
subyacentes, las pústulas son un componente característico de la
psoriasis pustulosa y se pueden observar en los émbolos sépticos de
origen bacteriano o fúngico (véase “Púrpura”, más adelante en este
capítulo).
TELANGIECTASIAS (cuadro 48-8). Para distinguir los distintos tipos de
telangiectasias es importante examinar la forma y configuración de los
vasos sanguíneos dilatados. Las telangiectasias lineales se observan en
la cara de los pacientes con lesiones actínicas de la piel y acné
rosáceo, y en las piernas de los pacientes con hipertensión venosa y
telangiectasia esencial. Los pacientes con una forma rara de mastocitosis
(telangiectasia macular eruptiva perstans) y síndrome carcinoide (véase
“Acné” antes en este capítulo) también presentan telangiectasias
lineales. Por último, se encuentran telangiectasias lineales en zonas de
inflamación cutánea. Por ejemplo, las lesiones del lupus discoide a
menudo presentan telangiectasias en su interior.
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El término poiquilodermia se utiliza para describir una zona de piel
con: 1) hipo o hiperpigmentación reticulada, 2) arrugas secundarias a
atrofia epidérmica, y 3) telangiectasias. El término poiquilodermia no
incluye una sola entidad patológica: a pesar de que ha disminuido su
frecuencia, se le identifica en la piel lesionada por radiación
ionizante, y en sujetos con enfermedades autoinmunitarias del tejido
conjuntivo, en particular la dermatomiositis (DM).
En la esclerodermia, los vasos sanguíneos dilatados poseen una
configuración peculiar y se conocen como telangiectasias retiformes. Las
lesiones son máculas grandes que habitualmente miden de 2 a 7 mm de
diámetro. En ocasiones tienen mayor tamaño. Las telangiectasias
retiformes son de forma poligonal u oval, y su color eritematoso puede
ser uniforme o el resultado de pequeñas telangiectasias. Las
localizaciones más frecuentes de las telangiectasias retiformes son cara,
mucosa bucal y manos, localizaciones periféricas predispuestas a la
isquemia intermitente. La variedad CREST (calcinosis cutis, fenómeno de
Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia [sclerodactylia] y
telangiectasias) de la esclerodermia (cap. 303) tiene una evolución
crónica y anticuerpos anticentrómero. Las telangiectasias retiformes son
una pista importante para el diagnóstico del síndrome CREST, así como de
la esclerodermia sistémica, ya que pueden ser la única alteración
cutánea.
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Las telangiectasias periungueales son signos patognomónicos de las
tres enfermedades principales del tejido conjuntivo: lupus eritematoso,
esclerodermia y dermatomiositis (DM). Se descubren fácilmente a simple
vista y aparecen al menos en las dos terceras partes de estos pacientes.
Tanto en la DM como en el lupus existe eritema asociado del pliegue
ungueal, que en la DM se acompaña a menudo de cutículas “melladas” e
hiperestesia en la punta de los dedos. Con una ampliación de 10 aumentos,
los vasos sanguíneos de los pliegues ungueales de los pacientes con lupus
se ven tortuosos y recuerdan a los “glomérulos”, mientras que en la
esclerodermia y la dermatomiositis hay pérdida de asas capilares y las
que persisten están marcadamente dilatadas.
En la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de OslerRendu-Weber), las lesiones suelen aparecer en la edad adulta y se
observan casi siempre en mucosas, cara y parte distal de extremidades,
incluidos los lechos ungueales. Representan malformaciones arteriovenosas
(AV) de la microvascularización dérmica, son de color rojo oscuro y
normalmente algo elevadas. Cuando se estira la piel sobre una lesión, se
observa un punto excéntrico con prolongaciones irradiadas. Aunque el
grado de afectación sistémica varía en esta enfermedad autosómica
dominante (debida a mutaciones del gen de la endoglina o del gen de la
cinasa análoga al receptor de activina), los principales síntomas son
epistaxis y hemorragias digestivas recurrentes. El hecho de que estas
telangiectasias mucosas sean realmente malformaciones AV ayuda a explicar
su tendencia a sangrar.
HIPOPIGMENTACIÓN (cuadro 48-9). Los trastornos de hipopigmentación se
clasifican en difusos o localizados. El ejemplo clásico de
hipopigmentación difusa es el albinismo oculocutáneo (oculocutaneous
albinism, OCA). Las formas más comunes se deben a mutaciones del gen de
la tirosinasa (tipo I) o del gen P (tipo II); algunos pacientes con OCA
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de tipo IA carecen totalmente de actividad enzimática. Al nacer, las
diferentes formas de OCA tienen un aspecto similar: pelo blanco, ojos de
color gris azulado y piel blanca rosada. Sin embargo, los pacientes sin
actividad de la tirosinasa mantienen este fenotipo, mientras que los que
tienen una actividad disminuida o mutaciones del gen P adquirirán alguna
pigmentación de ojos, pelo y piel con la edad. El grado de formación de
pigmento está en función de la raza del paciente, pero es fácil descubrir
la dilución pigmentaria al compararlo con sus parientes en primer grado.
Los hallazgos oculares en el OCA están en relación con el grado de
hipopigmentación y consisten en disminución de la agudeza visual,
nistagmo, fotofobia y visión monocular.
El diagnóstico diferencial de las hipomelanosis localizadas
comprende los siguientes procesos cutáneos primarios: hipomelanosis
guttata (goteada) idiopática, hipopigmentación postinflamatoria,
pitirisiasis versicolor, vitíligo, leucodermia química, nevo
despigmentado (véase más adelante en este capítulo) y piebaldismo (cuadro
48-9). En este grupo de enfermedades, la afectación consiste en máculas o
placas con disminución o ausencia de pigmentación, y en los primeros
cuatro procesos no hay alteraciones secundarias como descamación o
costras. Los pacientes con vitíligo presentan una mayor incidencia de
diversos trastornos autoinmunitarios, como hipotiroidismo, enfermedad de
Graves, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, uveítis, alopecia
areata, candidiasis mucocutánea crónica y los síndromes autoinmunitarios
poliglandulares (tipos I y II). Las enfermedades tiroideas son las
alteraciones más frecuentes, presentes hasta en un 30% de los pacientes
con vitíligo. A menudo, se encuentran autoanticuerpos circulantes, sobre
todo anticuerpos antitiroglobulina, antimicrosomales y anticélulas
parietales.
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Existen tres enfermedades sistémicas que hay que tener en cuenta
ante un paciente con alteraciones cutáneas sugestivas de vitíligo:
síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, esclerodermia y leucodermia relacionada
con melanoma. Una historia de meningitis aséptica, uveítis no traumática,
acúfenos, pérdida de audición y disacusia apunta al diagnóstico de
síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. En estos pacientes, la cara y el cuero
cabelludo son las localizaciones más frecuentes de pérdida de
pigmentación. La leucodermia similar al vitíligo que se observa en los
pacientes con esclerodermia tiene un aspecto clínico semejante al
vitíligo idiopático que ha comenzado a repigmentarse como resultado del
tratamiento; es decir, hay máculas perifoliculares de pigmentación normal
dentro de las zonas despigmentadas. La base de esta leucodermia se
desconoce; no hay signos de inflamación en las zonas afectadas, pero
puede resolverse si se inactiva la enfermedad del tejido conjuntivo
subyacente. A diferencia del vitíligo idiopático, la leucodermia
relacionada con melanoma suele comenzar en el tronco y su aparición debe
promover la búsqueda de metástasis. Existe la posibilidad de que la
destrucción de los melanocitos normales sea la consecuencia de una
respuesta inmunitaria contra los melanocitos malignos.
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Existen dos procesos sistémicos que pueden presentar los hallazgos
cutáneos del piebaldismo (cuadro 48-10). Se trata de la enfermedad de
Hirschsprung y del síndrome de Waardenburg. Una posible explicación para
ambos trastornos es la migración o la supervivencia embrionaria anormales
de dos elementos derivados de la cresta neural, los melanocitos y las
otras células ganglionares mientéricas (enfermedad de Hirschsprung) o las
células del nervio auditivo (síndrome de Waardenburg). Este último
síndrome se caracteriza por hipoacusia neurosensitiva congénita, distopia
de los cantos (desplazamiento lateral de los cantos internos con
distancia interpupilar normal), iris heterocrómicos y raíz nasal ancha,
además del piebaldismo. En los pacientes con síndrome de Waardenburg se
han demostrado mutaciones en dos genes que codifican proteínas de unión
al DNA, PAX-3 y MITF, mientras que algunos pacientes con enfermedad de
Hirschsprung y punteado blanco presentan una mutación en uno de los tres
genes siguientes: endotelina 3, receptor B de endotelina, y SOX-10.
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En la esclerosis tuberosa, el primer signo cutáneo es la mancha en
hoja de fresno. A menudo, estas lesiones están presentes en el
nacimiento, y suelen ser múltiples. Sin embargo, para detectarlas puede
necesitarse un examen con lámpara de Wood, sobre todo en las personas de
piel clara. El pigmento en su interior está disminuido, pero no ausente.
El tamaño medio es de 1 a 3 cm y las formas más frecuentes son poligonal
y lanceovalada. Se recomienda examinar al paciente en busca de signos
cutáneos adicionales como adenoma sebáceo (angiofibromas múltiples de la
cara), fibromas ungueales y gingivales, placas fibrosas en la frente y
nevos del tejido conjuntivo (placas achagrinadas). Es importante recordar
que una mancha en hoja de fresno en el cuero cabelludo producirá una
poliosis, que consiste en una placa circunscrita de cabello blanco
grisáceo. Entre las manifestaciones internas se encuentran convulsiones,
retraso mental, hamartomas del sistema nervioso central (SNC) y
retinianos, angiomiolipomas renales y rabdomiomas cardiacos. Estos
últimos pueden detectarse hasta en un 60% de los niños (<18 años) con
esclerosis tuberosa mediante ecocardiografía.
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El nevo depigmentoso es una hipomelanosis estable, bien delimitada,
presente desde el nacimiento. Habitualmente se trata de una lesión única,
circular o rectangular, aunque en ocasiones el nevo sigue un dermatoma o
tiene forma de remolino. Es importante distinguir esta lesión de las
manchas en forma de hoja de fresno, sobre todo cuando existen lesiones
múltiples. En la hipomelanosis de Ito se encuentran remolinos y estrías
hipopigmentadas paralelas entre sí, en una disposición que recuerda un
bizcocho de mármol. Las lesiones pueden progresar o regresar con el
tiempo y, en un tercio al menos de los pacientes, se encuentran anomalías
asociadas del sistema musculoesquelético (asimetría), del SNC
(convulsiones y retraso mental) y de los ojos (estrabismo e
hipertelorismo). En estos pacientes se ha detectado mosaicismo
cromosómico, lo que apoya la hipótesis de que el patrón es consecuencia
de la migración de dos clones de melanocitos primordiales, cada uno de
ellos con un potencial pigmentario diferente.
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Con frecuencia se observan zonas localizadas de hipopigmentación
como consecuencia de inflamación cutánea (cuadro 48-10) y también se han
observado en la piel sobre lesiones activas de sarcoidosis (véase
“Lesiones cutáneas papulonodulares”, más adelante en este capítulo), así
como en el CTCL. Las infecciones cutáneas también se presentan como
alteraciones de hipopigmentación, y en la lepra tuberculoide hay algunas
manchas asimétricas de hipomelanosis con anestesia, anhidrosis y
alopecia. En las biopsias del borde palpable se encuentran granulomas
dérmicos sin Mycobacterium leprae.
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HIPERPIGMENTACIÓN (cuadro 48-11). Los trastornos de hiperpigmentación
también se dividen en dos grupos: localizados y difusos. Las formas
localizadas se deben a alteración epidérmica, proliferación de
melanocitos o aumento de la producción de pigmento. Pertenecen a este
primer grupo las queratosis seborreicas y la acantosis nigricans. Las
queratosis seborreicas son lesiones frecuentes, pero hay un contexto
clínico en el que son signos de enfermedad sistémica, y es la aparición
súbita de lesiones múltiples, a menudo con una base inflamatoria y
acompañadas de acrocordones (fibromas péndulos) y acantosis nigricans.
Esto se denomina signo de Leser-Trélat y es indicio de un tumor maligno
interno. La acantosis nigricans también puede ser reflejo de un tumor
maligno interno, casi siempre del aparato digestivo, y aparece como una
hiperpigmentación aterciopelada, fundamentalmente en las flexuras. En la
mayoría de los pacientes, la acantosis nigricans se acompaña de obesidad,
lo que pudiera ser reflejo de una endocrinopatía como la acromegalia, el
síndrome de Cushing, el síndrome de Stein-Leventhal o la diabetes
mellitus resistente a la insulina (tipo A, tipo B y formas
lipoatróficas).
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La proliferación de melanocitos da lugar a las siguientes lesiones
pigmentadas: lentigo, nevo melanocítico (nevocelular) y melanoma (cap.
73). En el adulto, la mayor parte de los lentigos están relacionados con
la exposición solar, lo que explica su distribución. Sin embargo, en el
síndrome de Peutz-Jeghers y en el síndrome LEOPARD [lentigos; anomalías
ECG, sobre todo defectos de conducción; hipertelorismo ocular; estenosis
pulmonar y estenosis valvular subaórtica; anomalías de los genitales
(criptorquidia, hipospadias); retraso del crecimiento; y sordera
(deafness) (neurosensitivo)], los lentigos son signos de enfermedad
sistémica. En el síndrome de LEOPARD, aparecen centenares de lentigos
durante la infancia, distribuidos por toda la superficie corporal. Los
lentigos en los pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers se localizan
principalmente alrededor de la boca y la nariz, en las manos y los pies,
y dentro de la cavidad bucal. Aunque las máculas pigmentadas de la cara
pueden borrarse con el tiempo, las lesiones bucales persisten. No
obstante, también se observan lesiones intrabucales similares en la
enfermedad de Addison y como hallazgo normal en las personas de piel muy
oscura. Los pacientes con este síndrome autosómico dominante (debido a
mutaciones en un nuevo gen de serina treonina cinasa) tienen múltiples
pólipos benignos en el aparato digestivo, tumores testiculares y aumento
del riesgo de padecer un tumor maligno del aparato digestivo
(fundamentalmente del colon), la mama, y cánceres ginecológicos.
También se han observado lentigos en asociación con mixomas
cardiacos, y se han descrito en dos síndromes cuyos hallazgos se
superponen: el síndrome LAMB (lentigos, mixomas auriculares, mixomas
mucocutáneos y nevos azules (blue nevi)] y el síndrome NAME [nevo, mixoma
auricular, neurofibroma mixoide y efélides (pecas)]. Estos pacientes
también pueden presentar signos de hiperactividad endocrina en forma de
síndrome de Cushing, acromegalia o precocidad sexual (complejo Carney).
