TEMA 3: Glándulas salivares 1. Introducción: Son enfermedades raras, poco frecuentes, benignas, de carácter inflamatorio y muy raramente tienen origen tumoral. Es importante la PAAF para evitar actuaciones más cruentas como la extirpación. 2. Anatomía: Están repartidas por toda la boca de todas ellas las más importantes son: - Glándulas salivares mayores: Parótida, submaxilar y sublingual, ambas producen enzimas sustancias mucoides e hidratan y humedecen la boca. - Glándulas salivares menores: se encuentran por la boca, faringe, etc. Localización: - Parótida: es la de mayor tamaño, se encuentra debajo del lóbulo de la oreja y se encuentra por detrás de la rama ascendente de la mandíbula. - Submaxilar: se encuentra justo por tras de la rama horizontal del maxilar inferior, cerca del ángulo que forma ésta rama con la rama vertical. - Sublingual: localizada en la cara interna del arco de la mandíbula. 3. Histología: Macroscópicamente: - Las 3 glándulas tienen un aspecto lobulado y las dos más grandes (parótida y submaxilar) están rodeadas por tejido conjuntivo. - Su coloración es gris amarillento y tienen una consistencia elástica, blanda... - Son estructuras tubuloalveolares, agrupadas en lóbulos y lobulillos separadas por tabiques fibrosos con tejido adiposo. Microscópicamente: - Las unidades secretoras recibirán el nombre de acinis o acinos. Hay 3 tipos: - Serosos: formados pro células piramidales, de N basal, redondeado y C granular por la presencia de gránulos de zimógeno y basófilo. (Glándula parótida y submaxilar). - Mucosos: tienen células de C más claro y algo más grande (Glándula Sublingual). - Seromucosos - - - Por fuera de los acinos vamos a encontrar unas células llamadas mioepiteliales, son fusocelulares (fusiformes, ahusados, alargados) de citoplasma (C) eosinófilo y núcleo (N) hipercromáticos alargado (tienen actina y miosina) Las secreciones se excretan a través de un sistema de conductos. Hay tienen 3 tipos: - Conductos intercalares: son los de menor calibre, son los más próximos a las estructuras acinares, tienen una pared con epitelio cúbico que mantiene la actividad secretora. - Conductos estriados: o conductos intralobulillares. También muestran actividad secretora pero el epitelio es cilíndrico alto. - Conductos excretores: muestran un epitelio columnar estratificado (también pueden llamarse interlobulillares). Estos conductos excretores se unen para dar lugar en un único conducto en la glándula parótida que recibe el nombre de “CONDUCTO DE STENON” que desemboca a la altura del segundo molar superior. En las otras glándulas este conducto es menos evidente sobre todo en la G. Sublingual. También podemos encontrar: o Oncocitos: C eosinófilo y N redondeado. Su número aumenta con la edad. o Glándulas Sebáceas: pueden aparecer como células aisladas o formando glándulas completas. o Linfocitos: también podemos encontrarlos o Tejido conjuntivo: forma parte de la mandíbula. 4. Citología: - Células acinares forman acinos con frecuencia enteros o incluso agrupados. Células ductales formando monocapa ( en lámina o panal) - Células mioepiteliales, oncocitos y linfocitos. Lo más importante es que encontremos acinos que se observan como estructuras acinares. Con Papanicolau los núcleos ovoideos periféricos y nucleolo pequeño, citoplasmas vacuolados. 5. Indicaciones: Todo agrandamiento difuso o tumoral de las glándulas salivares. Objetivos: - Origen de la lesión - Carácter benigno o maligno - Evitar lesión del nervio facial En el diagnóstico diferencial (Dxd) entre lesiones malignas y benignas, tiene una especificidad de un 95% y la sensibilidad 85%%. - Especificidad: 95 de cada 100 son verdaderos positivos - Sensibilidad: somos capaces de detectar 85 de cada 100 enfermos es decir tenemos pocos falsos positivos. 6. Técnica: - Es un tipo de PAAF superficial. Se suele utilizar la técnica de la tinta chica para evitar diseminaciones - Como técnica de tinción se utiliza MGG o PAP. 7. Complicaciones: - Lesión del nervio facial (sobre todo de la G. Parótida) Lesión de la arteria carótida externa. 8. Patología: 8.1. Lesiones NO neoplásicas: - QUISTES: Pueden tener varios orígenes: - En la Glándula Salivar hay un % que dice que son malformativos o congénitos. - Otro origen podría ser obstructivo (secundario). - Otro origen podría ser necrótico (debemos puncionar la pared del quiste para saber si son tumorales o no). A veces múltiples o bilaterales. Su localización más habitual es en la parótida. Reciben distintos nombres por lo general son de origen malformativos: mococele, quiste de inclusión epidermoide y el quiste bronquial. La punción obtiene un material denso, mucinoso con la presencia de macrófagos, células inflamatorias y células epiteliales descamativas. - ENFERMEDADES INFLAMATORIAS: - SIALOADENITIS AGUDA: Es la más frecuente, van a estar producidas por una infección por lo general por virus y en la glándula parótida (parotiditis). El virus más frecuente es el PARAMIXOVIRUS (es el virus de la parotiditis). La enfermedad desapareció hace unos años a causa de la aparición de las vacunas. Es más frecuente en niños que en adultos, y en adultos es más virulento y además se complica con la aparición de una orquitis. Histología: cuadro inflamatorio con edema, histiocitos, células plasmáticas y linfocitos Citología: Cuadro inflamatorio, fondo necrótico y células inflamatorias, histiocitos, linfocitos, PMN, células plasmáticas… - SIALOADENITIS BACTERIANA: es más rara, está producida por gérmenes localizados en otra parte del organismo, pueden llegar a afectar a la glándula salivar puede ser por la continuidad o por vía sanguínea, lo más habitual infección dental, caries, etc. Clínica: Aparece cuando la persona está un poco inmunodeprimida, sobre todo en ancianos con trauma quirúrgico o en coma. Se caracteriza por un cuadro de fiebre y leucocitosis con franca inflamación local, dolorosa y afecta a uno o ambas parótidas. Citología: fondo sucio, restos necróticos, polimorfonucleares e histiocitos, entre grupos acinares y placas ductales más o menos conservados. El material tiene un aspecto francamente purulento. - SIALOADENITIS CRÓNICA: suele ser en general secundaria a la sialolitiasis, a una obstrucción calculosa, con fibrosis reparativa. Otras causas son los traumatismos o radiaciones locales. Histología: estroma fibroso, ductos dilatados con o sin metaplasia pavimentosa o mucinosa del epitelio de revestimiento, acinos destruidos en proporción variable y un infiltrado linfoplasmocitario. Citología: material escaso, aislados grupos acinares y alguna placa ductal Fondo con linfocitos y células plasmáticas. Núcleos desnudos de las células acinares. El epitelio ductal puede mostrar metaplasia pavimentosa y fibroblastos. - SIALOADENITIS GRANULOMATOSA: tuberculosis y sarcoidosis dan lugar a ésta sialoadenitis. Los frotis se caracterizan por la aparición de granulomas formados por histiocitos (con forma epitelioide) pueden formar células gigantes células inflamatorias, necrosis. (No es importante:) Es importante identificar la forma de la glándula salivar es ductal o acinar para localizar la lesión. - LESIÓN LINFOEPITELIAL BENIGNA: Cuadro inflamatorio autoinmune, denominado síndrome de Sjogren o síndrome seco. Si se asocia a la lesión de glándulas lacrimales, se denomina enfermedad de MILUKICZ. Al mismo tiempo, esta patología puede afectar a otras patologías autoinmunes. Histología: acinis colapsados, con material hialino, infiltrador linfocitario. Los acinos atrofiados con fibrosis hialinización y metaplasia adiposa. Citología: componente linfoide, polimorfos, abundantes células grandes (blastos), elementos mioepiteliales, ductales y acinares, generalmente aislados y escasos. Nidos epimioepiteliales inflamatorias). (asociación de células mioepiteliales y células 8.2. Lesiones neoplásicas: - LESIONES NEOPLÁSICAS BENIGNAS: - ADENOMA PLEOMORFO: es el 70% de los tumores de las glándulas salivales. Puede aparecer en cualquier glándula, más frecuente en la parótida, pero también puede afectar las glándulas menores. Por tanto puede aparecer en cualquier parte. Se llama pleomorfo porque cambia de forma, está constado por elementos epiteliales y mesenquimales que en proporciones muy