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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El tercer tipo de hiperpigmentación localizada se debe a un aumento
local de la producción de pigmento, como ocurre en las efélides y las
manchas café con leche (café au lait macules, CALM). Estas últimas están
relacionadas sobre todo con dos procesos: neurofibromatosis (NF) y
síndrome de McCune-Albright. Las CALM son planas, de color ocre uniforme
y de tamaño que puede oscilar entre 0.5 y 12 cm. Alrededor del 80% de los
pacientes adultos con NF de tipo I presentarán seis o más CALM de
diámetro igual o superior a 1.5 cm. En la sección sobre neurofibromas se
comentan otras alteraciones (véase “Lesiones cutáneas papulonodulares”,
más adelante en este capítulo). En comparación con la NF, las CALM de los
pacientes con enfermedad de McCune-Albright [displasia fibrosa
poliostótica con pubertad precoz en mujeres, debida a mosaicismo para una
mutación activadora en el gen de una proteína G (Gsα)] suelen ser
mayores, de contornos más irregulares y tienden a respetar la línea
media. Las CALM también se han relacionado con estenosis pulmonar
(síndrome de Watson), esclerosis tuberosa, síndrome LEOPARD y neoplasia
endocrina múltiple (multiple endocrine neoplasia, MEN), aunque también
pueden encontrarse algunas de estas lesiones en personas normales.
En la incontinencia pigmentaria, la disqueratosis congénita y la
pigmentación por bleomicina, las zonas de hiperpigmentación localizada
tienen un patrón arremolinado en la primera, reticulado en la segunda y
flagelado en la tercera. En la disqueratosis congénita se observa
hiperpigmentación reticular atrófica en el cuello, los muslos y el
tronco, acompañada de distrofia ungueal, pancitopenia y leucoplasia de
las mucosas bucal y anal. Esta última se transforma con frecuencia en un
carcinoma epidermoide. Además de la pigmentación flagelada (estrías
lineales) en el tronco, los pacientes tratados con bleomicina presentan a
menudo hiperpigmentación en los codos, las rodillas y las articulaciones
pequeñas de las manos.
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La hiperpigmentación localizada se observa como efecto secundario de
algunas otras medicaciones sistémicas, como las que producen exantemas
fijos medicamentosos (fenolftaleína, antiinflamatorios no esteroideos
[nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID], sulfamidas y barbitúricos)
y aquellas que pueden formar complejos con la melanina (antipalúdicos).
Los exantemas fijos por fármacos recidivan en la misma localización como
zonas circulares de eritema que pueden transformarse en ampollas y curar
posteriormente dejando máculas de color marrón. La erupción suele
aparecer a las pocas horas de la administración del agente causal y se
localiza habitualmente en los genitales, las extremidades y la región
peribucal. La cloroquina y la hidroxicloroquina producen una coloración
gris-marrón o azul-negra de las regiones pretibiales, paladar duro y
cara, mientras que la administración prolongada de minociclina origina
máculas azuladas en extremidades inferiores y zonas de inflamación. Los
estrógenos de los anticonceptivos orales pueden producir cloasma (manchas
marrones simétricas en la cara, especialmente en las mejillas, el labio
superior, el mentón y la frente). Se observan alteraciones similares en
el embarazo, en los pacientes que reciben hidantoína y en la forma adulta
de la enfermedad de Gaucher. En esta última existe también
hiperpigmentación de la parte distal de las extremidades inferiores.
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En las formas difusas de hiperpigmentación, el oscurecimiento de la
piel puede ser de igual intensidad en todo el cuerpo o acentuarse en las
zonas expuestas al sol. Las causas de hiperpigmentación difusa se pueden
dividir en cuatro grupos: endocrina, metabólica, autoinmunitaria y por
fármacos. Las endocrinopatías que suelen producir hiperpigmentación son:
la enfermedad de Addison, el síndrome de Nelson y el síndrome de la
hormona adrenocorticotrópica (adrenocorticotropic hormone, ACTH)
ectópica. En estas enfermedades, el aumento de pigmentación es difuso,
pero se acentúa en los pliegues palmares, las zonas de roce, las
cicatrices y la mucosa bucal. La excesiva producción de las hormonas
hipofisarias, hormona estimulante de los melanocitos alfa (melanocytestimulating hormone-alpha, α-MSH) y ACTH, puede conducir a un aumento de
la actividad de los melanocitos. Estos péptidos son productos del gen de
la proopiomelanocortina y, por tanto, muestran homologías; por ejemplo,
la α-MSH y la ACTH comparten 13 aminoácidos. Una minoría de los pacientes
con enfermedad de Cushing o hipertiroidismo presentan hiperpigmentación
generalizada.
PAG. 303
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Las causas metabólicas de hiperpigmentación son: la porfiria cutánea
tardía (PCT), la hemocromatosis, el déficit de vitamina B12, el déficit
de ácido fólico, la pelagra, la malabsorción y la enfermedad de Whipple.
En los pacientes con PCT (véase “Vesículas/ampollas” más adelante), el
oscurecimiento de la piel se observa en las zonas expuestas al sol y es
un reflejo de las propiedades fotorreactivas de las porfirinas. El
aumento de la concentración de hierro en la piel de los pacientes con
hemocromatosis estimula la producción del pigmento melanina y produce el
clásico color bronceado. Los pacientes con pelagra muestran una
coloración marrón de la piel, sobre todo en las zonas expuestas al sol,
como consecuencia del déficit de ácido nicotínico (niacina). En las zonas
con aumento de pigmentación se produce una descamación fina, parecida al
esmalte. Estas alteraciones se observan también en los pacientes con
déficit de vitamina B6, tumores carcinoides funcionantes (aumento del
consumo de niacina) que toman isoniazida. Aproximadamente un 50% de los
pacientes con la enfermedad de Whipple presentan una hiperpigmentación
generalizada junto con diarrea, pérdida de peso, artritis y adenopatías.
En los pacientes con melanosis secundaria a melanoma metastásico se
observa una coloración azul pizarrosa. Se discute si este color se debe a
las metástasis de células aisladas en la dermis o a un depósito
generalizado de melanina como consecuencia de la gran concentración de
precursores de melanina en la circulación, aunque parece haber más datos
en favor de esta segunda hipótesis.
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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De las enfermedades autoinmunitarias que producen hiperpigmentación
difusa, las más frecuentes son la cirrosis biliar y la esclerodermia que,
ocasionalmente, se pueden observar en el mismo paciente. La piel es de
color marrón oscuro, sobre todo en las zonas expuestas al sol. En la
cirrosis biliar, la hiperpigmentación se acompaña de prurito, ictericia y
xantomas, mientras que en la esclerodermia se acompaña de esclerosis de
las extremidades, cara y, con menos frecuencia, tronco. Otros datos para
el diagnóstico de esclerodermia son la presencia de telangiectasias,
calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud y úlceras distales (véase
“Telangiectasias” antes en este capítulo). El diagnóstico diferencial de
la esclerosis cutánea con hiperpigmentación debe hacerse con el síndrome
POEMS (polineuropatía; organomegalia (hígado, bazo, ganglios linfáticos),
endocrinopatías (impotencia, ginecomastia), proteína M, y alteraciones
cutáneas (skin changes)]. Las alteraciones de la piel consisten en
hiperpigmentación, engrosamiento cutáneo, hipertricosis y angiomas.
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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La hiperpigmentación difusa debida a fármacos o metales puede ser
consecuencia de alguno de los siguientes mecanismos: inducción de la
formación de pigmento de melanina, formación de complejos del fármaco o
sus metabolitos con la melanina, y depósitos del fármaco en la dermis. El
busulfano, la ciclofosfamida, la ACTH en dosis altas durante largo tiempo
y el arsénico inorgánico estimulan la producción de pigmento. En
pacientes tratados con clorpromazina o minociclina se observan complejos
de melanina o hemosiderina con el fármaco o sus metabolitos. La piel
expuesta al sol, así como la conjuntiva de los pacientes tratados con
dosis altas de clorpromazina durante largo tiempo pueden tomar un color
azul grisáceo. Los pacientes que toman con minociclina pueden presentar
un tono azul grisáceo difuso, de aspecto sucio, en las zonas expuestas al
sol, además de pigmentación de mucosas, dientes, uñas, huesos y tiroides.
La administración de amiodarona puede producir tanto una erupción
fototóxica (quemadura solar excesiva) como una coloración marrón o azul
grisácea en la piel expuesta al sol. Las biopsias de esta última muestran
gránulos de color marrón amarillento en los macrófagos dérmicos, que
representan acumulaciones intralisosómicas de lípidos, amiodarona y sus
metabolitos. Se encuentran depósitos cutáneos reales de fármacos o
metales en el caso de la plata (argiria), en que la piel toma un color
azul grisáceo; del oro (crisiasis), en que la piel adquiere un tono entre
marrón y azul grisáceo; y de la clofazimina, donde la piel aparece de
color rojizo marrón. La hiperpigmentación se acentúa en las zonas
expuestas al sol, y se observan alteraciones del color de los ojos con el
oro (esclerótica) y la clofazimina (conjuntiva).
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VESÍCULAS/AMPOLLAS (cuadro 48-12). Según su tamaño, las ampollas cutáneas
se denominan vesículas (<0.5 cm) o ampollas propiamente dichas (>0.5 cm).
Los procesos ampollosos primarios son pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo,
pénfigo eritematoso, pénfigo paraneoplásico, penfigoide ampolloso,
penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial, epidermólisis ampollosa
adquirida, enfermedad lineal por IgA y dermatitis herpetiforme (cap. 49).
También se observan vesículas y ampollas en la dermatitis de
contacto, tanto en las formas alérgicas como irritativas (cap. 47).
Cuando las lesiones vesiculosas tienen una disposición lineal, debe
sospecharse una causa exógena. Las enfermedades ampollosas secundarias a
la ingestión de fármacos pueden adoptar varias formas: erupciones
fototóxicas, ampollas aisladas, necrólisis epidérmica tóxica y eritema
multiforme (cap. 50). Clínicamente, las erupciones fototóxicas se parecen
a una quemadura solar excesiva, con eritema difuso y ampollas en las
zonas expuestas al sol. Los medicamentos relacionados más a menudo con
este proceso son las tiazidas, la doxiciclina, las sulfamidas, las
fenotiazinas, los antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) y los
psoralenos. El desarrollo de una erupción fototóxica depende tanto de la
dosis del fármaco como de la radiación ultravioleta (UV) tipo A.
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La necrólisis epidérmica tóxica (toxic epidermal necrolysis, TEN) se
caracteriza por ampollas que aparecen sobre extensas zonas de eritema y
que finalmente se rompen, lo que da lugar a extensas áreas de piel
denudada. La morbilidad acompañante, por ejemplo sepsis, y la mortalidad
son relativamente altas y están en función de la extensión de la necrosis
epidérmica. Además, estos pacientes pueden mostrar también afectación de
mucosas y del aparato digestivo. Los fármacos son la principal causa de
TEN, y los más frecuentes son la fenitoína, los barbitúricos, las
sulfamidas, las penicilinas y los NSAID. La enfermedad aguda grave de
injerto contra huésped (grado 4) también puede parecerse una necrólisis
epidérmica tóxica.
En el eritema multiforme (EM), las lesiones primarias son máculas de
color rojo-rosado y pápulas edematosas, en cuyo centro pueden aparecer
vesículas. Los signos que permiten diagnosticar un EM en lugar de un
exantema morbiliforme por fármacos son la aparición de un color violáceo
oscuro o de petequias en el centro de las lesiones. También son
características del EM las lesiones en diana o en iris a consecuencia de
la presencia de centros y bordes activos combinados con una diseminación
centrífuga. Sin embargo, no es necesario que haya lesiones en el iris
para hacer el diagnóstico de eritema multiforme.
El eritema multiforme se ha subdividido en dos grandes grupos: 1) el
vinculado con el virus del herpes simple (herpes simplex virus, HSV) y 2)
la forma mayor causada por medicamentos o por Mycoplasma pneumoniae.
Surge con mayor frecuencia en esta última forma el ataque de las mucosas
(de la boca, vías nasales, de ojo y genitales). Entre las características
de EM mayor están las costras hemorrágicas de los labios, y también en el
pénfigo por herpes simple, el vulgar y el paraneoplásico. Antes de la
erupción o de manera simultánea pueden surgir fiebre, malestar general,
mialgias, faringitis y tos. Las lesiones de EM muestran resolución en
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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término de tres a seis semanas, pero pueden reaparecer, en particular
cuando son causadas por el virus de herpes simple.
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La inducción de EM mayor muy a menudo proviene de fármacos, en
particular sulfonamidas, fenilhidantoína, barbitúricos, penicilinas y
carbamazepinas. Además del virus de herpes simple (situación en la cual
las lesiones surgen siete a 12 días después de la erupción vírica), EM
puede aparecer después de vacunaciones, radioterapia y exposición a
toxinas ambientales.
Además de los procesos ampollosos primarios y de las reacciones de
hipersensibilidad, las infecciones bacterianas y víricas pueden ocasionar
vesículas y ampollas. Los agentes infecciosos más frecuentes son el
herpes simple (cap. 163), el varicela-zoster (cap. 164) y los
estafilococos (cap. 120).
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El síndrome estafilocócico de la piel escaldada (staphylococcal
scalded-skin syndrome, SSSS) y el impétigo ampolloso son dos trastornos
ampollosos relacionados con las infecciones estafilocócicas (grupo II de
fago). En el SSSS, las alteraciones iniciales consisten en enrojecimiento
e hiperestesia de la zona centrofacial, cuello, tronco y zonas
intertriginosas. A continuación aparecen ampollas flácidas que se rompen
rápidamente con desprendimiento y exfoliación de la epidermis
superficial. Aparecen luego zonas costrosas, de forma característica
alrededor de la boca. El SSSS se distingue de la TEN por las siguientes
características: pacientes de menor edad, formación de las ampollas en
una zona más superficial, ausencia de lesiones bucales, evolución más
corta, menor morbilidad y mortalidad y relación con la toxina exfoliativa
estafilocócica (“exfoliatina”), no con fármacos. Puede hacerse un
diagnóstico diferencial rápido entre SSSS y TEN mediante un corte por
congelación del techo de una ampolla o una citología exfoliativa de su
contenido. En el SSSS, la infección estafilocócica suele ser extracutánea
(conjuntivitis, rinorrea, otitis media, faringitis, amigdalitis) y las
lesiones son estériles, mientras que en el impétigo ampolloso las
lesiones son el foco infeccioso. El impétigo está más localizado que el
SSSS y suele presentar costras del color de la miel. En ocasiones, se
forman también ampollas purulentas superficiales. Las embolias cutáneas
de infecciones por gramnegativos pueden presentarse como ampollas
aisladas, pero la base de la lesión es purpúrica o necrótica, y puede
evolucionar a una úlcera (véase “Púrpura”, más adelante en este
capítulo).