variables lo confirman. Es más frecuente en mujeres entre los 40 y los 50 años. Su origen suele ser del mioepitelio. Histología: Aparecen masas encapsuladas, células epiteliales (de tipo acinar o epitelial), placas sólidas o cordones de placas sólidas de células mioepiteliales, matriz mixoide o mucoide e incluso encontrar islotes de tejido condroide o hueso. Citología: fondo de sustancia condromixoide de aspecto fibrilar, células epiteliales (aisladas formando acinis, o ductos) núcleo grande, redondeado, excéntrico que se corresponden con el mioepitelio. (Éstas son otro tipo de células). Conglomerados celulares con citoplasma eosinófilo, núcleos redondeados, cromatina fina que se corresponden con el epitelio ductal. Células mesenquimales fusiformes en el estroma. - CISTOADENOLINFOMA (TUMOR DE WARTHIN): Es benigno a pesar de su nombre “linfoma” se va a encontrar casi de forma exclusiva en la glándula parótida. Es más frecuente en los hombres que en mujeres y el pico de incidencia se encuentra a partir de los 60 años. La etiología de la enfermedad es el tabaco aunque durante los últimos años se asocia con el virus del Papiloma. Histología: Se caracteriza porque son lesiones encapsuladas son espacios quísticos redondeados y rodeados por epitelio con citoplasma alto, eosinófilo y granular (descripción de un Oncocito por lo que estará rodeado de oncocitos), que descansa sobre un epitelio cúbico, sobre el cual está apoyado en tejido conectivo con denso infiltrado linfocitario, que puede llegar a formar folículos linfoides. El contenido de los quistes es PAS positivo con una estructura laminada parecida a la de los cuerpos de psamoma. Citología: Material abundante serosa o mucosa PAS positivo. También vamos a ver oncocitos cohesivos en lámina de monocapa. Citoplasma amplio, bien delimitado núcleo claro redondeado con un pequeño nucleolo y anisonucleosis también encontramos: Células epiteliales que pueden aparecer en grupos o de forma suelta. Linfocitos. Fondo seromucinoso con detritus macrófagos y células gigantes. - LESIONES NEOPLÁSICAS MALINGAS: - CARCINOMA EPIDERMOIDE: es el más frecuente dentro de los tumores malignos. Más frecuente a partir de los 50 años. Dos tipos: bien y mal diferenciados. Histología: Lesión no encapsulada. Celularidad mixta, escamosa y mucosa, conformando cordones masas y formaciones quísticas. Las células mucosas están en el centro de los nidos, envueltas por células pavimentosas que a su vez descansan sobre una membrana basal final. Citología: doble población epitelial. Los elementos glandulares son grandes de citoplasma vacuolado. Células escamosas intermedias tienen citoplasma amplio y eosinófilo. Células pavimentosas o escamosas muestran limites citoplasmáticos precisos, grandes citoplasmas eosinófilo y núcleos de cromatina gruesa con nucleolo fácilmente visible. El fondo es sucio con un material amorfo y granulado correspondiente. El grado de malignidad está asociado al grado de anaplasia de las células escamosas. - CARCINOMA ADENOQUISTICO: tendencia a recidivar. Diseminación por vía hematógena a todas las partes del cuerpo. Histología: células pequeñas citoplasma escaso núcleo oscuro de origen epitelial o glandular. Conformando nidos sólidos y áreas cribiformes con espacios pesudoquísticos y luces glandulares ocupadas por un material PAS positivos (material de membrana basal) suelen ser bien circunscritos pero con bordes infiltrantes. Citología: material viscoso semisólido. La celularidad se dispone en elementos aislados, en pequeñas placas, en grupos ramificados y en formaciones globulares con centros vacios u ocupados por una bola que característicamente toma una tinción intensa, violeta con el Giemsa y roja con el PAS. Las células son pequeñas muestran escaso citoplasma un núcleo redondeado con cromatina gruesa y en un periferia y pequeño nucleolo. Imágenes diapositivas 1. Histología Normal de la Glándula Parótida: 1. Conducto estriado formado por epitelio cilíndrico. 2. Acinos serosos formados por células de C denso y granular y N periférico. 