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Hay varias enfermedades metabólicas relacionadas con la formación de
ampollas, como la diabetes mellitus, la insuficiencia renal y la
porfiria. La hipoxia local secundaria a la disminución del flujo
sanguíneo cutáneo también puede producir ampollas, lo que explica su
presencia en los puntos de presión en los pacientes comatosos (ampollas
del coma). En la diabetes mellitus, aparecen ampollas tensas con líquido
viscoso claro sobre una piel normal. Las lesiones pueden alcanzar un
diámetro de 6 cm y se localizan en la parte distal de las extremidades.
Existen varios tipos de porfiria, pero la forma más frecuente con
alteraciones cutáneas es la porfiria cutánea tardía (PCT). En las zonas
expuestas al sol (sobre todo la cara y las manos), la piel es muy frágil,
y los traumatismos producen erosiones y vesículas tensas. Estas lesiones
curan posteriormente con formación de cicatrices y quistes miliares;
estas últimas lesiones son pápulas blancas o amarillas, firmes, de 1 a 2
mm, que representan quistes de inclusión epidermoides. Pueden encontrarse
otras alteraciones como hipertricosis de la región malar lateral
(varones) o de la cara (mujeres) y, en las zonas expuestas al sol,
hiperpigmentación y placas escleróticas firmes. Una concentración elevada
de uroporfirinas en orina, debida a la disminución de la actividad de la
uroporfirinógeno descarboxilasa, confirma el diagnóstico. Entre las
sustancias que precipitan las alteraciones se encuentran el alcohol, los
estrógenos, el hierro, los hidrocarburos clorados, la infección por
hepatitis C y los hepatomas.
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El diagnóstico diferencial de la PCT debe hacerse con: 1) la
porfiria variegata; signos cutáneos de PCT más alteraciones sistémicas de
porfiria aguda intermitente; la emisión fluorescente de porfirina
plasmática a 626 nm es diagnóstica; 2) la fotosensibilidad ampollosa por
fármacos (pseudoporfiria); los hallazgos clínicos e histológicos son
similares a los de la PCT, pero las porfirinas son normales; causada por
naproxén, furosemida, tetraciclina y ácido nalidíxico; 3) la dermatosis
ampollosa de la hemodiálisis; el mismo aspecto que la PCT, pero con
porfirinas habitualmente normales o a veces en el límite alto de la
normalidad; los pacientes padecen insuficiencia renal crónica y están
sometidos a hemodiálisis; 4) la PCT relacionada con los hepatomas, los
carcinomas hepáticos y la hemodiálisis, y 5) la epidermólisis ampollosa
adquirida (cap. 49).
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EXANTEMAS (cuadro 48-13). Los exantemas se caracterizan por una erupción
generalizada aguda. Las dos presentaciones más frecuentes son máculas y
pápulas eritematosas (morbiliforme) y eritema confluente que desaparece
con la presión (escarlatiniforme). Las erupciones morbiliformes suelen
deberse a fármacos o a infecciones víricas. Por ejemplo, hasta un 5% de
los pacientes tratados con penicilina, sulfamidas, fenitoína u oro
presentarán una erupción maculopapulosa. Entre los signos acompañantes
puede haber prurito, fiebre, eosinofilia y adenopatías transitorias. Se
observan lesiones maculopapulosas similares en los exantemas víricos
clásicos de la infancia, como: 1) el sarampión: pródromo de coriza, tos y
conjuntivitis, seguido por la aparición de manchas de Koplik en la mucosa
bucal; la erupción comienza detrás de las orejas, en la línea de
implantación del cabello y en la frente y se extiende hacia abajo por el
cuerpo, a menudo haciéndose confluente; 2) la rubéola: comienza en la
frente y cara, se extiende hacia abajo por el cuerpo, se cura siguiendo
el mismo orden y se acompaña de adenopatías retroauriculares y
suboccipitales; y 3) el eritema infeccioso (quinta enfermedad): eritema
de las mejillas seguido de un eritema de patrón reticular en las
extremidades; se debe a una infección por parvovirus B19, y en los
adultos se observa una artritis concurrente.
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En los adultos jóvenes no vacunados se encuentra tanto sarampión
como rubéola, mientras que en los adultos inmunizados con vacuna
antisarampión de virus muertos o con vacuna de virus muertos seguida al
cabo de un tiempo por vacuna de virus vivos, se observa una forma atípica
de sarampión. A diferencia del sarampión clásico, la erupción del
sarampión atípico comienza en palmas, plantas, muñecas y nudillos, y las
lesiones pueden llegar a ser purpúricas. El paciente con sarampión
atípico puede tener afectación pulmonar y bastante gravedad. También se
encuentran erupciones rubeoliformes y roseoliformes en infecciones por
virus de Epstein-Barr (5 a 15% de los pacientes), echo, coxsackie y
adenovirus. La detección de anticuerpos IgM específicos o de elevaciones
de cuatro veces en las concentraciones de anticuerpos IgG permiten el
diagnóstico. En ocasiones, una erupción maculopapular medicamentosa es
reflejo de una infección viral subyacente. Por ejemplo, aproximadamente
el 95% de los pacientes con mononucleosis infecciosa que reciben
ampicilina presentan una erupción.
Conviene destacar que en las fases iniciales de la evolución de
infecciones por Rickettsia y meningococo, antes de la aparición de la
púrpura, las lesiones pueden ser máculas y pápulas eritematosas. Esto
ocurre también en la varicela antes de la aparición de las vesículas. Hay
erupciones maculopapulosas en la infección incipiente por VIH, sífilis
secundaria precoz, fiebre tifoidea y enfermedad injerto contra huésped
aguda. En esta última, las lesiones comienzan frecuentemente en palmas y
plantas, mientras que la roséola de la fiebre tifoidea afecta
principalmente a la cara anterior del tronco.
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El prototipo de erupción escarlatiniforme se observa en la
escarlatina y se debe a una eritrotoxina producida en las infecciones por
estreptococos hemolíticos beta del grupo A, casi siempre por faringitis.
Esta erupción se caracteriza por eritema difuso, que comienza en el
cuello y parte superior del tronco, con puntos rojos perifoliculares.
Otros hallazgos son la lengua de color blanco en frambuesa (cubierta
blanca con papilas rojas), seguida por una lengua de color rojo en
frambuesa (lengua roja con papilas rojas), petequias palatinas,
enrojecimiento facial con palidez peribucal, petequias lineales en las
fosas antecubitales y descamación de la piel afectada, palmas y plantas
cinco a 20 días después del comienzo de la erupción. Se observa una
descamación similar de palmas y plantas en el síndrome del choque tóxico,
la enfermedad de Kawasaki y después de enfermedades febriles graves.
Ciertas cepas de estafilococos producen también una eritrotoxina que
causa las mismas alteraciones clínicas que la escarlatina estreptocócica,
excepto que no están elevados los títulos de antiestreptolisina O.
PAG. 305
En el síndrome de choque tóxico (toxic shock syndrome, TSS), las
infecciones estafilocócicas (grupo I de los fagos) producen una exotoxina
(TSST-1) que causa la fiebre y la erupción, así como enterotoxinas.
Inicialmente, la mayor parte de los casos se publicaron en mujeres que
utilizaban tampones(toallas femeninas) durante la menstruación. Sin
embargo, la infección de otros puntos, como heridas y vaginitis, puede
producir también el síndrome. El diagnóstico de TSS se basa en criterios
clínicos (cap. 120) y tres de ellos incluyen sitios mucocutáneos (eritema
difuso de la piel, descamación de palmas y plantas una a dos semanas de
haber comenzado la enfermedad, y ataque de mucosas). Esta última
afectación se caracteriza por hiperemia de la vagina, la bucofaringe y
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las conjuntivas. Se han descrito hallazgos sistémicos semejantes en el
síndrome estreptocócico similar al choque tóxico (cap. 121) y, aunque el
exantema se observa menos a menudo que en el TSS debido a infección
estafilocócica, la infección subyacente se localiza a menudo en los
tejidos blandos.
Aunque la erupción cutánea de la enfermedad de Kawasaki (síndrome
mucocutáneo linfoadenopático) (cap. 121) es polimorfa, las dos formas más
frecuentes son morbiliforme y escarlatiniforme. Otros signos mucocutáneos
comprenden hiperemia conjuntival bilateral; eritema y edema de manos y
pies, seguida de descamación y eritema difuso de bucofaringe, lengua “en
fresa” y erosiones y costras en los labios. El cuadro clínico se asemeja
al de TSS y la escarlatina, pero entre los datos que orientan hacia la
presencia de enfermedad de Kawasaki están linfadenopatía cervical,
erosiones de labios y trombocitosis. El signo sistémico más grave que
surge en esta enfermedad es el aneurisma coronario como consecuencia de
arteritis. Los aneurismas pueden culminar en fallecimiento repentino, en
forma predominante en los primeros 30 días de la enfermedad. También a
veces surgen erupciones escarlatiniformes en la fase incipiente del SSSS
(véase también “Vesículas/ampollas”) y como reacciones a fármacos.
URTICARIA (cuadro 48-14) La urticaria incluye lesiones transitorias
compuestas de una pápula central rodeada de una franja eritematosa. Las
lesiones individuales son redondas, ovales o con otras formas y suelen
ser pruriginosas. La urticaria aguda y la crónica tienen causas alérgicas
de muy diverso tipo y traducen la presencia de edema en la dermis. Las
lesiones urticarianas también aparecen en individuos con mastocitosis
(urticaria pigmentosa), hipertiroidismo y artritis reumatoide juvenil
(juvenile rheumatoid arthritis, JRA). En esta última enfermedad, las
lesiones coinciden con el acmé febril, son transitorias y causadas por
infiltrados de neutrófilos en la dermis.
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Las urticarias físicas habituales son el dermografismo, la urticaria
solar, la urticaria por frío y la urticaria colinérgica. Los pacientes
con dermografismo muestran habones lineales después de presionar o arañar
ligeramente la piel. Es un trastorno frecuente, que afecta
aproximadamente al 5% de la población. La urticaria solar ocurre de forma
característica a los pocos minutos de la exposición al sol y es un signo
cutáneo de una enfermedad sistémica, la protoporfiria eritropoyética.
Además de la urticaria, estos pacientes presentan pequeñas cicatrices
puntiformes en nariz y manos. La urticaria por frío está precipitada por
la exposición al mismo, y por tanto, suele afectar a zonas expuestas. En
algunos casos, la enfermedad se acompaña de proteínas circulantes
anormales, casi siempre crioglobulinas y, menos a menudo,
criofibrinógenos y crioaglutininas. Otros síntomas sistémicos son
sibilancias y síncope, por lo que estos pacientes deben evitar la
natación en agua fría. La urticaria colinérgica está desencadenada por el
calor, el ejercicio o la emoción, y se caracteriza por pequeños habones
con un eritema relativamente llamativo. En ocasiones se acompaña de
sibilancias.
Mientras que la urticaria es consecuencia de edema dérmico, el edema
subcutáneo produce el cuadro clínico de angioedema. Las zonas afectadas
son párpados, labios, lengua, laringe y aparato digestivo, así como el
tejido subcutáneo. El angioedema aparece solo o en combinación con
urticaria, como la vasculitis urticariana o las urticarias físicas.
Existen formas adquiridas y hereditarias (autosómicas dominantes) de
angioedema (cap. 298); en estas últimas es rara la aparición de
urticaria.
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La vasculitis urticariana es una enfermedad por inmunocomplejos que
se puede confundir con la urticaria simple. A diferencia de ésta, las
lesiones individuales tienden a durar más de 24 h y habitualmente
aparecen petequias centrales que se pueden observar incluso después de
curada la fase de urticaria. El paciente puede quejarse también de
sensación de escozor más que de prurito. En la biopsia se observa una
vasculitis leucocitoclástica de los pequeños vasos sanguíneos. Aunque
muchos casos de vasculitis urticariana son idiopáticos, otros pueden ser
reflejo de una enfermedad sistémica subyacente, como el lupus
eritematoso, el síndrome de Sjögren o el déficit hereditario de
complemento. Existe un espectro de vasculitis urticariana que va desde la
afectación exclusivamente cutánea hasta la afectación multisistémica. Los
signos y síntomas sistémicos más frecuentes son artralgias, artritis,
nefritis y calambres abdominales, siendo menos frecuentes el asma y la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Existe hipocomplementemia en una
o dos terceras partes de los pacientes, incluso en los casos idiopáticos.
Se puede ver también vasculitis urticariana en la infección por hepatitis
B y C, la enfermedad del suero y las enfermedades similares a la
enfermedad del suero.
LESIONES CUTÁNEAS PAPULONODULARES (cuadro 48-15). En las enfermedades
papulonodulares, las lesiones están elevadas sobre la superficie de la
piel y pueden confluir hasta formar placas. La localización, consistencia
y color de las lesiones son los datos fundamentales para su diagnóstico.
Esta sección está organizada basándose en el color.
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Lesiones blancas. En la calcinosis cutánea hay pápulas firmes, de color
blanco a blanco amarillento, con superficie irregular. Cuando se expulsa
su contenido, se observa un material blanco cretáceo. La calcificación
distrófica se observa en zonas de inflamación o lesión cutánea previas.
Aparece sobre las cicatrices del acné, así como en la porción distal de
las extremidades de los pacientes con esclerodermia y en el tejido
celular subcutáneo y los planos fasciales intermusculares en la DM. Estas
últimas son más extensas y se observan con mayor frecuencia en los niños.
Una elevación del producto calcio-fósforo, como en el hiperparatiroidismo
secundario, puede producir nódulos de calcinosis cutánea metastásica, que
suelen ser subcutáneos y periarticulares. Esta forma a menudo se acompaña
de calcificación de las arterias musculares, con la consiguiente necrosis
isquémica (calcifilaxia).
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Lesiones del color de la piel normal. Hay varios tipos de lesiones con el
color de la piel normal, como quistes de inclusión epidérmicos, lipomas,
nódulos reumatoides, neurofibromas, angiofibromas, neuromas y tumores
anexiales como los tricolemomas. Tanto los quistes de inclusión
epidérmica como los lipomas son nódulos subcutáneos móviles muy
frecuentes; los primeros son elásticos y compresibles y al corte dejan
salir un material similar al queso (sebo y queratina). Los lipomas son
firmes y algo lobulados con la palpación. Cuando aparecen muchos quistes
de inclusión epidérmica faciales en la infancia o existen antecedentes
familiares de estas lesiones, es preciso explorar al paciente en busca de
otros signos del síndrome de Gardner, como osteomas y tumores desmoides.
Los nódulos reumatoides son nódulos firmes de 0.5 a 4 cm, que suelen
localizarse alrededor de los puntos de presión, especialmente en los
codos. Se observan en el 20% aproximadamente de los pacientes con
artritis reumatoide y en el 6% de los pacientes con enfermedad de Still.
Las biopsias de los nódulos muestran granulomas en empalizada. En la
fiebre reumática se observan lesiones similares, aunque más pequeñas y de
menor duración.
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Los neurofibromas (tumores benignos de células de Schwann) son
pápulas o nódulos blandos que muestran el signo del “ojal”, es decir, se
invaginan en la piel con la presión de forma similar a las hernias. Se
observan lesiones solitarias en sujetos normales, pero los neurofibromas
múltiples, habitualmente en combinación con seis o más CALM mayores de
1.5 cm (véase “Hiperpigmentación” antes en este capítulo), pecas axilares
y múltiples nódulos de Lisch, se observan en la enfermedad de Von
Recklinghausen (NF de tipo I; cap. 359). En algunos pacientes los
neurofibromas son localizados y unilaterales debido a mosaicismo
somático.
Los angiofibromas son pápulas de consistencia firme y color rosa o
el propio de la piel, que miden 3 mm a varios centímetros de diámetro.
Están situadas en la porción central de las mejillas (adenoma sebáceo),
la persona tiene esclerosis tuberosa o el síndrome de MEN de tipo 1. El
primer trastorno es un cuadro autosómico causado por mutaciones de dos
genes diferentes, y los signos que lo constituyen se exponen en la
sección de manchas en forma de hoja de fresno y en el capítulo 359.
Los neuromas (proliferación benigna de fibras nerviosas) son también
pápulas firmes del color de la piel normal. Se encuentran con mayor
frecuencia en los bordes de amputaciones y como dedos supernumerarios
rudimentarios. Sin embargo, cuando hay múltiples neuromas en párpados,
labios, porción distal de la lengua y mucosa bucal es preciso explorar al
paciente en busca de otros signos del síndrome de neoplasia endocrina
múltiple de tipo 2b. Otras alteraciones son: hábito marfanoide, labios
protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de
tiroides (>75% de los pacientes; cap. 330).
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Los tumores anexiales derivan de células pluripotenciales de la
epidermis que pueden diferenciarse hacia pelo, glándulas sebáceas,
apocrinas o ecrinas, o permanecer indiferenciadas. Los epiteliomas
basocelulares (basal cell carcinomas, BCC) son ejemplos de tumores
anexiales con pocos o ningún signo de diferenciación. Clínicamente, son
pápulas translúcidas con bordes elevados y redondeados, telangiectasias y
erosión central. Los BCC suelen aparecer en la piel de la cabeza y el
cuello dañada por el sol. Cuando un paciente presenta múltiples BCC,
sobre todo antes de los 30 años, hay que valorar la posibilidad de
síndrome del nevo basocelular. Se hereda como rasgo autosómico dominante
y se acompaña de quistes de mandíbula, depresiones palmares y plantares,
abombamiento frontal, meduloblastomas y calcificación de la hoz del
cerebro y del diafragma de la silla turca. Los tricolemomas son también
tumores anexiales del color de la piel normal, pero que se diferencian
hacia folículos pilosos y pueden tener un aspecto verrugoso. La presencia
de tricolemomas múltiples en cara y mucosa bucal apunta al diagnóstico de
enfermedad de Cowden (síndrome de hamartomas múltiples), debido a
mutaciones del gen PTEN. La afectación de órganos internos (en orden
decreciente de frecuencia) se manifiesta como mastopatía fibroquística y
carcinoma de mama, adenomas y carcinomas de tiroides y poliposis
gastrointestinal. También se observan queratosis de palmas, plantas y
dorso de las manos.
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Lesiones rosadas. Las lesiones cutáneas relacionadas con la amiloidosis
sistémica primaria son de color rosado y translúcidas. Se localizan
habitualmente en la cara, sobre todo en las regiones periorbitaria y
peribucal, y en las flexuras. En la biopsia se encuentran depósitos
homogéneos de amiloide en la dermis y en las paredes de los vasos
sanguíneos; estos últimos dan lugar a un aumento de la fragilidad
vascular. En consecuencia, aparecen petequias y púrpuras en la piel de
aspecto normal, así como en la piel lesionada, después de pequeños
traumatismo, de ahí el término púrpura del pellizco. También se observan
depósitos de amiloide en el músculo estriado de la lengua, lo que produce
macroglosia.
Aunque en la amiloidosis secundaria rara vez se observan lesiones
mucocutáneas específicas y sólo se presentan en un 30% de los pacientes
con amiloidosis primaria, puede hacerse un rápido diagnóstico de
amiloidosis sistémica examinando la grasa subcutánea abdominal. Con
tinciones especiales se observan depósitos alrededor de los vasos
sanguíneos o de los adipocitos en el 40 al 50% de los pacientes. Existen
también tres formas de amiloidosis limitadas a la piel que no se deben
confundir con lesiones cutáneas de amiloidosis sistémica. Son la
amiloidosis maculosa (parte superior de la espalda), la amiloidosis
liquenoide (habitualmente extremidades inferiores) y la amiloidosis
nodular. En las amiloidosis maculosa y liquenoide los depósitos son de
queratina epidérmica alterada. Recientemente, estos dos tipos de
amiloidosis se han relacionado con el síndrome de neoplasia endocrina
múltiple de tipo 2a.
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Los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica también
presentan pápulas y nódulos de color rosado en cara y mucosas, así como
en las superficies de extensión de manos y antebrazos. Padecen una
poliartritis que puede parecerse clínicamente a la artritis reumatoide.
En el examen histológico, las pápulas tienen células gigantes
características que no se observan en las biopsias de los nódulos
reumatoides. En los pacientes con mucinosis papulosa se observan pápulas
rosadas o del color de la piel normal, de consistencia firme y de 2 a
5 mm de diámetro, a menudo en disposición lineal. Esta enfermedad se
denomina también liquen mixedematoso o escleromixedema. Este último
nombre procede de la induración leñosa de la cara y las extremidades que
puede acompañar a la erupción papulosa. En las biopsias de las pápulas se
observan depósitos localizados de mucina, y la electroforesis de las
proteínas séricas demuestra un pico monoclonal de IgG, habitualmente con
una cadena ligera lambda.
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Lesiones amarillas. Existen diversos procesos sistémicos caracterizados
por pápulas o placas cutáneas de color amarillo: hiperlipidemia
(xantomas), gota (tofos), diabetes (necrobiosis lipoidea), pseudoxantoma
elástico y síndrome de Torre (tumores sebáceos). Los xantomas eruptivos
son la forma más frecuente de xantomas y están relacionados con la
hipertrigliceridemia (tipos I, III, IV y V). Aparecen grupos de pápulas
amarillas con halos eritematosos, sobre todo en las superficies de
extensión de extremidades y nalgas, en relación con elevaciones de los
triglicéridos circulantes. Involucionan espontáneamente cuando disminuyen
los lípidos séricos. El aumento de lipoproteínas beta (especialmente los
tipos II y III) produce uno o más de los siguientes tipos de xantoma:
xantelasmas, xantomas tendinosos y xantomas planos. Los xantelasmas se
encuentran en los párpados, mientras que los xantomas tendinosos suelen
aparecer en los tendones de Aquiles y extensores de los dedos. Los
xantomas planos son aplanados y se localizan preferentemente en pliegues
palmares, cara, región superior del tronco y cicatrices. Los xantomas
tuberosos se relacionan a menudo con hipertrigliceridemia, pero también
se observan en pacientes con hipercolesterolemia (tipo II) y se localizan
casi siempre sobre las grandes articulaciones o en las manos. La biopsia
de los xantomas muestra colecciones de macrófagos llenos de lípidos
(células espumosas).
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Pacientes con diversos trastornos, entre ellos la cirrosis biliar,
pueden presentar una forma secundaria de hiperlipidemia acompañada de
xantomas tuberosos y planares. Sin embargo, los pacientes con mieloma
presentan xantomas planos normolipémicos. Esta última forma de xantoma
puede alcanzar 12 cm o más de diámetro y casi siempre se localiza en la
porción superior del tronco o la cara lateral del cuello. También es
importante destacar que el contexto en que se encuentran con mayor
frecuencia los xantomas eruptivos es la diabetes mellitus no controlada.
El signo menos específico de hiperlipidemia es el xantelasma, ya que al
menos el 50% de los pacientes con este hallazgo presentan perfiles
lipídicos normales.
En la gota tofácea hay depósitos de urato monosódico en la piel
alrededor de las articulaciones, especialmente las de las manos y los
pies. Otros sitios de formación de tofos son el hélix de la oreja y las
bolsas olecraniana y prerrotuliana. Las lesiones son firmes, de color
amarillo y en ocasiones dejan salir un material cretáceo. Su tamaño varía
desde 1 mm hasta 7 cm, y el diagnóstico se confirma examinando con luz
polarizada el material aspirado de una lesión. Las lesiones de la
necrobiosis lipoidea se encuentran sobre todo en la superficie anterior
de la tibia (90%) y la mayoría de los pacientes tienen diabetes mellitus
o la desarrollan posteriormente. Son hallazgos característicos el color
amarillo central, la atrofia (transparencia), las telangiectasias y un
borde eritematoso. También pueden aparecer ulceraciones en las placas. En
la biopsia se observa necrobiosis del colágeno, inflamación granulomatosa
y endarteritis obliterante.
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En el pseudoxantoma elástico (PXE) hay un depósito anormal de calcio
sobre las fibras’elásticas de la piel, el ojo y los vasos sanguíneos. En
la piel se afectan sobre todo las zonas de flexión como el cuello, las
axilas, las fosas antecubitales y las ingles. Se observan pápulas
amarillas que confluyen para formar placas reticuladas con un aspecto
similar al de la piel de pollo desplumada. En la piel muy afectada
aparecen pliegues redundantes y colgantes. Las biopsias de la piel
afectada muestran fibras elásticas hinchadas y agrupadas irregularmente
con depósitos de calcio. En el ojo, el calcio se deposita en la membrana
de Bruch, dando lugar a estrías angioides y coroiditis; en las arterias
del corazón, riñón, aparato digestivo y extremidades, los depósitos
producen angina, hipertensión, hemorragia digestiva y claudicación,
respectivamente. La administración a largo plazo de D-penicilamina puede
ocasionar cambios cutáneos similares al PXE, así como alteraciones de las
fibras elásticas en los órganos internos.
Los tumores anexiales que se han diferenciado hacia glándulas
sebáceas son el adenoma sebáceo, el epitelioma sebáceo, el carcinoma
sebáceo y la hiperplasia sebácea. Excepto la última, que se observa
frecuentemente en la cara, estos tumores son bastante raros. Los
pacientes con síndrome de Torre presentan adenomas sebáceos, en la
mayoría de los casos múltiples. Estos pacientes también pueden padecer
carcinomas sebáceos e hiperplasia sebácea, así como queratoacantomas. Las
manifestaciones internas del síndrome de Torre consisten en carcinomas
múltiples del tubo digestivo (especialmente el colon), así como cánceres
de laringe, del aparato genitourinario y del endometrio.
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Lesiones rojas. Las lesiones cutáneas de color rojo tienen muy diversas
causas y, en un intento de simplificar su identificación, se clasificarán
en pápulas, pápulas/placas y nódulos subcutáneos. Las pápulas rojas más
frecuentes son las picaduras de artrópodos y los hemangiomas capilares;
estos últimos son pápulas pequeñas, de color rojo brillante,
cupuliformes, que representan proliferaciones capilares benignas. En los
pacientes con SIDA, la aparición de múltiples lesiones rojas similares a
hemangiomas apunta a una angiomatosis bacilar, y las biopsias muestran
agrupaciones de bacilos que se tiñen positivamente con la tinción de
Warthin-Starry; los patógenos se han identificado como Bartonella
henselae y B. quintana. La enfermedad visceral diseminada se observa
principalmente en huéspedes inmunodeprimidos, pero puede aparecer también
en sujetos inmunocompetentes.
Se observan angioqueratomas múltiples en la enfermedad de Fabry, una
enfermedad por depósito lisosómico recesiva ligada al cromosoma X debida
a un déficit de galactosidasa alfa A. Las lesiones son de color rojo o
rojo-azuladas y pueden tener un tamaño bastante pequeño (1 a 3 mm),
siendo su localización más frecuente la parte inferior del tronco. Otras
alteraciones asociadas son: insuficiencia renal crónica, neuropatía
periférica y opacidades corneales (córnea verticilada). En las
microfotografías electrónicas de los angioqueratomas y de la piel
clínicamente normal se observan depósitos laminares de lípidos en los
fibroblastos, los pericitos y las células endoteliales, que son
diagnósticos de la enfermedad. Las erupciones agudas diseminadas de
pápulas eritematosas se comentan en la sección de exantemas.
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Existen diversas enfermedades infecciosas que se presentan como
pápulas o nódulos eritematosos con un patrón esporotricoide, es decir, en
disposición lineal a lo largo de los vasos linfáticos. Las dos causas más
frecuentes son Sporothrix schenckii (esporotricosis) y Mycobacterium
marinum (micobacteria atípica). Los microorganismos penetran como
consecuencia de un traumatismo y con frecuencia puede verse el punto de
inoculación primaria además de los nódulos linfáticos. Otras causas son
Nocardia, Leishmania y otros hongos dimórficos; el cultivo del tejido
lesionado ayudará al diagnóstico.
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Las enfermedades caracterizadas por placas eritematosas con
descamación se revisan en el apartado de lesiones papuloescamosas, y las
diversas formas de dermatitis se comentan en la sección de eritrodermia.