3. Vaso sanguíneo = arteria 4. Tejido conjuntivo 1. Glándula Submaxilar: 1. Acino de tipo mucoso 2. Acino de tipo seroso 3. Fibras de colágeno 4. Conducto estriado 5. Semilunas de Von Ebner o Semilunas serosas. 2. Histología de Glándula Sublingual: 1. Acino mucoso 2. Conducto estriado 3. Conducto secretor intercalar 3. Citología Acinis Serosos: 1. Agrupación acinar 2. Citoplasma vacuolado 3. Núcleos redondeados de células acinares serosas 4. Citología Acinis Mucosos: 1. Célula con citoplasma vacuolado y núcleo marginal 2. Citoplasma vacuolado 3. Núcleo deformado por el citoplasma vacuolado 6. Citología Submaxilar: Glándula 1. Acino parcialmente disociado 2. Citoplasma de granular finamente vacuolado 3. Núcleo aspecto redondeo de disposición periférica 4. Sustancia mucoide. 7. Citología de Glándula submaxilar o de células ductales: 1. Agrupación en panal 2. Agrupación de células ductales formando pequeña empalizada. 3. Célula ductal con núcleo redondeado y escaso citoplasma 1. Citología de Sialoadenitis Aguda: 1. Resto 2. Placa necrótico de células ductales 3. PMN 4. Resto Nuclear 5. Adenoma Pleomorfo: Metaplasia escamosa: 1. Células escamosas metaplásicas con citoplasma eosinófilo 2. Célula escamosa de tipo intermedio 3. Celula epitelial de origen acinar en las cuales no se observa ningún tipo de agrupación. 10. Pleomorfo: Adenoma 1. Célula fusiforme de origen mesenquimal 2. Célula epitelial formando una estructura pseudoacinar 3. Sustancia mucoide 11. Pleomorfo: Adenoma 1. Células ductales formando estructura trabe cular con disposición de las células en panal 2. Celula ductal con núcleo redondeado citoplasma denso y limites definidos. 12. Pleomorfo: Adenoma 1. Sustancia mucoide 2. Agrupación de las células formando una pequeña lámina 3. Células epiteliales con N redondeado y C vacuolado 13. Pleomorfo: 1. Células límites Adenoma epiteliales bien con N redondeados sin marcada anisonucleosis, C denso definidos. 2. Sustancia mucoide 14. Pleomorfo: de aspecto fibrilar. Adenoma 1. Células epiteliales con N redondos y C bien definido 2. Sustancia mucoide aspecto fibrilar. de 1. Tumor de Warthin: 1. Espacio quístico 2. Células epiteliales de aspecto cilíndrico 3. Células epiteliales cuboideas (basales) 4. Linfoblastos en centro germinal 5. Linfocitos pequeños 16. Tumor de Warthin: 1. Grupo de células epiteliales formando una pequeña lámina 2. Las células presentan anisonucleosis, C 17. Tumor Warthin: forma de oncocitos con N redondeados granular abundante. Son oncocitos. de 1. Lámina de oncocitos 2. Restos necróticos en el fondo de la preparación 3. Linfocitos 4. Oncocitos con 18. Tumor Warthin: N de redondeado núcleo visible C denso 1. Oncocitos 2. Linfocitos 3. Fondo necrótico 19. Adenoquístico: Carcinoma 1. Glóbulos hialinos pálido/morado. teñidos de color azul 2. Células epiteliales de núcleos redondeados que rodean los glóbulos. 20. Adenoquístico: Carcinoma 1. Glóbulo de material redondeados hialino rodeado en células pequeñas de N 2. Células pequeñas de N redondeado. 21. Adenoquístico: Carcinoma 1. Células epiteliales de tipo glandular con C vacuolado. 2. Célula escamosa con C denso de tipo intermedio. 22. Mucoepidermoide: Carcinoma 1. Citoplasma eosinófilo queratinizado 2. Núcleo anaplásico con 23. Mucoepidermoide: alteraciones en la distribución cromatínica. Carcinoma 1. Células glandulares de aspecto vacuolado 2. Células pleomórficas la cromatina. citoplasma denso, distribución irregular de con 3. Fondo mucoso. 24. Mucoepidermoide: Carcinoma 1. Agrupación de células en empalizada. 2. Células epiteliales pleomorfismo. vacuolados con moderado 3. Células degenerativas queratinizadas. 25. Mucoepidermoide: Carcinoma 1. Célula escamosa 2. Célula intermedia 3. Célula epitelial glandular o C vacuolado grado de GLÁNDULAS SALIVARES TEMA 3 QUISTES SIALOADENITIS AGUDA SIALOADENITIS BACTERIANA SIALOADENITIS CRÓNICA SIALOADENITIS GRANULOMATOSA LESION LINFOEPITELIAL BENIGNA O SÍNDROME DE SJOGREN O SÍNDROME SECO ADENOMA PLEOMORFO (BENIGNO) TUMOR DE WARTHIN O CISTOADENOLINFOMA (BENIGNO) CARCINOMA EPIDERMOIDE (MALIGNO) CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES HISTOLOGÍA CITOLOGÍA CARCINOMA ADENOQUÍSTICO