Otros procesos que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de
pápulas/placas rojas son la erisipela, la erupción lumínica polimorfa
(polymorphous light eruption, PMLE), el linfocitoma cutáneo, el lupus
cutáneo, el linfoma cutáneo y la leucemia cutánea. Las tres primeras
enfermedades representan procesos cutáneos primarios. La PMLE se
caracteriza por pápulas y placas eritematosas sobre todo en zonas
expuestas al sol (dorso de la mano, superficie de extensión del antebrazo
y cara). Las lesiones aparecen después de la exposición tanto a UV-B como
UV-A, y en latitudes altas la PMLE alcanza su mayor intensidad a finales
de primavera y principio del verano. Con la exposición UV continuada se
produce un proceso conocido como “endurecimiento” y la erupción
desaparece, pero en los climas templados recidiva en la primavera
siguiente. La PMLE debe diferenciarse del lupus cutáneo, lo que se
realiza mediante examen histológico e inmunofluorescencia directa de las
lesiones. El linfocitoma cutáneo (pseudolinfoma) es una proliferación
policlonal benigna de linfocitos en la piel que se presenta como pápulas
y placas infiltradas de color rojo-rosadas a rojo-púrpura. Debe
distinguirse del linfoma cutáneo.
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En los pacientes con lupus sistémico se encuentran diversos tipos de
placas rojas: 1) placas urticarianas eritematosas en las mejillas y la
nariz en la clásica erupción en alas de mariposa; 2) lesiones discoides
eritematosas con descamación fina o en “clavos de tapicero”,
telangiectasias, hipopigmentación central, hiperpigmentación periférica,
tapones foliculares y atrofia localizada en cara, superficies de
extensión de brazos y parte superior del tronco; y 3) lesiones
psoriasiformes o anulares del lupus subcutáneo con centros
hipopigmentados localizadas en la cara, las superficies extensoras de los
brazos, y la parte superior del tronco. Otras alteraciones cutáneas son:
1) eritema violáceo de la cara y de la “V” del cuello, 2) vasculitis
urticariana (véase “Urticaria” antes en este capítulo), 3) paniculitis
lúpica (véase más adelante en este capítulo), 4) alopecia difusa, 5)
alopecia secundaria a lesiones discoides, 6) telangiectasias y eritema
periungueales, 7) lesiones similares al eritema multiforme que pueden
hacerse ampollosas, y 8) úlceras distales secundarias a fenómeno de
Raynaud, vasculitis o vasculopatía livedoide. Los pacientes que sólo
presentan lesiones discoides suelen tener la forma de lupus limitada a la
piel. Sin embargo, del 2 al 10% de estos pacientes terminan presentando
un lupus sistémico. La inmunofluorescencia directa de la piel afectada
muestra depósitos de IgG o IgM y C3 con una distribución granular a lo
largo de la unión dermoepidérmica.
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En el linfoma cutáneo hay una proliferación de linfocitos o
histiocitos malignos en la piel, y su aspecto clínico se parece al del
linfocitoma cutáneo: pápulas y placas infiltradas rosadas, rojas o
púrpuras. El linfoma cutáneo puede aparecer en cualquier punto de la
superficie cutánea, mientras que las localizaciones predilectas de los
linfocitomas son el borde malar, la punta de la nariz, y los lóbulos
auriculares. Los pacientes con linfoma no hodgkiniano presentan lesiones
cutáneas específicas más a menudo que los pacientes con enfermedad de
Hodgkin, y ocasionalmente los nódulos cutáneos preceden a la aparición
del linfoma no hodgkiniano extracutáneo. A veces, se observan lesiones
arciformes en los linfomas y linfocitomas cutáneos, así como en el CTCL.
La leucemia cutánea tiene el mismo aspecto que el linfoma cutáneo. Se
observan lesiones específicas con mayor frecuencia en las leucemias
monocíticas que en las linfoides o granulocíticas. Los cloromas cutáneos
(sarcomas granulocíticos) pueden preceder a la aparición de blastos
circulantes en la leucemia aguda no linfoide y por tanto representan una
forma de leucemia cutánea aleucémica.
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Entre las causas más frecuentes de nódulos subcutáneos eritematosos
se encuentran los quistes de inclusión epidérmica inflamados, los quistes
de acné y los furúnculos. La paniculitis, una inflamación de la grasa,
también se presenta como nódulos subcutáneos y con frecuencia es un signo
de enfermedad sistémica. Hay varias formas de paniculitis, como el
eritema nudoso, el eritema indurado-vasculitis nodular, el lupus
profundo, la lipodermatosclerosis lipomembranosa, el déficit de
antitripsina alfa1, la paniculitis facticia y la necrosis grasa
secundaria a enfermedad pancreática. En todos estos procesos, excepto en
el eritema nudoso, las lesiones pueden romperse y ulcerarse o curar
dejando una cicatriz. La localización más frecuente de los nódulos del
eritema nudoso son las espinillas, mientras que las pantorrillas son la
localización más frecuente de las lesiones del eritema indurado. En el
eritema nudoso, los nódulos son inicialmente rojos, pero posteriormente
se vuelven de color azulado a medida que van curándose. Los pacientes con
eritema nudoso sin enfermedad sistémica subyacente pueden tener fiebre,
malestar general, leucocitosis, artralgias, artritis, o ambas. Sin
embargo, es preciso excluir la posibilidad de alguna enfermedad
subyacente. Las enfermedades concurrentes más frecuentes son las
infecciones estreptocócicas, las infecciones de las vías respiratorias
superiores, la sarcoidosis y la enfermedad inflamatoria intestinal. Las
menos frecuentes son tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis,
psitacosis, fármacos (anticonceptivos, sulfamidas, aspartame, bromuros,
yoduros), fiebre por arañazo de gato e infecciones por Yersinia,
Salmonella y Chlamydia.
El eritema indurado y la vasculitis nodular comparten arquitectura
histológica semejante y alguna vez se pensó que representaban el espectro
clínico de una sola entidad patológica; más tarde han sido separadas y se
ha vinculado a la segunda con una variante idiopática y la primera, con
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la presencia del DNA de M. tuberculosis,detectado por la reacción en
cadena de polimerasa (polymerase chain reaction, PCR) en 25 a 70%. Las
lesiones del lupus profundo se encuentran principalmente en la cara, la
parte superior de los brazos y las nalgas (zonas de abundante grasa) y se
observan tanto en las formas cutáneas como sistémicas de lupus. La piel
suprayacente puede ser normal, eritematosa o con alteraciones de lupus
discoide. La necrosis grasa subcutánea que acompaña a la enfermedad
pancreática probablemente esté producida por las lipasas circulantes y se
observa en los pacientes con carcinoma de páncreas, y también en la
pancreatitis aguda y crónica. En este proceso, puede haber artritis,
fiebre e inflamación de la grasa visceral. El examen histológico de las
biopsias profundas por incisión ayudará a diagnosticar el tipo de
paniculitis.
También se observan nódulos eritematosos subcutáneos en la
poliarteritis nudosa (PAN) cutánea y como manifestación de vasculitis
sistémica, por ejemplo, PAN sistémica, granulomatosis alérgica o
granulomatosis de Wegener (cap. 306). La PAN cutánea se presenta con
nódulos subcutáneos dolorosos y úlceras dentro de un patrón reticular y
rojo púrpura de livedo reticularis. Esta última se debe a la menor
velocidad del flujo sanguíneo en el plexo venoso horizontal superficial.
La mayor parte de las lesiones se encuentran en las extremidades
inferiores y, aunque la PAN cutánea puede acompañarse de artralgias y
mialgias, no hay signos de afectación sistémica. Tanto en las formas
sistémicas como cutáneas de las vasculitis, las biopsias cutáneas de los
nódulos acompañantes muestran las alteraciones características de las
vasculitis; el tamaño del vaso afectado dependerá del tipo de enfermedad.
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Lesiones rojo-marrones. Las lesiones cutáneas de la sarcoidosis (cap.
309) son clásicamente de color rojo a rojo-marrón, y mediante diascopia
(compresión con una lámina de cristal) se observa un color residual
amarillo-marrón secundario al infiltrado granulomatoso. Las pápulas y
placas céreas pueden encontrarse en cualquier localización de la piel,
pero la cara es la más frecuente. Habitualmente no hay alteraciones de la
superficie cutánea, aunque en ocasiones las lesiones presentan
descamación. La biopsia de las pápulas muestra granulomas “desnudos” en
la dermis, es decir, granulomas rodeados de un pequeño número de
linfocitos. Otras alteraciones cutáneas de la sarcoidosis son lesiones
anulares con centro atrófico o descamativo, pápulas en las cicatrices,
máculas y pápulas hipopigmentadas, alopecia, ictiosis adquirida, eritema
nudoso y lupus pernio (véase más adelante en este capítulo).
El diagnóstico diferencial de la sarcoidosis se hará con los
granulomas por cuerpo extraño producidos por sustancias químicas como el
berilio y el circonio y por enfermedades como la sífilis secundaria
tardía y el lupus vulgar. El lupus vulgar es una forma de tuberculosis
cutánea que se observa en personas infectadas y sensibilizadas con
anterioridad. A menudo, hay una tuberculosis activa subyacente en otro
órgano, por lo general los pulmones o los ganglios linfáticos. Al menos
el 90% de las lesiones aparecen en la cara y el cuello y consisten en
placas rojo-marrones con color amarillo-marrón en la diascopia. En estas
placas pueden desarrollarse cicatrices secundarias y epiteliomas
espinocelulares. Es preciso realizar cultivos o análisis de PCR de las
lesiones porque es raro encontrar bacilos acidorresistentes en los
granulomas dérmicos.
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El síndrome de Sweet se caracteriza por placas y nódulos rojomarrones, frecuentemente dolorosos y que aparecen sobre todo en la
cabeza, el cuello y las extremidades superiores. Los pacientes presentan
también fiebre, neutrofilia y un infiltrado dérmico denso de neutrófilos
en las lesiones. En el 10% aproximadamente de los pacientes existe una
enfermedad maligna coexistente, casi siempre una leucemia aguda no
linfoide. También se ha descrito el síndrome de Sweet con linfoma,
leucemia crónica, mieloma, síndromes mielodisplásicos y tumores sólidos
(especialmente del aparato genitourinario). El diagnóstico diferencial
comprende la hidroadenitis ecrina neutrofílica y las formas atípicas de
pioderma gangrenoso. <OJO, SALTO, PAG. 308 DEL INGLÉS>. La forma
idiopática del síndrome de Sweet se observa con mayor frecuencia en las
mujeres, después de una infección respiratoria.
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En la forma de mastocitosis conocida como urticaria pigmentosa se
observan máculas y pápulas de color rojo-marrón con una distribución
generalizada (cap. 298). Cada lesión representa una colección de
mastocitos en la dermis, con hiperpigmentación de la epidermis
suprayacente. Algunos estímulos como el roce y el calor producen la
desgranulación de estas células y esto conduce a la aparición de una
urticaria localizada (signo de Darier). La desgranulación de los
mastocitos puede producir otros síntomas como cefalea, rubor, diarrea y
prurito. Los mastocitos infiltran también diversos órganos como el
hígado, el bazo y el aparato digestivo hasta en el 30 al 50% de los
pacientes con urticaria pigmentosa, y la acumulación de mastocitos en los
huesos puede producir alteraciones osteoscleróticas y osteolíticas en las
radiografías. En la mayoría de estos pacientes, no obstante, la
afectación interna apenas progresa. Un subtipo de vasculitis
leucocitoclástica crónica, el eritema elevatum diutinum (EED), también se
presenta con pápulas de color rojo-marrón. Las pápulas confluyen en
placas en las superficies de extensión de las rodillas, los codos y las
pequeñas articulaciones de las manos. Los brotes de EED se han
relacionado con infecciones estreptocócicas.
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Lesiones azules. Las lesiones de color azul son consecuencia de ectasias
y tumores vasculares o de la presencia de pigmento melánico en la dermis.
Los lagos venosos (ectasias) son lesiones de color azul oscuro,
compresibles, que se encuentran normalmente en la cabeza y el cuello. Las
malformaciones venosas son también pápulas y nódulos compresibles de
color azul que pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, incluida la
mucosa bucal. Cuando son múltiples y no lesiones congénitas aisladas, es
posible que el paciente padezca el síndrome del angioma en “tetina de
goma” o el síndrome de Mafucci. Los pacientes con el síndrome del angioma
en “tetina de goma” también presentan anomalías vasculares del aparato
digestivo que pueden sangrar, mientras que los pacientes con síndrome de
Mafucci padecen discondroplasia y osteocondromas asociados. Los nevos
azules (lunares) son grupos de células névicas productoras de pigmento
situadas en la dermis. Estas lesiones papulosas benignas son cupuliformes
y se observan sobre todo en el dorso de las manos o de los pies.
PAG. 309
Lesiones violáceas. Se observan pápulas y placas violáceas en el lupus
pernio, el linfoma cutáneo y el lupus cutáneo. El lupus pernio es un tipo
particular de sarcoidosis que afecta a la punta de la nariz y los lóbulos
de las orejas, con lesiones de color violáceo más que rojo-marrones. Esta
forma de sarcoidosis se acompaña de afectación de las vías respiratorias
superiores. Las placas del linfoma cutáneo y del lupus cutáneo pueden ser
de color rojo o violáceo y se han comentado anteriormente.
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Lesiones de color púrpura. Se observan pápulas y placas de color púrpura
en tumores vasculares, como el sarcoma de Kaposi (cap. 173) y el
angiosarcoma, y cuando se produce extravasación de eritrocitos en la piel
en relación con una inflamación, como ocurre en la púrpura palpable
(véase “Púrpura”, más adelante en este capítulo). Los pacientes con
fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas e hipertensión venosa
pueden presentar pápulas de color púrpura en las extremidades inferiores,
que pueden parecerse clínica e histológicamente al sarcoma de Kaposi,
proceso denominado pseudosarcoma de Kaposi (angiodermatitis acra). El
angiosarcoma se encuentra casi siempre en el cuero cabelludo y la cara de
los pacientes ancianos o en las zonas de linfedema crónico y se presenta
en forma de pápulas y placas de color púrpura. En la cabeza y el cuello,
el tumor suele extenderse más allá de los bordes aparentes y puede
acompañarse de edema facial.
Lesiones marrones y negras. Las pápulas de color marrón y negro se
presentan en el apartado “Hiperpigmentación” antes en este capítulo.
Metástasis cutáneas. Se exponen en último lugar porque pueden tener una
gran variedad de colores. Casi siempre se presentan como nódulos
subcutáneos firmes, del color de la piel normal, o como papulonódulos
firmes, de color rojo a rojo-marrón. Las lesiones del linfoma cutáneo
varían de color rojo-rosado a color ciruela, mientras que el melanoma
metastásico puede ser de color rosa, azul o negro. Las metástasis
cutáneas se producen a partir de una diseminación hematógena o linfática,
casi siempre debidas a los siguientes carcinomas primarios: en el varón,
pulmón, colon, melanoma y cavidad bucal; y en la mujer, mama, colon y
pulmón. Estas lesiones metastásicas pueden ser la presentación inicial
del carcinoma, sobre todo cuando la localización primaria está en pulmón,
riñón u ovario.
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PÚRPURA (cuadro 48-16). Se observa púrpura cuando hay extravasación de
eritrocitos en la dermis y, por tanto, las lesiones no desaparecen al
comprimirlas. Sucede lo contrario en las lesiones eritematosas o de color
violáceo debidas a vasodilatación localizada, que desaparecen al
comprimirlas. La púrpura (>3mm) y las petequias (<2 mm) se clasifican en
dos grupos principales, palpables y no palpables. Las causas más
frecuentes de petequias y púrpura no palpables son procesos cutáneos
primarios como traumatismos, púrpura solar y capilaritis. Son causas
menos frecuentes la púrpura esteroidea y la vasculitis livedoide (véase
“Úlceras”, más adelante en este capítulo). La púrpura solar se observa
sobre todo en la superficie de extensión de los antebrazos, mientras que
la púrpura esteroidea, secundaria a glucocorticoides tópicos potentes o a
un síndrome de Cushing endógeno o exógeno, puede ser más diseminada. En
ambos casos existe una alteración del tejido conjuntivo de soporte que
rodea los vasos sanguíneos dérmicos. Por el contrario, las petequias que
son consecuencia de una capilaritis se localizan principalmente en las
extremidades inferiores. En la capilaritis hay una extravasación de
eritrocitos como consecuencia de una inflamación linfocitaria
perivascular. Las petequias son de color rojo brillante, de 1 a 2 mm de
diámetro y diseminadas dentro de máculas anulares o con forma de moneda y
de color amarillo-marrón causado por los depósitos de hemosiderina en la
dermis.
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Las causas sistémicas de púrpura no palpable se clasifican en varias
categorías; en primer lugar se comentarán las secundarias a trastornos de
la coagulación y fragilidad capilar. En el primer grupo se encuentran la
trombocitopenia (cap. 101), las alteraciones de la función plaquetaria,
como la que se observa en la uremia, y los defectos de factores de
coagulación. La localización inicial de las petequias por trombocitopenia
es la parte distal de las extremidades inferiores. La fragilidad capilar
ocasiona púrpura no palpable en los pacientes con amiloidosis sistémica
(véase “Lesiones cutáneas papulonodulares” antes en este capítulo) o los
trastornos de la producción de colágeno como el síndrome de EhlersDanlos, y en el escorbuto. En este último se observan pelos aplanados en
espiral con hemorragia adyacente en extremidades inferiores, además de
gingivitis. La vitamina C es un cofactor de la lisil hidroxilasa, enzima
implicada en la modificación posterior a la traducción del procolágeno,
necesaria para la formación de enlaces cruzados.
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61
En contraste con el grupo anterior de trastornos, en los que la
púrpura no palpable es consecuencia de la fragilidad capilar o de una
alteración de la coagulación, la púrpura que se observa en el siguiente
grupo de enfermedades está en relación con la formación de trombos en el
interior de los vasos. Es importante señalar que estos trombos se pueden
demostrar en las biopsias cutáneas. En este grupo de trastornos se
encuentran la coagulación intravascular diseminada (disseminated
intravascular coagulation, DIC), la crioglobulinemia monoclonal, la
púrpura trombótica trombocitopénica y las reacciones a la warfarina. La
DIC se desencadena por diversos tipos de infecciones (gramnegativos,
grampositivos, virus y rickettsias), así como por lesiones tisulares y
neoplasias. Se observa púrpura diseminada e infartos hemorrágicos en la
parte distal de las extremidades. Se encuentran lesiones similares, en la
púrpura fulminante, una forma de DIC con fiebre e hipotensión que aparece
casi siempre en los niños después de infecciones tales como varicela,
escarlatina o infección de las vías respiratorias superiores. En ambos
procesos pueden aparecer ampollas hemorrágicas en la piel afectada.
La crioglobulinemia monoclonal se asocia con el mieloma múltiple, la
macroglobulinemia de Waldenström, la leucemia linfoide y el linfoma. En
estos pacientes se observa púrpura, principalmente de las extremidades
inferiores, e infartos hemorrágicos en los dedos de las manos y los pies.
La exposición al frío o el aumento de la viscosidad sérica pueden
producir exacerbaciones de la actividad de la enfermedad. En las biopsias
se observan precipitados de crioglobulina en el interior de los vasos
dérmicos. Se han encontrado depósitos similares en el pulmón, el cerebro
y los glomérulos renales. Los pacientes con púrpura trombótica
trombocitopénica también pueden presentar infartos hemorrágicos como
consecuencia de trombosis intravasculares. Otros signos son púrpura
trombocitopénica, fiebre y anemia hemolítica microangiopática (cap. 93).
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
62
La administración de warfarina puede producir zonas dolorosas de
eritema que se convierten en purpúricas y posteriormente necróticas, con
una escara negra adherente. Esta reacción se observa sobre todo en las
mujeres y en las zonas con abundante grasa subcutánea: mamas, abdomen,
nalgas, muslos y pantorrillas. El eritema y la púrpura aparecen entre el
tercero y el décimo día de tratamiento, muy probablemente como
consecuencia de un desequilibrio transitorio entre las concentraciones de
los factores anticoagulantes y procoagulantes dependientes de la vitamina
K. La continuación del tratamiento no exacerba las lesiones
preexistentes, y los pacientes con un defecto heredado o adquirido de la
proteína C tienen mayor riesgo de sufrir esta reacción particular, así
como de padecer una púrpura fulminante.
PAG. 310
La púrpura secundaria a las embolias de colesterol se suele observar
en las extremidades inferiores de pacientes con enfermedad vascular
aterosclerótica. A menudo, aparece después de un tratamiento
anticoagulante o de una intervención vascular invasora, como una
arteriografía, pero también puede aparecer espontáneamente por
desintegración de las placas de ateroma. Otras alteraciones concurrentes
son livedo reticularis, gangrena, cianosis, nódulos subcutáneos y úlceras
isquémicas. A veces, son necesarios múltiples cortes seriados de la
biopsia para demostrar los émbolos de colesterol en los vasos. Las
petequias también son un signo importante de embolia grasa y aparecen
sobre todo en la parte superior del cuerpo dos o tres días después de una
lesión grave. Mediante fijadores especiales se pueden demostrar los
émbolos en las biopsias de las petequias. Se observan embolias tumorales
o trombos en los pacientes con mixomas auriculares y endocarditis
marasmática.
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El síndrome de Gardner-Diamond (sensibilidad autoeritrocitaria)
aparece en las mujeres que presentan grandes equimosis en zonas de
eritema caliente y doloroso. Las inyecciones intradérmicas de eritrocitos
isógenos o de fosfatidil serina derivada de la membrana de los
eritrocitos puede reproducir la lesión en algunos pacientes; sin embargo,
hay casos en que se observa una reacción en el punto de inyección del
antebrazo, pero no en la región media de la espalda. Este dato ha llevado
a algunos observadores a considerar el síndrome de Gardner-Diamond como
una manifestación cutánea de tensión emocional grave. La púrpura
hipergammaglobulinémica de Waldenström es un proceso crónico que se
caracteriza por petequias en las extremidades inferiores. Existen
complejos circulantes de moléculas IgG anti-IgG, y las exacerbaciones
están relacionadas con la bipedestación o la deambulación prolongadas.
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Las púrpuras palpables se subdividen a su vez en vasculíticas y
embólicas. En el grupo de los trastornos vasculíticos, la vasculitis
leucocitoclástica (leukocytoclastic vasculitis, LCV), también conocida
como vasculitis alérgica o vasculitis de pequeños vasos, es la que más a
menudo se acompaña de púrpura palpable (cap. 306). Entre las causas
subyacentes se incluyen fármacos (p. ej. antibióticos), infecciones (p.
ej. hepatitis C) y enfermedades del tejido conectivo. La púrpura de
Henoch-Schönlein es un subtipo de LCV aguda que se observa sobre todo en
los niños y los adolescentes después de una infección de las vías
respiratorias inferiores. La mayor parte de las lesiones se encuentran en
las extremidades inferiores y las nalgas. Entre las manifestaciones
sistémicas se encuentran fiebre, artralgias (sobre todo en rodillas y
tobillos), dolor abdominal, hemorragia digestiva y nefritis. El examen
con inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgA en las paredes
de los vasos sanguíneos dérmicos. En la poliarteritis nudosa, hay
lesiones cutáneas específicas como consecuencia de una vasculitis de los
vasos arteriales, y no de las vénulas poscapilares como en la LCV. La
arteritis produce isquemia de la piel, lo que explica los contornos
irregulares de la púrpura (véase más adelante en este capítulo).
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
65
Diversos tipos de embolia infecciosa pueden producir púrpura
palpable. Estas lesiones embólicas suelen ser de contorno irregular, a
diferencia de las lesiones de la vasculitis leucocitoclástica, que tienen
forma circular. El contorno irregular es indicativo de infarto cutáneo, y
el tamaño corresponde a la zona de piel que recibía su aporte sanguíneo
de la arteriola o arteria afectada. La púrpura palpable en la LCV es
circular porque los eritrocitos simplemente difunden de forma regular a
partir de las vénulas poscapilares como consecuencia de la inflamación.
Los émbolos infecciosos se deben casi siempre a cocos gramnegativos
(meningococos, gonococos), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y
cocos grampositivos (estafilococos). Otras causas son Rickettsia y, en
los pacientes inmunodeprimidos, Candida y hongos oportunistas.
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
66
Las lesiones embólicas en la meningococcemia aguda se encuentran
sobre todo en el tronco, las extremidades inferiores y los puntos de
presión, y a menudo adoptan un color gris metálico. Su tamaño oscila
entre 1 mm y varios centímetros, y es posible cultivar los
microorganismos a partir de ellas. Otros datos son los antecedentes de
infección de vías respiratorias superiores, fiebre, meningitis, DIC y, en
algunos pacientes, un déficit de los componentes terminales del
complemento. En la infección gonocócica diseminada (síndrome artritisdermatitis) se encuentra un pequeño número de pápulas y vesículo-pústulas
con púrpura central o necrosis hemorrágica sobre las articulaciones de la
porción distal de las extremidades. Otros síntomas son artralgias,
tenosinovitis y fiebre. Para confirmar el diagnóstico es preciso realizar
una tinción de Gram de estas lesiones. La fiebre exantemática de las
Montañas Rocosas es una enfermedad transmitida por garrapatas, causada
por R. rickettsii. La erupción cutánea está precedida de unos
antecedentes de varios días de fiebre, escalofríos, cefalea intensa y
fotofobia. Las lesiones iniciales son máculas y pápulas eritematosas en
muñecas, tobillos, palmas y plantas. Con el tiempo, las lesiones se
diseminan en dirección centrípeta y se hacen purpúreas.
Las lesiones del ectima gangrenoso comienzan como pápulas o placas
eritematosas y edematosas que posteriormente desarrollan púrpura central
y necrosis. En estas lesiones también se forman ampollas, y se encuentran
con frecuencia en la zona de la cintura. El microorganismo relacionado
clásicamente con el ectima gangrenoso es Pseudomonas aeruginosa, aunque
otros bacilos gramnegativos como Klebsiella, Escherichia coli y Serratia
pueden producir lesiones similares. En los pacientes inmunodeprimidos, la
relación de patógenos potenciales se amplía con Candida y hongos
oportunistas.
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ÚLCERAS. El enfoque de un paciente con una úlcera cutánea se esboza en el
cuadro 48-17.  Las enfermedades vasculares periféricas de las
extremidades se revisan en el capítulo 232, al igual que el fenómeno de
Raynaud.
La vasculitis livedoide (atrofia difusa) representa una combinación
de una vasculopatía con trombosis intravascular. Se encuentran lesiones
purpúreas y livedo reticularis en asociación con úlceras dolorosas de las
extremidades inferiores. Estas úlceras suelen curar lentamente, dejando
cicatrices blancas de formas irregulares. La mayor parte de los casos son
secundarios a hipertensión venosa, pero entre los posibles procesos
subyacentes se encuentra la criofibrinogenemia y los estados de
hipercoagulabilidad, por ejemplo, el síndrome antifosfolípido (caps. 102
y 300).
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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En la piodermia gangrenosa, el borde de las úlceras tiene un aspecto
característico con un borde socavado azulado necrótico y un halo
eritematoso periférico. Las úlceras suelen comenzar como pústulas que
posteriormente se expanden con rapidez, aumentando de tamaño hasta
alcanzar incluso 20 cm. Aunque estas lesiones se encuentran con mayor
frecuencia en las extremidades inferiores, pueden aparecer en cualquier
punto de la superficie cutánea, incluyendo las zonas de traumatismos
(patergia). Se calcula que del 30 al 50% de los casos son idiopáticos, y
los procesos concurrentes más habituales son la colitis ulcerosa y la
enfermedad de Crohn. Con menor frecuencia, está relacionado con hepatitis
crónica activa, artritis reumatoide seropositiva, leucemia mieloide aguda
y crónica, policitemia vera y mieloma. Otras alteraciones de estos
pacientes, incluso de aquellos con enfermedad idiopática, son la anergia
cutánea y una gammapatía monoclonal benigna. Dado que la histología de la
piodermia gangrenosa es inespecífica, el diagnóstico se hace clínicamente
excluyendo causas menos frecuentes de úlceras de aspecto similar como
vasculitis necrotizante, úlcera de Meleney (infección sinergista en el
lugar de un traumatismo o cirugía), hongos dimórficos, amebiasis cutánea,
picaduras de araña y úlceras facticias. En los trastornos
mieloproliferativos, las úlceras pueden ser más superficiales, con un
borde pustuloampolloso; estas lesiones proporcionan una conexión entre la
piodermia gangrenosa clásica y la dermatosis neutrófila febril aguda
(síndrome de Sweet).
PAG. 311
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FIEBRE Y ERUPCIÓN. Las principales consideraciones en los pacientes con
fiebre y erupción son las enfermedades inflamatorias frente a las
enfermedades infecciosas. En el entorno hospitalario, el caso más
frecuente es un paciente con una erupción por fármacos y fiebre
secundaria a una infección subyacente. Sin embargo, es preciso resaltar
que una reacción a fármacos puede producir tanto la erupción cutánea como
la fiebre (“fiebre por fármacos”). Entre las otras enfermedades
inflamatorias que suelen asociarse con fiebre se encuentran la psoriasis
pustulosa, la eritrodermia y el síndrome de Sweet. La enfermedad de Lyme,
la sífilis secundaria y los exantemas víricos y bacterianos (véase
“Exantemas” antes en este capítulo) son ejemplos de enfermedades
infecciosas que producen erupción y fiebre. Por último, es importante
determinar si las lesiones cutáneas representan o no émbolos sépticos
(véase “Púrpura”, antes en este capítulo). Tales lesiones suelen
presentar signos de isquemia en forma de púrpura, necrosis o necrosis
inminente (color gris metálico pavonado). En los pacientes con
trombocitopenia, sin embargo, pueden verse lesiones purpúricas en
reacciones inflamatorias como las erupciones morbiliformes por fármacos y
las lesiones infecciosas.
BIBLIOGRAFÍA
Bolognia JL et al: Dermatology. Philadelphia, Mosby, 2003
Braverman IM: Skin Signs of Systemic Disease, 3d ed. Philadelphia,
Saunders, 1998
Callen JP et al: Dermatological Signs of Internal Disease, 3d ed.
Philadelphia, Saunders, 2003
Sybert VP: Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press,
1997
Weedon D: Skin Pathology. 2d ed. London, Churchill Livingstone, 2002
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
70
<CUADROS DEL CAPÍTULO 48>
PAG. 296
Cuadro 48-1. Causas particulares de lesiones papuloescamosas de la piel
1. Trastornos cutáneos primarios
a. Psoriasisa
b. Tiñaa
c. Pitiriasis rosadaa
d. Liquen planoa
e. Parapsoriasis
f. Enfermedad de Bowen (carcinoma escamoso in situ)b
2. Fármacos
3. Enfermedades sistémicas
a. Lupus eritematoso
c
b. Linfoma cutáneo de células T
c. Sífilis secundaria
d. Enfermedad de Reiter
e. Sarcoidosisd
<PIE DE CUADRO>
aSe
expone en detalle en el capítulo 47.
bSe
vincula con la exposición a la luz solar por largo tiempo y al
arsénico.
cConsultar
también “Lesiones rojas” en el apartado de “Lesiones cutáneas
papulonodulares”.
d
Consultar también “Lesiones rojo-marrones” en “Lesiones cutáneas
papulonodulares”.
Cuadro 48-2. Causas de eritrodermia
1. Trastornos cutáneos primarios
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
a. Psoriasisa
b. Dermatitis (atópica, por estasis, por contacto, seborreica)a
c. Pitiriasis rubra pilar
2. Fármacos
3. Enfermedades sistémicas
a. Linfoma cutáneo de células T
b. Linfoma
4. Idiopáticas
<PIE DE CUADRO>
a
Se expone en detalle en el capítulo 47.
PAG. 297
Cuadro 48-3. Eritrodermia (trastornos cutáneos primarios)
<COLUMNA 1>
Psoriasisa
Dermatitis atópicaa
Estasis
Por contacto
Seborreica
Pitiriasis rubra pilar
<COLUMNA 2>
Lesiones iniciales
Lesión roja-rosa con escamas plateadas perfectamente demarcada
Forma aguda:
Eritema, escamas finas, costras, bordes imprecisos
Crónica:
Liquenificación (intensificación de las marcas cutáneas)
Eritema, costras, excoriaciones
Locales:
71
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
72
Eritema, costras, vesículas y bulas
Sistémica:
Eritema, escamas finas, costra
Zonas rojo-rosas con escamas grasientas
Zona rojo-naranja y pápulas perifoliculares
<COLUMNA 3>
Sitios de las lesiones iniciales
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zona presacra
Huecos del codo y poplíteo, cuello, manos
Extremidades pélvicas
Depende del agente nocivo
Generalizado
Cuero cabelludo, pliegues nasolabiales, cejas, zonas intertriginosas
Generalizadas, pero hay zonas características “indemnes” de piel normal
<COLUMNA 4>
Otros datos
Distrofia ungueal, artritis, pústulas
Prurito
Antecedente familiar de atopia que incluye asma, rinitis alérgica o
conjuntivitis y dermatitis atópica
Descartar infecciones secundarias por S. aureus
Descartar dermatitis sobreañadida por contacto con irritante
Prurito, edema de extremidades pélvicas
Antecedente de úlceras venosas, tromboflebitis, celulitis o ambos cuadros
Descartar celulitis
Descartar dermatitis sobreañadida por contacto, como sería con la
aplicación de neomicina
Irritantes: el comienzo suele acaecer en término de horas
Alérgica: hipersensibilidad tardía; lapso de diferencia o espera de 48 h
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73
La persona tiene el antecedente de dermatitis alérgica por contacto a un
agente tópico y recibe algún fármaco de acción sistémica afín
estructuralmente como sería la etilendiamina (tópica) y la
aminofilina (IV).
Exacerbaciones en situaciones de estrés e infección por VIH
Se vincula con la enfermedad de Parkinson
Queratodermia cérea
Descartar linfoma cutáneo de células T
<COLUMNA 5>
Elementos de auxilio en el diagnóstico
Biopsia de piel
Biopsia de piel
Biopsia de piel
Prueba del parche
Prueba del parche
Biopsia de piel
Biopsia de piel
<COLUMNA 6>
Tratamiento
Retinoide ingerido ± PUVA; UV-B; metotrexato, ciclosporina, anticuerpos
monoclonales
Productos tópicos: glucocorticoides, tacrolimo, pimecrolimo, alquitrán de
hulla y antipruríticos; antihistamínicos ingeribles; apósitos
húmedos al descubierto; terapia con UV-B + UV-A; PUVA;
glucocorticoides ingeribles/IM; ciclosporina
Antibióticos tópicos o ingeribles
Glucocorticoides tópicos; apósitos húmedos y al descubierto; elevación de
extremidades; medias elásticas
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
Eliminar el irritante o el alergeno; glucocorticoides tópicos;
antihistamínicos ingeribles; glucocorticoides ingeribles/IM
Igual que en el tratamiento local
Glucocorticoides e imidazoles tópicos
Isotretinoína o acitretina; metotrexato
<PIE DE CUADRO>
a
Se expone en detalle en el capítulo 47.
Nota: PUVA psoralenos + radiación ultravioleta A; UV-B, ultravioleta B;
UV-A, ultravioleta A; IM, intramuscular; IV, intravenosa.
PAG. 298
Cuadro 48-4. Causas de alopecia
I. Alopecia no cicatrizal
A. Trastornos cutáneos primarios
1. Efluvio telógeno
2. Alopecia andrógena
3. Alopecia areata
4. Tiña de la cabeza
5. Alopecia traumática
B. Fármacos
C. Enfermedades sistémicas
1. Lupus eritematoso
2. Sífilis secundaria
3. Hipotiroidismo
4. Hipertiroidismo
5. Hipopituitarismo
6. Deficiencias de proteínas, hierro, biotina y zinc
II. Alopecia cicatrizal
A. Trastornos cutáneos primarios
74
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
1. Grupos cutáneos
2. Liquen plano
3. Foliculitis decalvans
4. Esclerodermia lineal (morfea)
5. Alopecia traumáticaa
B. Enfermedades sistémicas
1. Lupus eritematoso
2. Sarcoidosis
3. Metástasis en la piel
<PIE DEL CUADRO>
aTambién
se le conoce como degeneración folicular.
PAG. 299
Cuadro 48-5. Alopecia no cicatrizal (trastornos cutáneos primarios)
<COLUMNA 1>
Efluvio telógeno
Alopecia andrógena
Alopecia areata
Tiña
Alopecia traumática
<COLUMNA 2>
Características clínicas
Desprendimiento difuso de cabellos normales
Surge después de un gran estrés (fiebre alta o infección intensa) o
cambios hormonales (posparto)
Reversible sin tratamiento
Miniaturización de cabellos en la línea media del cuero cabelludo
“Retroceso” de la línea anterior de implantación capilar en varones y
algunas mujeres
75
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
76
Zonas circulares circunscritas de alopecia de 2 a 5 cm de diámetro
En casos extensos, las lesiones coalecen, hay ataque de otras superficies
pilosas del cuerpo o coexisten ambos trastornos
“Depresiones” de las uñas
Varía desde exfoliación con alopecia mínima hasta zonas definidas con
“puntos negros” (cabellos rotos) y placas laxas con pústulas
(querion)
Cabellos rotos
Perfil irregular
<COLUMNA 3>
Patogenia
El estrés origina sincronía de los ciclos de cabello individual que
normalmente son asincrónicos en su crecimiento; como consecuencia,
comienzan simultáneamente la fase de telógeno o desvitalización de
un gran número de cabellos en crecimiento (fase de anágeno)
Mayor sensibilidad de los cabellos afectados, a los efectos de la
testosterona
Mayores niveles de andrógeno circulantes (de origen ovárico o suprarrenal
en las mujeres)
Las zonas germinativas de los folículos pilosos están rodeados de
linfocitos T
Enfermedades que a veces coexisten: hipertiroidismo, hipotiroidismo,
vitiligo, síndrome de Down
Invasión de los cabellos por dermatófitos, más a menudo Trichophyton
tonsurans
Tracción con rizadores, bandas de caucho o redes
Exposición al calor o substancias químicas
Tensión mecánica (tricotilomanía)
<COLUMNA 4>
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77
Tratamiento
Observación; interrumpir el uso de cualquier fármaco que tenga como
efecto adverso la alopecia; es importante descartar causas
metabólicas ocultas como hipotiroidismo o hipertiroidismo
Si no hay signos de un estado de hiperandrogenismo, aplicar minoxidil ±
tretinoína; finasteridaa; transplante de cabello
Antralina tópica; glucocorticoides; sensibilizantes tópicos por contacto
Griseofulvina o terbinafina por vía oral y además un champú o sulfuro de
selenio al 2.5% o ketoconazol; revisar a miembros de la familia
Interrumpir las maniobras nocivas en el cabello o los tratamientos
químicos; en casos de tricotilomanías se necesita a veces recortar
el cabello y observar los folículos rasurados o la biopsia en busca
del diagnóstico, seguidos de psicoterapia
<PIE DE CUADRO>
aHasta
la fecha en Estados Unidos, FDA lo ha aprobado sólo para varones.
PAG. 300
Cuadro 48-6. Causas de lesiones cutáneas “figuradas”
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Tiña
B. Urticaria (90%)
C. Eritema anular centrífugo
D. Granuloma anular
E. Psoriasis
II. Enfermedades sistémicas
A. Migratorias
1. Eritema migrans
2. Urticaria (10%)
3. Eritema gyratum repens
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
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4. Eritema marginado
5. Psoriasis pustulosa
6. Eritema migratorio necrolítico (síndrome de glucagonoma)a
B. No migratorio
1. Sarcoidosis
2. Lupus eritematoso subagudo
3. Sífilis secundaria
4. Linfoma cutáneo de células T (como la micosis fungoide)
<PIE DE CUADRO>
a
Eritema migratorio con erosiones; se localiza en extremidades pélvicas
y zona de la cintura.
Cuadro 48-7. Causas de erupciones acneiformes
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Acné vulgar
B. Acné rosácea
II. Fármacos como los esteroides anabólicos, glucocorticoides, litio y
yoduros
III. Enfermedades sistémicas
A. Mayor producción de andrógeno
1. Origen en suprarrenales como en el caso de la enfermedad de
Cushing; deficiencia de 21-hidroxilasa
2. De origen ovárico como en la enfermedad de ovario
poliquístico
B. Criptococosis diseminada
C. Hongos dimórficos
D. Enfermedad de Behçet
Cuadro 48-8. Causas de telangiectasias
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Lineares
1. Acné rosácesa
2. Piel actínicamente dañada
3. Hipertensión venosa
4. Telangiectasia esencial
5. En el interior de carcinomas de células basales
B. Poiquilodermia
1. Radiación ionizantea
2. Poiquilodermia vascular atrófica
C. Angioma arácneo
1. Idiopático
2. Del embarazo
II. Enfermedades sistémicas
A. Lineales
1. Carcinoide
2. Ataxia-telangiectasia
3. Mastocitosis
B. Poiquilodermia
1. Dermatomiositis
2. Linfoma cutáneo de células T
3. Xeroderma pigmentosa
C. En enrejado
1. Esclerodermia
D. Periungueales
1. Lupus eritematoso
2. Esclerodermia
3. Dermatomiositis
E. Papulosas
79
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
1. Telangiectasia hemorrágica hereditaria
F. Angioma arácneo
1. Cirrosis
<PIE DE CUADRO>
a
Se ha tornado menos frecuente.
Cuadro 48-9. Causas de hipopigmentación
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Difusos
1. Vitiligo generalizadoa
B. Localizado
1. Hipomelanosis gutata idiopática
2. Situación posinflamatoria
3. Tiña versicolor (pitiriasis)
4. Vitiligo
5. Leucodermia de origen químico
6. Nevo despigmentoso
7. Piebaldismo
II. Enfermedades sistémicas
A. Difusas
1. Albinismo oculocutáneob
a. Síndrome de Hermansky-Pudlakc
b. Síndrome de Chédiak-Higashid
2. Fenilcetonuria
3. Homocistinuria
B. Localizadas
1. Vogt-Koyanagi-Harada
2. Esclerodermia
3. Leucodermia acompañada de melanoma
80
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
81
4. Esclerosis tuberosa
5. Hipomelanosis de Ito/mosaicismo
6. Incontinentia pigmenti (etapa IV)
7. Sarcoidosis
8. Lepra tubercoloide e indeterminada
9. Linfoma cutáneo de células T
<PIE DE CUADRO>
a
Ausencia de melanocitos.
b
Número normal de melanocitos.
c
Efecto en el almacenamiento de plaquetas y neumopatía restrictiva
secundaria a depósitos de un material similar a ceroide; una forma
se debe a la mutación en la subunidad beta de la proteína
adaptadora.
d
Granos lisosómicos gigantes e infecciones recurrentes.
PAG. 301
Cuadro 48-10. Hipopigmentación (trastornos cutáneos primarios,
localizados)
<COLUMNA 1>
Hipomelanosis gutata idiopática
Hipopigmentación posinflamatoria
Tiña versicolor (pitiriasis)
Vitiligo
Leucodermia por sustancias químicas
Piebaldismo
<COLUMNA 2>
Características clínicas
Trastorno frecuente, adquirido; las lesiones tienen 1 a 4 mm de diámetro
Aparece en la zona tibial y en las caras extensoras de los antebrazos
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
82
Puede surgir dentro de lesiones activas como en el lupus subagudo o
después que disminuye la lesión, como en las dermatitis
Trastorno frecuente
Mitad superior del tronco y cuello
Distribución “en chal”
Adultos jóvenes
Las máculas poseen una escama blanquecina y fina cuando son rascadas
Adquirido; progresiva
Zona simétricas de pérdida completa del pigmento
Periorificial: alrededor de boca, fosas nasales, ojos, pezones, ombligo,
ano
Otras zonas: cara flexora de muñecas y cara extensora de la porción
distal de extremidades
La forma segmentaria es menos frecuente: unilateral, como siguiendo a un
dermatoma
Imagen similar a la del vitiligo
Suele comenzar en manos
Lesiones satélites en zonas no expuestas a sustancias químicas
Dominante autosómico
Congénito, estable
“Mechón” blanco en el cabello
Zonas de hipomelanosis que contienen máculas con pigmentación normal e
hiperpigmentadas, de diversos diámetros
Ataque simétrico de la porción central de la frente, cara ventral del
tronco y regiones medias de extremidades escapulares y pélvicas
<COLUMNA 3>
Examen con lámpara de Wood (UV-A; en longitud máxima de onda = 365 nm)
Menos intensificación que con el vitiligo
Depende de la enfermedad particular
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
83
Por lo común menos intensificación que en el vitiligo
Fluorescencia dorada
Más manifiesto
Zonas blancas “como tiza”
Más manifiestas
Zonas blancas “como tiza”
Intensificación de leucodermia y máculas hiperpigmentadas
<COLUMNA 4>
Muestras de biopsia de piel
Disminución repentina en el contenido de melanina epidérmica
El tipo de infiltrado inflamatorio depende de la enfermedad específica
Hifas y levaduras en gemación en el estrato córneo
Ausencia de melanocitos
Inflamación leve
Menor número o ausencia de melanocitos
Áreas hipomelanóticas: melanocitos escasos o ausentes
<COLUMNA 5>
Patogenia
Posibles mutaciones somáticas como reflejo del envejecimiento; exposición
a la luz ultravioleta
Bloqueo en la transferencia de melanina en melanocitos a queratinocitos,
como fenómeno que es consecuencia de edema o disminución en el
tiempo de contacto
Destrucción de melanocitos si las células inflamatorias atacan la capa
basal
Invasión del estrato córneo por la levadura Pityrosporum
La levadura es lipófila y produce ácidos dicarboxílicos de C9 y C11
carbonos que inhiben in vitro la tirosinasa
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
84
Posible fenómeno autoinmunitario que culmina en la destrucción de los
melanocitos: mecanismos humorales, celulares o de ambos tipos
Otra hipótesis sería la autodestrucción de los melanocitos y anticuerpos
circulantes o linfocitos T citotóxicos como fenómeno secundario
Exposición a sustancias químicas que destruyen selectivamente los
melanocitos, en particular fenoles y catecoles (germicidas,
adhesivos)
Liberación de antígenos celulares y activación de linfocitos circulantes
como explicación del fenómeno de satélites
Defecto en la migración de melanoblastos desde la cresta neural hasta la
piel ventral, o incapacidad de los melanoblastos para sobrevivir o
diferenciarse en tales áreas
Mutaciones dentro del protooncogén c-kit que codifica el receptor de
tirosina cinasa, del factor de crecimiento de células
cebadas/dermatoblastos
<COLUMNA 6>
Tratamiento
Ninguno
Tratar la enfermedad inflamatoria primaria
Sulfuro de selenio al 2.5%; imidazoles tópicos; imidazoles o triazoles
ingeridos
Glucocorticoides tópicos; UV-B, PUVA; transplante; despigmentación si hay
grandes zonas afectadas
Evitar la exposición al agente nocivo y tratar en forma similar a como se
hace en el vitiligo
Ninguna; en ocasiones transplante
<PIE DE CUADRO>
Nota: PUVA, psoraleno + radiación ultravioleta A; UV-B, radiación
ultravioleta B.
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
PAG. 302
Cuadro 48-11. Causas de hiperpigmentación
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Localizados
1. Alteración de epidermis
a. Queratosis seborreica
b. Acantosis nigricans (obesidad)
c. Queratosis actínica pigmentada
2. Proliferación de melanocitos
a. Lentigo
b. Nevo
c. Melanoma
3. Mayor producción de pigmento
a. Efélides (pecas)
b. Mancha café con leche
B. Localizadas y difusas
1. Fármacos
II. Enfermedades sistémicas
A. Localizadas
1. Alteración epidérmica
a. Queratosis ceborreica (signo de Leser-Trélat)
b. Acantosis nigricans (trastornos endocrinos,
paraneoplásicos)
2. Proliferación de melanocitos
a. Lentígines (síndromes de Peutz-Jeghers y LEOPARD;
xerodermia pigmentoso)
b. Nevos [complejo de Carney (LAMB y NAME)]a
3. Mayor producción de pigmento
85
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
86
a. Manchas café con leche (neurofibromatosis, síndrome de
McCune-Albrigtb)
b. Urticaria pigmentosac
4. Pigmentación de la dermis
a. Incontinentia pigmenti (etapa III)
b. Disqueratosis congénita
B. Difusa
1. Endocrinopatías
a. Enfermedad de Addison
b. Síndrome de Nelson
c. Síndrome de ACTH ectópico
2. Metabólicas
a. Porfiria cutánea tarda
b. Hemocromatosis
c. Deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico
d. Pelagra
e. Malabsorción, enfermedad de Whipple
3. Melanosis secundaria a melanoma metastásico
4. Mecanismos autoinmunitarios
a. Cirrosis biliar
b. Esclerodermia
c. Síndrome POEMS
d. Síndrome de eosinofiliad
5. Fármacos y metales
<PIE DE CUADRO>
aTambién
lentígines.
BDisplasia
fibrosa poliostótica.
cConsultar
también “Lesiones cutáneas papulonodulares”.
dFinales
del decenio de 1980.
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
PAG. 303
Cuadro 48-12. Causas de vesículas/ampollas
I.
Enfermedades cutáneas primarias
A. Enfermedades ampollosas primarias (autoinmunitarias)
1.
Pénfigoa
2.
Penfigoide ampollosob
3.
Penfigoide gestacionalb
4.
Penfigoide cicatrizalb
5.
Dermatitis herpetiformeb,c
6.
Enfermedad lineal por IgAb
7.
Epidermólisis ampollosa adquiridab,d
B. Enfermedades ampollares secundarias
1.
Dermatitis por contactoa
2.
Eritema multiformea,b
3.
Necrólisis epidérmica tóxicab
C. Infecciones
1.
Por virus de varicela/zostera,e
2.
Por virus de herpes simplea,e
3.
Por enterovirus, como la enfermedad glosopeda
4.
Dermatitis exfoliativa estafilocócicaa,f
5.
Impétigo ampollara
II. Enfermedades sistémica
A. Autoinmunitarias
1. Pénfigo paraneoplásicoa
B. Infecciones
1. Émbolos cutáneosb
C. Metabólicos
1.
Ampollas de origen diabéticoa,b
87
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
2.
Porfiria cutánea tardíab
3.
Porfiria mixta (variegata)b
4.
Seudoporfiriab
5.
Dermatosis ampollosa de la hemodiálisisb
D. Isquemia
1. Ampollas del sujeto en coma
<PIE DE CUADRO>
aIntraepidérmica.
bSubepidérmica.
cSurge
en casos de enteropatía por glúten.
dSurge
en casos de enteropatías inflamatorias.
eTambién
fEn
es sistémica.
adultos, coexiste con insuficiencia renal y estados de
inmunodeficiencia.
PAG. 304
Cuadro 48-13. Causas de exantemas
I.
Morbiliforme
A. Por fármacos
B. Vírico
1.
Sarampión
2.
Rubéola
3.
Eritema infeccioso
4.
Virus de Epstein-Barr, echovirus, coxsackie y adenovirus
5.
Fase temprana de infección por VIH (además de úlceras y
mucosas)
C. Bacterianos
1.
Fiebre tifoidea
2.
Sífilis secundaria temprana
88
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
3.
Rickettsiosis temprana
4.
Meningococemia temprana
D. Enfermedad de rechazo inverso agudo (injerto contra hospedador)
E. Enfermedad de Kawasaki
II. Escarlatiniforme
A. Escarlatina
B. Síndrome de choque tóxico
C. Enfermedad de Kawasaki
PAG. 305
Cuadro 48-14. Causas de urticaria
I.
Trastornos cutáneos primarios
A. Urticaria aguda y crónicaa
B. Urticaria física
1.
Dermatografismo
2.
Urticaria solarb
3.
Urticaria por fríob
4.
Urticaria colinérgicab
C. Angioedema (hereditario y adquirido)b
II. Enfermedades sistémica
A. Vasculitis urticariana
B. Infección por hepatitis B o C
C. Enfermedad del suero
D. Angioedema (hereditario y adquirido)
<PIE DE CUADRO>
aUna
minoría termina por mostrar anafilaxia.
bTambién
es generalizada.
PAG. 306
89
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
90
Cuadro 48-15. Lesiones papulonodulares según los grupos de color
I.
Blancas
A. Calcinosis cutánea
II. Del color de la piel
A. Nódulos reumatoides
B. Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen)
C. Angiofibromas (esclerosis tuberosa, síndrome de MEN de tipo 1)
D. Neuromas (síndrome de MEN, tipo 2b)
E. Tumores de anexos
1. Carcinomas de células basales (síndrome de carcinoma nevoide
de células basales)
2. Tricolemomas (enfermedad de Cowden)
F. Osteomas (síndrome de Gardner)
G. Trastornos cutáneos primarios
1.
Quistes de inclusión epidérmicos
2.
Lipomas
III. Rosa/translúcidosa
A. Amiloidosis
B. Mucinosis papular
IV. Amarillas
A. Xantomas
B. Tofos
C. Necrobiosis lipoídica
D. Seudoxantoma elástico
E. Adenomas sebáceos (síndrome de Torre)
V.
Rojasa
A. Pápulas
1. Angioqueratomas (enfermedad de Fabry)
2. Angiomatosis bacilar (predominantemente en casos de SIDA)
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
91
B. Pápulas/placas
1. Lupus cutáneo
2. Linfoma cutáneo
3. Leucemia cutánea
C. Nódulos
1. Panniculitis
2. Poliarteritis cutánea nudosa
3. Vasculitis sistémica
D. Trastornos cutáneos primarios
1. Picaduras de artrópodos
2. Hemangiomas en fresa
3. Infecciones, como erisipelas, esporotricosis
4. Erupción polimorfa lumínica
5. Linfocitoma cutáneo (seudolinfoma)
VI. Roja-pardaa
A.
Sarcoidosis
B.
Síndrome de Sweet
C.
Urticaria pigmentosa
D.
Eritema elevado persistente (diutino) (vasculitis
leucocitoplástica crónica)
E.
Lupus vulgar
VII. Azulosaa
A.
Malformaciones venosas (síndrome de hemangioma cavernoso azul)
B.
Trastornos cutáneos primarios
1. Lago azul
2. Nevo azul
VIII. Violáceo
A. Lupus pernio (sarcoidosis)
B. Linfoma cutáneo
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
C. Lupus cutáneo
IX. Color morado
A. Sarcoma de Kaposi
B. Angiosarcoma
C. Púrpura palpable
X.
Pardo-negruzcob
XI. Cualquier color
A. Metástasis
<PIE DE CUADRO>
aPuede
ser más oscuro en personas con pigmentación cutánea más intensa.
bVéase
también “Hiperpigmentación”.
Nota: MEN, neoplasia endocrina múltiple.
PAG. 309
Cuadro 48-16. Causas de púrpuras
I.
Trastornos cutáneos primarios
A. No palpables
1. Traumatismo
2. Púrpura actínica
3. Púrpura por esteroides
4. Capilaritis
5. Vasculitis livedoidea
II. Enfermedades sistémicas
A. No palpables
1. Trastornos de la coagulación
a. Trombocitopenia (incluida la púrpura trombocitopénica
idiopática)
b. Función anormal de plaquetas
c. Defectos de factores de coagulación
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HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
2. Fragilidad vascular
a. Amiloidosis
b. Síndrome de Ehlers-Danlos
c. Escorbuto
3. Trombos
a. Coagulación intravascular diseminada
b. Crioglobulinemia monoclonal
c. Púrpura trombocitopénica trombótica
d. Reacción a la warfarina
4. Émbolos
a. De colesterol
b. De grasa
5. Posibles complejos inmunitarios
a. Síndrome de Gardner-Diamond (sensibilidad
autoeritrocítica)
b. Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström
B. Palpable
1. Vasculitis
a. Vasculitis leucocitopláctica
b. Poliarteritis nudosa
2. Émbolosb
a. Meningococemia aguda
b. Infección gonocócica diseminada
c. Fiebre maculada de las Montañas Rocosas
d. Ectima gangrenoso
<PIE DE CUADRO>
aTambién
acompaña a enfermedades sistémicas.
bBacteriana,
micótica o parasitaria.
93
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
PAG. 310
Cuadro 48-17. Causas de úlceras cutáneas
I.
Trastornos cutáneos primarios
A. Enfermedad vascular periférica (cap. 232)
1.
Venosa
2.
Arterial
B. Vasculopatía livedoidea
C. Carcinoma escamoso (como el que surge dentro de cicatrices)
D. Infecciones, como la éctima causada por Streptococcus (cap. 121)
II. Enfermedades sistémicas
A. Extremo inferior del miembro pélvico
1.
Vasculitis leucocitoplásticab
2.
Hemoglobinopatías (cap. 91)
3.
Crioglobulinemiab, criofibrinogenemia
4.
Émbolos de colesterolb
5.
Necrobiosis lipoídicac
6.
Síndrome antifosfolípidos (cap. 102)
7.
Neuropáticad (cap. 323)
8.
Panniculitis
B. Manos y pies
1. Fenómeno de Raymaud (cap. 232)
C. Generalizadas
1.
Piodermia gangrenosa
2.
Calcifilaxia (cap. 332)
3.
Infecciones, como las causadas por hongos dimórficos,
varicela-zoster crónico
4.
Linfoma
D. De mucosas
94
HARRISON Compendio de medicina interna 16a. ed./cap. 48/cot.-1er. pegado, palacios
1.
Síndrome de Behçet (cap. 307)
2.
Eritema multiforme
3.
Trastornos ampollosos primarios (cap. 49)
4.
Lupus eritematoso
5.
Enteropatía inflamatoria
<PIE DE CUADRO>
aAcompaña
también enfermedades sistémicas.
bSe
revisa en la sección de “Púrpura”.
cSe
revisa en la sección de “Lesiones cutáneas papulonodulares”.
dAtaca
preferentemente la superficie plantar.
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